Гиперспленизм. Классификация спленомегалий.

Добавил пользователь Morpheus
Обновлено: 21.12.2024

В клинической практике принято выделять гиперспленизм и спленомегалию. Под спленомегалией понимают увеличение селезенки в размерах. Гиперспленизм - чрезмерное разрушение селезенкой клеточных элементов крови, что клинически проявляется снижением количества эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов в циркулирующей крови. Спленомегалия часто сопровождается гиперспленизмом, но такое сочетание не является обязательным. Гиперспленизм может возникать и без спленомегалии.

Выделяют первичный гиперспленизм, вызванный гипертрофией селезенки (причина его неясна), и вторичный, возникающий при некоторых заболеваниях. Первичный гиперспленизм может быть врожденным (гемолитическая микросфероцитарная анемия, большая талассемия, гемоглобинопатия и т.д.) и приобретенным (тромбоцитопеническая пурпура, нейтропения и панцитопения). Вторичный гиперспленизм может быть обусловлен брюшным тифом, туберкулезом, саркоидозом (болезнью Бека), малярией, циррозом печени, тромбозом воротной или селезеночной вены, ретикулезом, амилоидозом, лимфогранулематозом и многими другими заболеваниями.

Увеличенная селезенка может быть обнаружена пальпаторно, особенно в положении больного лежа на правом боку. Наиболее ценные данные о размерах селезенки получают при УЗИ и КТ. Используют также сканирование селезенки с радиоактивным технецием или индием.

Гиперспленизм проявляется снижением количества форменных элементов крови, что может быть выявлено при обычном исследовании крови больного. Следует помнить, что иногда показатели гемограммы могут быть близкими к норме за счет усиления кроветворной функции костного мозга, которая при патологических условиях может возрастать в 5-10 раз. Именно поэтому зачастую прибегают к исследованию мазка костного мозга, обращая особое внимание на количество ретикулоцитов, соотношение элементов красного и белого ростков и т.п. При некоторых заболеваниях в периферической крови можно обнаружить аномальные (сфероцитарные) эритроциты, клетки-мишени (при талассемии). При гемолитических анемиях обращают внимание на повышение уровня непрямого билирубина, увеличение содержания стеркобилина в кале. Аномальные эритроциты, как правило, в функциональном отношении неполноценны и менее стойки, чем нормальные. На этом явлении основан способ определения осмотической стойкости эритроцитов. Для неполноценных эритроцитов характерно снижение их осмотической стойкости.

Консервативное лечение дает временный эффект и не предупреждает дальнейшего прогрессирования болезни и развития гемолитического криза. Радикальный способ лечения гемолитической микросфероцитарной анемии - спленэктомия. Хотя основная причина болезни кроется не в гиперплазии селезенки и повышении ее функции, а в изменении эритроцитов, спленэктомия приносит больному полное выздоровление. В результате этой операции длительность жизни эритроцитов (даже неполноценных, аномальных) существенно увеличивается, исчезают анемия и желтуха. Если во время операции выявлены конкременты в желчном пузыре, следует дополнить спленэктомию холецистэктомией (если позволяет общее состояние пациента). Оперативное вмешательство целесообразно выполнять в период ремиссии болезни, а у детей - в возрасте 3-4 лет.

Гиперспленизм. Классификация спленомегалий.

Селезенка, по-видимому, оказывает гормональное, тормозящее воздействие на костный мозг, преимущественно блокируя выхождение клеток, а также ускоряя гибель старых кровяных клеток путем их фагоцитоза. Повышение этих функций при спленомегалиях создает картину гиперспленизма, распознаваемого на основании следующих симптомов: на первом плане — цитопения, т. е. уменьшение числа кровяных клеток в периферической крови. В зависимости от преимущественного подавления той или иной системы преобладает или лейкопения с нейтропенией, или тромбоцит о п е н и я, или (реже) негемолитическая анемия. Если все три системы тормозятся одинаковым образом, возникает панцитопения (панмиелофтиз).

Наблюдается также выраженная гемолитическая анемия, которая обусловлена не воздействием селезенки на костный мозг, а патологическим разрушением эритроцитов в самой селезенке.

Костный мозг нормален или полностью или избирательно гиперпла-стичен.
Клинически в этих случаях обычно имеются неопределенные симптомы, как-то: утомляемость, частые инфекции, боли в суставах, петехии и т. п. Селезенка всегда значительно увеличена. Она выступает по меньшей мере, на 2—3 поперечных пальца из-под реберного края.

Явления гиперспленизма могут возникать как следствие, так сказать, всех форм спленомегалии (подострые или хронические инфекции, портальная гипертония, болезни накопления, в особенности болезнь Гоше, лимфосаркома, если она локализуется в селезенке, а также доброкачественные опухоли, например, гамартомы и кисты селезенки). Но эти явления*сравнительно часто наблюдаются и при так называемой идиопатической спленомегалии и, таким образом, могут указывать на самостоятельные заболевания. Тем не менее для всех диагностических предположений при всяком увеличении селезенки остается в силе основное положение: спленомегалию в принципе следует рассматриватьне как первичное заболевание селезенки, а всегда как выражение общего заболевания с вторичным вовлечением в патологический процесс этого органа.

При гипоспленизме или отсутствии селезенки в периферической крови обычно увеличивается число кровяных клеток. В эритроцитах почти всегда находят так называемые тельца Хоуэл — Жолли.

Видео техники перкуссии селезенки

Классификация спленомегалий.

Приводимая классификация основана частью на клиническом, частью на патологоанатомическом принципе.

1. Воспалительные спленомегалии:
- острые воспалительные увеличения селезенки,
- хронические воспалительные увеличения селезенки:
затяжной септический эндокардит,
особые «ревматические» (в широком смысле.— Ред.) формы,
туберкулезная диссеминация,
саркоидоз,
малярия.

2. Невоспалительные спленомегалии:
- гепатолиенальные поражения,
- гемолитические анемии,
- тромбоцитопении,
- полицитемии,
- спленомегалии, обусловленные механическими факторами:

гипертония воротной вены (внутри- и внепеченочные формы),
застойная селезенка,

- увеличение селезенки при новообразованиях:
Неопластические системные поражения — гемобластозы,
лейкозы,
эритробластозы,
миелома,
первичные ретикулозы,
ретотельсаркома.
лимфосаркома,
гранулематозные разрастания ретикулярных клеток—лимфогранулематоз и т.д.,
опухоли и кисты селезенки,
увеличение селезенки при миелоидной метаплазии,
увеличение селезенки при болезнях накопления,
абсцессы селезенки.

- Вернуться в оглавление раздела "Профилактика заболеваний"

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Гиперспленизм

Гиперспленизм является вторичным процессом, который может возникнуть в результате спленомегалии Спленомегалия Спленомегалия –это патологическое увеличение размеров селезенки. (См. также Обзор селезенки (Overview of the Spleen)). Спленомегалия почти всегда является следствием других заболеваний. Причины. Прочитайте дополнительные сведения практически любого генеза (см. таблицу Основные причины спленомегалии [Common Causes of Splenomegaly] Распространенные причины спленомегалии ). Спленомегалия усиливает механическую фильтрующую способность селезенки, повышая скорость разрушения эритроцитов, а часто также лейкоцитов и тромбоцитов. В костном мозге наблюдается компенсаторная гиперплазия клеточных ростков, содержание которых в циркулирующей крови снижается.

Симптомы и признаки гиперспленизма

Спленомегалия – важный клинический синдром; размер селезенки коррелирует со степенью цитопении. Другие клинические признаки, как правило, обусловлены основным заболеванием.

Диагностика гиперспленизма

Физическое обследование, иногда ультразвуковое исследование

Общий анализ крови

За исключением других механизмов, которые могут усилить тяжесть течения, анемии и другие цитопении являются умеренными и бессимптомными (например, количество тромбоцитов от 50 до 100 × 10 3 /мкл [от 50 до 100 × 10 9 /л]; количество лейкоцитов от 2500 до 4000/мкл [от 2,5 до 4 × 10 9 /л] при нормальном дифференциальном подсчете лейкоцитов). Морфология эритроцитов, как правило, нормальная, за исключением случаев появления каплевидной формы и сфероцитоза. Типичен ретикулоцитоз.

Лечение гиперспленизма

Возможна абляция селезенки (путем спленэктомии или лучевой терапии)

Вакцинация пациентов и профилактическое применение антибиотиков после спленэктомии

Лечение ориентировано на устранение первичного заболевания. Однако, если гиперспленизм является единственным серьезным проявлением заболевания (например, болезнь Гоше Болезнь Гоше Болезнь Гоше является сфинголипидозом – наследственным нарушением метаболизма, которое возникает в результате дефицита глюкоцереброзидазы и приводит к накоплению глюкоцереброзида и родственных. Прочитайте дополнительные сведения ), может быть показано удаление селезенки при помощи спленэктомии или лучевой терапии. Показания к спленэктомии или лучевой терапии при гиперспленизме обсуждаются ниже (см. таблицу Показания к спленэктомии или лучевой терапии при гиперспленизме [Indications for Splenectomy or Radiation Therapy in Hypersplenism] Показания к спленэктомии или лучевой терапии в гиперспленизм ).

Поскольку интактная селезенка защищает от тяжелых инфекций, вызванных инкапсулированными бактериями, спленэктомии следует избегать, если это возможно, а пациентов, подвергнутых спленэктомии, необходимо вакцинировать Обзор иммунизации (Overview of Immunization) Иммунитет может быть достигнут: Активно - с использованием антигенов (например, вакцины, анатоксины) Пассивно - с использованием антител (например, иммуноглобулины, антитоксины) Анатоксин –. Прочитайте дополнительные сведения против инфекций, вызванных Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis и Haemophilus influenzae. Пациенты также должны получить вакцину против гриппа и другие прививки в соответствии с их клинической ситуацией.

После спленэктомии пациенты особенно чувствительны к развитию тяжелого сепсиса Сепсис и септический шок Сепсис представляет собой клинический синдром с развитием жизнеугрожающей органной дисфункции, вызванный нарушением регуляции ответа на инфекцию. При септическом шоке происходит критическое. Прочитайте дополнительные сведения с инкапсулированными микроорганизмами, и часто они вынуждены ежедневно принимать с профилактической целью антибиотики, такие как пенициллин, амоксициллин или эритромицин, особенно когда они имеют регулярные контакты с детьми. Пациентам, у которых развивается горячка, необходимо назначить эмпирическую терапию антибиотиками, поскольку иногда может развиться сепсис с быстрым летальным исходом.

Гиперспленизм

Справочная информация: Гиперспленизм - класс болезней человека, краткое описание, возможные причины болезней, современные и народные рекомендации врачей по лечению заболевания

Класс болезни:

Другие заболевания крови и кроветворных органов

Описание

Гиперспленизм представляет собой синдром, характеризующийся снижением количества форменных элементов крови (лейкопения, тромбоцитопения, анемия) у больных с заболеваниями печени, проявляющимися гепатоспленомегалией. Явления гиперспленизма могут возникать как следствие, так сказать, всех форм спленомегалии (подострые или хронические инфекции, портальная гипертония, болезни накопления, в особенности болезнь Гоше, лимфосаркома, если она локализуется в селезенке, а также доброкачественные опухоли, например, гамартомы и кисты селезенки). Но эти явления сравнительно часто наблюдаются и при так называемой идиопатической спленомегалии и, таким образом, могут указывать на самостоятельные заболевания. Тем не менее для всех диагностических предположений при всяком увеличении селезенки остается в силе основное положение: спленомегалию в принципе следует рассматривать не как первичное заболевание селезенки, а всегда как выражение общего заболевания с вторичным вовлечением в патологический процесс этого органа. Классификация спленомегалий. Приводимая классификация основана частью на клиническом, частью на патологоанатомическом принципе. 1. Воспалительные спленомегалии: - острые воспалительные увеличения селезенки, - хронические воспалительные увеличения селезенки: затяжной септический эндокардит, особые «ревматические» (в широком смысле.— Ред.) формы, туберкулезная диссеминация, саркоидоз, малярия. 2. Невоспалительные спленомегалии: - гепатолиенальные поражения, - гемолитические анемии, - тромбоцитопении, - полицитемии, - спленомегалии, обусловленные механическими факторами: гипертония воротной вены (внутри- и внепеченочные формы), застойная селезенка, - увеличение селезенки при новообразованиях. Неопластические системные поражения — гемобластозы, лейкозы, эритробластозы, миелома, первичные ретикулозы, ретотельсаркома. лимфосаркома, гранулематозные разрастания ретикулярных клеток—лимфогранулематоз и т.д., опухоли и кисты селезенки, увеличение селезенки при миелоидной метаплазии, увеличение селезенки при болезнях накопления, абсцессы селезенки. Диагностика. Увеличенная селезенка может быть обнару¬жена пальпацией (особенно часто увеличенная селезенка пальпи¬руется в положении на правом боку). Обзорная рентгенография органов брюшной полости так же может дать косвенные признаки спленомегалии по характеру смещения соседних органов (желудка, толстой кишки). Для большей информативности исследования рент¬генографию выполняют после предварительной инсуффляции воз¬духа в просвет желудка и толстой кишки. Широко используют и радиологические методики -- сканирование селезенки с радиоактив¬ным технецием или индием. Применяют также методику сканирования с аутогенными эритроци-тами, меченными 51Cr. Сканирование позво¬ляет определить размеры селезенки. Функциональные проявления гиперспленизма выражаются снижением количества форменных элементов крови, что может быть обнаружено при рутинном исследовании гемограммы.

Видео дня

В 2 года родители купили малышу баскетбольное кольцо и мяч, посмотрите, что умеет этот малыш в 6 лет!

Гиперспленизм ( Гиперспления )

Гиперспленизм – это патологическое состояние, характеризующееся усиленной деструкцией в синусоидах селезенки форменных элементов крови (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов). Является следствием увеличения селезенки. Клиническая картина определяется основным заболеванием, а также цитопеническим синдромом – анемия, кровотечения, инфекции. Диагноз ставится по наличию спленомегалии, данным УЗИ или КТ брюшной полости, лабораторного подтверждения снижения одного из типов клеток крови. Лечение зависит от болезни, вызвавшей гиперспленизм. При крайне выраженной цитопении проводится спленэктомия (удаление селезенки).

МКБ-10

Общие сведения

Гиперспленизм – не самостоятельное заболевание, а клинико-лабораторный синдром, который является специфическим закономерным осложнением длительной спленомегалии. Однако иногда он может развиться и при нормальных размерах селезенки. В норме селезенка служит своеобразным фильтром, в котором задерживаются и разрушаются клетки крови, перестающие выполнять свои функции, или же аномальные клетки. При гиперспленизме этот процесс приобретает патологический характер. Его возникновение свидетельствует о неблагоприятном течении основного заболевания, так как синдром часто ассоциирован с летальным исходом.

Причины гиперспленизма

Этиологические факторы аномально повышенной функции селезенки те же, что и у спленомегалии. Однако у некоторых пациентов не удается точно установить причину (первичный, идиопатический гиперспленизм). Вторичный процесс развивается на фоне различных патологических состояний. Наиболее распространенными из них считаются:

Цирроз печени. Признаки гиперспленизма наблюдаются у 60% больных хроническими болезнями печени. Самая частая причина - цирроз. В этом случае синдром является компонентом портальной гипертензии и сопровождается асцитом, варикозным расширением вен пищевода и симптомами печеночной недостаточности.
Гематологические заболевания. Это вторая по частоте причина гиперспленизма. Особенно ярко синдром выражен при гемоглобинопатиях (серповидно-клеточной анемии, талассемиях). Также гиперфункция селезенки встречается при миелопролиферативных, лимфопролиферативных патологиях (лейкозах, лимфомах), гемолитических анемиях.
Инфекции. Спленомегалия, осложненная гиперспленизмом, довольно часто встречается при инфекционном эндокардите. Гиперфункция селезенки может наблюдаться при вирусных (инфекционный мононуклеоз), бактериальных (брюшной тиф, бруцеллез) и протозойных инфекциях (малярия, висцеральный лейшманиоз).
Системные заболевания. Гиперспленизм также нередко развивается при системных воспалительных патологиях (саркоидоз, системная красная волчанка), метаболических расстройствах (амилоидоз, гемохроматоз). Наиболее тяжело синдром протекает у людей, страдающих наследственными болезнями накопления (болезнь Гоше, Нимана-Пика).

Патогенез

Механизм развития усиленного разрушения клеток крови (секвестрации) в селезенке напрямую зависит от патогенеза спленомегалии, а значит, и от основного заболевания. При циррозе печени, гемоглобинопатиях, а также некоторых инфекциях (бактериальном эндокардите), возникает застой крови в системе воротной или селезеночной вены, что ведет к переполнению селезенки кровью. Из-за того, что через селезенку проходит больший объем крови, секвестрация форменных элементов усиливается.

При инфекциях и системных воспалительных процессах гиперспленизм обусловлен гиперактивацией ретикулоэндотелиальной системы селезенки. В результате селезеночные макрофаги захватывают клетки крови в большем, чем обычно, количестве. Данный процесс носит название «рабочая гипертрофия (гиперплазия) селезенки». При болезнях накопления и злокачественных гематологических заболеваниях селезенка увеличивается за счет опухолевой пролиферации и отложения в ней патологических белков, липидов и т. д.

На ранних этапах развития гиперспленизма главного патологического компонента - цитопенического синдрома - может не быть. Это связано с компенсаторным усилением гемопоэтической функции костного мозга. Однако при дальнейшем прогрессировании основного заболевания и гиперспленизма этого механизма становится недостаточно, что приводит к уменьшению содержания клеток в периферической крови.

Симптомы гиперспленизма

Клиническая картина складывается из признаков спленомегалии, цитопенического синдрома и симптомов основного заболевания. Увеличенная селезенка вызывает тяжесть, ноющие или распирающие боли в левом подреберье. При многих патологиях спленомегалия сопровождается гепатомегалией, что проявляется тяжестью и болями в правом подреберье. Иногда селезенка достигает таких размеров, что сдавливает диафрагму, и больной начинает испытывать затруднения дыхания (невозможность совершить глубокий вдох) из-за уменьшенной амплитуды экскурсии грудной клетки. Особенно часто одышка наблюдается у пациентов с болезнями накопления и миелопролиферативными заболеваниями.

Цитопенический синдром заключается в уменьшении содержания в крови форменных элементов. Может встречаться как изолированное снижение одного типа клеток, так и всех трех (панцитопения). Клиника зависит от того, дефицит каких клеток крови наступает у пациента:

Анемический синдром

Низкий уровень эритроцитов приводит к анемическому синдрому – кожа и слизистые оболочки становятся бледными, появляется повышенная чувствительность к холоду. В дальнейшем присоединяются симптомы сниженного артериального давления (слабость, головокружения, учащенное сердцебиение).

Геморрагический синдром

Падение концентрации тромбоцитов в крови вызывает геморрагический синдром. Возникают носовые кровотечения, кровоточивость десен. У женщин менструации становятся обильными и продолжительными. Кожа покрывается петехиальными высыпаниями, экхимозами, как спонтанно, так и при малейшем механическом повреждении.

Лейкопенический синдром

Из-за снижения содержания лейкоцитов, а именно гранулоцитов, уменьшается сопротивление организма различным бактериальным инфекциям. На коже часто появляются гнойничковые образования (фурункулы, карбункулы). Развиваются постоянно рецидивирующие воспалительные инфекционные процессы ‒ пневмонии, пиелонефриты, отиты.

Осложнения

Гиперспленизм характеризуется большим количеством осложнений. Наиболее частые неблагоприятные последствия связаны с тромбоцитопенией. Развиваются обширные внутренние кровотечения. Самое опасное из них – геморрагический инсульт, имеющий высокий процент летальности (около 30%). Выраженная быстропрогрессирующая анемия приводит к декомпенсации хронической сердечной недостаточности (отек легких, кардиогенный шок), усугублению ишемической болезни сердца в виде нестабильной стенокардии и инфаркта миокарда. Вследствие гранулоцитопении инфекционные заболевания приобретают тяжелое молниеносное течение, стремительно переходящее в септическое состояние и септический шок.

Диагностика

Профиль специалиста, который курирует пациента с гиперспленизмом, определяется основной патологией. Главным образом, такими больными занимаются врачи-гепатологи и гематологи, так как наиболее частыми этиологическими факторами выступают цирроз печени и гематологические болезни. Во время общего осмотра обращает на себя внимание увеличенная и болезненная при пальпации селезенка. Дополнительное обследование включает:

Анализы крови. Основное лабораторное исследование для диагностики гиперспленизма – это клинический анализ крови. Отмечаются снижение показателей эритроцитов, тромбоцитов, гранулоцитарных лейкоцитов (нейтрофилов). Обычно эритроцитопения намного выраженнее тромбоцитопении и нейтропении. Характерен ретикулоцитоз.
Инструментальные исследования. Главный визуализирующий метод – это УЗИ органов брюшной полости. Обнаруживается увеличенная селезенка с диффузными изменениями, нередко увеличена печень. Иногда селезенка может сохранять нормальные размеры. Для более детального изучения структуры селезенки применяется КТ.
Биопсия. В редких случаях, когда требуется выявить скрытый гиперспленизм или отдифференцировать причины цитопенического синдрома, прибегают к стернальной пункции или трепанобиопсии для получения образца костного мозга. При микроскопии отмечается гиперплазия ростков костного мозга – гранулоцитарного, эритроцитарного, мегакариоцитарного.

Дифференциальная диагностика гиперспленизма осуществляется с учетом компонента цитопенического синдрома. Эритроцитопению нужно отличать от других видов анемий (железодефицитных, при хронических заболеваниях). При тромбоцитопении необходимо дифференцировать гиперспленизм от других геморрагических диатезов, обусловленных низким уровнем тромбоцитов (иммунной тромбоцитопении, тромбоцитопенической пурпуры). Развитие панцитопении требует исключения апластической анемии, выраженного дефицита цианкобаламина (витамина В12).

Лечение гиперспленизма

Пациенты подлежат обязательной госпитализации в стационарное отделение (гематологии, гастроэнтерологии). Главным условием успешной терапии является лечение основного заболевания, на фоне которого возникло патологическое усиление секвестрационной функции селезенки – антицирротическая, антибактериальная терапия, химиотерапия и пр. Так как сам гиперспленизм характеризуется упорным прогрессирующим течением, лечение представляет собой тяжелую задачу. Для устранения проявлений синдрома используются различные способы.

Консервативная терапия

Лекарственных препаратов, позволяющих полностью избавиться от признаков гиперспленизма, не существует. Так как главную опасность для жизни представляет цитопенический синдром, используют меры по поддержанию клеток крови на должном уровне. В первую очередь, это переливания цельной крови или отдельных ее компонентов (размороженной, отмытой эритроцитарной массы, концентрата тромбоцитов).

Иногда назначают фармакологические препараты, воздействующие на отдельные ростки костного мозга – эритропоэтин, филграстим, тромбопоэтин. К этим медикаментам прибегают очень редко и только тогда, когда другие методы оказались безуспешными, т. к. костный мозг при гиперспленизме уже находится в состоянии гиперплазии. Поэтому дополнительное применение лекарственных стимуляторов гемопоэза патогенетически мало оправдано.

Хирургическое лечение

Наиболее радикальный способ лечения гиперспленизма, позволяющий добиться нормализации показателей клеток крови – спленэктомия (оперативное удаление селезенки). Однако эта операция сопряжена с большим числом осложнений - тромбозами, повышенной чувствительностью организма к таким бактериям, как пневмококк, менингококк, гемофильная палочка. В связи с этим в последнее время все чаще выполняются малоинвазивные эндоваскулярные вмешательства ‒ эмболизация селезеночной артерии или ее ветвей. Это позволяет устранить гиперспленизм и сохранить нормальную функцию селезенки.

Читайте также: