Лечение акромегалии. Глаза при гигантизме

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Диагностика и лечение акромегалии. Восстановление менструального цикла при гигантизме

Исходя из приведенного перечня признаков заболевания, следует считать наиболее ценными в диагностике, кроме общих методов клинического обследования, рентгенологическое и офтальмологическое. Первое позволяет установить увеличение размера турецкого седла и деструкцию его стенок, изменения позвоночника: двойной контур позвонков, исчезновение их «талии», мощные клюковидные выступы. При офтальмологическом исследовании обнаруживают битемпораль-ную гемианопсию (особенно при динамическом наблюдении). Целесообразно использование периметрии с графическим изображением полей зрения как на белый, так и на другие цвета (красный, зеленый, синий). Цветовая периметрия позволяет обнаружить начальные нарушения периферического зрения.
По данным статистики, увеличение турецкого седла выявляется у 80—93% больных акромегалией [Раскин А. М.], битемпоральная гемианопсия — у половины больных.

Однако в ранних стадиях заболевания постановка диагноза затруднена. Необходимо учесть, что при начальных формах акромегалии нарушается прикус, увеличивается размер языка, кистей рук и стоп (больной замечает, что перчатки и обувь становятся малы). Большое диагностическое значение имеет повышение концентрации в крови гормона роста в активной стадии заболевания.

Лечение. Основным видом лечения является рентгенотерапия, так как эозинофильно-клеточные аденомы гипофиза высокочувствительны к лучевой терапии. Рентгенотерапия проводится большими дозами (5000—6000 Р на курс лечения); разовые дозы в начале лечения 50—100 Р, повышаются постепенно до 150—250 Р. Уже вскоре после начала терапии самочувствие больной улучшается, прекращается патологический рост тканей (при акромегалии наблюдается расширение полей зрения), в известной степени восстанавливается зрение, исчезают головные боли, нередко нормализуется менструальный цикл. Спустя 3 мес проводят второй курс облучения, а еще через б мес — третий. В дальнейшем лечение повторяют в зависимости от клиники заболевания и объективных данных.

В последнее время все шире применяются телегамматерапия, а также имплантация в опухоль 98Аu или 90Y. Хирургическое лечение (удаление опухоли гипофиза) показано при резком сужении полей зрения, отсутствии ремиссии после лучевой терапии. Гормональное лечение (эстрогены) не заменяет лучевое или хирургическое (при соответствующих показаниях) и может применяться как вспомогательный метод. Так, эстрогенотерапия может быть применена у девушек (при отсутствии прямых данных, позволяющих диагностировать опухоль гипофиза) с целью приостановить чрезмерный рост. Для этого предложено введение больших доз эстрогенов (по 20—50 мг/сут в течение 3— 6 нед) или меньших доз (1—5 мг/сут), на курс лечения 300—500 мг эстрадиолдипропионата.

Под влиянием такого лечения развитие акромегалии приостанавливается и восстанавливается менструальный цикл. Однако в молодом возрасте применять большие дозы эстрогенов следует осторожно вследствие опасности повреждающего действия на гонадотропную функцию гипофиза, гормональную и репродуктивную функции яичников.

При гигантизме с целью остановки роста и восстановления менструального цикла применяется циклическая гормонотерапия. Первые 20 дней цикла — эстрогены (на курс лечения 20— 30 мг), а затем прогестерон по 10 мг с перерывами между циклами 10 дней (6—12 циклов гормонотерапии).

Прогноз и трудоспособность при акромегалии и гигантизме обусловливаются интенсивностью роста аденомы гипофиза и выраженностью метаболических нарушений. Однако и при отсутствии активного роста опухоли больные не могут выполнять работу, требующую значительного физического напряжения. Выраженные изменения со стороны зрения, суставные поражения, сахарный диабет могут обусловить стойкую утрату трудоспособности больной.
Первичная аменорея наблюдается при адипозогенитальной дистрофии, синдроме Лоренса — Муна — Бидля, болезни Хенда — Шюллера — Крисчена.

Лечение акромегалии. Глаза при гигантизме

Поражение глаз при акромегалии. Глаза при аденоме гипофиза

В основе заболеваний гипоталамо-гипофизарной системы (морфофункционального объединения структур гипоталамуса и гипофиза) лежат опухолевые процессы, генетически обусловленные нарушения, нейроинфекции, черепно-мозговые и психические травмы, изменения соотношений нейромедиаторов в центральной нервной системе, возможные, в частности, у женщин после родов, абортов, и другие процессы, приводящие к нарушению синхронизации деятельности ферментативных систем, участвующих в синтезе гормонов гипоталамуса и гипофиза. К болезням, связанным с функциональными нарушениями гипоталамо-гипофизарной системы, относятся акромегалия, гипопитуитаризм, гигантизм, болезнь Иценко—Кушинга, несахарный диабет.

Тесное анатомическое соседство и функциональная связь зрительных нервов, хиазмы и зрительных трактов с гипоталамо-гипофизарной областью обусловливают изменения органа зрения при различной гипоталамо-гипофизарной патологии.

Акромегалия — нейроэндокринное заболевание, обусловленное поражением гипоталамо-гипофизарной системы, характеризуется избыточной секрецией соматотропного гормона (гормона роста), вырабатываемого в передней доле гипофиза (аденогипофизе). В основе акромегалии в большинстве случаев лежит гормонально-активная аденома гипофиза (гипоталамонезависимая акромегалия). Значительно реже заболевание развивается в результате стимулирующего влияния на гипофиз повышенных количеств соматолиберина — нейрогормона гипоталамуса при воспалительных процессах в межуточном мозге (гипоталамозависимая акромегалия). Акромегалия — редкое заболевание, отличающееся хроническим, медленно прогрессирующим течением.

Она наблюдается как у женщин, так и у мужчин, первично диагностируется преимущественно в возрасте 20—40 лет. У детей акромегалия встречается очень редко — в мировой литературе с 1890 по 1929 г. опубликовано всего 25 наблюдений акромегалии у детей до 15 лет (15 мальчиков и 10 девочек) — и сочетается обычно с гигантизмом. Клинические проявления акромегалии многообразны, что объясняется нарушением гормонообразования не только в гипофизе, но и в других эндокринных железах — в щитовидной, поджелудочной, половых, надпочечниках, а также непосредственно увеличением внутричерепного новообразования.

Больные жалуются на головную боль, боль в руках, суставах, пояснице. Кожа становится утолщенной, собирается в складки. В результате гипертрофии потовых и сальных желез усиливается потливость, кожа влажная и сальная. Наблюдается лопатообразное увеличение кистей рук и стоп, особенно пяточной кости. Характерные изменения костей выявляются при рентгенографии: увеличение размеров турецкого седла, увеличение и утолщение костей черепа, кистей и стоп, остеопороз.

При акромегалии часто отмечают артериальную гипертензию. В крови повышена концентрация соматотропного гормона [Марова Е.И., Авакян М.Р., Снигирева Р.Я., Жвирска-Корчала К., Зых Ф., Илевич Л. и др., Жуковский М.А., Баранов В.Л.].

Нередко при акромегалии раньше всего обращают на себя внимание офтальмологические проявления, возникающие в результате гормональных гипоталамо-гипофизарных нарушений, механического сдавления хиазмы новообразованием гипофиза и повышения внутричерепного давления. Одним из ранних глазных симптомов акромегалии является угасание, а иногда и полное исчезновение макулярных рефлексов, объясняемое влиянием соматотропного гормона на состояние фоторецепторного комплекса.

При исследовании поля зрения у таких больных наблюдается его выпадение с височной стороны, а также центральные относительные и абсолютные скотомы (в начальных стадиях — на красный, а в дальнейшем — и на белый цвет). У больных с аденомой гипофиза и жалобами на появившееся ухудшение зрения выявляются дистрофические изменения в макулярной области, а также двусторонние, реже односторонние, начальные атрофии дисков зрительных нервов и сужение центральной артерии сетчатки (верхней и нижней ее ветвей).

На более поздних стадиях акромегалии, обусловленной аденомой гипофиза, развивается полная атрофия зрительных нервов, реже — застойные диски зрительных нервов (при росте аденомы кверху, ведущему к сдавлению полости третьего желудочка мозга). У больных акромегалией могут быть и такие офтальмологические проявления, как миопатия глазодвигательных мышц, экзофтальм, сходящееся и расходящееся косоглазие. Описано наблюдение внезапно возникшего приступа болезненной офтальмоплегии с отсутствием отведения, ограничением опускания и вращения глазных яблок, мидриазом с параличом аккомодации у 49-летнего мужчины с гипофизарной аденомой, проросшей в кавернозный синус. Довольно часто у больных акромегалией выявляется нарушение гидродинамики глаза с повышением внутриглазного давления и развитием глаукомы.

Патологические изменения органа зрения при своевременном и эффективном лечении акромегалии в большинстве случаев частично или полностью обратимы.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

В лечении акромегалии в течение многих лет преимущественно применяли рентгенотерапию с облучением промежуточной части аденогипофиза, а в случае прогрессирования роста новообразования производили его оперативное удаление (особенно у больных молодого возраста). Однако наметилась явная тенденция к более широкому использованию с лечебной целью лекарственных средств, способных снижать секрецию соматотропного гормона. Таким препаратом является бромкриптин (парлодел), который вызывает отчетливое уменьшение интенсивности симптоматики заболевания.

Хорошим прогностическим признаком в лечении акромегалии бромкриптином является снижение до 50 % содержания в крови соматотропного гормона на 3—4 ч после однократного приема 0,0025 г (1 таблетка) препарата. Для лечения акромегалии бромкриптин назначают в суточной дозе 0,01—0,02 г (4—8 таблеток). В правильно подобранных дозах препарат обычно хорошо переносится. Побочными проявлениями его могут быть тошнота, иногда рвота, запоры, артериальная гипотония.

Бромкриптин противопоказан при постинфарктном состоянии, при выраженных сердечных аритмиях и артериальной гипотонии, при спастических состояниях периферических сосудов, при заболеваниях желудочно-кишечного тракта. Для лечения акромегалии используют и другие лекарственные средства, в частности ципрогептадин (перитол), назначаемый по 0,004 г (1 таблетка) 3—4 раза в день. Противопоказаниями к его применению являются глаукома, беременность, задержка мочи, предрасположенность к отекам.

Медикаментозное лечение акромегалии, обусловленной аденомой гипофиза, в большинстве случаев дает временный эффект, поэтому оно должно проводиться в комплексе с радиохирургическим и хирургическим методами. Прямым показанием к оперативному вмешательству является нарастающее снижение остроты зрения в результате прогрессивного роста новообразования гипофиза. Ввиду значительного повышения интенсивности обмена веществ больному акромегалией необходимы высококалорийная пища, витамины.

Следует подумать и об ортопедической обуви, если в этом есть необходимость. Возможно применение половых гормонов, которые способствуют закрытию зон роста и прекращают дальнейшее увеличение длины тела у больных молодого возраста. Препараты половых гормонов следует назначать лишь тогда, когда рост больного достигнет приемлемой величины [Ченцова О.Б., Калинин А.П., Можеренков В.П., Прокофьева Г.Л., Жуковский М.А.].

В результате избыточной секреции соматотропина гипофизом, связанного с его новообразованием (аденомой) и реже — с воспалительным процессом наряду с акромегалией может развиться и гигантизм. В отличие от акромегалии при гигантизме усиленный рост костей, органов и тканей происходит более или менее равномерно. При этом рост больного достигает 2 м и выше. У мужчин заболевание встречается чаще, чем у женщин. Усиление роста начинается, как правило, в период полового созревания и может продолжаться до 25—30 лет. При отставании развития сердечно-сосудистой системы от роста тела в длину отмечают характерные признаки: учащение сердцебиения, одышка при движении, частые обморочные состояния. У большинства больных снижена половая функция.

Для начального периода заболевания характерно периодическое слезотечение, быстрая утомляемость при чтении, светобоязнь, гиперемия конъюнктивы век и глазного яблока, снижение чувствительности роговицы, иногда анизокория, вялая реакция зрачков на свет, нарушение цветоощущения. При прогрессировании процесса появляется сужение поля зрения с височной стороны вплоть до гемианопсии. Возможны гиперемия диска зрительного нерва и значительное расширение вен сетчатки. В далеко зашедших случаях могут развиться застойные диски зрительных нервов с последующей их атрофией и наступлением слепоты. Нередко при гигантизме выявляется повышение внутриглазного давления или глаукома.

При гигантизме, как и при акромегалии, применяется медикаментозное (бромкриптин, ципрогептадин, половые гормоны и др.), лучевое (рентгенотерапия, протонотерапия и др.) и хирургическое лечение. На фоне эффективного лечения основного заболевания, как правило, улучшаются или стабилизируются зрительные функции. При глаукоме назначают инстилляции в глаза антиглаукомных препаратов (пилокарпин, фотил и др.).

Акромегалия

Акромегалия - это патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Диагностируется по данным гормональных тестов, рентгенографии черепа, МРТ головного мозга. Лечение проводится медикаментозными, лучевыми и хирургическими методами.

МКБ-10

Общие сведения

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни. Заболевание одинаково встречается среди женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 40-60 лет. Акромегалия является редкой эндокринной патологией и наблюдается у 40 человек на 1 млн. населения. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Причины акромегалии

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли - аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

Патогенез

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии - диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Классификация

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.
Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
Стадию кахексии – истощение как исход акромегалии.

Симптомы акромегалии

Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга.

Избыток гормона роста вызывает характерные изменения внешности пациентов с акромегалией: увеличение нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг, гипертрофию губ, носа, ушей, приводящих к огрубению черт лица. С увеличением нижней челюсти происходит расхождение межзубных промежутков и изменение прикуса. Отмечается увеличение языка (макроглоссия), на котором отпечатываются следы зубов. За счет гипертрофии языка, гортани и голосовых связок меняется голос - становится низким и хрипловатым. Изменения во внешности при акромегалии происходят постепенно, незаметно для самого пациента. Наблюдается утолщение пальцев, увеличение в размерах черепа, стоп и кистей настолько, что пациент вынужден приобретать головные уборы, обувь и перчатки на несколько размеров больше, чем ранее.

При акромегалии происходит деформация скелета: искривляется позвоночник, увеличивается грудная клетка в переднезаднем размере, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки. Развивающаяся гипертрофия соединительной и хрящевой тканей вызывает деформацию и ограничение подвижности суставов, артралгии.

Отмечается избыточная потливость и салоотделение, обусловленные увеличением количества и повышенной активностью потовых и сальных желез. Кожа у пациентов с акромегалией уплотняется, утолщается, собирается в глубокие складки, особенно в волосистой части головы.

Происходит увеличение в размерах мышц и внутренних органов (сердца, печени, почек) с постепенной нарастающей дистрофией мышечных волокон. Пациентов начинает беспокоить слабость, утомляемость, прогрессирующее снижение работоспособности. Развивается гипертрофия миокарда, которая сменяется затем миокардиодистрофией и нарастающей сердечной недостаточностью. У трети пациентов с акромегалией наблюдается артериальная гипертензия, почти у 90% - развивается синдром сонных апноэ, связанный с гипертрофией мягких тканей верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра.

При акромегалии страдает половая функция. У большинства женщин при избытке пролактина и дефиците гонадотропинов развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие, появляется галакторея - выделение из сосков молока, не вызванное беременностью и родами. У 30% мужчин происходит снижение половой потенции. Гипосекреция антидиуретического гормона при акромегалии проявляется развитием несахарного диабета.

По мере увеличения опухоли гипофиза и сдавления нервов и тканей возникает повышение внутричерепного давления, светобоязнь, двоение в глазах, боли в области скул и лба, головокружение, рвота, снижение слуха и обоняния, онемение конечностей. У пациентов, страдающих акромегалией, повышается риск развития опухолей щитовидной железы, органов желудочно-кишечного тракта, матки.

Осложнения

Течение акромегалии сопровождается развитием осложнений со стороны практически всех органов. Наиболее часто у пациентов с акромегалией встречается гипертрофия сердца, миокардиодистрофия, артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Более чем у трети пациентов развивается сахарный диабет, наблюдаются дистрофия печени и эмфизема легких.

Гиперпродукция факторов роста при акромегалии приводит к развитию опухолей различных органов, как доброкачественных, так и злокачественных. Акромегалии часто сопутствуют диффузный или узловой зоб, фиброзно-кистозная мастопатия, аденоматозная гиперплазия надпочечников, поликистоз яичников, миома матки, полипоз кишечника. Развивающаяся гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) обусловлена сдавлением и разрушением опухолью гипофиза.

Диагностика

В поздних стадиях (через 5-6 лет от начала заболевания) акромегалию можно заподозрить на основании увеличения частей тела и других внешних признаков, заметных при осмотре. В таких случаях пациент направляется на консультацию эндокринолога и сдачу анализов для проведения лабораторной диагностики. Главными лабораторными критериями диагностики акромегалии являются определение содержания в крови:

соматотропного гормона утром и после теста с глюкозой;
ИРФ I - инсулиноподобного ростового фактора.

Повышение уровня соматотропина определяется практически у всех пациентов с акромегалией. Оральная проба с нагрузкой глюкозы при акромегалии подразумевает определение исходного значения СТГ, а затем после приема глюкозы - через полчаса, час, 1,5 и 2 часа. В норме после приема глюкозы уровень соматотропного гормона снижается, а при активной фазе акромегалии, напротив, отмечается его повышение. Проведение глюкозотолерантного теста особо информативно в случаях умеренного повышения уровня СТГ, либо его нормальных значениях. Также тест с нагрузкой глюкозы используется при оценке эффективности лечения акромегалии.

Соматотропный гормон действует на организм через инсулиноподобные ростовые факторы (ИРФ). Концентрация в плазме крови ИРФ I отражает суммарное выделение СТГ за сутки. Повышение ИРФ I в крови взрослого человека прямо указывает на развитие акромегалии.

При офтальмологическом обследовании у пациентов с акромегалией отмечается сужение зрительных полей, т. к. анатомически зрительные пути расположены в головном мозге рядом с гипофизом. При рентгенографии черепа выявляется увеличение в размерах турецкого седла, где располагается гипофиз. Для визуализации опухоли гипофиза проводится компьютерная диагностика и МРТ головного мозга. Кроме того, пациенты с акромегалией обследуются на предмет выявления различных осложнений: полипоза кишечника, сахарного диабета, многоузлового зоба и т. д.

Лечение акромегалии

При акромегалии основной целью лечения является достижение ремиссии заболевания путем ликвидации гиперсекреции соматотропина и нормализации концентрации ИРФ I. Для лечения акромегалии современная эндокринология применяет медикаментозный, хирургический, лучевой и комбинированный методы.

Для нормализации в крови уровня соматотропина назначают прием аналогов соматостатина - нейросекрета гипоталамуса, подавляющего секрецию гормона роста (октреотида, ланреотида). При акромегалии показано назначение половых гормонов, агонистов дофамина (бромокриптина, каберголина). В последующем обычно проводится одноразовая гамма- или лучевая терапия на область гипофиза.

При акромегалии наиболее эффективным является хирургическое удаление опухоли в основании черепа через клиновидную кость. При небольших размерах аденом после операции у 85% пациентов отмечается нормализация уровня соматотропина и стойкая ремиссия заболевания. При значительных размерах опухоли процент излеченности в результате первой операции достигает 30%. Показатель смертности при хирургическом лечении акромегалии составляет от 0,2 до 5%.

Прогноз и профилактика

Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний. Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Для профилактики акромегалии следует избегать травм головы, санировать хронические очаги инфекции носоглотки. Раннее выявление акромегалии и нормализация уровня гормона роста позволят избежать осложнений и вызвать стойкую ремиссию заболевания.

1. Федеральные клинические рекомендации по клинике, диагностике, дифференциальной диагностике и методам лечения акромегалии/ Дедов И.И.Молитвословова Н.Н.Рожинская Л.Я.Мельниченко Г.А. - 2013.

3. Современный взгляд на лечение акромегалии аналогами соматостатина/ Иловайская И.А.// Медицинский совет. - 2017.

Гигантизм

Гигантизм – патологическая высокорослость, обусловленная чрезмерной выработкой гормона роста (соматотропного гормона) передней долей гипофиза и проявляющаяся уже в детском возрасте. Наблюдается увеличение роста свыше 2 м, непропорциональность телосложения с преимущественным удлинением конечностей, при этом голова кажется очень маленькой. У больных наблюдается расстройство физического и психического состояния, половой функции. При гигантизме трудоспособность ограничена, высок риск бесплодия. Основным диагностическим критерием гигантизма, помимо яркой клинической картины, является выявление повышения СТГ в крови.

Гигантизм (или макросомия) развивается у детей с незавершенными процессами окостенения скелета, чаще встречается у подростков мужского пола, определяется уже в возрасте 9-13 лет и прогрессирует на протяжении всего периода физиологического роста. При гигантизме скорость роста ребенка и его показатели намного превышают анатомо-физиологическую норму и к концу пубертатного периода достигают более 1,9 м у женщин и 2 м у мужчин при сохранении относительно пропорционального телосложения. Частота встречаемости гигантизма составляет от 1 до 3 случаев на 1000 населения.

Родители пациентов, страдающих данной патологией, обычно нормального роста. Гигантизм следует дифференцировать с наследственной высокорослостью.

Классификация гигантизма

Современная эндокринология выделяет следующие варианты развития гигантизма:

Акромегалический – гигантизм с признаками акромегалии;
спланхномегалия или гигантизм внутренних органов - сопровождается увеличением размеров и массы внутренних органов;
евнухоидный - гигантизм у пациентов с гипогонадизмом (гипофункцией или полным прекращением функций половых желез), проявляется непропорционально удлиненными конечностями, открытыми зонами роста в суставах, отсутствием вторичных половых признаков;
истинный – характеризуется пропорциональным увеличением размеров тела и отсутствием отклонений со стороны физиологических и психических функций;
парциальный или частичный – гигантизм с увеличением отдельных частей тела;
половинный – гигантизм, сопровождающийся увеличением одной половины туловища;
церебральный – гигантизм, вызванный органическим поражением головного мозга и сопровождающийся нарушением интеллекта.

Причины гигантизма

Гигантизм и акромегалия являются двумя возрастными вариациями одних и тех же патологических процессов: гиперплазии и гиперфункции клеток гипофиза, продуцирующего соматотропный гормон (гормон роста). Повышенная секреция гормона роста может наблюдаться при поражениях гипофиза в результате опухолей железы (аденомы гипофиза), интоксикации, нейроинфекций (энцефалита, менингита, менингоэнцефалита), черепно-мозговых травм.

Нередко причиной гигантизма служит понижение чувствительности эпифизарных хрящей, обеспечивающих рост костей в длину, к воздействию половых гормонов. В результате этого кости долго сохраняют способность увеличения в длину, даже в постпубертатном периоде. Гиперсекреция соматотропина после закрытия зон роста костей и завершения окостенения скелета приводит к акромегалии.

Симптомы гигантизма

Скачок увеличения длины тела при гигантизме происходит в 10-15 лет. Пациенты отличаются высоким ростом и темпами его увеличения, жалуются на быструю утомляемость и слабость, головокружения, головные боли, ухудшение зрения, боли в суставах и костях. Снижение памяти и работоспособности ведет к ухудшению успеваемости в школе. Гигантизм характеризуется гормональными нарушениями, расстройством психической и половой функции (инфантилизм). У женщин при гигантизме развивается первичная аменорея или раннее прекращение менструальной функции, бесплодие, у мужчин - гипогонадизм. Другими гормональными проявлениями гигантизма служат несахарный диабет, гипо- или гипертиреоз, сахарный диабет. Отмечается сначала увеличение мышечной силы, а затем мышечная слабость и астения.

При гигантизме возможно развитие артериальной гипертензии, миокардиодистрофии, сердечной недостаточности, эмфиземы легких, дистрофических изменений печени, бесплодия, сахарного диабета, нарушений функции щитовидной железы.

Диагностика гигантизма

Диагноз гигантизма устанавливается на основании внешнего осмотра пациента, результатов лабораторных, рентгенологических, неврологических и офтальмологических исследований. При гигантизме лабораторно определяется высокое содержание СТГ в крови.

Для выявления опухолей гипофиза проводится рентгенография черепа, КТ и МРТ головного мозга. При наличии аденомы гипофиза определяется увеличенное турецкое седло (ложе гипофиза). Рентгенограммы кистей рук показывают несоответствие между костным и паспортным возрастом. При офтальмологическом обследовании пациентов с гигантизмом выявляется ограничение зрительных полей, застойные явления в глазном дне.

Лечение гигантизма

Принципы лечения гигантизма аналогичны лечению акромегалии. Для нормализации уровня гормона роста при гигантизме применяются аналоги соматостатина, для более быстрого закрытия зон роста костей - половые гормоны. Этиологическое лечение гигантизма при аденомах гипофиза предусматривает применение лучевой терапии или их оперативное удаление в сочетании с медикаментозной поддержкой агонистами дофамина.

При евнухоидном типе гигантизма лечение направлено на устранение полового инфантилизма, ускорение окостенения скелета и прекращение его дальнейшего роста. Лечение частичного гигантизма включает ортопедическую коррекцию при помощи пластических операций. Применяемое эндокринологами комбинированное лечение гигантизма сочетает гормональную и лучевую терапию и позволяет добиться положительных результатов у значительного числа пациентов.

Прогноз и профилактика гигантизма

При адекватной терапии гигантизма прогноз для жизни относительно благоприятный. Однако, многие пациенты не доживают до старости и погибают от осложнений заболевания. Большинство пациентов, страдающих гигантизмом, бесплодны, их трудоспособность резко снижена.

Обеспокоенность родителей должно вызывать резкое, значительное увеличение роста ребенка в период полового созревания по сравнению с его сверстниками. Своевременное медицинское вмешательство позволит предотвратить осложнения.

Читайте также: