Лечение акромегалии: рентгенотерапия, операция, лекарства

Добавил пользователь Cypher
Обновлено: 21.12.2024

Лечение акромегалии: рентгенотерапия, операция, лекарства

Еще недавно методом выбора при акромегалии была рентгенотерапия, которая сегодня заменена лучевой. Назначают рентгенотерапию в дозе от 5000 до 6000 р на курс, по 200—300 р, а иногда и по 600 р ежедневно с облучением трех полей.

Для подавления процессов роста аденомы при интенсивном росте опухоли целесообразно применять большие дозы рентгеновых лучей. Рентгенотерапия не вызывает обратного развития костных изменений, она лишь способствует задержке дальнейшего их изменения. Наблюдаемая при акромегалии пастозность и гипертрофия мягких тканей подвергается обратному развитию.

Положительный результат рентгенотерапии более отчетливо сказывается на расширении полей зрения и увеличении остроты зрения вследствие уменьшения величины опухоли гипофиза и уменьшения ее давления па перекрест зрительных нервов.

Одним из первых признаков эффективности применяемой рентгенотерапии нужно считать уменьшение или прекращение головных болей. У некоторых больных в период рентгенотерапии наблюдается усиление головных болей, ухудшается зрение, что связывают с набуханием ткани опухоли. В результате применения мочегонных И гипотензивных средств (сернокислая магнезия, фуросемид, гипотиазид и др.) самочувствие больного улучшается.

Эффективность рентгенотерапии сказывается и на улучшении функции половых желез. У женщин восстанавливается менструальный цикл, у мужчин улучшается половая потенция. Нормализуется обмен веществ. В отдельных случаях улучшается течение сахарного диабета. Снижается продукция СТГ. Эффективность от рентгенотерапии наблюдается у 65—84% больных акромегалией.

В настоящее время применяются новые методы лучевой терапии. Проведение тслегамматерапии радиоактивным кобальтом при злокачественных опухолях гипофиза и основания головного мозга дает также положительный эффект. Особый интерес представляет имплантация в опухоль гипофиза кристаллов радиоактивного золота или радиоактивного иттрия-90.

При отсутствии эффекта от рентгено- и радиотерапии показана гипофизэктомия. Абсолютным показанием к операции является появление глазных поражений с прогрессирующим падением зрения. В этих случаях необходимо срочное хирургическое вмешательство. При тяжелых формах акромегалии может быть явная или скрытая недостаточность коры надпочечников. Поэтому если имеются показания к хирургическому вмешательству, во время операции и в послеоперационном периоде рекомендуется вводить глгококортикоиды. Хирургическое лечение опухолей гипофиза представляет трудности в связи с тем, что опухоль располагается в центре основания черепа. Существующие методы и подступы к опухоли гипофиза крайне трудны. Поэтому операцию нужно проводить по безусловным показаниям, какими являются так называемые молниеносные случаи акромегалии. Причиной последних может являться саркома передней доли гипофиза с быстрым .падением зрения.
Смертность при хирургическом вмешательстве, по данным ряда авторов, наблюдается примерно в 10% случаев.

Прогноз исхода операции отягощен гипоталамическими поражениями, обусловленными размером опухоли и непосредственной анатомической близостью к основанию головного мозга.

Удаление опухоли может улучшить зрение и приостановить прогреосирование заболевания. Если опухоль гипофиза удалена не полностью, возможны рецидивы, во избежание которых рекомендуется тотальная гипофиз-эктомия. Следствием тотальной гипофизэктомии является пангипопитуитаризм. Отсутствие всех тропных гормонов гипофиза проявляется крайне тяжелым состоянием и требует пожизненной заместительной терапии путем применения кортикостероидов, анаболических стероидных препаратов, тиреоидных и половых гормонов.

Особое место в терапии акромегалии занимают случаи, осложненные сахарным диабетом. Лечение сахарного диабета при акромегалии в принципе не отличается от обычных методов лечения больных сахарным диабетом. Инсулипотерапия, диетотерапия, липотропные факторы и витаминотерапия находят применение в лечении и гипофизарного сахарного диабета. При легкой форме сахарного диабета и сахарном диабете средней тяжести можно получить положительный результат от применения сульфаниламидных сахароснижающих препаратов. При инсулинорезистентных формах сахарного диабета у больных, страдающих акромегалией, показаны сахароснижающие сульфаниламидные препараты и бигуаниды.

Для снижения продукции гормона роста в начальном периоде заболевания при отсутствии значительной опухоли и глазных симптомов применяют половые гормоны. При понижении функции половых желез при акромегалии назначают половые гормоны. Последние могут быть использованы с целью торможения роста в длину при акромегалии и гигантизме в пребуртатный и пубертатный период. Женщинам, страдающим акромегалией, при аменорее рекомендуется назначать эстрогены; па курс лечения 300—500 мг эстрадиола по 1—5 мг в сутки или стильбэстрол внутримышечно по 1 мг ежедневно в сочетании с прогестероном или прегнином. Мужчинам при половой [недостаточности рекомендуются внуримышечные введения теетостерон-пропионата по 25 мг через день (на курс лечения 20—30 инъекций) или метилтестостерон сублингвально по 5—10 мг в таблетках 2—3 раза в день.

В случаях сифилитического происхождения акромегалии применение специфической терапии может дать положительный результат. Правда, достоверные случаи сифилиса мозгового придатка с типичной клинической картиной акромегалии встречаются редко.

Симптоматическую терапию необходимо проводить при резких головных болях, бессоннице, повышенной нервной возбуди мости, болях в позвоночнике и суставах. При нарушениях сердечно-сосудистой системы, особенно в сочетании с сахарным диабетом, используется кардиальная терапия.
Вспомогательная терапия необходима при различных осложнениях у больных.

Учитывая интенсивное повышение обмена веществ, больным акромегалией необходима калорийная пища с достаточным количеством витаминов. При длительных ремиссиях больные могут при нерезко выраженных признаках проводить отпуск в санаториях средней полосы. Лечение на юге им противопоказано.

Дифференциальная диагностика акромегалии. Прогноз и трудоспособность больных акромегалией

Детальное обследование больного позволяет уточнить диагноз. Необходимо исходить из совокупности всех клинических признаков, данных рентгенографии и исследавания гормона роста. При обследовании больного, страдающего акромегалией, необходимо установить, имеется ли доброкачественная опухоль гипофиза или злокачественная с быстрым ростом. Необходимо иметь в виду быстрое развитие и раннее выявление локального компрессионного синдрома, ведущего к атрофии зрительных нервов и полной слепоте. Дифференциальный диагноз необходимо проводить при стертых формах акромегалии с болезнью Реклингаузена (гиперпаратиреоз), сирингомиелией и артропатиями.
Увеличение и утолщение костей пальцев и суставов могут наблюдаться при указанных заболеваниях.

Деформация позвоночника и трубчатых костей, а также увеличение объема черепа и утолщение костей черепа имеет место при гиперпаратиреозе, возникающем при наличии аденомы околощитовидных желез. Избыточная продукция паратиреоидного гормона вызывает резорбцию костной ткани и остеопгроз.

Значительные изменения в структуре костей и увеличение черепа наблюдаются при болезни Педжета — деформирующем остеоартрозе. Болезнь Педжета характеризуется сравнительно маленькой лицевой частью черепа, утолщением трубчатых костей. Моги у больных становятся кривыми. Турецкое седло обычного размера. Разрушение костей является первичным патологическим процессом при этом заболевании.

При тяжелых формах гипотиреоза нередко наблюдаются сходные с акромегалией изменения. У больных укрупняются черты лица за счет отечности тканей. Утолщение пальцев конечностей, широкие толстые кости конечностей, относительное увеличение объема головы вызывают сомнения в диагностике. Применение тиреоидина устраняет отеки и дает значительный терапевтический эффект при гипотиреозе. При установлении диагноза необходимо помнить о центральных формах гипотиреоза, когда имеется опухоль гипофиза, вызывающая увеличение объема турецкого седла и снижение продукции ТТГ.

При нейрофиброматозе нередко наряду с образованием липом и нейрофибром па теле наблюдается увеличение объема конечностей за счет мягких тканей. Детальное обследование больного необходимо для установления диагноза. Данные рентгенограмм скелета, а также рентгенограмм турецкого седла позволяют уточнить диагноз. Исследование глазного дна, полей зрения содействует решению вопроса об интенсивности роста опухоли. Биохимические и гормональные исследования помогают решению вопросов диагностики.

Особое значение имеет определение гормона роста. Повышенные показатели СТГ говорят о повышенной функциональной активности гипофиза и подтверждают наличие эозинофилыюй аденомы. При гипофизарном гигантизме приходится думать о возможности акромегалоидизации больного. Дифференциальный диагноз необходимо провести с евнухоидиым гигантизмом, синдромом Клайнфельтера и синдромом Марфана.

При евнухоидном гигантизме наблюдается высокий непропорциональный рост и гипогонадизм. У больных относительно короткое туловище, длинные конечности, голова небольшого размера. Вторичные половые признаки отсутствуют. При синдроме Клайнфельтера наблюдается патология хромосом, что обусловлено генетической формацией.

Прогноз и трудоспособность. Смерть больных наступает при интенсивном злокачественном росте опухоли и при наличии метастазов в головной мозг. Иногда больные погибают от нарушения мозгового кровообращения и кровоизлияния в головной мозг. Сопротивляемость организма по отношению к инфекциям снижена и больные подвергаются интеркуррентным инфекциям, что может привести к летальному исходу.

Вопрос о работоспособности решается в каждом случае в зависимости от тяжести заболевания и прогрессирования симптомов. В ряде случаев акромегалия может протекать доброкачественно без признаков гипопитуитаризма, Обычно хроническое течение длится от 8 до 30 лет. Болезнь первые годы может не нарушать физические и интеллектуальные способности, хотя в отдельных случаях наблюдаются психические сдвиги, что влияет на работоспособность больного. При снижении зрения и полной слепоте больные становятся инвалидами I—II группы.
Чаще больные ограничено трудоспособны. Они должны периодически подвергаться врачебному диспансерному наблюдению.

Лечение акромегалии. Глаза при гигантизме

В лечении акромегалии в течение многих лет преимущественно применяли рентгенотерапию с облучением промежуточной части аденогипофиза, а в случае прогрессирования роста новообразования производили его оперативное удаление (особенно у больных молодого возраста). Однако наметилась явная тенденция к более широкому использованию с лечебной целью лекарственных средств, способных снижать секрецию соматотропного гормона. Таким препаратом является бромкриптин (парлодел), который вызывает отчетливое уменьшение интенсивности симптоматики заболевания.

Хорошим прогностическим признаком в лечении акромегалии бромкриптином является снижение до 50 % содержания в крови соматотропного гормона на 3—4 ч после однократного приема 0,0025 г (1 таблетка) препарата. Для лечения акромегалии бромкриптин назначают в суточной дозе 0,01—0,02 г (4—8 таблеток). В правильно подобранных дозах препарат обычно хорошо переносится. Побочными проявлениями его могут быть тошнота, иногда рвота, запоры, артериальная гипотония.

Бромкриптин противопоказан при постинфарктном состоянии, при выраженных сердечных аритмиях и артериальной гипотонии, при спастических состояниях периферических сосудов, при заболеваниях желудочно-кишечного тракта. Для лечения акромегалии используют и другие лекарственные средства, в частности ципрогептадин (перитол), назначаемый по 0,004 г (1 таблетка) 3—4 раза в день. Противопоказаниями к его применению являются глаукома, беременность, задержка мочи, предрасположенность к отекам.

Медикаментозное лечение акромегалии, обусловленной аденомой гипофиза, в большинстве случаев дает временный эффект, поэтому оно должно проводиться в комплексе с радиохирургическим и хирургическим методами. Прямым показанием к оперативному вмешательству является нарастающее снижение остроты зрения в результате прогрессивного роста новообразования гипофиза. Ввиду значительного повышения интенсивности обмена веществ больному акромегалией необходимы высококалорийная пища, витамины.

Следует подумать и об ортопедической обуви, если в этом есть необходимость. Возможно применение половых гормонов, которые способствуют закрытию зон роста и прекращают дальнейшее увеличение длины тела у больных молодого возраста. Препараты половых гормонов следует назначать лишь тогда, когда рост больного достигнет приемлемой величины [Ченцова О.Б., Калинин А.П., Можеренков В.П., Прокофьева Г.Л., Жуковский М.А.].

В результате избыточной секреции соматотропина гипофизом, связанного с его новообразованием (аденомой) и реже — с воспалительным процессом наряду с акромегалией может развиться и гигантизм. В отличие от акромегалии при гигантизме усиленный рост костей, органов и тканей происходит более или менее равномерно. При этом рост больного достигает 2 м и выше. У мужчин заболевание встречается чаще, чем у женщин. Усиление роста начинается, как правило, в период полового созревания и может продолжаться до 25—30 лет. При отставании развития сердечно-сосудистой системы от роста тела в длину отмечают характерные признаки: учащение сердцебиения, одышка при движении, частые обморочные состояния. У большинства больных снижена половая функция.

Для начального периода заболевания характерно периодическое слезотечение, быстрая утомляемость при чтении, светобоязнь, гиперемия конъюнктивы век и глазного яблока, снижение чувствительности роговицы, иногда анизокория, вялая реакция зрачков на свет, нарушение цветоощущения. При прогрессировании процесса появляется сужение поля зрения с височной стороны вплоть до гемианопсии. Возможны гиперемия диска зрительного нерва и значительное расширение вен сетчатки. В далеко зашедших случаях могут развиться застойные диски зрительных нервов с последующей их атрофией и наступлением слепоты. Нередко при гигантизме выявляется повышение внутриглазного давления или глаукома.

При гигантизме, как и при акромегалии, применяется медикаментозное (бромкриптин, ципрогептадин, половые гормоны и др.), лучевое (рентгенотерапия, протонотерапия и др.) и хирургическое лечение. На фоне эффективного лечения основного заболевания, как правило, улучшаются или стабилизируются зрительные функции. При глаукоме назначают инстилляции в глаза антиглаукомных препаратов (пилокарпин, фотил и др.).

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Лечение местных лучевых повреждений

Местные лучевые повреждения, развивающиеся преимущественно при лучевой терапии злокачественных опухолей, отличаются торпидностью к лечению различными медикаментозными средствами. Лучевые повреждения покровных тканей (кожи, слизистых) и внутренних органов, как следствие воздействия ионизирующего излучения в суммарной очаговой дозе 60—70 Гр., проявляются в виде хронических эпителиитов и дерматитов, с прогрессированием их в лучевые язвы кожи, лучевые проктиты, циститы и т. п. В патогенезе таких повреждений, наряду с нарушением микроциркуляции, ведущее значение играет прямое воздействие излучения на клетки и подавление репаративных процессов. В дальнейшем на передний план выходят присоединение инфекции поврежденных тканей и усугубление негативных процессов заживления поврежденных тканей [1]. Вот почему в комплекс медикаментозных средств при лечении местных лучевых повреждений включаются вещества, воздействие которых направлено на улучшение тканевой микроциркуляции, повышение репараторных процессов и подавление инфекционного процесса. Для лечения местных лучевых повреждений апробированы практически все известные медикаментозные средства, удовлетворяющие перечисленным требованиям. Низкая терапевтическая эффективность имеющихся средств явилась основанием для поиска новых методов лечения. В отделении лечения лучевых повреждений МРНЦ РАМН ежегодно проходит лечение значительное число больных с лучевыми язвами конечностей и других областей тела, лучевыми повреждениями кишечника, мочевого пузыря и др. Основным компонентом местного лечения является препарат димексид (диметилсульфоксид, или ДМСО), применяющийся в виде перевязок раствора 5—10% или мази 10%. Это базовое лечение, назначаемое с учетом конкретных особенностей каждого больного, может дополняться назначением других антисептиков (диоксидин, хлоргексидин и др.), протеолитических ферментов, средств, стимулирующих репараторные процессы (куриозин, витаминизированные масла и др.). Разработанные схемы местного и общего лечения позволяют добиться благоприятных результатов у 57% пациентов [1, 2].

С сентября 2002 г. мы исследовали терапевтическую эффективность препарата гепон для лечения больных местными лучевыми повреждениями (см. таблицу 1).

Лучевые язвы у больных развились после лучевой терапии злокачественных опухолей (рак кожи — 16 пациентов, рак молочной железы — шесть, саркомы — четыре). Суммарная очаговая доза (СОД) составляла 45—70 Гр. Лучевые проктиты явились следствием лучевой терапии рака шейки и тела матки (13), рака мочевого пузыря (3) и прямой кишки (2). Лучевые циститы также наблюдались после лучевой терапии рака шейки и тела матки (13) и рака мочевого пузыря (4). Пневмофиброз — это следствие лучевой терапии лимфогранулематоза (6) и рака молочной железы (5 больных).

При лечении лучевых язв гепон применялся на первом этапе (7—10 дней) в виде орошения язвы раствором. Гепон (0,002) растворяли перед употреблением в 5 мл стерильного физиологического раствора. Орошение полученным раствором 0,04% гепона производилось ежедневно. На втором этапе, по мере развития грануляции, применялась мазь 0,04% (10—18 дней). Результаты лечения лучевых язв гепоном сопоставлялись с динамикой течения раневого процесса у более 800 больных, которым терапию проводили с принятыми в отделении методами лечения, состоящими в местном применении раствора 10% димексида (аппликации или электрофорез), электрофореза протеолитических ферментов и гепарина, использовании мазей левомиколя, ируксола, куриозина и эплана.

Эффективность применения гепона оценивалась клинически по состоянию раневой поверхности (уменьшение экссудации, скорости развития грануляций и скорости эпителизации язвы по Л. Н. Поповой (см. таблицу 2)), исчисляемой по формуле:

В оценке динамики заживления информативным оказалось изучение микрофлоры лучевых язв и чувствительности ее к антибиотикам. До применения гепона в раневом отделяемом у 67,5% посевов была установлена моноинфекция, преимущественно ассоциации стафилококка, а у 16,3% определялись и другие микробы (Escherichia coli, грамотрицательные ассоциации микробов и Candida). После 12–15-дневного применения гепона в 18,9% случаев выявлялась стерильность либо определялись сапрофиты (27%), характерные для нормальной кожи. По сравнению с исходным уровнем, 10 7-8 микробов на грамм ткани, к концу лечения гепоном обсемененность сокращалась до 10 2-3 , значительно повышалась чувствительность флоры к антибиотикам. Все вышеуказанное свидетельствует о несомненной эффективности проведенного лечения.

Положительный терапевтический эффект использования гепона мы склонны связывать в первую очередь с благоприятным его действием на микрофлору, что способствовало снижению воспалительного процесса и его негативных последствий (отек окружающих тканей, нарушение микроциркуляции и т. п.). Кроме того, важным аспектом действия гепона является его иммуномоделирующее действие, проявляющееся в активизации секреторного иммуноглобулина, снижении уровня противовоспалительных цитокинов, активизации a-интерферона, снижении адгезивной функции клеток и их апоптоза, прекращении вирусной репликации и повышении резистентности организма к бактериальной флоре.

В настоящее время, когда ранозаживляющее действие гепона доказано, лечение больных лучевыми язвами начинается с применения гепона, а затем дополняется, по показаниям, другими лекарственными средствами. Лечение лучевых ректитов (18 больных) и лучевых циститов (17 больных) проводилось в виде ежедневных двукратных микроклизм или инстилляций водного раствора 0,04% в течение 12—18 дней. Результаты применения гепона также сравнивались с результатами «традиционного» лечения, практиковавшегося в отделении в течение последних 25—30 лет (микроклизмы димексида 5—10%, эмульсии синтозона, витаминизированных масел и т. п.). Внутриполостное введение гепона уменьшало интенсивность болей и геморрагий и сокращало продолжительность лечения с 28—36 до 15—23 дней. Применение гепона активировало показатели иммунитета и у этой группы больных.

Таким образом, иммуномодулятор гепон в лечении больных с местными лучевыми повреждениями (лучевые язвы, лучевые ректиты и циститы) проявил себя как эффективное медикаментозное средство, способствующее быстрому снижению выраженности воспалительного процесса в поврежденных облучением тканях и ускорению репараторных процессов в них.

Литература

М. С. Бардычев, доктор медицинских наук, профессор
Медицинский радиологический научный центр РАМН (г. Обнинск)

Акромегалия

Акромегалия - это патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица (носа, ушей, губ, нижней челюсти), увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Диагностируется по данным гормональных тестов, рентгенографии черепа, МРТ головного мозга. Лечение проводится медикаментозными, лучевыми и хирургическими методами.

МКБ-10

Общие сведения

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни. Заболевание одинаково встречается среди женщин и мужчин, преимущественно в возрасте 40-60 лет. Акромегалия является редкой эндокринной патологией и наблюдается у 40 человек на 1 млн. населения. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Причины акромегалии

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли - аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

Патогенез

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии - диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Классификация

Акромегалия характеризуется длительным, многолетним течением. В зависимости от выраженности симптоматики в развитии акромегалии различают несколько этапов:

Стадию преакромегалии – появляются начальные, слабо выраженные признаки заболевания. На этой стадии акромегалия диагностируется редко, исключительно по показателям уровня соматотропного гормона в крови и данным КТ головного мозга.
Гипертрофическую стадию – наблюдается ярко выраженная симптоматика акромегалии.
Опухолевую стадию – на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом отделов головного мозга (повышение внутричерепного давления, нервные и глазные нарушения).
Стадию кахексии – истощение как исход акромегалии.

Симптомы акромегалии

Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга.

Избыток гормона роста вызывает характерные изменения внешности пациентов с акромегалией: увеличение нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг, гипертрофию губ, носа, ушей, приводящих к огрубению черт лица. С увеличением нижней челюсти происходит расхождение межзубных промежутков и изменение прикуса. Отмечается увеличение языка (макроглоссия), на котором отпечатываются следы зубов. За счет гипертрофии языка, гортани и голосовых связок меняется голос - становится низким и хрипловатым. Изменения во внешности при акромегалии происходят постепенно, незаметно для самого пациента. Наблюдается утолщение пальцев, увеличение в размерах черепа, стоп и кистей настолько, что пациент вынужден приобретать головные уборы, обувь и перчатки на несколько размеров больше, чем ранее.

При акромегалии происходит деформация скелета: искривляется позвоночник, увеличивается грудная клетка в переднезаднем размере, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки. Развивающаяся гипертрофия соединительной и хрящевой тканей вызывает деформацию и ограничение подвижности суставов, артралгии.

Отмечается избыточная потливость и салоотделение, обусловленные увеличением количества и повышенной активностью потовых и сальных желез. Кожа у пациентов с акромегалией уплотняется, утолщается, собирается в глубокие складки, особенно в волосистой части головы.

Происходит увеличение в размерах мышц и внутренних органов (сердца, печени, почек) с постепенной нарастающей дистрофией мышечных волокон. Пациентов начинает беспокоить слабость, утомляемость, прогрессирующее снижение работоспособности. Развивается гипертрофия миокарда, которая сменяется затем миокардиодистрофией и нарастающей сердечной недостаточностью. У трети пациентов с акромегалией наблюдается артериальная гипертензия, почти у 90% - развивается синдром сонных апноэ, связанный с гипертрофией мягких тканей верхних дыхательных путей и нарушением работы дыхательного центра.

При акромегалии страдает половая функция. У большинства женщин при избытке пролактина и дефиците гонадотропинов развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие, появляется галакторея - выделение из сосков молока, не вызванное беременностью и родами. У 30% мужчин происходит снижение половой потенции. Гипосекреция антидиуретического гормона при акромегалии проявляется развитием несахарного диабета.

По мере увеличения опухоли гипофиза и сдавления нервов и тканей возникает повышение внутричерепного давления, светобоязнь, двоение в глазах, боли в области скул и лба, головокружение, рвота, снижение слуха и обоняния, онемение конечностей. У пациентов, страдающих акромегалией, повышается риск развития опухолей щитовидной железы, органов желудочно-кишечного тракта, матки.

Осложнения

Течение акромегалии сопровождается развитием осложнений со стороны практически всех органов. Наиболее часто у пациентов с акромегалией встречается гипертрофия сердца, миокардиодистрофия, артериальная гипертония, сердечная недостаточность. Более чем у трети пациентов развивается сахарный диабет, наблюдаются дистрофия печени и эмфизема легких.

Гиперпродукция факторов роста при акромегалии приводит к развитию опухолей различных органов, как доброкачественных, так и злокачественных. Акромегалии часто сопутствуют диффузный или узловой зоб, фиброзно-кистозная мастопатия, аденоматозная гиперплазия надпочечников, поликистоз яичников, миома матки, полипоз кишечника. Развивающаяся гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) обусловлена сдавлением и разрушением опухолью гипофиза.

Диагностика

В поздних стадиях (через 5-6 лет от начала заболевания) акромегалию можно заподозрить на основании увеличения частей тела и других внешних признаков, заметных при осмотре. В таких случаях пациент направляется на консультацию эндокринолога и сдачу анализов для проведения лабораторной диагностики. Главными лабораторными критериями диагностики акромегалии являются определение содержания в крови:

соматотропного гормона утром и после теста с глюкозой;
ИРФ I - инсулиноподобного ростового фактора.

Повышение уровня соматотропина определяется практически у всех пациентов с акромегалией. Оральная проба с нагрузкой глюкозы при акромегалии подразумевает определение исходного значения СТГ, а затем после приема глюкозы - через полчаса, час, 1,5 и 2 часа. В норме после приема глюкозы уровень соматотропного гормона снижается, а при активной фазе акромегалии, напротив, отмечается его повышение. Проведение глюкозотолерантного теста особо информативно в случаях умеренного повышения уровня СТГ, либо его нормальных значениях. Также тест с нагрузкой глюкозы используется при оценке эффективности лечения акромегалии.

Соматотропный гормон действует на организм через инсулиноподобные ростовые факторы (ИРФ). Концентрация в плазме крови ИРФ I отражает суммарное выделение СТГ за сутки. Повышение ИРФ I в крови взрослого человека прямо указывает на развитие акромегалии.

При офтальмологическом обследовании у пациентов с акромегалией отмечается сужение зрительных полей, т. к. анатомически зрительные пути расположены в головном мозге рядом с гипофизом. При рентгенографии черепа выявляется увеличение в размерах турецкого седла, где располагается гипофиз. Для визуализации опухоли гипофиза проводится компьютерная диагностика и МРТ головного мозга. Кроме того, пациенты с акромегалией обследуются на предмет выявления различных осложнений: полипоза кишечника, сахарного диабета, многоузлового зоба и т. д.

Лечение акромегалии

При акромегалии основной целью лечения является достижение ремиссии заболевания путем ликвидации гиперсекреции соматотропина и нормализации концентрации ИРФ I. Для лечения акромегалии современная эндокринология применяет медикаментозный, хирургический, лучевой и комбинированный методы.

Для нормализации в крови уровня соматотропина назначают прием аналогов соматостатина - нейросекрета гипоталамуса, подавляющего секрецию гормона роста (октреотида, ланреотида). При акромегалии показано назначение половых гормонов, агонистов дофамина (бромокриптина, каберголина). В последующем обычно проводится одноразовая гамма- или лучевая терапия на область гипофиза.

При акромегалии наиболее эффективным является хирургическое удаление опухоли в основании черепа через клиновидную кость. При небольших размерах аденом после операции у 85% пациентов отмечается нормализация уровня соматотропина и стойкая ремиссия заболевания. При значительных размерах опухоли процент излеченности в результате первой операции достигает 30%. Показатель смертности при хирургическом лечении акромегалии составляет от 0,2 до 5%.

Прогноз и профилактика

Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний. Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Для профилактики акромегалии следует избегать травм головы, санировать хронические очаги инфекции носоглотки. Раннее выявление акромегалии и нормализация уровня гормона роста позволят избежать осложнений и вызвать стойкую ремиссию заболевания.

1. Федеральные клинические рекомендации по клинике, диагностике, дифференциальной диагностике и методам лечения акромегалии/ Дедов И.И.Молитвословова Н.Н.Рожинская Л.Я.Мельниченко Г.А. - 2013.

3. Современный взгляд на лечение акромегалии аналогами соматостатина/ Иловайская И.А.// Медицинский совет. - 2017.

Читайте также: