КТ, МРТ при зубовидной кости

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 06.11.2024

Костные кранио-вертебральные дисплазии относятся к патологиям КВО и могут быть разбиты на несколько групп: мальформации затылочной кости, мальформации атланта, мальформации аксиса и зубовидного отростка

Мальформации затылочной кости

Базилярная инвагинация представляет собой высокое стояние позвоночника и внедрение его в полость черепа. При МРТ и КТ видно, что зуб проходит сквозь большое затылочное отверстие, вызывая при этом компрессию ствола и его нейроваскулярного окружения. У большинства пациентов базальный угол не нарушен, что не связывает данную мальформацию с платибазией. Обычно сочетается с другими костными аномалиями и аномалиями Арнольда-Киари. Наиболее характерными аномалиями развития, определяемых на МРТ и КТ служат атлантоокципитальная ассимиляция, неполное слияние задней арки, синдром Клиппель-Фейля. Со стороны нервной системы базилярная инвагинация сочетается с аномалиями Арнольда-Киари, сирингомиелией и гидроцефалией. Сдавление нейральных структур обычно проявляется на декаде в виде вертебробазилярной недостаточности, вертикального нистагма в связи со сдавлением мозжечка и вестибулярного аппарата, нарушением циркуляции СМЖ и повышением внутричерепного давления. В классическом варианте МРТ и КТ показывают как зубовидный отросток переходит через линии Чемберленеа Мак Рея, Вакенхайма и соскальзывает по фасеткам С1 и С2. Менее типичный вариант связан с горизонтальным смещением без соскальзывания по фасеточным суставом. Смещение идет в сторону ската и вызвана также гипоплазией атланта.

Базилярная импрессия – это более мягкая форма внедрения, может быть врожденной или приобретенной, например при болезни Пэджета, остеомаляции, ревматоидном артрите, гиперпаратиреозе. Ключевым моментом является остеопения или участок разрушения кости опухолью или инфекцией.

Платибазия проявляется как нарушение угла Велчера (>143-145 град), по данным КТ и МРТ при этом линии Чемберлена и Вакенхайма могут быть не превышены. Симптомы инвагигации обычно не проявляются.

Дисплазии затылочных мыщелков связана с наличием протоатланта, который не влился в затылочную кость. Обычно он виден на КТ и МРТ как утолщение нижнего конца ската. Часто протоатлант выглядит как кость, расположенная выше и кпереди от передней дуги С1, такой вариант называют еще «третий» мыщелок».

Нормальное соотношение структур предполагает срединное расположение зубовидного отростка на МРТ в корональной плоскости, наличие разделения мыщелков затылочной кости и атланта, а также зубовидного отростка с передней и задней арками затылочной кости.

КТ. частичная ассимиляция атланта.

Боковые массы атланта должны быть сформированы уже к рождению, полное нейральное кольцо к 3 годам жизни Аплазия и гипоплазия атланта не связаны с базилярной инвагинацией. Могут сохраняться некоторые центры окостенения. Нередко аномалии атланта входят составной частью в сложные дисплазии скелета, такие как спондилоэпифизарная дисплазия, синдром Голденара, синдром Дауна, ахондроплазия). Щель между арками в возрасте старше 3-4 лет наблюдатся при мукополисахпридозе, синдроме Конради, синдроме Моркио и ассимиляции атланта.

МРТ. Левосторонняя ассимиляция атланта.

Базиоокципитальная гипоплазия представляет собой укорочение ската и недоразвитость шейных позвонков, как следствие наблюдается та или иная степень инвагинации.

Постоянная конечная косточка (косточка Берманна) –стабильно расположенная мелкая косточка за верхушкой зуба, которую не следует путать с переломом зубовидного отростка.

Зубовидная кость (os odontoideum)- представляет собой независимую косточку, расположенную краниально по отношению к теле С2, как бы на месте зубовидного отростка. Выделяют 2 ее типа – тип А или ортопический, когда косточка смещена в сторону зуба, и тип B, или дистопический, когда косточка смещена в сторону ската. Весь комплекс ведет к недостаточности крестовидной связки и, соответственно, атлантоаксиальной нестабильности.

Аномалия Клиппель-Фейля относится к неправильной сегментации шейных позвонков. Она может быть локальной, многосегментарной или диффузной. Меньше чем в 50% случаев наболюдается класссическая триада: короткая шея, перепончатая шея и низкая линия волос. Аномалия Клиппель-Фейля нередко сочетается с разнообразными висцеральными аномалиями

Краниовертебральные аномалии ( аномалии краниовертебрального перехода )

Краниовертебральные аномалии — отклонения в анатомическом взаиморасположении и строении структур области соприкосновения черепной коробки и позвоночника. Зачастую не имеют клинических проявлений. В клинически значимых случаях манифестируют синдромами внутричерепной гипертензии, поражения позвоночной артерии, сдавления корешка, спинного мозга или ствола; у маленьких детей возможны расстройства дыхания. Диагностируются краниовертебральные аномалии при помощи краниографии, МРТ или КТ краниовертебральной области. Необходимо наблюдение невролога, по показаниям — нейрохирургическое лечение.

МКБ-10

Общие сведения

Краниовертебральный переход включает образованное затылочной костью основание черепа и первые 2 шейных позвонка (атлант и аксис). Это зона соединения неподвижной черепной коробки и мобильного позвоночника. Нарушения правильного анатомического строения и положения костных образований, лежащие в основе краниовертебральных аномалий (КВА), зачастую отражаются на расположенных в этой области структурах головного и спинного мозга, что влечет появление соответствующей неврологической симптоматики. Последняя носит довольно вариативный характер, связана в основном с компрессией верхнешейных сегментов спинного мозга и спинальных корешков, ствола мозга, мозжечка, IX-XII черепно-мозговых нервов, позвоночных артерий; нарушением циркуляции цереброспинальной жидкости. Краниовертебральные аномалии легкой степени выраженности протекают субклинически, однако их выявление имеет важное значение в клинической неврологии, особенно, когда речь идет о проведении мануальной терапии.

Причины краниовертебральных аномалий

Врожденные аномалии краниовертебрального перехода возникают как результат нарушения эмбриогенеза при воздействии на плод вариабельных негативных факторов. К последним относят повышенный радиоактивный фон, внутриутробные инфекции, интоксикации при дисметаболических заболеваниях, профессиональных вредностях или зависимостях (наркомании, курении, алкоголизме) беременной. В ряде семей прослеживается значительно более высокая частота аномалий, чем в общем по популяции, что говорит в пользу наследственной передачи КВА, имеющей, вероятно, мультифакторный характер.

Приобретенные краниовертебральные аномалии могут формироваться в результате травм позвоночника в шейном отделе или черепно-мозговых травм, в том числе и родовых травм новорожденного. Кроме того, травмы часто служат триггером, провоцирующим клинические проявления ранее бессимптомно протекающей аномалии. Деформации краниовертебральной зоны возможны вследствие остеопороза, причиной которого могут выступать рахит, гиперпаратиреоз, деформирующий остеит, остеомаляция. Приобретенные краниовертебральные аномалии могут возникать в связи с разрушением костных структур краниовертебрального перехода при остеомиелите, опухолях костей, туберкулезе, актиномикозе, сифилисе.

Признаки краниовертебральных аномалий

Клиническая картина аномалий краниовертебрального перехода весьма вариабельна: от субклинического течения до возникновения грубых неврологических расстройств. Она обусловлена видом и степенью имеющихся костных дефектов. Визуальные признаки, характеризующие краниовертебральные аномалии, включают: низкий рост волос на затылке, укороченную шею, ограничение подвижности головы, увеличенный шейный лордоз, кривошею, измененную посадку головы. Манифестация клиники зависит от тяжести аномалии. При грубых деформация она, как правило, происходит в раннем детском возрасте, при умеренных и легких — возможна в любой возрастной период, но обычно является отсроченной.

Клиническая симптоматика бывает представлена синдромом позвоночной артерии и хронической ишемией головного мозга, обмороками, гидроцефалией и внутричерепной гипертензией, в тяжелых случаях — синдромом вклинения ствола и миндалин мозжечка в затылочное отверстие. У детей раннего возраста краниовертебральные аномалии могут быть причиной синдрома сонных апноэ, стридора и пр. дыхательных нарушений.

Виды краниовертебральных аномалий

Проатлант — рудиментарный костный элемент в области затылочной кости. Врожденная патология, связанная с нарушением редуцирования соединительнотканного тяжа, образующегося с вентральной стороны позвонков в ходе онтогенеза. При отсутствии сращений рудиментарного элемента с окружающими костными структурами говорят о свободном проатланте. При его слиянии с передним краем большого затылочного отверстия употребляют термин «третий мыщелок», при срастании с задним краем — термин «околозатылочный отросток».

Гипоплазия и аплазия задней дуги атланта. В первом случае клинические проявления отсутствуют, порок диагностируется рентгенологически. Аномалия встречается у 5-9% населения. Во втором случае в детском возрасте или пубертате возникает сдавление дистальной части ствола и верхних отделов спинного мозга. Характерно быстрое усугубление симптоматики. Встречаемость порока составляет 0,5-1%.

Ассимиляция атланта — сращение 1-го шейного позвонка и затылочной кости. Может быть полным и неполным, одно- и двусторонним. Частота аномалии не превышает 2%. Ассимиляция атланта манифестирует клинически после 20-летнего возраста головными болями с вегетативной симптоматикой. Возможен ликворно-гипертензионный синдром, легкие диссоциированные сенсорные нарушения, расстройства функции нижних черепно-мозговых нервов.

Аномалии зубовидного отростка по различным данным встречаются у 0,5-9% населения. Включают гипо- и аплазию, а также гипертрофию отростка, которые протекают без клинических проявлений. Неврологическая симптоматика возникает в случаях, когда зубовидный отросток не сращен с аксисом, а формирует отдельную зубовидную кость. В таких условиях отмечается хронический атланто-аксиальный подвывих, возможна компрессия проксимальных отделов спинного мозга.

Платибазия — уплощение основания черепной коробки. Клинически платибазия проявляется только при III степени уплощения, сопровождающейся существенным уменьшением размеров задней черепной ямки, влекущим за собой внутричерепную гипертензию, сдавление мозжечка и IX-XII пар черепных нервов.

Базилярная импрессия — вдавление основания черепа в его полость. В популяции встречается с частотой 1-2%. При базилярной импрессии симптомы, обусловленные уменьшением задней черепной ямки, сочетаются с признаками сдавления спинальных корешков первых шейных сегментов. В этих сегментах возможно возникновение компрессионной миелопатии с центральным тетрапарезом. Крайняя выраженность аномалии (вворачивание основания внутрь полости черепа) носит название конвексобазия.

Аномалия Киммерли связана с наличием дополнительной дужки атланта, ограничивающей позвоночную артерию. Аномалия Киммерли бывает полная и неполная, одно- и двусторонняя. Клинически значима лишь у четверти носителей порока. Проявляется синдромом позвоночной артерии, обмороками, ТИА, в тяжелых случаях вероятен ишемический инсульт.

Аномалия Киари — врожденный порок развития, при котором часть структур задней черепной ямки пролабирует в затылочное отверстие. У 80% пациентов имеется сирингомиелия. Выделяют 4 типа аномалии Киари, которые отличаются возрастом дебюта и клинической симптоматикой.

Синдром Клиппеля-Фейля — редкая врожденная аномалия (частота 0,2-0,8%) в виде уменьшения числа шейных позвонков и/или их сращении. Может иметь наследственный или спорадический характер. Синдром Клиппеля-Фейля часто сочетается с др. пороками развития (расщеплением позвоночника, полидактилией, волчьей пастью, аномалиями зубов, врожденными пороками сердца и т. п.). Характерна возникающая еще в раннем детстве мышечная слабость с исходом в парезы. В ряде случаев наблюдаются врожденная гидроцефалия и олигофрения.

Диагностика краниовертебральных аномалий

Наряду с клиническим обследованием важное значение в диагностике имеет выполнение рентгенографии черепа и рентгенографии шейного отдела позвоночника. С целью визуализации мягкотканных структур краниовертебрального перехода назначают МРТ головного мозга и МРТ позвоночника в шейном отделе. Исследование выполняется в режимах Т1 и Т2, в сагитальной и аксиальной проекциях. По показаниям проводят МРТ сосудов головного мозга. При невозможности МРТ-обследования, а также для более точной визуализации костных образований краниовертебральной зоны, выполняют КТ позвоночника и КТ головного мозга.

Дополнительно проводят консультацию офтальмолога с офтальмоскопией (осмотром глазного дна), консультацию отоневролога с аудиометрией, непрямой отолитометрией. При необходимости исследуют стволовые вызванные потенциалы. Наличие синдрома позвоночной артерии является показанием к сосудистым исследованиям — РЭГ с функциональными пробами, УЗДГ экстракраниальных сосудов. Для выявления наследственной патологии проводится консультация генетика и генеалогический анализ.

Лечение краниовертебральных аномалий

Пациенты с аномалиями краниовертебрального перехода должны соблюдать ряд предосторожностей, чтобы не спровоцировать и не усугубить клинические проявления аномалии. Не желательны резкие наклоны и повороты головы, стойки на голове, кувырки, занятия травматичным спортом и форсированные нагрузки. Наблюдение субклинических форм КВА и базисная терапия при умеренных проявлениях осуществляется неврологом. Традиционно основу базисного лечения составляют ноотропные, нейротрофические и вазоактивные фармпрепараты, хотя их эффективность при краниовертебральных аномалиях не доказана.

При выраженных клинических проявлениях решается вопрос о возможности нейрохирургической коррекции порока. Показаниями к хирургическому лечению являются симптомы компрессии ствола, мозжечка или спинного мозга, нарушение церебрального кровообращения. При базилярной импрессии и аномалии Киари проводится краниовертебральная декомпрессия, при аномалии Киммерли — резекция дополнительной дужки атланта, при ассимиляции атланта — ламинэктомия для декомпрессии спинного мозга и стабилизация позвоночника при помощи спондилодеза, при синдроме Клиппеля-Фейля — операция цервикализации.

КТ, МРТ при зубовидной кости

а) Терминология:

1. Синоним:
• Os (кость)

2. Определение:
• Овальная или округлая кость с кортикальной пластинкой на вершине зубовидного отростка
• Два типа в зависимости от положения:
о Ортотопическое: нормальное положение относительно вершины зубовидного отростка о Дистопическое: любое другое положение:
- Преимущественно возле большого затылочного отверстия; может сливаться со скатом (птичья кость, os aws) или передней дугой С1

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Кость на вершине диспластического зубовидного отростка + увеличение передней дуги С1
• Локализация:
о КВС, возле вершины зубовидного отростка
• Размер:
о Варьирует; зубовидный отросток обычно меньше, чем в норме
• Морфология:
о Округлая или овальная кость с ровной и однородной кортикальной пластинкой:
- Отделена от тела С2 и зубовидного отростка
- Край зубовидной кости непосредственно не соотносится с телом осевого позвонка
о ± гипертрофия передней дуги атланта

(Слева) На сагиттальной МРТ (Т2 ВИ) в положении сгибания определяется переднее положение дистопической зубовидной костив относительно С2. Расстояние между передней дугой С1 и зубовидной костью сохранено; определяется нарушение положения зубовидной кош относительно С2 по сравнению с изображениями в нейтральном положении и при разгибании (атланто-аксиальная нестабильность).
(Справа) На сагиттальной MPT (Т2 ВИ) в положении разгибания у этого же пациента положение зубовидной кости обычное. На сагиттальной МРТ (Т2 ВИ) в положении сгибания определялось переднее смещение зубовидной кости, свидетельствующее об атланто-аксиальной нестабильности.

2. Рентгенография при зубовидной кости:
• Рентгенологические признаки:
о Хорошо отграниченная кость на вершине зубовидного отростка + увеличение передней дуги С1
о ± атланто-аксиальная нестабильность при сгибании/разги-бании

3. КТ при зубовидной кости:
• КТ в костном окне:
о Хорошо отграниченная кость на вершине зубовидного отростка + увеличение передней дуги С1
о Возможно слияние зубовидной кости со скатом или передней дугой С1

4. МРТ при зубовидной кости:
• Т1 ВИ:
о Хорошо отграниченная кость на вершине зубовидного отростка + увеличение передней дуги С1
о Обычный сигнал в губчатом веществе зубовидной кости, передней дуги С1
• Т2 ВИ:
о Картина аналогична Т1 ВИ:
о ± контузия спинного мозга, миеломаляция при краниоцервикальной нестабильности

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Мультипланарная КТ в костном окне для оценки анатомии костей
о Мультипланарная МРТ для исследования спинного мозга, мягких тканей
• Выбор протокола:
о Аксиальная КТ в костном окне с реформатированием в сагиттальной и корональной плоскости
о Наиболее применима МРТ (Т2 ВИ) в сагиттальной, аксиальной, корональной плоскости:
- Может выполняться в положении сгибания и разгибания для оценки стабильности, воздействия на спинной мозг

(Слева) На сагиттальной КТ шейного отдела позвоночника в костном окне определяется врожденное слияние передней дуги С1 и крупной зубовидной кости. Соотношение зубовидной кости со скатом не нарушено. Шейный отдел позвоночника ниже осевого позвонка в остальном не изменен, нарушения сегментации других позвонков не выявлены.
(Справа) На аксиальной КТ в костном окне определяется врожденное слияние орто-топической зубовидной кости с передней дугой С1 по средней линии. Задняя дуга С1 не имеет дефектов (на этом срезе не видна).

в) Дифференциальная диагностика зубовидной кости:

1. Терминальная кость:
• Вариант нарушения оссификации → случайно обнаруживаемая «вырезка» на вершине зубовидного отростка с прилежащей к ней округлой костью
• Терминальная кость обычно намного меньше, чем зубовидная; лежит на уровне дуги С1 над поперечной связкой атланта
• Редко сочетается с нестабильностью

2. Перелом зубовидного отростка С2 (тип II):
• Перелом зубовидного отростка без консолидации
• Зубовидный отросток обычной формы и размера
• Узкая щель между телом осевого позвонка и зубовидным отростком
• Передняя дуга С1 обычного размера

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Спорная, активно обсуждаются несколько теорий:
- «Врожденная» теория:
Нарушение эмбриогенеза затылочного склеротома, проатланта, ресегментированногоскперотома С1
Избыточная подвижность хрящевого зубовидного отростка во время оссификации -» врожденное нарушение слияния зубовидного отростка с телом осевого позвонка
Объясняет обнаружение зубовидной кости у маленьких детей
- «Травматическая» теория:
Следствие перелома зубовидного синхондроза до закрытия (в возрасте 5-6 лет) — постепенное формирование зубовидной кости
По мере роста крыловидные связки оттягивают фрагмент зубовидного отростка от основания осевого позвонка
Краниальная часть фрагмента зубовидного отростка продолжает кровоснабжаться апикальными сосудами
Бессосудистая каудальная часть подвергается резорбции → типичная кость округлой формы
Объясняет обнаружение зубовидной кости у пациентов без изменений на предыдущих рентгенограммах шеи
• Сопутствующие нарушения:
о ↑ частоты при синдроме Моркио, множественной эпифизеальной дисплазии, синдроме Клиппеля-Фейля, синдроме Дауна
• Эмбриогенез цервикокраниума (затылочного - СЗ склеротомов) при формировании зубовидной кости:
о Четвертый затылочный скперотом (проатлант) в норме в эмбриогенезе делится на вентральную ростральную и дорзальную каудальную части:
- Вентральный компонент протатланта — передний край большого затылочного отверстия, затылочные мыщелки:
Часть вентрального отдела проатланта обосабливаеется, сливаясь с плевроцентром атланта → зубовидный отросток:
Ядро центра проатланта — апикальная связка зубовидного отростка
- Атлант и поперечная связка атланта (ПСА) развиваются из проатланта:
Зубовидный отросток представляет центр атланта после отделения от кольца С1 на 6-7 неделе гестации, слияния с телом зубовидного отростка
о Костные элементы формируются при энхондральной оссификации:
- Основание зубовидного отростка окостеневает сразу же перед рождением
- Тело осевого позвонка сливается с зубовидным отростком - в 4 года
- Вершина зубовидного отростка сливается с остальными его отделами - в 12 лет

2. Стадирование, градации, классификация зубовидной кости:
• Ортотопическое положение: анатомическое
• Дистопическое положение: любое неортотопическое:
о Преимущественно возле затылочного отверстия, возможно слияние со скатом или передним кольцом С1
о Стабильность ниже, чем при ортотопическом положении
• Измерения на рентгенограммах:
о Переднее атланто-дентальное расстояние (ПАДР):
- Используется для оценки нестабильности С1 /С2
- Внимание: зубовидная кость часто смещается вместе с атлантом даже при значительной нестабильности С1 /С2
о Заднее атланто-дентальное расстояние (ЗАДР):
- Между задним краем зубовидного отростка и передним краем задней дуги С1
- Косвенно отражает доступное для спинного мозга пространство (ДСМП):
Пролиферация мягких тканей (синовиальная киста, паннус) ↓ ДСМП, но не видны на рентгенограммах
- КТ и МРТ позволяют измерить пространство, непосредственно доступное для спинного мозга:
Оценка сдавления спинного мозга на МРТ позволяет точнее предположить симптоматику
- ПАДР < 13 мм: прогрессирующий неврологический дефицит
о Индекс нестабильности ПАДР:
- Изменения ДСМП при сгибании и разгибании
о Непосредственное измерение подвижности С1 относительно тела С2:
- Расстояние между верхним передним краем тела С2 и задним нижним краем передней дуги С1
- >3 мм: патология

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Зубовидная кость потенциально нестабильна:
о ПСА в норме окружает базальный сегмент зубовидного отростка
о Может прикрепляться к зубовидной кости (не норма):
- Несостоятельность ПСА → нестабильность С1/С2

(Слева) На сагиттальной КТ в костном окне определяется слияние дистопической зубовидной кости с передней дугой С1. Вершина ската минимально ремоделирована (уплощена). Определяется дисплазия короткого и округлого зубовидного отростка.
(Справа) На корональной КТ в костном окне определяется эксцентрическое слияние дистопической зубовидной кости с передней дугой и боковой массой С1 слева. Обратите также внимание на патологический псевдосустав между зубовидной костью и левым затылочным мыщелком.

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Часто отсутствуют:
- Зубовидная кость случайно обнаруживается при исследованиях, выполненных подругой причине (например, по поводу травмы)
о Симптомы: локальная механическая боль в шее, кривошея, головная боль:
- Зубовидная кость часто не приводит к появлению симптоматики, вследствие чего возможны затруднения в оценке связи с имеющимися симптомами
• Другие признаки/симптомы:
о Преходящий или персистирующий квадрипарез после травмы
о Прогрессирующая миелопатия
о Слабость
о Атаксия
о Нижняя краниальная нейропатия
о Сдавление позвоночной артерии — ишемия спинного мозга, мозгового ствола
о Внезапная смерть (редко)

2. Демография:
• Возраст:
о Варьирует
• Эпидемиология:
о Точная распространенность, частота неизвестна

3. Течение и прогноз:
• Варьирует: большей частью зависит от стабильности связок КВС
• ПАДР и ЗАДР: прогностические критерии стабильности

4. Лечение:
• В большинстве случаев при случайно обнаруженной зубовидной кости рекомендуется консервативное лечение:
о В отсутствие симптоматики, рентгеновских признаков значительной нестабильности → наблюдение
о При наличии механической симптоматики → медикаментозная терапия:
- Вытяжение шейного отдела позвоночника, физиотерапия, жесткий воротник, ограничение активности, противовоспалительные средства
• Хирургическая стабилизация при нестабильности позвоночника, неврологическом дефиците, некупируемой боли

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• При обнаружении зубовидной кости оцените динамическую стабильность КВС на рентгенограммах в положении сгибания/разгибания
• Дистопическая зубовидная кость вероятнее является нестабильной, чем ортотопическая

Лучевая диагностика зубовидной кости (os odontoideum)

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Os
2. Определения:
• Окруженная кортикальной пластинкой овальная или округлая косточка (кость) в области верхушки зубовидного отростка
• В зависимости от расположения косточки выделяют два типа:
о Ортотопический: косточка занимает анатомичное положение
о Дистопический: косточка занимает любое отличное от анатомичного положение (считается менее стабильным):
- Чаще всего кость располагается возле большого затылочного отверстия, может срастаться со скатом (os avis) или передней дугой С1

1. Общие характеристики зубовидной кости:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Свободная косточка в области диспластичной верхушки зубовидного отростка + увеличение размера передней дуги С1
• Локализация:
о КВС, возле верхушки зуба
• Размеры:
о Вариабельны, обычно меньше нормального зубовидного отростка
• Морфология:
о Округлая или овальная косточка с ровным равномерным кортикальным слоем:
- Отделена от основания С2 и зубовидного отростка
- Границы косточки не соответствуют напрямую границам тела С2
о ± гипертрофия передней дуги атланта

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Четко отграниченная косточка в области верхушки зубовидного отростка + увеличение размера передней дуги С1
о ± атлантоаксиальная нестабильность при сгибании/разгибании

3. КТ признаки зубовидной кости:
• Костная КТ:
о Четко отграниченная косточка в области верхушки зубовидного отростка + увеличение размера передней дуги С1
о Кость может срастаться со скатом или передней дутой С1

4. МРТ:
• Т1-ВИ:
о Четко отграниченная косточка в области верхушки зубовидного отростка + увеличение размера передней дуги С1
о Нормальный сигнал костного мозга косточки и передней дуги С1
• Т2-ВИ:
о Аналогичные Т1-ВИ изменения
о ± контузия спинного мозга, миеломаляция при наличии краниоцервикальной нестабильности

5. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Многоплоскостная КТ для оценки костной анатомии
о Многоплоскостная МРТ для оценки состояния спинного мозга, мягких тканей
• Протокол исследования:
о Аксиальные КТ-томограммы с сагиттальной и фронтальной реконструкцией
о Сагиттальные, аксиальныеифронтальныеТ2-ВИ как наиболее информативные изображения:
- Исследование можно выполнить в положении сгибания и разгибания, что позволяет оценить стабильность и влияние аномалии на спинной мозг

(Слева) На сагиттальном Т2-ВИ, полученном в положении сгибания, видна расположенная несколько кпереди относительно С2 дистопичная зубовидная кость. Сохраняется нормальное расстояние между передней дугой С1 и костью, однако отмечается изменение положения кости относительно С2 (атлантоаксиальная нестабильность) по сравнению с изображениями в нейтральном положении и положении разгибания.
(Справа) Это сагиттальное Т2-ВИ получено в положении разгибания и отражает нормальное расположение зубовидной кости. В положении сгибания эта кость смещается кпереди, что свидетельствует об атлантоаксиальной нестабильности. (Слева) КТ шейного отдела позвоночника, сагиттальный срез: врожденное сращение передней дуги С1 и крупной зубовидной костив. Нормальные взаимоотношения между скатом В и зубовидной костью сохранены. Субаксиальные сегменты шейного отдела позвоночника во всех отношениях нормальны, признаков каких-либо других аномалий сегментации не выявлено.
(Справа) Аксиальный КТ-срез подтверждает наличие прочного врожденного сращения ортотопичной зубовидной кости с передней дугой С1. Задняя дуга С1 сформирована полностью (здесь не видно). (Слева) КТ, сагиттальный-срез: сращение крупной дистопичной зубовидной кости с передней дугой С1. Вершина ската с признаками минимального ремоделирования (уплощена). Укороченный и закругленный зубовидный отросток диспластичен.
(Справа) На фронтальном КТ-срезе представлен случай эксцентричного сращения дистопичной зубовидной кости с левой половиной передней дуги С1 и его боковой массой. Обратите также внимание на наличие аномального неоартроза между зубовидной костью и левым мыщелком затылочной кости.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Терминальная косточка:
• Вариант нарушения оссификации терминальной части зубовидного отростка → характерная «вырезка» на верхушке отростка и расположенная в ней округлая косточка
• Сама косточка при этом обычно намного меньше зубовидной кости, располагается на уровне дуги С1 выше поперечной связки атланта
• Редко сопровождается клинически значимой нестабильностью

2. Перелом зубовидного отростка С2 (тип II):
• Ложный сустав после перелома зубовидного отростка
• Нормальные размеры и форма зубовидного отростка
• Обычно определяется как узкая щель между зубом и его основанием
• Нормальные размеры передней дуги С1

1. Общие характеристики зубовидной кости:
• Этиология:
о Неоднозначна и является предметом активных дебатов, предложено несколько теорий:
- «Врожденная» теория:
Нарушение эмбрионального развития затылочного склеротома, проатланта и ресегментированного склеротома С1
Избыточная подвижность хрящевого зубовидного отростка в момент его оссификации → врожденное нарушение слияния зубовидного отростка с телом осевого позвонка
Объясняет обнаружение зубовидной кости в очень раннем возрасте
- «Травматическая» теория:
Последствия ранее перенесенного хондрального перелома в области синхондроза зуба до момента его закрытия (в возрасте 5-6 лет) → постепенное формирование зубовидной кости:
По мере роста ребенка крыловидные связки уводят фрагмент зуба от его основания
Краниальная порция фрагмента зуба продолжает получать кровоснабжение из апикальных сосудов
Лишенная кровоснабжения каудальная порция резорбируется → возникает типичная округлая косточка
Объясняет обнаружение зубовидной кости у пациентов, у которых ранее не было подобных рентгенологических изменений
• Сочетанные аномалии:
о Согласно имеющимся данным, аномалия чаще встречается при синдроме Моркио, множественной эпифизарной дисплазии, синдроме Клиппеля-фейля, синдроме Дауна
• Особенности эмбриологии краниоцервикальной области (С0-С3 склеротомы) при os odontoideum:
о Четвертый затылочный склеротом (проатлант) в норме разделяется на вентрально-краниальную и дорзально-каудальную порции:
- Вентральный компонент проатланта → передняя часть большого затылочного отверстия, мыщелки затылочной кости:
Часть вентральной порции проатланта также отделяется и объединяется с плюрицентром атланта → зуб
Ядро центра атланта → апикальная связка зуба
- Атлант и поперечная связка атланта (ПСА) развиваются из проатланта:
Зубовидный отросток представляет собой центр атланта, который во время 6-7 недели эмбрионального развития отделяется от кольца С1 и сливается с телом осевого позвонка
о Костные элементы формируются путем энхондральной оссификации:
- Основание зуба подвергается оссификации непосредственно перед рождением
- Тело осевого позвонка сливается с зубовидным отростком примерно в возрасте четырех лет
- Верхушка зубовидного отростка сливается с основной массой зуба примерно в возрасте 1 2 лет

2. Стадирование, степени и классификация зубовидной кости:
• Ортотопическое положение: кость занимает анатомическое положение
• Дистопическое положение: кость занимает любое отличное от анатомичного положение:
о В большинстве случаев кость располагается вблизи большого затылочного отверстия, может срастаться со скатом или передней дугой С1
о Потенциально менее стабильна, чем ортотопическая кость
• Оценка стандартных рентгенограмм:
о Передний атланто-дентальный интервал (ПАДИ):
- Используется в клинике для оценки стабильности С1/2
- Фрагмент зубовидной кости часто перемещается вместе с атлантом даже при выраженной нестабильности С1/2
о Задний атланто-дентальный интервал (ЗАДИ):
- Расстояние между задней границей зуба и передним краем задней дуги С1
- Косвенно позволяет судить о размере резервного пространства, которое может занимать спинной мозг (доступное пространство спинного мозга, ДПСМ):
Пролиферация мягких тканей (синовиальная киста, паннус) уменьшает объем ДПСМ, однако на рентгенограммах этого не видно
- Является суррогатом МРТ или КТ, которые позволяют точно определить размер резервного пространства:
МР-измерение степени компрессии спинного мозга может быть более информативно в отношении прогноза дальнейшего развития заболевания
- Значение ЗАДИ < 13 мм является плохим прогностическим признаком в отношении развития и прогрессирования неврологической симптоматики
о Индекс нестабильности ЗАДИ
- Изменение ДПСМ при сгибании и разгибании
о Непосредственное определение амплитуды смещения С1 относительно тела С2:
- Пространство между линией, проведенной от тела С2 вверх, и линией, проведенной от заднего края передней дуги С1 вниз
- > 3 мм считается патологией

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Os odontoideum считается потенциально нестабильной аномалией:
о ПСА располагается нормально, огибая базальный сегмент зуба
о Может быть не связанной с зубовидной костью:
- Несостоятельность ПАС → нестабильность С1/2

1. Клиническая картина зубовидной кости:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Течение чаще всего бессимптомное:
- Косточка становится случайной находкой при обследовании по каким-либо другим показаниям (например, при травме)
о Клиническая симптоматика: локальная боль в шее механического характера, кривошея, головная боль:
- Из-за частого бессимптомного течения бывает сложно определить, насколько связана имеющаяся у пациента клиника с зубовидной костью
• Другие симптомы/признаки:
о Преходящий или необратимый тетрапарез после травмы о Прогрессирующая миелопатия о Слабость мышц о Атаксия
о Нейропатии нижних черепных нервов
о Сдавление позвоночной артерии → ишемия спинного мозга, ствола мозга
о Внезапная смерть (редко)

2. Демография:
• Возраст:
о Различный
• Эпидемиология:
о Точная частота данной аномалии неизвестна

3. Течение заболевания и прогноз:
• Вариабельны и по большей части зависят от связочной стабильности КВС
• Значения ПАДИ и ЗАДИ позволяют прогнозировать развитие нестабильности

4. Лечение зубовидной кости:
• У большинства пациентов, у которых зубовидная кость стала случайной находкой при обследовании, рекомендуется консервативное лечение:
о Бессимптомное течение при отсутствии рентгенологических признаков нестабильности → наблюдение о Преимущественно механическая симптоматика → консервативное лечение:
- Тракционная терапия, физиотерапия, иммобилизация, ограничение активности, противовоспалительные препараты
• При нестабильности позвоночника, неврологической симптоматике и некупируемом другими способами болевом синдроме - хирургическая стабилизация

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• При выявлении зубовидной кости необходимо прицельное обследование на предмет стабильности КВС
• Дистопично расположенная зубовидная кость считается менее стабильной, чем ортотопичная

ж) Список использованной литературы:
1. Buyukkaya A et al: Characteristic imaging findings of os odontoideum. Spine J. ePub, 2014
2. Kulkarni GB et al: Profile of Patients with Craniovertebral Junction Anomalies with Posterior Circulation Strokes. J Stroke Cerebrovasc Dis. ePub, 2014
3. Visocchi M et al: Os odontoideum syndrome: pathogenesis, clinical patterns and indication for surgical strategies in childhood. Adv Tech Stand Neuro-surg. 40:273-93, 2014
4. Pang Detal: Embryology and bony malformations of the craniovertebral junction. Childs Nerv Syst. 27(4):523-64, 2011
5. Arvin В et al: Os odontoideum: etiology and surgical management. Neurosurgery. 66(3 Suppl):22-31, 2010
6. Visocchi M et al: Reducible and irreducible os odontoideum in childhood treated with posterior wiring, instrumentation and fusion. Past or present? Acta Neuro-chir (Wien). 151 (10):1265-74, 2009
7. Wada E et al: Os odontoideum as a consequence of a posttraumatic displaced ossiculum terminale. A case report. J Bone Joint Surg Am. 91 (7): 1 750-4, 2009
8. Klimo P Jr et al: Os odontoideum: presentation, diagnosis, and treatment in a series of 78 patients. J Neurosurg Spine. 9(4):332—42. 2008
9. Menezes AH et al: Anatomy and biomechanics of normal craniovertebral junction (a) and biomechanics of stabilization (b). Childs Nerv Syst. 24(10): 1091 -100, 2008
10. Menezes AH: Craniocervical developmental anatomy and its implications. Childs NervSyst. 24(10):1109-22, 2008
11. Menezes AH: Craniovertebral junction data base analysis: incidence, classification, presentation, and treatment algorithms. Childs Nerv Syst. 24( 10): 1101 -8, 2008

Рентгенограмма, КТ, МРТ при птичьей кости

а) Определение:
• Вариант зубовидной кости:
о Дистопия зубовидной кости со слиянием со скатом

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Дистопия зубовидной кости со слиянием со скатом
• Локализация:
о Краниовертебральное сочленение (КВС), вершина ската
• Размер:
о Варьирует
о Обычно меньше, чем зубовидный отросток в норме
• Морфология:
о Округлая или овальная кость с ровной и однородной кортикальной пластинкой:
- Кость слита со скатом
- Часто наблюдается дисплазия ската; может быть легкой
о ± гипертрофия или ремоделирование передней дуги атланта

(Слева) На рентгенограмме шейного отдела позвоночника в боковой проекции (нейтральное положение) визуализируется дистопическая зубовидная кость, слившаяся со скатом. Также определяется гипоплазия зубовидного отростка.
(Справа) На сагиттальной КТ в костном окне визуализируется зубовидная кость, слившаяся в единое целое со скатом. Определяется ремоделирование передней дуги С1 и зубовидной кости наряду с гипоплазией задней дуги С1, находящейся в позвоночном канале сразу же под большим затылочным отверстием.

2. Рентгенография при птичьей кости:
• Рентгенологические признаки:
о Четко очерченная кость, слившаяся со скатом:
- Зубовидный отросток обычно короче, чем в норме
- ± увеличение передней дуги С1

3. КТ при птичьей кости:
• КТ в костном окне:
о Картина аналогична таковой на рентгенограммах
о Часто наблюдается дисплазия ската

4. МРТ при птичьей кости:
• Т1 ВИ:
о Четко очерченная кость, слившаяся со скатом о Нормальный для губчатого вещества сигнал в зубовидной кости, скате
• Т2 ВИ:
о Картина аналогична Т1 ВИ
о ± контузия спинного мозга, миеломаляция при краниоцервикальной нестабильности

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ в костном окне с мультипланарным реформатированием
• Выбор протокола:
о Тонкие (3 мм) аксиальные срезы с реформатированием в сагиттальной и корональной плоскости
о С включением ската и верхних шейных позвонков

(Слева) На корональной КТ в коаном окне определяется слияние дистопической зубовидной кости со скатом (эксцентрически смещенным вправо).
(Справа) На аксиальной MPT (Т2) определяется патологический сигнал высокой интенсивности в шейном отделе спинного мозга на уровне С1, отражающий его повреждение, обусловленное атланто-аксиальной нестабильностью и легкой гипоплазией С1 в сочетании с эксцентрической птичьей костью.

в) Дифференциальная диагностика птичьей кости:

1. Зубовидная кость:
• Обычно не слита со скатом или передней дугой С1
о Птичья кость - редкий вариант зубовидной кости

2. Перелом зубовидного отростка (тип II):
• Четкая линия перелома в основании зубовидного отростка, отсутствие краевых кортикальных пластинок
• Вершина зубовидного отростка не слита со скатом
• Травматический анамнез

3. Перелом ската:
• Острый перелом ската, отсутствие краевых кортикальных пластинок
• Отек, гематома в месте перелома
• Травматический анамнез

г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Спорная; до конца не изучена:
- Травматическая или врожденная

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Часто отсутствуют:
- Птичья кость обнаруживается случайно на изображениях, полученных по другому поводу (напр., при травме)
о Симптомы: локальная механическая боль в шее, кривошея, головная боль, неврологический дефицит
• Другие признаки/симптомы:
о Преходящий или стойкий парез после травмы
о Прогрессирующая миелопатия
о Сдавление позвоночной артерии — ишемия спинного мозга, мозгового ствола
о Внезапная смерть (редко)

2. Демография:
• Возраст:
о Варьирует
• Эпидемиология:
о Распространенность, частота точно неизвестны

3. Течение и прогноз:
• Варьирует, большей частью зависит от стабильности КВС, обеспечиваемой связками:
о Птичья кость рассматривается как состояние повышенного риска неврологического дефицита
о ПАДР и ЗАДР: прогностические индикаторы стабильности

4. Лечение:
• В отсутствие симптоматики, рентгеновских признаков значительной нестабильности — наблюдение
• При наличии механической симптоматики в случае стабильности КВС - медикаментозная терапия в первую очередь
• При нестабильности позвоночника, неврологическом ухудшении или некупируемой боли - хирургическая стабилизация

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• При обнаружении птичьей кости оцените динамическую стабильность КВС

Читайте также: