Лучевая диагностика ганглионевромы средостения на рентгене, КТ, МРТ

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Доброкачественные опухоли средостения обнаруживают чаще, чем злокачественные (4:1). Среди доброкачественных новообразований наиболее часты тератомы и невриномы, а среди злокачественных — опухоли лимфоидной ткани. В переднем средостении опухоли регистрируют в 2 раза чаще, чем в заднем.

Классификация • Доброкачественные опухоли •• Тимомы •• Тератомы •• Нейрогенные опухоли (невриномы) •• Соединительнотканные опухоли (липомы, хондромы) •• Сосудистые опухоли (гемангиомы) •• Бронхогенные кисты •• Перикардиальные кисты • Злокачественные опухоли •• Лимфомы •• Герминомы •• Нейробластомы.

Опухоли переднего средостения
• Дермоидные кисты (тератомы) •• Частота. Тератомы чаще выявляют у подростков. В 80% случаев эти опухоли доброкачественные •• Этиология. Тератомы исходят из того же эмбрионального глоточного кармана, что и вилочковая железа (III–IV пары) •• Патологическая анатомия. В состав тератомы входят производные всех зародышевых листков, включая элементы эктодермального, энтодермального и мезодермального происхождения •• Диагноз. Тератомы диагностируют при рентгенографии. На снимках они выглядят как гладкостенные кисты или плотные гомогенные тени, часто с кальцинированными стенками. Внутри опухоли можно обнаружить самые различные структуры (например, зубы). До развития инфекционных осложнений или злокачественных изменений эти кисты обычно бессимптомны ••

Лечение: торакотомия, полное удаление опухоли.
• Тимомы (опухоли вилочковой железы) •• Частота. Среди новообразований передневерхнего отдела средостения у взрослых, тимомы обнаруживают чаще всего. Тимомы могут возникать в любом возрасте, чаще в 50–60 лет. У 40–50% больных тимома вызывает сопутствующую тяжёлую псевдопаралитическую миастению •• Морфология ••• Опухоли тимуса по клеточной природе могут быть лимфоидными, эпителиальными, веретеноклеточными или смешанными ••• 2/3 тимом расценивают как доброкачественные; из них 10% представлено простыми кистами ••• При эпителиальных тимомах прогноз неблагоприятный, при веретеноклеточных тимомах — значительно лучше ••• Легче всего отличить доброкачественную опухоль от злокачественной по её наклонности к поражению смежных тканей. Доброкачественные опухоли инкапсулированы. Злокачественные опухоли инвазивны, они прорастают в близлежащие органы или плевральные полости. Отдалённое метастазирование возникает относительно редко •• Диагноз ••• У большинства пациентов с тимомами симптоматики нет; опухоль обнаруживают случайно при рентгенографии органов грудной клетки. Появление симптомов обусловлено инвазией злокачественной опухоли. Возникают боль в груди, одышка и синдром верхней полой вены ••• Помогают диагностике аномалии, выявленные при рентгенографии, КТ или МРТ органов грудной клетки; сопутствующая тяжёлая псевдопаралитическая миастения. При таких обстоятельствах необходимо исследовать средостение на наличие опухоли тимуса. Наибольшую помощь оказывает боковая рентгенография органов грудной клетки, поскольку в прямой проекции небольшие опухоли могут быть скрыты в тени больших сосудов •• Хирургическое лечение. Большинство опухолей вилочковой железы удаляют через срединный стернотомический доступ (возможна торакотомия) ••• Тимомы, не сопровождаемые тяжёлой миастенией: необходимы обследование средостения и удаление опухоли ••• Доброкачественные опухоли удаляют ••• Злокачественные опухоли. При возможности следует удалить все области распространения опухоли. Когда инфильтрирующую опухоль тимуса невозможно удалить полностью или частично, прибегают к послеоперационной лучевой терапии. Химиотерапия и иммунотерапия не дают клинического эффекта ••• Тимомы, ассоциированные с тяжёлой миастенией, следует удалять целиком вместе с остальной частью тимуса.

• Опухоли из соединительной ткани •• Частота. Занимают третье место среди опухолей средостения •• Морфология. Опухоли представлены фибромами, липомами, хондромами, миксомами •• Диагноз. Обычно у больных жалоб нет. Обычно такие опухоли выявляют рентгенологически. Опухоли локализуются как в верхних, так и в нижних отделах переднего средостения. Они часто не имеют чётких границ, их капсула выражена не во всех отделах •• Лечение хирургическое •• Прогноз благоприятный.

Опухоли заднего средостения
• Нейрогенные опухоли (невриномы) •• Частота. Занимают второе место среди опухолей средостения. Невриномы могут быть проявлением нейрофиброматоза (болезни фон Реклингхаузена) •• Этиология. Опухоли развиваются из нервных элементов симпатического ствола, ветвей блуждающего нерва, оболочек мозга и межрёберных нервов. Чаще располагаются в верхнем средостении •• Морфология. Шванномы, невролеммомы, ганглионевромы, нейрофибромы •• Диагноз. У большинства больных с невриномами жалоб нет. При росте опухоли в просвете спинномозгового канала (в виде песочных часов) возможна неврологическая симптоматика. Диагноз устанавливают рентгенологически, при помощи КТ органов грудной клетки. На снимках опухоли выглядят как округлые чётко очерченные тени, расположенные в области рёберно-позвоночного угла •• Лечение — торакотомия, удаление опухоли ••

Прогноз благоприятный.
• Сосудистые опухоли (гемангиомы, лимфангиомы) встречаются достаточно редко •• Этиология. Опухоли развиваются из элементов стенки кровеносных или лимфатических сосудов •• Морфология. Опухоли представлены сосудистыми образованиями. Достаточно часто происходит их злокачественная трансформация •• Диагноз устанавливают рентгенологически и при помощи КТ •• Лечение хирургическое.
• Бронхогенные кисты выявляют достаточно редко, чаще у женщин •• Они развиваются из смешанных зародышевых зачатков передней кишки или трахеальной почки •• Морфология. Тонкостенные образования, заполненные прозрачным (иногда слизистым) содержимым. Стенка кисты изнутри выстлана мерцательным эпителием •• Диагностика рентгенологическая •• Лечение хирургическое.

• Перикардиальные кисты — тонкостенные образования с прозрачным содержимым, легко разрывающиеся при выделении. Изнутри кисты выстланы однослойным плоским или кубическим эпителием, располагаются в нижних отделах средостения.
Злокачественные опухоли средостения

• Лимфома. У 50% больных с лимфомами (включая болезнь Ходжкена) в процесс вовлечены медиастинальные лимфатические узлы. Из них только у 5% поражение затрагивает исключительно средостение •• Симптомы: кашель, боль в груди, лихорадка и потеря массы тела •• Диагноз подтверждают рентгенографически и биопсией лимфатических узлов. Последнюю выполняют при медиастиноскопии, передней медиастинотомии или торакоскопии •• Хирургическое лечение не показано. Больные подлежат комбинированной химио- и лучевой терапии.

• Герминомы — опухоли, происходящие из эмбриональных зачатков, в норме дифференцирующихся в сперматозоиды и яйцеклетки. Эти новообразования составляют менее 1% всех опухолей средостения. Их метастазы регистрируют в лимфатических узлах, плевре, печени, костях и забрюшинном пространстве •• Гистологические типы ••• Семинома ••• Эмбриональноклеточная саркома ••• Тератокарцинома ••• Хориокарцинома ••• Эндодермальная синусная опухоль •• Симптомы: боль в груди, кашель и осиплость голоса при поражении возвратного гортанного нерва •• Диагноз. Используют различные методы лучевой диагностики (рентгенография, МРТ, КТ органов грудной клетки) •• Хирургическое лечение. По возможности производят полное удаление опухоли •• Вспомогательная терапия. Семиномы очень чувствительны к облучению. При прочих клеточных типах хорошие результаты даёт химиотерапия.

МКБ-10 • C38 Злокачественное новообразование сердца, средостения и плевры • C78.1 Вторичное злокачественное новообразование средостения • D15.2 Доброкачественное новообразование средостения

Код вставки на сайт

Опухоли средостения

Лучевая диагностика ганглионевромы средостения на рентгене, КТ, МРТ

а) Определение:
• Доброкачественное нейрогенное новообразование из элементов симпатического ганглия

б) Лучевые признаки ганглионевромы средостения:

1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Объемное образование вытянутой в вертикальном направлении формы, расположенное паравертебрально
• Локализация:
о Симпатические эфферентные цепи проходят вблизи реберно-позвоночных суставов
о В большинстве случаев образование располагается в паравертебральном отделе средостения
• Размер:
о Обычно 3-5 позвонков

2. Рентгенография
• Объемное образование паравертебральной локализации, располагающееся на протяжении нескольких межреберных промежутков
• Под действием опухоли может наблюдаться смещение или эрозия ребер и позвонков
• Рентгенография в боковой проекции позволяет подтвердить локализацию в заднем средостении

3. КТ:
• Нативная КТ:
о Объемное образование в паравертебральном отделе средостения о Характерна гомогенная структура:
- При наличии в матриксе большого количества слизистого содержимого образование может иметь меньшую плотность по сравнению с мышцами
о Если в структуре опухоли преобладают нейроны и ганглионарные клетки, то образование может иметь большую плотность по сравнению с мышцами
о Кальцификаты выявляют в 10-25% случаев:
- В доброкачественных опухолях — рассеянные точечные кальцификаты
о Редко сообщают о наличии жировой ткани
• КТ с контрастным усилением:
о Характерно гомогенное накопление контрастного вещества

4. МРТ ганглионевромы средостения:
• Облегчает выявление поражения спинномозговых структур и эрозии ребер
• На Т1ВИ и Т2ВИ сигнал гомогенной структуры и средней интенсивности:
о На Т2ВИ гиперинтенсивный сигнал может соответствовать слизистому матриксу
о На Т1ВИ может визуализироваться капсула
• При введении гадолиния наблюдается гомогенное контрастирование

5. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о КТ с контрастным усилением и МРТ позволяют устанавливать локализацию опухоли и ее протяженность

(а) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением на реконструкции в коронарной плоскости определяется ганглионеврома, вытянутая вертикально и содержащая рассеянные точечные кальцификаты. Данное образование диффузно накапливает контрастное вещество. Метастазы выявлены не были.
(б) У этого же пациента при МРТ после контрастного усиления на Т1ВИ FS визуализируются диффузное контрастирование образования и эрозия прилежащих ребер. Радикальная резекция ганглионевром позволяет поставить точный диагноз и избежать рецидивирования.

в) Дифференциальная диагностика ганглионевромы средостения:

1. Ганглионейробластома:
• Встречается обычно у детей < 10 лет
• Может метастазировать в печень, лимфатические узлы, легкие

2. Нейрогенная опухоль:
• Обычно опухоль ориентирована в горизонтальном направлении
• Могут выявляться множественные нейрофибромы, как проявление соответствующего синдрома
• Имеют шаровидную форму и расположены в центре межпозвонкового отверстия

3. Тератома:
• Многокамерное кистозное новообразование, содержащее жировую ткань и кальцификаты
• Патогномоничным признаком является наличие уровней жидкости и жира

3. Пищеводная дупликационная или нейроэнтеральная киста:
• При КТ или МРТ характеризуется жидкостной плотностью

4. Боковое грудное менингоцеле:
• Жидкостная плотность; ограничено дуральным мешком

5. Лимфангиома:
• Редкая преимущественно кистозная опухоль, не содержащая кальцификатов

г) Патоморфология ганглионевромы средостения:

1. Основные особенности:
• Этиология:
о Происходит из примитивных клеток нервного гребня
о Состоит из нервных волокон, шванновских клеток, зрелых ганглионарных клеток и слизистого матрикса

2. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• Считается доброкачественной

3. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Образование овальной или округлой формы, покрытое капсулой

4. Микроскопические особенности:
• Большое количество нервных волокон и рассеянных зрелых ганглионарных клеток
• Отсутствуют атипичные клетки или митотические фигуры

5. Иммуногистохимический анализ:
• Положительная реакция на белок S100 и виментин
• В некоторых случаях положительная реакция на основной белок миелина, нейрон-специфическую енолазу, нейрофиламентный белок

д) Клинические аспекты ганглионевромы средостения:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки
о Обычно симптомы отсутствуют:
- Часто выявляют случайно при диагностическом исследовании
2. Демографические данные:
• Возраст:
о Чаще всего встречается у лиц молодого возраста (в том числе подростков)
• Пол:
о Зависимость отсутствует
3. Лечение:
• Резекция приводит к излечению

е) Диагностические пункты. Следует заподозрить:
• Ганглионеврому при наличии улиц молодого возраста в паравертебральном отделе средостения объемного образования гомогенной структуры, ориентированного вертикально

ж) Список литературы:
1. Ozawa Y et al: Morphological differences between schwannomas and ganglioneuromas in the mediastinum: utility of the craniocaudal length to major axis ratio. BrJ Radiol. 87(1036):20130777, 2014
2. Shin KE et al: Diffusion-weighted MRI for distinguishing non-neoplastic cysts from solid masses in the mediastinum: problem-solving in mediastinal masses of indeterminate internal characteristics on CT. Eur Radiol. 24(3):677-84, 2014
3. Guan YB et al: CT and MRI findings of thoracic ganglioneuroma. Br J Radiol. 85(1016): e365-72, 2012
4. Kato M et al: Computed tomography and magnetic resonance imaging features of posterior mediastinal ganglioneuroma. J Thorac Imaging. 27(2): 100-6, 2012

Ганглионеврома средостения на рентгенограмме, КТ, МРТ

а) Терминология:
• Доброкачественное нейрогенное новообразование из элементов симпатического ганглия
• Симпатические эфферентные цепи проходят вблизи реберно-позвоночных суставов

б) Лучевые признаки:

• Рентгенография:
о Объемное образование вытянутой в вертикальном направлении формы, расположенное паравертебрально
о Под действием опухоли может наблюдаться смещение или эрозия ребер и позвонков

• КТ:
о Объемное образование в паравертебральном отделе средостения:
- Обычно протяженность опухоли составляет 3-5 позвонков о Характерна гомогенная структура:
- При наличии в матриксе большого количества слизистого содержимого образование может иметь меньшую плотность по сравнению с мышцами
- Если в структуре опухоли преобладают нейроны и ганглионарные клетки, то образование может иметь большую плотность по сравнению с мышцами
о Кальцификаты выявляют в 10-25% случаев
о Характерно гомогенное накопление контрастного вещества

• MPT:
о Облегчает выявление поражения спинномозговых структур и эрозии ребер
о На Т1ВИ иТ2ВИ сигнал гомогенной структуры и средней интенсивности
о При введении гадолиния наблюдается гомогенное контрастирование

(а) Мальчик 12 лет с ганглионевромой. При рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции определяется крупное объемное образование, ориентированное вертикально. Выявляется симптом наложения корня легкого. Задние отрезки ребер слева уплощены и эрозированы.
(б) У этого же пациента при рентгенографии органов грудной клетки в боковой проекции подтверждается расположение основной массы опухоли в заднем средостении. Ганглионевромы чаще всего выявляются у лиц молодого возраста (в том числе подростков). Поскольку симптомы обычно отсутствуют, опухоли обнаруживают случайно при исследовании, проведенном по другому поводу. (а) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением на реконструкции в коронарной плоскости определяется ганглионеврома, вытянутая вертикально и содержащая рассеянные точечные кальцификаты. Данное образование диффузно накапливает контрастное вещество. Метастазы выявлены не были.
(б) У этого же пациента при МРТ после контрастного усиления на Т1ВИ FS визуализируются диффузное контрастирование образования и эрозия прилежащих ребер. Радикальная резекция ганглионевром позволяет поставить точный диагноз и избежать рецидивирования.

в) Дифференциальная диагностика:
• Ганглионейробластома
• Нейрогенная опухоль
• Пищеводная дупликационная или нейроэнтеральная киста

г) Патоморфология:
• Состоит из нервных волокон, шванновских клеток, зрелых ганглионарных клеток и слизистого матрикса

д) Клинические аспекты:
• Чаще всего встречается у лиц молодого возраста (в том числе подростков)

е) Диагностические пункты:
• При наличии у лиц молодого возраста в паравертебральном отделе средостения объемного образования гомогенной структуры, ориентированного вертикально, следует заподозрить ганглионеврому

Лучевая диагностика шванномы средостения на рентгене, КТ, МРТ

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Невринома
2. Определение:
• Опухоль оболочки периферических нервов (ООПН)

б) Лучевые признаки шванномы средостения:

1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Шаровидное объемное образование паравертебральной локализации, расширяющее межпозвонковое отверстие
• Локализация:
о Может возникать в любом периферическом нерве
- Может располагаться в центре межпозвонкового отверстия и расти в спинномозговой канал

2. Рентгенография:
• Объемное образование шаровидной или продолговатой формы с четким контуром, располагающееся паравертебрально на протяжении 1-2 межреберных промежутков:
о Часто располагается в центре межпозвонкового отверстия, которое на рентгенограмме в боковой проекции может визуализироваться расширенным
• Вследствие внелегочной локализации визуализируется симптом неполного контура
• Граница между легким и опухолью визуализируется выше ключицы, что указывает на локализацию образования в заднем средостении (его паравертебральном отделе)

(а) На рисунке изображена опухоль оболочки периферических нервов: шаровидное мягкотканное объемное образование паравертебральной локализации.
Давление опухоли может приводить к доброкачественной эрозии костных структур и расширению межпозвонкового отверстия.
(б) Женщина 33лет, которой была выполнена КТА по поводу тромбоэмболии легочной артерии.
При сканировании в правой паравертебральной области случайно было выявлено мягкотканное объемное образование, гетерогенно накапливающее контрастное вещество.
Также было обнаружено расширение межпозвонкового отверстия на уровне позвонка Th8 и распространение опухоли в спинномозговой канал. При биопсии под ультразвуковым контролем был подтвержден диагноз шванномы.

3. КТ шванномы средостения:
• Нативная КТ:
о Мягкотканное объемное образование шаровидной или продолговатой формы, располагающееся паравертебрально:
- Гантелевидная форма опухоли, распространяющейся в спинномозговой канал
о Вследствие наличия жировой ткани или кистозных изменений характеризуется пониженной плотностью
о Кальцификаты выявляются в 1 0% случаев
о Симптом расщепления жировой клетчатки: ткани жировой плотности вокруг мягкотканного новообразования
о Оценка изменений костных структур: доброкачественная эрозия ребер или позвонков от давления
• КТ с контрастным усилением:
о Различный характер накопления контрастного вещества (гомогенный, гетерогенный)
- Гетерогенность контрастирования обусловлена наличием как клеточного, так и неклеточного (миксоидного) компонентов

4. МРТ шванномы средостения:
• Т1ВИ:
о Различная интенсивность сигнала на Т1ВИ, часто сигнал изоинтенсивный по сравнению со спинным мозгом
• Т2ВИ:
о Сигнал изоинтенсивный или гиперинтенсивный
о На фоне гиперинтенсивного сигнала от спинномозговой жидкости сигнал от образования может не визуализироваться
о Симптом фасцикул: множественные небольшие гипоинтенсив-ные кольцевидные структуры, соответствующие пучкам мышечных волокон
• Т1ВИ с контрастным усилением:
о Характер контрастирования аналогичен таковому при КТ с контрастным усилением

5. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о МРТ позволяет выявить распространение опухоли в спинномозговой канал или за пределы дурального мешка, а также обнаружить вовлечение в опухолевый процесс спинного мозга
о Введение гадолиния облегчает определение границ новообразования интрадуральной локализации

(а) При рентгенографии органов грудной клетки в боковой проекции в паравертебральной области определяется объемное образование, характеризующееся симптомом неполного контура вследствие внелегочной локализации.
Картина позволяет заподозрить опухоль оболочки периферических нервов: для исключения распространения опухоли в спинномозговой канал была назначена МРТ.
(б) При МРТ на совмещенных Т1 (вверху) и Т2 (внизу) взвешенных изображениях визуализируется овоидноеобъемное образование гомогенной структуры, гипоинтенсивное на Т1ВИ и гиперинтенсивное на Т2ВИ.
Биопсия под контролем КТ позволила подтвердить диагноз шванномы.

в) Дифференциальная диагностика шванномы средостения:
1. Нейрофиброма:
• Методами лучевой диагностики дифференцировать со шванномой затруднительно
2. Злокачественная опухоль оболочки нервов:
• Интенсивное поглощение контрастного вещества; рост обычно сопровождается болевыми ощущениями
3. Ганглионеврома:
• Опухоль овальной формы, вытянутая вертикально на протяжении 3-5 межреберных промежутков
• Чаще выявляются кальцификаты
4. Параганглиома:
• Интенсивное накопление контрастного вещества

г) Патоморфология:
1. Основные особенности:
• В 90% случаев опухоли паравертебральной локализации являются нейрогенными:
о На долю шванном приходится 30% случаев
2. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Опухоль оболочки нервов, покрытая капсулой; эксцентрический рост, компрессия нерва
• Часто в опухоли обнаруживаются кистозные изменения и кровоизлияния
3. Микроскопические особенности:
• Тип А по Антони (гиперклеточное образование, которое состоит из веретеновидных клеток, образующих переплетающиеся пучки)
• Тип В по Антони (гипоклеточная миксоидная ткань)
• Положительная реакция на белок S100

д) Клинические аспекты шванномы средостения:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Обычно симптомы отсутствуют
• Другие симптомы:
о Симптомы, обусловленные ущемлением нерва: потеря чувствительности, ухудшение двигательной функции
• Опухоли обычно единичные:
о Могут быть множественными при шванноматозе, нейрофиброматозе 2 типа (НФ2) и комплексе Карнея
2. Демографические данные:
• Эпидемиология:
о Наиболее частая опухоль оболочки периферических нервов
3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Медленный рост
4. Лечение:
• При наличии симптомов выполняется резекция

е) Диагностические пункты. Следует заподозрить:
• Шванному при выявлении шаровидного объемного образования паравертебральной локализации и доброкачественной эрозии костей от давления

ж) Список литературы:
1. Kapoor A et al: Mediastinal schwannoma: A clinical, pathologic, and imaging review. South Asian J Cancer. 4(2):104-5, 2015
2. Koontz NA et al: Schwannomatosis: the overlooked neurofibromatosis? AJR Am J Roentgenol. 200(6): W646-53, 2013

Лучевая диагностика нейрофибромы средостения на рентгене, КТ, МРТ

а) Определение:
• Опухоль оболочки периферических нервов (ООПН)

б) Лучевые признаки нейрофибромы средостения:

1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Шаровидное объемное образование паравертебральной локализации, расширяющее межпозвонковое отверстие
• Локализация:
о Может возникать в любом периферическом нерве:
- Чаще всего поражается межреберный нерв; опухоль растет под поверхностью ребра

2. Рентгенография:
• Объемное образование шаровидной или продолговатой формы с четким контуром, располагающееся паравертебрально:
о Часто располагается в центре межпозвонкового отверстия, которое на рентгенограмме в боковой проекции может визуализироваться расширенным
о Доброкачественная эрозия прилежащих задних отрезков ребер, позвонков от давления
• Вследствие внелегочной локализации визуализируется симптом неполного контура
• Граница между легким и опухолью визуализируется выше ключицы, что указывает на локализацию образования в заднем средостении (его паравертебральном отделе)

(а) Пациент с паравертебрально расположенной нейрофибромой, жалоб не предъявляет При прицельной рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции на область верхушки правого легкого проецируется затемнение гомогенной структуры.
(б) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением затемнению на рентгенограмме соответствует нейрофиброма, гетерогенно накапливающая контрастное вещество и расположенная в правой паравертебральной области вблизи верхней апертуры грудной клетки. Следует отметить наличие доброкачественной эрозии заднего отрезка первого ребра слева, вызванной давлением образования.

3. КТ нейрофибромы средостения:
• Нативная КТ:
о Мягкотканное объемное образование шаровидной или продолговатой формы:
- Вследствие наличия жировой ткани или кистозных изменений характеризуется пониженной плотностью
о Оценка изменений костных структур доброкачественная эрозия ребер или позвонков от давления
о Гантелевидная форма опухоли, распространяющейся в спинномозговой канал (10%)
о Симптом расщепления жировой клетчатки: ткани жировой плотности вокруг мягкотканного новообразования
• КТ с контрастным усилением:
о Гетерогенный характер накопления контрастного вещества; центральная зона может контрастироваться на раннем этапе

4. МРТ нейрофибромы средостения:
• Т1ВИ:
о Различная интенсивность сигнала на Т1ВИ, часто сигнал изоинтенсивный по сравнению со спинным мозгом
о В центре может выявляться зона гиперинтенсивного сигнала
• Т2ВИ:
о Сигнал изоинтенсивный или гиперинтенсивный
о В центре может выявляться зона гипоинтенсивного сигнала от отложений коллагена:
- Симптом мишени: зона гипоинтенсивного сигнала в центре, окруженная зоной гиперинтенсивного сигнала

(а) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением определяется внутригрудная часть опухоли, характеризующаяся гетерогенной структурой за счет наличия в центре участка пониженной плотности. Зона пониженной плотности в нейрофибромах может соответствовать жировой ткани или кистозным изменениям.
(б) При МРТ после контрастного усиления на Т1ВИ FS в левой паравертебральной области визуализируется гомогенно контрастирующаяся нейрофиброма. Опухоль расширяет межпозвонковое отверстие и распространяется экстрадурально в спинномозговой канал, что приводит к сдавлению спинного мозга.

в) Дифференциальная диагностика нейрофибромы средостения:
1. Шваннома:
• Дифференциация с нейрофибромой затруднена
2. Злокачественная опухоль оболочки нервов:
• Интенсивное поглощение контрастного вещества; рост обычно сопровождается болевыми ощущениями
3. Ганглионеврома:
• Опухоль овальной формы, вытянутая вертикально на протяжении 3-5 межреберных промежутков
• Чаще выявляются кальцификаты
4. Параганглиома:
• Интенсивное накопление контрастного вещества

г) Патоморфология:
1. Основные особенности:
• В 90% случаев опухоли паравертебральной локализации являются нейрогенными
2. Макроскопические патоморфологические и хирургические особенности:
• Хаотичная пролиферация всех элементов нерва, происходящая в его центре; капсула отсутствует
• Гипоклеточность и кистозные изменения выявляются редко
• Опухоль может быть изолированной, диффузной или плексиформной
3. Микроскопические особенности:
• Миелинизированные и демиелинизированные аксоны, коллагеновые и ретикулярные волокна

д) Клинические аспекты нейрофибромы средостения:

1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Часто симптомы отсутствуют
• Другие симптомы:
о Симптомы, обусловленные ущемлением нерва: потеря чувствительности, ухудшение двигательной функции
о При наличии болей следует заподозрить злокачественную трансформацию

2. Демографические данные:
• Возраст:
о Обычно 2-4 десятилетия жизни
• Пол:
о М=Ж
• Эпидемиология:
о Более чем в 90% случаев опухоли являются единичными и не имеют отношения к нефрофиброматозу

3. Лечение:
• При наличии симптомов выполняется резекция

е) Диагностические пункты:
1. Следует заподозрить:
• Нейрофиброму при выявлении шаровидного объемного образования паравертебральной локализации и доброкачественной эрозии костей от давления
2. Ключевые моменты при интерпретации изображений:
• Симптом расщепления жировой клетчатки: зона жировой плотности или соответствующей интенсивности сигнала вокруг нервно-сосудистого пучка; при выявлении патологического образования с четким контуром, окруженного жировой тканью, следует заподозрить нейрогенную опухоль
• Симптом мишени: зона гипоинтенсивного сигнала в центре, окруженная зоной гиперинтенсивного сигнала на Т2ВИ; сходная картина визуализируется при КТ и УЗИ

ж) Список литературы:
1. Nam SJ et al: Imaging of primary chest wall tumors with radiologicpathologic correlation. Radiographics. 31(3):749—70, 2011
2. Woertler K: Tumors and tumor-like lesions of peripheral nerves. Semin Musculoskelet Radiol. 14(5):547-58, 2010

Читайте также: