Лучевая диагностика неходжкинской лимфомы околоушной железы

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

а) Терминология:

1. Аббревиатуры:
• Неходжкинская лимфома (НХЛ)
• Лимфома, связанная с поражением лимфоидной ткани слизистых оболочек (MALT-лимфома)

2. Определения:
• Выделяют три варианта поражения околоушной железы при НХЛ:
о Первичная НХЛ
о Системная НХЛ с поражением околоушных узлов
о Первичная НХЛ, чаще всего связанная с поражением лимфоидной ткани слизистых оболочек

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Лимфома лимфатических узлов: множественные однородные образования в толще околоушной железы с четкими контурами в сочетании с верхней шейной лимфаденопатией
о Паренхиматозная лимфома: новообразование околоушной железы с инфильтративным ростом
• Локализация:
о Околоушная железа ± ипсилатеральные лимфоузлы шеи
• Размер:
о Лимфоузлы: 1-3 см
о При первичной лимфоме может поражаться большая часть железы
• Морфология:
о Чаще множественные образования округлой или овальной формы:
- Одностороннее поражение при первичной или системной лимфоме
- Двустороннее поражение при системной лимфоме
о Первичная лимфома околоушной железы: диффузный инфильтративный процесс:
- Иногда новообразования возникают в обеих железах
- Образования могут быть как солидными, так и кистозными

(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция. Множественные образования в правой околоушной железе, которые имеют четкие контуры и равномерно накапливают контрастное вещество. Какие-либо другие очаги обнаружены не были, поэтому пациенту был выставлен диагноз первичной неходжкинской лимфомы околоушных лимфоузлов.
(Справа) КТ с КУ, аксиальная проекция. Первичная MALT-лимфома околоушной железы. Инфильтративное образование поражает поверхностную и глубокую доли железы, симулируя агрессивную злокачественную опухоль. Для лимфоцитарной лифомы более характерны четкие края.

2. КТ при неходжкинской лимфоме околоушной железы:
• КТ с КУ:
о НХЛ лимфоузлов: множественные образования околоушной железы с четкими контурами:
- Накопление контраста от небольшого до умеренного
- Некроз, кальцификаты, кровоизлияния встречаются редко
о Первичная паренхиматозная НХЛ: инвазивная опухоль или солидное/кистозное образование
о Часто отмечается лимфаденопатия верхних шейных и околоушных лимфоузлов

3. МРТ при неходжкинской лимфоме околоушной железы:
• Т1ВИ:
о В гипоинтенсивной паренхиме околоушной железы определяются либо однородные узлы с сигналом промежуточной интенсивности, либо образования, склонные к инфильтративному росту
• T2BИ FS:
о В режимах FS и STIR образования в околоушной железе визуализируются лучше
о Узлы или солидные/кистозные образования с однородным сигналом промежуточной интенсивности
• Т1ВИ с КУ:
о Умеренное однородное накопление контраста

4. УЗИ при неходжкинской лимфоме околоушной железы:
• Серошкальное УЗИ:
о В толще железы определяются одиночное или множественные однородные гипоэхогенные образования
• Допплерография:
о По сравнению с окружающей паренхимой околоушной железы определяется усиление кровотока

5. Сцинтиграфия:
• ПЭТ/КТ:
о Лимфома лимфатических узлов чаще всего интенсивно захватывает ФДГ:
- Накопление ФДГ в околоушных ± шейных лимфоузлах
- Доброкачественные опухоли околоушной железы тоже могут захватывать ФДГ
о Интенсивность захвата ФДГ MALT-лимфомой вариабельна, часто меньше, чем у обычных лимфом:
- Целесообразность ПЭТ находится под вопросом
• Сцинтиграфия с Ga 67 :
о Участки повышенной активности на фоне нормального захвата паренхимой околоушной железы
о Визуализация улучшается при использовании БРЕСТ
о Сиалоаденит, развивающийся после химио- или лучевой терапии, может иметь точно такие же признаки
• Пертехнетат Тс-99m:
о «Холодные» участки на фоне нормального захвата паренхимой железы

6. Другие методы исследования:
• МР-сиалография или традиционная сиалография:
о Мягкое смещение выводных протоков железы вокруг образований округлой формы
о Сохранение нормального типа ветвления протоков без их расширения; кроме случаев с синдромом Шегрена

7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ с контрастированием для обнаружения образований в околоушной железе, а также оценка состояния шейных лимфоузлов для определения стадии:
- Внимание! Если плотность образований равна плотности окружающих тканей, их визуализация будет невозможна.
о Очаги в околоушной железе лучше визуализируются на Т1 ВИ или Т2 ВИ FS/STIR
• Протокол исследования:
о Область исследования обязательно должна захватывать основание черепа и ключицы, поскольку это необходимо для определения стадии заболевания
о Для окончательного стадирования обычно требуется ПЭТ/КТ

(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция. Двустороннее однородное увеличение околоушных желез с накоплением в них контрастного вещества. Диагноз - первичная лимфома у пациента с синдромом Шегрена. При первичной болезни Шегрена относительный риск возникновения лимфомы увеличивается в 13 раз. Данный случай представляет собой весьма типичный пример MALT-лимфомы околоушных желез.
(Справа) ПЭТ/КТ в аксиальной проекции, этот же пациент. Интенсивный захват ФДГ весьма характерен для лимфом. Интересно, что несмотря на то, что образование выглядит однородным, в его центре отмечается менее интенсивный захват ФДГ. Предположительно, это объясняется наличием центрального некроза.

в) Дифференциальная диагностика неходжкинской лимфомы околоушной железы:

1. Доброкачественные лимфоэпителиальные образования при ВИЧ:
• Смешанные кистозные и солидные образования в толще увеличенных околоушных желез
• Диагностика может оказаться сложной, если НХЛ возникает у пациента со СПИД

2. Поражение околоушной железы при синдроме Шегрена:
• Чаще всего пожилые пациентки с каким-либо аутоиммунным заболеванием соединительной ткани, которые предъявляют жалобы на сухость глаз и полости рта
• Увеличение обеих околоушных желез, появление мелких или крупных кист ± скопления лимфоидной ткани
• Хроническая стадия: атрофированные железы с неоднородной структурой ± кальцификаты
• У лиц с синдромом Шегрена инцидентнось возникновения НХЛ увеличена в 40 раз

3. Опухоль Вартина:
• Безболезненное образование околоушной железы у пожилого курильщика мужского пола
• Строение может быть солидным, кистозным и смешанным
• В 20% образования множественные, могут поражать обе железы
• Околоушные и шейные лимфоузлы не вовлечены

4. Метастазы в околоушных лимфоузлах:
• Множественные образования в одной или обеих околоушных железах, для которых характерен инфильтративный рост и, в большинстве случаев, центральный некроз
• Часто метастазы возникают и в других лимфоузлах: уровни II и V
• Первичный очаг обычно расположен на коже волосистой части головы и рядом с околоушной областью

(Слева) МРТ Т1ВИ, аксиальная проекция. Увеличенные околоушные железы с неоднородной структурой. У пациента, которому 10 лет назад был выставлен диагноз синдрома Шегрена, появилось пальпируемое образование в левой околоушной области. Лечащий врач обнаружил образование и с правой стороны.
(Справа) МРТ Т2ВИ FS, коронарная проекция. В обеих околоушных железах обнаруживаются множественные образования с сигналом промежуточной интенсивности, слева также имеются солидные и кистозные структуры. После проведения аспирационной биопсии был выставлен диагноз MALT-лимфомы с обеих сторон. Пациенту был проведен курс лучевой терапии.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна, возможно, мультифакториальная:
- Генетичекие факторы, факторы окружающей среды, вирусы, радиация
о Риск повышен у лиц с аутоиммунными заболеваниями:
- При первичном синдроме Шегрена относительный риск развития НХЛ увеличен в 13 раз
- Ревматоидный артрит, системная красная волчанка

2. Стадирование, классификация неходжкинской лимфомы околоушной железы:
• Модифицированная классификация по Ann Arbor используется для стадирования, определения тактики лечения и прогноза:
о Стадия I: поражение одной группы лимфоузлов или одного лимфатического органа (например, селезенки), либо поражение единичного внелимфатического органа (IE)
о Стадия II: >двух групп лимфоузлов по одну сторону от диафрагмы, либо поражение одного смежного внелимфатического органа/ткани + регионарных лимфоузлов ± других лимфоузлов по одну сторону от диафрагмы (НЕ)
о Стадия III: поражение нескольких групп лимфоузлов по обе стороны от диафрагмы (III), а также селезенки (IIIS), внелим-фатических органов (IIIE), либо и того, и другого (IIISE)
о Стадия IV: диссеминированное заболевание: >1 внелимфатического органа или ткани ± поражение лимфоузлов, либо изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных лимфоузлов
• Гистологическая классификация ВОЗ (2008):
о Основана на морфологическом строении и иммунофенотипе
о В-клеточная (<85%), Т-клеточная, NK-клеточная

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Мягкотканное образование с четкими контурами и капсулой

4. Микроскопия:
• Пласты однотипных лимфоидных клеток, расположенные по диффузному или фолликулярному типу:
о Мелкоклеточный и крупноклеточный варианты
• Первичная лимфома околоушной железы:
о Чаще всего MALT-лимфома
о Диффузное одностороннее прорастание в протоки и ацинусы околоушной железы

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Медленно увеличивающееся в размерах безболезненное образование в околоушной области ± шейная лимфаденопатия
• Другие признаки/симптомы:
о Системные проявления: лихорадка, потеря веса, ночные поты
• Клиническая картина:
о Мужчина средних лет с безболезненным образованием на щеке

2. Демография:
• Средний возраст при обращении к врачу = 55 лет
• Пол: М:Ж=1,5:1
• Эпидемиология:
о Первичная лимфома околоушной железы встречается редко: 2-5% от всех злокачественных опухолей околоушных желез
о Системный процесс: околоушная железа поражается в 1-8%

3. Течение и прогноз:
• Зависит от гистологического строения, стадии заболевания
• Общая пятилетняя выживаемость = 72%:
о Высокая степень злокачественности: быстро прогрессирует, агрессивная
о Низкая степень злокачественности: скрытое течение, требуется минимальное лечение, прогрессирует медленно:
- Наилучший прогноз: мелкоклеточная и фолликулярная формы
• При первичной лимфоме околоушной железы прогноз в целом благоприятный:
о Обычно диагностируется рано, на I и II стадиях
о Лучевая + химиотерапия

4. Лечение:
• По косметическим показаниям может выполняться хирургическое уменьшение размера опухоли
• Основа лечения - химиолучевая терапия

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Для визуализации образования в околоушных железах и оценки состояния всех шейных лимфоузлов область исследования при КТ с контрастированием должна простираться от основания черепа до ключиц
• Внимание! Неходжкинскую лимфому, изоденсную окружающим тканям, при КТ с контрастированием можно не увидеть.
• Образования в толще железы визуализируется четче при использовании Т1 и Т2FS/STIR МРТ

2. Советы по интерпретации изображений:
• Необходимо тщательно оценивать состояние противоположной железы, других слюнных желез, слезных желез и шейных лимфоузлов
• При системной лимфоме обычно выполняется ПЭТ/КТ
• У пациента с внезапно появившимся образованием околоушной железы на фоне неоднородной структуры обеих желез следует заподозрить неходжкинскую лимфому в сочетании с синдромом Шегрена:
о На момент обследования синдром Шегрена может быть еще не выявлен!

Лучевая диагностика неходжкинской лимфомы околоушной железы

Неходжкинская лимфома околоушной железы - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Неходжкинская лимфома лимфатических узлов:
о Первичная неходжкинская лимфома
о Системная неходжкинская лимфома с поражением околоушных узлов
• Первичная паренхиматозная неходжкинская лимфома, чаще всего связанная с поражением лимфоидной ткани слизистых оболочек (mucosa-associated lymphoid tissue, MALT)

б) Визуализация:
• Лимфома лимфатических узлов: множественные однородные образования в толще околоушной железы с четкими контурами
• Первичная паренхиматозная лимфома околоушной железы: солидное образование, может прорастать в окружающие ткани; кистозное перерождение встречается редко
• Часто встречается лимфаденопатия предушных и верхних шейных лимфоузлов
• При УЗИ в толще железы определяются множественные гипоэхогенные образования
• При допплерографии образование гиперваскуляризированное
• Выраженное накопление ФДГ при ПЭТ/КТ
• Интенсивность захвата ФДГ MALT-лимфомой вариабельна, обычно меньше, чем у обычных лимфом

(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция. Множественные образования с четкими контурами, равномерно накапливающие контраст, расположенные в обеих околоушных железах. Околоушные лимфоузлы размерами >1 см заслуживают пристального внимания: возможно, это множественная опухоль Вартина, множественное метастатическое поражение лимфоузлов, либо поражение лимфоузлов при лимфоме. В первую очередь необходимо оценить состояние всех других шейных лимфоузлов.
(Справа) КТ с КУ, аксиальная проекция. Выраженная шейная лимфаденопатия, затрагивающая лимфоузлы I и II уровней. В этом случае у пациента имеется поражение околоушных лимфоузлов при множественной лимфоме. (Слева) МРТ Т2ВИ FS, аксиальная проекция, пациент с припухлостью в области правой щеки: по сравнению с левой околоушной железой правая железа несколько увеличена в размерах, отмечается диффузное усиление сигнала. На выполненной до этого КТ с КУ не было обнаружено ни конкрементов, ни каких-либо других изменений.
(Справа) МРТ Т1ВИ FS с КУ, аксиальная проекция. В правой околоушной железе диффузно накапливается контрастное вещество. В поверхностной доле железы более явно визуализируется однородное образование с нечеткими контурами. В биоптате была выявлена первичная лимфома околоушной железы с поражением лимфоидной ткани слизистых оболочек (MALT-лимфома).

в) Дифференциальная диагностика:
• Доброкачественные лимфоэпителиальные образования при ВИЧ
• Поражение околоушной железы при болезни Шегрена
• Опухоль Вартина
• Метастазы в околоушных лимфоузлах

г) Клинические особенности:
• Общая пятилетняя выживаемость = 72%
• При системной неходжкинской лимфоме околоушная железа поражается в 1-8% случаев
• Первичная неходжкинская лимфома околоушной железы = 2-5% всех злокачественных опухолей околоушной железы

д) Диагностическая памятка:
• Внимание! Неходжкинскую лимфому, изоденсную окружающим тканям, при КТ с контрастированием можно не увидеть.
• Наилучшая визуализация достигается при Т1 и Т2 FS/STIR МРТ
• Неоднородная структура околоушных желез с появлением в одной из них объемного образования:
о При болезни Шегрена возникновение неходжкинской лифомы является одним из возможных осложнений
о Болезнь Шегрена к этому моменту диагностирована не всегда

а) Терминология:
• Три формы поражения околоушной железы при неходжкинской лимфоме(НХЛ)
• Нодальная НХЛ:
о Первичная нодальная НХЛ
о Системная НХЛ с поражением паротидных лимфоузлов
• Первичная паренхиматозная НХЛ, часто MALT (из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками) лимфома

б) Визуализация:
• Нодальная НХЛ: множественные однородные опухоли околоушной железы с четкими краями
• Первичная паротидная НХЛ: инфильтративная или солидная/кистозная опухоль
• Часто обнаруживается перипаротидная и верхняя шейная лимфаденопатия
• УЗИ: гипоэхогенная интрапаротидная опухоль (опухоли)
• Цветовая допплерография: гиперваскулярная опухоль (опухоли)
• ПЭТ/КТ: типично выраженное накопление ФДГ
• Накопление ФДГ MALT-лимфомой варьирует, часто выражено в меньшей степени

(Слева) На аксиальной КТ с КУ визуализируются множественные двухсторонние образования равномерно накапливающие контраст. Узлы в околоушной железе ≥ 1 см требуют дообследования, т.к. могут представлять собой множественные опухоли Уортина, метастатические лимфоузлы или множественное поражение лимфоузлов при лимфоме. В первую очередь необходимо оценить другие отделы шеи на предмет лимфаденопатии.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента определяется распространенная лимфаденопатия верхних отделов шеи, в т.ч. I в и II уровня. В этом случае поражение паротидных лимфоузлов обусловлено системной лимфомой. (Слева) На аксиальной МРТ (Т2 ВИ FS) у пациента с вздутием правой щеки определяется легкое контрастное усиление и диффузный гиперинтенсивный сигнал в правой околоушной железе по сравнению с левой. На КТ с КУ, выполненной ранее, не было обнаружено патологических изменений, в т.ч. конкрементов.
(Справа) На аксиальной MPT (Т1 ВИ С+ FS) у этого же пациента определяется диффузное контрастирование правой околоушной железы с более подозрительным участком в поверхностной доле, имеющим нечеткие края, но однородную структуру. Путем тонкоигольной аспирации подтвердилась первичная MALT-лимфома околоушной железы (из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками).

в) Дифференциальная диагностика:
• Доброкачественные лимфоэпителиальные поражения: ВИЧ
• Поражение околоушной железы при синдроме Шегрена
• Опухоль Уортина
• Метастазы в паротидных лимфоузлах

г) Клинические особенности:
• Общая пятилетняя выживаемость: 72%
• Поражение паротидных лимфоузлов при системной НХЛ: 1-8%
• Первичная паротидная НХЛ: 2-5% паротидных злокачественных опухолей
• Химиотерапия и лучевая терапия остаются основными методами лечения

д) Диагностическая памятка:
• Внимание: изоденсная НХЛ может не обнаруживаться на КТ с КУ
• Паротидные опухоли лучше видны на Т1 или Т2 FS/STIR
• Неоднородная структура околоушных желез, новый интрапаротидный очаг:
о Предполагайте НХЛ как осложнение болезни Шегрена
о Синдром Шегрена может быть не диагностирован

1. Аббревиатуры:
• Неходжкинская лимфома (НХЛ)
• MALT-лимфома (из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками)

2. Определение:
• Три формы поражения околоушной железы при НХЛ
о Нодальная НХЛ:
- Первичная нодальная НХЛ
- Системная НХЛ с поражением паротидных лимфоузлов
о Первичная паренхиматозная НХЛ:
- Чаще всего MALT-тип НХЛ

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Нодальная НХЛ: множественные паротидные опухоли однородной структуры с четкими краями и верхняя шейная лим-фаденопатия
о Паренхиматозная НХЛ: инфильтративная паротидная опухоль
• Локализация:
о Околоушная железа ± ипсилатеральные шейные лимфоузлы
• Размер:
о Опухоли лимфоузлов: 1-3 сантиметра
о При первичной лимфоме возможно поражение большей части железы
• Морфология:
о Чаще всего множественные опухоли округлой или овоидной формы с четкими краями:
- Одностороннее поражение при первичной или системной НХЛ
- Двухстороннее поражение при системной НХЛ
о Первичная паротидная лимфома: диффузный инфильтративный процесс:
- Иногда опухоли в обеих околоушных железах
- Солидная или кистозная опухоль

(Слева) На аксиальной КТ с КУ справа визуализируются множественные односторонние интрапаротидные опухоли с четкими краями, равномерно накапливающие контраст. Признаки заболевания вне околоушной железы отсутствуют, вследствие чего было сделано заключение о первичной нодальной НХЛ околоушной железы.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ определяется первичная MALT-лимфома околоушной железы. Инфильтративное новообразование поражает поверхностную и глубокую доли, имитируя агрессивную первичную опухоль слюнной железы. Лимфоцитарные лимфомы могут иметь более четкие границы.

2. КТ при неходжкинской лимфоме околоушной железы:
• КТ с КУ:
о Нодальная НХЛ: множественные интрапаротидные опухоли с четкими границами:
- Легкое или умеренное однородное контрастирование
- Некроз, кальцинаты, кровоизлияния (редко)
о Первичная паренхиматозная НХЛ: инвазивная или кистозная/ солидная опухоль
о Часто обнаруживается перипаротидная и верхняя шейная лимфаденопатия

3. МРТ при неходжкинской лимфоме околоушной железы:
• Т1 ВИ:
о Узлы с однородным промежуточным сигналом или инфильтративная опухоль в гипоинтенсивной околоушной железе
• Т2 ВИ FS:
о FS или STIR делают опухоли в околоушной железе заметнее
о Узлы с однородным сигналом промежуточной - низкой интенсивности или солидная/кистозная опухоль
• Т1 ВИ С+:
о Легкое - умеренное равномерное накопление контраста

4. УЗИ при неходжкинской лимфоме околоушной железы:
• Серошкальное УЗИ:
о Равномерно гипоэхогенные интрапаротидные опухоли (единичные или множественные)
• Цветовая допплерография:
о Опухоль гиперваскулярна относительно паренхимы околоушной железы

5. Сцинтиграфия:
• ПЭТ/КТ:
о Нодальная НХЛ обычно накапливает ФДГ в значительной степени:
- Мультифокальное накопление в паротидных± шейных лимфоузлах
- При доброкачественных поражениях околоушной железы также возможно накопление ФДГ
о MALT-лимфома вариабельно накапливает ФДГ, часто в меньшей степени:
- Роль ПЭТ дискутабельна
• Сцинтиграфия с Ga-67:
о Очаги ↑ активности в ткани околоушной железы
о Визуализация улучшается при ОФЭКТ
о Сиаладенит после химиотерапии или лучевой терапии может проявляться идентично
• Тс-99m пертехнетат:
о «Холодный» очаг(и) на фоне обычного накопления в околоушной железе

6. Другие методы:
• МР- или традиционная сиалография:
о Смещение протоков вокруг овоидных объемных образований
о Нормальная картина ветвления протоков без расширения протоковой системы околоушной железы:
- За исключением случаев синдрома Шегрена

7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ с КУ для идентификации интрапаротидных поражений и оценки шейной лимфаденопатии с целью стадирования:
- Внимание: изоденсные очаги могут не обнаруживаться
о Интрапаротидные очаги заметнее на Т1 или Т2 FS или STIR
• Выбор протокола:
о Зона сканирования от основания черепа до ключиц (при стадировании)
о ПЭТ /КТ обычно используется для окончательного стадирования

(Слева) На аксиальной КТ с КУ у пациента с длительно существующим синдромом Шегрена определяется однородное контрастирование увеличенных околоушных желез с обеих сторон. У пациентов с синдромом Шегрена в 40 раз выше риск паротидной лимфомы, и это обычно лимфома MALT-типа.
(Справа) На аксиальной комбинированной ПЭТ/КТ определяется выраженное накопление ФДГ, типичное для лимфомы. На КТ опухоль выглядит однородной, но на ПЭТ/КТ в центре присутствует участок сниженного накопления ФДГ, позволяющий заподозрить некроз.

1. Доброкачественные лимфоэпителиальные поражения при ВИЧ:
• Увеличение обеих околоушных желез за счет интрапаротидных образований смешанной (кистозно-солидной) структуры
• У пациентов со СПИДом и НХЛ визуализация может быть комплексной

2. Поражение околоушной железы при синдроме Шегрена:
• Пожилая женщина с заболеванием соединительной ткани, сухостью глаз и рта
• Двухстороннее увеличение околоушных желез, мелкие или крупные кисты ± лимфоидные скопления
• Хроническая фаза: атрофированные, неоднородные железы ± кальцинаты
• Синдром Шегрена встречается в 40 раз чаще, чем НХЛ

3. Опухоль Уортина:
• Безболезненная паротидная опухоль у пожилого мужчины-курильщика
• Солидная, кистозная или смешанная
• 20%: множественные, могут быть двухсторонними
• Отсутствие перипаротидной и шейной лимфаденопатии

4. Метастазы в паротидных лимфоузлах:
• Множественные одно- или двухсторонние очаги с инвазивными краями, часто с некрозом в центре
• Часто поражаются другие лимфоузлы: группы II и V
• Первичные опухоли: чаще всего в коже перипаротидной области и волосистой части кожи головы

(Слева) На аксиальной МРТ (Т1 ВИ) определяется выраженное увеличение околоушных желез, имеющих неоднородную структуру. У пациента 10 лет страдающего болезнью Шегрена, обнаружена пальпируемая опухоль левой околоушной железы, справа в железе обнаруживается узел, определяющийся также клинически.
(Справа) На корональной MPT (Т2 ВИ FS) у этого же пациента с обеих сторон определяются множественные очаги промежуточным сигналом, а также кистозно-солидная опухоль слева вв При исследовании аспирата из очагов с обеих сторон подтвердилась MALT-лимфома. Была назначена лучевая терапия.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна; вероятно, многофакторная:
- Факторы окружающей среды, генетические, вирусные; облучение
о Частота выше у пациентов с аутоиммунными заболеваниями:
- Преимущественно синдром Шегрена
- Ревматоидный артрит, системная волчанка
• Заболеваемость выше при подавлении иммунитета

2. Стадирование, классификация неходжкинской лимфомы околоушной железы:
• Модифицированная система Энн Арбор для клинического стадирования, лечения, прогноза НХЛ:
о Стадия I: одна лимфатическая зона или лимфоидная структура (напр., селезенка) или одна экстралимфатическая зона (IE)
о Стадия II: >2 лимфатические зоны по одну сторону диафрагмы (II) или поражение экстранодального органа/зоны + регионарные лимфоузлы ± другие лимфоузлы по эту же сторону диафрагмы (НЕ)
о Стадия III: лимфатические зоны по обе стороны диафрагмы (III), селезенка (IMS), экстранодальное поражение (IIIE), селезенка и экстранодальное поражение (IIISE)
о Стадия IV: диссеминированное заболевание: > 1 экстрано-дальный орган или ткань, ± поражение лимфоузлов или изолированное экстралимфатическое заболевание с поражением отдаленных лимфоузлов
• Гистологическая классификация НХЛ Всемирной Организации Здравоохранения (2008):
о Основана на иммунофенотипе и морфологии
о В-, Т-, NK-клеточная лимфома

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Инкапсулированная «мясистая» мягкотканная опухоль с четкими краями

4. Микроскопия:
• Слои однородных лимфоидных клеток, дающих диффузную или фолликулярную картину:
о Два варианта: мелкоклеточный с расщепленными ядрами и крупноклеточный
• Первичная паротидная лимфома:
о Преимущественно MALT-тип НХЛ
о Односторонняя диффузная инвазия протоков и ацинарной ткани

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Медленно увеличивающаяся безболезненная паротидная опухоль ± шейная лимфаденопатия
• Другие признаки/симптомы:
о Обозначения «А» (отсутствие симптомов) и «В» (системные симптомы: лихорадка, потеря веса, ночная потливость) используются для уточнения стадии (например, стадия II-B)
• Клинический профиль:
о Мужчины среднего возраста с безболезненной опухолью щеки

2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст при обнаружении: 55 лет
• Пол: М:Ж=1,5:1
• Этническая принадлежность:
о Белые >> черные, люди испанского происхождения, азиаты
о Редкая Т-клеточная лимфома чаще встречается у молодых чернокожих мужчин
• Эпидемиология:
о Первичная паротидная НХЛ нетипична; 2-5% злокачественных опухолей околоушной железы
о Системная НХЛ с поражением околоушной железы: 1-8%

3. Течение и прогноз:
• Зависит от гистологии, морфологии, стадии
• Общая пятилетняя выживаемость: 72%:
о Высокая степень злокачественности: быстрое прогрессирование, агрессивность
о Низкая степень злокачественности: медленное прогрессирование в течение нескольких лет, минимальное лечение:
- Наилучший прогноз: мелкоклеточная с расщепленными ядрами и фолликулярная форма
• При первичной паротидной НХЛ прогноз в целом благоприятный:
о Диагностируется обычно рано, на стадии I или II
о Лучевая терапия ±химиотерапия

4. Лечение:
• Уменьшение объема опухоли околоушной железы с косметической целью
• Химиотерапия и лучевая терапия остаются основными методами лечения

1. Следует учесть:
• КТ с КУ от основания черепа до ключиц при интрапаротидных опухолях и для полной оценки патологического процесса
• Внимание: изоденсные НХЛ могут не обнаруживаться на КТ с КУ
• МРТ Т2, FS, STIR делают интрапаротидные опухоли заметнее

2. Советы по интерпретации изображений:
• Тщательно оценивайте контралатеральную околоушную железу, другие слюнные и слезные железы, шейные лимфоузлы
• ПЭТ/КТ обычно используется при системной лимфоме
• У пациента с вновь возникшей паротидной опухолью фоновая неоднородность околоушной железы подозрительна на НХЛ + синдром Шегрена:
о Синдром Шегрена может быть не диагностирован

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз - злокачественная гиперплазия лимфоидной ткани, характерным признаком которой является образование гранулем с клетками Березовского-Штернберга. Для лимфогранулематоза специфично увеличение различных групп лимфатических узлов (чаще нижнечелюстных, надключичных, медиастинальных), увеличение селезенки, субфебрилитет, общая слабость, похудание. С целью верификации диагноза осуществляется биопсия лимфоузлов, диагностические операции (торакоскопия, лапароскопия), рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ, биопсия костного мозга. В лечебных целях при лимфогранулематозе проводится полихимиотерапия, облучение пораженных лимфоузлов, спленэктомия.

Общие сведения

Лимфогранулематоз (ЛГМ) – лимфопролиферативное заболевание, протекающее с образованием специфических полиморфно-клеточных гранулем в пораженных органах (лимфоузлах, селезенке и др.). По имени автора, впервые описавшего признаки заболевания и предложившего выделить его в самостоятельную форму, лимфогранулематоз также называют болезнью Ходжкина, или ходжкинской лимфомой. Средний показатель заболеваемости лимфогранулематозом составляет 2,2 случая на 100 тыс. населения. Среди заболевших преобладают молодые люди в возрасте 20-30 лет; второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. У мужчин болезнь Ходжкина развивается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин. В структуре гемобластозов лимфогранулематозу отводится втрое место по частоте возникновения после лейкемии.

Причины лимфогранулематоза

Этиология лимфогранулематоза до настоящего времени не выяснена. На сегодняшний день в числе основных рассматриваются вирусная, наследственная и иммунная теории генеза болезни Ходжкина, однако ни одна из них не может считаться исчерпывающей и общепризнанной. В пользу возможного вирусного происхождения лимфогранулематоза свидетельствует его частая корреляция с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр. По меньшей мере, в 20% исследуемых клеток Березовского-Штернберга обнаруживается генетический материал вируса Эпштейна-Барр, обладающего иммуносупрессивными свойствами. Также не исключается этиологическое влияние ретровирусов, в т. ч. ВИЧ.

На роль наследственных факторов указывает встречаемость семейной формы лимфогранулематоза и идентификация определенных генетических маркеров данной патологии. Согласно иммунологической теории, имеется вероятность трансплацентарного переноса материнских лимфоцитов в организм плода с последующим развитием иммунопатологической реакции. Не исключается этиологическое значение мутагенных факторов - токсических веществ, ионизирующего излучения, лекарственных препаратов и других в провоцировании лимфогранулематоза.

Предполагается, что развитие лимфогранулематоза становится возможным в условиях Т-клеточного иммунодефицита, о чем свидетельствует снижение всех звеньев клеточного иммунитета, нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров. Главным морфологическим признаком злокачественной пролиферации при лимфогранулематозе (в отличие от неходжкинских лимфом и лимфолейкоза) служит присутствие в лимфатической ткани гигантских многоядерных клеток, получивших название клеток Березовского-Рид-Штернберга и их предстадий – одноядерных клеток Ходжкина. Кроме них опухолевый субстрат содержит поликлональные Т-лимфоциты, тканевые гистиоциты, плазматические клетки и эозинофилы. При лимфогранулематозе опухоль развивается уницентрически - из одного очага, чаще в шейных, надключичных, медиастинальных лимфатических узлах. Однако возможность последующего метастазирования обусловливает возникновение характерных изменений в легких, ЖКТ, почках, костном мозге.

Классификация лимфогранулематоза

В гематологии различают изолированную (локальную) форму лимфогранулематоза, при которой поражается одна группа лимфоузлов, и генерализованную – со злокачественной пролиферацией в селезенке, печени, желудке, легких, коже. По локализационному признаку выделяется периферическая, медиастинальная, легочная, абдоминальная, желудочно-кишечная, кожная, костная, нервная формы болезни Ходжкина.

В зависимости от скорости развития патологического процесса лимфогранулематоз может иметь острое течение (несколько месяцев от начальной до терминальной стадии) и хроническое течение (затяжное, многолетнее с чередованием циклов обострений и ремиссий).

На основании морфологического исследования опухоли и количественного соотношения различных клеточных элементов выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза:

лимфогистиоцитарную, или лимфоидное преобладание
нодулярно-склеротическую, или нодулярный склероз
смешанно-клеточную
лимфоидное истощение

В основу клинической классификации лимфогранулематоза положен критерий распространенности опухолевого процесса; в соответствии с ним развитие болезни Ходжкина проходит 4 стадии:

I стадия (локальная) – поражена одна группа лимфоузлов (I) либо один экстралимфатический орган (IE).

II стадия (регионарная) - поражены две или более группы лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы (II) либо один экстралимфатический орган и его регионарные лимфоузлы (IIE).

III стадия (генерализованная) – пораженные лимфоузлы расположены с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может поражаться один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE + IIIS).

IV стадия (диссеминированная) – поражение затрагивает один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевру, костный мозг, печень, почки, ЖКТ и др.) с одновременным поражением лимфоузлов или без него.

Для обозначения наличия или отсутствия общих симптомов лимфогранулематоза на протяжении последних 6 месяцев (лихорадки, ночной потливости, похудания) к цифре, обозначающей стадию болезни, добавляются буквы А или В соответственно.

Симптомы лимфогранулематоза

К числу характерных для лимфогранулематоза симптомокомплексов относятся интоксикация, увеличение лимфатических узлов и возникновение экстранодальных очагов. Часто заболевание начинается с неспецифических симптомов – периодической лихорадки с температурными пиками до 39°С, ночной потливости, слабости, похудания, кожного зуда.

Нередко первым «вестником» лимфогранулематоза служит увеличение доступных для пальпации лимфоузлов, которые больные обнаруживают у себя самостоятельно. Чаще это шейные, надключичные лимфатические узлы; реже - подмышечные, бедренные, паховые. Периферические лимфоузлы плотные, безболезненные, подвижные, не спаяны между собой, с кожей и окружающими тканями; обычно тянутся в виде цепочки.

У 15-20% пациентов лимфогранулематоз дебютирует с увеличения лимфоузлов средостения. При поражении медиастинальных лимфоузлов первыми клиническими признаками болезни Ходжкина могут служить дисфагия, сухой кашель, одышка, синдром ВПВ. Если опухолевый процесс затрагивает забрюшинные и мезентериальные лимфоузлы, возникают абдоминальные боли, отеки нижних конечностей.

Читайте также: