Колоноскопия при болезни Бехчета, гранулематозе Вегенера. Эндоскопическая картина
Добавил пользователь Cypher Обновлено: 21.12.2024
Гранулематоз Вегенера – системный некротический васкулит мелких вен и артерий с образованием гранулем в сосудистых стенках и окружающих тканях дыхательных путей, почек и др. органов. Гранулематоз Вегенера характеризуется язвенно-некротическим ринитом, изменениями гортани, придаточных пазух, инфильтрацией легочной ткани с распадом, быстропрогрессирующим гломерулонефритом, полиморфными высыпаниями на коже, полиартралгиями. Диагностика основана на оценке клинико-лабораторных, рентгенологических данных, результатов биопсии. При гранулематозе Вегенера показана гормональная и цитостатическая терапия; прогноз развития заболевания при генерализованной форме неблагоприятный.
МКБ-10
Общие сведения
Заболеваемость гранулематозом Вегенера одинаково распространена среди мужчин и среди женщин в возрастной группе около 40 лет.
Классификация
С учетом распространенности патологических изменений гранулематоз Вегенера может протекать в локализованной либо генерализованной форме.
В развитии гранулематоза Вегенера выделяются 4 прогрессирующие стадии. Первая стадия гранулематозно-некротического васкулита, или риногенный гранулематоз, протекает с клиникой гнойно-некротического или язвенно-некротического риносинусита, ларингита, назофарингита, деструктивными изменениями костно-хрящевого остова носовой перегородки и глазницы. На следующей стадии (легочной) в патологический процесс вовлекается паренхима легких. При третьей стадии развиваются генерализованные поражения с заинтересованностью нижних дыхательных путей, ЖКТ, сердечно-сосудистой системы, почек. Последняя, терминальная стадия гранулематоза Вегенера характеризуется легочно-сердечной либо почечной недостаточностью, приводящей к гибели пациента в ближайший год от начала ее развития.
Симптомы
Общая симптоматика гранулематоза Вегенера включает лихорадку, ознобы, повышенное потоотделение, слабость, потерю массы тела, миалгии, артралгии, артриты. Ведущим проявлением заболевания, встречающимся у 90% пациентов, служит поражение верхних отделов дыхательных путей. Для клиники гранулематоза Вегенера типично упорное течение ринита, гнойно-геморрагическое отделяемое из носа, изъязвление слизистых оболочек вплоть до перфорации носовой перегородки, седловидная деформация носа. Гранулематозно-некротические изменения развиваются также в полости рта, гортани, трахее, слуховых ходах, придаточных пазухах носа.
У 75% пациентов с гранулематозом Вегенера определяются инфильтративные изменения в легочной ткани, деструктивные полости в легких, кашель с кровохарканьем, свидетельствующий о развитии плеврита плевральный выпот. Вовлечение почек проявляется развитием гломерулонефрита с явлениями гематурии, протеинурии, нарушений выделительной функции. Стремительно прогрессирующее течение гломерулонефрита при гранулематозе Вегенера приводит к острой почечной недостаточности. Изменения со стороны кожи проявляются геморрагической сыпью с последующей некротизацией элементов.
Поражение органов зрения включает развитие эписклерита (воспаления поверхностных тканей склеры), образование орбитальных гранулем, экзофтальм, ишемию зрительного нерва с ухудшением функции зрения вплоть до ее полной утраты. При гранулематозе Вегенера поражаются нервная система, коронарные артерии, миокард.
Локализованная форма гранулематоза Вегенера протекает с преимущественным поражением верхних дыхательных путей – упорным насморком, затруднением носового дыхания, носовыми кровотечениями, образованием кровянистых корочек в носовых ходах, осиплостью голоса. Генерализованная форма характеризуется различными системными проявлениями – лихорадкой, суставно-мышечными болями, геморрагиями, полиморфной сыпью, приступообразным надсадным кашлем с кровянисто-гнойной мокротой, абсцедирующей пневмонией, нарастанием сердечно-легочной и почечной недостаточности.
Диагностика гранулематоза Вегенера
Комплекс диагностических процедур при гранулематоза Вегенера включает консультацию ревматолога, лабораторные анализы, диагностические операции, рентгенологические исследования. Клиническое исследование крови обнаруживает нормохромную анемию, ускорение СОЭ, тромбоцитоз, общий анализ мочи – протеинурию, микрогематурию. При биохимическом анализе крови определяется повышение γ-глобулина, креатинина (при почечном синдроме), мочевины, фибрина, серомукоида, гаптоглобина. Иммунологическими маркерами гранулематоза Вегенера служат антигены класса HLA: DQW7, DR2, B7, B8; наличие антинейтрофильных антител, снижение уровня комплемента.
При рентгенографии легких в их ткани определяются инфильтраты, полости распада, плевральный экссудат. Проводят бронхоскопию с биопсией слизистых верхних дыхательных путей. При исследовании биоптатов выявляются морфологические признаки гранулематозно-некротизирующего васкулита.
Лечение гранулематоза Вегенера
При ограниченной и генерализованной форме гранулематоза Вегенера назначается иммуносупрессивная терапия циклофосфамидом в комбинации с преднизономом. Быстро прогрессирующее течение альвеолита или гломерулонефрита служит показанием к проведению комбинированной пульс-терапии высокими дозами метилпреднизолона и циклофосфамида. При переходе течения гранулематоза Вегенера в стадию ремиссии дозы циклофосфамида и преднизолона постепенно снижают; на длительный (до 2-х лет) срок назначают метотрексат.
Генерализация процесса при гранулематозе Вегенера (кровохарканье, гломерулонефрит, наличие антител к нейтрофильным лейкоцитам) требует проведения экстракорпоральной гемокоррекции - криоафереза, плазмафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной фармакотерапии. При лечении рецидивирующего гранулематоза Вегенера эффективно проведение внутривенной иммуноглобулиновой терапии. С целью продления ремиссии может проводиться терапия ритуксимабом. Стенозирующие изменения гортани при гранулематозе Вегенера требуют наложения трахеостомы и реанастомоза.
Осложнения и прогноз
Течение и прогрессирование гранулематоза Вегенера может приводить к деструкции лицевых костей, глухоте вследствие стойкого отита, развитию некротических гранулем в легочной ткани, кровохарканью, трофическим и гангренозным изменениям стопы, почечной недостаточности, вторичным инфекциям на фоне приема иммуносупрессоров. При отсутствии терапии прогноз течения гранулематоза Вегенера неблагоприятный: 93% пациентов погибает в период от 5 месяцев до 2-х лет.
Локальная форма гранулематоза Вегенера протекает более доброкачественно. Проведение иммуносупрессивной терапии способствует улучшению состояния у 90 и стойкой ремиссии у 75% пациентов. Период ремиссии в среднем продолжается около года, после чего у 50% пациентов наступает новое обострение. Прогрессирующее течение ограниченного гранулематоза Вегенера, несмотря на иммуносупрессивную терапию, отмечается у 13% заболевших. Мероприятий по профилактике гранулематоза Вегенера не разработано.
Колоноскопия при болезни Бехчета, гранулематозе Вегенера. Эндоскопическая картина
Колоноскопия при микроскопическом колите, амилоидозе. Эндоскопическая картина
Термин «микроскопический колит» отражает отсутствие видимых изменений при эндоскопическом исследовании толстой кишки и возможность выявления последних только при гистологическом исследовании. И хотя в результате совершенствования эндоскопов и связанного с этим улучшения качества изображения у части больных микроскопическим колитом все же удается выявить дискретные макроскопические изменения, этот термин не вышел из употребления.
В понятие «микроскопический колит» входят коллагеновый колит и лимфоцитарный колит. Этиология и патогенез этих заболеваний пока не ясны. Обсуждается роль различных факторов, в том числе инфекционного и иммунного, а также генетической предрасположенности и связи с приемом различных препаратов.
Диагноз микроскопического колита устанавливают на основании гистологического исследования. Важным диагностическим критерием коллагенового колита являются тяжистые отложения коллагена под базальной мембраной покровного эпителия и утолщение базальной мембраны до 10 мкм и более. Микроскопический колит диагностируют и в том случае, когда при относительно небольшом утолщении коллагенового слоя выявляют гликопротеид тенасцин - продукт распада миофибробластов, но лишь у пациентов, жалующихся на водянистую диарею.
При водянистой диарее и отсутствии видимых изменений при эндоскопическом исследовании толстой кишки также прибегают к «ступенчатой» биопсии - взятию кусочка слизистой оболочки последовательно из всех отделов толстой кишки.
К гистологическим критериям лимфоцитарного колита наряду с увеличением количества интраэпителиально расположенных лимфоцитов (более 25 лимфоцитов на 100 эпителиальных клеток) относятся сохранение архитектоники слизистой оболочки, дистрофия покровного эпителия и увеличение числа лимфоцитов и плазматических клеток в собственной пластинке слизистой оболочки.
Колоноскопия при амилоидозе
В основе амилоидоза лежит отложение аномального белка в клетках. Различают 6 клинических форм амилоидоза: первичный, вторичный, ассоциированный с гемодиализом, наследственный, старческий и локальный. Независимо от формы амилоидоза отложения амилоида обнаруживают во всех отделах ЖКТ. Наиболее часто встречается первичный амилоидоз, или амилоидоз легких цепей, который наблюдается у больных с плазмоцитомой или болезнью Вальденстрема.
Далее по частоте следует вторичный амилоидоз, обусловленный отложением сывороточного амилоида A (SAA), белка острой фазы воспаления. Наиболее часто симптомы поражения ЖКТ наблюдаются при амилоидозе легких цепей, хотя данные, приводимые в литературе, неоднозначны. На основании результатов биопсии прямой кишки амилоидоз удается диагностировать в 75-90% случаев при условии, что будет выполнена не только биопсия слизистой оболочки, но и подслизистой основы.
Для этого пользуются большими биопсийными щипцами. Выполнение ректоскопии при подозрении на амилоидоз привело к расхожему мнению о том, что изменения в ободочной кишке при амилоидозе отсутствуют (в опровержение этого мнения и написан данный раздел). Фактически амилоидоз толстой кишки может симулировать целый ряд заболеваний, в том числе и хронические воспалительные заболевания кишечника, ишемический колит и злокачественные опухоли толстой кишки, что связано со значительным разнообразием эндоскопической картины, включающей выраженные в различной степени гиперемию, отек, эрозии и язвы. Окончательный диагноз устанавливают на основании результатов гистологического исследования.
При окраске гистологического препарата конго красным обнаруживают отложения амилоида в подслизистой основе, который при исследовании в поляризованном свете имеет зеленый цвет.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Колоноскопия при НПВС-колите, лучевом проктите. Эндоскопическая картина
Общим для всех описываемых далее поражений кишечника является то, что все они развиваются в результате лечения, назначаемого по какому-либо другому поводу. К этой группе поражений следует добавить также колит, ассоциированный с антибиотикотерапией. Наиболее частой причиной его бывает клостридиальная инфекция (С. difficile). Псевдомембранозный колит при этой инфекции развивается не только в результате лечения антибиотиками.
Ульцерогенное действие НПВС на верхний отдел ЖКТ хорошо известно, так же как и возможность образования язв в тонкой и толстой кишке под влиянием этих препаратов. Поражение кишечника за последние годы диагностируется все чаще, что не в последнюю очередь объясняется расширением возможности диагностики (например, эндоскопии тонкой кишки с помощью видеокапсулы).
Чаще всего поражение кишечника развивается при лечении препаратами пролонгированного действия, так как в этих случаях концентрация этих препаратов в дистальном отделе тонкой кишки и в толстой кишке оказывается повышенной, что способствует изъязвлению слизистой оболочки. Об НПВС-колите говорит, прежде всего, выявление язв в области илеоцекального клапана при колоноскопии, хотя они могут образовываться и в любом отделе толстой кишки.
Относительно типичной особенностью этих язв является локализация вдоль складок слизистой оболочки. При тяжелых формах НПВС-колита язвы имеют тенденцию к слиянию, что в запущенных случаях иногда требует дифференцирования от ишемического колита. При длительном течении НПВС-колита возможно развитие стенозов кишечника.
Колоноскопия при лучевом проктите
Лучевой проктит может развиться после лучевой терапии, проводимой в связи с раком органов малого таза, например раком предстательной железы или раком шейки матки. Различают острый и хронический лучевой проктит. Острый проктит обычно самостоятельно разрешается в течение 3 мес. Хронический проктит может длиться многие месяцы или годы после завершения лучевой терапии.
В его патогенезе основное место занимают облитерирующий эндартериит, подслизистый фиброз и неоваскуляризация, обусловленные облучением. Преобладающим симптомом в клинической картине является хроническое кровотечение, в результате фиброза возникают тенезмы и нарушение дефекации. При колоноскопии отмечаются выраженная атрофия слизистой оболочки, ее ранимость и наличие на ней телеангиэктазий. Возможно развитие стенозов, изъязвлений и кишечных свищей.
Для лечения лучевого проктита при меняют целый ряд методов, таких как аргоноплазменная коагуляция, локальных инстилляции формалина, гипербарическая оксигенация, местное применение сукральфата, аппликации глюкокортикои дов, месалазина и метронидазола. Судить о сравнительной эффективности различных методов лечения трудно из-за недостатоного количества проведенных контролируемых исследований.
Широкое практическое применение получил метод бесконтактной аргоноплазменной коагуляции с низкоэлектрической мощностью (15-30 Вт в импульсном режиме с помощью систем аргоноплазменной коагуляции II поколения [VIO АРС II]).
При применении аргоноплазменной коагуляции могут образоваться труднозаживающие язвы, которые сами могут стать источником кровотечения. Больным с умеренно выраженной клинической симптоматикой лучевого проктита можно назначить медикаментозную терапию (например, сукральфатом в дозе 2 г 2 раза в сутки в течение 8 нед.)
Диагностика в большинстве случаев осуществлялась методом исключения [6, 12]. Внедрение в практику ирригоскопии с двойным контрастированием и колоноскопии во многом облегчило положительную диагностику тем исследователям, кто хорошо знаком с данным заболеванием.
Рис. 10–2. Язва слепой кишки. Край язвы возвышается, гладкий, без контактной ранимости.
Эндоскопическая картина представлена крупной язвой с толстым струпом и приподнятым краем. Налёт чистый, а возвышающийся край ровный, без трещин (Рис. 10–2). Кровотечение бывает редко. Дифференциальная диагностика простой язвы с карциномой легко осуществима с помощью эндоскопии, чего нельзя сказать о дифференциальной диагностике с болезнью Бехчета, которая представляется трудной и зачастую невозможной.
Интестинальная форма болезни Бехчета
В 1937 г. Бехчет [4] описал заболевание, характеризующееся триадой симптомов: рецидивирующие афтоидные язвы полости рта, язвенное поражение гениталий и воспалительное поражение глаз (увеит и др.).
Спустя время с момента первоначального описания заболевание стало рассматриваться как полисистемное с наличием дополнительных проявлений. Под полной формой заболевания подразумевается сочетание вышеописанной триады с кожными проявлениями. Данные четыре симптома являются основными критериями для диагностики. Гастроинтестинальные и кардиоваскулярные поражения, тромбофлебит, поражение ЦНС и положительный семейный анамнез представляют собой второстепенные критерии.
Случаи, когда отсутствует один или два основных критерия, но имеется более двух второстепенных критериев, представляют собой неполные формы заболевания. Различные симптомы могут развиваться одновременно или в различное время по ходу течения заболевания.
Болезнь Бехчета у мужчин возникает чаще, чем у женщин. Мужчины заболевают на третьем десятилетии жизни. Имеются различные варианты клинического течения болезни Бехчета. Характерны различные по продолжительности периоды обострений и спонтанных ремиссий.
Патоморфология
Интестинальная форма болезни Бехчета характеризуется наличием изолированных язв. Язвы могут быть поверхностными или глубокими, отдельно расположенными на фоне нормальной слизистой или сливающимися и неправильной формы. В дополнение к поверхностным язвам могут наблюдаться чётко очерченные по типу «порезов ножом».
- Типичная локализация в илеоцекальной зоне;
- Расположение на противобрыжеечном крае;
- Нередко множественный характер;
- Внешний вид по типу «от пробойника»;
- Размер варьирует от 2–3 мм до нескольких сантиметров;
- Разнообразная форма, но, как правило, округлая и овальная;
- Зачастую покрыты плотным струпом.
Может наблюдаться полное заживление поверхностных язв с восстановлением нормальной слизистой оболочки ободочной кишки [6]. Нередко можно наблюдать образование воспалительных полипов и своеобразных мостиков из слизистой.
По гистологическому строению язвы относятся к неспецифическим. Fukuda и соавт. [8] выделяли три типа язв:
С точки зрения патоморфологии язвы некротического типа являются острыми и подострыми. У больных с такими язвами, как правило, имеется полная форма заболевания, то есть присутствуют все четыре основных симптома. Язвы гранулирующего типа являются хроническими и характерны для неполной формы болезни Бехчета.
При гистологическом исследовании различных органов, поражённых болезнью Бехчета, чаще всего обнаруживается неспецифическая мононуклеарная инфильтрация, которая нередко имеет перивазальный характер с мелким сосудом в центре. Иногда наблюдается набухание эндотелиальных клеток с фибринозным некрозом и частичной облитерацией просвета этих сосудов. Нередко эти сосудистые изменения причисляют к характерным признакам болезни Бехчета [7, 16], но они, тем не менее, не являются патогномоничными, так как сопровождают любое язвообразование как таковое.
Диагностика
В большинстве случаев при интестинальной форме болезни Бехчета абдоминальным симптомам предшествует один из основных симптомов заболевания — афтоидный стоматит (Рис. 10–5). На основании данных обзора литературы Smith [20] обнаружил, что поражение толстой кишки в начале заболевания имелось лишь у 4 из 14 описанных пациентов.
Ввиду того, что преимущественной локализацией язв при болезни Бехчета является илеоцекальная зона, наиболее значимым признаком являются спастические боли в правом нижнем квадранте живота. Интестинальная форма болезни Бехчета нередко ошибочно принимается за острый аппендицит. Наряду с болями в животе наиболее часто встречаются такие симптомы, как диарея и ректальное кровотечение.
Перечень осложнений включает кровотечение, перфорацию, инфильтрат брюшной полости, ректовагинальный свищ и токсический мегаколон [14, 20].
Диагноз ставится на основании обнаружения язв у больных, страдающих болезнью Бехчета. Невозможно поставить диагноз болезни Бехчета при отсутствии основных признаков, хотя интестинальные язвы могут представлять собой начальные проявления этого заболевания. В диагностике трудно отталкиваться от разнообразных клинических проявлений заболевания, а образование язв нередко не совпадает по времени с появлением основных внекишечных симптомов.
Внедрение в практику колоноскопии предоставило возможность визуализации язв Бехчета [2, 20]. Язвы варьируют по форме и глубине. Округлой формой и глубиной они напоминают афтоидные язвы полости рта (Рис. 10–6). Основание покрыто белым или налётом. Края язв уплощённые, но у крупных язв могут возвышаться над уровнем визуально нормальной окружающей слизистой оболочки. Трудно отличить язвы Бехчета от простых неспецифических язв на основании обычного осмотра резекционных хирургических препаратов.
Рис. 10–5. Афтоидная язва на губе у пациента с болезнью Бехчета.
Рис. 10–6. «Штампованная» язва при болезни Бехчета.
При обоих заболеваниях изъязвления представляют собой неспецифические воспалительные язвы без патогномоничных гистологических признаков. Некоторые авторы подчёркивают важность сосудистых изменений при болезни Бехчета [7,16], но эти изменения также имеют неспецифический характер.
Диагностика определяется наличием внекишечных симптомов болезни Бехчета: если они имеются, то диагноз язвы Бехчета принимается во внимание. В противном случае в качестве приемлемого диагноза рассматривается простая неспецифическая язва.
Язвы Бехчета, как правило, поверхностные, имеют небольшие размеры и форму по типу «от пробойника», чем уподобляются простым неспецифическим язвам слепой кишки. Возвышение краёв над уровнем слизистой оболочки не выражено. Тем не менее, при болезни Бехчета могут иметь место и крупные язвы с возвышающимися краями.
Язвы при илеоцекальном туберкулёзе могут иметь крупные размеры и возвышающиеся края. Но основание крупной туберкулёзной язвы нередко обнажённое и зернистое за счёт множественных туберкулёзных грагулём.
Имеются случаи описания рентгенологической картины заболевания под видом болезни Крона [14,17], язвенного колита [16,20,21] или ишемического колита [17].
Болезнь Крона и язвенный колит характеризуются различными осложнениями. Дифференциальная диагностика неполной формы болезни Бехчета с интестинальным поражением и колитом со проявлениями может быть трудной.
Язвенный колит, тем не менее, характеризуется диффузным поражением толстой кишки, поэтому проведение различий между ним и типичной интестинальной формой болезни Бехчета не вызывает затруднений.
С болезнью Крона, напротив, интестинальная форма болезни Бехчета имеет много общего. Оба заболевания характеризуются наличием множественных изолированных язв и зон скачкообразного поражения, вовлечением в процесс тонкой кишки, трансмуральным характером поражения и формированием свищей. Склонность к рецидивированию после оперативного лечения также является их общей чертой.
Читайте также: