Дифференциация лимфогранулематоза. Пример лимфогранулематоза
Добавил пользователь Евгений Кузнецов Обновлено: 22.12.2024
Паховый лимфогранулематоз (венерическая лимфопатия, болезнь Никола-Фавра, тропический бубон) — хроническое гнойно-воспалительное поражение лимфатических узлов, обусловленное хламидиозной инфекцией. Паховый лимфогранулематоз начинается с образования и заживления эрозии, после чего возникает гнойное воспаление регионарных (чаще паховых) лимфоузлов, заканчивающееся их вскрытием и рубцеванием. В диагностике пахового лимфогранулематоза применяется выявление возбудителя путем бакпосева, ИФА, ПЦР и РИФ; обследования аноректальной зоны и мочеполовых органов пациента. Терапия пахового лимфогранулематоза проводится антибиотиками и иммуномодуляторами. При необходимости осуществляется хирургическое лечение.
Общие сведения
Наибольшее распространение паховый лимфогранулематоз получил в тропическом и субтропическом климате, среди населения Африки, Латинской Америки, Азии и Австралии. Появление случаев пахового лимфогранулематоза в России связывают в основном с широко развитым современным туризмом. Как правило, заболевание наблюдается у лиц в возрасте 20-40 лет, ведущих активную половую жизнь. У мужчин случаи пахового лимфогранулематоза отмечаются чаще, чем у женщин. В основном это моряки, военнослужащие, гомосексуалисты, путешественники.
Причины возникновения
Ранее паховый лимфогранулематоз считался вирусной инфекцией. Однако проводившиеся в венерологии исследования доказали, что возбудителем пахового лимфогранулематоза является бактерия Chlamydia trachomatis, которая также обуславливает развитие хламидиоза.
Заражение паховым лимфогранулематозом происходит как от больного лица, так и от носителя инфекции. Большую эпидемиологическую опасность представляют женщины. У них симптомы пахового лимфогранулематоза развиваются позже, вследствие чего они могут передавать инфекцию, не имея при этом никаких клинических проявлений и не зная, что они инфицированы. Заражение паховым лимфогранулематозом происходит через слизистые или поврежденную кожу половых органов. Наиболее часто имеет место половой путь передачи инфекции, но возможно и контактное заражение через предметы интимного пользования.
Симптомы пахового лимфогранулематоза
Развитие пахового лимфогранулематоза происходит в среднем через 2 недели от момента заражения, но может возникнуть спустя несколько дней или месяцев. В клинической картине заболевания выделяют 3 периода.
Первичный период пахового лимфогранулематоза характеризуется появлением на месте внедрения возбудителя округлой язвы или эрозии (первичный аффект). Ее заживление занимает несколько дней и не оставляет никакого рубца. Поэтому для подавляющего большинства заболевших (более 70%) начало пахового лимфогранулематоза проходит незаметно и не служит поводом для обращения к врачу. Обычно первичный аффект располагается в области наружных половых органов, но может локализоваться в анусе, уретре, прямой кишке. После орального полового контакта аффект может быть обнаружен на слизистой рта, губ, миндалин, гортани.
Вторичный период пахового лимфогранулематоза проявляется через 14-30 дней от первых симптомов заболевания. Он связан с распространением хламидий по лимфатическим путям, приводящим к развитию регионарного лимфангита и лимфаденита. При заражении половым путем имеет место поражение паховых и бедренных лимфатических узлов. При локализации первичного аффекта в области рта и гортани поражаются поднижнечелюстные и шейные лимфоузлы. Поражение лимфоузлов при паховом лимфогранулематозе проявляется ярко выраженными воспалительными признаками: увеличением и болезненностью лимфоузлов, отеком и покраснением кожи над ними. Постепенно узлы превращаются в крупные бугристые опухоли, спаиваются с подлежащими тканями и теряют подвижность.
Со временем происходит гнойное расплавление узлов, сопровождающееся их размягчением, образованием язв и свищей, через которые на поверхность кожи выходит гнойное содержимое. Процесс нагноения может распространяться на подлежащие ткани с поражением кожи (пиодермия), кости (остеомиелит), суставов (гнойный артрит). Период нагноения часто сопровождается нарушением общего состояния пациента: подъемом температуры, ознобом, головной болью, миалгиями и артралгиями. Затем происходит медленное стихание воспалительных проявлений с уменьшением размеров лимфатических узлов и рубцеванием свищей. Однако распространение инфекции на расположенные рядом лимфоузлы приводит к новому обострению пахового лимфогранулематоза. Такое течение заболевания с периодами затихания и обострения может занимать несколько лет. Затем, при отсутствии лечения, паховый лимфогранулематоз переходит в следующую стадию.
Диагностика пахового лимфогранулематоза
Выявление возбудителя пахового лимфогранулематоза проводят путем бакпосева отделяемого уретры, влагалища, прямой кишки, пунктата лимфоузла. Также применяют ПЦР-исследование на хламидии, ИФА и РИФ. Биопсию лимфатического узла в области поражения производят с целью гистологического исследования для исключения его злокачественного метастазирования.
Для оценки состояния органов малого таза и исключения лимфаденитов другой этиологии при подозрении на паховый лимфогранулематоз венерологу необходимы заключения смежных специалистов: гинеколога, уролога, проктолога, лимфолога; данные гинекологического осмотра, кольпоскопии, уретроскопии, ректороманоскопии, УЗИ органов малого таза, УЗДГ лимфатических сосудов малого таза.
Дифференциальную диагностику пахового лимфогранулематоза проводят с паховым лимфаденитом, генитальным туберкулезом, вторичным сифилисом, метастазами злокачественных опухолей в лимфатические узлы при раке ануса, прямой кишки, полового члена, яичка, влагалища.
Лечение пахового лимфогранулематоза
Антибиотикотерапия пахового лимфогранулематоза осуществляется тетрациклинами, макролидами или фторхинолонами. Лечение сочетается с общеукрепляющей и иммуномодулирующей терапией. В запущенных случаях пахового лимфогранулематоза, при образовании свищей, стриктур уретры или развитии кишечной непроходимости, требуется хирургическое вмешательство.
Дифференциация лимфогранулематоза. Пример лимфогранулематоза
Поскольку лимфогрануломатоз относится к системным заболеваниям, в средостении обычно поражается одна или несколько групп лимфатических узлов. Это и определяет неправильную форму затемнения, имеющего своеобразные бугристые контуры. Такую картину мы наблюдали у больных при двустороннем и реже при одностороннем процессе в средостении.
Но нередко встречается и изолированное поражение одного или двух лимфатических узлов. Затемнение в этих случаях имеет форму почти правильного овала. Наличие в средостении единичной тени овальной формы вносит значительную трудность в дифференциальную диагностику лимфогрануломатоза с другими заболеваниями. Примером может служить следующее наше наблюдение.
Больная К., 27 лет, направлена в институт с диагнозом «опухоль средостения» (?).
При поступлении (9/VI 1953 г.) больная предъявляла жалобы на общую слабость, одышку при ходьбе, боли сжимающего характера в области сердца во время физической нагрузки, субфебрильную температуру, похудание. Больная отмечает, что 10 месяцев назад при общем хорошем самочувствии она стала постепенно худеть. Через 4 месяца похудание начало быстро прогрессировать, и общая потеря в весе достигла 24 кг. Появились общая слабость, быстрая утомляемость, одышка при ходьбе, субфебрильная температура. При рентгенологическом исследовании (январь 1953 г.) впервые обнаружена патологическая тень в средостении, которая была принята за аневризму аорты. Однако реакция Вассермана дала отрицательный результат. Был установлен новый диагноз: «медиасти-нальный плеврит». В одном лечебном учреждении Киева у больной заподозрили лимфогрануломатоз, но в связи с улучшением общего самочувствия и восстановлением веса (поправилась на 12 кг) диагноз был вновь изменен в сторону доброкачественной опухоли. В мае 1953 г. по всей поверхности тела выступила пятнистая розового цвета сыпь.
Перенесенные заболевания: корь, скарлатина, ветряная оспа, пиелит, отит, очаговый туберкулез легких справа в верхней доле. В 1952 г. — операция по поводу послеродового гнойного мастита. Объективное исследование: больная среднего роста, правильного телосложения, удовлетворительной упитанности. На бледного цвета кожных покровах туловища множественная розеолезная сыпь. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. Температура субфебрильная.
Анализ крови от 9/VI 1953 г.: Нb 62%, эр. 4 790 000, цветной показатель 0,65, л. 9000, э. 1 % , п. 6%, с. 58%, лимф. 30%, мон. 5% ; РОЭ 3 мм в час. Моча нормальная.
При рентгенологическом исследовании грудной клетки установлено: справа на уровне I—III ребра к срединной тени примыкает полуовальной формы однородное интенсивное затемнение размером 2 X 8,5 см с выпуклым, четким контуром. Широким основанием это затемнение сливается с срединной тенью, в частности с тенью восходящей аорты, и не отделяется от последней ни при каких положениях больной. В боковой проекции видно затемнение ретро-стернального пространства без определенных границ тени. Как при просвечивании, так и на рентгенокимограммах определяется пульсация описанного образования. По характеру рентгенокимографических зубцов сосудистого типа судить об активности или пассивности пульсаторного движения не представляется возможным. Лучшие результаты дает томографическое исследование. На томограммах в боковой проекции отчетливо видна грушевидной формы однородная тень размером 4 X 10 см с выпуклым четким контуром, отделяющаяся от сердечно-сосудистой тени.
Описанная рентгенологическая картина никак не укладывалась в общепринятые представления о лимфогранулематозе, хотя клинические данные вполне соответствовали этому заболеванию. Поэтому, прежде чем окончательно высказаться о характере патологического процесса, мы прибегли к пробной рентгенотерапии. В течение десяти дней после начала облучения (3300 г на область переднего средостения) патологическая тень уменьшилась в 2 раза. Учитывая все выше приведенные клинико-рентгенологические данные, был установлен диагноз лимфогрануломатоза (изолированное поражение одного из передних медиастинальных лимфатических узлов). Последующие семь месяцев больная чувствовала себя хорошо и работала, но в дальнейшем у нее наступила генерализация процесса.
У остальных пяти больных с солитарным поражением лимфатических узлов в средостении были не меньшие трудности в диагностике. О подобных своеобразных формах процесса, составляющих более четверти всех наблюдавшихся нами случаев лимфогрануломатоза, в литературе приведено мало сведений, хотя такие наблюдения имеют определенный практический интерес.
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Пример дифференциации лимфогранулематоза. Клиническая дифференциация лимфогранулематоза
Больной Б., 23 лет, поступил в клинику института 14/I 1954 г. с жалобами на боли в груди справа спереди, незначительный сухой кашель, болезненность при движении в правом плечевом суставе. Заболевание, по словам больного, началось два месяца назад с появления тупых болей в правом плечевом суставе. После лечения ультрафиолетом эти боли усилились; кроме того, больного стали беспокоить боли в правом боку и кашель.
При рентгенологическом исследовании (декабрь 1953 г.) впервые было обнаружено патологическое затемнение в грудной клетке, и с диагнозом «туберкулез» больного госпитализировали в Институт туберкулеза, где этот диагноз не подтвердился. Больного направили в наш институт с предположительным диагнозом «опухоль» неясной локализации.
Больной правильного телосложения, удовлетворительной упитанности. Незначительная бледность кожных покровов. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. Справа спереди, на уровне II—V ребра по парастернальной линии отмечается притупление перкуторного звука и ослабление везикулярного дыхания. При исследовании неврологического статуса определяется правосторонняя плечевая плексалгия и легкий парез правого подъязычного нерва.
Анализ крови: Нb 69%, эр. 4 700 000, цветной показатель 0,73, л. 7100, э. 11 % , п. 2% , с. 57% , лимф. 24% , мон. 6% ; РОЭ 44 мм в час. В моче следы белка. Температура по вечерам субфебрильная.
При рентгенологическом исследовании в переднем средостении справа на уровне II—III ребра определяется округлой формы однородное интенсивное затемнение размером 6 X 10 см, с правильно выпуклым, четким верхне-наружным контуром и бугристым — нижним. С помощью специальных методов исследования (жесткие снимки с передержкой, томография в передней и в боковых проекциях, пневмомедиастинография) дополнительных данных получить не удалось. На рентгенокимограммах по контуру патологической тени видны резко деформированные зубцы очень малой амплитуды и неопределенного типа.
Описанная рентгенологическая картина свидетельствовала о наличии доброкачественного образования в переднем средостении, прилежащего непосредственно к передней стенке грудной клерки. Мы остановились на диагнозе: дермоидная киста переднего средостения. Субфебрильная температура, ускоренная РОЭ при наличии болей в груди и незначительного кашля расценивались нами как следствие воспалительного процесса, нередко осложняющего дермоидную кисту.
Больного готовили к операции. Однако через 10 дней после поступления у него появилась пастозность лица и кистей рук. Еще через 10 дней общее самочувствие значительно ухудшилось, температура поднялась до 38°, появился кожный зуд на нижних конечностях и в последующем стали быстро нарастать явления компрессионного синдрома. Со стороны белой крови отмечались в это время довольно характерные изменения, а именно: лейкоцитоз (10 000), нейтрофилез (71%), лимфопения (14%), моноцитоз (10%), РОЭ 55 мм в час.
При повторном рентгенологическом исследовании определялось значительное увеличение размеров патологической тени.
Клиническая картина (нарастание компрессионного синдрома, кожный зуд, характерные изменения крови), а также резкое увеличение размеров патологической тени в средостении дали основание изменить наше первоначальное мнение о характере заболевания и поставить новый диагноз: лимфогрануломатоз. Больному была назначена рентгенотерапия, в результате которой (суммарная доза 5175 г) общее состояние больного значительно улучшилось, и явления компрессионного синдрома исчезли, хотя опухоль в средостении не уменьшилась. Поскольку после рентгенотерапии размер опухоли остался прежним, диагноз лимфогрануломатоза был поставлен под сомнение. Для уточнения диагноза больному произведена пункция опухоли, но пунктата получить не удалось. Через 7 месяцев с момента поступления у больного появился увеличенный надключичный лимфатический узел, биопсия которого и последующее гистологическое исследование подтвердили наличие лимфогрануломатоза.
Приведенное наблюдение относится к тем нередким, по нашим данным, случаям лимфогранулематоза с первичным солитарным поражением лимфатического узла средостения, которые, как уже отмечалось выше, представляют наибольшие трудности для дифференциальной диагностики. Это объясняется их сходными с доброкачественными образованиями клинико-рентгенологическими проявлениями, по крайней мере в начальных периодах заболевания.
В подобных случаях, тем более при однократном исследовании, лишь правильная интерпретация клинических симптомов помогает решить вопрос о характере процесса.
- Вернуться в оглавление раздела "Лучевая медицина"
КТ изменения лимфоузлов - дифференциация лимфогранулематоза и неходжкиновских лимфом
Лимфатическую систему изучают по локализации или топографоана-томической принадлежности пораженных лимфатических узлов, их размерам, форме, структуре (однородная, неоднородная), расширению лимфатических стволов, сосудов.
По форме поражения лимфатических узлов выделяют:
1) изолированную форму;
2) образование пакета узлов;
3) формирование конгломерата узлов;
4) лимфоидный инфильтрат.
Изолированной формой поражения являются одиночные увеличенные лимфатические узлы, не связанные между собой.
Группу изолированных лимфатических узлов, тесно соединяющихся между собой, расценивают как пакет. При этом между лимфатическими узлами всегда имеется ткань меньшей плотности.
Конгломератом лимфатических узлов считают объединенные в единое целое узлы с ровными или бугристыми контурами, имеющие, как правило, однородную плотность. Размеры конгломерата различны: от 50 мм до опухоли, охватывающей несколько анатомических групп.
При вовлечении в патологический процесс сальника, перикарда или плевры конгломерат может занимать большую часть брюшной или грудной полости. Главное отличие конгломерата — отсутствие границ между узлами.
КТ тазовых лимфоузлов при лимфогранулематозе (ЛГМ) - болезни Ходжкина
Лимфоидный инфильтрат — патологическая ткань с нечеткими краями, расположенная по ходу лимфатических стволов и крупных лимфатических сосудов.
Выделение различных форм поражения лимфатических узлов имеет важное значение для оценки характера их изменений, контроля за динамикой патологического процесса в ходе лечения, поиска диагностических критериев изменения лимфатических узлов при некоторых заболеваниях. Структуру лимфатических узлов оценивают как однородную и неоднородную визуально и по их денситометрическим показателям.
Пакеты и конгломераты, как правило, имеют однородную плотность (35-48 HU). Неоднородная плотность констатируется при распаде узлов (конгломерата, инфильтрата) или при равномерном снижении плотности (24-32 HU). Экстранодальные поражения встречаются у 20% больных лимфомами. Наиболее часто вовлекаются легкие, кишечник, поджелудочная железа, мышцы, сальник, брюшина, надпочечники, перикард, головной и спинной мозг, орбиты.
Характерны нарушения анатомического состояния органов, их смещение лимфоидными образованиями, лимфоидная инфильтрация и увеличение лимфатических узлов окружающих тканей.
К КТ-признакам экстранодальных поражений при лимфомах относятся: очаговые образования, перибронхиальная инфильтрация, увеличение лимфатических узлов средостения, гидроторакс, поражение тканей грудной клетки.
Очаговые образования в легких выявляются в виде множественных субплевральных очагов лимфоидной ткани однородной плотности диаметром около 1 см. Очаги больших размеров неправильной формы встречаются редко.
Перибронхиальная и/или перивазальная инфильтрация наиболее выражена в периферических отделах легких и всегда имеет связь с плеврой. Она же обусловливает гиповентиляцию, иногда приводящую к ателектазам.
Поражения лимфатических узлов при лимфогранулематозе (ЛГМ) и неходжкинских лимфомах (НХЛ) различаются. При ЛГМ поражаются преимущественно ретростернальная, перикардиальная, трахеобронхиальная и бронхопульмональная группы; форма поражения — изолированная, пакет, реже инфильтрат. При НХЛ эти группы поражаются менее чем в 15% случаев; форма поражения изолированная, реже в виде пакета и конгломерата.
В плевральной полости на стороне поражения может определяться гидроторакс, обычно односторонний и незначительно выраженный.
Из субплевральных очагов и образований средостения лимфоидная ткань распространяется на ткани грудной стенки; иногда в процесс вовлекаются органы средостения, плевральная полость, легкие. Это более характерно для НХЛ.
КТ органов грудной клетки при болезни Ходжкина
Поражение перикарда определяется в виде утолщения сердечной сумки до 5 мм и более, перикардиальный жир не прослеживается из-за перикардиальной лимфоидной инфильтрации, в полости перикарда имеется небольшое количество жидкости.
Поражение поджелудочной железы, надпочечников и почек может быть узловым и диффузным.
Узловая форма характеризуется увеличением органа, бугристыми краями за счет множественных узлов в ткани органа диаметром от 10 до 35 мм. Контуры при такой форме поражения четкие. Плотность узлов однородная (36-48 HU) и не всегда отличается от интактной ткани. В этом случае для лучшей визуализации применяется усиление. Очаги лимфоидного поражения имеют низкую плотность или незначительное повышение на фоне непораженной ткани.
Диффузное поражение проявляется увеличением органов в размере, нечеткостью контуров, снижением плотности, неоднородной структурой (29-45 HU). Окружающая клетчатка может уплотняться за счет лимфоидной инфильтрации.
КТ забрюшинных лимфоузлов при лимфогранулематозе
Поражение брюшины и сальника характеризуется утолщением брюшины за счет инфильтрации ее на значительном протяжении. При этом теряется четкость брюшины, не дифференцируются структуры стенки живота и жировой клетчатки.
Сальник имеет вид плотного (36-48 HU) ограниченного образования, прилежащего к брюшине. Границы его местами нечеткие. Лимфатические узлы брыжейки тонкой кишки, брюшной аорты увеличены, а форма их поражения представлена конгломератом, инфильтратом, реже пакетом.
Поражение кишечника чаще встречается в правой половине толстой кишки и характеризуется значительным утолщением стенок (до 5 мм и более) с концентрическим сужением просвета. Наружный контур кишки нечеток в связи с распространением опухолевой ткани за пределы органа, вовлечением окружающей клетчатки и брыжейки. Лимфатические узлы толстой кишки поражаются в форме одиночных узлов, реже в форме пакета.
Предварительная дифференциальная диагностика лимфогранулематоза (ЛГМ) и неходжкиновских лимфом (НХЛ)
| КТ-признаки | Лимфогранулематоз (ЛГМ) (Болезнь Ходжкина) | Неходжкинские лимфомы |
| Возраст | Чаще молодой | Чаще 40-70 лет |
| Стадия | Чаще локализованная | В 85% — генерализованная |
| Частота поражения лимфатических узлов средостения | Более 75% | Менее 25% |
| Частота поражения лимфатических узлов живота: — парааортальные: | Менее 40% | Более 75% |
| — брыжеечные: | Менее 3% | Около 70% |
| Количество групп пораженных лимфатических узлов | 1-2 группы | 3-4 и более |
| Форма поражения лимфатических узлов: — изолированная | Часто, от 6 мм и более | Часто, от 10 мм и более |
| — пакет узлов: | Часто | Часто |
| — конгломерат: | Редко, в средостении | Часто, у 1/3-1/2 |
| — лимфоидный инфильтрат: | Редко | Часто, у 1/3-1/2 |
| Структура лимфатических узлов | Часто однородная | У 1/2 неоднородная с распадом |
| Экстранодальные поражения: — ниже диафрагмы: | Редко | Часто |
| — множественность поражении: | Редко | Часто |
Лимфоидное поражение головного мозга и глазниц встречается крайне редко (1-2%), преимущественно у больных неходжкиновскими лимфомами (НХЛ). Лимфоидное образование головного мозга имеет характерные признаки: неправильную форму, расположение в передних отделах мозолистого тела или глубинных отделах височно-теменных областей. Вокруг опухоли наблюдается значительный отек вещества мозга, который вызывает сдавление рогов боковых желудочков, субарахноидального пространства и борозд.
После усиления лимфоидное образование приобретает более четкие очертания. В центре образования часто отмечается зона распада. В глазницах лимфоидная ткань расположена экстраорбитально, вовлекаются мышцы, слезная железа, иногда происходит разрушение прилежащих костных стенок.
Таким образом, КТ-признаки экстранодальных поражений при лимфогранулематозе (ЛГМ) и НХЛ весьма разнообразны и не имеют специфических черт. Вместе с тем, соблюдение оптимальной методики обследования, сочетание определенных КТ-признаков с учетом распространенности лимфаденопатии и гепатоспленомегалии позволяет проводить предварительную дифференциальную диагностику.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Лимфогранулематоз
Лимфогранулематоз - злокачественная гиперплазия лимфоидной ткани, характерным признаком которой является образование гранулем с клетками Березовского-Штернберга. Для лимфогранулематоза специфично увеличение различных групп лимфатических узлов (чаще нижнечелюстных, надключичных, медиастинальных), увеличение селезенки, субфебрилитет, общая слабость, похудание. С целью верификации диагноза осуществляется биопсия лимфоузлов, диагностические операции (торакоскопия, лапароскопия), рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ, биопсия костного мозга. В лечебных целях при лимфогранулематозе проводится полихимиотерапия, облучение пораженных лимфоузлов, спленэктомия.
Лимфогранулематоз (ЛГМ) – лимфопролиферативное заболевание, протекающее с образованием специфических полиморфно-клеточных гранулем в пораженных органах (лимфоузлах, селезенке и др.). По имени автора, впервые описавшего признаки заболевания и предложившего выделить его в самостоятельную форму, лимфогранулематоз также называют болезнью Ходжкина, или ходжкинской лимфомой. Средний показатель заболеваемости лимфогранулематозом составляет 2,2 случая на 100 тыс. населения. Среди заболевших преобладают молодые люди в возрасте 20-30 лет; второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. У мужчин болезнь Ходжкина развивается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин. В структуре гемобластозов лимфогранулематозу отводится втрое место по частоте возникновения после лейкемии.
Причины лимфогранулематоза
Этиология лимфогранулематоза до настоящего времени не выяснена. На сегодняшний день в числе основных рассматриваются вирусная, наследственная и иммунная теории генеза болезни Ходжкина, однако ни одна из них не может считаться исчерпывающей и общепризнанной. В пользу возможного вирусного происхождения лимфогранулематоза свидетельствует его частая корреляция с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр. По меньшей мере, в 20% исследуемых клеток Березовского-Штернберга обнаруживается генетический материал вируса Эпштейна-Барр, обладающего иммуносупрессивными свойствами. Также не исключается этиологическое влияние ретровирусов, в т. ч. ВИЧ.
На роль наследственных факторов указывает встречаемость семейной формы лимфогранулематоза и идентификация определенных генетических маркеров данной патологии. Согласно иммунологической теории, имеется вероятность трансплацентарного переноса материнских лимфоцитов в организм плода с последующим развитием иммунопатологической реакции. Не исключается этиологическое значение мутагенных факторов - токсических веществ, ионизирующего излучения, лекарственных препаратов и других в провоцировании лимфогранулематоза.
Предполагается, что развитие лимфогранулематоза становится возможным в условиях Т-клеточного иммунодефицита, о чем свидетельствует снижение всех звеньев клеточного иммунитета, нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров. Главным морфологическим признаком злокачественной пролиферации при лимфогранулематозе (в отличие от неходжкинских лимфом и лимфолейкоза) служит присутствие в лимфатической ткани гигантских многоядерных клеток, получивших название клеток Березовского-Рид-Штернберга и их предстадий – одноядерных клеток Ходжкина. Кроме них опухолевый субстрат содержит поликлональные Т-лимфоциты, тканевые гистиоциты, плазматические клетки и эозинофилы. При лимфогранулематозе опухоль развивается уницентрически - из одного очага, чаще в шейных, надключичных, медиастинальных лимфатических узлах. Однако возможность последующего метастазирования обусловливает возникновение характерных изменений в легких, ЖКТ, почках, костном мозге.
Классификация лимфогранулематоза
В гематологии различают изолированную (локальную) форму лимфогранулематоза, при которой поражается одна группа лимфоузлов, и генерализованную – со злокачественной пролиферацией в селезенке, печени, желудке, легких, коже. По локализационному признаку выделяется периферическая, медиастинальная, легочная, абдоминальная, желудочно-кишечная, кожная, костная, нервная формы болезни Ходжкина.
В зависимости от скорости развития патологического процесса лимфогранулематоз может иметь острое течение (несколько месяцев от начальной до терминальной стадии) и хроническое течение (затяжное, многолетнее с чередованием циклов обострений и ремиссий).
На основании морфологического исследования опухоли и количественного соотношения различных клеточных элементов выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза:
- лимфогистиоцитарную, или лимфоидное преобладание
- нодулярно-склеротическую, или нодулярный склероз
- смешанно-клеточную
- лимфоидное истощение
В основу клинической классификации лимфогранулематоза положен критерий распространенности опухолевого процесса; в соответствии с ним развитие болезни Ходжкина проходит 4 стадии:
I стадия (локальная) – поражена одна группа лимфоузлов (I) либо один экстралимфатический орган (IE).
II стадия (регионарная) - поражены две или более группы лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы (II) либо один экстралимфатический орган и его регионарные лимфоузлы (IIE).
III стадия (генерализованная) – пораженные лимфоузлы расположены с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может поражаться один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE + IIIS).
IV стадия (диссеминированная) – поражение затрагивает один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевру, костный мозг, печень, почки, ЖКТ и др.) с одновременным поражением лимфоузлов или без него.
Для обозначения наличия или отсутствия общих симптомов лимфогранулематоза на протяжении последних 6 месяцев (лихорадки, ночной потливости, похудания) к цифре, обозначающей стадию болезни, добавляются буквы А или В соответственно.
Симптомы лимфогранулематоза
К числу характерных для лимфогранулематоза симптомокомплексов относятся интоксикация, увеличение лимфатических узлов и возникновение экстранодальных очагов. Часто заболевание начинается с неспецифических симптомов – периодической лихорадки с температурными пиками до 39°С, ночной потливости, слабости, похудания, кожного зуда.
Нередко первым «вестником» лимфогранулематоза служит увеличение доступных для пальпации лимфоузлов, которые больные обнаруживают у себя самостоятельно. Чаще это шейные, надключичные лимфатические узлы; реже - подмышечные, бедренные, паховые. Периферические лимфоузлы плотные, безболезненные, подвижные, не спаяны между собой, с кожей и окружающими тканями; обычно тянутся в виде цепочки.
У 15-20% пациентов лимфогранулематоз дебютирует с увеличения лимфоузлов средостения. При поражении медиастинальных лимфоузлов первыми клиническими признаками болезни Ходжкина могут служить дисфагия, сухой кашель, одышка, синдром ВПВ. Если опухолевый процесс затрагивает забрюшинные и мезентериальные лимфоузлы, возникают абдоминальные боли, отеки нижних конечностей.
Читайте также: