Лечение саркомы Капоши. Принципы лечения саркомы Капоши.

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 22.12.2024

Саркома – это разнородная группа злокачественных новообразований, развивающихся из клеток соединительной ткани в результате мутаций. Разновидностей соединительной ткани много, поэтому и классификация сарком весьма обширна. Они бывают костными и мягкотканными – из жировой ткани, хрящей, связок, сухожилий, мышц и др. Эти злокачественные опухоли чаще всего имеют агрессивное течение и склонны к рецидивированию даже после проведения радикального лечения.

Саркома – это злокачественная опухоль, но не рак. Термином «рак» называют только новообразования из эпителиальных тканей: кожи, слизистых оболочек, желез и пр.

Саркома мягких тканей – это редкая патология. В России заболеваемость в 2018 году составила 1,75 на 100 000 человек. Чаще всего эти новообразования поражают нижние конечности, на долю данной локализации приходится около 40% случаев. Саркомы внутренних органов встречаются редко и локализуются они в почках, сердце, матке и простате. Отдельно рассматривается саркома груди, при которой средний возраст больных составляет около 50 лет.

Классификация сарком мягких тканей

Саркомы классифицируются в зависимости от того, из каких тканей они произрастают:

Субстратом миосаркомы является мышечная ткань. В зависимости от того, поражена гладкая мускулатура или поперечно полосатая, выделяют лейомиосаркомы и рабдомиосаркому.
Липосаркома произрастает из жировой ткани.
Фибросаркома из фиброзной.
Ангиосаркома — из тканей стенки кровеносных сосудов.

Этиология и патогенез сарком мягких тканей

В большинстве случаев саркома возникает спонтанно, без видимых причин. Однако существуют некоторые факторы, которые могут увеличивать вероятность развития этого заболевания:

Длительный контакт с химическими канцерогенами, в частности с гербицидами, хлорфенолами и другими.
Некоторые наследственные заболевания, которые могут трансформироваться в саркомы — нейрофиброматоз 1 типа, синдром Гарднера.
Воздействие высоких доз ионизирующего излучения, в частности, проведение лучевой терапии по поводу другого злокачественного заболевания. Радиоиндуцированные саркомы могут возникнуть даже через 30 лет после облучения, но средний срок до их появления — 10 лет.
Снижение иммунитета. Речь не о длительном насморке или кашле, а о настоящей иммунодепрессии, например, при СПИДЕ, необходимости иммуносупрессивной терапии после трансплантации органов или в результате химиотерапии. Кроме того, проведение химиотерапии в детском возрасте является фактором риска развития саркомы мягких тканей у взрослых.
Длительный лимфостаз и лимфедема.

Процесс развития саркомы начинается с появления мутаций в генетическом аппарате здоровых клеток. В норме клетки-носители таких мутаций вовремя распознаются клетками иммунной системы и уничтожаются. Но в случае развития злокачественного новообразования эти процессы в силу разных причин не срабатывают, и такая клетка начинает давать потомство. Причем делится она бесконтрольно, и за короткий срок опухоль существенно наращивает свои массу и объём. Опухоль прорастает в соседние ткани и органы, а также в кровеносные сосуды. Это дает возможность образования метастазов, возникающих в связи с распространением клеток опухоли по организму с током крови.

Саркомы мягких тканей часто имеют инфильтративный рост и прорастают в окружающие ткани. В таком случае определить ее края не представляется возможным. У некоторых опухолей может быть капсула, которая, впрочем, не мешает ей метастазировать.

Клинические симптомы саркомы мягких тканей

При поверхностном расположении саркомы на начальных этапах имеют вид припухлости. Она безболезненна и постепенно растет, в некоторых случаях достигая огромных размеров. Общее состояние пациента долгое время остается нормальным. Поэтому если человек нащупывает у себя какую-либо опухоль в мягких тканях, особенно если она длительное время не проходит, а тем более увеличивается в размерах, необходимо немедленно обратиться к врачу.

Дальнейшие симптомы будут зависеть от локализации саркомы. Если это внутренние органы, например, матка, то здесь отмечаются кровотечения и боль внизу живота. При ее расположении в области конечностей может быть отек, локальное покраснение кожи и боль при движении, а также деформация внешнего вида конечности. Множественные метастазы саркомы в лёгких со временем могут приводить к развитию дыхательной недостаточности, метастазы в головной мозг – к появлению очаговой и общемозговой неврологической симптоматики.

Диагностика саркомы

Диагностика саркомы предполагает комплексное обследование, которое направлено на обнаружение опухоли, верификацию диагноза и определение стадии заболевания. Первый этап – это обнаружение опухоли. Для этого проводится внешний осмотр и используются методы медицинской визуализации — УЗИ, КТ, МРТ. Эти методы не только позволяют обнаружить опухоль как таковую, но и определить ее взаимоотношение с окружающими тканями, например, есть ли распространение на соседние органы, вовлечены ли в процесс кровеносные сосуды и т. д.

Верификация саркомы проводится путем ее морфологического исследования под микроскопом. Для этого берется материал опухоли, удаленной во время операции, если ее размер менее 2 см. В остальных случаях либо же проводится специальная процедура – биопсия, во время которой из новообразования с помощью специального инструмента забирается столбик ткани. В ряде случаев требуется не только морфологическое исследование, но и более детальное изучение опухоли, например, исследуется наличие определенных генетических поломок или ее рецепторный статус. Такие данные могут помощь при выборе тактики лечения.

И наконец, для определения степени распространения саркомы проводится все та же медицинская визуализация, с помощью которой определяется наличие отдаленных метастазов. Здесь могут использоваться различные специфические тесты (ПЭТ-КТ, сцинтиграфия), которые позволяют обнаружить даже небольшие метастазы, невидимые с помощью обычных методов исследования.

Общие принципы лечения сарком мягких тканей

Выбор тактики лечения сарком определяется следующими параметрами:

Локализация опухоли.
Степень ее злокачественности.
Степень ее распространения.

При низкозлокачественных опухолях достаточно их хирургического удаления, при высокозлокачественных саркомах необходимо комплексное воздействие, которое помимо удаления еще включает лучевую терапию и/или противоопухолевую лекарственную терапию. Это позволит отдалить время развития рецидива и уничтожить отдаленные метастазы.

Что касается рецидивов, то реже рецидивируют саркомы мягких тканей нижних конечностей, а чаще всего — забрюшинные опухоли. Если хирургически удалить саркому нельзя, используют химиотерапию, лучевую терапию или химиолучевое лечение.

При хирургическом лечении сарком мягких тканей конечностей проводятся органосохраняющие операции, во время которых опухоль иссекается с учетом принципов футлярности и зональности. Края резекции (отсечения) исследуются под микроскопом, и, если там обнаруживают злокачественные клетки, проводятся либо повторное иссечение опухоли (краёв резекции), либо послеоперационная лучевая терапия. Если опухоль располагается в глубоких тканях кистей и стоп, органосохраняющее лечение часто бывает невозможным, и тогда выполняется ампутация.

Лучевая терапия проводится в предоперационном и/или послеоперационном периоде. Перед операцией облучение назначают со следующими целями:

Уменьшение злокачественного потенциала саркомы.
Уменьшение объема опухоли.
Снижения интенсивности воспаления и перифокального отека вокруг опухоли.
Уменьшение риска развития рецидива и – опосредованно – отдаленных метастазов.
Создание условий для проведения радикальных операций, перевод саркомы из неоперабельного состояния в операбельное.
Создание условий для более четкого ограничения саркомы от окружающих тканей.

Послеоперационная лучевая терапия при радикальном удалении опухоли направлена на уничтожение злокачественных клеток, гипотетически оставшихся в краях раны, в том числе после нерадикально выполненной операции. Тем самым лучевая терапия снижает вероятность развития местного рецидива и отдаленных метастазов.

Химиотерапия используется при лечении нерезектабельных новообразований, совместно с лучевой терапией, для перевода саркомы в резектабельное состояние. При лечении диссеминированных форм химиотерапия (или другие варианты лекарственной противоопухолевой терапии, в зависимости от типа опухоли или наличия ряда генетических факторов) является основным методом.

При возникновении рецидива операбельные саркомы подвергают хирургическому удалению, а неоперабельные новообразования лечат с помощью химиотерапии, таргетной терапии или иммунотерапии.

Прогноз течения заболеваемости зависит от гистологической формы и степени злокачественности саркомы, чувствительности её к лечению, ее расположения и распространённости, возраста и общего состояния пациента на момент диагностики заболевания. Наиболее благоприятно протекают низкозлокачественные саркомы у сохранных пациентов. У них 5-летней выживаемости удается достичь в 50% случаев, а вот при высокозлокачественных опухолях этот показатель не превышает 10%. Необходимо отметить, что в силу своей редкости саркомы должны предпочтительно лечиться в медицинских центрах с большим опытом работы с пациентами именно с такими злокачественными новообразованиями – как в плане их диагностики, так и их лечения.

Лечение саркомы Капоши

Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных пациентов развивается в 20 тысяч раз чаще всех остальных людей, даже при невирусном иммунном дефиците злокачественное поражение кожи встречается в 300 раз реже.

С чего начинается лечение саркомы Капоши

Вначале ВИЧ-эпидемии этот вариант ангиосаркомы поражал практически каждого третьего вирусоносителя, сегодня успехи противовирусной терапии втрое снизили заболеваемость и существенно изменили тяжесть злокачественного процесса.

Основное лечение саркомы — ВысокоАктивная АнтиретроВирусная Терапия или ВААРТ, при которой используется комбинация трёх-четырёх лекарственных средств. С противовирусных препаратов начинают лечение саркомы у ранее не подозревавших об инфекции и у регулярно проходивших специфическую терапию ВИЧ-инфицированных.

Появление саркомы Капоши у инфицированного манифестирует переход заболевания в терминальную стадию — СПИД, но оптимально подобранная ВААРТ способна существенно уменьшить саркоматозные очаги и привести к длительной ремиссии злокачественного процесса.

Какие хирургические методики применяются при саркоме Капоши

Изначально злокачественный процесс имеет распространённый характер, что проявляется образованием опухолевых очагов на обширных участках кожи и нередко во внутренних органах. Даже у не инфицированных ВИЧ этот вариант ангиосаркомы в редких случаях подлежит хирургическому лечению из-за почти 100% вероятности рецидива и многоочаговом поражении.

Тем не менее, при ограниченных очаговых поражениях кожи хирургическая операция может сочетаться с лучевой терапией операционного поля, и обязательно комбинируется с системным лекарственным воздействием — химиотерапией. Нередко хирургическое вмешательство дополняется локальной деструкцией остаточных очагов жидким азотом — криодеструкцией.

У большинства пациентов со СПИД технически невозможно радикальное хирургическое вмешательство.

Когда при саркоме Капоши ВИЧ-пациенту проводится химиотерапия

Химиотерапия у больных СПИД чревата серьёзными осложнениями, поскольку на фоне значительного снижения иммунитета активизируются даже не патогенные для человека микроорганизмы. Как правило СПИД протекает с постоянным воспалением той или иной природы, чаще грибковым и пневмоцистным, генерализацией вирусов группы герпеса, что требует применения высоких доз антибиотиков и других противовоспалительных лекарственных препаратов.

если у больного больше 25 опухолевых образований в коже;
при выявлении злокачественного опухолевого поражения внутренних органов и сосудов;
при наличии симптомов «раковой интоксикации» в виде повышения температуры тела, профузных ночных потов, за короткий период снижением более 10% веса;
при отсутствии реакции на 3-месячную ВААРТ;
при продолжающемся прогрессировании злокачественного процесса на фоне ВААРТ;
при сочетании саркоматозных очагов с лимфатическим отёком тканей, что чаще всего развивается на конечностях.

Какие схемы химиотерапии используются

На первом этапе применяют наиболее эффективные цитостатики с меньшей вероятностью тяжёлых осложнений — это заключённые в специальные микрокапсулы антрациклиновые антибитики доксорубицин или даунорубицин. При чувствительной к цитостатикам опухоли достаточно бывает 6 курсов с введениями через две-три недели.

Оба препарата агрессивно действуют на миокард и клетки крови, но за счёт липосомальной формы эти побочные реакции менее выражены, чем у обычных форм цитостатиков.

При неэффективности первой линии — продолжающемся росте саркоматозных элементов – пациента переводят на паклитаксел, имеющий схожий спектр токсичности, но с более интенсивными проявлениями. Препарат вводится по с предварительной подготовкой каждые 2-3 недели, число курсов определяется эффектом.

При отсутствии результата от второй линии химиотерапии остаётся альтернатива в виде курсов препаратами других групп, в том числе в сочетании с глюкокортикоидами, в отечественной практике часто используют избирательно накапливающийся в коже препарат из «советского прошлого» проспидин.

Иммунотерапия при ангиосаркоме Капоши

С больными злокачественными новообразованиями ВИЧ-инфицированными пациентами проведено очень мало клинических исследований, как правило, только наблюдательные, то есть без подбора сравниваемых групп. Анализ эффективности при наблюдательных исследованиях грешит невысокой достоверностью.

Научное онкологическое сообщество рекомендует проводить ВИЧ-инфицированным больным с раком стандартное лечение, не выделяя их в особую группу.

При всех иных, не ассоциированных с ВИЧ/СПИД, вариантах саркомы Капоши дополнительно к ВААРТ возможно проведение иммунной терапии интерферонами. С оптимальными дозами и стандартными режимами до настоящего времени не определились, но известно, что на результате лечения сказывается численность популяции СД4-лимфоцитов. При традиционном для СПИД содержании менее 200 клеток в миллилитре крови позитивный результат от применения пегилированного интерферона возможен только у каждого десятого пациента.

Местное лечение кожных проявлений ангиосаркомы

Клетки саркомы Капоши реагируют на лучевое воздействие, поэтому дистанционная лучевая терапия или рентгенотерапия активно используются, ограничивает их применение только большая площадь поражения.

Хороший результат достигается при введении внутрь опухолевого узла цитостатиков растительного происхождения — алкалоидов барвинка розового.

В литературе имеются указания на позитивный эффект при локальном использовании ретиноидов, а также ударно-волновой терапии на очаги поражения и даже компрессионного трикотажа при развитии опухоли на фоне лимфатического отёка конечности.

Можно ли вылечить саркому Капоши

Прогноз зависит не только от обширности опухолевого поражения, но в первую очередь, от состояния иммунитета — от количества СД4-лимфоцитов. Нередко эффективная ВААРТ — быстро повышающая численность колонии иммунных клеток, способна контролировать течение саркомы Капоши и привести к ремиссии.

В обязательном порядке СПИД-больным проводится активная сопроводительная терапия, снижающая токсические проявления химиотерапии. После курса лечения необходима реабилитация для быстрейшего восстановления и предотвращения неблагоприятно сказывающегося на результате редуцирования доз и увеличения интервалов последующих курсов.

Течение СПИД сопровождается инфекционными и воспалительными процессами, для купирования которых разработаны стандартные лекарственные режимы, корректируемые в соответствии с особенностями пациента.

Главное для больного — найти не просто хорошего доктора, для лечения СПИД этого недостаточно. Для борьбы с саркомой Капоши, развивающейся на фоне ВИЧ, требуется команда специалистов, владеющих всем спектром оптимальных для пациента методик.

Псевдосаркома Капоши ( Псевдоангиосаркоматоз Капоши , Псевдосаркома телеангиэктатическая Капоши )

Псевдосаркома Капоши – это доброкачественная сосудистая гиперплазия с преимущественным поражением нижних конечностей, которая по клиническим и гистологическим проявлениям напоминает саркому Капоши. Характеризуется появлением на коже стоп и голеней пятен и папул, которые постепенно превращаются в бляшки красно-фиолетового или синюшного цвета. Диагноз устанавливается на основании клинической картины, данных гистологического исследования и ангиографии. Подходы к лечению определяются формой заболевания. Медикаментозное лечение направлено на нормализацию тонуса вен, кровообращения в тканях. Наличие артериовенозных фистул является показанием к операции.

МКБ-10

Общие сведения

Под термином «псевдосаркома Капоши» (псевдосаркома телеангиэктатическая, псевдоангиосаркоматоз Капоши) в клинической дерматологии подразумевается сразу два заболевания с собственным патогенезом, особенностями клинического течения и различными подходами к лечению: акроангиодерматит Мали и синдром Стюарта-Блюфарба. Первый развивается преимущественно у лиц 50-60 лет, второй ‒ по большей части диагностируется у подростков и молодых людей. Обе формы телеангиэктатической псевдосаркомы относятся к числу редких дерматологических заболеваний, преимущественно встречаются у пациентов мужского пола.

Причины

В основе появления капошиподобных элементов лежит хроническая венозная недостаточность. Повышение венозного давления, застойные явления в тканях обуславливают развитие местных нарушений обмена веществ, процессов сосудистой пролиферации. Основными причинами формирования характерных кожных проявлений выступают:

Неполноценность вен. Недостаточность венозных клапанов, потеря эластичности сосудистых стенок приводит к деформации вен, их перерастяжению и переполнению кровью. Формируется замкнутый круг: чем шире просвет сосуда, тем хуже со своей функцией справляются венозные клапаны. Нарушение оттока венозной крови из нижних конечностей становится причиной прогрессирующих трофических нарушений.
Артериовенозные аномалии. В генезе псевдосаркомы Капоши ключевую роль играют артериовенозные шунты, расположенные в тканях нижних конечностей. Давление в артериях значительно выше, чем в венах, в связи с этим в области соустья артериальная кровь сбрасывается в вену, минуя капиллярное русло. Артериальные сосуды ниже области шунта недополучают кровь. Это приводит к хронической ишемии тканей, которая может прогрессировать по мере увеличения диаметра фистулы.

К числу факторов риска можно отнести любые внешние воздействия и внутренние изменения, которые способны спровоцировать развитие или усугубить течение имеющейся венозной недостаточности: курение, патология желез внутренней секреции, недостаточная физическая активность. Появление артериовенозных анастомозов может стать результатом травм.

Патогенез

Клинические проявления болезни (пятна, папулы и бляшки) – это вторичные по отношению к нарушению оттока крови по венам изменения тканей. В условиях гипоксии в пораженной области наблюдается пролиферация капилляров, прогрессирующий периваскулярный склероз. Стенки венул и более глубоких вертикальных вен гипертрофируются. Сосуды приобретают извилистость. Капилляры кожи скручиваются спиралями, местами удваиваются, приобретают ангиоматозный вид.

Вокруг расширенных сосудов активно откладывается железосодержащий пигмент гемосидерин, обнаруживаются экстравазаты эритроцитов. Эти отложения во многом определяют характерный цвет пятен и бляшек на коже. Застойный дерматит при псевдосаркоме типа Мали охватывает верхнюю часть дермы, а при синдроме Стюарта-Блюфарба дерму на всю глубину.

Симптомы псевдосаркомы Капоши

Ангиосаркома Мали

Капошиподобные элементы на коже имеют вид бляшек, цвет которых с течением времени меняется от светло-розового до синюшно-бордового. Появлению бляшек может предшествовать развитие дерматита, при котором кожа голеней и тыла стоп приобретает охряно-желтый оттенок. Поражение, как правило, симметричное. Длительно существующие пятна не склонны к изъязвлению, не зудят, не болят. Бляшки мягкие на ощупь, их пальпация не вызывает у пациента неприятных ощущений.

Синдром Стюарта-Блюфарба

У пациентов с данной формой псевдосаркомы Капоши характерные пятна могут появиться на фоне клинических проявлений функционирующего артериовенозного соустья. Поражение преимущественно одностороннее. Вены выше области расположения анастомоза значительно расширяются и становятся заметными под кожей, часто ощутимо пульсируют. Кожные покровы горячие за счет активного притока артериальной крови, компенсаторного расширения капилляров. Пятна и бляшки красно-синего цвета постепенно приобретают коричневатый оттенок. При прогрессировании заболевания поверхность элементов изъязвляется.

Осложнения

Особенностью функционирования артериовенозного шунта является постепенное и неуклонное расширение его просвета. Прогрессирующее нарушение кровообращения при отсутствии эффекта от консервативной терапии и щадящих хирургических вмешательств приводит к появлению обширных незаживающих язв, формированию участков некроза тканей. В тяжелых случаях прогрессирующая ишемия является показанием для проведения ампутации конечности.

Диагностика

Появление местных дерматологических симптомов, независимо от возраста пациента, требует проведения всестороннего обследования. В число исключаемых диагнозов входят саркома Капоши, псевдоангиосаркома Массона, веретеноклеточная гемангиома. По результатам тестов можно определить характер патологических изменений, их распространенность и степень развития. В случае необходимости к диагностике, кроме дерматолога, может привлекаться сосудистый хирург. Комплексное обследование пациента с подозрением на псевдосаркому Капоши включает:

Общий осмотр. Функционирующую сосудистую фистулу можно выявить по заметной пульсации расширенных вен. Выдает ее и характерный шум, который можно услышать при помощи стетоскопа. Периодичность возникновения шумов соответствует частоте сердечных сокращений. Косвенно указывают на наличие артериовенозного соустья локальная гипертермия и гипергидроз.
Гистологическое исследование. На анализ берут фрагмент кожи пораженной области. По имеющимся особенностям строения тканевых структур специалист может разграничить заболевания из группы доброкачественных сосудистых пролифераций и истинную саркому, поставить правильный диагноз. Для псевдосаркомы не характерно наличие сосудов со звездчатым просветом, антигенов C034 на поверхности эндотелиальных и периваскулярных клеток.
Ангиография нижних конечностей. Предполагает использование рентгеноконтрастного вещества, которое вводится в просвет артерий пораженной голени. На рентгеновских снимках у молодых пациентов можно увидеть места соединения артерий и вен. Исследование назначается для дифференциальной диагностики доброкачественной сосудистой гиперплазии с саркомой Капоши, определения места расположения и размера шунтов.
Ультразвуковое исследование сосудов.УЗИ сосудов нижних конечностей с допплером применяется с целью определения сосудистых анастомозов. По данным УЗИ ангиохирург может сделать заключение о целесообразности и объеме хирургического лечения. Удаление участков расширенных вен без учета имеющихся сосудистых анастомозов может привести к быстрому рецидиву заболевания.

Лечение псевдосаркомы Капоши

Консервативная терапия

Подходы к терапевтическому лечению обоих типов патологии во многом сходны и предполагают устранение нарушений гемодинамики в сосудах нижних конечностей. Схемы лечения подбираются с учетом типа и стадии заболевания, наличия сопутствующих проблем со здоровьем. Больному рекомендуется отказаться от курения, нормализовать вес, повысить физическую активность. Необходимо проведение целого комплекса мероприятий, который включает:

Коррекцию ХВН. Лечение хронической венозной недостаточности предполагает назначение препаратов разнонаправленного действия. Флебопротекторы на основе биофлавоноидов повышают тонус сосудистой стенки. Дезагреганты снижают вязкость крови, препятствуют образованию тромбов. Ангиопротекторы обладают комплексным действием на сосуды, улучшают микроциркуляцию, активизируют обменные процессы в тканях.
Компрессионная терапия. Хороший эффект в долгосрочной перспективе дает использование эластичного бинта или специального компрессионного белья (чулок). Степень компрессии определяется для каждого из пациентов индивидуально. Ежедневное бинтование голеней позволяет существенно замедлить деформацию вен, а при наличии соустья уменьшить сброс артериальной крови в венозное русло.
Местная терапия. Выраженный венотозинирующий эффект позволяет получить регулярное использование кремов и гелей с антиагрегантами и флавоноидами в составе. Заживление эрозий и язв, возникших на фоне трофических нарушений, предполагает местное использование антибактериальных препаратов широкого спектра действия, ранозаживляющих средств.
Физиотерапия. В комплексной терапии трофических расстройств при псевдосаркоме Капоши для очищения дна язв от гнойно-некротического налета, стимуляции репаративных процессов используется медицинский лазер, электрофорез ферментов, УФО длинноволнового спектра. На стадии заживления целесообразно проводить дарсонвализацию, облучение инфракрасными лучами, ультратонотерапию.

Хирургическое лечение

Показаниями для операции являются запущенные случаи псевдосаркомы, неэффективность консервативной терапии, наличие сосудистого шунта. Объем хирургического лечения определяется в индивидуальном порядке. К числу основных оперативных методов устранения трофических расстройств относятся:

Прогноз и профилактика

На ранних этапах развития патологии устранение причинных факторов способствует быстрому регрессу клинических проявлений псевдосаркомы Капоши. У молодых людей выздоровление наступает при иссечении сосудистого соустья. Пациентам с ангиодерматитом Мали достичь ремиссии позволяет комплексное лечение венозной недостаточности с последующими поддерживающими курсами медикаментозной и физиотерапии.

При отсутствии лечения снижение гемодинамики и трофические нарушения неуклонно прогрессируют. В качестве профилактики псевдосаркомы врачи рекомендуют отказаться от пагубных привычек, пересмотреть рацион питания, скорректировать вес тела. Нормализуют кровообращение в нижних конечностях ходьба, езда на велосипеде, бег трусцой.

1. Дифференциальная диагностика саркомы Капоши/ Гараева З.Ш., Юсупова Л.А., Юнусова Е.И., Мавлютова Г.И., Куприянова Е.С.// Сборник материалов II Всероссийской научно-практической конференции «Казанские дерматологические чтения: синтез науки и практики», посвященной 140-летию со дня рождения профессора М.С. Пильнова». – 2014.

3. К вопросу о дифференциальной диагностике саркомы и псевдосаркомы Капоши/ Олисова О. Ю., Грабовская О.В., Варшавский В.А., Теплюк Н.П., Грекова Е.В.// Российский журнал кожных и венерических болезней – 2015- №6.

4. Случай псевдосаркомы Капоши/ Голоусенко И.Ю., Абесадзе Г.А., Михайленко Н.Ю., Сазонова М.А.// Consilium Medicum. Дерматология (Прил.). – 2016 - №4.

Саркома Капоши

Саркома Капоши (множественная геморрагическая идеопатическая саркома Капоши, ангиосаркома Капоши, ангиоэндотелиома кожи) — множественные злокачественные поражения дермы, развивающиеся из эндотелия проходящих в ней лимфатических и кровеносных сосудов. Зачастую заболевание сопровождается поражением слизистой рта и лимфатических узлов. Проявляется саркома Капоши множественными синюшно-красноватыми пятнами на коже, трансформирующимися в опухолевые узлы до 5 см в диаметре. Диагностика саркомы Капоши включает гистологию биопсийного образца из очага поражения, исследование иммунитета и анализ крови на ВИЧ. Лечение проводится путем системного и местного применения химиопрепаратов и интерферонов, лучевым воздействием на опухолевые узлы, криотерапией.

Саркома Капоши получила свое название по имени венгерского дерматолога, впервые описавшего заболевание в 1872 году. Распространенность саркомы Капоши не так велика, но среди больных ВИЧ она достигает 40-60%. У этих пациентов саркома Капоши является самой часто встречающейся злокачественной опухолью. По данным проводимых в дерматологии клинических исследований у мужчин саркома Капоши диагностируется примерно в 8 раз чаще, чем у женщин.

К группам риска, в которых развитие саркомы Капоши наиболее вероятно, относятся: инфицированные ВИЧ мужчины, мужчины средиземноморского происхождения в пожилом возрасте, народности Центральной Африки, реципиенты пересаженных органов или пациенты, длительно получающие иммуносупрессивную терапию.

Причины саркомы Капоши

Медицине пока неизвестны точные причины развития саркомы Капоши и ее патогенез. Заболевание нередко возникает на фоне других злокачественных процессов: грибовидного микоза, болезни Ходжкина, лимфосаркомы, миеломной болезни. Исследования последних лет подтверждают связь заболевания с присутствием в организме специфических антител, образующихся при инфицированности вирусом герпеса 8 типа. Заражение вирусом может произойти половым путем, через кровь или слюну.

На сегодняшний день ученым удалось выделить цитокины, оказывающие стимулирующее действие на клеточные структуры саркомы Капоши. К ним относят: 3FGF — фактор роста фибробластов, IL-6 — интерлейкин 6, TGFp — трансформирующий фактор роста. В возникновении опухоли у больных СПИДом большое значение отводят онкостатину.

Саркома Капоши является не совсем обычной злокачественной опухолью. Слабая митотическая активность, зависимость процесса от иммунного статуса пациента, мультицентрическое развитие, возможность обратного развития очагов опухоли, отсутствие клеточной атипии и гистологическое выявление признаков воспаления подтверждают предположение о том, что в начале своего возникновения саркома Капоши скорее представляет собой реактивный процесс, нежели истинную саркому.

Симптомы саркомы Капоши

Наиболее часто заболевание начинается с появления на коже фиолетово-синих пятен, которые инфильтрируются с образованием округлых дисков или узлов. В отдельных случаях саркома Капоши начинается с возникновения на коже папул, что имеет сходство с высыпаниями красного плоского лишая. Узлы постепенно растут, достигая величины лесного или грецкого ореха. Они имеют плотно-эластичную консистенцию и шелушащуюся поверхность, часто пронизанную сосудистыми звездочками. Узлы причиняют пациенту боль, усиливающуюся при давлении на них. Со временем при саркоме Капоши возможно самопроизвольное рассасывание узлов с образованием рубцов в виде вдавленных гиперпигментаций.

Выделяют 4 клинических варианта саркомы Капоши: классический, эпидемический, эндемический и иммунно-супрессивный.

Классическая саркома Капоши распространена в России, Украине, Белоруссии и странах Центральной Европы. Ее типичная локализация — кожа боковой поверхности голеней, стоп и кистей. Характерна четкая очерченность и симметричность опухолевых очагов, отсутствие субъективной симптоматики (лишь в некоторых случаях пациенты отмечают жжение или зуд). Данная форма саркомы крайне редко протекает с поражением слизистых. В течении классической саркомы Капоши выделяют 3 клинический стадии: пятнистую, папулезную и опухолевую.

Пятнистая стадия — самое начало заболевания. Представлена красно-синюшними или красно-бурыми пятнами неровной формы, размер которых не превышает 0,5 см. Пятна имеют гладкую поверхность.

Папулезная стадия саркомы Капоши имеет вид множественных элементов, выступающих над уровнем кожи в виде сфер или полусфер. Они плотные, эластичные, диаметр колеблется от 0,2 до 1 см. Сливаясь между собой, элементы могут образовывать полушаровидные или уплощенные бляшки с шероховатой или гладкой поверхностью. Но чаще отдельные элементы саркомы Капоши этой стадии остаются изолированными.

Опухолевая стадия характеризуется образованием опухолевых узлов диаметром от 1 до 5 см. Узлы, как и элементы пятнистой стадии, имеют синюшно-красный или красновато-бурый оттенок. Они сливаются друг с другом и изъязвляются.

Эпидемическая саркома Капоши ассоциирована со СПИДом и является одним из характерных симптомов этого заболевания. Типичен молодой возраст заболевших (до 37 лет), яркость высыпных элементов и необычное расположение опухолей: слизистые, кончик носа, верхние конечности и твердое небо. При этой форме саркомы Капоши происходит быстрое вовлечение в процесс лимфатических узлов и внутренних органов.

Эндемическая саркома Капоши встречается, как правило, в Центральной Африке. Заболевание развивается в детском возрасте, чаще на первом году жизни. Характеризуется поражением внутренних органов и лимфатических узлов, изменения кожи минимальны и редки.

Иммунно-супрессивная саркома Капоши протекает хронически и наиболее доброкачественно, как правило, без вовлечения внутренних органов. Возникает на фоне проводимого иммунносупрессивного лечения у пациентов, перенесших пересадку органов. При отмене подавляющих иммунитет препаратов часто происходит регресс симптомов заболевания.

К осложнениям саркомы Капоши относятся деформация и ограничение движений в пораженных конечностях, кровотечения из распадающихся опухолей, лимфостаз с развитием лимфедемы при сдавлении опухолью лимфатических сосудов и др. Изъязвление опухолевых узлов опасно возможностью инфицирования, что на фоне иммунодефицита приводит к быстрому развитию сепсиса и может явиться причиной летального исхода.

Диагностика саркомы Капоши

Диагностика саркомы Капоши основана на ее типичных клинических проявлениях и данных биопсии образований. Гистологическое исследование выявляет в дерме множественные новообразованные сосуды и пролиферацию веретенообразных клеток — молодых фибробластов. Наличие гемосидерина и экстравазатов (геморрагических экссудатов) позволяет отличить саркому Капоши от фибросаркомы.

Пациентам проводят иммуннологические исследования крови и анализ на ВИЧ. Для выявления поражений внутренних органов при саркоме Капоши применяют УЗИ брюшной полости и сердца, гастроскопию, рентгенографию легких, сцинтиграфию скелета, КТ почек, МРТ надпочечников и т. п.

Необходима дифференциальная диагностика саркомы Капоши с красным плоским лишаем, саркоидозом, гемосидерозом, грибовидным микозом, высокодифференцированной ангиосаркомой, микровенулярной гемангиомой и др.

Важным моментом в лечении саркомы Капоши является терапия основного заболевания для повышения иммунного статуса организма. Системное лечение саркомы Капоши обычно назначается пациентам с благоприятным иммунологическим фоном при бессимптомном течении болезни. Оно состоит в интенсивной полихимиотерапии. Риск применения подобной терапии у пациентов с иммуннодефицитом связан с токсическим воздействием препаратов на костный мозг, особенно в сочетании с медикаментами для лечения ВИЧ-инфекции. На 1 и 2 стадии саркомы Капоши наиболее оптимальной считается однокомпонентная химиотерапия проспидием хлоридом, который отличается отсутствием угнетающего действия на иммунную систему и кроветворение. В лечении классической и эпидемической формы саркомы Капоши успешно применяются интерфероны: α-2a, α-2b и β. Они препятствуют пролиферации фибробластов и способны инициировать апоптоз опухолевых клеток.

Местное лечение саркомы Капоши включает криотерапию, инъекции химиотерапевтических препаратов и интерферона в опухоль, аппликации динитрохлорбензола и мази проспидия хлорида, др. методы. При наличие болезненных и крупных очагов поражения, а также для лучшего косметического эффекта проводится локальное облучение.

Прогноз саркомы Капоши

Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента. При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных. Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.

Саркома Капоши – злокачественная сосудистая опухоль кожи. Другие названия заболевания – множественный геморрагический саркоматоз, ангиосаркома Капоши.

Саркома Капоши в цифрах и фактах:

Заболевание впервые было описано в 1872 году дерматологом Морицем Капоши, от фамилии которого и получило своё название.
Возбудитель – герпесвирус человека типа 8 (ВГЧ-8, HHV-8).
Саркомой Капоши страдают около 30% больных ВИЧ/СПИДом.
Примерно с начала 1990-х годов, из-за эпидемии СПИДа, распространенность саркомы Капоши сильно выросла.
В целом среди всего населения саркома Капоши встречается достаточно редко. Но она составляет 40-60% среди всех опухолей у больных СПИДом.

Почему возникает саркома Капоши?

Герпесвирус человека типа 8 вызывает саркому Капоши у людей, которые уязвимы к нему из-за снижения иммунитета. Различают 4 типа заболевания:

Больные ВИЧ/СПИДом. Особенно часто заболевание развивается у инфицированных мужчин-гомосексуалов. Такой тип саркомы Капоши называется эпидемическим.
Мужчины 50-70 лет средиземноморского и восточноевропейского происхождения. У них развивается классическая форма болезни, описанная Морицем Капоши. Считается, что у этих людей имеется врожденное нарушение работы иммунной системы, из-за которого они более подвержены инфицированию вирусом герпеса 8.
Эндемическая саркома Капоши. Встречается в некоторых регионах Африки, где является самой распространенной злокачественной опухолью. Считается, что это также связано с генетическими нарушениями у местных жителей, приводящими к ослаблению иммунитета.
Трансплантация органов. После пересадки органов люди, как правило, принимают препараты, подавляющие иммунитет. Они помогают избежать отторжения трансплантата, но делают организм уязвимым к вирусу, вызывающему саркому Капоши.

Каковы симптомы саркомы Капоши?

При классической форме выделяют три стадии саркомы Капоши:

В начале на коже ног и рук появляются фиолетовые пятна. Они имеют неправильную форму, диаметр до 5 мм.
Затем пятна приобретают круглую или полукруглую форму, становятся плотными, могут сливаться и образовывать бляшки.
На третьей стадии возникают плотные узелки синюшно-красного цвета диаметром до 2-5 см. Они сливаются между собой, изъязвляются.

У больных ВИЧ/СПИДом пятна появляются на кончике носа, слизистой оболочке рта (небо, десны). Очаги во рту часто кровоточат и инфицируются, мешают разговаривать и принимать пищу. Эпидемическая саркома Капоши распространяется на лимфатические узлы, внутренние органы.

Для поражения пищеварительной системы характерны такие симптомы, как потеря веса, боль, тошнота и рвота, желудочно-кишечные кровотечения, диарея. Может развиваться кишечная непроходимость.

При поражении дыхательной системы отмечается лихорадка, кашель, одышка, кровохарканье, боль в груди.

Какое обследование может назначить врач? Как устанавливают диагноз?

Если пациент болен ВИЧ/СПИДом, и у него на коже есть характерные пятна, врач может заподозрить саркому Капоши. Окончательный диагноз устанавливается после биопсии. Во время лабораторных тестов в опухолевых клетках обнаруживают протеин герпесвируса человека типа 8 – LANA (latency-associated nuclear antigen).

Для диагностики поражений пищеварительной и дыхательной системы назначают эндоскопические исследования.

Как лечат саркому Капоши? Каковы прогнозы?

Основной метод лечения саркомы Капоши – высокоактивная антиретровирусная терапия (ВААРТ). Это комбинация противовирусных препаратов (обычно 3-4), которые прерывают репродуктивный цикл вируса ВИЧ. Вирус ВИЧ может изменяться и приобретать устойчивость к лекарствам, при этом требуется замена комбинации препаратов.

Если иммунный статус больного достаточно высок, симптомы саркомы Капоши могут носить нестабильный и даже временный характер. При ухудшении контроля над ВИЧ и снижении иммунитета опухоль снова начинает расти.

При саркоме Капоши, как и при других формах рака, могут применяться хирургические методики, химиотерапия, иммунотерапия, лучевая терапия.

В «Евроонко» работают врачи-специалисты экспертного уровня и используются современные международные стандарты лечения. Благодаря этому удается длительное время держать саркому Капоши под контролем, значительно повышать качество жизни пациентов.

Наши врачи

Главный врач сети "Евроонко", онколог, кандидат медицинских наук

Заведующий отделением анестезиологии и реанимации, д.м.н.

Эндоскопист, доктор медицинских наук

Акушер-гинеколог, к.м.н. Куратор направления лечения миомы матки

Онколог-гинеколог, кандидат медицинских наук

Пластический хирург, онколог-маммолог, доктор медицинских наук

Врач ультразвуковой диагностики, хирург

Радиотерапевт, заместитель генерального директора по научной деятельности, к.м.н.

По моему мнению Евроонко - это лучшая клиника в Москве на сегодня. После посещения с моей мамой нескольких платных клиник и многочасовых! ожиданий в очередях, регистратурах и пр., ответ из Евроонко.

Здесь продлили жизнь моей маме. Слов для благодарности нет. Когда в 4х больницах отказали в госпитализации (даже в платной) - ответ из Евроонко: «Приезжайте в любое время суток» - был просто Чудом.

Пациент 70 лет осенью 2020 года отметил появление болей в животе и прошёл обследование, установившее наличие у него опухоли желудка с метастатическим поражением регионарных лимфатических узлов. По .

Лечение пациентов проводится в соответствии со стандартами и рекомендациями наиболее авторитетных онкологических сообществ. «Евроонко» является партнёром Фонда борьбы с раком. ВНИМАНИЮ ПАЦИЕНТОВ: Рекомендации по лечению даются только после консультации у специалиста. Ваши персональные данные обрабатываются на сайте в целях его корректного функционирования. Если вы не согласны с обработкой ваших персональных данных, просим вас покинуть сайт. Оставаясь на сайте, вы даёте согласие на обработку ваших персональных данных.

Сведения и материалы, размещенные на сайте , подготовлены исключительно в информационных целях и не являются медицинской консультацией или заключением. Авторы информационных материалов сайта не могут гарантировать применимость такой информации для целей третьих лиц и не несут ответственности за решения третьих лиц и связанные с ними возможные прямые или косвенные потери и/или ущерб, возникшие в результате использования информации или какой-либо ее части, содержащейся на сайте.

Читайте также: