Хирургическая анатомия базилярной инвагинации

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

Для просмотра информации о патентах вам необходимо зарегистрироваться и оплатить 30-ти дневный доступ. Разовый платеж составит 149 рублей (НДС не облагается).

Способ остановки кровотечения из задних отделов полости носа путем селективной каутеризации клиновидно-небной артерии

Изобретение относится к области медицины, а именно к эндоскопической ринохирургии, и может найти применение при случаях остановки кровотечений из задних отделов полости носа. Сущность способа состоит в выделении клиновидно-небной артерии и ее ветвей под эндоскопическим контролем, с последующей.

Хирургический инструмент для введения гибких трубок

Изобретение относится к медицине и может быть использовано, например, для удаления жидкостей и/или мягких опухолей при малоинвазивных оперативных вмешательствах или при эндоскопических операциях. Хирургический инструмент для введения гибких трубок содержит удлиненный полый корпус с размещенным.

Устройство для передней стабилизации с1-с2 позвонков

Изобретение относится к медицине. Устройство для передней стабилизации С1-С2 позвонков содержит накладную металлическую пластину, включающую первое основание, второе основание, первую боковую образующую и вторую боковую образующую. Первое основание больше второго основания. Устройство включает.

Устройство для передней стабилизации с1-с3 позвонков

Изобретение относится к медицине. Устройство для передней стабилизации С1-С3 позвонков, содержит накладную металлическую пластину, включающую первый фиксирующий фрагмент с первым отверстием и вторым отверстием, геометрически сопряженными соответственно с первым стопорным элементом и вторым.

Способ лечения инвагинированного зубовидного отростка с2 позвонка, сочетающегося с мальформацией киари i типа

Изобретение относится к нейрохирургии и может быть применимо для лечения инвагинированного зубовидного отростка С2 позвонка, сочетающегося с мальформацией Киари I типа. Удаляют инвагинированный зубовидный отросток С2 позвонка и производят переднюю стабилизацию С1-С2 сегмента позвоночника из.

Электрод для идентификации черепных нервов

Изобретение относится к медицинской технике, а именно к нейрохирургическим средствам для идентификации черепных нервов. Электрод содержит держатель с осью симметрии O-O1, связанный пружиной с активным наконечником, подключенным проводником к блоку управления, при этом на активном наконечнике со.

Способ пластики и герметизации дефекта твердой мозговой оболочки в области костного дефекта основания черепа

Изобретение относится к области медицины, а именно к нейрохирургии. Формируют аутотрансплантат, состоящий из двух фрагментов, площадью каждого превышающей площадь дефекта. Фрагменты сшивают между собой в проекции центра дефекта твердой мозговой оболочки (ТМО). Размещают сформированный.

Устройство для передней стабилизации с1-с4 позвонков

Изобретение относится к нейрохирургии и может быть использовано при оперативном лечении различных заболеваний области тел С2-С3 позвонков: опухоли тел С2-С3 позвонков, кисты кости тел С2-С3 позвонков, аномалии развития краниовертебрального сочленения (базилярная импрессия и инвагинация.

Устройство для передней стабилизации шейных позвонков атланто-субаксиального уровня

Изобретение относится к нейрохирургии и может быть использовано при оперативном лечении различных заболеваний области от уровня С2 до С6 позвонков: опухолей тел С2-С6 позвонков, кист кости тел С2-С6 позвонков, аномалий развития краниовертебрального сочленения (базилярная импрессия и инвагинация.

Способ пластики и герметизации дефекта твердой мозговой оболочки в области костного дефекта основания черепа

Изобретение относится к медицине, а именно к нейрохирургии, и может быть использовано для пластики и герметизации дефекта твердой мозговой оболочки в области костного дефекта основания черепа. Формируют аутотрансплантат, состоящий из двух сшитых между собой частей. Размещают аутотрансплантат в.

Хирургический инструмент для введения гибких трубок

Устройство для передней стабилизации с1-с2 позвонков

Устройство для передней стабилизации с1-с3 позвонков

Способ лечения инвагинированного зубовидного отростка с2 позвонка, сочетающегося с мальформацией киари i типа

Электрод для идентификации черепных нервов

Способ пластики и герметизации дефекта твердой мозговой оболочки в области костного дефекта основания черепа

Устройство для передней стабилизации с1-с4 позвонков

Устройство для передней стабилизации шейных позвонков атланто-субаксиального уровня

Способ пластики и герметизации дефекта твердой мозговой оболочки в области костного дефекта основания черепа

Стереоэндоскоп

Изобретение относится к области медицины и медицинской техники, в частности к устройствам для эндоскопических малоинвазивных оперативных вмешательств, и может быть использовано при построении нейрохирургических стереоэндоскопов. Стереоэндоскоп содержит корпус с одной стороны, направленный вдоль.

Хирургическая анатомия базилярной инвагинации

Краниовертебральное сочленение включает в себя анатомические структуры от затылочной кости до второго шейного позвонка. При лечении патологических состояний этой области крайне важно понимание хирургической анатомии костных структур от нижней части ската до позвонка С2, соединяющих эти структуры суставов и связок, прикрепляемых к костям мышц, а также траекторий хода позвоночных артерий и нижних черепных нервов.

Анатомия мышц шеи также значима при проведении операций в данной области. Множество мышц прикрепляются к костным структурам краниовертебрального сочленения, в том числе верхняя и нижняя косые мышцы, прямые мышцы головы и мышца, поднимающая лопатку. Длинная мышца головы присоединена к нижней части ската, а прямая мышца головы — кпереди от затылочного мыщелка.

В затылочной кости выделяют чешую, базилярную часть и парные затылочные мыщелки. Базилярная часть затылочной кости находится кпереди от большого затылочного отверстия и соединяется с клиновидной костью скатом, который отходит под углом 45°. Затылочные мыщелки, расположенные по бокам от передней половины большого затылочного отверстия, соединяются с атлантом эллипсовидным суставом. Поперечные отростки позвонка С1 направлены в переднебоковых направлениях.

Несколько связок прикреплены к костным структурам краниовертебрального сочленения и направлены сверху вниз. Передняя продольная связка покрывает переднюю поверхность зубного отростка. Позади этого отростка расположена крестообразная связка, которая состоит из поперечной связки и отходящих от нее вверх и вниз вертикальных частей. За крестообразной связкой находится покровная мембрана (расширение верхней части задней продольной связки), а далее — твердая мозговая оболочка.

IX и X пары черепных нервов выходят из боковой части продолговатого мозга; XI пара черепных нервов берет начало из продолговатого мозга и верхнего шейного отдела спинного мозга и проходит вверх и назад до зубчатой связки. Эти нервы покидают полость черепа через яремное отверстие, медиально от луковицы яремной вены. Спереди и сверху от затылочного мыщелка расположен канал подъязычного нерва, в котором проходит одноименный нерв (XII пара черепных нервов).

Позвоночная артерия проходит через поперечное отверстие позвонка С2 и поднимается далее через поперечный отросток позвонка С1. Подобно нервному корешку С2 артерия окружена крупным венозным сплетением. Позвоночная артерия проходит в медиальном направлении в одноименной борозде на верхней стороне позвонка С1 и прободает твердую мозговую оболочку позади суставной капсулы атланто-затылочного сустава.

Часть позвоночной артерии, расположенная выше позвонка С1, проходит в анатомическом подзатылочном треугольнике, который ограничен тремя мышцами: верхней косой мышцей головы, идущей от затылочной кости к поперечному отростку позвонка С1; нижней косой мышцей головы, идущей от поперечного отростка позвонка С1 к остистому отростку позвонка С2; и задней большой прямой мышцей головы, идущей от поперечного отростка позвонка С2 к затылочной кости.

Базилярная инвагинация — это врожденное состояние краниовертебрального сочленения, при котором зубной отросток пролабирует в большое затылочное отверстие. Это состояние часто сопутствует другим нарушениям строения костных структур или центральной нервной системы краниовертебрального сочленения, таким как мальформация Арнольда-Киари, и требует хирургического вмешательства; поэтому данное патологическое состояние и его лечение стало основной темой последующих статей на сайте.

Отмечены следующие причины базилярной инвагинации: гипоплазия тела затылочной кости (ската), затылочного мыщелка или атланта; незамкнутое кольцо позвонка С1 с расхождением латеральных масс; ахондроплазия; сращение атланта с затылочной костью. С частотой 25-35% у пациентов с базилярной инвагинацией отмечаются сопутствующие нарушения центральной нервной системы, такие как мальформация Арнольда-Киари, сирингомиелия, сирингобульбия, гидроцефалия.

а) Базилярная инвагинация. В литературе некорректно используют в качестве синонимов термины базилярная импрессия, базилярная инвагинация и платибазия; однако базилярная импрессия определяет приобретенную форму базилярной инвагинации, возникающую в результате размягчения костной ткани основания черепа при болезни Педжета, остеомаляции, опухолевом процессе, инфекционном поражении, гиперпаратиреозе, несовершенном остеогенезе, синдроме Гурлер, рахите, ревматоидном артрите.

Тогда как платибазия — это уплощение основания черепа, возникающее в комбинации с базилярной инвагинацией или без нее.

б) Показания к операции при базилярной инвагинации. Базилярная инвагинация может приводить к прогрессированию тяжелых неврологических нарушений, а при отсутствии лечения — к смерти. Большинство пациентов обращаются за медицинской помощью по поводу возникновения неврологических расстройств; подобные состояния являются абсолютным показанием для хирургического лечения.

Лечение хирургическими методами также возможно с профилактической целью, чтобы предотвратить развитие неврологических нарушений, которые впоследствии могут стать необратимыми. Кроме того, у части пациентов с легкой формой базилярной инвагинации может отсутствовать неврологическая симптоматика; за прогрессированием состояния необходимо следить на основании динамики в клинических признаках и на рентгенограммах.

Перед хирургическим вмешательством, у пациентов с базилярной инвагинацией проверяют возможность шейного вытяжения с целью смещения зубного отростка. Как правило, если сместить зубной отросток не удается, лечение базилярной инвагинации заключается в передней декомпрессии с последующим задним шейно-затылочным спондилодезом.

Анатомия костных структур и мягких тканей краниовертебрального сочленения.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Базиллярная импрессия (инвагинация)

Базиллярная импрессия или базиллярная инвагинация – это наиболее часто встречаемая мальформация в области краниовертебрального прохода, часто сопровождается неврологическими нарушениями в этой области. Состоит из смещения первого позвонка позвоночника в сторону черепа с уменьшением объема черепной коробки.

Базилярная импрессия представляет собой вдавление ската затылочной кости с углублением краев большого затылочного отверстия внутрь черепной коробки. Эти изменения приводят к смещению позвоночника ближе к головному мозгу и уменьшению объема задней черепной ямки. При базилярной импрессии зубовидный отросток второго шейного позвонка располагается на уровне затылочного отверстия или даже выше его — в полости черепа. Сочетается с синдромом Арнольда Киари и, не так часто, с сирингомиелией.

Рисунок 1. Базиллярная импрессия. КТ головного мозга с линией Чемберлена, которая соединяет заднюю стенку большого затылочного отверстия с передней стенкой твердого нёба и должна проходить по верхней части атланта. В данном случае атлант превышает границу на 5,3 мм.

Симптомы

Половина случаев с базиллярной импрессией не имеет симптомов, в то время, как у второй половины пациентов встречаются последствия влияния мальформации на нервную систему. Клинически это выражается в укорачивании шеи с тенденцией наклона вперед или, наоборот, сильно запрокинутой назад, кривошея, ограничение движений шеи и постоянная боль в шее и затылке.

Неврологические проявления связаны со сдавливанием спинного мозга в верхнем шейном отделе: потеря силы и спастика, неустойчивая походка, дисметрия и постепенная потеря чувствительности. Может также принимать участие в постепенном увеличении внутричерепного давления.

Компьютерная томография (КТ) черепа

Для диагностики и контроля базиллярной импрессии проводится КТ черепа или рентген головы и шейного отдела в боковом плане.

Иногда диагноз ставят по результатам МРТ головного мозга, но затем во время контроля прибегают чаще всего к КТ черепа или рентгену.

Диагноз ставится при помощи измерения линии Чемберлена и/или других показателей (см. Рис.1).

Причины

-Согласно классическим теориям:

Идиопатическая базиллярная импрессия может считаться первичной мальформацией и приписывается раннему синостозу.

Вторичная базиллярная импрессия может быть связана с костными заболеваниями, такими как: ревматический артрит, гипопаратиреоз, болезнь Педжета, нарушения остеогенеза, рахит.

-Согласно санитарному методу Filum System ® :

Деформация, наблюдаемая при базиллярной импрессии, связана с асинхронным ростом спинного мозга (а вместе с ней центральной нервной системы) и позвоночника на фазе развития эмбриона. Это провоцирует появление анормального натяжения спинного мозга, которое передается натянутой и короткой концевой нитью от копчика к черепу. Чем сильнее и раньше проявляет себя анормальное натяжение концевой нити, тем больше проявлений в костных мальформациях может произойти.

Базиллярная импрессия возникает по той же причине, что и синдром Арнольда Киари I, идиопатические сирингомиелия и сколиоз, и другие костные деформации в зоне большого затылочного отверстия, связанные с натяжением концевой нити. Все они являются проявлением заболевания концевой нити.

Факторы риска

Наиболее частым фактором развития базиллярной импрессии является то, что заболевание концевой нити является генетически наследуемым заболеванием, поэтому если в семье есть случай с базиллярной импрессией, велик риск его повторения. Патологический механизм развития заболевания концевой нити существует у всех человеческих эмбрионов, клинические проявления заболевания зависит от интенсивности, условий и формы выражения этого механического конфликта.

Осложнения

Осложнения при базиллярной импрессии зависят от степени натяжения спинного мозга, а также от того механического конфликта, который возникает в большом затылочном отверстии вследствие этого натяжения.

Ухудшение качества жизни: при базиллярной импрессии кривошея, ограничение подвижности шеи, постоянная боль в шее и затылке, потеря силы в конечностях, спастика и неусточивая походка, дисметрия и потеря чувствительности могут стать хроническими, постепенно увеличиваясь по интенсивности, и ухудшить состояние больного, ограничивая его привычную активность.

Хронические боли: пациенты с базиллярной импрессией часто нуждаются в услугах Отделения лечения боли, потому что привычные противовоспалительные и обезболивающие препараты могут стать недостаточно действенными для смягчения болевых симптомов и приступов головной боли, характерных при данном заболевании.

Внезапная смерть: может быть вызвана поражением кардио-дыхательного центра, расположенного в стволе спинного мозга, в зоне механического конфликта. Нарушения дыхания в течение сна могут выражаться в форме апноэ, остановок дыхания и даже в виде внезапной смерти. Отсюда необходимость правильной постановки диагноза и превентивного лечения.

Лечение

Традиционно при базиллярной импрессии применяется нейрохирургическое лечение.

В настоящее время в большинстве медицинских центров при этом диагнозе проводится краниектомия или декомпрессия затылочного отверстия. Ее обычно назначают только в случае тяжелых симптомов, потому что сама по себе операция несет больше рисков и смертности, чем само заболевание.

С 1993 года, с момента публикации докторской диссертации доктора Ройо Сальвадор, который связал натяжение всей нерной системы с концевой нитью, как причиной нескольких заболеваний, в том числе базиллярной импрессии, был разработан новый метод лечения, который является этиологическим, то есть, действующим на причину развития заболевания. С хирургическим рассечением концевой нити по методу Filum System® устраняется сила натяжения, ответственная за этот патологический механизм.

Наша техника рассечения является минимально инвазивной, показана во всех случаях с заболеванием концевой нити и рекомендуется к применению как можно раньше, потому что при минимальных рисках она останавливает дальнейшее развитие заболевания.

Минимально инвазивное рассечение концевой нити по методу Filum Sistem ® :

Преимущества

1. Устраняет причину возникновения базиллярной импрессии и других связанных с ней патологий.

2. Устраняет механизм, который провоцирует конфликт в затылочной зоне и риск внезапной смерти.

3. Его применение сводит риск смертности к нулю. Без серьезных осложнений.

4. При помощи минимально инвазивной хирургической техники Барселонского Института Киари, хирургическое время составляет 45 минут. Пребывание в госпитале около суток. Пост-операционный период короткий и без серьезных ограничений.

5. Улучшает симптомы и останавливает развитие патологического процесса.

6. Устраняет риск гидроцефалии от импактации миндалин мозжечка в большом затылочном отверстии, что бывает при базиллярной импрессии.

7. Улучшает кровообращение во всей нервной системе, когнитивные способности могут увеличиться, если были нарушены от натяжения нервной системы.

Недостатки

1. Небольшой шов в зоне копчика, возможны осложнения в виде инфекции шва и гематомы в зоне операции.

2. Улучшение спастичности иногда ошибочно принимают за снижение силы в конечностях.

3.Во время процесса восстановления и улучшения чувствительности могут появиться неприятные ощущения, которые обычно принимают за нежелательные последствия.

4. При улучшении кровоснабжения головного мозга может увеличиться мозговая активность и могут наблюдаться перепады в настроении в течение начального пост-оперативного периода.

Затылочная краниоктомия:

(Декомпрессия большого затылочного отверстия)

Преимущества

1. Избежание риска внезапной смерти.

2. Состояние некоторых пациентов улучшается.

Недостатки

1. Не устраняет причину заболевания.

2. Смертность от 0,7 до 12%, бóльший процент, чем внезапная смерть при спонтанном развитии заболевания.

3. Агрессивная операция, калечит и возможны последствия.

4. Малый процент улучшения и на короткий срок.

5. Неврологический дефицит: зависит от местонахождения увечья: Эмипарезия (паралич половины тела от 0,5 до 2,1%. Изменения в зрительном пространстве от 0,2 до 1,4%. Изменения в речи от 0,4 до 1%. Недостаток в чувствительности от 0,3 до 1%. Отстутствие равновесия, трудности с ходьбой от 10 до 30%.

6. Послеоперационное внутримозговое кровоизлияние в оперируемой области, эпидуральная гематома, интрааксиальное кровоизлияние, которые могут вызвать неврологический дефицит или ухудшение ранее существовашего дефицита (от 0,1 до 5%).

7. Отек мозга, в зависимости от процесса и ситуации, риск достигает 5%.

8. Поверхностная, глубокая или внутричерепная инфекция, риск от 0,1 до 6,8%, с формированием мозгового абсцесса, асептического-септического менингита.

9. Гемодинамические изменения из-за манипуляций с нарушениями в стволе мозга.

10. Газовая эмболия (у больных в сидячей позиции).

11. Выход спинномозговой жидкости от 3 до 14% (фистула СПЖ).

12. Послеоперационная гидроцефалия.

14. Тетрапарез (потеря силы во всех конечностях)

Результаты лечения по методу Filum System

При помощи метода Filum System® было прооперировано более 1500 пациентов с диагнозом: заболевание концевой нити и нейро-черепно-позвоночный синдром.

Целью операции является устранение причины появления заболевания и остановка его развития и механического конфликта, для того, чтобы качество жизни пациента не ухудшалось.

Список литературы:

Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System ® Bibliography” (PDF).
M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System ® Guía Breve”.

Заболевание концевой нити

После исследований доктора Ройо Сальвадор и его докторской диссертации (1992г.) было установлено, что несколько заболеваний, чья причина появления ранее была неизвестна, такие как: синдром Арнольда Киари I, идиопатические Сирингомиелия и Сколиоз, Платибазия, Базиллярная Импрессия, Смещение зуба осевого позвонка, Углообразный перегиб на уровне дуги атланта, – входят в состав новой патологии – Заболевания концевой нити – и возникают по одной и той же причине: натяжения спинного мозга и всей нервной системы.

Сила натяжения всей нервной системы при заболевании концевой нити присутствует при формировании всех человеческих эмбрионов, в большей или меньшей степени все страдают от ее последствий и разных форм проявлений и интенсивности.

С заболеванием концевой нити могут быть связаны такие заболевания как: межпозвонковые грыжи, некоторые синдромы сосудистой недостаточности головного мозга, фасеточный синдром, синдром Бострупа, фибромиалгия, хроническая усталость, ночной энурез, недержание мочеиспускания и острый парапарез.

Для точной диагностики, подбора лечения и наблюдения пациента с заболеванием концевой нити был создан метод Filum System ®.

Свяжитесь с нами

Меня зовут Нина, я буду ассистентом в Вашей консультации.

Все консультации, полученные через этот формуляр или по электронной почте Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Сколиоза, передаются медицинскому отделу, и ответы проверяются доктором М. Б. Ройо Сальвадор.

Аномалии краниоцервикального перехода

Аномалии краниовертебрального перехода – врожденные или приобретенные дефекты затылочной кости, большого затылочного отверстия или первых двух шейных позвонков, приводящие к уменьшению пространства для нижних отделов ствола головного мозга и шейного отдела спинного мозга. Эти дефекты могут приводить к болям в шее, сирингомиелии, поражениям каудальной группы черепных нервов, нарушениям функций мозжечка и спинного мозга и нарушениям кровообращения в вертебрально-базилярной системе. Диагностика производится с помощью магнитно-резонансного исследования (МРИ) или компьютерной томографии (КТ). Лечение часто требует исправления дефекта с последующей стабилизацией путем хирургического вмешательства или внешнего ортопедического устройства.

Нервная ткань податлива и чувствительна к компрессии. Краниовертебральные аномалии вызывают или способствуют компрессии шейного отдела спинного мозга или ствола головного мозга; некоторые виды этой патологии включают нижеследующие:

Сращение атланта (С1) и затылочной кости – если переднезадний размер большого затылочного отверстия позади зубовидного отростка составляет 19 мм, то может развиться компрессия спинного мозга

Базилярная инвагинация (внедрение затылочных мыщелков в полость задней черепной ямки): выпячивание зубовидного отростка через большое затылочное отверстие, обычно укорочение шеи и компрессия, которая может вовлекать мозжечок, ствол головного мозга, каудальную группу черепных нервов и спинной мозг

Мальформация Клиппеля-Фейля (сращение верхних шейных позвонков или атласа с затылком): деформация и ограниченное движение шеи, но обычно без неврологических последствий, но иногда сдавление шейного отдела спинного мозга после незначительной травмы

Платибазию (уплощение основания черепа таким образом, что угол, образующийся при пересечении плоскостей ската и передней ямки, составляет > 135 ° ) видно на изображении боковой поверхности черепа: сокращение шеи, обычно не вызывает симптомов, если только она не сопровождается базилярной инвагинацией

Этиология

Аномалии краниовертебрального перехода, среди которых многие могут быть врожденными или приобретенными.

Врожденные

Врожденные аномалии Обзор врожденных неврологических аномалий Врожденные аномалии мозга обычно вызывают тяжелые неврологические дефициты, а некоторые могут быть фатальными. Некоторые из наиболее серьезных неврологических аномалий (например, анэнцефалия. Прочитайте дополнительные сведения

Структурные скелета аномалии включают в себя следующие:

Ассимиляцию атланта (врожденное сращение атланта и затылочной кости)

Врожденную аномалию Клиппеля–Фейля (например, с синдромам Тернера Синдром Шерешевского-Тернера При синдроме Тернера девочки рождаются с одной или двумя частично или полностью отсутствующей Х-хромосомой. Диагноз ставят на основании клинических данных и цитогенетических анализах. Лечение. Прочитайте дополнительные сведения

Аномальную зубовидную кость (os odontoideum), частично или полностью замещающую зуб осевого позвонка

Платибазия Этиология Гидроцефалия развивается из-за накопления избыточного количества спинномозговой жидкости, вызывая расширение желудочков головного мозга и/или повышение внутричерепного давления. Первые проявления. Прочитайте дополнительные сведения

Системные расстройства, приводящие к нарушению роста и развития костной системы и развитию аномалий краниовертебрального перехода, включают в себя:

ахондроплазию Остеохондродисплазии (остеохондродиспластическая карликовость) Остеохондродисплазия включает аномальный рост костей или хряща, что приводит к недоразвитию скелета, часто коротким конечностям и карликовости. Диагноз ставят на основании данных медицинского. Прочитайте дополнительные сведения (нарушение эпифизарного роста кости, характеризующееся укороченными, плохо сформированными костями), которая в некоторых случаях вызывает сужение большого затылочного отверстия или сращение последнего с атлантом, приводя таким образом к компрессии спинного мозга или ствола головного мозга;

синдром Дауна Синдром Дауна (трисомия 21) Синдром Дауна является аномалией 21-й хромосомы, может проявляться нарушением умственного развития, микроцефалией, небольшим ростом и характерным внешним видом. Диагноз предполагают на основании. Прочитайте дополнительные сведения , которые могут приводить к подвывиху или дислокации атлантоосевого сустава.

Приобретенные

Приобретенные нарушения могут быть результатом травмы или заболевания.

Травмы могут вовлекать костно-связочный аппарат и обычно являются результатом дорожно-транспортных происшествий, падений и ныряний; некоторые травмы несовместимы с жизнью.

Ревматоидный артрит Ревматоидный артрит (РА) Ревматоидный артрит (РА) – хроническое системное аутоиммунное заболевание, поражающее прежде всего суставы. Патологические изменения при РА опосредовано цитокинами, хемокинами и металлопротеиназами. Прочитайте дополнительные сведения с поражением шейного отдела позвоночника могут вызывать дислокацию или подвывих атлантоосевого сустава, базилярную инвагинацию или платибазию.

Метастатические опухоли с поражением костей Метастазы костных опухолей Любая злокачественная опухоль может метастазировать в кость, но метастазы карцином встречаются наиболее часто, особенно тех, что возникают в следующих областях: Молочная железа Легкие Простата Почки Прочитайте дополнительные сведения

Медленно растущие опухоли краниовертебрального перехода (например, менингиома Менингиомы Менингиомы – это доброкачественные опухоли мозговых оболочек, способные сдавливать прилегающую ткань мозга. Симптомы зависят от локализации опухоли. Диагноз ставят с помощью МРТ с контрастным. Прочитайте дополнительные сведения ) могут сдавливать ствол мозга или спинной мозг.

Клинические проявления

Симптомы и признаки нарушений краниоцервикального перехода могут появиться после небольшой травмы шеи или спонтанно, они могут варьироваться в зависимости от степени компрессии и поражения вовлеченных структур. Сохранность варьирует от Степени сдавливания и затронутых структур.

Наиболее распространенными проявлениями являются:

Клиническая картина компрессии спинного мозга

Боль в шее часто распространяется и на руки, может сочетаться с головной болью (часто в затылочной области с иррадиацией в теменную); появление такого рода боли связывают с компрессией корешка С2 и большого затылочного нерва, а также локальной костно-мышечной дисфункции. Боли в шее и головные боли обычно усиливаются при движениях головой и могут провоцироваться кашлем или наклоном вперед. Если у пациентов с пороком Киари присутствует гидроцефалия, положение вниз головой может усугублять гидроцефалию и вызывать головную боль.

Компрессия спинного мозга Компрессия спинного мозга При различных повреждениях может развиться компрессия спинного мозга, вызывающая сегментарные нарушения чувствительности, двигательной и рефлекторной сферы, парезов сфинктеров. Диагноз ставится. Прочитайте дополнительные сведения вовлекает верхнешейный отдел. Дефициты включают

Спастический парез в руках и/или ногах, вызванный компрессией двигательных путей.

Поражение задних канатиков проявляется нарушениями суставно-мышечной и вибрационной чувствительности.

При сгибании шеи волна покалывания, идущая сверху вниз вдоль позвоночника, часто с распространением на руки и ноги (симптом Лермитта).

Нарушение болевой и температурной чувствительности (функция спиноталамического тракта) по типу "перчаток" и "чулок" возникает нечасто.

Внешний вид шеи и/или амплитуда движений могут быть изменены при наличии определенных аномалий (например, платибазия, базилярная инвагинация, мальформация Клиппеля–Фейля). Она может укорачиваться с ограничением подвижности (образование крыловидных кожно-мышечных складок на боковой поверхности шеи от грудинно-ключично-сосцевидной мышцы до плеча) или находиться в патологическом положении (например, кривошея при аномалии Клиппеля–Фейля). Возможно ограничение диапазона движений.

При компрессии головного мозга (например, вследствие платибазии, базилярной инвагинации или краниоцервикальных опухолей) возможны поражения мозжечка, ствола мозга и черепных нервов. Поражения ствола мозга и черепных нервов включают

Толчкообразный нистагм, направленный вниз (быстрый компонент направлен вниз)

Нарушение кровообращения в вертебрально-базилярной системе может быть спровоцировано изменением положения головы. Симптомы могут включать

Дроп-атаки (приступы падения)

Замешательство или изменённое состояние сознания

Сирингомиелия Патологическая полость в спинном мозге или стволе мозга Сирингомиелическая киста представляет собой заполненную жидкостью полость внутри спинного мозга (сирингомиелия) или ствола головного мозга (сирингобульбия). К предрасполагающим факторам развития. Прочитайте дополнительные сведения (полость в центральной части спинного мозга) часто встречается у пациентов с мальформацией Киари. Это может привести к

Сегментарному вялому парезу и атрофии, которые более выражены в дистальных отделах верхних конечностей

Потере болевой и температурной чувствительности, распространенная на участки тела в виде капюшона на шею и проксимальные отделы верхних конечностей.

Однако некоторая чувствительность сохраняется.

Диагностика

МРТ или КТ головного мозга и верхней части шейного отдела спинного мозга

При болях в шее или в затылке в сочетании с неврологическим дефицитом, соответствующим поражению верхних отделов спинного мозга, нижних отделов ствола или мозжечка, следует заподозрить аномалию краниоцервикального перехода. Дифференцировка с поражениями на более низком уровне шейного отдела обычно основывается на данных клинической картины (уровень поражения спинного мозга) и нейровизуализации.

Нейротомография

При подозрении на аномалию краниоцервикального перехода проводится КТ или МРТ верхних отделов спинного и головного мозга, особенно задней черепной ямки и собственно краниоцервикального перехода. Острый или резко прогрессирующий неврологический дефицит – неотложное состояние, требующее немедленной нейровизуализации. МРТ в сагиттальной плоскости лучше идентифицирует сопутствующие поражения нервной системы (например, изменения мозгового вещества, моста, мозжечка, спинного мозга, сосудистые аномалии и сирингомиелию). КТ точнее, чем МРТ, отображает костные структуры и более доступна в неотложной ситуации.

При невозможности проведения КТ и МРТ выполняют краниограммы в боковых проекциях, а также снимки шейного отдела спинного мозга в переднезадней и косых проекциях.

Если МРТ недоступна или малоинформативна, то выполняют КТ-миелографию (КТ после интратекального введения рентгеноконтрастного вещества). Если по данным МРТ или КТ можно предположить наличие сосудистой аномалии, то проводят магнитно-резонансную или вертебральную ангиографию.

Лечение

Репозиция и иммобилизация

В некоторых случаях – хирургическая декомпрессия и/или фиксация

При компрессии нервных структур лечение состоит из репозиции (тракция или изменение положения головы для восстановления нормального соотношения элементов краниовертебрального перехода и уменьшения выраженности сдавления нервных структур). После репозиции голову и шею фиксируют. Острая или внезапно прогрессирующая компрессия спинного мозга требует экстренной репозиции.

Если репозиция не позволила достичь уменьшения выраженности сдавления нервных структур, то применяют хирургические методы декомпрессии, используя передний или задний доступ. Если после оперативного вмешательства сохраняется нестабильность, необходима задняя фиксация (стабилизация). При некоторых заболеваниях (например, при ревматоидном артрите) внешняя иммобилизация редко приводит к успеху, чаще требуется задняя фиксация или передняя декомпрессия и стабилизация.

Для стабилизации на то время, пока кости не срастутся, применяют различные методы (например, пластины или винты). В общем необходимо добиться сращения для каждой из нестабильных областей.

Костная патология

При метастатических опухолях костей Лечение Любая злокачественная опухоль может метастазировать в кость, но метастазы карцином встречаются наиболее часто, особенно тех, что возникают в следующих областях: Молочная железа Легкие Простата Почки Прочитайте дополнительные сведения Кальцитонин, митрамицин и бисфосфонаты могут быть полезными в случае пациентов с болезнью Педжета Лечение Болезнь Педжета – хроническое заболевание скелета у взрослых, при котором происходит усиление метаболизма костной ткани. В результате костный матрикс замещается аномальными тканями, что приводит. Прочитайте дополнительные сведения

Ключевые моменты

Для диагностики краниовертебральных аномалий используют МРТ или КТ головного мозга и верхней части шейного отдела спинного мозга.

Необходимо восстановить нормальное положение и иммобилизировать сжатые нервные структуры.

Лечение большинства пациентов с тягой, иммобилизацией или, если снижение не успешно, хирургическим путем.

Диагностика аномалии Киари (синдрома Арнольда-Киари)

Как диагностировать аномалию Киари (синдром Арнольда-Киари): Аномалия Киари (синдром Арнольда-Киари) — это аномалия развития головного мозга, при которой отдел черепа, содержащий мозжечок, является слишком маленьким или деформированным, вследствие чего происходит сдавливание мозга. Первичная диагностика аномалии Киари (синдрома Арнольда-Киари) потребует проведения МРТ краниовертебрального перехода и последующей консультации у невролога. В качестве дополнительного обследования по результатам томографии врач может назначить:

Какой врач лечит аномалию Киари (синдром Арнольда-Киари): При симптомах аномалии Киари (синдрома Арнольда-Киари) следует сначала обратиться к врачу неврологу.

Мальформации Киари - это группа сложных аномалий головного мозга, которые поражают область в нижней задней части черепа, где головной и спинной мозг соединяются. Считается, что основная анатомия пороков Киари присутствует при рождении, хотя во многих случаях они могут не проявляться клинически до старшего возраста. В очень редких случаях синдром Арнольда-Киари может носить приобретенный. Точная причина мальформации Арнольда-Киари не известна, но часто у больных полость у основания черепа (задняя ямка) узкая и аномально мала по сравнению с размером мозжечка. Ученые полагают, что в некоторых случаях небольшая задняя ямка может подталкивать развивающийся мозг, в частности мозжечок и ствол мозга, вниз, в результате миндалины мозжечка могут выступать через большое затылочное отверстие. Таким образом, миндалины могут мешать движению спинномозговой жидкости к черепу и спинномозговому каналу, что потенциально может приводить к накоплению спинномозговой жидкости в субарахноидальных пространствах головного мозга и позвоночника. Мальформация Киари также может вызывать давление на мозг и вызывать гидроцефалию головного и спинного мозга, потенциально вызывая широкий спектр симптомов.

На самом деле нет двух абсолютно одинаковых случаев мальформации Арнольда-Киари, и связанные с ними симптомы сильно различаются. Тяжесть пороков развития Киари также может сильно различаться. В некоторых случаях, у больных могут не развиться какие-либо симптомы, в других случаях могут развиться тяжелые, потенциально опасные для жизни симптомы.

Традиционно мальформации Арнольда-Киари классифицируются по тому, насколько миндалины мозжечка выступают через большое затылочное отверстие. Диагноз мальформации Киари обычно означает, что миндалины мозжечка выступают ниже большого затылочного отверстия как минимум на 5 миллиметров. Однако медицинские исследования показали, что длина опущения миндалин при мальформации Киари не всегда соответствует тяжести симптомов.

Альтернативные названия заболевания:

Мальформация Арнольда-Киари
Синдром Арнольда-Киари
Грыжа заднего мозга
Тонзиллярная эктопия.

Пороки развития Киари названы в честь Ганса Киари, австрийского патолога, который впервые определил тип I-III в 1891 году. Юлиус Арнольд далее расширил определение мальформации Киари типа II, и в некоторых медицинских источниках начали использовать название мальформации Арнольда-Киари. В настоящее время в некоторых медицинских источниках используется термин «мальформация Арнольда-Киари» как широкий термин для обозначения всех форм.

Синдром Арнольда-Киари поражает женщин чаще, чем мужчин. Частота и распространенность пороков развития Киари неизвестны. Некоторые случаи могут остаться недиагностированными или ошибочно диагностированными, что затрудняет определение истинной частоты этих расстройств.

Симптомы мальформации Арнольда-Киари

Признаки мальформации Киари могут сильно различаться от человека к человеку. У некоторых пациентов могут отсутствовать какие-либо симптомы, и постановка диагноза осуществляется как случайная находка. Симптомы могут проходить периоды обострения и ремиссии. Мальформации Киари - это очень изменчивые состояния, которые влияют на каждого человека по-разному. Специфические симптомы могут возникать в различных комбинациях и, как правило, отражать дисфункцию мозжечка, ствола головного мозга, спинного мозга и нижних черепных нервов.

Наиболее частый симптом, связанный с мальформацией Киари, - затылочные головные боли, которые ощущаются у основания черепа и могут иррадиировать, вызывая боль в шее и плечах. Затылочные головные боли могут усиливаться или усиливаться при кашле, напряжении или чихании.

Нарушения, влияющие на глаза, могут включать:

двоение в глазах (диплопия)
аномальную чувствительность к свету (светобоязнь)
нечеткость зрения, непроизвольные движения глаз (нистагм)
боль за глазами.

Также могут развиться:

головокружение
звон в ушах (тиннитус)
двустороннее нарушение слуха
плохую координацию и проблемы с равновесием
мышечную слабость
трудности с глотанием (дисфагия) или речью (дизартрия) учащенное сердцебиение
обмороки
покалывание или жжение в пальцах рук, ног или губ (парестезии)
расстройства сна, особенно апноэ во сне и хроническая усталость.

У больных также может развиться заполненная жидкостью полость или киста в спинном мозге (сиринкс), состояние, известное как сирингомиелия. Это хроническое состояние, и со временем сиринкс может увеличиваться. Сирингомиелия может быть связана с множеством симптомов в зависимости от размера и конкретного расположения сиринкса. Возможные симптомы включают потерю мышечной массы, мышечную слабость, онемение или снижение чувствительности, особенно к жару и холоду, аномальное искривление позвоночника (сколиоз), потерю контроля над кишечником и мочевым пузырем, хроническую боль, мышечные сокращения, несогласованные движения (атаксия) и спазмы и напряжение мышц ног (спастичность).

У некоторых пациентов есть состояние, связанное с сирингомиелией, известное как гидромиелия, которое характеризуется аномальным расширением центрального канала спинного мозга. Некоторые врачи используют термины сирингомиелия или гидромиелия как синонимы. Однако полости гидромиелии соединяются с четвертым желудочком. Гидромиелия также может присутствовать у младенцев и детей младшего возраста с аномалиями мозга или без них, такими как мальформация Киари II типа. Заполненные жидкостью полости при сирингомиелии часто не соединяются с какими-либо другими заполненными жидкостью областями или пространствами и возникают чаще у взрослых, чем у детей.

Виды синдрома Арнольда-Киари

Мальформация Киари I типа

Мальформация Киари I типа - наиболее частая причина сирингомиелии. Она может не вызывать никаких симптомов и часто остается нераспознанным состоянием до подросткового или взрослого возраста.Эту форму иногда называют мальформацией Киари у взрослых. Мальформация Киари I типа обычно не связана с другими неврологическими аномалиями, хотя может вызывать неврологические симптомы из-за сдавления ствола головного и спинного мозга.

Мальформация Киари типа II

Мальформация Киари типа II обычно более серьезна, чем тип I, и ее симптомы проявляются в детстве. Степень тяжести мальформации Киари II типа может сильно различаться. Расстройство потенциально может вызвать серьезные, опасные для жизни осложнения в младенчестве или детстве.

При мальформации Киари II типа ткань мозжечка полностью выступает в позвоночный канал. У больных может возникать гидроцефалия - это состояние, при котором накопление чрезмерного количества спинномозговой жидкости в желудочках головного мозга вызывает давление на ткани головного мозга. Гидроцефалия может вызывать аномально увеличенную голову (макроцефалию), рвоту, раздражительность, судороги и задержку в достижении основных этапов развития. Специфические симптомы, связанные с гидроцефалией, могут варьироваться от одного ребенка к другому.

Мальформация Киари II типа почти всегда связана с формой расщелины позвоночника, часто проявляющейся как миеломенингоцеле. Расщелина позвоночника - это врожденный дефект, связанный с неполным закрытием заднего отдела спинного мозга и костной дуги (пластинки) позвоночника. Во многих случаях с этой аномалией часть спинного мозга остается открытой через позвоночный канал, обычно образуя мешок, заполненный спинномозговой жидкостью, мозговыми оболочками и частями спинного мозга и нервов (миеломенингоцеле). Миеломенингоцеле может быть связано с частичным или полным параличом ниже отверстия позвоночника, включая отсутствие контроля над мочевым пузырем и кишечником.

Мальформация Киари 2 типа может быть связана с другими значительными неврологическими состояниями, включая сложные аномалии головного мозга. Мальформация Киари II типа иногда называется детской мальформацией Киари и требует хирургического вмешательства в младенчестве или раннем детстве.

Мальформация Киари III типа

Мальформация Киари III типа встречается крайне редко и более серьезна, чем мальформация Киари I и II типа. Эта форма заболевания связана с энцефалоцеле, состоянием, при котором часть мозга и окружающие его мозговые оболочки выступают через дефект в черепе.

У больных с синдромом Киари 3 типа есть многие из симптомов, связанных с мальформацией Киари II типа.

Мальформация Киари IV типа

В отличие от типов I-III, мальформация Киари IV типа не связана с грыжей головного мозга через большое затылочное отверстие. В этом состоянии мозг недоразвит (гипопластический) или не может развиваться (апластический). Мальформация Киари IV типа является наиболее тяжелой формой и обычно приводит к летальному исходу в младенчестве. Из-за отсутствия грыжи миндалин мозжечка некоторые врачи не считают это состояние формой мальформации Киари.

Мальформация Киари 0 типа

Медики определили, что у некоторых людей с мальформацией Киари грыжа миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие минимальна или отсутствует. У этих пациентов часто наблюдается сирингомиелия, несмотря на отсутствие грыжи миндалин мозжечка. Также могут возникать затылочные головные боли. Симптомы в этих случаях, скорее всего, связаны с нарушениями оттока спинномозговой жидкости на уровне большого затылочного отверстия у основания черепа, хотя часто причина этого не определяется. Состояние людей с этим заболеванием улучшилось после операции декомпрессии. Добавление типа 0 мальформации Киари в классификацию мальформации Киари является спорным; некоторые врачи считают, что для диагностики мальформации Киари необходимо наличие грыжи миндалин.

Причины синдрома Арнольда-Киари

Точная причина синдрома Арнольда-Киари неизвестна. Считается, что патология возникает из-за нарушения развития ствола головного мозга и верхних отделов спинного мозга у развивающегося плода без известной причины. Некоторые ученые полагают, что аномально маленькая задняя ямка, которая представляет собой пространство, в котором обычно находится мозжечок, способствует развитию мальформации Киари. У многих больных задняя ямка слишком мала, что может привести к тому, что растущий мозг выталкивается вниз через большое затылочное отверстие.

Пораженными частями мозжечка являются миндалины мозжечка. Мозжечок - это часть мозга, которая играет роль в поддержании равновесия и осанки, а также в координации произвольных движений. Миндалины мозжечка - это небольшие штыревые структуры в основании мозжечка. Когда миндалины выступают через большое затылочное отверстие, они блокируют правильный поток спинномозговой жидкости между черепом и спинным мозгом, потенциально сдавливая ствол мозга и верхнюю часть спинного мозга.

В крайне редких случаях синдром Арнольда-Киари были приобретены в течение жизни. Как правило, любое состояние, занимающее пространство в черепе, особенно в задней ямке черепа, может вызвать приобретенную мальформацию Киари. К таким состояниям относятся опухоли, паутинная киста и гематомы. Гидроцефалия и внутричерепная гипертензия (псевдоопухоль головного мозга) также связаны с мальформациями Киари. Аномалии, которые влияют на верхнюю шейную часть позвоночника, такие как базилярная инвагинация, также могут вызывать мальформацию Киари. Базилярная инвагинация возникает, когда верхние позвонки расположены вверх, блокируя большое затылочное отверстие и тем самым блокируя поток спинномозговой жидкости.

Мальформации Киари также могут возникать как часть более крупного синдрома, такого как синдром Гольденхара, наследственная остеодистрофия Олбрайт (псевдогипопаратиреоз), синдром Хайд-Чейни, ахондроплазия и наследственные заболевания соединительной ткани, такие как синдром Элерса-Данлоса.

Считается, что многие симптомы мальформации Киари возникают из-за аномалий, влияющих на движение спинномозговой жидкости в черепе и спинномозговом канале. Сирингомиелия, которая часто связана с мальформацией Киари, скорее всего, развивается из-за частичного нарушения нормального потока спинномозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Некоторые симптомы, связанные с мальформацией Киари или сирингомиелией, возникают в результате прямого сжатия частей ствола или спинного мозга. Однако медики определили, что длина грыжи, которая выступает через большое затылочное отверстие не обязательно соответствует степени тяжести мальформации Киари.

Диагностика мальформации Арнольда-Киари

Диагноз мальформации Арнольда-Киари основан на выявлении характерных симптомов, подробном анамнезе пациента, тщательной клинической оценке и неврологическом обследовании:

МРТ краниовертебрального перехода
МРТ спинного мозга
КТ шейного отдела позвоночника

МРТ может выявить избыток спинномозговой жидкости и потерю нервной ткани. Обычный рентген может выявить пороки развития скелета, такие как дефекты черепа, аномалии шейных позвонков, аномальное искривление или аномальные движения позвоночника. Компьютерная томография может быть полезна для уточнения врожденных костных аномалий основания черепа.

МРТ и КТ играют важную роль в дифференциальной диагностике, поскольку симптомы следующих заболеваний могут быть аналогичны симптомам мальформации Киари:

рассеянный склероз
синдром хронической усталости
фибромиалгия и опухоли спинного мозга.

Дополнительные тесты могут быть выполнены для обнаружения или оценки других осложнений, потенциально связанных с мальформацией Киари. Такие тесты могут включать в себя тест на глотание, чтобы оценить, насколько хорошо человек может пить жидкость или глотать загущенную пищу, и исследования сна для выявления нарушений сна, потенциально связанных с пороками развития Киари.

Читайте также: