Липома, мезенхимома, миксома глаза - орбиты

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 22.12.2024

Липома – это распространенная доброкачественная мезенхимальная опухоль, состоящая из зрелых жировых клеток. Представляет собой округлое или продолговатое образование мягкоэластической консистенции, покрытое неизмененной кожей. Опухоль медленно увеличивается в размерах, не вызывая неприятных ощущений. При локализации в непосредственной близости от сосудов и нервов может сдавливать их, провоцируя развитие осложнений. Диагностика включает визуальный осмотр и биопсию, при глубоко расположенных образованиях показано УЗИ или МРТ. Лечение – хирургическое удаление опухоли.

МКБ-10

Общие сведения

Липомы выявляются примерно у 1 из 100 человек. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто. Средний возраст пациентов, обратившихся к хирургу по поводу жировика, составляет 40-60 лет. Для детей формирование липом нехарактерно. В 98% случаев новообразования расположены в толще подкожной жировой клетчатки, 2% случаев приходится на липомы головного мозга, сердца, органов желудочно-кишечного тракта. В 94% случаев жировики представлены единичными узлами. Частота встречаемости липом ЦНС составляет 0,5% от числа всех новообразований головного и спинного мозга. На долю липом приходится 60% всех неэпителиальных опухолей кишечника.

Причины липомы

Опухоль может быть самостоятельным новообразованием или одним из проявлений некоторых дерматологических, неврологических и других заболеваний. Липоматоз – это полиэтиологическая патология, для развития которой необходимо сочетание нескольких причинных факторов. К числу основных обстоятельств, повышающих риск появления образований, можно отнести:

Генетическую предрасположенность. В литературе описаны семейные случаи формирования жировиков. Семейный липоматоз наследуется по аутосомно-доминантному типу, при наличии патологии у родителей вероятность появления образований у детей составляет 75%. Частота выявления опухолей не зависит от пола.
Нарушения эмбриогенеза. Обнаружение липом в нехарактерных для них местах обусловлено дистопией зачаточных жировых клеток. Например, в ЦНС жировики развиваются при перемещении адипоцитов в первичную нервную трубку. При этом скопления жировой ткани нередко являются частью комплекса врожденных аномалий.
Некоторые заболевания и синдромы. Существует большое количество патологических процессов, которые сопровождаются формированием множественных липом. Это болезнь Деркума с многочисленными болезненными образованиями, болезнь Маделунга, для которой характерно появление жирового «хомута» в области шеи, синдром Коудена и другие.

Вероятность липомы повышают эндокринные нарушения, в первую очередь – гипофункция гипофиза, щитовидной и поджелудочной желез, хронический алкоголизм, злоупотребление наркотиками, злокачественные новообразования верхних дыхательных путей. Множественные липомы чаще встречаются у женщин, что может указывать на связь липоматоза с изменением уровнем эстрогенов, заболеваниями женской половой сферы.

Патогенез

Ключевая роль в развитии локального скопления адипоцитов отводится хромосомным аномалиям, затрагивающим длинное плечо 12-й хромосомы. Здесь расположены гены, ответственные за синтез ТАГ-липазы – фермента, регулирующего процесс расщепления жиров и обеспечение организма энергией. Согласно другой теории, появление жировиков обусловлено чрезмерным депонированием липидов в клетках жировой ткани.

Предпосылки для образования липом создаются на этапе эмбрионального развития, когда идет закладка жировой ткани эмбриона. Опухоль окружена рыхлой капсулой, которая слабо отграничивает жировик от окружающих неизмененных тканей. Глубоко расположенная липома имеет многочисленные псевдоподиеподобные отростки, которые проникают в промежутки между мышцами и сухожильные влагалища, разрушают апоневрозы.

Классификация

Липомы отличаются по расположению, анатомическому и гистологическому строению, ряду сопутствующих патологических изменений. Все перечисленное определяет особенности клинического течения заболевания, выбор предпочтительного метода лечения, прогноз. Современная классификация включает восемь клинических разновидностей липом:

Периневральная. В 90% случаев развивается в месте прохождения срединного нерва. Часто сопровождается макродактилией.
Люмбосакральная. Ассоциируется с пороками развития позвоночника, незаращением дужек позвонков, нарушением формирования спинного мозга. Часто появляется одновременно с жировиком, располагающимся в позвоночном канале.
Внутри- или межмышечная. Располагается в пространствах между отдельными мышцами. Не имеет четких границ, что затрудняет ее полное удаление. Часто рецидивирует.
Разлитая. Внешне представляет собой гроздевидное скопление жира без четкого отграничения от окружающих тканей, значительно увеличивает объем анатомической области, в которой локализуется.
Липома сухожильного влагалища. Скопления адипоцитов разрастаются во влагалищах сухожилий и на синовиальных оболочках суставов.
Миолипома мягких тканей. Имеет в своем составе некоторое количество мышечных волокон.
Ангиолипома. У пациентов обоих полов обычно выявляется в почках. У мужчин старше 50 лет встречается в подкожной жировой клетчатке верхних и нижних конечностей.
Аденолипома. Имеет в составе компоненты потовой железы.

Симптомы липомы

Жировик может развиться на любом участке тела за исключением ладоней и стоп. Имеет вид уплотнения желейной плотности или мягкоэластичного узла, который не спаян с окружающими тканями, легко смещается относительно кожи и подлежащих мышц. Образование медленно растет, достигая 5-20 см в диаметре. Покрывающая узел кожа не изменена. Вес тела пациента и толщина слоя подкожной клетчатки не влияют на объем новообразования. Все липомы, за исключением периневральной, безболезненны. Пальпация узлов не вызывает неприятных ощущений.

Липома во внутренних органах в течение длительного времени никак себя не проявляет, часто становится случайной находкой во время обследования, проводимого по другому поводу. Когда новообразование достигает значительных размеров, оно может нарушать работу органа, что сопровождается характерными для данной анатомической области симптомами. Проявления, как правило, нарастают постепенно, что обусловлено медленным ростом опухоли.

Осложнения

Поверхностно расположенные жировики не вызывают проблем. Исключением могут стать крупные подкожные липомы, расположенные в проекции крупных сосудов и нервных стволов, поскольку сдавление указанных анатомических структур приводит к нарушению кровотока и иннервации. Липома, локализованная на открытых участках тела, голове или шее становится причиной заметного косметического дефекта. Узел, растущий рядом с крупными суставами, может ограничивать движения конечностей.

Липомы мозга провоцируют появление неврологической симптоматики: судорог, упорных головных болей, нарушения работы тазовых органов. Жировые скопления в подслизистом слое кишечника нарушают пассаж кишечного содержимого. Жировики в камерах сердца могут потенцировать артериальную гипертензию, недостаточность кровообращения. Описаны случаи злокачественного перерождения.

Диагностика

Постановка диагноза подкожной липомы производится дерматологом. Характерный внешний вид, отсутствие жалоб, указание на медленный рост дают врачу возможность установить вид новообразования во время первого обращения пациента. Дополнительные обследования осуществляются для дифференциации липом с другими доброкачественными опухолями кожи и подкожно-жировой клетчатки. Диагностику жировиков внутренних органов проводят врачи соответствующего профиля. Больным могут быть назначены:

Гистологическое исследование. При изучении образца ткани, взятого при биопсии узла, выявляются зрелые адипоциты разного размера. Внутри новообразования хорошо развита капиллярная сеть. Длительно существующая липома большого размера может включать участки атрофии. Наличие липобластов указывает на миксоидную липосаркому.
Ультразвуковое исследование.УЗИ мягких тканей применяется для определения размеров узла, выявления межмышечных тяжей, дифференциальной диагностики жировика с эпидермоидной кистой, иными доброкачественными новообразованиями мягких тканей. УЗИ сердца позволяет обнаружить жировые узлы в желудочках и предсердиях.
Магнитно-резонансная томография.МРТ головного мозга помогает выявить скопления адипоцитов в полости черепа. МРТ брюшной полости дает возможность визуализировать объемные образования в полых органах. На томограммах грудной клетки хорошо видны жировики в стенках пищевода.

Лечение липомы

Удаление поверхностно расположенных жировиков проводится с косметической целью и для восстановления нарушенных функций пораженного сегмента. Особого внимания со стороны хирурга требуют липомы значительных размеров, быстрорастущие узлы, сдавливающие внутренние органы, болезненные и плотные образования, спаянные с подлежащими тканями. Удаление таких опухолей проводится безотлагательно.

Консервативная терапия

Медикаментозное удаление жировиков применяется в отношении новообразований, расположенных под кожей. С этой целью инъекционным способом вводятся препараты, которые расщепляют липиды, накопленные в адипоцитах. Липолитической активностью обладают глюкокортикостероиды, некоторые мезотерапевтические средства. Метод эффективен в отношении поверхностных жировиков, диаметр которых не превышает 3 мм. Липолитики уменьшают объем узла, но не изменяют характер обменных процессов в опухолевых клетках, поэтому через некоторое время липома может рецидивировать.

Хирургическое лечение

Оперативное удаление жировика является предпочтительным методом лечения, поскольку позволяет устранить опухоль любой локализации и размеров. Фрагменты капсулы и измененной жировой ткани, которые остаются после удаления новообразования, могут стать причиной рецидива. В связи с этим узел во время операции должен быть вылущен полностью, со всеми структурными компонентами. Иссечение подкожной липомы осуществляется следующими способами:

Эндоскопическая операция. Удаление некрупных поверхностных узлов выполняется с использованием эндоскопической техники. С ее помощью можно провести все манипуляции через небольшие проколы кожи без риска формирования крупных рубцов на месте разрезов. Недостатком методики является сложность определения границ узла с рыхлой капсулой.
Открытая операция. Предотвратить повторное появление жировика позволяет его полное иссечение вместе с капсулой, что возможно только при достаточных по протяженности операционных разрезах. В области молочной железы удаление опухолей производится методом секторальной резекции с целью сохранения правильной формы женской груди.

Подкожные узлы иссекаются под местной анестезией в амбулаторных условиях, не требуют длительного восстановительного периода. Операции на сердце, внутренних органах и кишечнике выполняются в стационаре после тщательного обследования, предварительной подготовки, под наркозом. Показания для хирургического удаления определяются с учетом степени нарушения функций пораженного органа и риска развития осложнений для пациента.

Профилактика и прогноз

Прогноз в отношении жизни и здоровья благоприятный. Меры профилактики не разработаны. Имеющиеся подкожные новообразования рекомендовано наблюдать у дерматолога или дерматоонколога с частотой посещений 1 раз в год. Это необходимо для своевременного выявления возможных осложнений изначально доброкачественной неоплазии. Скопления жира в ЦНС, сердце, почках, печени, кишечнике целесообразно удалять сразу после обнаружения, чтобы не допустить нарушения функций пораженных органов.

2. Врожденные липомы головного и спинного мозга: клиническая и МРТ-диагностика/ Бейн Б.М., Сырчин Э.Ф., Якушев К.Б.// Медицинский альманах – 2013 - №3.

3. Ультразвуковая диагностика липом мягких тканей с использованием методик цветного допплеровского картирования и эластографии/ Е.А. Вецмадян, Г.Е. Труфанов, В.В. Рязанов, О.Т. Мостовая, К.В. Новиков, Н.С. Караиванов// Вестник Российской Военно-медицинской Академии. - 2012 - 2(38).

Липома, мезенхимома, миксома глаза - орбиты

Хондрома, лейомиома, миобластома, гистиоцитома глаза - орбиты

В орбите хондрома растет пристеночно, развивается из элементов хрящевой ткани, чаще из хряща в области блока верхней косой мышцы. Растет медленно, достигая значительного размера. Встречается у взрослых. При пальпации опухоль определяется как неподвижное гладкое безболезненное образование. Диагноз ставят при морфологическом исследовании. В связи с достаточной плотностью хондрому легко дифференцировать во время операции.
Лечение хондромы хирургическое.

Лейомиома появляется в возрасте 5-20 лет. Однако Т. Sag и соавт. описали случай лейомиомы орбиты у больной 53 лет. Гистогенетичсски опухоль развивается из элементов гладкой мускулатуры сосудов орбиты. Чаще локализуется в мышечной воронке, инкапсулирована. На разрезе она серо-белого цвета. Среди симптомов обращают на себя внимание жалобы на интермиттирующую головную боль, периодическое покраснение глаза. В зависимости от первичной локализации ранним симптомом может быть либо смещение глаза в сторону, либо осевой экзофтальм.
Клинические признаки лейомиомы при локализации в мышечной воронке те же, что при любой инкапсулированной опухоли, это касается и изменений на глазном дне.

Клинический диагноз лейомиомы практически невозможен, его ставят только на основании патогистологического исследования.
Лечение лейомиомы только хирургическое. Опухоль инкапсулирована, поэтому ее легко выделить из орбиты. Прогноз хороший, но следует помнить о том, что в общей онкологии имеются сведения о склонности около 1 % лейомиом к озлокачествлению.

Зернистоклеточная миобластома описана А. И. Абрикосовым в 1925 г., но до настоящего времени гистогенез остается неясным. Частота опухоли в орбите не превышает 0,2 % всех орбитальных новообразований. Морфологически опухоль зрелая с выраженным местно-деструирующим ростом. Может быть отделена от окружающих тканей капсулой, наряду с этим описаны случаи инфильтративного роста в орбите. Остается спорным представление о клинико-морфологической характеристике: характер роста, появление рецидивов или метастазирования.

Зернистоклеточная миобластома локализуясь в различных мягких тканях, миобластома может развиваться в любом отделе орбиты. В наблюдаемых нами 3 случаях опухоль имела капсулу и была легко выделена во время операции.

Лечение миелобластомы хирургическое; следует помнить о возможности рецидива опухоли, особенно когда имеет место инфильтративный рост. В подобных ситуациях непременным условием является использование микрохирургической техники во время операции.

Гистиоцитома в последние годы в орбите диагностируется достаточно часто (2-3% всех опухолей орбиты). Имеет мезенхимальное происхождение, при гистологическом исследовании выявляют гистиоциты, фибробласты и большое количество кровеносных сосудов. Отсутствие четких морфологических признаков, характеризующих именно эту опухоль, привело к использованию большого количества синонимов: фиброзная гистиоцитома, склерозирующая ангиома, дерматофиброма, ксантогранулема, ксантофиброма.

С учетом сложности и неоднородности микроскопической картины гистиоцитомы нельзя исключить тот факт, что гистиоцитома при морфологических заключениях проходит под другими диагнозами.

Клинически гистиоцитома протекает как односторонний патологический процесс в орбите, развивающийся практически бессимптомно. Исключение составляют случаи локализации опухоли в переднем верхневнутреннем отделе орбиты. Анатомически близкое расположение надблокового или надглазничного нерва может быть причиной болезненности в зоне локализации опухоли. Пальпаторно опухоль мягкой консистенции, возможна флюктуация. Опухоль может расти в капсуле и инфилыративно, при ее большом размере появляется экзофтальм. Диагноз гистиоцитомы возможен только после патогистологического исследования.

Лечение гистиоцитомы хирургическое. Лучевая терапия неэффективна. После локального удаления возможны рецидивы опухоли, которые наблюдаются почти у 1/3 больных. Больные с диагнозом гистиоцитома нуждаются в пожизненном диспансерном наблюдении, поскольку с каждым новым рецидивом увеличивается риск атипичного роста.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Липому диагностируют у взрослых. Чаще растет в подкожной жировой клетчатке плеча и задней поверхности шеи. В орбите локализуется в переднем отделе, но описаны случаи выявления опухоли в мышечной воронке. В 3 раза чаще страдают женщины.

Развивается липома из лииобластов и лимонитов, могут присутствовать капилляры, пролиферирующие веретенообразные клетки, которые придают опухоли серовато-белый цвет. Гистологически опухоль трудно дифференцировать от липосаркомы, ангиолипомы, гемангиоперинитомы. Состоящую в основном из липоцигов и липобластов опухоль трудно отличить ОТ нормальной орбитальной клетчатки.

Клинически жировики проявляется невоспалительным отеком век, умеренным экзофтальмом со смещением глаза в сторону, противоположную локализации опухоли. Репозиция глаза умеренно затруднена, функции экстраокулярных мышц не нарушены.
Лечение липомы глаза хирургическое. Опухоль редко рецидивирует. Наблюдая за 12 больными с липомой орбиты в течение 3-13 лет, рецидива мы не отметили ни в одном случае.

Липома глаза на компьютерной томограмме

Мезенхимома (ангиофибролипома, ангиолипома, остеофиброма). Термин «мезенхимома» предложил A. Stout в 1949 г., позднее он описал мезенхимому в орбите. В орбите встречается крайне редко - по нашим данным, у 0,37% больных. Опухоль состоит из нескольких видов гистологических структур, имеет сложное строение. Растет инфильтративно, микроскопически характеризуется пестрой картиной с беспорядочным расположением компонентов жировой, фиброзной, сосудистой коллагенизированной ткани. Встречаются элементы поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, из-за чего ее нередко ошибочно трактуют как рабдомиосаркому, лейомиосаркому, гемангиоперицитому. В многокомпонентной опухоли озлокачествлению может подвергаться один или несколько элементов.

Мезенхимома может развиваться у детей до 10 лет. Мы наблюдали 2 больных в возрасте 22 и 31 года. Локализация опухоли любая. Клиническая картина зависит от ее расположения. Поскольку в орбите опухоль растет инфильтративно, рано появляются признаки нарушения функций экстраокулярных мышц. Сдавление главного венозного коллектора орбиты — верхней глазной вены — приводит к хсмозу.

Лечение мезенхимомы хирургическое. Учитывая инфильтративный характер роста, важно тщательно удалить опухолевую ткань. Удаленная не полностью мезенхимома может рецидивировать. При появлении злокачественных признаков одного или нескольких компонентов опухоль начинает быстро расти. Метастазирование в литературе не описано.

Миксома очень редкая опухоль в орбите. Среди наблюдаемых нами больных миксома составила несколько менее 0,2 % случаев в возрасте после 20 лет. Соотношение заболевших мужчин и женщин 1:3. Морфологически опухоль состоит из примитивных мезенхимальных клеток с ослизнением. Миксоматозные клетки имеют признаки фибробластов, что позволяет некоторым исследователям рассматривать эти опухоли как фиброзные. Малое число случаев не позволяет четко описать характерную клиническую картину. В орбите опухоль растет в виде одиночного узла, расположенного в наружном хирургическом пространстве. Опухоль чаще доступна пальпации. Во время операции трех наших больных обращали на себя внимание отсутствие капсулы, желтовато-белый цвет поверхности образования и слизеподобный его характер, что крайне затрудняло удаление опухоли.
Лечение миксомы только хирургическое. Важно тщательное удаление опухоли в целях профилактики рецидивов.

Лимфома орбиты

Лимфома орбиты – это злокачественная Т- или В-клеточная опухоль, которая располагается в зоне глазного яблока и окружающих его тканей. Развитию заболевания способствуют вирусные инфекции, дизиммунные процессы, генетические факторы и токсические влияния. Патология проявляется экзофтальмом, затруднениями при движении глазом, опущением верхнего века. Для диагностики опухоли используют УЗИ глазного яблока, КТ и МРТ орбиты, биопсию с цитологическим и иммунологическим исследованием. Лечение первичных форм проводится методом лучевой терапии, при диссеминированных вариантах используют полихимиотерапию.

Орбитальные лимфомы в основном имеют неходжкинское происхождение и составляют до 4% всех экстранодулярных новообразований этого типа. Первичное поражение тканей орбиты встречается в 3 раза чаще, чем вовлечение глазницы при диссеминированной форме. К группе риска принадлежат люди старше 60 лет. Крайне редко поражение периорбитальных тканей вызвано лимфомой Ходжкина. Орбитальная лимфома распространена в современной офтальмологии, однако при ее ранней диагностике и подборе адекватной терапии могут возникать трудности, решение которых требует мультидисциплинарного подхода.

Причины

Этиологическая структура лимфомы орбиты аналогична другим вариантам злокачественных лимфопролиферативных заболеваний. Точные причины развития болезни пока не установлены. Предполагается, что для начала опухолевого процесса необходима комбинация эндогенных и экзогенных факторов риска. Наиболее значимые этиологические факторы лимфомы орбиты:

Иммунные нарушения. Лимфопролиферативные процессы характерны для людей с первичными синдромами иммунодефицита, нелеченой ВИЧ-инфекцией. Более высокий риск заболевания среди пациентов, которые получают иммуносупрессивную терапию, перенесли операцию по трансплантации костного мозга или внутренних органов.
Инфекции. Развитие неходжкинской лимфомы орбиты связывают с заражением вирусом Эпштейна-Барр, Т-лимфотропным вирусом 1 типа, герпесвирусом 8 типа. К группе вероятных провоцирующих факторов относят возбудителей вирусных гепатитов В и С. Большое значение имеет хроническая хламидийная инфекция органа зрения.
Токсические воздействия. Провоцирующим фактором лимфомы могут выступать некоторые гербициды и инсектициды, промышленные отравляющие вещества. Вероятность болезни коррелирует с частотой и длительностью интоксикации, поэтому в группе риска находятся люди с профессиональными заболеваниями.
Отягощенная наследственность. Риск злокачественной опухоли орбиты повышается у пациентов, которые имеют в геноме однонуклеотидные полиморфизмы. Предрасполагающим фактором является наличие родственников первой линии, болеющих ходжкинской или неходжкинской лимфомой.

В 90% случаев первичный клон опухолевых клеток развивается из нормальных В-лимфоцитов, в которых под действием разных факторов нарушаются процессы деления, и начинается неограниченный рост. Образование лимфомы связывают с рядом нарушений клеточного апоптоза, утратой контроля над дифференцировкой лимфоцитов, активацией онкогенов. Опухоль увеличивается в размерах, вытесняя здоровые ткани и вызывая компрессию структур орбиты.

При постановке диагноза орбитальной лимфомы применяются стандартные подходы к систематизации заболевания. Неходжкинские лимфопролиферативные опухоли подразделяются на В-клеточные и Т-клеточные, что зависит от клеток-предшественников новообразования. В орбите зачастую определяются MALT-лимфомы, которые принадлежат к индолентным (вялотекущим) формам и ассоциированы со слизистыми оболочками.

Симптомы лимфомы орбиты

Большинство случаев новообразования имеют односторонний характер. Поскольку патология сопровождается разрастанием лимфоидной ткани, глазное яблоко на стороне поражения смещается наружу – возникает экзофтальм. Если лимфома орбиты расположена пристеночно, возникает боковой экзофтальм, глаз сдвигается в противоположную от очага сторону. При локализации опухоли в зоне мышечной воронки, экзофтальм имеет осевой характер.

Для лимфомы орбиты характерно постепенное нарастание экзофтальма и его умеренный характер (выступание глазного яблока в среднем на 5-6 мм). По мере роста опухоли пациенты предъявляют жалобы на затруднения при повороте глаза, невозможность полностью сомкнуть веки, сухость и чувство «песка» в глазах из-за недостаточного увлажнения конъюнктивы. Зрительная функция не страдает, однако возможно двоение в глазах и ограничение полей зрения из-за птоза века.

Изредка орбитальная лимфома имеет быстропрогрессирующее течение. В таком случае экзофтальм стремительно увеличивается, сопровождается повышением внутриглазного давления и болями в пораженном глазу. Несмыкание век вызывает кератопатию. В редких случаях наблюдается вовлечение мышц и других тканей орбиты. Такие проявления характерны для длительно существующей нелеченой лимфомы, иммунокомпрометированных групп пациентов.

Первичная лимфома орбиты, которая является наиболее частой формой болезни, без лечения может переходить в системное лимфопролиферативное заболевание. Спустя 10 лет от манифестации локальной лимфомы более 30% людей сталкиваются с другими формами экстранодулярного поражения. Иммуносупрессия на фоне лимфопролиферативных состояний обуславливает предрасположенность пациента к инфекционным заболеваниям, которые нередко становятся причиной смерти.

Пациенты с характерными жалобами первично обращаются к врачу-офтальмологу. При подозрении на лимфопролиферативный процесс к обследованию привлекают онколога или онкогематолога. Данные физикального осмотра при лимфоме орбиты малоинформативны: определяется экзофтальм, отек периорбитальных тканей, покраснение конъюнктивы глаза. Чтобы поставить точный диагноз, используют ряд инструментальных и лабораторных методов:

УЗИ глаза. Эхосонография проводится на этапе первичной диагностики, чтобы определить наличие объемного новообразования, исключить другие причины внешних глазных симптомов. УЗИ не дает возможности дифференцировать разные виды опухолей, поэтому обязательно дополняется другими видами диагностики.
КТ орбиты. На КТ-снимках лимфома орбиты имеет вид объемного образования неоднородной структуры. Опухоли бывают единичными или множественными, контуры новообразования имеют нечеткие границы. При запущенной форме болезни по данным КТ определяется разрушение костной стенки глазницы.
МРТ орбиты. На МРТ-снимках определяются объемные новообразования неправильной формы, которые изоинтенсивны по отношению к мышцам орбиты и гиперинтенсивны относительно жировой клетчатки. Изредка визуализируется утолщение и инфильтрация глазных мышц.
Тонкоигольная аспирационная биопсия. При цитологической диагностике биоптатов опухоли определяются атипические клетки с патологией клеточных мембран. Большинство опухолей орбиты имеют В-клеточное происхождение. Для установления типа лимфомы и выбора тактики лечения назначается иммунологическое исследование биоптатов.
Лабораторная диагностика. Пациентам рекомендованы анализы на ВИЧ-инфекцию, вирусные гепатиты и герпесвирусы, чтобы исключить ассоциированную патологию. Всем больным лимфомами проводятся клинический и биохимический анализы крови, коагулограмма, иммунограмма.

Дифференциальная диагностика

Лимфому орбиты необходимо дифференцировать с кавернозной гемангиомой, опухолями оболочек зрительного нерва, гемангиоперицитомой, метастазами в периорбитальную зону. Обязательно исключают редкие опухоли глазницы: невриному, рабдомиосаркому. Большие трудности для практической онкологии представляет дифференциальная диагностика между лимфомой и доброкачественной гиперплазией лимфоидной ткани орбиты.

Лечение лимфомы орбиты

Основным методом лечения является наружное облучение орбиты. Это самый результативный способ уничтожения злокачественной опухоли, который показан большинству пациентов, независимо от стадии и гистологического типа заболевания. При своевременном начале лучевой терапии удается достичь регресса симптоматики, частичного или полного восстановления подвижности глазного яблока.

В случае диссеминированной неходжкинской лимфомы, протекающей с вовлечением тканей орбиты, радиотерапию дополняют полихимиотерапией. Комбинированное высокодозное лечение признано оптимальным вариантом для достижения длительной ремиссии и улучшения отдаленного прогноза для пациента. Конкретные наименования и сочетания цитостатиков подбираются врачом-онкологом по результатам полной диагностики опухоли.

При единичной лимфоме небольшого размера операцией выбора является иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Благодаря микрохирургической технике операции во многих случаях удается сохранить зрительную функцию и эстетичный внешний вид пациента. Гигантские опухоли, занимающие большую часть глазницы, являются показанием к радикальной операции – экзентерации орбиты. Учитывая калечащий характер вмешательства, его проводят достаточно редко.

Прогноз и профилактика

При первичной лимфоме средняя 5-летняя выживаемость составляет более 83%, что является хорошим показателем для лимфопролиферативных состояний. В этом случае прогноз для жизни и сохранности зрительной функции благоприятный. Менее оптимистичный прогноз при диссеминированных вариантах болезни. Учитывая сложность и многогранность этиопатогенеза заболевания, результативные меры профилактики пока не разработаны.

1. Особенности клинической картины злокачественной лимфомы орбиты/ А.Ф. Бровкина// Вестник офтальмологии. – 2019. – №5.

4. Злокачественные лимфомы органа зрения. Проблемы и перспективы (взгляд офтальмолога)/ Е.Е. Гришина// Современная онкология. – 2006. – №4.

Миксома

Миксома – первичная, гистологически доброкачественная, внутриполостная опухоль сердца. Миксома сердца может вызывать повышение температуры тела, одышку, ортопноэ, кашель, кровохарканье, сердцебиение, слабость, анемию, похудение, головокружение, преходящую потерю сознания, отек легких, тромбоэмболии. Миксома диагностируется с помощью ЭКГ, трансторакальной и чреспищеводной ЭхоКГ, фонокардиографии, рентгеноконтрастного исследования сердца. Лечение заключается в хирургическом удалении миксомы.

Миксома сердца – первичное новообразование с внутрипредсердным или внутрижелудочковым ростом. Серди доброкачественных опухолей сердца у взрослых миксомы встречаются в 50% случаев, у детей – в 15% случаев. В 75% наблюдений миксома локализуется в левом предсердии, в 20% - в правом; у незначительной части пациентов опухоль поражает желудочки сердца или клапанный аппарат. Преимущественный возраст заболевших составляет от 40 до 60 лет; статистически чаще опухоль выявляется у женщин.

Миксома – соединительнотканная опухоль, содержащая большое количество слизи. Кроме сердца, миксомы могут выявляться в межмышечной клетчатке, на конечностях, в области апоневрозов и фасций; реже поражают мочевой пузырь и нервные стволы.

Причины миксомы

Вопрос об этиологии до конца неясен. Примерно в 7-10% наблюдений носят семейный характер с аутосомно-доминантным типом наследования. В этом случае чаще всего миксома входит в состав наследственного синдрома Карни, также характеризующегося диффузными пигментными изменениями кожи (множественными невусами, веснушками, гиперпигментацией губ), гемангиомами, подкожными нейрофибромами, гиперплазией коры надпочечников, миксоидной фиброаденомой молочной железы, опухолями гипофиза с акромегалией или гигантизмом, опухолями яичка.

Спорадические миксомы обычно солитарные, после удаления практически никогда не рецидивируют; наследственные формы – мультилокулярные, часто возникают вновь после хирургического иссечения. Предполагают, что миксома развивается из мукоидной эмбриональной ткани. Преимущественная локализация миксомы в области межпредсердной перегородки объясняется склонностью этой зоны к тканевой пролиферации, которая сохраняется после рождения.

В кардиологии не исключается вероятность возникновения миксомы вследствие травм сердца, предшествующей пластики септальных дефектов, чрескожной баллонной дилатации митрального клапана, транссептальной пункции и т. д.

Макроскопически миксома имеет вид полипоидной опухоли на ножке с рыхлой желеобразной консистенцией, сосочковой или гроздьевидной структурой. Миксомы могут достигать размеров от 1 до 15 см в диаметре и массы 250 г. Гистологически миксома представлена матриксом, состоящим из мукополисахаридов, в котором рассеяны полигональные клетки опухоли. Миксома содержит много капилляров и более крупных сосудов, встречаются очаги некрозов, кровоизлияний, обызвествлений.

Локализация и размер миксомы определяет ее стенозирующий эффект: так, миксома левого предсердия вызывает обструкцию левого атриовентрикулярного отверстия и затрудняет отток крови из легочных вен; правопредсердная опухоль – обтурирует правое атриовентрикулярное отверстие и нарушает венозный отток, приводя к развитию синдрома верхней полой вены. Миксома левого желудочка стенозирует выносящий тракт левого желудочка; опухоль правого желудочка суживает устье легочного ствола.

Миксома сердца характеризуется быстрым ростом, симптомы обструкции левого предсердия появляются, когда опухоль достигает диаметра примерно 7 см, правого – при диаметре более 10—12 см. Миксомы предсердий имитируют клинику митрального или трикуспидального стеноза; миксомы желудочков напоминают клинику подклапанного стеноза аорты или стеноза легочной артерии.

Симптомы миксомы сердца

В клинической картине миксомы превалируют три основных синдрома: синдром системных проявлений, тромбоэмболический синдром, синдром внутрисердечной обструкции. Общая симптоматика развивается более чем у 90% пациентов с миксомой сердца и характеризуется повышением температуры тела, общей слабостью, похудением. В крови выявляется анемия, ускорение СОЭ, тромбоцитопения, повышение уровня иммуноглобулинов, диспротеинемия, повышенное содержание СРБ. На фоне миксомы могут развиваться полиартралгии, сетчатое ливедо, синдром Рейно.

Тромбоэмболический синдром, обусловленный закупоркой сосудистого русла фрагментами опухоли или тромботическими массами, при миксоме сердца встречается в 40-50 % случаев. При миксоме левых отделов сердца поражаются артерии большого круга кровообращения, чаще всего церебральные (ишемический инсульт) и коронарные (инфаркт миокарда). При тромбоэмболии артерий сетчатки возникает преходящая или стойкая потеря зрения. Эмболия сосудов брыжейки приводит к окклюзии мезентериальных сосудов. Миксома, исходящая из правых отделов сердца, служит источником ТЭЛА и формирования хронической легочной гипертензии. Тромбоэмболия при миксоме сердца может привести к внезапной смерти.

Синдром обструкции внутрисердечного кровотока сопровождается легочной венозной или артериальной гипертензией, одышкой, кровохарканьем, ортопноэ, тахикардией, головокружением, кратковременными эпизодами потери сознания, развитием периферических отеков. При миксоме сердца возникновение и выраженность данных симптомов может изменяться при смене положения тела и перемещении опухоли.

Аускультативная картина и данные фонокардиографии при миксоме могут быть вариабельны, однако шумы сердца обычно изменяются при перемене положения тела и смещении опухоли относительно клапана. ЭКГ-изменения неспецифичны и позволяют судить лишь о функциональном состоянии сердца. При рентгенографии грудной клетки чаще обнаруживается митральная форма сердца, признаки венозного застоя в легких, иногда - очаги кальциноза миксомы.

Решающее значение отводится трансторакальной или чреспищеводной эхокардиографии. С помощью УЗИ сердца обнаруживается объемное образование, определяются его локализация и размеры, место прикрепления ножки и подвижность. Полученные данные уточняются путем проведения атриографии, вентрикулографии, КТ и МРТ сердца. Коронарография проводится всем претендентам на оперативное лечение в возрасте старше 40 лет.

Дифференциальная диагностика проводится с комбинированным митральным и трикуспидальным пороками сердца, инфекционным эндокардитом, аномалией Эбштейна, констриктивным перикардитом, коллагенозами, злокачественными новообразованиями сердца и других локализаций. При необходимости гистологической верификации миксомы на дооперационном этапе выполняется катетеризация сердца и эндомиокардиальная биопсия.

Лечение миксомы сердца

Радикальное лечение миксомы подразумевает хирургическое удаление внутриполостной опухоли сердца. Ввиду высокого риска тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти показана незамедлительная операция сразу после установления диагноза.

Удаление миксомы производится из срединного продольного стернотомического доступа в условиях умеренной гипотермии и ИК. В процессе операции иссекается не только сама опухоль, но и место ее прикрепления, в связи с чем нередко требуется проведение пластики дефекта межпредсердной перегородки перикардиальной заплатой. В процессе операции крайне важно предотвратить интраоперационную эмболию фрагментами опухоли. С этой целью исключается проведение пальцевой ревизии полостей сердца; удаление опухоли осуществляется единым блоком при пережатой аорте и кардиоплегии; выполняется тщательное промывание полости сердца после удаления миксомы.

При повреждении миксомой митрального или трикуспидального клапанов выполняется их пластика или протезирование.

Прогноз

Риск внезапной смерти у больных с миксомой составляет 30%. При естественном течении заболевания продолжительность жизни не превышает 2-х лет с момента появления симптомов. Гибель пациентов, как правило, связана с опухолевой эмболией или окклюзией клапанных отверстий сердца.

После операции у большинства пациентов наступает полное выздоровление или улучшение состояния. Послеоперационные рецидивы опухоли возникают в 1-2% случаев при изолированной миксоме сердца и в 12-22% - при наследственных синдромах. При солитарных миксомах повторное возникновение опухолей, как правило, связано с неполным иссечением площадки их прикрепления.

Читайте также: