Диагностика крапивницы. Синдром Макла-Уэльса

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

Диагностика крапивницы. Синдром Макла-Уэльса

Кожные пробы с аллергенами помогают выявить случаи острой крапивницы, особенно если это подтверждается данными анамнеза. Самые частые причины острой крапивницы — пищевые продукты и лекарственные вещества. Нередко крапивнице сопутствует дермографизм, который может обусловить ложноположительные результаты кожных проб. Без анамнестических указаний на роль каких-либо продуктов питания пробное исключение их из диеты, как правило, бесполезно. Диагноз устанавливают на основании клинических данные и врач должен помнить о существовании различных форм крапивницы.

При хронической крапивнице экзогенные причины обнаруживаются редко, что отражает ее аутоиммунную природу. Это состояние следует отличать от кожного или системного мастоцитоза, реакций с участием системы комплемента, злокачественных новообразований, смешанных заболеваний соединительной ткани и буллезных процессов (например, буллезного пемфигоида). Дифференциально-диагностическое значение имеют лишь немногие лабораторные показатели, в том числе данные общего клинического анализа крови с лейкоцитарной формулой, СОЭ, результаты анализа мочи, наличие антитиреоидных аутоантител и активность печеночных ферментов.

При лихорадке, артралгии или повышении СОЭ необходимо дальнейшие исследования, поскольку в таких случаях высока вероятность системных заболеваниях (злокачественных опухолей или васкулита). Проводят рентгенографию грудной клетки, биопсия кожи и исследование системы комплемента. У некоторых больных с крапивницей обнаруживается недостаточность инактиватора С3 (фактора I). Самая тяжелая форма семейного отека Квинке — наследственное угрожающее жизни заболевание, в основе которого лежит недостаточная активность ингибитора С1. У больных с эозинофилией исследуют кал на яйца глист и паразиты, поскольку крапивница может быть связана с глистной инвазией. У взрослых и детей описан синдром эпизодического отека Квинке и/или крапивницы с лихорадкой и эозинофилией. В отличие от других гиперэозинофильных синдромов, это заболевание протекает доброкачественно.

При сыпи, сохраняющей свою локализацию более 24 ч, и появлении пигментированных или фиолетовых элементов рекомендуется биопсия кожи, позволяющая диагностировать уртикарный васкулит. На эту патологию указывают также болезненность высыпаний, неэффективность антигистаминных средств, повышение СОЭ и признаки системного заболевания (лихорадка и артралгия). Уртикарным васкулитом могут проявляться и диффузные болезни соединительной ткани, например СКВ. В кожных биоптатах при уртикарном васкулите обычно обнаруживается отек эндотелия посткапиллярных венул с некрозом сосудистой стенки и нейтрофильными инфильтратами вокруг них, диапедезом эритроцитов и отложениями фибрина и иммунных комплексов.

У любого больного с хронической крапивницей следует предполагать причинную роль физических факторов. У маленьких детей конечности часто поражаются папулезной крапивницей: на месте укусов насекомых сначала появляются волдыри, которые превращаются плотные зудящие папулы. Для мастоцитоза характерна гиперплазия тучных клеток в костном мозге, печени, селезенке, лимфатических узлах и коже. При этом часто возникают симптомы активации тучных клеток: зуд, внезапное покраснение кожи, крапивница, боль в животе, тошнота и рвота.

Наиболее частое кожное проявление мастоцито-пигментная крапивница, которая может быть и отдельным кожным заболеванием. Для нее характерны мелкие желто- и красно-коричневые пятна и папулы, после растирания которых образуются зудящие волдыри (симптом Унны). Диагноз подтверждается определением большого числа тучных клеток в биоптатах кожи.

Анафилактические реакции на физическую нагрузку проявляются разными сочетаниями зуда кожи, отека Квинке, одышки, ларингоспазма и падения АД. Холинергическую крапивницу дифференцируют по положительным результатам тепловых проб и редким случаям анафилактического шока. Крапивницу и отек Квинке может спровоцировать употребление различных пищевых аллергенов (креветок, сельдерея, пшеничных изделий) в сочетании с физической нагрузкой после еды. В этих случаях пищевые аллергены и физические нагрузки порознь могут и не вызывать таких реакций.

Синдром Макла-Уэльса — редкое доминантно наследуемое состояние, обычно проявляющееся в подростковом возрасте. Характерны повторяющиеся эпизоды крапивницы, артрита и боли в руках и ногах, а также прогрессирующая нейросенсорная глухота, лихорадка, повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия и амилоидоз почек. Больные погибают от генерализованного амилоидоза.

Синдром Макла-Уэллса

Синдром Макла-Уэллса — это наследственное заболевание из группы криопирин-ассоциированных периодических синдромов (КАПС), которое возникает вследствие мутации гена NLRP3. Патология проявляется рецидивирующей лихорадкой, кожными высыпаниями, прогрессирующими нарушениями слуха. Также зачастую наблюдается поражение глаз, воспаление суставов. Для диагностики применяются биохимический и иммунологический анализы крови, генетическое тестирование, инструментальные методы (офтальмоскопия, рентген-исследование суставов, аудиометрия). Патогенетическое лечение предполагает прием блокаторов интерлейкина-1 для контроля симптоматики.

МКБ-10

Общие сведения

Заболевание получило свое название в честь ученых из Великобритании Томаса Макла и Майкла Уэллса, в 1962 г. описавших типичную симптоматику у 9 членов одной семьи. В 1969 г. невролог из США Джозеф Блэк дополнил клиническую картину болезни, а генетические основы патологии были установлены в 2001 г. Распространенность синдрома Макла-Уэллса составляет 1 случай на 1 млн. населения. Половых и расовых различий в заболеваемости не выявлено. Высокая актуальность генетической патологии обусловлена сложностью ее диагностики, необходимостью проведения дорогостоящего лечения.

Причины

Как и другие криопирин-ассоциированные периодические заболевания, болезнь Макла-Уэллса вызвана дефектом гена NLRP3 (CIAS1), расположенного в 1-й хромосоме. Согласно исследованиям, чаще всего встречаются миссенс-мутации (63,4%), несмысловые замены (26,41%), нонсенс-дефекты (5,75%). В современной генетике с развитием синдрома Макла-Уэллса в основном связывают мутации c.3088dupG (9 экзон), c.2759G>A (7 экзон), c.2582A>G (6 экзон).

Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Для его появления достаточно наличия мутантного генного аллеля у одного из родителей. В такой ситуации риск рождения больного ребенка составляет 50% независимо от пола. Также описаны случаи спорадического формирования болезни при отсутствии семейной предрасположенности, что возможно при спонтанной мутации гена.

Патогенез

Все варианты КАПС вызваны генетическим дефектом, в результате которого начинается усиленная выработка белка криопирина. Он отвечает за активацию клеточного неспецифического иммунитета, с помощью цитоплазматического белкового комплекса стимулирует работу моноцитов, макрофагов. При синдроме Макла-Уэллса происходит нарушение структуры NLRP3-инфламассомы, ее неконтролируемая активация, что обуславливает тяжесть клинических признаков.

Активированный криопирин запускает чрезмерный синтез провоспалительного агента интерлейкина, который происходит в два этапа. На первой стадии лиганды Toll-подобных рецепторов (липополисахариды) стимулируют выработку неактивного предшественника про-IL-1. Затем при изменении баланса внутриклеточных окислительно-восстановительных реакций или под действием экзогенного аденозитрифосфата инертная форма превращается в активный интерлейкин-1.

Подобный механизм развития наблюдается при любой криопирин-ассоциированной периодической болезни. Разница обычно состоит в степени тяжести. Синдром Макла-Уэллса сопровождается среднетяжелой клинической симптоматикой, являясь промежуточным вариантом между более легким семейным аутовоспалительным холодовым синдромом (FCAS) и крайне тяжелым хроническим младенческим неврологическим кожно-артикулярным синдромом (CINCA).

Симптомы

Для синдрома Макла-Уэллса характерен большой возрастной диапазон манифестации клинических проявлений. По данным клинических наблюдений, средний возраст развития симптоматики составляет 6 лет (в диапазоне от 6 месяцев до 45 лет), в то же время диагностика значительно запаздывает и производится в среднем в 31,5 год. У детей от появления признаков до подтверждения патологии проходит около 3 лет, у взрослых — более 33 лет.

При болезни Макла-Уэллса описана патогномоничная триада, включающая крапивницу, глухоту, реактивный амилоидоз. Однако полный спектр симптомов встречается крайне редко, чаще у больного присутствует 1 или 2 признака. Длительное повышение температуры тела выявляется у 50% детей и 33% взрослых, поэтому часто болезнь относят к синдромам периодической лихорадки.

Для заболевания типичны повторяющиеся эпизоды пятнисто-папулезной сыпи, которые возникают под воздействием холода, а также других пока не установленных провоцирующих факторов. Многие пациенты сталкиваются с рецидивирующими конъюнктивитами и увеитами, проявляющимися покраснением глаз, светобоязнью, слезотечением. До 40% больных страдают от боли в суставах, ограничения объема активных движений.

Осложнения

Патогномоничным осложнением синдрома Макла-Уэллса является нейросенсорная тугоухость, которая отмечается приблизительно у 70% пациентов. Нарушения слуха начинаются в подростковом или молодом возрасте, постепенно прогрессируют, заканчиваясь глухотой. В 25% случаев тугоухость возникает у больных среднего или пожилого возраста, что более характерно для легкого, малосимптомного течения патологии.

В 20-40% случаев при длительном существовании заболевания развивается вторичный АА-амилоидоз, выступающий результатом нарушения белкового обмена под влиянием хронического системного воспаления. Он характеризуется гиперсекрецией протеина альфа-глобулина, осаждением амилоида в тканях. При АА-амилоидозе поражаются внутренние органы: печень, почки, селезенка, лимфатические узлы. Смерть пациентов наступает от полиорганной недостаточности.

Диагностика

Своевременная постановка диагноза синдрома Макла-Уэллса представляет трудности из-за неспецифичности и полиморфности клинической картины, отсутствия четких диагностических критериев. Первичное обследование такие пациенты могут проходить у семейного врача, офтальмолога, ревматолога. При этом назначается развернутый план диагностики, в который входят следующие методы:

Офтальмологический осмотр. Ввиду частых жалоб на воспаление глаз обязательно проводится офтальмоскопия глазного дна, биомикроскопия для обнаружения преципитатов, синехий, клеточных реакций. Также производится стандартная визометрия, периметрия, исследуются зрачковые реакции.
Рентгенография суставов. При выявлении местных воспалительных изменений в суставных сочленениях рекомендована стандартная рентгенограмма или более информативная компьютерная томография. У страдающих синдромом Макла-Уэллса на снимках не обнаруживаются деструктивные процессы, что позволяет исключить ревматические болезни.
Аудиометрия. Сначала производится оценка слышимости шепотной и разговорной речи, после чего переходят к углубленным методам исследования: тональной аудиометрии, камертональным пробам (Вебера, Ринне), регистрации слуховых потенциалов. По показаниям выполняется КТ височных костей.
Лабораторные исследования. В гемограмме определяется лейкоцитоз, повышение СОЭ, в биохимическом анализе крови — резкое увеличение уровня С-реактивного белка, рост других острофазовых показателей. При расширенной иммунограмме зачастую обнаруживается повышение иммуноглобулинов А, М, G.
Генетический анализ. Секвенирование экзона с целью обнаружения патогномоничных мутаций — основной способ 100% подтверждения диагноза. Исследование проводят не только больному, но и членам его семьи, чтобы подтвердить или опровергнуть наследственный характер заболевания, провести медико-генетическое консультирование.

Лечение синдрома Макла-Уэллса

Как и многие другие генетические заболевания, патологию Макла-Уэллса невозможно полностью вылечить, однако существует эффективная патогенетическая терапия. Она направлена на купирование воспалительного процесса, предупреждение эпизодов лихорадки и сыпи, профилактику осложнений. Медикаментозное лечение включает несколько групп препаратов:

Блокаторы интерлейкина-1. Современные медикаменты (рекомбинантные антагонисты, моноклональные антитела) уменьшают уровень провоспалительных белков в крови, стабилизируют состояние пациента.
Глюкокортикоиды. Назначаются в качестве симптоматической терапии при обострении патологии. Они способствуют быстрому регрессу лихорадки, уменьшению реакции суставов.
Нестероидные противовоспалительные средства. Для устранения суставных болей хорошо помогают традиционные НПВС, которые имеют меньше побочных реакций, чем гормоны, могут рекомендоваться в любом возрасте.

При осложнении болезни тугоухостью используются методики физиотерапии (электростимуляция, акупунктура, фонофорез), нейрометаболические препараты, гистаминоподобные лекарства. При тяжелой степени нарушений рассматривается вопрос о слухопротезировании, кохлеарной имплантации. Для патогенетической терапии амилоидоза применяются препараты 4-аминохинолинового ряда, цитостатики, гормоны.

Прогноз и профилактика

При использовании ингибиторов ИЛ-1 удается достичь полной ремиссии болезни, повысить качество жизни больных. Менее благоприятный прогноз для пациентов с поздно диагностированным синдромом Макла-Уэллса, которые нередко погибают от полиорганных нарушений, связанных с амилоидозом. Профилактика заболевания предполагает консультирование у генетика перед планированием зачатия, если кто-то из родителей имеет отягощенный семейный анамнез по КАПС.

1. Синдром Макла-Уэллса у ребенка с рецидивирующей крапивницей/ Е.М. Камалтынова, Ю.П. Часовских, З.А. Маевская, С.О. Салугина// Вопросы современной педиатрии. — 2017. — №2.

2. Синдром Макла-Уэллса: клиническое наблюдение/ А.И. Загребнева, Н.Г. Потешкина, Д.И. Кузнеченко// Лечебное дело. — 2015. — №1.

3. Аутовоспалительные заболевания у детей/ М. Гатторно// Вопросы современной педиатрии. — 2014. — №2.

Крапивница

Крапивница – это заболевание аллергического характера, которое проявляется образованием волдырей на поверхности кожи и на слизистых оболочках. Уртикарная сыпь зудит, возвышается над поверхностью кожи, иногда болезненна. Диагноз крапивницы устанавливается на основании типичных проявлений заболевания и анамнестических данных, проведения кожных аллергологических проб. Лечение должно включать элиминацию аллергена, прием антигистаминных препаратов, энтеросорбентов, в тяжелых случаях - кортикостероидов.

Крапивница (от лат. "urtica" - крапива) - дерматоз, протекающий с образованием волдырей или ангиоотеком. 25% населения сталкивались с симптомами крапивницы хотя бы раз в жизни, при этом основная часть из них женщины. Дебют заболеваемости приходится на возраст до 40 лет, 2-7% пациентов составляют дети. Если контакт с аллергеном носит постоянный характер, то крапивница приобретает хроническое течение. В 40% случаев крапивница сопровождается отеком Квинке.

Причины крапивницы

Спровоцировать крапивницу могут укусы насекомых, переливание компонентов крови, препараты для вакцинирования, применение любых лекарственных веществ, а также непосредственный прямой контакт с аллергеном или употребление в пищу продуктов, которые могут вызвать аллергию. Уртикарная сыпь может быть следствием аллергии на холод или высокотемпературное воздействие, солнечный свет, вибрацию, механическое трение. Непосредственными причинными факторами могут являться инфекционные патогены (баактерии, грибки, паразиты). Примерно у трети пациентов причины крапивницы остаются неизвестными.

Основным механизмом образования волдырей на коже является выброс в кровь большого количества гистамина, который образуется при контакте с аллергеном. В зависимости от того, как быстро развивается сенсибилизация организма, крапивница может возникнуть при первичном контакте или же после многократных воздействий аллергена, и когда концентрация антител в крови достаточно высока, возникают симптомы крапивницы. Стенки капилляров под действием активных веществ увеличивают свою проницаемость, жидкость из сосудов пропотевает в дерму и возникает волдырь, поэтому крапивница и считается заболеванием аллергической природы.

Симптомы крапивницы

Острая и хроническая крапивница

На коже и слизистой внезапно появляются многочисленные волдыри ярко-розового цвета. При крапивнице основная часть высыпаний появляется в течение часа, когда концентрация гистамина в крови еще достаточно велика, но чуть позже может появиться еще некоторое количество волдырей, тогда как основная часть кожных заболеваний начинается постепенно с нескольких элементов. Через несколько часов волдыри либо бесследно исчезают, либо наступает вторая волна крапивницы с образованием новых волдырей. Хроническая крапивница продолжается месяцы, а иногда и годы.

Волдыри зудящие и болезненны при прикосновении, кожа вокруг них отекшая и гиперемирована. В зависимости от величины очага поражения при крапивнице общее состояние может не изменяться, либо отмечается подъем температуры, недомогание и головная боль.

Хронические формы крапивницы связаны с аутоинтоксикацией и встречаются при заболеваниях органов пищеварения, печени. Очаги хронической инфекции в миндалинах и желчном пузыре, кариес и различные глистные инвазии также могут сенсибилизировать организм и являться причиной хронической крапивницы. При рецидивах крапивницы у пациентов возможна головная боль, нервозность, тошнота и рвота, нарушения сна, в некоторых случаях крапивница может осложняться отеком оболочек головного мозга.

Детская крапивница

Детская крапивница, или строфулюс, относится к аллергическим заболеваниям кожи, которые развиваются из-за пищевой сенсибилизации на фоне экссудативного диатеза. У детей, которые находятся на искусственном вскармливании и у детей, чья диета не соответствует возрасту, возникает узелково-пузырьковая сыпь. Постоянные контакты с аллергенами, укусы насекомых и наличие инфекционных заболеваний и паразитов в организме способствуют развитию крапивницы.

Возникшие волдыри быстро трансформируются в узелки розово-коричневого цвета до 3мм в диаметре с маленьким пузырьком на вершине. Поскольку при крапивнице волдыри зудят, то пораженная кожа быстро мацерируется, появляются расчесы, эрозии и кровянистые корочки. Крапивницей поражаются крупные складки тела, верхние конечности иногда элементы распространяются по всему телу. У детей младшего возраста особенно в возрасте до трех лет наблюдаются диспепсические расстройства: рвота, диарея или наоборот запоры. Если крапивница принимает хронический вялотекущий характер, то дети становятся вялыми, капризными, отмечается потеря аппетита и нарушения сна. Из-за мацерации элементы крапивницы инфицируются пиококковой флорой. Крапивницу у детей необходимо дифференцировать с чесоткой из-за схожих клинических проявлений. После семи лет практически у всех детей крапивница проходит бесследно.

Гигантская крапивница

Гигантская крапивница, или отек Квинке, характеризуется внезапным появлением отека подкожной клетчатки, мышц и фасций, особо опасна такая форма крапивницы возникающая в области гортани, так как при несвоевременно оказанной помощи пациенты погибают от асфиксии. Гигантская крапивница характеризуется наличием диффузного отека, который распространяется по ходу мышц и фасций. Обычно отек держится от нескольких часов до нескольких дней и проходит бесследно. При отеке Квинке пациенты подлежат экстренной госпитализации для проведения гипосенсибилизационной терапии.

Холодовая крапивница

Поскольку крапивницу могут спровоцировать различные факторы, то разделяют холодовую крапивницу, когда волдыри появляются у людей чувствительных к холоду, это так называемая холодовая аллергия. При гиперчувствительности к ультрафиолету появляется солнечная крапивница, у людей с чувствительной кожей в весенне-летний период на открытых участках кожи после солнечного облучения появляются волдыри. Солнечной крапивницей страдают в основном женщины со светлой кожей и светлыми волосами. У людей пожилого возраста крапивница возникает при резкой смене температуры и может проявляться как сразу, так и в течение нескольких дней после смены температурного режима.

Другие формы крапивницы

У некоторых женщин симптомы крапивницы появляются непосредственно перед менструацией, и кроме внешних проявлений не причиняет дискомфорта, иногда может отмечаться слабый зуд и незначительный отек, чаще всего такая форма крапивницы протекает с образованием 10-15 элементов в области груди и лица. Токсическая крапивница связана с непосредственным контактом некоторых растений, насекомых, рыб и животных с кожей. Она может возникнуть при контакте с медузами, ядовитыми растениями. Наличие кошек в доме может являться причиной хронической вялотекущей крапивницы.

Диагноз ставится на основании клинических проявлений и опроса пациента. Практически всегда имеет место быть контакт с аллергеном, при глубоком обследовании обнаруживается сенсибилизация организма, глистные инвазии, наличие очагов хронической инфекции. Для выявления точного вида аллергена проводят аллергологические пробы.

Лечение крапивницы

Наиболее эффективным способом лечения крапивницы является выявление и устранение аллергена. Но если нет возможностей установить аллерген или крапивница носит эпизодический характер, то местная терапия и прием антигистаминных препаратов помогают быстро устранить симптомы. Важно в период лечения соблюдать гипоаллергенную диету, не пользоваться парфюмерией и контактировать с агрессивными веществами, чтобы не спровоцировать новый приступ крапивницы.

Лечение крапивницы проводят врач-дерматолог и аллерголог-иммунолог. Местно назначают гелеобразные препараты, обладающие противозудным, охлаждающим, противоотечным и успокаивающим эффектом. Препарат диметинден эффективен при любых формах крапивницы, его действие начинается сразу после нанесения препарата на кожу.

Внутрь показан прием антигистаминных препаратов. Фексофенадин, лоратадин не вызывают побочных эффектов в виде сонливости и нарушений внимания, а потому не мешают пациентам вести обычный образ жизни. Глюканат кальция и кальция хлорид, как и все препараты кальция, уменьшают проявления аллергий. Но нужно быть осторожным, так как у многих пациентов с рецидивирующей крапивницей отмечается гиперчувствительность при внутривенном введении кальция хлорида и натрия тиосульфата, хотя эти препараты способствую выведению аллергенов из организма. В том случае если антигистаминные препараты малоэффективны и при тяжелых формах крапивницы применяют кортикостероидную терапию. Местно тоже показаны низкопроцентные гормоносодержащие мази.

При пищевой крапивнице необходим прием адсорбентов, легких слабительных и употребление большого количества жидкости для форсированного выведения аллергена из организма. Поскольку крапивница чаще встречается у людей с нарушениями вегетативной нервной системой (вегето-сосудистая дистония), то прием седативных препаратов в виде курсов может полностью устранить крапивницу. Аутолимфоцитотерапия является новейшим методом в лечении крапивницы, статистические данные говорят о высокой эффективности методики. Из крови пациентов выделяют элементы клеточной иммунной системы и вводят их подкожно после купирования рецидива крапивницы.

Профилактика

Людям склонным к крапивнице необходимо воздерживаться от контакта с возможными аллергенами. Пациентам, которые имеют аллергическую предрасположенность и у которых уже ранее была диагностирована крапивница, необходимо перед процедурами местной анестезии и перед вакцинированием применять антигистаминные препараты. Необходимо проведение полного аллергологического обследования для выявления спектра аллергенов, которые могут вызывать нежелательные реакции.

4. Острая крапивница и ангиоотек в практике семейного врача/ Васильева А.А., Резеда Ф.К.// Вестник современной клинической медицины. - 2011 - Т4 (4).

Идиопатическая крапивница. Симптомы, диагностика и лечение крапивницы неясного генеза

Крапивница – это кожная реакция, которую хоть раз в жизни обнаруживали на себе большинство людей. Чаще всего зуд и высыпания на коже имеют конкретные причины (которые могут простираться в диапазоне от съеденных продуктов и запахов растений до болезней печени, паразитов или охлаждения). Идиопатическими считаются атипичные заболевания неясного, сугубо индивидуального генеза. Таким образом, идиопатическая крапивница – это кожный зуд, не имеющий определённых причин.

Идиопатическая крапивница может развиться у человека любого возраста и социального статуса, в любой климатической зоне, и относится к ряду наиболее распространённых заболеваний. 25% случаев беспричинной кожной аллергии переходит в хроническую форму.

Нет единого мнения о причинах идиопатической крапивницы, однако большинство врачей склоняются к гипотезе о некорректной работе антител, которые по каким-то причинам начинают атаковать собственный организм и тем самым нарушают его иммунный статус.

2. Симптомы крапивницы

Обычно крапивница проявляется достаточно отчётливо. Это, прежде всего, кожные нарушения:

зуд и отёк кожи;
водянистые волдыри;
мелкие высыпания багрового цвета.

В тяжёлых случаях, когда поражаются большие участки кожи, обострение может сопровождаться общим недомоганием, нарушением сна, головными болями, ознобом, невротическими расстройствами, вызываемыми кожным зудом. Чаще всего идиопатическая крапивница отличается от других кожных аллергий длительными обострениями, которые могут продолжаться до полутора месяцев. При этом, начинаясь с небольших пятен и волдырей, очаги крапивницы могут сливаться друг с другом, образуя более крупные зоны.

Сильный кожный зуд, помимо сугубо косметических проблем, представляет собой основной, очень неприятный и небезопасный симптом этой болезни. Постоянное дневное раздражение наносит серьёзную психоэмоциональную травму, порой вынуждая больного принимать седативные средства. Не менее опасно непроизвольное расчёсывание во время сна, поскольку оно несёт опасность инфицирования образующихся ранок и царапин. При травмировании волдырей обычно выделяется прозрачная жидкость, а затем образуется сухая корка, которая также зудит.

3. Диагностика высыпаний

Идиопатическую крапивницу может диагностировать только врач-аллерголог. Для этого он назначает ряд обследований, цель которых – выявить связь кожных проявлений с конкретными факторами и причинами, устранение которых могло бы предотвратить развитие или обострение крапивницы. Больной сдаёт следующие анализы:

общий клинический анализ крови;
биохимию;
исследование на ВИЧ;
кровь на реакцию Вассермана;
общий анализ мочи;
кровь и кал на выявление паразитов и гельминтов.

Важным диагностическим этапом является беседа с больным, в ходе которой выясняется возможная зависимость кожных высыпаний от пищи, химических веществ, стрессов, наследственности, принимаемых лекарств. Иногда рекомендуется ведение симптоматического дневника, где фиксируется каждое обострение крапивницы. При этом больной должен постараться вспомнить любые предшествующие факторы, которые могли повлиять на состояние организма, и также записать их. Иногда только такие записи позволяют проследить определенную закономерность.

Если значительный временной промежуток тщательных наблюдений не даёт ясной картины, отсутствуют хронические заболевания и обострения носят бессистемный характер, то ставится диагноз «идиопатическая аллергия».

4. Лечение крапивницы

Поскольку причины идиопатической крапивницы не выявляются, ее лечение, как правило, носит симптоматический (а не этиопатогенетический) характер:

антигистаминные средства;
преднизолон;
успокаивающие средства;
содовые ванночки;
настойки трав для протирания и отвары внутрь.

Прием некоторых препаратов чреват довольно тяжёлыми побочными эффектами, поэтому их нельзя назначать себе самому без консультации с врачом. Лечение народными средствами также всегда очень индивидуально – то, что помогает одним, может навредить другим, – поэтому и к «народной медицине» следует относиться очень осторожно.

Рекомендуется носить одежду из натуральных тканей, пользоваться только гипоаллергенной детской косметикой и средствами гигиены, исключить из рациона острое, жареное, а также продукты с известным аллергенным действием. Вместе с тем, диета должна быть разнообразной, богатой витаминами, белками и жирами.

Ведение дневника желательно продолжать, поскольку во многих случаях это помогает рано или поздно выявить зависимость обострений от определённых факторов. В этом случае диагноз «идиопатическая» меняется на более четкий и лечение направляется на коррекцию определённых факторов.

Тот или иной положительный эффект при идиопатической крапивнице приносит иммунологическое лечение и дезинтоксикация, причём этот вид медицинской помощи можно начинать уже на этапе обследования. Вспомогательными средствами могут быть также пищеварительные ферменты и сорбенты.

Широкое применение для облегчения в период обострений крапивницы также находят физиопроцедуры: электрофорез, УФО, УВЧ-облучение.

Пациент при внимательном самонаблюдении может со временем выработать определённые правила и найти индивидуальные способы снижения частоты и продолжительности обострений.

Синдром Макла-Уэллса (иногда встречается менее корректное написание «Макла-Уэльса») – специфический комплекс воспалительных симптомов, обусловленный наследуемой мутацией одного из генов и развивающийся в ответ на переохлаждение. Отсюда синонимическое название: холодовый аутовоспалительный синдром. В специальной литературе, впрочем, подобные состояния трактуются как группа аутоиммунных расстройств, где синдром Макла-Уэллса, семейная холодовая крапивница, мультисистемное младенческое воспаление – рассматриваются раздельно.

Это одно из наиболее «молодых» (в историческом аспекте) и статистически редких заболеваний. История его изучения начинается в 60-е годы ХХ века, когда английскими врачами, – в честь которых и назван синдром, – было дано клиническое описание и убедительное обоснование, во-первых, синдромальной структуры патологического состояния, и, во-вторых, его наследственного характера. В настоящее время известно лишь около ста случаев верифицированного холодового синдрома; преимущественно он выявляется в странах Северной Европы (что дает основание предполагать его эндемичность, т.е. региональную зависимость), причем единичные случаи описаны уже и в Российской Федерации, – в частности, у детей.

Столь низкая частота встречаемости (вернее, частота регистрации, поскольку оценивать реальную распространенность пока не представляется возможным), отсутствие достаточного мирового клинического опыта – все это крайне затрудняет диагностику синдрома Макла-Уэллса, его дифференциацию с аналогичными аутовоспалениями, разработку эффективных и общепринятых терапевтических протоколов. Вместе с тем, исследования продолжаются; заболевания подобного рода не только распознаются практикующими клиницистами, но и поддаются успешной курации.

2. Причины

На сегодняшний день установлено, что синдром Макла-Уэллса развивается из-за мутации гена, отвечающего за секрецию и «поведение» в организме одного из иммунных факторов – особого белкового комплекса, содержащего криопирин. Такие белковые комплексы являются регуляторами защитно-воспалительных реакций. При синдроме Макла-Уэллса воспалительная реакция запускается и развивается неадекватно: патогенным или провоцирующим фактором может стать пониженная температура воздуха в сочетании с переутомлением.

3. Симптомы и диагностика

Наиболее характерной для синдрома Макла-Уэллса триадой принято считать кожное воспаление по типу крапивницы, выраженное прогрессирующее снижение слуха и почечный амилоидоз (дистрофический процесс с накоплением специфических белковых соединений в почках). Однако уже сегодня известно, что спектр присущих данному синдрому проявлений гораздо шире. Более того, публикуются данные о том, что в полном объеме указанная триада встречается лишь в 15% случаев детского холодового синдрома и примерно в 30% – взрослого. Чаще синдром Макла-Уэллса включает лихорадку, боли и воспаления в суставах, мышечные и абдоминальные боли, рецидивирующие воспалительные процессы в глазах, полости рта, урогенитальной сфере, а также общевоспалительную симптоматику – головную боль, слабость, утомляемость, нарушения сердечной деятельности и пр.

Такие состояния развиваются, как правило, приступообразно и сохраняются в течение 1-2 суток. Однако амилоидоз и атрофия слухового нерва могут с той или иной скоростью прогрессировать, чем и определяется прогноз.

Диагноз устанавливается клинически, путем тщательного анализа характера симптомов, динамики их возникновения и развития. Назначается общий, биохимический, иммунологический анализ крови. Решающим является генетическое исследование; в то же время, описаны случаи, когда у пациентов с клинически типичным синдромом Макла-Уэллса генная мутация подтверждена не была.

4. Лечение

При отсутствии лечения и постоянном прогрессировании аутовоспалительных дегенеративно-дистрофических и атрофических изменений состояние может стать жизнеугрожающим или фатальным. В сочетании со значительными трудностями диагностики (абсолютное большинство практикующих в мире врачей никогда не сталкивались с синдромом Макла-Уэллса или, возможно, принимали его за воспаления совершенно иной природы), – это делает аутовоспалительные холодовые реакции весьма опасной патологией, требующей интенсивного изучения.

Обычно назначают противовоспалительную терапию с применением нестероидных и/или гормонсодержащих средств. Однако при своевременном обращении и правильной постановке диагноза назначаются препараты, подавляющие реакцию чувствительных к криопирину рецепторов, – такая терапевтическая стратегия позволяет радикально купировать клинические проявления.

Читайте также: