Лентигиноз слизистых оболочек

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 21.12.2024

Наследственный лентигиноз кожи (lentiginosis gereditaria) может быть врождённым (системным), центролицевым и периорифициальным.

Врождённый (системный) лентигиноз

Врождённый (системный) лентигиноз наследуется аутосомно-доминантно.

Клиническая картина характеризуется обильными высыпаниями в виде мелких (до 0,5 см в диаметре) округлых коричневых пятен, слегка приподнимающихся под кожей (лентиго), местами сливающихся, расположенных диссеминированно по всему кожному покрову (туловище, конечности), однако лицо обычно не поражается.

Описаны случаи сочетания системного лентигиноза. с олигофренией, врождённой глухотой, пороком сердца и умеренно выраженным status dysrhaphicus (частичная синдактилия, расщепление задних отростков нижних грудных и верхних поясничных позвонков - синдром Кейпюта-Римойна-Конигсмарка).

Центролицевой лентигиноз (синоним: синдром Турена)

Тип наследования аутосомно-доминантный.

Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно. Возможно, заболевание является абортивным вариантом врождённого системного лентигиноза.

Клиническая картина развивается на первом году жизни, характеризуется высыпаниями типа лентиго на коже носа, щек, шеи. Слизистые оболочки не поражены.

Характерно сочетание высыпаний со следующими стигмами: готическим нёбом, отсутствием резцов, костными дефектами (деформация черепа, spina bifida, вдавленная грудь), а также гипертрихозом, умственной отсталостью, эпилептиформными судорогами, энурезом и др.

Выявление комплекса указанных стигм в совокупности с лентигинозом лица является основанием для установления диагноза этого заболевания.

Периорифициальный лентигиноз (синоним: синдром Пейтца-Егерса)

Тип наследования аутосомно-доминантный.

Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно.

Клиническая картина характеризуется появлением сразу после рождения или несколько позже высыпаний типа лентиго, веснушек на слизистой оболочке полости рта (щеках, деснах, твёрдом небе), губах, а также на коже лица вокруг рта, в области заднепроходного отверстия, реже на кистях и стопах. Иногда наблюдается гиперпигментация ногтей.

Позднее (в возрасте 10-30 лет) развивается полипоз кишечника (чаще тонкой кишки) и желудка в виде аденоматозных гамартом, склонных к озлокачествлению.

Клинически отмечаются боли в кишечнике, кровь в кале, возможны кризисы с кишечной непроходимостью, вторичная анемия, кахексия. Возможна дистрофия волос и ногтей.

При гистологическом исследовании в эпидермисе обнаруживают увеличение количества меланоцитов и меланофоров.

Дифференциальная диагностика

Периорифициальный лентигиноз дифференцируют от центролицевого лентигиноза главным образом на основании свойственных ему поражений желудочно-кишечного тракта и наличия гиперпигментации на слизистых оболочках (на ранних стадиях), а также отсутствия характерных для центролицевого лентигиноза стигм в виде костных и других дефектов развития.

Наследственные формы лентигиноза, особенно системного, дифференцируют от мастоцитоза (пигментная крапивница), для которого характерны симптом Унны и скопление лаброцитов, выявляемое при гистологическом исследовании поражённой кожи, а также веснушек.

Приобретённый лентигиноз в отличие от наследственного развивается обычно на фоне нарушений функции печени в более позднем возрасте и, как правило, не сопровождается аномалиями развития.

Реклама, размещённая на сайте «Ваш дерматолог», является одним из источников его финансирования.
Наличие рекламы медицинских центров, лекарств, методов лечения, нельзя расценивать как рекомендацию владельца сайта к их посещению, приобретению или применению.

Последнее обновление страницы: 28.07.2014 Обратная связь Карта сайта

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
и не может служить заменой очной консультации врача - дерматолога.

ЛЕНТИГИНОЗ

ЛЕНТИГИНОЗ (син.: лентиго профузное, меланоз лентикулярный генерализованный) – группа дерматозов, характеризующихся распространенными высыпаниями лентиго – пигментных пятен желто-коричневого или почти черного цвета диаметром 1,5-3 мм с четкими контурами, появляющихся на теле независимо от воздействия солнечных лучей (в отличие от веснушек) и сохраняющихся постоянно. Гистологически в базальном слое эпидермиса выявляют увеличенное количество меланоцитов, в дерме – скопления меланофоров. Выделяют лентигиноз врожденный (системный), центрофациальный дизрафический, периорифициальный, а также юношеское и старческое лентиго. Лентигиноз врожденный системный (синдром LEOPARD – по первым буквам симптомов на английском языке) наследуется по аутосомно-доминантному типу. Характеризуется генерализованными рассеянными по всему кожному покрову (за исключением лица) лентигинозными высыпаниями, которые обычно сочетаются с различными аномалиями сердца (гипертрофия, отклонение оси сердца, стеноз легочной артерии и др.), а также аномалиями половых органов, нейросенсорной глухотой и др. В частности, при Кейпюта–Римойна–Конигсмарка синдроме системный лентигиноз сочетается с олигофренией, врожденной глухотой, пороками сердца и умеренно выраженным дизрафическим статусом в виде частичной синдактилии, расщепления задних отростков нижних грудных и верхних поясничных позвонков. Лентигиноз центрофациальиый дизрафический (лентиго срединно-лицевое Турена) наследуется по аутосомно-доминантному типу. Предполагают, что заболевание является абортивным вариантом системного лентигиноза. Лентигинозные высыпания появляются на первом году жизни в центральной части лица: на лбу, переносице, носу, реже–на губах и шее. Слизистые оболочки не поражаются. Характерно сочетание высыпаний с дизрафическим статусом (готическое небо, деформация черепа, отсутствие резцов, вдавленная грудь, spine bifida), нервно-психическими расстройствами (умственная отсталость, эпилептиформные судороги, энурез и др.), врожденным гипертрихозом. Лентигиноз периорифициальиый (Турена полипозное лентиго, Пейтца–Турена–Егерса синдром) наследуется по аутосомно-доминантному типу. Мутантный ген локализован в хромосоме 19р13.3. Лентигинозные высыпания появляются в раннем детском возрасте, даже в периоде новорожденности, очень редко – у более старших детей и взрослых. Высыпания напоминают крупные веснушки темно-коричневого цвета и локализуются вокруг отверстий рта, носа, на красной кайме губ, слизистой оболочке рта (щеки, десны, твердое небо), в области заднего прохода, реже – на тыльной поверхности пальцев кистей, разгибательной поверхности суставов. Возможны пигментные пятна на конъюнктиве век и глазного яблока, глазном дне, а также на слизистой оболочке желудка, кишечника, что может быть выявлено при дуоденофиброгастроскопии и колоноскопии. Возможны дистрофия волос и ногтей. Другим признаком синдрома, проявляющимся обычно значительно позже (в 10-30 лет), является полипоз кишечника, чаще тонкого, особенно часто подвздошной ободочной кишки, реже – толстой и прямой кишки или желудка. Полипы обычно небольших размеров, округлые, с гладкой поверхностью, выступают над окружающей слизистой оболочкой и имеют структуру доброкачественных аденом, склонных к озлокачествлению (в 20% случаев) в аденокарциному, отчего синдром относят к паранеоплазиям. Больного беспокоят боли в животе, тошнота, рвота, желудочно-кишечные кровотечения; возможна инвагинация кишечника. Иногда полипы возникают на слизистой оболочке носоглотки, бронхов, мочевого пузыря, мочеточников, почечных лоханок. Единичные рассеянные элементы лентиго, локализующиеся на разных участках кожи, появляющиеся в детском возрасте, диагностируются как юношеское простое лентиго (син. лентиго ювенильное), а развивающееся у лиц пожилого возраста – как лентиго старческое. Некоторые элементы юношеского лентиго могут быть предшественниками нейроцеллюлярных невусов. Элементы старческого лентиго обычно крупнее (4-10 мм в диаметре), цвет варьирует от светло-коричневого до черного, очертания неровные. С возрастом их количество увеличивается и на их месте возможно появление старческих кератом. Малигнизация элементов лентиго возникает крайне редко. В целях ее предупреждения следует избегать воздействия на кожу интенсивной инсоляции. Термин «злокачественное лентиго» иногда используется как синоним меланоза предракового ограниченного Дюбрея.

Лечение: фотозащитные средства, витамин А, неотигазон внутрь. При синдроме Пейтца–Турена–Егерса производят хирургическое иссечение полипозных участков кишечника.

Лентиго

Лентиго – одна из многочисленных форм гиперпигментации (гиперхромии, досл. «избыточной окрашенности»), проявляющаяся образованием на коже четко ограниченных безболезненных плоских пятен различного размера. Цвет варьирует от бурого и желтовато-бежевого до интенсивно-темного оттенков коричневого цвета.

Термин «лентиго» имеет древнегреческую этимологию; первоначально он означал полосу льняной ткани (исконно-русское, казалось бы, слово «лента» восходит именно к этому корню), с более поздней латыни переводился как «чечевицеобразное пятнышко». О кожном лентиго говорят лишь в единственном числе; множественные пятна такого рода называют лентигинами или лентигинозом.

Статистические оценки разноречивы, однако все источники сходятся в том, что лентигинозы очень распространены и встречаются в существенно разных, с этиологической точки зрения, вариантах (см. ниже), во всех возрастных категориях, независимо от расы, пола и региона проживания. В популяризаторских и коммерческих источниках лентиго часто отождествляют с веснушками или хлоазмами , – что совершенно неправильно. Указанные формы пятнистой дерматогиперхромии внешне действительно могут напоминать лентиго, однако обусловлены они внутрикожным скоплением красящего пигмента из группы меланинов, тогда как количество секретирующих его клеток остается сравнительно нормальным. Лентиго же в гистологическом аспекте представляет собой меланоцитную гиперплазию: это локальное увеличение концентрации специализированных клеток, скопление избыточных меланоцитов.

При всем разнообразии, широкой распространенности и изначальной доброкачественности, лентигинозы представляют собой определенную опасность в онкологическом аспекте: существует риск (как правило, литературными источниками он оценивается в несколько процентов от общей популяции) злокачественного перерождения. Одни варианты лентиго более склонны к малигнизации, другие менее, однако в сочетании с интенсивной инсоляцией или искусственными ультрафиолетовыми ожогами, наличием атипичных родинок или множественных веснушек на чувствительной слабо пигментированной коже лентигины однозначно требуют консультации онкодерматолога.

Лентигиноз – явление полиэтиологическое, т.е. развиваться оно может под действием очень разных причин, или же комбинаций причин. К числу главных этиологических факторов выступает наследственная предрасположенность и спонтанные генетические мутации, естественное и искусственное ультрафиолетовое облучение, определенный фенотип (очень светлая кожа, светлые русые или рыжие волосы), возрастные или связанные с беременностью эндокринные перестройки, активное и особенно избыточное употребление косметики и средств ухода за кожей, слишком частые косметические процедуры (механические и химические пилинги), прием определенных медикаментов (гормонсодержащих, иммуносупрессивных, фотоактивных).

Выделяют юношескую, старческую, солнечную форму лентиго (часто последнюю называют также печеночной, хотя роль патологии печени не прояснена и не доказана), лентигиноз слизистых оболочек, лентигиноз чернильных пятен и пр. Образование лентиго входит в структуру ряда тяжелых наследственных синдромов и эндокринно-метаболических заболеваний. Очень опасны такие формы, как злокачественное лентиго (Lentigo maligna), лентиго-меланома (Lentigo maligna melanoma), в том числе дистальная (акральная, т.е. поражающая конечности) веснушчато- или лентигоподобная меланома (Acral lentiginous melanoma), – об опухолевых заболеваниях этой группы см. тематический материал «Меланома».

Следует отметить, что к настоящему времени, несмотря на обилие достоверно подтверждаемых причин и провоцирующих факторов, выявлены и исследованы далеко не все аспекты механизма меланоцитной гиперплазии.

В отличие от внешне сходных состояний, не связанных с увеличением числа меланоцитов, лентиго несколько возвышается над кожей и по определению имеет измененную гистологическую структуру. Дискомфортных ощущений лентиго не вызывает (за исключением психологического дискомфорта, который может быть связан с косметическим дефектом), однако со временем может увеличиваться в размерах и количестве, уплотняться, темнеть и пр. Любые изменения подобного рода, особенно если они сопровождаются воспалением, зудом, «размыванием» границ, образованием новых родинок и пр. – требуют немедленного обращения к врачу.

При любых подозрениях, неясностях или необходимости дифференциального диагноза тщательно изучают анамнез, назначают лабораторные анализы (прежде всего, на онкомаркеры), отбирают материал для биопсии, проводят различные дерматоскопические процедуры, в том числе с применением лазера.

Дальнейшая стратегия и тактика зависят от результатов диагностического обследования. Доброкачественный банальный лентигиноз никакой угрозы для здоровья и жизни не несет; соответственно, вмешательство не требуется, можно ограничиться наблюдением. Исключение составляют случаи, когда лентиго становится серьезной эстетической проблемой – в таких ситуациях прибегают, в зависимости от индивидуальных факторов, к медикаментозным, инструментальным (как правило, высокотехнологичным), а иногда и к хирургическим методам устранения локальной гиперпигментации.

Лентигиноз слизистых оболочек

Простое лентиго - краткий обзор:

- Включает ряд меланоцитарных интраэпидермальных гиперплазий с повышенным образованием меланина. Степень меланоцитарной гиперплазии может быть вариабельной: от образований с повышенным содержанием меланина, но допустимым увеличением числа меланоцитов, до образований, в которых скопление меланоцитов значительно.

- Образования состоят из гиперпигментированных пятен и могут быть изолированными, рассеянными (очаговые скопления) или множественными и присутствовать на коже, ногтях и слизистых оболочках.

- Может быть врожденным и приобретенным.

- Множественный лентигиноз может быть связан с соматическими заболеваниями.

- Синонимы: простое лентиго, меланотическое пятно, лентигиноз. Другие наименования рассеянного лентигиноза включают односторонний лентигиноз, частичный односторонний лентигиноз, лентигинозный мозаицизм и сегментарный лентигиноз.

- Другие образования, при которых может наблюдаться эпидермальная меланоцитарная гиперплазия, и имеется сходство с простым ленигинозом — это пятна цвета «кофе с молоком», мелазма и воспалительная/цитокин-индуцированная пролиферация.

а) Эпидемиология. Частота встречаемости простого лентиго у детей и взрослых не установлена. Половой или расовой предрасположенности не установлено. Простое лентиго — самый распространенный гистологический вариант очагов с темной пигментацией, удаленных из акральных участков у индивидуумов с темной пигментацией кожи. Пигментированные ногтевые валики, наблюдаемые у 20% японцев, могут иметь гистологические проявления простого лентиго. Рассеянное лентиго считается редким заболеванием, распространенность его неизвестна.

б) Этиология и патогенез. Повышенная плотность меланоцитов в лентигинозных образованиях преимущественно обусловлена нарушениями развития или наследственным дефектом меланоцитарного гомеостаза. В некоторых лентиго наличие крупных вакуолей меланина в меланоцитах и керати-ноцитах указывает на участие дефектов, влияющих на синтез меланина. Сочетание простого лентиго с соматическими заболеваниями позволяет предположить, что его развитие может быть вызвано различными генетическими факторами.

К таким заболеваниям относятся синдром Пейтца-Егерса, LEOPARD-синдром (лентиго, электрокардиографические нарушения, окулярный гипертелоризм, стеноз легочной артерии, аномалии половых органов, задержка роста, сенсомоторная тугоухость) и LAMB-синдром (лентиго, миксома предсердия, миксома кожи и миксома слизистых, голубые невусы). При развитии рассеянного лентиго в образовании отдельных скоплений лентигинозных пятен определенную играет роль хромосомный мозаицизм. Причина запоздалого появления очагов лентиго на коже, слизистых оболочках и в ногтевом матриксе при пигментации Ложье-Хунцикера остается неизвестной.

в) Клиника простого лентиго:

1. Анамнез. В отличие от солнечного лентигиноза, простое лентиго считается независимым от УФИ. Оно может появляться и во втором десятилетии жизни, на любых участках кожи и слизистых оболочек.

Генерализованный лентигиноз может протекать как отдельное явление вне известных наследственных заболеваний и впервые проявляться при рождении, в грудном периоде или во взрослом возрасте. Также наблюдали семейные случаи при аутосомном наследовании.

При синдроме Мойнахана (LEOPARD) лентигиноз обнаруживается при рождении или вскоре после него, количество пятен в детском возрасте может увеличиваться. При синдроме Пейтца-Егерса многочисленные пятна могут присутствовать уже при рождении или появляться в раннем детском возрасте. При синдроме Пейтца-Егерса обычно присутствует пигментация слизистой полости рта, тогда как кожный лентигиноз обычно регрессирует после пубертатного периода. При синдроме LAMB в раннем детском возрасте проявляется лентигиноз слизистой губ и гениталий, с тенденцией к персистированию.

При пигментации Ложье-Хунцикера лентиго приобретаются во взрослом возрасте и персистируют неопределенно долго вне связи с соматическими аномалиями. Рассеянный лентигиноз впервые манифестирует при рождении или в раннем детском возрасте.

Простое лентиго.
А. Приобретенные темные пигментные лентиго на слизистой вульвы у 13-летней светлокожей девочки, у которой выявлены лентиго, предсердная миксома, кожно-слизистые миксомы и голубые невусы (LAMB, миксома-синдром).
Б. Множественные лентиго на губах той же пациентки, умершей в 25 лет от злокачественной шванномы.

2. Кожные проявления. Простое лентиго обычно проявляется пятнами с четкими границами, светло- или темно-коричневого цвета.

При синдроме Мойнахана (LEOPARD) лентигиноз проявляется и на открытых, и на закрытых участках кожи, включая гениталии, конъюнктиву, слизистую полости рта, ладони и подошвы. При синдроме Пейтца-Егерса лентигиноз почти всегда присутствует на слизистой полости рта. Другие часто поражаемые места— губы, нос, веки, анус, ногтевое ложе, тыльные и внутренние поверхности ладоней и стоп.

Лентигинозные пятна при миксоматозном синдроме (LAMB) встречаются главным образом на лице и гениталиях в виде темно-коричневых или черных пятен. При центрально расположенном лентиго пигментные пятна ограничены горизонтальной линией, пересекающей центральную часть лица. Лентиго при пигментации Ложье-Хунцикера возникают на слизистой оболочке щек и губ в полости рта, на кончиках пальцев кисти и ногтевом матриксе, а иногда на других участках кожи и слизистых оболочек.

Рассеянный лентигиноз впервые проявляется при рождении или в раннем детстве в виде мелких округлых светло-коричневых пятен 2-10 мм в диаметре, ограниченных определенной кожной областью, дугообразно или циркулярно расположенных, часто с сегментарной локализацией. При осмотре под лампой Вуда может потребоваться дифференциальная диагностика рассеянного лентигиноза от пятнистого невуса, поскольку пятнистая пигментация в базальном слое очевидна при втором заболевании и отсутствует при нервом.

3. Сопутствующие заболевания. Если проявления лентигиноза предполагаются как компонент общего синдрома, необходимо дообследование.

Групповые лентиго.
А. Группа мелких светло-коричневых пятен, существующих с 14-летнего возраста на правой половине тела полового члена 17-летнего здорового светлокожего подростка.
Б. Сгруппированные мелкие светло-коричневые пятна, существующие около 6 лет на правой щеке здорового 10-летнего афро-американца.
В. Группа мелких светло-коричневых пятен, существующих с двухлетнего возраста на правой поверхности шеи и надключичной области у 13-летней здоровой светлокожей девочки.

г) Гистология простого лентиго. Простое лентиго представлено интраэпидермальной меланоцитарной гиперплазией удлиненных эпидермальных гребешков в области базального слоя, без образования гнезд. С одной стороны, лентиго более похожи на пятна цвета «кофе с молоком», в которых число меланоцитов может лишь незначительно превышать норму, но пигментные отличия уже заметны.

С другой стороны, лентиго может содержать значительно повышенное число меланоцитов, которые образуют гнезда, что делает его похожим на пограничный невус. При гистологическом исследовании, основываясь на степени гиперплазии кератиноцитов, определенные отличия простого от солнечного лентиго можно и не выявить. Гигантские пигментные гранулы (макроглобулы меланина) могут наблюдаться при простом лентиго изолированно и в рамках синдрома LEOPARD.

При рассеянном лентиго гистологическое исследование выявляет повышенное число меланоцитов в удлиненных эпидермальных гребешках, подобно картине при простом лентиго, без образования гнезд невомеланоцитов или клеточного воспаления.

д) Специальные исследования. Гистохимический анализ Mart-1, Mel-5, DOPA может выявить число скрытых меланоцитов в базальном слое и отсутствие образования гнездных скоплений. При подозрении на синдромальное заболевание необходимы визуализационные исследования.

е) Осложнения. При простом лентиго осложнения неизвестны. Осложнения наблюдаются при сочетанных синдромах. Атипичные варианты простого лентиго (в любых анатомических областях) могут быть потенциальными предшественниками или масками меланомы.

ж) Прогноз и течение. Естественное развитие изолированного простого лентиго неизвестно. Появившись однажды, образования обычно сравнительно стабильны. Убедительные доказательства того, что простое лентиго дает начало невомеланоцитарному невусу, отсутствуют. Как при любом процессе, с участием меланоцитов (в том числе и в неизмененной коже), на фоне лентиго возможно развитие меланомы, но при простом лентиго повышенного риска развития меланомы не выявлено.

Длительный прогноз и злокачественный потенциал рассеянного лентигиноза неизвестны.

з) Лечение простого лентиго. Необходимость лечения доброкачественного простого лентиго отсутствует. Косметический дефект может быть устранен с помощью криотерапии или других деструктивных методов, таких как лазер с модуляцией добротности. Теоретически существует риск злокачественной трансформации любой разновидности меланоцитарной гиперплазии или дисплазии при применении любого типа лазера. Следует сохранять настороженность в отношении доброкачественности удаленного образования.

Образования, которые значительно выделяются неправильной, изменяющейся формой, асимметричны, должны быть исследованы гистологически для исключения меланомы. В таких случаях для определения границ простого лентиго информативно исследование под лампой Вуда.

До тех пор пока неизвестен долговременный прогноз рассеянного лентигиноза, целесообразно рекомендовать периодические осмотры для выявления самых ранних симптомов возможного злокачественного перерождения.

и) Профилактика. УФИ влияет на развитие солнечного лентигиноза, но его роль в появлении различных типов простого лентигиноза неизвестна. Тем не менее целесообразно ограничение воздействия УФИ.

Генодерматозы, характеризующиеся гиперпигментацией

Группа наследственных заболеваний, проявляющихся гиперпигментацией кожи, неоднородна. Гиперпигментация может иметь пятнистый, сетчатый, диффузный характер, а также сопровождаться изменениями в других органах и тканях. Для удобства проведения дифференциальной диагностики заболевания этой группы можно классифицировать следующим образом: 1) наследственный лентиги-ноз (системный, центролицевой, периорифициальный); 2) веснушки; 3) меланизм; 4) сетчатые гиперпигментации (симметричная ак-ропигментация Дохи — Комая, сетчатая пигментная дерматопатия Хаусса — Оберста — Лена); 5) пигментные невусы; 6) синдромы и заболевания, включающие гиперпигментацию как один из основных симптомов: недержание пигмента, синдром Лешке, синдром Вербова, синдром Олбрайта.

Гиперпигментация может быть неосновным симптомом при следующих наследственных заболеваниях: синдроме Луи-Бар, экто-дермальной гидротической дисплазии, синдроме Фелти, синдроме Блума, нейрофиброматозе Реклингхаузена, детской прогерии, синдроме Берлина, синдроме Ван-Богарта — Озе.

В ряде случаев дифференциальную диагностику проводят с рядом приобретенных заболеваний: пигментной крапивницей, меланозом кожи, приобретенным лентигинозом, болезнью Аддисона.

Наследственный лентигиноз (lentiginosis gereditaria)

Наследственный лентигиноз кожи может быть врожденным (системным), центролицевым и периорифициальным.

Врожденный (системный) лентигиноз наследуется аутосом-но-доминантно. Клиническая картина характеризуется обильными высыпаниями в виде мелких (до 0,5 см в диаметре) округлых коричневых пятен, слегка приподнимающихся под кожей (лентиго), местами сливающихся, расположенных диссеминированно по всему кожному покрову (туловище, конечности), однако лицо обычно не поражается. Описаны случаи сочетания системного лентигиноза. с олигофре-Ыей, врожденной глухотой, пороком сердца и умеренно выражением status dysrhaphicus (частичная синдактилия, расщепление задних отростков нижних грудных и верхних поясничных поз-врнков — синдром Кейпюта — Римойна — Конигсмарка).

Центролицевой лентигиноз (син.: синдром Турена). Тип насле-д^вания аутосомно-доминантный. Этиология и патогенез заболева-н^я изучены недостаточно. Возможно, заболевание является абортивным вариантом врожденного системного лентигиноза. Клиническая картина развивается на первом году жизни, характеризуется высыпаниями типа лентиго на коже носа, щек, шеи. Слизистые оболочки не поражены. Характерно сочетание высыпаний со следующими стигмами: готическим небом, отсутствием резцов, костными дефектами (деформация черепа, spina bifida, вдавленная грудь), а также гипертрихозом, умственной отсталостью, эпилептиформными судорогами, энурезом и др. Выявление комплекса указанных стигм в совокупности с лентигинозом лица является основанием для установления диагноза этого заболевания.

Периорифициальный лентигиноз (син.: синдром Пейтца — Егер-са). Тип наследования аутосомно-доминантный. Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно. Клиническая картина характеризуется появлением сразу после рождения или несколько позже высыпаний типа лентиго, веснушек на слизистой оболочке полости рта (щеках,, деснах, твердом небе), губах, а также на коже лица вокруг рта , в области заднепроходного отверстия, реже на кистях и стопах. Иногда наблюдается гиперпигментация ногтей. Позднее (в возрасте 10—30 лет) развивается полипоз кишечника (чаще тонкой кишки) и желудка в виде аденоматозных гамартом, склонных к озлокачествлению. Клинически отмечаются боли в кишечнике, кровь в кале, возможны кризисы с кишечной непроходимостью, вторичная анемия, кахексия. Возможна дистрофия волос и ногтей.

Дифференциальная диагностика. Периорифициальный лентигиноз дифференцируют от центролицевого лентигиноза главным образом на основании свойственных ему поражений желудочно-кишечного тракта и наличия гиперпигментации на слизистых оболочках (на ранних стадиях), а также отсутствия характерных для центролицевого лентигиноза стигм в виде костных и других дефектов развития.

Наследственные формы лентигиноза, особенно системного, диф ференцируют от мастоцитоза (пигментная крапивница), для которо го характерны симптом Унны и скопление лаброцитов, выявляемое при гистологическом исследовании пораженной кожи, а также вес-нушек.

Приобретенный лентигиноз в отличие от наследственного развивается обычно на фоне нарушений функции печени в более позднем возрасте и, как правило, не сопровождается аномалиями развитая.

Читайте также: