Классификация слоновости. Варианты

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 05.11.2024

МКБ-10

Общие сведения

В сосудистой хирургии термин «слоновость» используется для описания тяжелой степени лимфатического отека (лимфедемы). По данным ВОЗ, патология встречается у 10% населения, причем 80-90% больных составляют женщины молодого и среднего возраста. Более 96% пациентов – люди трудоспособного возраста, что обуславливает высокую социальную значимость заболевания. В силу прямохождения человека в 95% случаев возникает слоновость нижних конечностей, оставшиеся 5% включают отечность верхних конечностей, наружных половых органов.

Первичная форма лимфатического отека в 97% случаев имеет идиопатический характер. Она возникает при гипоплазии или гиперплазии лимфатических путей, реже причиной становится клапанная недостаточность лимфососудов. Около 3% случаев первичной лимфедемы обусловлено отягощенной наследственностью (болезнь Мильроя). Этиологическая структура вторичных форм патологии более изучена, к типичным причинам застоя лимфы относят следующие:

Патогенез

В лимфатической жидкости содержится 2-4% белков, которые откладываются в интерстиции. Это провоцирует хронические воспалительные реакции, становится причиной патологической коллагенизации и склероза тканей. Уплотненная фиброзированная ткань сильнее сдавливает лимфососуды и ухудшает отток, в результате чего замыкается порочный круг лимфатической недостаточности.

Классификация

По этиопатогенетическим особенностям существует 2 формы заболевания: первичная и вторичная слоновость. Первичная вызвана врожденными аномалиями лимфатической системы либо наследственными патологиями. Вторичная слоновость возникает на фоне травматических, ятрогенных и воспалительных нарушений лимфооттока. В практической медицине наибольшую значимость имеет клиническая классификация лимфостаза конечностей, в которой выделяют следующие стадии:

Существует классификация лимфедемы по морфологическим признакам. Выделяют 3 формы: мягкую, твердую, смешанную:

При мягкой форме наблюдается разрыхление соединительнотканных перегородок, выраженный отек, образование перемычек между жировыми дольками.
При твердой форме жировая клетчатка замещается соединительной тканью.
Смешанный вариант характеризуется сочетанием всех вышеописанных признаков на разных участках конечности.

Иногда слоновость сопровождается повышенной потливостью и избыточным оволосением кожи над лимфатическим отеком. Такие изменения объясняются вовлечением в патологический процесс симпатического отдела нервной системы. В запущенных случаях снижается температурная, болевая, тактильная чувствительность. Симптомы вызваны сдавлением периферических нервов фиброзной тканью.

Осложнения

При третьей-четвертой стадии заболевания на коже пораженной конечности появляются болезненные трещины, из которых выделяется лимфа (лимфорея). Слоновость осложняется мокнущей экземой, которая не поддается консервативному лечению. Трещины и трофические язвы становятся входными воротами для инфекции, поэтому возникают вторичные гнойные осложнения. Вследствие отека и сильных болей в пораженной конечности пациенты утрачивают работоспособность.

Диагностика

Консервативная терапия

Хирургическое лечение

Большинство пациентов со временем требуют проведения оперативной коррекции лимфооттока. Для создания обходных путей сброса лимфы в венозное русло накладываются лимфовенозные анастомозы, операция проводится с применением микрохиругической техники. При необратимых структурных перестройках конечности единственным методом лечения является кожно-пластическая операция, которая частично восстанавливает функцию конечности.

Прогноз и профилактика

Слоновость не является летальной патологией, однако она вызывает необратимые изменения тканей и становится причиной инвалидности. Прогноз зависит от своевременности диагностики и характера лечения. Для профилактики болезни рекомендуется повышать ежедневную физическую активность, добавлять в рацион витаминизированную пищу, богатую антиоксидантами. При длительной стоячей или сидячей работе рекомендуется компрессионный трикотаж для ног.

4. Лимфедема (слоновость) нижних конечностей (этиопатогенез, клиника, лечение)/ Н.П. Снытко// Вестник Смоленской медицинской академии. – 2003. – №1.

Классификация H.Kirschner (этиологический подход):
— врожденная,
— первичная,
— вторичная форма.

2) функциональные причины:
а) «гемодинамическая недостаточность»,
б) спазм лимфатических сосудов,
в) «акинетическая недостаточность»,
г) клапанная недостаточность.

II. Динамическая недостаточность.

III. Резорбционная недостаточность:
а) изменение белков,
б) изменение интерстиция,
в) изменение лимфатических капилляров.

Классификация не отражает клинические формы заболевания. Выделение рубрик «динамическая недостаточность», «резорбционная недостаточность» неправомерно, поскольку оба состояния характерны для любой формы механической и функциональной недостаточности лимфообращения.

2. Первичная, или эссенциальная, слоновость.

3. Врожденная слоновость:
а) туберкулезная,
б) неопластическая,
в) постфлебитическая,
г) постлимфангитическая.

4. Слоновость иного типа:
а) лимфостатическая,
б) слоновость, развившаяся в результате ретроградного тока хилезной жидкости,
в) слоновость, возникшая на почве опухолей.

Многие зарубежные авторы придерживаются упрощенной классификации, признавая лишь 2 формы — первичную и вторичную [Bonet E., Martinez S. и др.].

Предложенная классификация отличается громоздкостью. Сложность ее заключается в том, что каждый случай хронического лимфатического отека характеризуется шестью параметрами.

С.В. Лохвицкий и А.Д.Богомолов на основании 15-летнего опыта лечения предлагают клиническое течение лимфедемы рассматривать по стадиям:
I — ортостатическая,
II — стабильная,
III — деформирующая,
IV — фиброзная.

В соответствии со стадиями определяют показания к методам лечения:
в ортостатической — консервативное,
в стабильной — микрохирургические операции (лимфовеностомия),
в деформирующей — поэтапное наложение лимфовенозных соустий на голени и бедре с периартериальной симпатэктомией,
в фиброзной — этапные и одномоментные операции по Караванову.

Очень важным с практической точки зрения, по нашему мнению, является разделение клинического проявления заболевания на стадии лимфедемы и фибредемы, в значительной степени связанное с длительностью болезни и в известной степени определяющее лечебную тактику и показания к тому или иному виду оперативного вмешательства. При лимфедеме доминирует лимфатический отек со слабо выраженными проявлениями фиброза тканей, тогда как в стадии фибредемы подкожная клетчатка претерпевает значительные фиброзные изменения, иногда полностью замещаясь грубоволокнистой соединительной тканью. Эти изменения отражаются и в клиническом проявлении болезни: отек и напряжение тканей, утолщения кожи больше выражены в стадии фибредемы.

Несомненно, представленная классификация не может рассматриваться как исчерпывающая и всеобъемлющая; естественно, некоторые ее аспекты условны, но, повторяем, она относительно проста и в значительной степени отвечает практическим целям.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Лимфостаз ( Лимфатический отек , Лимфедема )

Лимфостаз – это патология лимфатической системы, сопровождающаяся нарушением лимфообращения и задержкой лимфатической жидкости в тканях. При лимфостазе возникает уплотнение тканей, стойкий отек и заметное утолщение конечности (лимфедема), язвы на коже. Определение причины лимфостаза требует проведения УЗИ малого таза, брюшной полости, сосудов конечностей, рентгенографии грудной клетки, лимфографии, лимфосцинтиграфии. Лечение лимфостаза может быть безоперационным (массаж, компрессионная терапия, гирудотерапия, медикаменты) и хирургическим (реконструкция лимфовенозных анастомозов).

Причины лимфостаза

Развитие лимфостаза может быть обусловлено широким кругом факторов. Нарушение лимфообращения с задержкой лимфы в тканях встречается при сердечной недостаточности, патологии почек, гипопротеинемии, когда лимфатические магистрали не справляются с оттоком лимфы. Лимфостаз может являться следствием хронической венозной недостаточности при декомпенсированных формах варикозной болезни, посттромбофлебитическом синдроме, артериовенозных свищах. Выведение избыточного количества тканевой жидкости приводит к компенсаторному расширению лимфатических сосудов, снижению их тонуса, развитию недостаточности клапанов и лимфовенозной недостаточности.

Причинами лимфостаза могут служить пороки лимфатической системы, непроходимость лимфатических сосудов при их повреждениях (механических и операционных травмах, ожогах), сдавлении опухолями или воспалительными инфильтратами, препятствующими оттеканию лимфы. При лимфадените и лимфангите облитерация одних лимфатических сосудов приводит к расширению и клапанной недостаточности других, что сопровождается стазом лимфы.

Расширенная мастэктомия, выполняемая по поводу рака молочной железы, осложняется развитием лимфедемы верхней конечности в 10-40% наблюдений. Обычно в ходе мастэктомии производится аксиллярная лимфодиссекция (подмышечная лимфаденэктомия) – удаление лимфоузлов, являющихся зонами регионарного метастазирования. Вероятность развития лимфостаза напрямую зависит от объема подмышечной лимфодиссекции. Провоцировать лимфостаз также может рак простаты, лимфома, пахово-бедренная лимфаденэктомия, лучевая терапия зон регионарного лимфооттока.

В некоторых случаях нарушение лимфообращения с развитием лимфостаза наблюдается при рецидивирующих стрептококковых лимфангитах (при флегмоне, роже), паразитарных инфекциях. В странах с тропическим климатом встречается лимфатический филяриоз, распространяемый москитами (элефантизм, слоновая болезнь). Инфекция проявляется поражением лимфоузлов, их увеличением, лихорадкой, сильными болями, гипертрофией ног, рук, груди или гениталий.

С учетом этиофакторов лимфостаз может развиваться первично или вторично.

Первичный лимфостаз характеризуется недостаточностью лимфатической системы, связанной с врожденными аномалиями лимфатических путей (гипоплазией, агенезией или обструкцией сосудов, недостаточностью клапанов, наследственными синдромами). При первичном лимфостазе может поражаться одна или обе конечности; проявления лимфедемы выражены уже в детстве и нарастают в подростковом возрасте.
Вторичный лимфостаз. О вторичном лимфостазе говорят в случае травм или заболеваний изначально нормально сформированной лимфатической системы. Вторичная лимфедема чаще развивается в одной конечности, обычно в области подъема стопы и нижней части голени и чаще имеет посттравматическую или воспалительную природу.

Лимфедема преимущественно встречается у женщин. У 91% пациентов развивается лимфостаз нижних конечностей. При развитии лимфоотека в возрасте 15-30 лет говорят о юношеской лимфедеме, после 30 лет — о поздней лимфедеме. В развитии лимфостаза выделяют 3 последовательные стадии:

1 — мягкий преходящий отек;
2 - необратимый отек;
3 — слоновость (необратимый отек, кисты, фиброз).

Симптомы лимфостаза

При наиболее легкой стадии лимфостаза отмечается систематическое появление преходящего отека конечности, который заметен к вечеру и самостоятельно пропадает к утру, после отдыха. Отеки склонны увеличиваться после физических нагрузок или длительного ограничения подвижности, долгого пребывания на ногах. Необратимые изменения и разрастания соединительной ткани в этой стадии еще отсутствуют, поэтому своевременное обращение к лимфологу и проведенная консервативная терапия приводят к стойкому регрессу болезни.

Лимфостаз средней тяжести характеризуется неисчезающим отеком, ростом соединительных тканей, уплотнением и натянутостью кожи, что может сопровождаться болевыми ощущениями. Нажатие пальцем на отечные ткани оставляет следы вдавления, которые сохраняются долгое время. Стойкий лимфатический отек может приводить к повышенной утомляемости пораженной конечности, судорогам.

При появлении признаков лимфостаза следует обратиться к сосудистому хирургу (флебологу, лимфологу) для установления причины патологии. В случае поражения нижних конечностей возникает необходимость в выполнении УЗИ органов брюшной полости и малого таза; при лимфедеме рук — рентгенографии грудной полости.

Для определения места локализации лимфатического блока и проходимости сосудов используется рентгеновская лимфография, лимфосцинтиграфии с Тс-99m , МРТ, КТ. Данные методики позволяют судить об изменениях в лимфатическом русле, выявлять участки извитости, лимфоангиэктазии, клапанную недостаточность.

Лимфостаз дифференцируют от тромбоза глубоких вен и постфлебитического синдрома, при которых лимфедема односторонняя, отек мягкий, определяется наличие гипепигментации, варикозной экземы и варикозно расширенных вен. Для исключения венозной патологии проводится УЗДГ вен конечностей.

Лечение лимфостаза

Целью лечения лимфостаза служит восстановление оттока лимфы от конечностей или других органов. При лимфостазе показано назначение ручного лимфодренажного массажа, аппаратной пневмокомпрессии, физиотерапии (магнитотерапии, лазеротерапии, гидромассажа), подбор и ношение компрессионного трикотажа. Пациенту рекомендуется соблюдение диеты с ограничением соли, занятия лечебной физкультурой, плаванием, скандинавской ходьбой. Из медикаментозной терапии применяются флеботоники с лимфотропным действием, энзимы, ангиопротекторы, иммуностимуляторы. При трофических язвах и экземе проводится их местное лечение.

При лимфостазе требуется тщательно ухаживать за стопами, чтобы не допустить развития лимфангита. С этой целю лучше выполнять медицинский аппаратный педикюр с использованием специальных средств для гигиенического и лечебного ухода за ногами. При развитии грибковой инфекции назначаются антимикотические средства, обработка ног противогрибковыми препаратами.

Основаниями к хирургическому лечению лимфостаза могут служить неэффективность комплексной консервативной терапии, прогрессирование лимфедемы, наличие выраженного фиброза и деформирующих лимфатических мешков. При лимфостазе прибегают к микрохирургическому созданию лимфовенозных анастомозов, липосакции и дерматофасциолипэктомии.

Отказ от лечения лимфедемы способствует еще большему лимфатическому отеку тканей, нарушению подвижности конечности, развитию хронической инфекции. Независимо от того, на какой стадии был диагностирован лимфостаз, пациентам требуется наблюдение ангиохирурга. Курсовая поддерживающая терапия при лимфостазе должна проводится пожизненно.

Предупредить нарушение лимфообращения в конечностях позволяет тщательный уход за кожей рук и ног, своевременное лечение любых ран и недопущение их инфицирования. Следует проводить терапию заболеваний почек, сердца, венозных сосудов во избежание декомпенсации патологии. Для профилактики развития постоперационной лимфедемы в последние годы в маммологии отказались от тотальной лимфодиссекции в ходе радикальной мастэктомии и ограничиваются удалением сигнальных лимфоузлов.

1. Нарушения лимфатического оттока: лимфостаз, лимфедема: учеб.-метод. пособие/ С.А. Алексеев, П.П. Кошевский. – 2016.

2. Оптимизация выбора метода лечения у больных вторичным лимфостазом нижних конечностей: Автореферат диссертации/ Кукольникова Е.Л. - 2006.

3. Лимфедема конечностей/ Лупальцов В.И., Ягнюк А.И., Дехтярук И.А., Ворощук Р.С., Мирошниченко С.С., Котовщиков М.С., Вандер К.А. - 2010.

4. Лечение лимфедемы конечностей (обзор литературы)/ Юдин В.А. Савкин И.Д.// Российский медико-биологический вестник имени академика И.П. Павлова. - 2015.

Наследственная лимфедема ( Первичная лимфедема )

Наследственная лимфедема – это группа генетических патологий, которые проявляются нарушением лимфооттока от различных участков тела (чаще всего – нижних конечностей) с развитием выраженного отека. Симптомами этого состояния является отечность пораженных конечностей, развивающаяся в различном возрасте (в зависимости от формы заболевания), усугубляющаяся при физической нагрузке и под воздействием иных факторов. Диагностика наследственной лимфедемы производится на основании данных наследственного анамнеза пациента и физикального осмотра. В отношении некоторых типов патологии разработаны молекулярно-генетические методы определения. Специфического лечения не существует, для ослабления выраженности симптомов используют различные техники лимфодренажного массажа и специальные диеты. В некоторых случаях проводят хирургическую коррекцию.

Наследственная лимфедема (первичная лимфедема, слоновость) – группа врожденных нарушений лимфообращения, которые могут быть обусловлены дисплазией лимфатических сосудов, аномалиями процесса резорбции тканевой жидкости или разрушением клапанов. Это заболевание известно с глубокой древности, но его подробное изучение началось только в XIX веке – например, в 1891 году У. Милрой описал семейную форму наследственной лимфедемы, (годом ранее подобную патологию описал Нонне, но не смог доказать ее врожденную природу). В последующие годы было открыто множество форм этого состояния с различной степенью выраженности симптомов. Были описаны как изолированные типы, проявляющиеся только отеком, так и варианты патологии, сочетающиеся с другими нарушениями.

Причины

Наследственная лимфедема любого типа возникает по причине нарушения функционирования лимфатической системы – это может быть дисплазия лимфатических сосудов, разрушение их клапанов или нарушение процессов реабсорбции тканевой жидкости. Большинство форм этого состояния является аутосомно-доминантными наследственными заболеваниями, в ряде случаев наблюдается неполная пенетрантность дефектного гена, особенно у гетерозигот. Превалирующее количество женщин в половом распределении наследственной лимфедемы обусловлено физиологическими и эндокринными особенностями – наличие повышенного уровня эстрогена снижает давление тканевой жидкости, что облегчает ее накопление. К такому состоянию могут приводить мутации различных генов, что также отражается на фенотипической картине заболевания.

Выделяют следующие наиболее распространенные формы наследственной лимфедемы:

Синдром Нонне-Милроя или наследственная лимфедема типа 1А – в отношении причин этого заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования врачи-генетики еще не пришли к однозначному выводу. Выяснено, что дефектный ген располагается на 5-й хромосоме, предположительно это VEGF3 – он кодирует один из факторов роста лимфатических сосудов и массово синтезируется в период эмбрионального развития, а у взрослых людей обнаруживается в лимфатическом эндотелии. Дефект этого белка приводит к наследственной лимфедеме по причине дисплазии и недоразвития лимфатических сосудов малого калибра.
Наследственная лимфедема типа 1В – наименее изученная форма заболевания, которую связывают с мутациями генов, расположенных на некоторых локусах 6-й хромосомы.
Наследственная лимфедема типа 1С – самый распространенный вариант данной патологии, по некоторым данным он обуславливает более 90-94% всех случаев этого отечного состояния. Причиной развития становятся мутации гена GJC2, локализованного на 1-й хромосоме. Продуктом его экспрессии является белок коннектин-47, представитель широкого семейства протеинов, формирующих щелевые контакты между клетками различных тканей. Коннектин-47 выполняет эту роль в эндотелии лимфатических сосудов, поэтому при дефектах гена GJC2 его проницаемость изменяется, и нормальный отток тканевой жидкости становится затрудненным, что приводит к наследственной лимфедеме. По некоторым данным, при мутации вышеуказанного гена имеет место гипоплазия лимфатических сосудов, но специалисты полагают, что это вторичное явление. Как и многие другие формы этого заболевания, наследственная лимфедема типа 1С передается по аутосомно-доминантному механизму с неполной пенетрантностью.
Синдром Мейджа или наследственная лимфедема типа 2 – достаточно редкая форма заболевания, характеризующаяся поздним началом, иногда встречаются и детские варианты. Это дает некоторым исследователям повод разделять синдром Мейджа на два подтипа – с ранним и поздним развитием. Этиология данного варианта наследственной лимфедемы досконально не изучена, предполагается мутация гена F0XC2, являющегося одним из факторов транскрипции других генов. В результате нарушается функционирование клапанов лимфатических сосудов, что задерживает транспорт жидкости и создает условия для ее накопления в тканях.

Кроме того, специалисты нередко выделяют в отдельные виды наследственной лимфедемы отеки лимфатической природы, сопровождающие некоторые другие генетические патологии. Наиболее известным вариантом такого состояния является лимфедема при болезни Шерешевского-Тернера. Кроме того, лимфатические отеки могут сопровождать такие заболевания, как синдром желтых ногтей и болезнь Хеннекама.

Симптомы наследственной лимфедемы

Различные варианты болезни характеризуются неодинаковым возрастом появления симптомов, их выраженностью и сопутствующими проявлениями. Например, болезнь Нонне-Милроя сопровождается незначительным отеком ног, который можно выявить уже при рождении больного. В дальнейшем это состояние прогрессирует, приводя к характерной клинической картине заболевания.

Наследственные лимфедемы типов 1В и 1С очень схожи между собой и начинают развиваться в детском или подростковом возрасте. В некоторых случаях отеки ног (реже – рук) могут возникать при этих формах и у взрослых людей. Это обусловлено тем, что недостаточность лимфооттока может частично компенсироваться, не привлекая к себе внимания долгие годы и проявляясь лишь незначительной или умеренной отечностью тканей после физических нагрузок. Беременность, ожирение и неправильное питание способны привести к декомпенсации этих форм наследственной лимфедемы. Синдром Мейджа чаще всего возникает в возрасте 30-50-ти лет, иногда ранее – это связано с постепенным разрушением клапанов лимфатических сосудов.

При дальнейшем течении наследственной лимфедемы образуется порочный круг – нарушения лимфооттока приводят к отеку, который еще сильнее затрудняет работу лимфатических сосудов. Сначала конечности сильно отекают, при надавливании на ткани остается след от пальца. Затем на поверхности кожных покровов ног или рук образуется так называемая «лимонная корочка» – признак застоя лимфы в дерме. Постепенно отек и кожные нарушения прогрессируют. Пораженные конечности заметно увеличиваются в объеме, иногда достигая значительных размеров (слоновость), на коже формируются участки гиперкератоза.

Застой лимфы при наследственной лимфедеме затрудняет микроциркуляцию и питание тканей, поэтому на ногах или руках возникают трофические нарушения (язвы, эрозии), которые часто осложняются вторичной инфекцией. Инфекционные агенты способны поражать еще функционирующие лимфатические сосуды (лимфангит), что еще сильнее затрудняет отток лимфы и ведет к быстрому прогрессированию заболевания. В тяжелых случаях и при отсутствии лечения наследственная лимфедема уродует внешний вид конечностей, может приводить к сепсису и сердечно-сосудистой недостаточности.

Определение лимфедемы вообще как отечного синдрома, как правило, не представляет особой сложности – для этого достаточно простого осмотра кожных покровов больного и пальпации пораженных конечностей. При этом определяется выраженный отек, при надавливании на ткани остаются следы в виде ямок, которые долго не расправляются. При расспросе больного наследственной лимфедемой выясняется, что отечность усиливается при длительной ходьбе, стоянии и физической нагрузке. В некоторых случаях подозрение на это состояние может возникнуть у врача-неонатолога при осмотре новорожденного – например, при болезни Нонне-Милроя. Для доказательства лимфатической природы отеков могут производить такое исследование, как лимфангиографию (контрастное рентгенологическое изучение лимфатических сосудов) – при этом состоянии будет выявляться их гипо- или аплазия.

Наличие в наследственном анамнезе пациента подобных отеков и синдромов у близких родственников указывает на генетическую природу данного состояния. Окончательный диагноз может быть подтвержден молекулярно-генетическими исследованиями – в настоящее время в лабораториях производится определение наследственной лимфедемы, обусловленной мутациями генов GJC2 и VEGF3. При этом совершают прямое секвенирование последовательности вышеуказанных генов, что позволяет обнаружить генетический дефект. В некоторых случаях имеет смысл произвести проверку на иные наследственные патологии, которые, помимо прочего, могут проявляться и отечным синдромом.

Лечение наследственной лимфедемы

Терапия наследственной лимфедемы сводится к нескольким принципам – улучшению оттока лимфы, снижению задержки тканевой жидкости и устранению вторичных нарушений, обусловленных отечным синдромом. Для улучшения оттока применяют разнообразные лимфодренажные массажи (как ручные, так и аппаратные) и особый компрессионный трикотаж, иногда используют местные лекарственные средства. Для некоторых форм наследственной лимфедемы могут быть эффективными хирургические методики, создающие более полноценные пути эвакуации тканевой жидкости в лимфатическую или кровеносную системы. Для снижения задержки лимфы в тканях назначают специальные диеты с пониженным содержанием белков и солей – эти нутриенты способны значительно усугублять течение лимфатического отека.

2. Лечение лимфедемы конечностей (обзор литературы)/ Юдин В.А. Савкин И.Д.// Российский медико-биологический вестник имени академика И.П. Павлова. - 2015.

Слоновая болезнь (элефантиаз, слоновость)

Слоновой болезнью принято называть отечность и хронический застой лимфы, проявляющийся в виде деформации и стойкого диффузного увеличения размеров любой из частей тела человека, чаще всего – конечностей и мошонки. Элефантиаз обычно сопровождается болезненным разрастанием — гиперплазией кожи и подкожно-жировой клетчатки. Эти изменения фиброзные и необратимые, затрагивают кожные покровы, подкожную клетчатку и фасции.

Патология чаще всего поражает нижние конечности, которые становятся похожими на ноги слона, откуда и происхождение названия болезни. Причины слоновой болезни могут быть различными, начиная с паразитарных агентов, и заканчивая – врожденными пороками лимфатической системы. К ним относится закупорка системы лимфатических капилляров и нарушение циркуляции лимфы.

Слоновость начиняется с незначительной отечности и припухания, которое может то опадать, то снова появляться. В конце концов по прошествии примерно 1-3 лет наблюдается двух-трехкратное утолщение голени и возможно бедра, если поражена нога. Форма ноги несуразная и цилиндрическая, переходит в утолщения, к примеру, углубление голеностопного сустава может быть сглажено.

Стадии развития слоновой болезни

В основе механизма чрезмерного утолщения пораженных частей лежат застойные процессы, затрагивающие лимфатическую систему. Они могут возникать в результате действия таких факторов как:

закупорка лимфатических сосудов паразитами – нематодами, к примеру, филяриями, хилуриями и пр.;
нагноение и последующее рубцевание лимфатических желез, например, паховых;
воспаление лимфатических сосудов при лимфангите, флебите, роже, варикозных язвах, хронических экземах, сифилисе, волчанке, при повторных отморожениях и других хронических или рецидивирующих процессах, ведущих к воспалительным отекам.

Образующийся застой лимфы приводит к проникновению её в тканевые щели и дает чрезмерное питание структурам прилегающих тканей, что вызывает гиперплазию в результате разрастания соединительной ткани в подкожной клетчатке. Процесс этот хронический, длится многие годы, поэтому практически не обнаруживается у лиц юношеского возраста.

Внимание! Вухерериоз и другие филяриозы вызваны паразитированием в теле человека очень тонких червей (диаметром не более 0,3 мм, длиной до полуметра), способных блокировать лимфатическую систему. Распространению и разнесению их служат кровососущие насекомые, поэтому крайне важно защищать себя репеллентами, москитными сетками на отдыхе в тропических странах, ведь они могут не только вызывать слоновость, но и проникать в глаза провоцируя слепоту.

В зависимости от пораженных частей тела разделяют патологию на элефантиаз голени, ног или мошонки. В более редких случаях может наблюдаться частичное утолщение верхних конечностей, ушных мочек, различных областей лица, губ, женских грудей.

Основываясь на территориальную принадлежность заболевание может называться барбадосской ногой, кохиновой ногой, суринамской розовой ногой и т.д.

врожденные или приобретенные нарушения в лимфатической системе, включая гиперпродукцию лимфы, пороки, аплазию, недостаточность клапанной системы, стенозы и окклюзии лимфатических сосудов, а также такие заболевания как синдром Нонне-Милроя, синдром Шерешевского-Тернера;
инфекционные, чаще — паразитарные агенты, к которым относится нитчатка Банкрофта – вызывает вухерериоз, но может быть и стрепотококковая инфекция;
механические травмы и термические ожоги (обычно повторные обморожения);
онкообразования, которые могут сдавливать лимфатические капилляры;
ятрогения – может быть вызвана облучением или оперативным вмешательством;
нарушения кровеносной системы — хроническая венозная недостаточность и посттромбофлебитический синдром;
поражения центральной нервной системы;
эндокринные расстройства.

Жизненные циклы различных представителей филярий

Элефантиаз, вызванный различными паразитическими круглыми червями (филяриозом), чаще встречается у жителей территорий тропического пояса (Индийский архипелаг, Аравия, западный берег Африки, Центральная Америка), где распространяют и переносят инфекцию москиты. В бывших странах СНГ встречается очень редко.

Помимо гипертрофии и гиперплазии – набухания, изменения формы и увеличения в размерах патологически измененной части тела, у больных могут наблюдаться такие симптомы как:

Больной слоновой болезнью ног

Если заболевание вызвано рожистым воспалением, то в пораженной области резко возвышенного болезненного валика может возникать чувство жжения, покраснения (эритема), повышение температуры, мелкоточечные кровоизлияния, эрозии, трофические язвы, пузырьки, которые могут спадать, образуя бурые корочки.

Рожистое воспаление на ноге

Анализы и диагностика

Чтобы подтвердить диагноз филяриоз изучают клинические данные и сведения эпидемиологического анамнеза, результаты лабораторных и инструментальных методов исследования. Важнейшим фактором становится обнаружение микрофилярий в анализах крови при помощи микроскопии при малом увеличении. Кроме того, могут быть использованы иммунологические методики, но они не дают строго специфичные результаты.

Если природа патологии не паразитарная, то более полную картину может дать УЗИ нижних конечностей, реовазография, лимфография, дуплексное сканирование сосудов, рентгенография и МРТ. Кроме того при обследовании могут проводить общие анализы крови, мочи и волдырную пробу.

Лечение

На ранних стадиях может быть применено медикаментозное (использованы спазмолитики, диуретики, противовоспалительные, антибиотические, антигистаминные, флеботонические и другие препараты) и профилактическое лечение, устраняющие факторы застоя лимфы, к ним относится:

жесткое бинтование использование компрессионных чулок;
приподнятое положение после длительных физических нагрузок;
ЛФК;
лимфодренажный массаж.

Инновационным прорывом начала 21 века стало создание принципиально новой и прогрессивной методики лечения с применением авермектинов, Диэтилкарбамазина и Альбендазола, в первую очередь — благодаря полной расшифровке генома паразитов, вызывающих элефантиаз.

Для подбора наиболее оптимальной схемы лечения, выбора препаратов и дозировок следует обратиться к квалифицированному врачу – инфекционисту и флебологу.

Доктора

Джаладян Сурен Рудикович

Шершнев Роман Анатольевич

Бисеков Саламат Хамитович

Лекарства

Диэтилкарбамазин – препарат, который на фоне одновременного фунгицидного действия имеет противопаразиторное влияние как на микрофилярий, так и на половозрелых особей. Стандартная суточная доза для взрослых и особ достигших 18 лет — 6 мг на килограмм массы тела. Длительность лечения до 12 дней.
Альбендазол – препарат для лечения и профилактики гельминтозов, выпускается в форме суспензии. Схему лечения должен подбирать семейный врач. – продукт жизнедеятельности актиномицетов рода стрептомицетов, который относится к группе природных антибиотиков. Его не переносят филярии. Дозу рассчитывают соответственно массе тела больного. — НПВС наружного применения с местным обезболивающим, противовоспалительным и противоотечным действием. Выпускается в форме геля, который нужно втирать тонким слоем в пораженные участки тела до 4 раз в сутки. — венотонизирующее и ангиопротекторное средство. Принимать следует перорально внутрь по 1 саше суспензии в день, лучше всего с утра — во время завтрака.

Процедуры и операции

Больным могут быть рекомендованы такие процедуры как УФ-облучение, новокаиновые блокады, электрофорез с Ронидазой, Лидазой, Гиалуронидазой и Трипсином.

В отдельных — запущенных случаях может быть рекомендовано проведение хирургических операций по установке искусственных лимфовенозных анастомозов. Хирургические вмешательства наиболее эффективны по отношению элефантиаза конечностей и половой системы, тогда как ампутация пораженных частей может быть сопряжена с опасностью летального исхода. После таких вмешательств может понадобится кожная и другие виды пластики.

Профилактика

использование репеллентов, специальной одежды, москитных сеток для защиты от укусов кровососущих насекомых;
сдерживание роста популяции гнуса благодаря благоустройству водопровода и системы канализации в населенных пунктах;
избегание длительных статических нагрузок, ходьбы и сидения;
ограничение потребления соли;
лечение и предупреждение варикоза.

У мужчин

Помимо увеличения нижних конечностей, патология может поражать внешние половые органы. У мужчин это мошонка, которая в результате напоминает мешковидную опухоль и может достигать колоссальных размеров – до 54 кг веса, отвисая до уровня колен и даже пола. При этом слоновая болезнь развивается в виде водянки оболочек яичек — гидроцеле. В пунктате жидкости обнаруживаются микрофилярии.

Слоновая болезнь мошонки крайне опасна, ведь гипертрофия крайней плоти затрудняет мочеиспускание, нарушает половую функции, делая эрекцию болезненной и вызывая импотенцию.

У женщин

Диета при слоновой болезни

Диета при лимфостазе нижних конечностей

Эффективность: нет данных
Сроки: согласно назначению врача
Стоимость продуктов: 1500-1600 руб. в неделю

Отечность и нарушение лимфооттока требует соблюдение особого питьевого режима и диеты. К основным рекомендациям можно отнести:

употребление легкоперевариваемой пищи;
обогащение меню блюдами с рисом, горошком, чечевицей, а также овощным супами и в целом — вареной пище;
максимальное ограничение потребления соли и белого сахара;на полдник лучше всего подойдут спелые фрукты и салаты из них;
запрет на жареное и жирное;
исключение кофе, черного чая, табака полностью;
в дневной рацион следует внести употребление стакана облегченного коровьего или кокосового молока, воды с медом, апельсинового, гранатового либо виноградного сока.

Последствия и осложнения

Благодаря условиям, способствующим распространению инфекций в системе лимфатических капилляров на фоне элефантиаза может развиться тромбофлебит или рожистое воспаление (обычно при стрептококковой инфекции). Все эти изменения могут привести к:

возможному присоединению гнойно-септических инфекций;
малигнизации папиллом;
лимфорее, язвам, экземам и атрофии мышц, так как верхние покровы и мышечные ткани также страдают из-за недостатка трофики.

Слоновая болезнь может значительно ограничивать свободу передвижений, так как ходить на «отяжеленных ногах» значительно труднее, это может быть также частично связано с перерождением мышечных тканей. В итоге всё это может привести к полному обездвиживанию и инвалидизации.

Прогноз

Не смотря на то, что слоновость обычно не опасна для жизни человека, патологические процессы новообразования соединительной ткани не обратимы и практически не излечимы, что может существенно снижать качество жизни.

Список источников

Елисеев О. М. Отеки в клинике внутренних болезней, М., 1970, -С. 83.
Зербино Д. Д. Общая патология лимфатической системы, Киев, 1974, -С. 141.

Автор-составитель: Дарья Слободянюк - биолог, медицинский журналист Специальность: Эмбриология, Цитология, Гистология подробнее

Образование: Окончила Николаевский национальный университет им. В. А. Сухомлинского, получила диплом специалиста с отличием по специальности «Эмбриолог, цитолог, гистолог». Также, окончила магистратуру по специальности «Физиология человека и животных, преподаватель биологии». С отличием пройден курс по дисциплине «Фармакология».

Опыт работы: Работала старшим лаборантом кафедры Физиологии и биохимии Николаевского национального университета им. В. А. Сухомлинского в 2010 — 2011 гг.

Читайте также: