Гранулематоз с полиангиитом

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 21.12.2024

Гранулематоз с полиангиитом (ГПА) – заболевание, характеризуемое некротизирующим гранулематозным воспалением мелких и средних сосудов с преимущественным поражением верхних дыхательных путей, легких и почек. Верификация диагноза при данной патологии может быть затруднена в связи с разнообразием клинической картины, возможного полиорганного поражения и атипичного течения. При ГПА могут отмечаться неспецифичные симптомы, характерные для других заболеваний бронхолегочной системы, что нередко приводит к диагностическим ошибкам.
Материалы и методы. Представлены анализ данных литературных источников по клиникорентгенологическим аспектам поражения легких при ГПА и клиническое наблюдение за пациенткой 26 лет, длительное время состоявшей на диспансерном фтизиатрическом учете по поводу инфильтративного туберкулеза без бактериовыделения и получавшей противотуберкулезную терапию. По окончании основного курса лечения пациентка была прооперирована, по результатам гистологического и бактериологического исследований туберкулез легких был исключен, диагностирована абсцедирующая пневмония. Спустя 5 лет после операции при очередном флюорографическом исследовании вновь выявлены инфильтративные изменения в оперированном правом легком, расцененные как туберкулез.
Результаты. В связи с отсутствием рентгенологической динамики процесса проводилось противотуберкулезное лечение со сменой режимов химиотерапии. Пациентка направлена в Федеральное государственное бюджетное учреждение «Новосибирский научно-исследовательский институт туберкулеза» Министерства здравоохранения Российской Федерации, где с учетом длительного пульмонологического анамнеза данные рентгенологического архива, туберкулезная этиология патологических изменений в правом легком поставлена под сомнение, что послужило основанием для повторного проведения патоморфологического исследования, по данным которого верифицирован ГПА.
Заключение. По данным представленного клинического наблюдения продемонстрированы сложности своевременной верификации ГПА, что связано с отсутствием у врачей настороженности в этом отношении

Ключевые слова

Об авторах

Федеральное государственное бюджетное учреждение «Новосибирский научно-исследовательский институт туберкулеза» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия

Лаушкина Жанна Александровна – д. м. н., ведущий научный сотрудник

630040, Новосибирск, ул. Охотская, 81А

Конфликт интересов авторами не заявлен

Федеральное государственное бюджетное учреждение «Новосибирский научно-исследовательский институт туберкулеза» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия

Пушкарева Елена Юрьевна – младший научный сотрудник

630040, Новосибирск, ул. Охотская, 81А

Конфликт интересов авторами не заявлен

Федеральное государственное бюджетное учреждение «Новосибирский научно-исследовательский институт туберкулеза» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия

Медведев Сергей Анатольевич – к. м. н., врач-фтизиатр

630040, Новосибирск, ул. Охотская, 81А

Конфликт интересов авторами не заявлен

Федеральное государственное бюджетное учреждение «Новосибирский научно-исследовательский институт туберкулеза» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия

Филимонов Павел Николаевич – д. м. н., заведующий лабораторным отделом

630040, Новосибирск, ул. Охотская, 81А

Конфликт интересов авторами не заявлен

Федеральное государственное бюджетное учреждение «Новосибирский научно-исследовательский институт туберкулеза» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия

Ягубкин Павел Александрович – врач-рентгенолог

630040, Новосибирск, ул. Охотская, 81А

Конфликт интересов авторами не заявлен

Список литературы

1. Lamprecht P., Gross W.L. Wegener’s granulomatosis. Herz. 2004; 29 (1): 47–56. DOI: 10.1007/s00059-004-2525-0.

2. Pagnoux C. [Wegener’s granulomatosis and microscopic polyangiitis]. Rev. Prat. 2008; 58 (5): 522–532 (in French).

3. Lutalo P.M.K., D’Cruz D.P. Diagnosis and classification of granulomatosis with polyangiitis (aka Wegener’s granulomatosis). J. Autoimmun. 2014; 48–49: 94–98. DOI: 10.1016/j.jaut.2014.01.028.

4. Akiyama M., Zeisbrich M., Ibrahim N. et al. Neutrophil extracellular traps induce tissuie-nvasive monocytes in granulomatosis with polyangiitis. Front. Immunol. 2019; 10: 2617. DOI: 10.3389/fimmu.2019.02617.

5. Tarabishy A.B., Schulte M., Papaliodis G.N., Hoffman G.S. Wegener’s granulomatosis: clinical manifestations, differential diagnosis, and management of ocular and systemic disease. Surv. Ophthalmol. 2010; 55 (5): 429–444. DOI: 10.1016/j.survophthal.2009.12.003.

7. Романов М.Д., Левина Т.М. Трудности дифференциальной диагностики абсцедирующей пневмонии и ограниченного варианта гранулематоза Вегенера. Туберкулез и болезни легких. 2019; 97 (9): 53–58. DOI: 10.21292/2075-1230-2019-97-9-53-58.

10. Chin M., Leblanc A., Souza C. et al. A severe pleural complication associated with granulomatosis with polyangiitis. Respir. Med. Case Rep. 2019; 28: 100933. DOI: 10.1016/j.rmcr.2019.100933.

11. Martinez F., Chung J.H., Digumarthy S.R. et al. Common and uncommon manifestations of Wegener granulomatosis at chest CT: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2012; 32 (1): 51–69. DOI: 10.1148/rg.321115060.

14. Toyoshima M., Chida K., Suda T. et al. Wegener’s granulomatosis responding to antituberculous drugs. Chest. 2001; 119 (2): 643–645. DOI: 10.1378/chest.119.2.643.

15. Khilnani G.C., Banga A., Sharma S.C., Gupta S.D. Wegener’s granulomatosis: an isolated lung mass responding to antituberculosis therapy and atypical course. J. Assoc. Physicians. India. 2003; 51: 731–733.

16. Breuskin F., Polet M.A., Dorzee J. et al. Limited Wegener’s disease initially misdiagnosed as tuberculosis. Acta Clin. Belg. 2003; 58 (4): 245–247. DOI: 10.1179/acb.2003.58.4.006.

17. Flores-Suárez L.F., Saldarriaga Rivera L.M., Rivera Rosales R.M. et al. Cavitary tuberculosis and tracheal stenosis simulating granulomatosis with polyangiitis. Int. J. Tuberc. Lung Dis. 2015; 19 (3): 369–370. DOI: 10.5588/ijtld.14.0633.

18. Gadeyne L., Henckaerts L., Goffin K. et al. Granulomatosis with polyangiitis with breast involvement mimicking metastatic cancer: Case report and literature review. Eur. J. Rheumatol. 2019; 7 (1): 41–43. DOI: 10.5152/eurjrheum.2019.19065.

19. Дорожкова И.Р., Макарова М.В., Фрейман Г.Е. Повышение эффективности выделения и идентификации микобактерий в условиях централизованной микобактериологической лаборатории. Туберкулез и болезни легких. 2012; 89 (6): 21–26.

20. Alonso V., Paul R., Barrera L., Ritacco V. [False diagnosis of tuberculosis by culture]. Medicina (B. Aires). 2007; 67 (3): 287–294 (in Spanish).

21. Diken Ö.E., Şengül A., Beyan A.C. et al. Desquamative interstitial pneumonia: risk factors, laboratory and bronchoalveolar lavage findings, radiological and histopathological examination, clinical features, treatment and prognosis. Exp. Ther. Med. 2019; 17 (1) 587–595. DOI: 10.3892/etm.2018.7030.

22. Ryu J.H., Colby T.V., Hartman T.E., Vassallo R. Smoking-related interstitial lung diseases: a concise review. Eur. Respir. J. 2001; 17 (1): 122–132. DOI: 10.1183/09031936.01.17101220.

23. Ischander M., Fan L.L., Farahmand V. et al. Desquamative ınterstitial pneumonia in a child related to cigarette smoke. Pediatr. Pulmonol. 2014; 49 (3): E56–58. DOI: 10.1002/ppul.22812.

24. Toyoshima M., Chida K., Suda T. et al. Wegener’s granulomatosis responding to antituberculous drugs. Chest. 2001; 119 (2): 643–645. DOI: 10.1378/chest.119.2.643.

25. Khilnani G.C., Banga A., Sharma S.C., Gupta S.D. Wegener’s granulomatosis: an isolated lung mass responding to antituberculosis therapy and atypical course. J. Assoc. Physicians India. 2003; 51: 731–733.

26. Inoue K., Kawahito Y., Sano H., Yoshikawa T. Antituberculous drugs for Wegener’s granulomatosis. Chest. 2001; 120 (6): 2112–2113. DOI: 10.1378/chest.120.6.2112.

Гранулематоз с полиангиитом

Гранулематоз с полиангиитом часто начинается с воспаления мелких и средних кровеносных сосудов и тканей носовой полости, пазух, горла, легких или почек. Проявления свойственны для инфекционного процесса, но возбудителя обнаружить не удается. Скопления клеток иммунной системы, приводящие к воспалению, образуют узелки и в конечном итоге разрушают нормальные ткани. Гранулематоз с полиангиопатией часто несет угрозу для жизни.

Причины

Симптомы

  • Заложенность носа с образованием корочек в носовой полости и вокруг нее, иногда носовые кровотечения
  • Спадание костей переносицы с ее проваливанием (седловидная деформация носа)
  • Нарушение целостности хряща носа, разделяющего левый и правый носовые ходы
  • Синусит и боль в пазухах
  • Осиплость голоса
  • Воспаление среднего уха (средний отит), обычно с болями в ухе, с потерей слуха
  • Затруднение дыхания (одышка)
  • Кашель (кровохарканье)
  • Боль в области гортани
  • Хрипы, стридор

Начало заболевания может быть стремительным или постепенно нарастающим. Обычно первые симптомы затрагивают верхние дыхательные пути — носовую полость, пазухи, уши и трахею. Заболевание может прогрессировать и поражать другие части тела, либо с самого начала охватывать несколько органов:

Легкие: Обычно в определенный момент развивается поражение легких. У больных возможна одышка и кашель, иногда кровохарканье. Затрудненное дыхание может стать следствием легочного кровотечения, требующего немедленного медицинского вмешательства.

Суставы: Часто наблюдается болезненность суставов и мышц. Может развиваться артрит.

Нервы: Возможно онемение, покалывание или слабость в конечностях, а также нарушения зрения. У больных присутствует двоение изображения, что при отсутствии необходимого лечения приводит к слепоте. Также случается выпученность и болезненность глаз.

Кожа: На коже может наблюдаться сыпь или язвочки.

Почки: Часто наблюдается поражение почек. Функция почек может быть нарушена. Тяжелое повреждение почек приводит к повышению артериального давления и отёкам за счёт задержки жидкости. Может возникать почечная недостаточность.
Вены: В ногах возможно образование кровяных сгустков (тромбоз глубоких вен).

Диагностика

Диагноз гранулематоза с полиангиитом обычно основан на характерной совокупности симптомов. С целью уточнения диагноза врач может назначить следующие виды обследования:

  • рентгенологическое обследование грудной клетки;
  • компьютерную томографию (КТ) грудной клетки;
  • анализы мочи;
  • различные анализы крови;
  • биопсию.

Лечение

Лечение зависит от симптомов болезни, тяжести течения, а также наличия сопутствующих заболеваний и медикаментозной терапии, получаемой по сопутствующей патологии. С учетом этого врач может назначить:

Гранулематоз с полиангиитом - симптомы и лечение

Гранулематоз с полиангиитом или гранулематоз Вегенера – это аутоиммунный воспалительный процесс стенок мелких и средних кровеносных сосудов с вовлечением дыхательных путей, легких, почек, глаз и других органов. Системные васкулиты – это большая группа заболеваний, поражающих сосуды, в результате поражения сосудов происходит нарушение функций легких, бронхов, трахеи, почек. В большинстве случаев гранулематоз с полиангиитом поражает женщин и мужчин средней возрастной категории – от 35 до 40 лет, чаще болеют мужчины, заболевание наиболее часто встречается в Северной Европе. Причинами развития системного васкулита становятся вирусные заболевания, аутоиммунная реакция организма на определенные факторы. Механизм развития гранулематоза Вегенера до сих пор не известен.

Диагностику и лечение заболевания можно пройти в Юсуповской больнице. В больнице принимают врачи разных профильных направлений медицины, диагностика проводится в диагностическом центре и клинической лаборатории медицинского центра. Диагностический центр оснащен инновационным медицинским оборудованием ведущих производителей мира. В больнице пациенты смогут пройти диагностику с помощью КТ, МРТ, рентгена, пройти другие исследования. Лечение заболевания проходит в круглосуточном стационаре Юсуповской больницы. В состав медицинского центра входят несколько разнопрофильных клиник, диагностический центр, клиническая лаборатория, реабилитационный центр.

Гранулематоз с полиангиитом - симптомы и лечение

Гранулематоз Вегенера: симптомы, диагностика, лечение

Выделяют три формы патологического состояния:

  • Локальная форма – патологическим процессом поражены бронхи.
  • Ограниченная форма – патологическим процессом поражены бронхи, легкие.
  • Генерализованная форма – тяжелая форма заболевания, процесс распространяется на бронхи, легкие, почки.

Клинические проявления заболевания зависят от локализации, типа и размера кровеносного сосуда. Начальная форма заболевания характеризуется поражением дыхательных путей, появлением заложенности носа, кровотечениями из носа, сухостью в горле, кашлем, осиплостью голоса, болями в суставах. Иногда заболевание начинается с гнойного отита, повышения температуры тела. По мере развития заболевания симптоматика усиливается – развиваются артриты, появляется сыпь на теле (мелкие кровоизлияния, шишки), может развиться сердечная недостаточность, инфаркт миокарда.

Гранулематоз Вегенера: причины

Гранулематозом Вегенера чаще болеют мужчины, заболевание встречается редко, диагностируется в любом возрасте. Симптоматика гранулематоза Вегенера схожа с симптомами вирусных заболеваний. Ряд исследователей считают, что гранулематоз Вегенера развивается на фоне аллергических реакций. При попадании неизвестного аллергена в организм больного развивается мощный иммунный ответ, который вызывает поражение тканей организма. До конца механизм развития патологического процесса не изучен.

Гранулематоз Вегенера: клинические рекомендации

Особенности клинического течения заболевания – это поражение органов дыхания, дыхательных путей с вовлечением почек. У большинства больных гранулематозом с полиангиитом диагностируют поражение органа слуха, язвенно-некротический ринит, в патологический процесс вовлекаются трахея, гортань с формированием подскладочной гранулемы. В легких наблюдаются инфильтраты, узелки, полости – развивается гранулематозное воспаление. У определенной части пациентов патологический процесс в легких протекает без кашля, аускультативная картина скудная даже при тяжелом поражении дыхательного органа. В осадке мочи обнаруживают эритроцитарные цилиндры.

В полости рта появляются язвы, из носа идут кровянистые или гноистые выделения. Поражение ЖКТ при гранулематозе с полиангиитом встречается редко – в 5% случаев. У 20% больных отмечается поражение сердца, возрастает риск развития инсульта, инфаркта, ИБС, периферической артериальной окклюзии. От 20 до 30% больных имеют поражение периферической нервной системы, у 25-30% больных отмечается поражение кожного покрова, большей частью в области нижних конечностей. Наиболее часто встречается поражение почек – в 80% случаев.

У каждого второго больного наблюдается поражение органа зрения (формируется периорбитальная гранулема), у каждого пятого больного впоследствии наступает слепота. Вторичный неврит черепно-мозговых нервов (V-VII пары) развивается у каждого четвертого больного с поражением органа слуха. При гранулематозе с полиангиитом риск развития обострения очень высокий, свыше 60%. Этиология системных васкулитов не всегда известна. Исследователи придают большое значение инфицированию больного HBV вирусом. У 70% больных в крови обнаруживают присутствие вируса. Профилактика и скрининг системных васкулитов не проводится.

Диагностика гранулематоза с полиангиитом проводится на основе лабораторных исследований, клинических проявлений, биопсии. Терапию подбирают по степени тяжести заболевания, учитывая рефрактерный вариант заболевания. Основная цель терапии при системных васкулитах – это подавление патологической иммунной реакции организма. Терапия системных васкулитов состоит из трех этапов:

  • Достижение ремиссии.
  • Поддержание ремиссии.
  • Лечение рецидива заболевания.

Лечение гранулематоза с полиангиитом – это сложная задача, требуется консультация различных специалистов, начиная с диагностики заболевания и заканчивая лечением. Во время лечения следует избегать физических нагрузок, стресса, переохлаждения. Больным следует придерживаться распорядка дня, следить за весом, рационально питаться. Лекарственные препараты должны приниматься строго по назначению врача, нельзя принимать препараты народной медицины без согласования с лечащим врачом. Гранулематоз с полиангиитом – это АНЦА - ассоциированный системный васкулит.

Лечение должно проходить в условиях многопрофильного стационара больницы под наблюдением различных специалистов. При поражении средних и мелких сосудов сначала назначают высокие дозы циклофосфамида, ГК, затем проводят поддерживающее лечение с помощью АЗ (азатиоприна) и ГК. В зависимости от состояния пациента каждый месяц или раз в три месяца осуществляется контроль эффективности лечения. При достижении ремиссии обследование пациента проходит один раз в полгода. При длительном лечении с помощью ГК и ЦФ могут развиться побочные эффекты, осложнения. Для снижения риска развития осложнений проводят определенные мероприятия:

  • Перед приёмом и после приёма циклофосфамида в течение трех дней больной должен принимать до 3 литров жидкости в сутки – профилактика рака мочевого пузыря, геморрагического цистита.
  • Назначается фолиевая кислота – снимается токсический эффект метотрексата.
  • Назначаются ингибиторы протонного насоса или блокаторы Н2 – рецепторов гистамина – снижается риск развития язвы желудка, гастрита.
  • Назначаются витамин D, препараты кальция, бисфосфонаты – профилактика развития остеопороза.
  • Назначается триметоприм/сульфаметоксазол – профилактика развития пневмоцистной пневмонии у людей с ВИЧ, СПИД, иммунодефицитом, онкологическими заболеваниями, длительно получающих кортикостероидную терапию, интенсивную иммуносупрессивную терапию.

В Юсуповской больнице пациенты смогут получить помощь разнопрофильных врачей, хирургическую помощь, пройти эффективное лечение в круглосуточном многопрофильном стационаре, пациенты получают возможность регулярных обследований в диагностическом центре. Записаться на прием к врачу можно по телефону Юсуповской больницы.

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА)


Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом представляет собой системный некротизирующий васкулит малых и средних сосудов с развитием экстраваскулярных гранулем, эозинофилии и эозинофильной инфильтрации тканей. Он возникает при астме, начавшейся у взрослых, у пациентов с аллергическим ринитом, назальным полипозом или их сочетанием. Диагноз может быть подтвержден по результатам биопсии. Лечение проводят в основном глюкокортикоидами, в тяжелых случаях в комбинации с иммунодепрессантами.

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА) проявляется примерно у 3 человек на 1 миллион. Средний возраст для начала болезни 48 лет.

ЭГПА характеризуется наличием экстраваскулярных некротизирующих гранулем (обычно с большим количеством эозинофилов), эозинофилией и эозинофильной инфильтрацией тканей. Однако эти проявления не всегда сочетаются. Васкулит обычно поражает малые и средние артерии. В заболевание может быть вовлечен любой орган, но чаще всего поражаются легкие, кожа, синусы, кардиоваскулярная система, почки, периферическая нервная система, центральная нервная система, суставы и желудочно-кишечный тракт. Иногда легочный капиллярит может приводить к альвеолярному кровотечению.

Этиология ЭГПА

Причина эозинофильного гранулематоза с полиангиитом неизвестна. Развитие может быть опосредовано аллергическим механизмом с прямым повреждением тканей эозинофилами и продуктами деградации нейтрофилов. Активация Т-лимфоцитов, вероятно, способствует поддержанию эозинофильного воспаления. Синдром возникает у пациентов с астмой Астма Бронхиальная астма – заболевание, характеризующееся диффузным воспалением дыхательных путей с разнообразными пусковыми механизмами, которое приводит к частично или полностью обратимому бронхоспазму. Прочитайте дополнительные сведения , начавшейся у взрослых, аллергическим ринитом Аллергический ринит Аллергический ринит проявляется зудом, чиханием, ринореей, заложенностью носа и иногда конъюнктивитом при контакте с пыльцой или иными аллергенами в определенное время года или круглогодично. Прочитайте дополнительные сведения , назальным полипозом Полипы полости носа Полипы полости носа являются выростами слизистой оболочки, которые образуюся на месте отека на основной пластинке слизистой мембраны, как правило, расположены около соустья верхнечелюстной пазухи. Прочитайте дополнительные сведения

Симптомы и признаки ЭГПА

Синдром имеет 3 фазы, которые могут перекрываться:

1-я – продромальная – фаза может персистировать в течение нескольких лет. Отмечается аллергический ринит, назальный полипоз, астма или их комбинация.

2-я фаза – характерно повышение числа эозинофилов в крови, эозинофильная инфильтрация тканей. Клиническая симптоматика может напоминать синдром Леффлера, включая хроническую эозинофильную пневмонию и эозинофильный гастроэнтерит.

3-я фаза развивается потенциально угрожающий жизни васкулит. Для этой фазы характерны симптомы органной дисфункции и системные проявления (например, лихорадочное состояние, недомогание, снижение массы тела, утомляемость).

Фазы не обязательно следуют одна за другой в этом порядке, временные интервалы между ними значительно варьируют.

Могут быть поражены различные органы и системы

Дыхательная система: астма, часто с началом у взрослого человека, обычно проявляется в тяжелой форме и является зависимой от кортикостероидов. Часто встречается синусит, но не инвазивный и без тяжелого некротизирующего воспаления. У пациентов может присутствовать одышка. Также наблюдаются кашель и кровохарканье вследствие альвеолярного кровотечения. Часто встречаются транзиторные пятнистые легочные инфильтраты.

Неврология: широко распространены неврологические проявления заболевания. Множественная мононевропатия (множественный мононеврит) Множественная мононейропатия Множественная мононейропатия характеризуется сенсорными нарушениями и мышечной слабостью в зоне иннервации ≥ 2 пораженных периферических нервов. (См. также Обзор заболеваний периферической нервной. Прочитайте дополнительные сведения наблюдается у до трех четвертей пациентов. Вовлечение ЦНС в заболевание наблюдается редко, но в таких случаях развивается гемипарез, нарушение сознания, припадки и кома с поражением или без поражения черепномозговых нервов или с признаками инсульта.

Кожа: примерно у половины пациентов наблюдаются поражения кожи. Узлы и папулы появляются на разгибательных поверхностях конечностей. Они вызваны экстраваскулярными гранулематозными поражениями с центральным некрозом. Может развиться пурпура или эритематозные папулы вследствие лейкоцитокластического васкулита с выраженной эозинофильной инфильтрацией или без нее.

Скелетно-мышечная система: Артралгии, миалгии или даже артрит, обычно во время васкулитной фазы.

Сердечная система: поражение сердца (основная причина смертности) включает в себя сердечную недостаточность вследствие миокардита и эндомиокардиального фиброза, васкулит коронарных артерий (возможно с инфарктом миокарда), заболевания клапанов и перикардит. Преобладающим гистологическим проявлением является эозинофильный миокардит.

Желудочно-кишечный тракт:у трети пациентов могут отмечаться признаки поражения желудочно-кишечного тракта (например, боли в животе, диарея, кровотечение, бескаменный холецистит), обусловленные эозинофильным гастроэнтеритом или ишемией брыжейки в связи с васкулитом.

Почки: почки поражаются менее часто, чем при других васкулитных заболеваниях, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. Эозинофильное или гранулематозное воспаление почек встречается редко. Обычно возникает пауцииммунный (с малым количеством иммунных комплексов) очаговый сегментарный некротизирующий гломерулонефрит с формированием полулуний.

Поражение почек, сердца или нервной системы является плохим прогностическим признаком.

Диагностика ЭГПА

Рутинные лабораторные тесты

Согласно рекомендациям, принятым в 2012 году на консенсусной конференции в Чапел Хилл ( 1 Справочные материалы по диагностике Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом представляет собой системный некротизирующий васкулит малых и средних сосудов с развитием экстраваскулярных гранулем, эозинофилии и эозинофильной инфильтрации. Прочитайте дополнительные сведения

Эозинофилия > 10% в периферической крови

Легочные инфильтраты, иногда транзиторные

Гистологические признаки васкулита с экстраваскулярными эозинофилами

Множественная мононейропатия или полинейропатия

Если присутствуют 4 и более критерия, чувствительность составляет 85%, а специфичность – 99,7%.

Лабораторное исследование помогает подтвердить диагноз, уточнить выраженность органной патологии и дифференцировать ЭГПА от других эозинофильных заболеваний: например, паразитарных инфекций Подход к лечению паразитарных инфекций Паразиты человека - это организмы, которые живут на человеке или в нем, получая питательные вещества от него (это их хозяин). Существует 3 типа паразитов: Одноклеточные организмы (простейшие. Прочитайте дополнительные сведения , побочных реакций лекарственных препаратов Побочные действия лекарственных препаратов Нежелательные лекарственные реакции (НЛР) – собирательный термин, относящийся ко всем нежелательным, вызывающим дискомфорт, и/или опасным эффектам, возникающим в ответ на прием ЛС. Нежелательные. Прочитайте дополнительные сведения , острой эозинофильной пневмонии Острая эозинофильная пневмония Острая эозинофильная пневмония (ОЭП) – это заболевание неизвестной этиологии, которое характеризуется быстрой эозинофильной инфильтрацией интерстиция легких. (См. также Обзор эозинофильных заболеваний. Прочитайте дополнительные сведения и хронической эозинофильной пневмонии Хроническая эозинофильная пневмония Хроническая эозинофильная пневмония (ХЭП) – заболевание неизвестной этиологии, которое характеризуется хроническим патологическим накоплением эозинофилов в легком. (См. также Обзор эозинофильных. Прочитайте дополнительные сведения , аллергического бронхопульмонального аспергиллеза Аллергический бронхолегочный аспергиллез (АБЛ) Аллергический бронхолегочный аспергиллез (АБЛА) – это реакция гиперчувствительности к видам Aspergillus (обычнo A. fumigatus), который встречается главным образом у пациентов с. Прочитайте дополнительные сведения

Выполняют исследование крови и рентгенографию органов грудной клетки, но их результаты не позволяют установить диагноз. Для выявления эозинофилии, которая у некоторых пациентов может быть маркером активности заболевания, проводят общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы. Периодически определяют содержание IgЕ, С-реактивного белка и скорости оседания эритроцитов (СОЭ) для оценки воспалительной активности. Для обнаружения болезни почек и контроля ее тяжести проводят анализ мочи и уровня креатинина. Также измеряют уровни электролитов.

Серологическое исследование выявляет антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) примерно у 40% пациентов; при наличии АНЦА проводят иммуноферментное исследование (ELISA) для выявления специфических антител. Наиболее характерным результатом считается выявление перинуклеарных АНЦА (пАНЦА) с антителами к миелопероксидазе, но тест на АНЦА не является специфичным или чувствительным для ЭГПА.

Несмотря на то, что эозинофилия, выявление IgE, АНЦА, измерение СОЭ и уровня С-реактивного белка успешно используются в качестве маркеров активности заболевания, предсказать дальнейшие обострения заболевания можно только с существенными ограничениями.

При рентгенографии грудной клетки часто выявляют транзиторные пятнистые легочные инфильтраты.

Двухмерная эхокардиограмма сердца должна проводиться у всех пациентов в начале исследования; ее повторяют через некоторое время, если развиваются симптомы и/или признаки сердечной недостаточности.

По возможности следует выполнить биопсию наиболее доступной пораженной ткани.

Справочные материалы по диагностике

1. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al: 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 65(1):1-11, 2013. doi: 10.1002/art.37715.

ACR и EULAR обновили критерии классификации гранулематоза с полиангиитом


Американская коллегия ревматологов (ACR) и Европейский альянс ассоциаций ревматологов (EULAR) опубликовали обновленные критерии классификации гранулематоза с полиангиитом. Последний раз критерии пересматривались в 1990 году.


ACR и EULAR обновили критерии классификации гранулематоза с полиангиитом. Критерии следует применять только в случае, если васкулит малых или средних сосудов уже диагностирован, потенциальные «маски» васкулита были исключены. Документ опубликован на сайте ACR.

Американская коллегия ревматологов пересматривала критерии в 1990 году, тогда гранулематоз с полиангиитом назывался гранулематоз Вегенера. В 2011 году было предложено переименовать заболевание с последующим широким внедрением новой терминологии.

Эксперты ACR и EULAR указали, что пересмотр вызван снижением чувствительности критериев 1990 года (особенно для васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами). Это также связано с достигнутым консенсусом, что критерии должны включать тестирование на антинейтрофильные цитоплазматические антитела, более широкое использование (по сравнению с 1990 годом) инструментов диагностической визуализации и внедрение классификации пациентов с микроскопическим полиангиитом. Этот термин не используется в классификационных критериях ACR 1990 года.

Критерии классификации гранулематоза с полиангиитом (ACR/EULAR, 2022)

Назальные симптомы: кровянистые выделения, язвы, корочки, застой, закупорка носовых ходов или дефект/перфорация носовой перегородки

Поражение хрящевых структур (воспаление хрящей носа или уха, хриплый голос или стридор, поражение эндобронхиальных хрящей или седловидная деформация носа)

Кондуктивная или сенсоневральная тугоухость

Лабораторные критерии, данные визуализации и биопсии

Положительный тест на цитоплазматический тип антинейтрофильных цитоплазматических антител (cANCA) или антитела к протеиназе-3 (антиPR-3)

Узловые, объемные образования в легких или полости на снимках органов грудной клетки

Гранулема, экстраваскулярное гранулематозное воспаление или гигантские клетки в биопсии

Воспаление, уплотнение или выпот в носовых/околоносовых пазухах, или мастоидит на снимках

Пауцииммунный гломерулонефрит по данным биопсии

Положительный тест на перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические антитела (рANCA) или антитела к миелопероксидазе (анти-МРО)

Содержание эозинофилов в крови >1×10 9 /л

При выявлении критерия из десяти приведенных, следует суммировать баллы. Для классификации гранулематоза с полиангиитом сумма должна быть ≥5.

Критерии предназначены для классификации васкулитов и не подходят для установления диагноза васкулита. Цель классификационных критериев — дифференцировать случаи гранулематоза с полиангиитом от аналогичных типов васкулитов. Поэтому критерии следует применять только в случае, если васкулит малых или средних сосудов уже диагностирован, и все потенциальные «маски» васкулита были исключены.

Читайте также: