Лучевая диагностика болезни накопления пирофосфата кальция (БНПК)

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 06.11.2024

Лучевая диагностика болезни накопления пирофосфата кальция (БНПК)

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Болезнь накопления дигидрата пирофосфата кальция (БНПК)
2. Определения:
• Псевдоподагра: острый приступ болевого синдрома, связанный с БНПК:
о От термина «псевдо» следует отказываться в пользу БНПК
• Синдром коронованного зуба: боль, связанная с накоплением в мягких тканях вокруг зубовидного отростка кристаллов дигидрата пирофосфата кальция

б) Визуализация:

1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Линейного вида депозиты кальция в толще межпозвонковых дисков, связок, гиалинового хряща или капсул суставов
• Локализация:
о Шейный, грудной или поясничный отделы позвоночника:
- Кальцинаты в связках, дисках, капсулах дугоотростчатых суставов или гиалиновом хряще
о Крестцово-подвздошные суставы, лонный симфиз
о Периферический скелет: чаще всего коленный сустав и треугольный волокнистый хрящ лучезапястного сустава
о Поражение позвоночника нередко наблюдается в отсутствие изменений периферического скелета

2. Рентгенологические данные болезни накопления пирофосфата кальция (БНПК):
• Рентгенография:
о Линейные кальцинаты дисков
о В большинстве случаев кальцинаты также видны в области лонного симфиза и/или треугольного хряща лучезапястного сустава

3. КТ при болезни накопления пирофосфата кальция (БНПК):
• Кальцинаты мягких тканей:
о Обычно линейной формы, иногда в виде гранул или опухолеподобных образований
• Кальцификация связок:
о Наиболее часто — ЗПС, желтые связки
о Может приводить к стенозу позвоночника
• Выпот в полости суставов
• Кальцификация гиалинового хряща дугоотростчатых и унковертебральных суставов
• Эрозии замыкательных пластинок:
о Четко ограниченные, нередко с кортикальными краями
• Синдром коронованного зуба
о Подковообразная кальцификация мягких тканей вокруг зубовидного отростка
о Эрозии зубовидного отростка, нередко довольно значительного размера
о Нестабильность С1-С2 при сгибании/разгибании

4. МРТ при болезни накопления пирофосфата кальция (БНПК):
• Низкая интенсивность сигнала депозитов кальция во всех режимах исследования:
о Могут определяться в виде точечных включений
о Нередко не видны ввиду изоинтенсивности сигнала межпозвонковым дискам и связкам
• Снижение высоты межпозвонковых дисков и низкая интенсивность их сигнала во всех режимах исследования:
о Неотличимо от дегенеративного поражения межпозвонковых дисков
• Утолщение связок:
о Наиболее часто-ЗПС, желтые связки
о Может приводить к стенозу спинномозгового канала
• Эрозии зубовидного отростка, замыкательных пластинок
• Изменение интенсивности сигнала позвонков:
о Обычно минимально выраженное
о Ограничено областями, смежными с межпозвонковыми дисками
о Изменения более выражены в режиме Т1
о Минимальное контрастное усиление сигнала гадолинием
• Мягкотканное образование, расположенное в непосредственной близости к позвонку:
о Низкая или промежуточная интенсивность сигнала во всех режимах исследования
о Минимальное контрастное усиление сигнала гадолинием
• Выпот в полости дугоотростчатых суставов
• Различная степень усиления сигнала при контрастировании гадолинием

5. Радиоизотопные исследования:
• Костная сцинтиграфия:
о Положительный результат при отсроченном сканировании
о Положительный результат 3-фазового сканирования при остром приступе псевдоподагры

6. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о КТ
• Протокол исследования:
о Тонкосрезовая КТ с сагиттальными и фронтальными реконструкциями

(Слева) Т1-ВИ, сагиттальная проекция: типичная картина БНПК с поражением атлантоаксиального сочленения: кзади от зубовидного отростка видно крупное мягкотканное образование, вызывающее значительную компрессию спинного мозга. Во всех остальных отношениях зубовидный отросток выглядит интактным, нет выраженных его эрозий.
(Справа) Т2-ВИ, сагиттальная проекция: крупное ретродентальное образование, характеризующееся относительно низкой интенсивностью сигнала. Обратите внимание выраженную деформацию дурального мешка и тяжелое сдавление спинного мозга. (Слева) Т2 TSE МР-И, аксиальная проекция: крупное образование с низкой интенсивностью Т2-сигнала позади зубовидного отростка, вызывающее значительное сдавление спинного мозга. Небольшой кистозный очаг в дорзальной части псевдоопухоли представляет собой юкстаартикулярную кисту.
(Справа) Т2-ВИ, аксиальная проекция: крупное низкоинтенсивное образование, занимающее собой все ретродентальное пространство и вызывающее тяжелую компрессию спинного мозга. Обратите внимание на интактную кортикальную пластинку зубовидного отростка. (Слева) Т1-ВИ, сагиттальная проекция: образование, окружающее верхнюю и заднюю часть зубовидного отростка и вызывающее сдавление спинного мозга. Передние отделы С1 видны плохо и также поражены псевдоопухолью. Видны признаки многоуровневого дегенеративного поражения межпозвонковых дисков.
(Справа) Т2 TSE МР-И, сагиттальная проекция: перизубовидное образование с низкой интенсивностью сигнала. Обратите внимание на выраженную деформацию дурального мешка и сдавление спинного мозга. Структура спинного мозга изменена за счет многоуровневого спондилеза субаксиальных сегментов шейного отдела позвоночника.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Дегенеративное поражение межпозвонковых дисков:
• Кальцификации могу подвергаться хронические пролабирования и грыжи межпозвонковых дисков
• Нередко можно наблюдать некоторое изменения контура замыкательных пластинок:
о Обычно эти изменения выражены в меньшей степени, чем при эрозировании замыкательных пластинок на фоне БНПК

2. Псевдопаннус:
• Утолщениетекториальной мембраны,связанноесдегенеративны-ми изменениями:
о Приводит к увеличению объема мягких тканей вокруг зубовидного отростка
о Утолщение ретродентальныхтканей у пациентов с БНПК выражено в большей степени, чем у пациентов без депозитов кальция
• Может наблюдаться у пациентов с избыточной подвижностью позвоночника на фоне анкилоза нижележащих шейных сегментов

3. Ревматоидный артрит взрослых:
• Эрозии зубовидного отростка, мягкотканное образование на МР-томограммах могут выглядеть идентично изменениями при БНПК:
о Дифференциально-диагностическим признаком является отсутствие кальцинатов на КТ и рентгенограммах
• Сохранение структуры межпозвонковых дисков
• Обращайте внимание на эрозивные изменения субаксиальных шейных сегментов

4. Серонегативная спондилоартропатия:
• Оссификация связок
• МР-картина может быть идентичной БНПК

5. Неспецифический инфекционный спондилит:
• Поражение обычно ограничено одним уровнем
• Высокая интенсивность сигнала межпозвонкового диска в Т2-и STIR-режиме
• Нередко отмечается развитие флегмоны или абсцесса в спинномозговом канале или паравертебральных мягких тканях
• Усиление сигнала инфицированных тканей при контрастировании гадолинием

6. Гемодиализная артропатия:
• Эрозии замыкательных пластинок
• Кальцификация тканей вследствие накопления кристаллов гидроксиапатита

7. Гиперпаратиреоз:
• Остеопения, эрозии замыкательных пластинок, кальцификация мягких тканей
• Дифференциальный диагноз с БНПК проводится на основании результатов лабораторных исследований

8. Охроноз:
• Диффузная кальцификация и дегенерация межпозвонковых дисков

9. Подагра:
• Намного реже, чем БНПК, поражает позвоночник
• Эрозии замыкательных пластинок, мягкотканные образования
• Кальцификация мягких тканей обычно выражена минимально
• Типичны фокальные, как бы «выеденные», дефекты

10. Болезнь накопления гидроксиапатита:
• Округлые депозиты кальция в мягких тканях
• Поражение позвоночника встречается нечасто

(Слева) КТ, фронтальный срез: крупное ретродентальное образование, деформирующее вентральный листок дурального мешка и содержащее отдельные включения кальцинатов. Подобная картина патогномонична для БНПК с поражением краниовертебрального сочленения. Обратите внимание на крупную дегенеративную кисту зубовидного отростка.
(Справа) КТ, аксиальный срез: крупное ретродентальное образование, содержащее включения кальцинатов. Зубовидный отросток интактен. Наличие включений кальция в мягких тканях отличает БНПК от РА, при котором кальцинатов не бывает никогда. (Слева) На сагиттальном STIR МР-И видно низкоинтенсивное образование позади зубовидного отростка, умеренно деформирующее вентральный листок дурального мешка. Высокоинтенсивное образование в области зубовидного отростка представляет собой дегенеративную кисту.
(Справа) Т1-ВИ с КУ, сагиттальная проекция: усиления сигнала низкоинтенсивного в Т2-режиме ретродентального образования не отмечается, что типично для БНПК. Дегенеративная киста зубовидного отростка также не усиливает сигнал. (Слева) Т1-ВИ с КУ, сагиттальная проекция: юкстаартикулярная киста, связанная с БНПК-индуцированной псевдоопухолью. Отмечается периферическое контрастное усиление сигнала кисты и отсутствие значимого усиления сигнала перизубовидного псевдоопухолевого образования.
(Справа) Т2-ВИ, сагиттальная проекция: усиление сигнала юкстаартикулярной кисты, связанной с крупной низкоинтенсивной псевдоопухолью на фоне БНПК. Видны признаки тяжелой компрессии спинного мозга.

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Этиология неизвестна
• Сочетанные изменения:
о У одного и того же пациента могут обнаруживаться депозиты различных кристаллов:
- Дигидрат пирофосфата кальция, мочевая кислота, гидроксиапатит
о У пациентов пожилого возраста одновременно может иметь место ревматоидный артрит и БНПК
• Образцы тканей должны направляться на гистологическое исследование в спирте или физиологическом растворе:
о Формалин вызывает растворение кристаллов

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Белые, как мел, линейные депозиты кристаллов
• Иногда формируются опухолеподобные депозиты кальция:
о Подобные изменения встречаются реже, обычно при накоплении в дополнение к пирофосфату кальция гидроксиапатитов

3. Микроскопия:
• При микроскопии в поляризованном свете видны кристаллы со слабовыраженной двоякопреломляющей способностью

(Слева) КТ, сагиттальный срез: признаки кальцификации дугоотростчатых суставов С0-1 и C1-2. При БНПК поражаются синовиальные суставы позвоночника, а также межпозвонковые диски и связки.
(Справа) КТ, сагиттальный срез: множественные очаги кальцификации при БНПК. Поражены текториальная мембрана, передняя продольная связка и межпозвонковые диски. Эрозии замыкательных пластинок имеют четкие контуры и отличаются многоуровневым поражением, что помогает исключить инфекционную природу наблюдаемых изменений. (Слева) Т1-ВИ, сагиттальная проекция: у этого же пациента отмечается увеличение объема мягких тканей вокруг зубовидного отростка. Точечные кальцинаты увидеть сложно. Хорошо видны многоуровневые эрозии замыкательных пластинок со снижением интенсивности сигнала соседних участков костного мозга.
(Справа) На сагиттальном STIR МР-И у этого же пациента изменения интенсивности МР-сигнала тел позвонков, несмотря на выраженные изменения по данным КТ, минимальны. Подобная картина характерна для БНПК. Межпозвонковые диски сохраняют низкую интенсивность сигнала, что позволяет отличить БНПК от инфекции. (Слева) Рентгенограмма в боковой проекции: линейная кальцификация межпозвонковых дисков, позволяющая предположить БНПК. В отличие от подобных линейных кальцинатов кальцифицированные пролабирования и грыжи дисков на фоне их дегенерации встречаются значительно чаще и не могут быть расценены как признаки БНПК.
(Справа) На сагиттальном STIR МР-И у этого же пациента изменения дисков неотличимы от дегенеративных изменений. Как правило, для дифференциальной диагностики всех форм артропатий позвоночника более информативна КТ.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Может протекать бессимптомно
о Хроническая боль в спине
о Острый приступ болевого синдрома ± лихорадка ± радикулопатия
о Миелопатия, связанная с компрессией спинного мозга
о Острая боль в шее

2. Демография:
• Возраст:
о Обычно > 50лет
• Эпидемиология:
о БНПК атлантоаксиального сочленения наблюдается у 12,5% людей
о Частота заболевания увеличивается с возрастом:
- > 60 лет: 34%
- > 80 лет: 50%
о При семейных формах БНПК обнаружены мутации гена ANKH (человеческий гомолог мышиного белка прогрессирующего анкилоза)

3. Лечение болезни накопления пирофосфата кальция (БНПК):
• Варианты, риски, осложнения:
о Нестероидные противовоспалительные препараты
о Некоторые препараты, используемые влечении подагры, также эффективны и при БНПК
о Хирургическая декомпрессия и стабилизация

д) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• БНПК может характеризоваться поражением аксиального скелета и отсутствием периферических поражений
• Диагноз может быть не выставлен и во время операции, если хирург недостаточно информирован в отношении БНПК на основании данных лучевых методов диагностики:
о Операционный материал перед направлением на гистологическое исследование обычно фиксируется формалином о Формалин вызывает растворение кристаллов

2. Советы по интерпретации изображений:
• КТ информативна в отношении дифференциальной диагностики с ревматоидным артритом, при котором не бывает кальцификации мягких тканей

Лучевая диагностика болезни накопления кальция пирофосфата дигидрата в височно-нижнечелюстном суставе (ВНЧС)

а) Терминология:
• Аббревиатура: кальция пирофосфат дигидрат (КПФД)
• Синонимы: псевдоподагра, хондрокальциноз, тофусная псевдоподагра
• Определение: метаболическое заболевание, характеризующееся накоплением кристаллов пирофосфата кальция в синовиальной жидкости, что приводит к обызвествлению суставного хряща и острому артриту у некоторых пациентов

б) Визуализация:
• КТ в костном окне:
о Неплотные облаковидные синовиальные кальцинаты с равномерным распределением в суставном пространстве, часто вокруг мыщелка
о Диффузно обызвествленное образование в виде комка о С сопутствующим ремоделированием, эрозиями или объемным воздействием на мыщелок и соседние структуры, в т.ч. основание черепа и наружный слуховой канал
о Может имитировать злокачественную опухоль (хондросаркому) из-за обширной деструкции костной ткани
• МРТ:
о Т1: опухоль с сигналом низкой-промежуточной интенсивности, с капсулой, приводящая к расширению суставного пространства
о Т2: гипоинтенсивное, несколько неоднородное объемное образование
о Т1 С+: неравномерно контрастирующаяся опухоль ВНЧС

(Слева) На аксиальной КТ основания черепа в костном окне у пациента с болезнью накопления КПФД вокруг головки и шейки мыщелка нижней челюсти справа определяются многочисленные включения с плотностью кальция. Обратите внимание на сохранное суаавное пространство вокруг мыщелка.
(Справа) На сагиттальной реформатированной КТ в костном окне у этого же пациента лучше видны кальцинаты в области ВНЧС. Обратите внимание на деминерализацию и эрозию крыши суставной ямки (дефект средней черепной ямки). Нижний отдел суставного пространства прослеживается, но выглядит сдавленным. (Слева) На корональной КТ в костном окне у этого же пациента определяются кальцинаты с наружной и внутренней стороны от мыщелка со склерозом и эрозией височного компонента ВНЧС.
(Справа) На корональной КТ в костном окне у этого же пациента с наружной стороны от мыщелка визуализируются кальцинаты внизу доходящие до уровня шейки мыщелка. Определяется обширная эрозия суставной ямки (дефект средней черепной ямки справа).

в) Дифференциальная диагностика:
• Боль в преаурикулярной области, отек сустава в результате повторяющихся приступов артрита
• Чаще всего страдают люди среднего возраста и пожилые
• Лечение: медикаментозное (колхицин, стероиды, НПВС, аспирин); хирургическое (удаление крупных отложений, иногда - реконструкция сустава)

г) Клинические особенности:
• Боль в околоушной области, припухлость сустава, интермиттирующие приступы артрита
• Чаще встречается в среднем или пожилом возрасте
• Лечение: лекарственные препараты, такие как колхицин, стероиды, НПВП, АСК; хирургическое удаление крупных отложений, иногда реконструктивные вмешательства на суставе

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Кальция пирофосфат дигидрат (КПД)

2. Синонимы:
• Болезнь отложения кристаллов КПД, псевдоподагра, хондрокальциноз

3. Определения:
• Хондрокальциноз: общий термин, описывающий кальцификацию хряща (определяется при паталогоанатомическом исследовании, или посредством лучевой диагностики):
о Может являться причиной развития артропатии о Кальцификации могут подвергаться гиалиновый или фиброзный хрящ
о Кальцификация может быть представлена отложением кристаллов пирофосфата, кальция гидроксиапатита или кальция фосфата дигидрата (либо их комбинацией)
• Пирофосфатная артропатия: особый структурный характер поражения сустава, возникающего в результате внутри или околосуставного отложения кристаллов КПД
• Псевдоподагра: подагроподобный клинический синдром, развивающийся в результате отложения кристаллов пирофосфата кальция. Рентгенографическим диагнозом не является

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Коленный сустав или кисть с признаками хондрокальциноза + артропатия лучезапястного, пястно-фаланговых или бедренно-надколенникового суставов
• Локализация:
о Обычно полиартикулярное и симметричное поражение (2/3)
о Хондрокальциноз: коленный сустав > лонный симфиз > запястье > тазобедренный сустав (вертлужная губа) > плечевой сустав > локтевой сустав
о Артропатия: коленный сустав > запястье > кисть > плечевой, тазобедренный суставы:
- Коленный сустав: изолированное поражение бедренно-надколенникового сочленения, либо более частое его вовлечение по сравнению с медиальным или латеральным отделами коленного сустава
- Запястье: лучезапястный сустав
- Кисть: пястно-фаланговые суставы, особенно 2-й и 3-й
о Редко отмечается псевдоревматоидная локализация с поражением межфаланговых суставов наряду с пястно-фаланговыми
о Позвоночник: особенно в области зубовидного отростка («коронованный зуб»)
• Морфология:
о Часто ассоциируется с ладьевидно-полулунным прогрессивным коллапсом

2. Рекомендации по визуализации:
• Наилучшее средство визуализации:
о Рентгенография

(Слева) Рентгенография в боковой проекции: массивное литическое поражение проксимального отдела большеберцовой кости. Такая картина может ошибочно расцениваться, как опухоль. Однако тщательный анализ позволили выявить признаки хондрокальциноза, который должен свести диагностический поиск к пирофосфатной артропатии.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1. У этого же пациента визуализируются множественные субхондральные кисты, которые подтверждают пирофосфатную артропатию. Обратите внимание, что сами признаки хондрокальциноза в данном случае не визуализируются. (Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: патологический перелом в зоне крупнот субхондрального литического очага большеберцовой кости. Прежде чем диагностировать опухоль, обратите внимание на изменения со стороны сустава, которые подтверждают пирофосфатную артропатию.
(Справа) КТ, аксиальная проекция: минерализованное образование в тазобедренном суставе, которое может быть свободным телом, внутрисуставной хондромой, конгломератом синовиального хондроматоза или необычной узелковой формой хондрокальциноза в синовиальной оболочке. (Слева) МРТ, корональная проекция, режим TV. слегка неоднородное образование с сигналом, соответствующим скелетной мышце у того же пациента.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: образование дает немного повышенный сигнал, однако имеет зоны сигнала пониженной интенсивности. Без рентгенографии здесь можно предположить наличие ворсинчато-узелкового синовита, узелковою синовита, подагры, амилоидоза и гемофилии. Однако ни для одного из этих заболеваний не характерна минерализация, признаки которой были выявлены на КТ. Это подтверждает узелковый характер хондрокальциноза. Было диагностировано отложение кальция пирофофсфата дигидрата.

3. Рентгенография при пирофосфатной артропатии:

• Хондрокальциноз (как правило, но не всегда):
о Артропатия не обязательно характеризуется рентгенографическими признаками
о Может окаймлять гиалиновый хрящ:
- В коленном суставе, особенно вдоль мыщелков бедренной кости
- В области запястья, особенно в полулунно-трехгранном или ладьевидно- полулунном сочленениях
о Проще всего визуализируется в фиброзном хряще:
- Треугольная форма в менисках
- Треугольная форма или бесформенная конфигурация в треугольном фиброзно-хрящевом комплексе
о Реже визуализируется в синовиальной оболочке и капсуле сустава: линейно или, реже, шаровидно

• Артропатия:
о Признаки:
- Как правило, продуктивная артропатия:
Крючковидные или «нависающие» остеофиты головок пястных костей
- Начальная артропатия может комбинированной или даже исключительно эрозивной (у 1/8 пациентов визуализируются эрозии)
- В редких случаях псевдонейропатический характер изменений с фрагментацией и тяжелой деструкцией
о Локализация: очень специфична:
- Кисть и запястье: лучезапястный и пястно-фаланговые (2-й и 3-й) суставы
- Коленный сустав: бедренно-надколенниковое сочленение поражается гораздо чаще, чем медиальный или латеральный отделы коленного сустава

• Истончение хряща
• Сохраняется нормальная плотность костной ткани

• Часто имеются субхондральные кисты:
о Хорошо отграничены склерозироваными краями
о Могут быть крупными и имитировать новообразование

• Нарушение соосности:
о Часто наблюдается лучевая девиация пястно-фаланговых суставов
о Часто имеется ладьевидно-полулунный прогрессивный коллапс:
- Расхождение ладьевидной и полулунной костей с проксимальной миграцией и вклиниванием головчатой кости
- Ладьевидная кость разрушает дистальную суставную поверхность лучевой кости

• Шейный отдел позвоночника:
о Кальцификация вокруг зубовидного отростка («коронованный зуб»)
о Эрозирование и ремоделирование зубовидного отростка; риск возникновения перелома
о Обызвествление желтой связки
о Кальцификация межпозвонковых дисков и сужение их пространства

4. КТ при пирофосфатной артропатии:
• Данные аналогичны рентгенографии:
о Известковая плотность может быть более четкой, чем при рентгенографии или МРТ
о Дольчатое кальцинированное образование в желтой связке или капсуле дугоотростчатого сустава
о Кальцификация диска
о Эрозии напряжения, субхондральные кисты вокруг зубовидного отростка
о Случайный перелом (как правило, зубовидного отростка)

5. МРТ при пирофосфатной артропатии:
• ± хондрокальциноз:
о Может быть не выраженным на МРТ
о Может характеризоваться сигналом низкой или высокой интенсивности в режиме Т1 или в последовательностях, чувствительных к жидкости:
- Изменение сигнала на фоне хондрокальциноза значительно снижает чувствительность и специфичность метода относительно разрыва мениска
- Интерпретация признаков с учетом рентгенографии, препятствует ложно- позитивной диагностике разрыва
• Артропатия: признаки не специфичны, за исключением характерной локализации:
о Воспалительные изменения, грануляционная ткань, фиброз
• Кальцификация вокруг зубовидного отростка характеризуется сигналом низкой интенсивности; может напоминать паннус при ревматоидном артрите (РА)

(Слева) Рентгенография в ЗП проекции: пирофосфатная артропатия с хондрокальцинозом треугольного фиброзно- хрящевого комплекса, а также выраженные изменения в лучезапястном суставе. Визуализируется деформация запястья по типу ладьевидно-полулунного прогрессивного коллапса, а также крупные субхондральные кисты костей запястья.
(Справа) Рентгенография в ЗП проекции: хондрокальциноз треугольного фиброзно-хрящевого комплекса, а также ладьевидно-полулунного сустава. Такая артропатия, с деформацией по типу ладьевидно-полулунного прогрессивного коллапса и формированием субхондральных кист типична для пирофосфатной артропатии лучезапястного сустава. (Слева) Рентгенография в ЗП проекции: значительно выраженные субхондральные кисты, а также плотный хондрокальциноз треугольного фиброзно-хрящевого комплекса и других областей сустава. Визуализируется деформация запястья по типу ладьевидно-полулунного прогрессивного коллапса с уширением ладьевидно-полулунного пространства и лучевой экскавацией ладьевидной кости.
(Справа) Рентгенография в боковой проекции: ладонный и тыльный хондрокальциноз, а также отек мягких тканей у того же пациента. При таких признаках диагноз пирофосфатной артропатии очевиден. (Слева) МРТ, корональная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: массивный выпот, распространяющийся на лучезапястный, межзапястные и дистальный лучезапястный суставы у того же пациента. Визуализируются крупные кисты костей запястья, содержимое которых характеризуется, как сигналом низкой, так и высокой интенсивности; это суставная жидкость со скоплениями кристаллов.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: выпот, распространяющийся по сухожильным влагалищам сухожилий ладонной поверхности. Узелковые скопления кристаллов в суставе представлены глобулярным материалом с неоднородным сигналом низкой интенсивности.

в) Дифференциальная диагностика пирофосфатной артропатии:

1. Септический артрит:
• Похожие клинические проявления (отек, гиперемия)
• При септическом артрите возможна деоссификация
• Необходимо проводить анализ аспирата для обнаружения кристаллов и выявления инфекционного возбудителя

2. Гемохроматоз:
• У более молодых мужчин может развиваться артропатия, идентичная пирофосфатной:
о До 50% пациентов, страдающих гемохроматозом, приобретают признаки артропатии
• Считается, что при гемохроматозе крючковидные остеофиты пястно-фаланговых суставов могут быть более выражены, однако это зависит от времени

3. Гигантоклеточная опухоль:
• Субхондральные кисты при пирофосфатной артропатии могут быть настолько крупными, что будут имитировать субхондральную гигантоклеточную опухоль
• Дифференциальная диагностика основывается на признаках хондрокальциноза и наличии многчисленных кист при пирофосфатной артропатии

4. Хондросаркома:
• Аморфный хондрокальциноз имитирует хрящевой матрикс в височно-нижнечелюстном суставе и позвоночнике
• Эрозии сопряженной кости, обусловленные дольчатым кальцинированным образованием при хондрокальцинозе отличаются от хондросаркомы

5. Ревматоидный артрит:
• Отложения кальция пирофосфата дигидрата вокруг зубовидного отростка имитируют паннус, характерный для РА на МРТ
• Эрозии и изменения зубовидного отростка при двух заболеваниях идентичны
• КТ признаки кальцификации имеют дифференциально-диагностическое значение, поскольку для РА такой процесс не характерен

(Слева) Рентгенография в ЗП проекции: типичные признаки пирофосфатной артропатии. Визуализируются ранние эрозивные изменения во 2-м и 3-м пястно-фаланговых суставах. Остеофиты пястно-фаланговых суставов типичны для пирофосфатной артропатии, однако следует помнить, что первичные ее проявления могут быть преимущественно эрозивными.
(Справа) Рентгенография в ЗП проекции: крупный крючковидный остеофит 3-го пястно-фалангового сустава. Локализация продуктивных изменений позволяет предположить наличие пирофосфатной артропатии. Выявленные признаки поражения запястья подтвердили предположение. (Слева) МРТ, корональная проекция, режим STIR: отек вокруг лонного сочленения и жидкость в нем. Такие признаки неспецифичны и могут быть связаны с остеоартрозом, болезнью накопления кристаллов, микронестабильностью, либо имевшимся ранее повреждением.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, без контрастного усиления: набухание мягких тканей с сопутствующей минерализацией. Визуализируются субхондральные кисты, но без костной деструкции. Аспират и биоптат оказались нормальными, но анализ на кристаллы показал наличие кальция пирофосфата дигидрата. (Слева) КТ, сагиттальная проекция, костный режим: кальцификация кзади от зубовидного отростка, а также кисты в нем и в передней дуге. Признаки кальцификации также визуализируются в желтой связке и межпозвонковых дисках. Эти признаки характерны для пирофосфатной артропатии.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим STIR: визуализируется образование, окружающее зубовидный отросток у того же пациента, что является неспецифичным признаком. На МРТ, кристаллы кальция пирофосфата дигидрата, окружающие зубовидный отросток часто имитируют паннус, характерный для ревматоидного артрита. КТ позволяет дифференцировать эти два патологических процесса.

г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Ферментопатия, либо нарушение сатурации способствуют избыточному образованию пирофосфата
о Пирофосфат откладывается в хряще, запуская воспалительную реакцию
о Гипотеза петли усиления: изменение концентрации протеогликанов в возрастном хряще обусловливает его предрасположенность к накоплению кристаллов
• Сопутствующие нарушения:
о Отложение кристаллов кальция пирофосфата дигидрата может сопровождаться метаболическими нарушениями:
- Гемохроматоз, болезнь Уилсона, гиперпаратиреоидизм
о Отложение кристаллов кальция пирофосфата дигидрата может сопровождаться остеоартрозом (ОА):
- Может протекать синхронно, без связи с ОА, либо возникать на фоне повторяющихся микротравм

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Может протекать бессимптомно (10-20%)
о Псевдоподагра: острые, самопроходящие приступы, имитирующие подагрический или септический артрит (10-20%)
о Псевдоостеоартроз: дегенеративные изменения сустава без обострений (35-60%)
о Псевдоревматоидный артрит: более продолжительные обострения имитируют РА клинически и по локализации (2-6%)
о Псевдонейропатическая артропатия: форма артрита с быстрой деструкцией (<2%)
о Диагноз подтверждается на основании анализа аспирата сустава
• Прочие признаки/симптомы:
о Боль, отек, лихорадка, повышение СОЭ:
- Может сопровождаться псведоподагрическими атаками
- Имитирует инфекционный процесс
о Синдром «коронованного зуба»:
- Острое проявление пирофосфатной артропатии с поражением зубовидного отростка
- Боль, повышение уровня С-реактивного белка
- В ряде случаев нестабильность

2. Демография:
• Возраст:
о Редко в возрасте до 30 лет, в пожилом возрасте частота значительно возрастает (27-50% случаев заболевания приходится на пациентов в возрасте 85-90 лет)
• Пол:
о М• Эпидемиология:
о Аппендикулярная локализация: 5% взрослых
о Атланто-аксиальная локализация: 12,5% взрослых
- Частота увеличивается с возрастом:
34% в возрасте >60 лет, 49%, в возрасте >80 лет

3. Течение и прогноз:
• Хроническое течение заболевания приводит к прогрессированию болевого синдрома и стойкой утрате трудоспособности

4. Лечение:
• Направлено на предотвращение формирования кристаллов, растворение кристаллов и уменьшение биологических последствий
• Промывание суставов, введение препаратов гиалуроновой кислоты внутрь сустава
• НПВП, кортикостероиды, колхицин в малых дозах

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Помните, что для постановки диагноза пирофосфатной артропатии не обязательно наличие признаков хондрокальциноза
• Локализация артропатии имеет диагностическое значение:
о Очень специфичная локализация поражения суставов запястья/кисти
о Специфичность поражения отделов коленного сустава (бедренно- надколенниковый > медиальный или латеральный)
• При подозрении на септическое поражение сустава с признаками хондрокальциноза:
о Помните, что пирофосфатная артропатия часто имеет аналогичные симптомы (псевдоподагра)
о Исследуйте аспират на наличие, как кристаллов, так и инфекционного возбудителя

2. Советы по интерпретации изображений:
• МРТ при хондрокальцинозе может быть неинформативной:
о Хондрокальциноз при МРТ может не определяться, иметь слабовыраженные признаки, характеризоваться сигналом высокой или низкой интенсивности в режиме Т1, либо в последовательностях, чувствительных к жидкости
о Хондрокальциноз может негативно сказываться на чувствительности и специфичности метода относительно разрывов мениска

ж) Список использованной литературы:
1. Chang EY et at: Frequency of atlantoaxial calcium pyrophosphate dihydrate deposition at CT. Radiology. 269(2):519-24, 2013

Болезнь депонирования кристаллов пирофосфата кальция

Общие рекомендации
1. Оптимальная терапия депонирования кристаллов пирофосфата кальция (ПФК) требует как фармакологических, так и нефармакологических подходов и должна учитывать: клинические проявления (бессимптомное течение, острый артрит, хронический артрит или ОА с кристаллами ПФК), общие факторы (возраст, сопутствующие болезни), наличие предрасполагающих заболеваний (уровень доказательности IV).
Комментарий. Терапия болезни депонирования кристаллов пирофосфата кальция (БДПК), как и терапия подагры, варьирует в зависимости от проявлений болезни. К примеру, бессимптомный хондрокальциноз лечения не требует, а острый артрит из-за выраженной болезненности суставов необходимо купировать как можно быстрее. (4, 27).

3. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) перорально (при необходимости с гастропротективной терапией) и низкие дозы колхицина (0,5 мг 3–4 раза в день с или без начальной дозы в 1 мг) являются эффективными подходами к терапии острого артрита, вызванного депонированием кристаллов ПФК, тем не менее, их использование, зачастую, лимитируется токсичностью и наличием коморбидности, особенно у пожилых. Уровень доказательности Ib (побочные эффекты) и IIb (эффективность).
Комментарий. Доказательства рациональности применения НПВП и колхицина приведены по аналогии с острым артритом при подагре. Классические способы применения колхицина (1 мг, далее по 0,5 мг каждые 2 ч до наступления побочных эффектов или выздоровления) устарели и не могут использоваться из-за осложнений, наступающих в 100% случаев. Эффективность и безопасность применения низких доз колхицина при подагре доказана, и экстраполирована экспертами на острый артрит при БДПК. Длительность терапии зависит от эффекта и развития нежелательных явлений (3, 17, 27, 32).

4. Короткий курс пероральных ГК или адренокортикотропного гормона перорально/парентерально может быть эффективен при остром артрите с кристаллами ПФК в случае отсутствия ответа на внутрисуставное введение ГК и также является альтернативой колхицину и/или НПВП (уровень доказательности IIa для парентеральных ГК и III для АКТГ парентерально).
Комментарий. Ведение острого артрита с кристаллами ПФК у пожилых, а также у больных с сопутствующими заболеваниями и противопоказаниями к применению НПВП и колхицина, может представляться непростой. В таких случаях альтернативой могут являться внутрисуставное введение ГК у больных моно- и олигоартритом или ГК (перорально/парентерально) у больных полиартритом. Не отмечено значительной разницы в эффективности между внутримышечными и внутривенными инъекциями (19, 20).

5. Профилактика частых атак артрита с кристаллами ПФК может проводится низкими дозами колхицина (0,5–1 мг ежедневно) или низкими дозами НПВП (с гастропротективной терапией при необходимости). Уровень доказательности IIb для колхицина и IV для НПВП.
Комментарий. Была проведена единственной работа, в которой было показано, что у 10 больных, принимавших колхицин в низких дозах в течение 1 года, количество острых приступов снизилось с 32 до 10. Работ, в которых исследовали бы профилактический эффект НПВП, не проводилось (3,21,27).

6. Ведение и лечение больных с ОА с кристаллами ПФК такое же, как и без них (уровень доказательности Ia).
Комментарий. Терапия ОА с кристаллами ПФК должна строиться по тем же принципам, что и терапия ОА:
– разъяснение больным сути болезни и ее лечения;
– уменьшение боли и скованности суставов;
– поддержание суставной функции;
– уменьшение инвалидности;
– улучшение качества жизни;
– уменьшение прогрессирования поражения суставов.
ОА с кристаллами ПФК отличается от неосложненного ОА выраженностью воспалительных реакций и большим количеством пораженных суставов, в целом терапевтическая тактика при этих заболеваниях признана одинаковой (4,10,27,33-39).

7. При хроническом воспалительном артрите терапия включает прием НПВП (при необходимости на фоне гастропротективной терапии), колхицин (0,5—1 мг в день), низкие дозы ГК, метотрексат и гидроксихлорохин (уровень доказательности Ib для колхицина и гидроксихлорохина, III для метотрексата и IV для НПВП и ГК).
Комментарий. Для НПВП при болезни депонирования кристаллов ПФК нет данных, полученных в РКИ, поэтому рекомендация по применению НПВП вновь экстраполирована по аналогии с подагрой и ОА. Одно двойное слепое плацебо-контролируемое исследование, посвященное сравнению эффективности низких доз колхицина, было предпринято у пациентов с гонартрозом и кристаллами ПФК с персистирующими признаками воспаления. Количество больных, которых необходимо было пролечить (NNT) колхицином до достижения 30% уменьшения боли по ВАШ, достоверно отличалось от плацебо. Многоцентровое исследование не подтвердило преимущества низких доз метотрексата (15 мг) перед плацебо. По данным 6-месячного плацебо-контролируемого РКИ, в котором изучали эффективность гидроксихлорохина у 36 больных с хроническим артритом., клинический ответ был определен как процент больных с более чем 30% уменьшением суставного счета боли и припухлости (NNT=2; 95% ДИ 1–7). Значимых нежелательных явлений не наблюдалось. В настоящий момент рекомендация по применению низких доз ГК основана исключительно на мнении экспертов, РКИ не проводились (3,4,12-14,27,36,41).

8. При выявлении сопутствующих заболеваний, таких как первичный гиперпаратиреоидизм, гемохроматоз или гипомагниемия, должно проводиться соответствующее лечение (уровень доказательности IV).
Комментарий. У больных с БДПК в 3 раза чаще встречаются первичный гиперпаратиреоидизм, а также гемохроматоз и гипомагниемия. Полагают, что больные с первичным гиперпаратиреоидизмом имеют повышенный риск острых атак артрита, вызванных кристаллами ПФК. Терапия сопутствующих заболеваний является обязательной и должна проводиться согласно стандартам для каждого из этих заболеваний. Однако, каким образом влияет и влияет ли в принципе терапия сопутствующих заболеваний на течение и исходы собственно БДПК, остается неясным (2,42-45).

9. В настоящее время не известна терапия, модифицирующая формирование или растворяющая кристаллы ПФК. Бессимптомное депонирование кристаллов ПФК не является показанием для терапии (уровень доказательности IV) (24,46-50)

Пирофосфатная артропатия – подходы к диагностике

В статье освещена вопросы диагностики пирофосфатной артропатии

Для цитирования. Шостак Н.А. Пирофосфатная артропатия – подходы к диагностике // РМЖ. 2015. No 25. С. 1518–1519.

Пирофосфатная артропатия (ПФА) относится к группе микрокристаллических артритов. Заболевание характеризуется множественным обызвествлением суставных и околосуставных тканей, главным образом суставного хряща (хондрокальциноз (ХК) вследствие отложения в них микрокристаллов пирофосфата кальция. ПФА – вариант эктопической кальцификации гиалинового и фиброзного хряща (межпозвонкового диска (МПД), лобкового симфиза, мест прикрепления сухожилия к кости) с развитием воспаления. Заболевание может возникать в молодом возрасте (3–4 десятилетие жизни) в случаях наследственной (семейной) и метаболической форм (при гемохроматозе, гиперпаратиреозе, гипомагниемии, гипофосфатазии и др.) и дебютировать после 55 лет, что характерно для идиопатической формы ПФА.
Для ПФА характерно поражение практически всех суставов, однако наиболее часто в процесс вовлекаются коленный и лучезапястный суставы. Клинические проявления ПФА разнообразны. Классическим вариантом ПФА является острый артрит с кристаллами ПФК (псевдоподагра), характеризующийся внезапно развивающимся моноартритом с последующим регрессом симптомов в течение 3–5 дней. В случаях преобладания стойкого «механического» болевого синдрома в суставе с умеренно-выраженным синовитом (при инструментальном или гистологическом исследовании выявляют депозиты кристаллов ПФК) говорят об остеоартрозе (ОА) с депонированием ПФК. Последний вариант является наиболее распространенным и в то же время – с позиции дифференциально-диагностического подхода – сложным. В отличие от первичного ОА при ОА с депонированием ПФК отмечаются более выраженный остеофитоз и внесуставная кальцификация, а также вовлечение в том числе нетипичных для ОА суставов (лучезапястный, локтевой, плечевой). Описываются и другие клинические варианты ПФА: бессимптомное депонирование кристаллов ПФК и хронический артрит с кристаллами ПФК (псевдоревматоидный). Возможно сочетание нескольких клинических форм ПФА у одного больного.
Сравнительная характеристика некоторых клинических форм ПФА представлена в таблице 1.

Верификация диагноза проводится с учетом выявления кристаллов ПФК в синовиальной жидкости при поляризационной микроскопии и/или характерной рентгенологической картины: ХК менисков и суставного хряща (табл. 2).

Диагностические критерии ПФА представлены ниже.
При определении кристаллов ПФК методом поляризационной микроскопии могут возникать некоторые сложности. Так, кристаллы ПФК обладают слабым лучепреломлением, что затрудняет их визуализацию. Непременным условием визуализации кристаллов ПФК является их достаточно высокая концентрация в синовиальной жидкости. Низкая концентрация кристаллов ПФК может привести к отрицательному результату. Порог концентрации для надежной идентификации кристаллов ПФК поляризационной микроскопией – 10–100 мкг/мл. Кроме того, результат зависит от опыта исследователя [2].
ХК диагностируется при выявлении типичных кальцификатов в области гиалинового и фиброзного хряща. Чаще всего ХК выявляется в коленных, лучезапястных суставах (фиброзно-хрящевой комплекс), лобковом симфизе, тазобедренных, локтевых, височно-нижнечелюстных, грудино-ключичных суставах. Первые три локализации встречаются более чем у 90% больных ПФА. Кальцификация может развиваться на уровне фиброзного кольца МПД, напоминая синдесмофиты при анкилозирующем спондилите. По некоторым данным, ХК диагностируется до появления первых клинических симптомов со стороны вовлеченных суставов. По другим данным, при верифицированном с помощью электронной микроскопии ПФА ХК обнаруживается у 25–93% больных [3]. Рентгенография является малочувствительным методом и визуализирует кальций только тогда, когда его концентрация в исследуемых областях высока, и депозиты достигают крупных размеров. Для выявления депозитов меньшего размера рационально использовать более чувствительный и специфичный метод – УЗИ суставов. Предложены следующие ультразвуковые критерии верификации депозитов ПФК:
• тонкие гиперэхогенные ленты, параллельные поверхности гиалинового хряща, аналогичные рентгенологическому феномену ХК;
• пунктирные депозиты (пятнистые структуры), состоящие из нескольких мелких гиперэхогенных пятен (наиболее распространены в треугольных фиброзно-хрящевых комплексах и сухожилиях);
• гомогенные гиперэхогенные узловые или округлые депозиты, чаще подвижные (локализованы в бурсах или суставных заворотах) [2].
Лечение и профилактика ПФА подразумевает использование немедикаментозного и медикаментозного подходов [4]. Патогенетическая терапия ПФА до настоящего времени не разработана. Так, в случае ОА с кристаллами ПФК необходим покой, используются холодовые аппликации, аспирация синовиальной жидкости и внутрисуставное введение глюкокортикостероидов, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и низкие дозы колхицина (1–2 г/сут). Бессимптомный вариант ПФА (при наличии только рентгенологических признаков) не требует назначения терапии.
Приводим клиническое наблюдение.
Больная К., 61 год. Жалобы на боли в обоих коленных суставах при длительной ходьбе, припухание в области правого коленного сустава.
В возрасте 56 лет впервые появились боли в правом коленном суставе при нагрузке, диагностирован правосторонний гонартроз II стадии по Келлгрену, проводилась симптом-модифицирующая терапия короткого (НПВП) и замедленного действия (хондропротекторы). В течение последующих 2 лет – периодически возникающие артриты правого коленного сустава, лучезапястного, голеностопного суставов, регрессирующие на фоне приема НПВП в течение 3–5 дней, расцениваемые как обострение суставного синдрома при ОА, присоединение болей «механического» характера в левом коленном суставе. За 2 дня до настоящего обращения – артрит правого коленного сустава с выраженным болевым синдромом.
Пациентка страдает сахарным диабетом 2 типа, стенокардией напряжения 2 функционального класса, гиперхолестеринемией, в связи с чем постоянно принимает эналаприл 10 мг, ацетилсалициловую кислоту 75 мг, симвастатин 10 мг, амлодипин 5 мг/сут.
При осмотре: состояние удовлетворительное, повышенного питания (индекс массы тела – 30 кг/м2). Кожные покровы нормальной окраски и влажности. Периферических отеков нет. Язык влажный, налетов нет. Деформация коленных суставов, дефигурация правого коленного сустава за счет экссудативно-пролиферативных изменений, при сгибании – интраартикулярный хруст. По визуально-аналоговой шкале пациентка оценила боль в коленном суставе как 75 мм. Другие суставы визуально не изменены, движения в них не ограничены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД 16/мин. Тоны сердца звучные, ритм правильный, ЧСС – 68/мин, АД 145/80 мм рт. ст. Живот мягкий, умеренно болезненный при пальпации в эпигастральной области. Печень не увеличена, селезенка не пальпируется. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Стул, мочеиспускание в норме.
В клиническом анализе крови: СОЭ – 32 мм/ч, в биохимическом анализе крови: повышение уровня С-реактивного белка до 17 мг/л. Паратиреоидный гормон в норме. Клинический анализ мочи – без особенностей.
На рентгенограммах коленных суставов – выраженные признаки остеоартроза с субхондральным склерозом, кистовидными просветлениями в субхондральных отделах бедренных костей с обеих сторон, сужением суставных щелей, остеофитами надколенников, кальцинаты в проекции медиальной щели сустава.
При исследовании синовиальной жидкости обнаружены моноклинные кристаллы пирофосфата кальция с положительным двойным лучепреломлением.
ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС – 78/мин, горизонтальное положение ЭОС, умеренная гипертрофия миокарда левого желудочка.
С учетом частого рецидивирования суставного синдрома с быстрым регрессом симптомов, вовлечения в процесс лучезапястных суставов, наличия воспалительных изменений в анализах крови, а также обнаружения хондрокальциноза при рентгенографии и кристаллов пирофосфата кальция в синовиальной жидкости была диагностирована пирофосфатная артропатия: остеоартроз с кристаллами пирофосфата кальция, III ст. ФН II.
С целью купирования болевого синдрома и экссудативных изменений применялись препараты из группы НПВП. С целью профилактики рецидива суставного синдрома пациентке рекомендован прием колхицина 0,5 г 2 р./сут в течение 12 мес., продолжить прием хондропротекторов. Даны рекомендации по снижению массы тела, лечебной физкультуре, использованию ортезов.
Таким образом, частое рецидивирование острого артрита у пациента с ОА, течение суставного синдрома с выраженными воспалительными изменениями, выявление при рентгенологическом исследовании ХК заинтересованных суставов, вовлечение в процесс суставов, не подвергающихся нагрузке, являются поводом к проведению дифференциально-диагностических мероприятий с целью выявления ПФА. Своевременная диагностика и коррекция терапии позволят предотвратить прогрессирование деструкции хряща, связанной с кальцификацией.

1. Zhang W., Doherty M., Pascual E. et al. EULAR recommendations for calcium pyrophosphate deposition. Part II: management // Ann. Rheum. Dis. 2011. Vol. 70 (4). Р. 571–575.
2. Барскова В.Г. Диагностика болезни депонирования кристаллов пирофосфата кальция (пирофосфатной артропатии) // РМЖ. 2012. № 7. С. 350.
3. Бунчук Н.В. Ревматические заболевания пожилых (избранные). М.: МЕДпресс-информ, 2010. 272 с.
4. Барскова В.Г., Ильина А.Е., Семенова Л.А., Раденска-Лоповок С.Г., Осипянц М.А., Смирнов А.В., Макаров М.А. Пирофосфатная артропатия – ревматологический синдром айсберга: время для переоценки значения в патологии суставов // Современная ревматология. 2010. № 2. С. 5–11.


Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Читайте также: