КТ, МРТ при параличе Белла

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 21.12.2024

Диагностика паралича Белла по КТ, МРТ

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Паралич Белла (ПБ)
2. Синонимы:
• Герпетический паралич лицевого нерва
3. Определение:
• Паралич Белла (ПБ) (оригинальное определение): идиопатический паралич лицевого нерва с поражением нижнего мотонейрона и острым началом
• Паралич Белла (ПБ) (современное определение): герпетический паралич лицевого нерва, возникающий вторично по отношению к инфекции, вызванной вирусом простого герпеса
4. Другие факты:
• Назван в честь описавшего его сэра Чарльза Белла (1774-1842)

б) Визуализация:

1. Общие характеристики паралича Белла:
• Лучший диагностический критерий:
о Интенсивное асимметричное контрастирование по типу «хохолка» в области дна ВСП и контрастирование лабиринтного сегмента ЧН VII на постконтрастных Т1-ВИ
• Локализация:
о Более всего поражаются фундальный и лабиринтный сегменты ЧН VII
о Часто поражается весь интратемпоральный сегмент ЧН VII:
- Интрапаротидный сегмент ЧН VII внутри околоушной железы поражается менее часто
• Размеры:
о ЧН VII набухает внутри канала лицевого нерва

2. КТ признаки паралича Белла:
• КТ, костное окно:
о Канал лицевого нерва не изменен:
- При наличии его расширения паралич Белла исключается

(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: у пациента с правосторонним параличом Белла определяется выраженное асимметричное контрастирование сосцевидного сегмента правого ЧН VII по сравнению с минимальным контрастированием аналогичного участка ЧН VII слева.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: у этого же пациента определяется схожий характер контрастирования правого коленчатого ганглия по сравнению с левым. Это наблюдение можно объяснить тем, что коленчатый ганглий, наряду с задним коленом/верхним сосцевидным сегментом лицевого нерва могут контрастроваться и в норме.

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Тонкосрезовая МРТ с контрастированием (Т1-ВИ) в режиме подавления сигнала от жира используется для визуализации ВСП и височной кости
о КТ височной кости: используется только в случае, когда при МРТ возникают подозрения на увеличение канала ЧН VII или фокальное повреждение
• При классическом течении паралича Белла (ПБ) с быстрым началом проведение лучевых исследований на начальных этапах не требуется:
о При планировании хирургической декомпрессии МРТ подтверждает и гарантирует, что паралич ЧН VII не вызван какой-либо другой патологией
о В 90% случаев ПБ отмечается спонтанный регресс симптомов в течение < двух месяцев
• При атипичном течении паралича Белла необходимо выявление причинной патологии:
о Атипичный паралич Белла:
- Медленно прогрессирующий паралич ЧН VII
- Гиперфункция лицевого нерва (спазм) предшествует ПБ
- Рецидивирующий паралич ЧН VII
- Паралич Белла (ПБ) с любыми другими ассоциированными невропатиями черепных нервов
- Усугубление течения или сохранение паралича ЧН VII в течение > 2 месяцев

(Слева) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: у пациента с левосторонним параличом Белла в области шилососцевидного отверстия определяется увеличение левого лицевого нерва по сравнению с правым. Набухание поврежденного левого лицевого нерва возникает в том случае, если он не ограничивается стенками канала лицевого нерва височной кости.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у пациента с правосторонним параличом Белла определяются типичные для данной патологии признаки: контрастирование барабанного и лабиринтного сегментов лицевого нерва. Обратите внимание на наличие малозаметного признака «хохолка» в области дна ВСП.

в) Дифференциальная диагностика паралича Белла:

1. Нормальное контрастирование интратемпорального сегмента ЧН VII:
• Клиническая картина: симптомов поражения лицевого нерва нет
• Постконтрастные Т1 -ВИ: умеренное линейное прерывистое контрастирование переднего и заднего колена интратемпорального сегмента ЧН VII:
о ВСП и лабиринтный сегменты ЧН VII в норме

2. Синдром Рамсея Ханта:
• Клиническая картина: периферический паралич ЧН VII в сочетании с симптомами поражения ЧН VIII:
о Геморрагическая везикулярная сыпь в области наружного слухового прохода (НСП)
о Инфекция вируса ветряной оспы = причина
• ПостконтрастныеТ1 -ВИ: линейное непрерывное контрастирование фундального участка ВСП сегмента и интратемпорального сегмента ЧН VII:
о Контрастирование структур внутреннего уха и преддверно-улиткового нерва непостоянно

3. Шваннома лицевого нерва:
• Клиническая картина: снижение слуха встречается чаще, чем паралич ЧН VII
• Постконтрастные Т1-ВИ: внутри увеличенного канала ЧН VII четко очерченное трубчатое объемное образование наиболее часто локализуется в области коленчатого ганглия

4. Венозная мальформация лицевого нерва («гемангиома»):
• Клиническая картина: паралич ЧН VII возникает при малых размерах образования
• КТ, костное окно: внутри образования могут определяться костные спикулы
• Постконтрастные Т1-ВИ: плохо ограниченное накапливающее контраст объемное образование обычно обнаруживается в ямке коленчатого ганглия

5. Периневральная опухоль из околоушной железы:
• Клиническая картина: образование околоушной железы обычно пальпируется
• Визуализация: определяется объемное образование околоушной железы, характеризующееся инвазивным ростом:
о Заполненное тканью шилососцевидное отверстие
о Увеличение ЧН VII от его дистального до проксимального отдела в сочетании с опухолевой инвазией воздушных ячеек сосцевидного отростка

(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у пациента с выраженным длительное время сохраняющимся параличом Белла определяется интенсивное контрастирование лабиринтного, переднего барабанного участков лицевого нерва, а также коленчатого ганглия. «Хохолок» во ВСП простирается вдоль лицевого нерва, достигая внутреннего слухового отверстия, и визуализируется в виде менее интенсивного участка контрастирования.
(Справа) Тонкосрезовая (1 мм) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется набухание лицевого нерва в области его канала.

г) Патология. Общие характеристики паралича Белла:
• Этиология:
о Этиопатогенез (современная гипотеза):
- Латентная герпетическая инфекция коленчатого ганглия, ее реактивация и распространение воспалительного процесса проксимально и дистально вдоль волокон ЧН VII
- Патология: формирование интраневрального отека в нейронных оболочках, вызванное повреждением гематоневрального барьера и венозным застоем в эпиневральном и периневральном венозном сплетении
• Нормальная анатомия интратемпорального сегмента ЧН VII:
о ЧН VII в норме контрастируется в области его переднего и заднего колена
о Контрастирование из физиологического околонейронного артериовенозного сплетения
о Представление о нормальных паттернах контрастирования интратемпорального сегмента ЧН VII позволяет рентгенологу идентифицировать аномальное его контрастирование, которое отмечается при ПБ

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Отек ЧН VII достигает максимума на третьей неделе после появления симптомов

3. Микроскопия:
• Из ЧН VII была выделена ДНК вируса простого герпеса

д) Клиническая картина:

2. Демография:
• Возраст:
о Все возрастные группы; пик заболеваемости приходится на пятое десятилетие
• Эпидемиология:
о Считается, что в 75% случаев периферический паралич ЧН VII является герпетическим
о Ежегодная заболеваемость БП: 10-50 случаев на 100000 человек

3. Течение и прогноз:
• У 80% больных ПБ в первые два месяца отмечается спонтанное восстановление всех функций ЧН VII без терапии:
о У 15% - частичное восстановление; 5% - восстановления функций не отмечается

4. Лечение паралича Белла:
• Обследование на сахарный диабет и болезнь Лайма
• Медикаментозная терапия при параличе Белла (ПБ):
о Курс приема преднизолона с постепенной отменой; для лучшего результата рекомендуется начинать терапию в течение трех дней от начала симптомов
о Ацикловир или валацикловир (противовирусные препараты) больше не применяются
• Хирургическое вмешательство ПБ-спорный метод лечения:
о Полная денервация (> 95%) выполняется при декомпрессии лицевого нерва от дна внутреннего слухового прохода до шилососцевидного отверстия
о Для максимального эффекта декомпрессия осуществляется в течение двух недель от появления полного паралича
• Интенсивность, паттерн ± локализация контрастирования на постконтрастных Т1-ВИ не позволяет прогнозировать исход для конкретного пациента
• Пожилые пациенты: низкий процент полного восстановления функции ЧН VII

е) Диагностическая памятка паралича Белла:

1. Обратите внимание:
• Нет необходимости в диагностической визуализации при типичной форме паралича Белла (ПБ):
о МРТ используется при атипичной форме паралича Белла (ПБ)
• Аномальное контрастирование ЧН VII на МРТ может сохраняться длительное время после клинического улучшения или полного восстановления функции нерва
• При параличе Белла (ПБ) контрастирование интратемпорального сегмента лицевого нерва отмечается не всегда:
о В течение 10 дней после манифестации паралича Белла (ПБ) изменений ЧН VII часто не наблюдается

2. Советы по интерпретации изображений:
• Контрастирование в виде «хохолка» в области дна ВСП в сочетании с контрастированием лабиринтного сегмента ЧН VII при отсутствии фокального повреждения нерва позволяют предположить ПБ

3. Советы по отчетности:
• Не забудьте отметить отсутствие изменений околоушной железы
• Также опишите отсутствие фокального повреждения ЧН VII

КТ, МРТ при параличе Белла

МРТ признаки паралича Белла

а) Терминология:
• Паралич Белла (ПБ): герпетический периферический паралич лицевого нерва, возникающий вторично по отношению к инфекции, вызванной вирусом простого герпеса

б) Визуализация паралича Белла:
• Постконтрастные Т1-ВИ в режиме подавления сигнала от жира: интенсивное асимметричное контрастирование по типу «хохолка» в области дна ВСП и контрастирование лабиринтного сегмента ЧН VII:
о Возможно контрастирование всего интратемпорального сегмента ЧН VII
• Заметка по визуализации: при классическом течении ПБ с быстрым началом проведение лучевых исследований на начальных этапах не требуется
• При атипичном течении паралича Белла необходима диагностическая визуализация для определения причинной патологии

в) Дифференциальная диагностика:
• Нормальное контрастирование интратемпорального сегмента ЧН VII
• Синдром Рамсея Ханта
• Шваннома лицевого нерва
• Венозная мальформация лицевого нерва (гемангиома)
• Периневральная опухоль из околоушной железы

(Слева) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяются классические признаки паралича Белла: признак «хохолка» в области дна внутреннего слухового прохода, контрастирование лабиринтного и барабанного сегментов лицевого нерва.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента вновь определяется признак «хохолка» в области дна ВСП и контрастирование барабанного сегмента лицевого нерва. Следует помнить, что коленчатый ганглий и заднее колено/верхний сосцевидный сегмент лицевого нерва могут контрастироваться в норме. (Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента в области шилососцевидного отверстия определяется контрастирование и легкое увеличение лицевого нерва. Набухание лицевого нерва возможно вне канала лицевого нерва височной кости.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: у этого же пациента, страдающего параличом Белла, отмечается выраженное контрастирование сосцевидного, шилососцевидного и экстракраниального отдела лицевого нерва.

г) Патогенез:
• Этиопатогенез (современная гипотеза):
о Латентная герпетическая инфекция коленчатого ганглия, ее реактивация и распространение воспалительного процесса проксимально и дистально вдоль волокон интратемпорального сегмента лицевого нерва

д) Клиническая картина паралича Белла:
• Классические клинические проявления:
о Периферический паралич ЧН VII с острым началом (в течение 36 часов)
• Медикаментозная терапия паралича Белла (ПБ):
о Курс приема преднизолона с постепенной отменой; для лучшего результата рекомендуется начинать терапию в течение трех дней от начала симптомов
о Противовирусные препараты больше не применяются
• Хирургическое вмешательство ПБ-спорный метод лечения:
о Полная денервация (> 95%) выполняется при декомпрессии лицевого нерва от дна внутреннего слухового прохода до шилососцевидного отверстия

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Паралич Белла (ПБ)

2. Синоним:
• Герпетический паралич лицевого нерва

3. Определения:
• ПБ (оригинальное определение): идиопатический, остро возникший паралич нижнего мотонейрона лицевого нерва
• ПБ: (современное определение): паралич лицевого нерва, обусловленный вирусом простого герпеса

4. Другие факты:
• Назван в честь Чарльза Белла (1774-1842), впервые описавшего синдром ПБ

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о МРТ Т1 ВИ С+: «хохолок» в области дна и интенсивное асимметричное контрастирование лабиринтного сегмента ЧН VII
• Локализация:
о Чаще поражаются фундальный и лабиринтный сегмент ЧН VII:
- Интрапаротидный сегмент поражается реже
• Размер:
о Отек ЧН VII в канале лицевого нерва

(Слева) При корональной МРТ Т1 ВИ С+ FS у пациента с правосторонним параличом Белла определяется асимметричное интенсивное контрастирование сосцевидною сегмента ЧН VII справа по сравнению с минимальным контрастированием слева.
(Справа) При корональной MPT Т1 ВИ С+ FS у этою же пациента определяется аналогичное контрастное усиление правою коленчатою ганглия по сравнению с левым. Это можно объяснить тем фактом, что коленчатый ганглий, как и заднее колено/верхний сосцевидный сегмент лицевою нерва могут в норме накапливать контраст.

2. КТ при параличе Белла:
• КТ в костном окне:
о Канал лицевого нерва в норме:
- При расширении - не ПБ

3. МРТ при параличе Белла:
• Т2 ВИ:
о Головной мозг: норма; гиперинтенсивных поражений нет
о Тонкосрезовая Т2 или T2*GRE высокого разрешения: увеличение ЧН VII во внутреннем слуховом канале
• Т1 ВИ С+:
о Равномерное продолженное контрастирование ЧН VII:
- ЧН VII: нормальный размер в костном канале
- ЧН VII: выглядит слегка увеличенным, с подозрительным гимперинтенсивным сигналом
- КУ носит линейный (не узловой) характер
о Контрастируется обычно дистальная часть ВСК: лабиринтный сегмент, коленчатый ганглий, передний барабанный сегмент:
- «Хохолок» контрастного усиления в области дна ВСК (премеатальный сегмент) наряду с С+ лабиринтного сегмента HHVII-отличительные МР-признаки
- Сосцевидный сегмент ЧН VII контрастируется реже
- Контрастирование интрапаротидного ЧН VII нетипично

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Тонкосрезовая МРТ Т1 С+ FS с фокусом на ВСК и височную кость
о КТ височных костей: только при подозрении на расширение канала ЧН VII или очаговое поражение при МРТ
• Классический быстро развивающийся ПБ не требует лучевой диагностики на начальных стадиях:
о 90% пациентов с ПБ выздоравливают самостоятельно за < два месяца
о Если предполагается декомпрессионная операция, МРТ выполняется для исключения других причин паралича ЧН VII
• При атипичном ПБ ищите причинную патологию:
о Атипичный ПБ:
- Медленно прогрессирующий паралич ЧН VII
- ПБ с предшествующим спазмом мышц лица
- Рецидивирующий паралич ЧН VII
- БП и сопутствующая нейропатия любого другого ЧН
- Стойкий/усугубляющийся паралич ЧН VII > двух месяцев

(Слева) При аксиальной МРТ Т1 ВИ у пациента с параличом Белла левый лицевой нерв в шилососцевидном отверстии больше правого. Пораженный левый лицевой нерв отекает, где он не ограничен костным интратемпоральным каналом.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ FS у пациента с правосторонним параличом Белла определяется типичное контрастное усиление барабанного и лабиринтного сегментов лицевого нерва. Обратите внимание на менее выраженный симптом «хохолка» в области дна ВСК.

1. Нормальное контрастное усиление интратемпорального ЧН VII:
• Клиническая картина: нет симптомов поражения лицевого нерва
• МРТ Т1 ВИ С+: легкое линейное, непротяженное контрастирование переднего и заднего колена интратемпорального ЧН VII
о ВСК и интралабиринтные сегменты ЧН VII: норма

2. Синдром Рамсея Ханта:
• Клиническая картина: периферический паралич ЧН VII и связанная симптоматика:
о Геморрагическая везикулярная сыпь в наружном слуховом канале (НСК)
о Причина - вирусная инфекция (Varicella Zoster)
• МРТ Т1 ВИ С+: линейное продолженное контрастирование в области дна ВСК и интратемпорального ЧН VII:
о Вариабельное контрастирование структур внутреннего уха и преддверно-улиткового нерва

3. Шваннома лицевого нерва:
• Клиническая картина: чаще тугоухость, чем паралич ЧН VII
• МРТ Т1 ВИ С+: хорошо отграниченное, вытянутое, С+ образование в расширенном канале ЧН VII, чаще всего расположенное в коленчатом ганглии

4. Венозная мальформация лицевого нерва («гемангиома»):
• Клиническая картина: паралич ЧН VII возникает, когда поражение небольшое
• КТ в костном окне: интратуморальные костные спикулы
• МРТ Т1 ВИ С+: нечетко очерченное, контрастирующееся образование, часто обнаруживаемое в ямке коленчатого ганглия

5. Периневральная паротидная опухоль:
• Клиническая картина: злокачественные опухоли околоушной железы обычно пальпируются
• Визуализация: инвазивная опухоль околоушной железы:
о Шилососцевидное отверстие, заполненное тканью
о Увеличение ЧН VII от дистальных до проксимальных отделов с инвазией ячеек сосцевидного отростка

(Слева) При аксиальной МРТ Т1 ВИ C+ FS у пациента с тяжелым параличом Белла, протекающим без ремиссий, определяется интенсивное контрастирование коленчатою ганглия, лабиринтной, передней барабанной части лицевого нерва. «Хохолок» идет по ходу лицевого нерва в ВСК в виде менее выраженного участка накопления контраста, достигая слуховою отверстия.
(Справа) При аксиальной тонкосрезовой (1 мм) МРТ Т2 ВИ FS у этою же пациента в ВСК визуализируется отечный интраканаликулярный сегмент лицевого нерва.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Этиология/патогенез (современная гипотеза):
- Реактивация латентной инфекции (вирус простого герпеса) в коленчатом ганглии и распространение воспалительного процесса вдоль проксимальных и дистальных волокон ЧН VII
- Патофизиология: интраневральный отек в оболочках нервов в результате нарушения гематоневрального барьера и венозного застоя в эпидуральном и периневральном венозном сплетении
• Нормальная анатомия ЧН VII в височной кости:
о С+ переднего и заднего колена ЧН VII: норма
о С+ из-за развитого артериовенозного сплетения
о Знание нормальной картины С+ интратемпорального ЧН VII позволяет рентгенологу идентифицировать патологическое С+ при ПБ

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Максимальный отек ЧН VII: третья неделя после появления симптомов

3. Микроскопия:
• ДНК вируса простого герпеса, выделенного из ЧН VII

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Острое начало (36 часов) периферического паралича ЧН VII
• Клинический профиль:
о Здоровый взрослый человек с острым односторонним параличом ЧН VII:
- Чаще при сахарном диабете
• Другие признаки/симптомы:
о До возникновения ПБ часто отмечается продромальный период
о 70%: нарушения восприятия вкуса за сутки до паралича ЧН VII
о 50%: боль возле ипсилатерального уха (не выраженная)

2. Демография:
• Возраст:
о Любой; пик заболеваемости - пятый десяток лет жизни
• Эпидемиология:
о Считается, что герпетической инфекцией обусловлены - 75% случаев периферического паралича лицевого нерва
о Ежегодная заболеваемость ПБ: 10-50/100 тысяч человек

3. Течение и прогноз:
• У 80% пациентов с ПБ все функции ЧН VII самостоятельно восстанавливаются без лечения в первые два месяца:
о У 15% частично; у 5% не восстанавливаются

4. Лечение:
• Исследование на сахарный диабет и болезнь Лайма
• Медикаментозная терапия при ПБ:
о Преднизон с постепенным снижением дозы; лучший результат при назначении в первые три дня после появления симптомов
о Ацикловир или валацикловир (противовирусные) больше не применяются
• Хирургическое лечение при ПБ дискутабельно:
о Лечение при тяжелой денервации (>95%): декомпрессия ЧН VII от дна до шилососцевидного отверстия
о Максимально эффективна декомпрессия, выполненная до двух недель после появления тотального паралича
• Интенсивность, картина ± локализация контрастного усиления на MPT Т1 ВИ С+ не помогают предсказать исход у конкретного пациента
• У пациентов старшего возраста полное восстановление ЧН VII происходит реже

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Типичный ПБ не требует лучевой диагностики: О МРТ резервируется для атипичного ПБ
• Патологическое С+ ЧН VII на МРТ может сохраняться после клинического улучшения или полного восстановления
• Не во всех случаях ПБ лицевой нерв в височной кости накапливает контраст:
о

2. Советы по интерпретации изображений:
• С+ в области дна ВСК в виде «хохолка», в сочетании с С+ лабиринтного сегмента ЧН VII без сопутствующих фокальных поражений - крайне подозрительный признак ПБ

3. Рекомендации по отчетности:
• Не забывайте указать, что околоушная железа в норме
• Также необходимо отметить отсутствие локального поражения ЧН VII

Паралич Белла

Паралич Белла, также известный как идиопатический паралич лицевого нерва, является одной из самых частых патологий черепных нервов и наиболее распространенной причиной одностороннего паралича лица. В подавляющем большинстве случаев паралич Белла регрессирует, а его причина остается неизвестна.

Симптомы паралича Белла:

Острое развитие одностороннего верхнего и нижнего паралича лица (в течение 48 часов);
Боль в задней ушной области;
Снижение слезоотделения;
Гиперакузия;
Вкусовые нарушения;
Оталгия;
Слабость лицевой мускулатуры;
Неполное закрытие век;
Покалывание или онемение слизистой щек/рта;
Эпифора (усиленное слезотечение);
Окулярная боль;
Помутнение зрения;
Сглаживание складок лба и носогубной складки на стороне, пораженной параличом;
Когда пациент поднимает брови, пораженная сторона лба остается плоской;
Когда пациент улыбается, на стороне, противоположной параличу, лицо искажается и смещается.

Обследование на паралич Белла включает в себя следующее:

Отологическое обследование: пневматическая отоскопия, особенно в случае наличия острого или хронического отита;
Окулярное обследование: пациенты часто не могут полностью закрыть глаз на пораженной стороне;
Обследование ротовой полости: часто поражаются вкус и слюноотделение;
Неврологическое обследование: все черепные нервы, исследование сенсомоторного проведения, исследование функций мозжечка.

Патофизиология

На сегодняшний день патофизиология паралича Белла остается предметом дискуссий. Ход лицевого нерва через височную кость называют лицевым каналом. Наиболее распространенная теория предполагает, что отек и ишемия нервного ствола приводят к его компрессии в этом костном канале. Причина отека и ишемии до конца не установлена, но на МРТ это отчетливо видно.

Первая часть лицевого канала, лабиринтный сегмент, является самой узкой, диаметром всего около 0,66 мм. Эта точка считается самым распространенным местом компрессии лицевого нерва. Учитывая жесткие костные границы лицевого канала, представляется логичным, что воспалительные, демиелинизирующие, ишемические или компрессионные процессы могут нарушать нервную проводимость на этом участке.

Поражение лицевого нерва при параличе Белла является периферическим. В зависимости от локализации различается и клиническая картина:

Проксимальнее относительно большого каменистого нерва (или же коленчатого узла): происходит полное выпадение функций лицевого нерва: моторные, вкусовые и вегетативные нарушения. У больных может отмечаться некоторая сухость во рту за счет нарушения секреции подчелюстной и подъязычной слюнных желез, которая, впрочем, компенсируется секрецией из более массивной околоушной железы; гиперакузия; ксерофтальмия;
Проксимальнее относительно стременного нерва (соответственно, после отхождения большого каменистого нерва): те же нарушения, но нарушения слезоотделения отсутствуют;
Проксимальнее относительно барабанной струны (соответственно после отхождения стременного нерва): только моторные и вкусовые нарушения, а также нарушения слюноотделения;
В области шилососцевидного отверстия: только моторные нарушения.

Этиология

Вирус простого герпеса

Ранее считалось, что ситуации, опосредующие воздействие низких температур (например, холодный ветер, кондиционер или вождение с открытым окном автомобиля), были единственными триггерами для развития паралича Белла. Однако некоторые полагают, что вирус простого герпеса (ВПГ) является распространенной причиной паралича Белла, хотя окончательно установить причинно-следственную связь ВПГ с параличом Белла затруднительно из-за крайне широкой распространенности ВПГ.

Существующая на сегодняшний день теория, что ВПГ является этиологическим агентом паралича Белла, заключается в том, что после первичной инфекции на губах вирус переносится по аксонам сенсорных волокон и сохраняется в коленчатом ганглии. Во время стресса вирус реактивируется и наносит местное повреждение миелину. Эта гипотеза была впервые предложена в 1972 году McCormick DP. Аутопсия у пациентов с параличом Белла показала наличие ВПГ в коленчатом ганглии. Murakami S. с помощью ПЦР исследовал эндоневральную жидкость лицевого нерва пациентов, перенесших операцию по поводу паралича Белла, и обнаружил ВПГ в 11 из 14 случаев.

Дополнительные данные в пользу вирусной этиологии были получены в исследовании, в котором инактивированная противогриппозная вакцина, применявшаяся интраназально, достоверно приводила к развитию паралича Белла. Однако неясно, был ли он вызван каким-либо компонентом вакцины, реактивировавшим ВПГ.

Другие причины

Помимо ВПГ, возможны и другие причины, вызывающие паралич Белла: инфекции (например, опоясывающий лишай, болезнь Лайма, сифилис, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, вирус иммунодефицита человека, микоплазма); изолированное воспаление; микроангиопатии (сахарный диабет и гипертония). Также в некоторых случаях паралич Белла наблюдался после недавно перенесенной инфекции верхних дыхательных путей (ОРЗ). Паралич лицевого нерва может быть вторичным по отношению к вирусным и/или аутоиммунным заболеваниям, приводящим к демиелинизации.

Семейные формы паралича Белла встречаются примерно в 4 % случаев. Наследование в этих случаях может быть аутосомно-доминантным с низким уровнем пенетрантности, однако остается неясным, какие именно предрасполагающие факторы передаются таким образом.

Прогноз

Исходы естественного течения паралича Белла варьируется от раннего полного выздоровления до значительного повреждения нерва с резидуальными явлениями (например, постоянный паралич и синкинезии).

Прогностически пациенты делятся на 3 группы:

Группа 1 — происходит полное восстановление функций лицевой мускулатуры без осложнений;
Группа 2 — неполное восстановление функций лицевых мышц, но без косметических дефектов (оцененных обывателем, а не специалистом);
Группа 3 — постоянные неврологические нарушения, которые являются косметически и клинически очевидными.

Приблизительно 80–90 % пациентов с параличом Белла выздоравливают без обезображивания и заметного изменения мимики в срок от 6 недель до 3 месяцев. Некоторые признаки и факторы риска, такие как, например, возраст старше 60 лет, полный паралич и снижение вкуса или саливации во время болезни, служат предикторами плохого исхода этого заболевания. Другие факторы, связанные, как считается, с неблагоприятным исходом, включают боль в задней ушной области и снижение слезоотделения.

Пациенты в возрасте 60 лет и старше имеют примерно 40 % вероятность полного выздоровления и более высокий уровень осложнений. Среди пациентов моложе 30 лет всего 10–15 % не достигают полного выздоровления.

Чем скорее произошло восстановление функций лицевой мускулатуры, тем меньше вероятность того, что могут развиться какие-либо последствия. Прогностически, если восстановление:

происходит в течение первых 3 недель болезни — скорее всего, последствия наблюдаться не будут;
наблюдается в срок от 3 недель до 2 месяцев — конечный результат выздоровления обычно удовлетворительный;
не происходит до истечения 2–4 месяцев с начала заболевания — повышенная вероятность возникновения резидуальных осложнений, включая остаточный парез и синкинезии;
не происходит через 4 месяца — у пациента чаще всего возникают такие осложнения, как синкинезии, синдром «крокодиловых слез» (синдром Богорада) и (редко) гемифациальный спазм.

Паралич Белла рецидивирует у 4–14 % пациентов. Пациенты с рецидивирующим ипсилатеральным параличом лица должны пройти МРТ или КТ с высокой разрешающей способностью для исключения неопластического или воспалительного процесса, например, рассеянного склероза или саркоидоза. Часто рецидивирующие или двусторонние поражения должны вызывать подозрение на миастению.

Подходы к терапии

Пациенты с истинным параличом Белла, как правило, имеют отличный прогноз, и так как у них довольно часто происходит спонтанное выздоровление, то необходимость лечения в данном случае по-прежнему вызывает споры. Цели лечения — улучшение функции лицевого нерва.

Американская академия неврологии (AAN) в 2001 году опубликовала практические рекомендации, в которых утверждается, что стероиды, а также их комбинация с ацикловиром, вероятно, эффективны в терапии паралича Белла. В то же время не было представлено доказательств для рекомендаций по оперативному решению.

В 2012 году в AAN были опубликованы рекомендации, в которых говорится, что для лечения паралича Белла очень эффективны стероиды: они увеличивают вероятность восстановления функции лицевого нерва. Рекомендации от Американской академии оториноларингологии, хирургии головы и шеи также предлагают использовать кортикостероиды.

Для лечения паралича Белла также использовались различные нефармакологические тактики, в том числе физиотерапия, нейромышечная переподготовка и акупунктура. О побочных эффектах данных подходов не сообщалось. Нефармакологические меры в терапии паралича Белла могут привести к более быстрому выздоровлению и уменьшению последствий, но для подтверждения каких-либо преимуществ над другими методами необходимы дальнейшие рандомизированные контролируемые исследования.

Хирургические варианты терапии:

Декомпрессия лицевого нерва,
Пластика периорбитальной области,
Имплантация в веки, например, нитей золота,
Тарзорафия,
Транспозиция височной мышцы,
Имплантация лицевого нерва,
Пластика бровей.

Фармакологическая терапия

Наиболее распространенная тактика лечения паралича Белла — терапия кортикостероидами. Однако использование стероидов по-прежнему вызывает споры, поскольку большинство пациентов выздоравливают и без лечения. Также изучалась возможность применения противовирусных препаратов — в монотерапии и в комбинации с кортикостероидами.

Кортикостероиды

Как упоминалось ранее, из рекомендаций AAN 2012 года следует, что применение стероидов может быть эффективно, увеличивая вероятность восстановления функции лицевого нерва. В ноябре 2013 года были выпущены рекомендации Американской академии оториноларингологии, хирургии головы и шеи, которые также поддерживают основные принципы терапии от AAN. Рекомендуется использовать кортикостероиды в течение 72 часов с момента появления симптомов. Противовирусные препараты (например, ацикловир, валацикловир) могут применяться при подозрении на вирусную этиологию, но только в сочетании с кортикостероидами.

Было проведено много исследований для изучения эффективности преднизолона при параличе Белла. В 1972 году было проведено большое исследование, в котором обнаружилось, что полное восстановление произошло у 89 % пациентов, получавших преднизолон, по сравнению с 64 % восстановившихся пациентов, получавших плацебо.

Три последующих рандомизированных контролируемых исследования показали значительное улучшение результатов, в ситуации когда преднизолон был начат в течение 72 часов после начала симптомов. Одно из этих трех исследований — двойное слепое рандомизированное исследование, проведенное в Шотландии с участием 551 пациента с параличом Белла: им начали лечение в течение 72 часов после начала симптомов, что продемонстрировало, что раннее лечение преднизолоном может значительно улучшить шансы на полное выздоровление через 3 и 9 месяцев. Напротив, ацикловир в монотерапии не показал существенной разницы в скорости восстановления функции мимических лиц по сравнению с плацебо, и не было никакой дополнительной выгоды от добавления к ацикловиру преднизолона по сравнению с преднизолоном в одиночку.

Более крупное двойное слепое контролируемое исследование показало, что преднизолон значительно сократил время до полного выздоровления, в то время как валацикловир не влиял на восстановление мимической мускулатуры по сравнению с плацебо. Дальнейший анализ выявил, что у пациентов, получавших преднизолон в течение первых 48 часов, наблюдались значительно более высокие темпы полного выздоровления, чем у тех, кому такой терапии не проводилось, тогда как между пациентами, получившими лечение в течение 49–72 часов, и не получившими его пациентами в скорости восстановления существенной разницы не наблюдалось.

Рекомендуемая доза преднизолона для лечения паралича Белла составляет 1 мг/кг или 60 мг/день на протяжении 6 дней с последующим снижением дозировки в течение 10 дней.
При такой терапии следует проявлять осторожность у пациентов с любым из следующих факторов:

туберкулез;
иммунодефицит;
беременность;
активная инфекция;
саркоидоз;
сепсис;
язвенная болезнь;
сахарный диабет;
почечная или печеночная дисфункция;
злокачественная гипертензия.

Высокие дозы стероидов (> 120 мг/сут преднизолона) безопасно применялись у пациентов с сахарным диабетом, однако оптимальные дозировки не были подобраны.

Противовирусные препараты

Оценка использования противовирусных препаратов при параличе Белла показала ограниченную пользу от них в 3 рандомизированных контролируемых исследованиях. Однако, учитывая данные, свидетельствующие о том, что большой процент случаев паралича Белла может быть следствием вирусной инфекции, использование антивирусных препаратов в определенных ситуациях может быть обосновано.

Согласно рекомендациям 2012 года, положительные эффекты от противовирусных препаратов доказаны не были и, в лучшем случае, являются незначительными.
Кокрейновский обзор не обнаружил существенной пользы от использования противовирусных препаратов по сравнению с плацебо. В этом метаанализе было рассмотрено 7 исследований, в которых участвовали в общей сложности 1987 пациентов, лечившихся с 1966 по 2008 год.

Ацикловир (Зовиракс) применялся в дозе 400 мг перорально 5 раз в день в течение 10 дней (в случаях, когда в качестве основной причины паралича Белла подозревался ВПГ; если предполагается вирус ветряной оспы, могут использоваться более высокие дозы этого препарата — 800 мг 5 раз в день).

Вместо ацикловира может применяться валацикловир (Валтрекс) в дозе 500 мг два раза в день в течение 5 дней (в случаях, когда предполагается вирус ветряной оспы — 1000 мг 3 раза в день). Однако из-за значительной стоимости и бóльшего риска возникновения побочных эффектов (по причине приема в более высоких дозах) валацикловир не может быть рекомендован для лечения паралича Белла.

Таким образом, на сегодняшний день нельзя однозначно говорить о преимуществе комбинации противовирусных препаратов с глюкокортикостероидами по сравнению с монотерапией стероидами, однако в случае предполагаемой вирусной этиологии паралича Белла применение данной комбинации может быть целесообразным.

Паралич Белла – патология, которая развивается вследствие воспаления лицевого нерва, который отвечает за мимические мышцы одной половины лица. В этом случае снижается чувствительность, развивается слабость мышц, затруднены мимические движения. Асимметрия лица становится выраженной, начинаются проблемы с органами зрения. Возникновение паралича Белла может быть связано с длительным переохлаждением, вирусами, новообразованиями или воспалительными процессами. Заболевание требует лечения и реабилитации, в противном случае возможно развитие стойкой асимметрии и полного паралича.

Причины заболевания

Лицевой неврит развивается на фоне перенесенных травм головы и переохлаждения. Также причиной патологии выступают:

нарушение кровообращения головного мозга;

перенесенный инсульт ишемического типа или геморрагического;

инфекционные заболевания головного мозга;

новообразования доброкачественного или злокачественного характера.

Паралич Белла может появляться в результате перенесенной вирусной инфекции:

Возможна и наследственная предрасположенность: узкий костный канал ввиду анатомических особенностей. В таком случае высока вероятность защемления, особенно при воспалительных заболеваниях, нарушениях кровообращения.

Симптомы паралича Белла

Лицевой нерв соединен со стременными мышцами уха и отвечает за ряд функций: улыбку, открывание и закрывание века, слезо- и слюнотечение. При воспалении и поражении лицевого нерва возможны следующие проявления:

паралич или парез одной стороны лица;

сложности с закрыванием одного глаза;

раздраженная слизистая глаза ввиду отсутствия моргания;

опущение одной стороны лица, уголка рта;

слюнотечение с одной стороны рта;

изменение вкусовых ощущений;

повышенная звуковая чувствительность одного уха;

болезненные ощущения в области одного уха.

Проявления паралича Белла нарастают постепенно. Изначально больной испытывает болезненные ощущения за ухом, спустя два-три дня возникает асимметрия: опускается один уголок рта, лицо «перекашивается» в одну сторону, выравнивается носогубная складка.

Наряду с этими проявлениями развивается слабость лицевых мышц. Человеку сложно управлять мимикой, невозможно нахмуриться, сморщить лоб, улыбнуться. Возможно исчезновение вкуса, повышенная слезоточивость либо наоборот раздражение и сухость глаза.

В зависимости от локализации поражения может возникать дополнительная симптоматика:

слабость мышц, связанная с поражением ядра;

Классификация

Паралич Белла разделяют на:

Первичный. Возникает на фоне перенесенного простудного заболевания. Является результатом сильного переохлаждения, при котором краснеют и теряют чувствительность кожные покровы. В этот момент сосуды подвергаются патологическим изменениям. Их спазм приводит к образованию отека тканей, что способствует нарушению питания и возникновению паралича.

Вторичный. Является результатом интоксикации организма, перенесенных воспалительных заболеваний, инфекций, новообразований. Может возникать вследствие вируса герпеса, среднего отита, травм, перенесенного инсульта.

Группы риска

Результатами исследований подтверждается высокая вероятность паралича Белла у пациентов, страдающих мигренью, а также у рожениц. Кроме этого, заболеванию подвержены:

роженицы на протяжении первой недели после родов;

беременные женщины (последний триместр);

люди с заболеваниями верхних дыхательных путей.

Развитию заболевания в одинаковой степени подвержены женщины и мужчины.

Диагностика

Паралич Белла имеет характерные признаки, что позволяет диагностировать заболевание по результатам визуальной оценки и сбора анамнеза. Дополнительное обследование требуется при подозрении на новообразования, энцефалит, абсцесс, инсульт, болезнь Лайма и в других сложных случаях. Для определения причины пациенту может быть назначена аппаратная диагностика:

Электромиография. Исследование проводится путем подключения электродов. Проверяется реакция на стимуляцию мышц и нервов. Такое обследование позволяет определить место и степень повреждения нерва.

МРТ, КТ. Необходимы для определения других заболеваний, вызывающих неврит: опухоли, травмы, бактериальные инфекции.

Лечение паралича Белла

Для терапии лицевого неврита не существует отдельных лекарственных препаратов. Лечение направлено на снятие симптомов, облегчение состояния больного. С этой целью применяются капли, предотвращающие пересыхание глаза. В случае длительной декомпенсации может потребоваться тарзорафия – коррекция глазной щели. Для восстановления работы нерва назначаются физиотерапевтические процедуры:

массаж шейно-воротниковой зоны;

Прием глюкокортикостероидов необходим для подавления аутоиммунных и воспалительных процессов. Употребление таких препаратов эффективно в первые два дня после наступления паралича.

Осложнения

Стоит отметить, что большинство пациентов полностью восстанавливается после паралича Белла. Однако риск развития осложнений все же существует. Как правило, это:

Перенаправление нервных волокон. Нерв имеет волокнистую структуру, неправильное размещение волокон может вызывать непроизвольное мышечное сокращение. Так, человек может внезапно закрыть глаза при желании улыбнуться.

Агевзия. После перенесенного паралича Белла возможна длительная утрата вкуса.

Густатолакримальный рефлекс. Это состояние имеет другое название «синдром крокодиловых слез». Во время приема пищи у человека начинают сильно слезиться глаза.

Изъязвление роговицы. В результате неполного закрывания век страдает защитная пленка глаза. Это способствует просушиванию роговицы. Тяжелые последствия вызывает и сокращение выработки слез. В результате изъязвления роговицы существует риск значительного ухудшения зрения.

Реабилитация и прогноз

Прогнозы реабилитации больного зависят от степени чувствительности мышц к стимуляции. Для определения чувствительности на пораженную область воздействуют током надпороговой величины. При наличии реакции мышц на такое воздействие прогноз является благоприятным, восстановление происходит в течение 1-8 дней. При отсутствии сокращений вероятность полной реабилитации составляет не более 20%.

С целью повышения эффективности терапии рекомендовано выполнение определенных гимнастических упражнений для мышц лица:

Протяжное произношение гласных звуков (до 15 секунд) со свободным открыванием рта.

Пережевывание пищи с открытым и закрытым ртом.

Наполнение ротовой полости воздухом с выдуванием щек.

Имитация рисования в воздухе кистью, которая удерживается губами.

Профилактические меры включают своевременное лечение вирусных и воспалительных заболеваний и бережное отношение к собственному здоровью.

Читайте также: