Лучевые признаки эндометриальной стромальной саркомы матки

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

Над статьей доктора Ильина Антона Алексеевича работали литературный редактор Юлия Липовская , научный редактор Светлана Симанина и шеф-редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Саркома матки — это злокачественная опухоль, развивающаяся из мышечного слоя матки или из так называемой соединительной ткани, которая в организме выполняет поддерживающую функцию. Саркома встречается существенно реже, чем рак эндометрия, быстрее распространяется и хуже лечится. Основными симптомами являются боли внизу живота, иногда кровянистые выделения из половых путей.

Следует отметить, что термином "рак" иногда ошибочно называют все злокачественные новообразования, однако с научной точки зрения раком считаются опухоли, которые развиваются из эпителиальных клеток [12]. Эти клетки присутствуют практически во всех органах и системах: они выстилают поверхность (эпидермис) и полости тела, а также слизистые оболочки внутренних органов, пищевого тракта, дыхательной системы, мочеполовые пути, кроме того, образуют большинство желёз организма. При этом существуют более агрессивные и опасные опухоли, которые могут развиваться в том числе в органах репродуктивной системы.

К органам репродуктивной системы у женщин относятся: матка, придатки матки (яичники и маточные трубы) и влагалище. С каждой стороны от матки располагается один яичник и одна маточная труба. Нижняя часть матки, соединяющая её с влагалищем, называется шейкой матки. Несмотря на то, что шейка является частью матки, злокачественные опухоли шейки и тела матки диагностируются и лечатся по-разному.

К саркомам относятся все неэпителиальные злокачественные опухоли матки. В клинической практике наиболее часто встречаются:

Лейомиосаркома — опухоль, которая развивается из мышечной ткани матки.
Эндометриальная стромальная саркома — опухоль, которая развивается из соединительной, или поддерживающей, ткани матки.
Недифференцированная саркома — опухоль, которую невозможно отнести ни к одному из вышеуказанных типов.

Саркомы матки составляют не более 4 % от всех злокачественных новообразований матки [1]. С возрастом риск заболевания увеличивается и составляет в среднем 9,8 на 10 000 пациентов в возрасте 25-39 лет и 33,4 на 10 000 пациентов в возрасте 50-64 лет [2] . Заболевают преимущественно женщины в менопаузе, что отчасти связано с изменениями гормонального фона. Диагностируется саркома чаще всего после хирургического лечения по поводу миомы матки. Вместе с тем, основным и самым эффективным методом лечения считается операция.

Точные причины возникновения саркомы матки неизвестны, но существуют определённые факторы риска — всё, что увеличивает вероятность развития болезни. Некоторые из них, такие как пол, возраст, раса — изменить нельзя. На другие мы можем оказывать влияние — режим питания, вредные привычки. Однако наличие или отсутствие факторов риска не означает, что человек заболеет или же, наоборот, никогда не столкнётся с болезнью.

Факторы риска развития саркомы матки [13]:

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы саркомы матки

Основные клинические проявления саркомы матки:

Маточные кровотечения, не являющиеся менструацией или возникающие в менопаузе. Этот симптом наблюдается примерно в 85 % случаев.
Патологические выделения из половых путей (без крови) встречаются в 10 % случаев. Этот признак наиболее характерен для воспаления, но также наблюдается и при саркомах.
Боли внизу живота или увеличение его размеров.
Учащённое мочеиспускание или проблемы со стулом, которые могут говорить о сдавлении мочевого пузыря или прямой кишки опухолью матки [3].

Иногда злокачественные новообразования матки протекают бессимптомно и выявляются у женщин без жалоб при плановом визите к гинекологу или выполнении ультразвукового исследования малого таза. Наличие миомы матки является основанием для регулярного посещения врача, так как описаны случаи перерождения миомы в саркому. Наибольший риск малигнизации (злокачественной трансформации) наблюдается при миомах матки размером более 12 недель условной беременности.

Пациент самостоятельно не может определить, когда доброкачественная миома становится злокачественной саркомой, так как для этого не существует достоверных критериев — процесс перерождения всегда происходит бессимптомно. Врача, в свою очередь, должен насторожить быстрый рост миомы (более чем на 6 недель условной беременности в год), а также наличие вышеуказанных факторов риска или клинических проявлений.

Патогенез саркомы матки

В организме человека более 30 триллионов клеток. Все они имеют специальные программы, согласно которым клетки выполняют разные функции. Эти программы называются генами. Ген является частью ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоты). Изменения (мутации) в генах приводят к тому, что обычные клетки становятся опухолевыми. Вот основные различия между этими типами клеток:

Таблица 1 — Сравнение обычных и опухолевых клеток

Обычные клетки Злокачественные клетки Новые клетки образуются по мере необходимости (повреждения или старения) Растут и делятся без контроля, со временем превращаясь в опухоль Прекращают рост вблизи других клеток Игнорируют соседние клетки и прорастают в соседние ткани и органы Всегда остаются там, где они появились Могут распространяться по организму, формируя опухоль в других местах

Механизм развития сарком матки до конца не известен и является предметом клинических исследований в области генетики и морфологии [4].

Известно, что лейомиосаркомы имеют моноклональное происхождение. Это значит, что при воздействии фактора, вызывающего опухоль, поражается всего одна клетка и вся опухоль представляет собой результат размножения этой единственной клетки. Также известно, что по большей части лейомиосаркомы не возникают из доброкачественных опухолей – лейомиом. Вместо этого они, по-видимому, развиваются самостоятельно. Эту теорию подтверждает то, что молекулярные пути лейомиосарком, лейомиом или нормального миометрия отличаются. Результаты молекулярных исследований указывают на то, что этот вид саркомы развивается из-за мутации генов-супрессоров опухолей RB1 и PTEN, которые подавляют рост новообразований [16].

Опухоли стромы эндометрия являются результатом гетерогенных хромосомных мутаций. Однако запускаются эти мутации не случайно – в процесс часто вовлекаются короткие плечи хромосом 6 и 7. Считается, что генетические транслокации с участием нескольких хромосом и образующиеся слитые белки участвуют в патогенезе стромальной саркомы эндометрия [15].

Классификация и стадии развития саркомы матки

В онкологии существуют две системы стадирования рака:

классификация FIGO ( Международной федерации гинекологов и акушеров, англ. International Federation of Gynecology and Obstetrics) ;
TNM (tumor, node, metastasis) — международная классификация злокачественных опухолей, созданная Американским объединённым комитетом по изучению рака (AJCC — American Joint Committee on Cancer).

Обе системы для описания рака и установки стадии используют систему TNM [5]:

T (tumor) — размер опухоли.
N (node) — наличие или отсутствие опухоли в лимфатических узлах.
M (metastasis) — наличие или отсутствие метастазов опухоли.

Исходя из этого, существует четыре основных стадии.

Таблица 2 — Стадирование саркомы матки

Стадия I Опухоль маленькая и находится в матке IA Опухоль 5 см или менее IB Опухоль более 5 см Стадия II Опухоль выходит за пределы матки, но остаётся в малом тазу IIA Опухоль распространяется на яичники или маточные трубы IIB Опухоль переходит на другие органы малого таза Стадия III Опухоль распространяется в брюшную полость за пределы малого таза или в лимфатические узлы IIIA Опухоль распространяется на одну область в животе IIIB Опухоль распространяется на две области в животе IIIC Опухоль поражает лимфатические узлы Стадия IV Опухоль распространяется на мочевой пузырь, кишку или даёт отдалённые метастазы за пределами матки IVA Опухоль распространяется на мочевой пузырь, кишку IVB Наличие метастазов в отдалённых органах, например в лёгких

Чем меньше стадия, тем лучше прогноз. Рак обычно стадируется дважды. Первый раз — до лечения, такое стадирование называется клиническим. Второй раз — после операции, такое стадирование называется патологоанатомическим и считается окончательным, более точным. Со временем опухоль может расти или распространятся на органы, в которых её раньше не было, а также повторно развиваться после её полного излечения. В этом случае стадия, установленная однажды, меняться не будет.

Существует несколько путей распространения злокачественных опухолей:

через ткани (прорастает с соседние органы);
через лимфатическую систему;
через кровеносную систему (опухолевые клетки могут переноситься с током крови или лимфатической жидкости по всему организму).

При этом метастаз опухоли будет являться всё той же опухолью. Например, если саркома матки метастазирует в лёгкие, то такой случай будет называться метастазом саркомы в лёгкие, а не саркомой или раком лёгких.

Чтобы достоверно сказать, является ли опухоль злокачественной, недостаточно сделать УЗИ или МРТ (магнитно-резонансную томографию). Необходимо, чтобы часть опухоли была детально проанализирована под микроскопом экспертом по изучению клеток, который называется морфологом, или патологом. Именно он устанавливает тип опухоли.

В зависимости от разновидности клеток, выделяют три основных типа сарком матки:

лейомиосаркома;
эндометриальная стромальная саркома;
недифференцированная саркома.

Как показывает практика, все низко дифференцированные опухоли, будь то саркома, рак или что-то иное, хуже отвечают на лечение. Низко дифференцированными называют опухоли, содержащие множество клеток, которые нельзя отнести ни к одному типу тканей. Именно эти "неопределённые" клетки плохо отвечают на лечение. Соответственно, чем их больше, тем хуже лечится сама опухоль.

Осложнения саркомы матки

Отсутствие специализированного лечения саркомы матки неизбежно ведёт к прогрессированию заболевания, которое проявляется усилением клинических симптомов, таких как болевой синдром, кровотечение из половых путей различной интенсивности, нарушение функции соседних органов (мочевого пузыря, прямой кишки) и, как следствие, их сдавления. При этом пациентов беспокоит учащение мочеиспускания и стула либо, наоборот, запоры. Прорастание опухоли в мочевой пузырь и кишку может приводить к появлению крови в моче и кале.

Появление очагов опухоли в других органах и тканях ведёт к появлению жалоб, которые будут отличаться в зависимости от локализации метастазов [6]. Например, метастазы в лёгких могут сопровождаться кашлем, болями в грудной клетке, одышкой, а метастазы в печени будут проявляться болями в правом подреберье.

Диагностика саркомы матки

Предоперационная диагностика остаётся на сегодняшний день непростой задачей. Одно из последних исследований, проведённое в Норвегии в период с 2000 по 2012 годы, показало, что в 52,4 % случаев саркома была диагностирована лишь после операции по удалению миомы матки [7].

На сегодняшний день не существует лабораторных или инструментальных тестов, позволяющих достоверно распознать саркому матки до операции. В некоторых случаях может повышаться фермент под названием лактатдегидрогеназа (ЛДГ) и/или онкомаркер Са-125. Однако эти маркеры не являются специфическими и широко не используются. Такие методы исследования, как УЗИ и МРТ, тоже далеко не всегда смогут распознать саркому из-за отсутствия характерных инструментальных критериев [8][9] .

На приёме у врача

Во время консультации врач может задать вопросы:

о хронических заболеваниях, перенесённых травмах и операцииях;
о препаратах, которые принимает пациент;
о симптомах, которые могут быть связаны с заболеванием (например, кровотечение), а также их давности и происхождении.

Также врач выполнит осмотр, который может включать:

проверку общих показателей (артериального давления, частоты пульса, температуры тела);
осмотр живота, шеи и доступных лимфатических узлов (паховых, подмышечных, шейных, под- и надключичных);
гинекологический осмотр на кресле.

Перед лечением пациенту выполняют инструментальные тесты:

Компьютерная томография (КТ) груди и живота. КТ является более детальной рентгенографией. Аппарат делает большое количество снимков под разными углами, которые обрабатываются на компьютере и объединяются в 3d изображение. Во время исследования пациент лежит на столе, который двигается через большой тоннель. Чтобы снимки были более чёткими, может использоваться жидкость, которая называется контрастным препаратом (контрастом). Контраст вводится пациенту перед исследованием внутривенно и/или принимается внутрь в разведённом виде.
Позитронно-эмиссионная компьютерная томография (ПЭТ-КТ). Представляет собой комбинацию КТ с позитронно-эмиссионной томографией. Перед исследованием в организм пациента вводится радиоактивный препарат (РФП) с сахаром (глюкозой), который выделяет небольшое количество энергии, тем самым увеличивая естественное излучение человеческих клеток . Датчики прибора регистрируют это излучение от тканей и передают их на компьютер. Затем специальная программа обрабатывает полученные сигналы в трёхмерное изображение. На нём опухолевые клетки существенно заметнее здоровых, так как первые более активно поглощают сахар.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) малого таза. Это исследование, при котором для создания изображения используются мощные магнитные поля и радиоволны. Особенно хорошо МРТ позволяет увидеть мягкие ткани. В отличие от рентгена и КТ, при МРТ не происходит облучения. Комбинация МРТ с исследованием фермента крови лактатдегидрогеназы (ЛДГ), который отвечает за энергетический обмен на клеточном уровне, считается одним из наиболее точных тестов для диагностики сарком матки.
Другие обследования назначаются в зависимости от имеющихся проявлений заболевания или если врач заподозрит наличие метастазов.

Помимо инструментальных методов обследования доктор может предложить выполнить выскабливание полости матки. Эта небольшая операция выполняется под внутривенной анестезией и обычно занимает не более 15 минут. Она позволяет получить содержимое матки для микроскопического исследования, что иногда позволяет подтвердить диагноз саркомы до "большой" операции. Однако данный метод не обладает 100 % эффективностью, так как саркома растёт из середины стенки матки, а опухоль зачастую имеет плотную капсулу.

Лечение саркомы матки

Лечение этих редких опухолей зависит от того, как саркома была обнаружена. Часто это случается после операций, выполняемых по поводу миомы матки: удаления матки либо же отдельного удаления самих миоматозных узлов. Следует отметить, что зачастую при хирургическом лечении миомы матки миоматозные узлы измельчаются. Данная процедура негативно сказывается на прогнозе заболевания, так как в этом случае опухолевые клетки очень быстро распространяются по брюшной полости [10] .

Удаление матки (и, возможно, удаление яичников и маточных труб) является самым эффективным методом лечения саркомы. Если же опухоль не может быть удалена хирургически из-за обширного распространения, то лечение возможно дополнить лучевой или химиотерапией. Локализация опухоли и её операбельность играют важнейшую роль при планировании лечения. Если саркома обнаружена после удаления матки, то дальнейшее лечение зависит от объёма выполненной операции (удалены ли придатки матки) и разновидности опухоли. В ряде случаев может потребоваться повторная операция с удалением оставленных ранее яичников. Такой подход будет наилучшим выбором у женщин с эндометриальной стромальной саркомой.

Химиотерапия, лучевая терапия и гормонотерапия обладают низкой эффективностью по сравнению с хирургическим вмешательством, однако могут назначаться при невозможности проведения последнего либо при рецидивах.

Прогноз. Профилактика

При отсутствии лечения саркома матки будет неизбежно прогрессировать, что со временем приведёт к летальному исходу.

Для оценки прогнозов в онкологии используется термин "5-летняя выживаемость", который сравнивает людей с конкретной стадией заболевания с людьми из общей популяции. Например, если говорят, что 5-летняя выживаемость для определённой стадии саркомы матки составляет 90 %, это значит, что пациенты с этой стадией в среднем имеют шанс 90 % прожить 5 лет по сравнению со здоровыми людьми.

Саркомы матки имеют агрессивное клиническое поведение с высокой частотой рецидивов. По данным Italian Cooperation Task Force, из 99 пациенток с рецидивами сарком матки у 30 % локализация опухолевых очагов была в малом тазу, у 44 % — отдалённо, у 25 % — в сочетании [11]. В среднем рецидив развивается в течение двух лет после лечения, однако время до рецидива уменьшается с увеличением стадии заболевания. Большинство отдалённых рецидивов вовлекает лёгкие и верхнюю половину живота, в то время как метастазы в мозг редки.

Специфических мер профилактики не существует. Для повышения шансов своевременного выявления саркомы матки рекомендуется регулярно посещать гинеколога и не игнорировать появляющиеся симптомы болезни.

Саркома матки лечение и симптомы

Если у вас совпадает больше 80% перечисленных симптомов, то настоятельно рекомендуем вам обратиться к врачу за консультацией.

Саркома шейки матки или саркома тела матки представляет собой злокачественную опухоль, формирование которой происходит с участием недифференцированных клеток соединительной ткани в миометрии либо эндометриальных стромальных клеток. Данное злокачественное новообразование достаточно редко возникает из фиброзной или сосудистой ткани, в некоторых случаях возможно образование саркомы из жировых, костных, хрящевых клеток – из тех тканей, что матке не свойственны.

Саркома шейки и тела матки, к счастью, встречается довольно редко и составляет приблизительно 1% от всех заболеваний женской репродуктивной системы злокачественного характера и около 3-5% от различных новообразований матки. Чаще всего саркома матки диагностируется у женщин в возрасте от 42 до 55 лет, накануне и после наступления менопаузы, но может появиться и в более раннем возрасте. Ряд гистологических типов этого новообразования возникает по большей части в постменопаузальном периоде, иные типы опухолей возможно встретить у женщин, которые находятся в детородном возрасте. Также отмечаются случаи, когда саркома матки диагностирована у детей.

Симптоматика данной патологии заключается в возникновении болевых ощущений в животе, регулярных или нерегулярных кровотечений, появлении обильных белей, имеющих очень неприятный запах. Также ухудшается общее самочувствие пациентки. Саркома матки имеет очень злокачественный характер с ранним метастазированием в лимфатические узлы и посредством кровеносных сосудов. Течение и методы лечения данного заболевания сильно отличаются от рака тела матки.

Причины, по которым возникает саркома матки

В настоящее время причины, вызывающие появление данного новообразования, практически не подлежат выявлению. Располагающими, этиологическими факторами можно назвать:

наличие вируса генитального герпеса;

травматические повреждения тканей матки в анамнезе, виной которых стали оперативные вмешательства, медицинские аборты, некорректная постановка внутриматочных спиралей, проведение диагностических выскабливаний, родовая деятельность, протекавшая с осложнениями;

нарушения гормонального фона, а также нейроэндокринные синдромы, возникающие в постменопаузальном и менопаузальном периодах;

дозы лучевой нагрузки, превышающие норму, получение которых возможно при работе с радиоактивным оборудованием, при пребывании на экологически неблагополучных территориях, во время проведения лечения ионизирующей радиацией патологий органов малого таза;

хронические гинекологические болезни инфекционно-воспалительного характера, наличие эндометрита в анамнезе;

злоупотребление алкогольными напитками, курением, работа на опасном производстве и как следствие наличие хронической интоксикации организма.

Саркома матки может появиться и в тканях, не подверженных изменениям. Также периодически возникают случаи, когда ранее диагностированные фибромиомы и полипы эндометрия становятся злокачественными, то есть происходит процесс малигнизации.

Саркома матки: типы и стадии

Выделяется несколько типов данного онкологического заболевания с различной степенью дифференцирования:

Лейомиосаркома, являющаяся самым злокачественным типом этой патологии и возникающая в мышечном слое матки либо в толще миоматозного узла.

Эндометриальная стромальная саркома матки. Чаще всего диагностируется у пациенток в возрасте от 50 до 55 лет. Новообразования представляют собой однотипные клетки, напоминающие обычный эндометрий.

Карциносаркома матки (мюллеровская опухоль злокачественного характера смешанного типа). Данное новообразование содержит элементы эпителиального и стромального генезиса.

Гетерологичная мезодермальная опухоль, образованная при участии клеток, не присущих матке.

Прочие типы злокачественных новообразований, не подвергшиеся классификации и возникающие в редких случаях.

По месторасположению диагностируются саркома тела матки и саркома шейки матки. Новообразования могут являться субсерозными, субмукозными, интерстициальными и находиться в толще миоматозного узла либо среди тканей, которые не были подвержены изменениям. Уточнение локализации первичных очагов может быть возможно только на начальных стадиях заболевания. Также выделяется саркома культи матки, которая остается после осуществления ряда операций.

Согласно клинико-анатомической классификации, определяются следующие стадии саркомы с учетом того, как распространилась опухоль:

I – саркома матки распространяется в пределах мышечного и/либо слизистого слоев;

Ia – опухолевая инвазия поражает миометрий или эндометрий;

Ib – опухолевая инвазия поражает и миометрий, и эндометрий;

II – саркома находится в пределах тела и шейки матки;

IIa – наличие проксимальной либо дистальной инфильтрации параметрия без затрагивания стенок малого таза;

IIb – новообразование поражает шейку матки;

III – опухоль выходит за пределы матки, но находится в границах малого таза;

IIIa – наличие одно- либо двусторонней инфильтрации параметрия с поражением стенок малого таза;

IIIb – саркома метастазирует в прорастание крупных вен, регионарные лимфоузлы, придатки, влагалище;

IIIс – возникает прорастание серозного покрова матки, появляются конгломераты с близлежащими структурами, при этом их поражение отсутствует;

IV – опухоль проникает в смежные органы и выходит за границы малого таза;

IVa – саркома распространяется на мочевой пузырь, прямую кишку;

IVb – происходит метастазирование саркомы в отдаленные органы.

Симптоматика

К сожалению, саркома матки симптомы может практически не проявлять довольно длительное время, недаром на ранних стадиях ее называют «немой опухолью». Также зачастую признаки саркомы могут быть приняты за симптомы иных болезней – аднексита, полипоза, миомы матки, патологий климактерического периода. В результате женщина обращается к специалисту несвоевременно, постановка диагноза происходит поздно, вследствие чего прогноз значительно ухудшается, даже если лечиться пациентка начала незамедлительно.

О саркоме матки могут говорить следующие признаки:

ноющие боли, возникающие периодически, чувство дискомфорта и тяжести внизу живота, проявляющиеся в результате физической нагрузки, дефекации, интимной близости. В дальнейшем они присутствуют на постоянной основе;

нерегулярные кровянистые выделения, изменение характера месячных;

возможное изменение объема брюшной полости;

наличие белей – неприятно пахнущих, гнойных, обильных с водянистой структурой либо наоборот скудных;

нарастание анемии даже при отсутствии кровянистых выделений;

лихорадка, интоксикация организма.

На четвертой стадии саркома матки проявляется симптоматикой со стороны затронутых органов, выраженным болевым синдромом, кахексией.

Диагностирование заболевания

Саркомы довольно крупного размера подлежат выявлению в процессе врачебного осмотра, поэтому важно не пренебрегать регулярными визитами к гинекологу. Вы можете получить консультацию специалиста в сети клиник «Доктор рядом» в Москве по цене 1 550 рублей.

При подозрении на саркому матки проводятся:

УЗИ органов малого таза и забрюшинных лимфатических узлов. Ультразвуковыми признаками саркомы являются неоднородная эхогенность новообразования, присутствие некротических участков, уменьшение индекса резистентности в сосудах опухоли, обнаружение патологического кровотока в режиме допплерографии;

обзорная рентгенография органов малого таза для визуализации размеров матки и новообразования, смещения соседних органов, проникновения опухоли в тазовые кости;

гистеросальпингография для определения деформации маточной полости, присутствия выступающих узловатых образований, степени вовлеченности в патологический процесс маточных труб;

КТ и/или МРТ органов малого таза для более детальной визуализации матки, параметральной клетчатки, регионарных лимфатических узлов, а также оценки структуры новообразования;

биопсия с дальнейшим проведением гистологического, гистохимического и цитологического исследований.

Если выявляются симптомы инвазии опухоли, в обязательном порядке осуществляется исследование структуры и функционирования соседних органов. Для этого назначается общий анализ мочи и применяются:

ретроградная (восходящая) уретроцистография;

экскреторная (внутривенная) урография;

Диагноз саркома матки подтверждается только с учетом результатов гистологического и цитологического исследований.

Методы лечения

Главной методикой, применяемой для лечения саркомы матки, является оперативное вмешательство. Хирурги производят удаление опухоли. Место локализации новообразования и его размеры определяют объем вмешательства. Учитывая тот факт, что саркома имеет высокую степень инвазивности, чаще всего специалисты предпочитают проводить максимально радикальные операции, даже если диагностирована первая стадия болезни. Осуществляется расширенная экстирпация матки с придатками и параметральной клетчаткой. При выявлении в гистологическом исследовании малодифференцированного образования с высокой митотической активностью, к данной процедуре добавляется оментэктомия с тазовой и забрюшинной лимфаденэктомией. При третьей стадии опухоли проводится удаление верхней трети влагалища. При четвертой стадии саркома признается неоперабельной, осуществление хирургического вмешательства считается нерациональным.

После операции лечение включает проведение химио- и лучевой терапии. Первые два курса делаются с интервалом в полтора месяца, в дальнейшем это происходит каждые полгода. На четвертой стадии заболевания главенствующей методикой лечения становится комбинированная химиолучевая терапия. Важно знать, что применение народных способов для лечения саркомы матки неэффективно.

Прогноз выживаемости при саркоме матки

Прогноз при саркоме матки во многом зависит от стадии заболевания, типа и уровня митотической активности клеток новообразования. Также значимыми факторами являются объем проведенного оперативного вмешательства, применение комбинированного лечения. После операции, лучевой и химиотерапии на первой стадии заболевания пятилетнее прогнозирование выживаемости составляет 63%. На второй стадии данный показатель достигает сорока процентов, на третьей становится менее двадцати трех. При четвертой стадии болезни более пяти лет живут около 7-10 процентов женщин.

Необходимо помнить, что чем раньше была диагностирована саркома матки, тем больше шансов успешно осуществить терапию, успев до начала метастазирования. Частые рецидивы болезни возникают именно вследствие появления отсевов новообразования. Поэтому при возникновении любых необычных, неприятных ощущений, ухудшении самочувствия следует незамедлительно обратиться к врачу для осуществления всех необходимых исследований. Особенно это касается пациенток с ранее диагностированными миомами матки, которые способны малигнизироваться (приобретать свойства злокачественной опухоли).

Саркома матки

Саркома матки лечение 1, 2, 3 стадии. Симптомы, признаки, метастазы, прогноз.

Что такое саркома матки?

Саркома матки - это злокачественная неэпителиальная опухоль, которая развивается из стромы слизистой оболочки, мышечной и соединительной ткани миометрия, незрелых клеточных элементов, мезенхимальных клеток, гетеротопических эмбриональных зачатков.

Саркомы матки составляют 2 – 6 % злокачественных новообразований матки и менее 1 % злокачественных опухолей гениталий.

В течение последних 30 лет заболеваемость саркомой матки не менялась. По статистике, в мире на 1 млн. женщин выявляется 8 случаев заболевания. В США – 17,1 на 1 млн. женского населения.

В структуре сарком женских половых органов преобладают гладкомышечные опухоли – лейомиосаркомы - 41,4%, на долю эндометриальных стромальных сарком приходится 15%.

Методов ранней диагностики сарком нет.

Существующие в настоящее время методы позволяют установить диагноз саркомы до операции лишь у трети больных.

Саркомы матки, так же как и рак эндометрия, чаще встречаются в климактерическом периоде. Средний возраст больных саркомами – 50 лет.

Эндометриальная стромальная саркома (далее ЭСС) составляет 0,2% злокачественных новообразований матки, 10-45% сарком матки. Этиология и патогенез не установлены.

Факторы риска возникновения ЭСС

позднее наступление менструаций, первых родов;
наличие в анамнезе спонтанных абортов и многочисленных искусственных абортов;
поздняя менопауза,
проведение ЛТ на область малого таза.

У больных ЭСС низкой степени злокачественности миома отмечалась в 58% случаев, нарушения углеводного и жирового обмена выявлены у 32% пациентов.

Пациентки с недифференцированной ЭСС не имеют обычных факторов риска рака эндометрия. 5 - летняя выживаемость при недифференцированной саркоме матки составляет 25-30%. При ЭСС с НЗ – 85,8%. Отдаленные метастазы недифференцированной саркомы матки наблюдаются у 20-30% больных. Метастазы в забрюшинных лимфатических узлах, яичниках, большом сальнике (20%, 19,6%, 22%).

Лейомиосаркома

Лейомиосаркома (далее ЛМС) составляет 1 – 1,3% злокачественных новообразований матки, 25 – 60% сарком матки. В среднем 5 – летняя общая выживаемость колеблется от 18,8 до 65% для всех стадий, от 52 до 85% - для I стадии.

Невысокая частота возникновения ЛМС матки затрудняет проведение рандомизированных исследований, поэтому многие вопросы прогноза и лечения до сих пор остаются открытыми. Методы лечения, направленные только на первичную опухоль не предупреждают гематогенное метастазирование. Прогрессирование наблюдается у 45 – 73 % больных ЛМС матки. Более 80% рецидивов и метастазов локализуются вне малого таза.

Чем саркома отличается от рака тела матки?

Рак тела матки – это злокачественная опухоль, развивающаяся из поверхностного цилиндрического эпителия желез эндометрия, саркома развивается из неэпителиальных элементов стромы, мышечных и соединительнотканных элементов матки.

Как классифицируется саркома?

Согласно морфологической классификации 2003 года саркомы матки подразделяются:

Эндометриальные стромальные опухоли
1.1 Эндометриальная стромальная саркома – злокачественная опухоль, состоящая из неопластических клеток, напоминающих строму эндометрия в фазе пролиферации;
1.2 Стромальный узелок;
1.3 ЭСС низкой степени злокачественности;
1.4 Недифференцированная саркома матки.
Гладкомышечные опухоли с неопределенным злокачественным потенциалом;
Лейомиосаркома;
Смешанные: эндометриальная стромальная саркома и гладкомышечные опухоли;
Недифференцированная эндометриальная саркома;
Другие мягкотканые опухоли.

По степени дифференцировки делятся:

низкодифференцированные (состоят из незрелых клеток, в строме большое количество сосудов). К ним относятся кругло-, веретено-, гиганто-, полиморфноклеточные саркомы и редко встречающиеся лимфосаркома, альвеолярная саркома, меланосаркома;
умереннодифференцированные;
высокодифференцированные (состоят из более зрелых клеток. К ним относятся мышечно-клеточные и фибропластические саркомы).

По классификации NCCN 2008 года саркомы тела матки подразделяются:

эндометриальная стромальная саркома (ESS);
недифференцированная саркома (HGUD) (включена high-grade эндометриальная стромальная саркома, и группа редких опухолей;
фиброзная гистиоцитома, рабдомиосаркома, ангиосаркома, липосаркома, хондросаркома и т.д.);
лейомиосаркома (LMS).

Классификацию сарком тела матки по стадиям 2009 года (FIGO) см. раздел "Алгоритмы диганостики и лечения злокачественных новообразований".

Какие симптомы должны насторожить женщину или когда необходимо внеочередное обращение к гинекологу?

Клинические проявления заболевания зависят от локализации и скорости роста опухоли.

При субмукозных узлах (опухоль растет в полость матки) появляются патологические, межменструальные кровянистые выделения, вплоть до кровотечения, боли внизу живота, бели.

При интрамуральном (внутристеночном) расположении опухоль может протекать бессимптомно, реже отмечаются боли внизу живота, ациклические кровотечения.

При субсерозном росте опухоли (в направлении брюшной полости) клинические проявления могут отмечаться со стороны соседних с маткой органов: при давлении на стенку мочевого пузыря – дизурические расстройства, вплоть до острой задержки мочи, при давлении на стенку прямой кишки – запоры, чувство неполного опорожнения при акте дефекации.

Развитие опухолевого процесса может сопровождаться общими симптомами:

слабостью;
потерей массы тела;
анемией;
длительным субфебрилитетом.

Могут ли вышеуказанные симптомы встречаться при доброкачественных заболеваниях матки?

Да. Большинство вышеперечисленных симптомов характерны так же для фибромиомы матки, занимающей среди новообразований женских половых органов первое место по частоте.

Лейомиома матки

Лейомиома матки – наиболее часто встречающаяся мезенхимальная доброкачественная опухоль у женщин.

Для большинства больных миомой характерна гиперэстрогения. Опухоль развивается из гладкомышечных клеток, характеризуется увеличением матки, ее деформацией миоматозными узлами, меноррагией и т.д.

Встречается у 25 – 30 % женщин старше 35 лет, у 30 – 35 % женщин, достигших пременопаузального возраста.

Миоматозные узлы могут располагаться субсерозно (под серозным покровом матки), интерстициально (в толще мышцы) и субмукозно (под слизистой оболочкой).

Лейомиома состоит из гладких мышечных волокон, при преобладании соединительной ткани, называется фибромиомой, при атрофии мышечных волокон называется фибромой.

Кровотечения, расстройства менструального цикла наблюдаются чаще при субмукозных и интрамуральных миоматозных узлах.

Обильные и длительные менструации приводят к вторичной анемии. Боли возникают при быстром росте узлов, некрозе, перекруте ножки узла. При "рождении" субмукозного узла боли могут быть схваткообразными. Миомы больших размеров так же могут оказывать давление на тазовые органы, вызывая учащение мочеиспускания и затруднение опорожнения прямой кишки.

Миомы могут протекать и бессимптомно, достигая больших размеров. Такие опухоли выявляются самостоятельно женщиной в виде опухоли внизу живота или врачом при профосмотре.

Диагностика миомы

Для первичной диагностики миомы используются:

гинекологическое исследование;
трансвагинальное и трансабдоминальное УЗИ;
гистероскопия;
раздельное диагностическое выскабливание;
в последующем осуществляется диспансерное наблюдение в динамике.

Какие методы диагностики сарком используются?

Установить диагноз саркомы матки на основании анамнеза, клинических данных не представляется возможным. Заподозрить данную опухоль можно на основании cовокупности следующих симптомов:

рост опухоли в менопаузе;
кровотечения или кровянистые выделения в пре- и постменопаузе в сочетании с увеличением размеров матки;
кахексия, анемия не связанная с маточным кровотечением, нарастающая слабость;
быстрый рост опухоли матки в любом возрасте;
развитие опухоли в культе шейки матки после надвлагалищной ампутации матки.

Сбор анамнеза и физикальное обследование, включающее осмотр наружных половых органов, исследование влагалища и шейки матки в зеркалах, бимануальное влагалищное исследование позволяют заподозрить злокачественную опухоль гениталий. Гинекологический осмотр позволяет определить наличие увеличенной бугристой матки, рождающихся фиброматозных узлов, метастатических образований во влагалище.

Ультразвуковое исследование при миоме

Наиболее распространенный метод диагностики и последующего наблюдения при миоме матки, который позволяет определить локализацию, величину узлов, деформацию полости матки, патологические изменения эндометрия.

Роль УЗИ в распознавании сарком ограничена, поскольку четких акустических признаков саркома не имеет. Однако увеличение размеров опухоли при контрольном исследовании (увеличение опухоли за год на величину, соответствующую 5-недельному сроку беременности, считается быстрым ростом опухоли), изменение структуры фиброматозного узла в сочетании с клиническими проявлениями в перименопаузе и в постменопаузе является показанием к хирургическому лечению. УЗИ исследование так же позволяет оценить состояние соседних органов и регионарных лимфоузлов.

Аспирационная биопсия с цитологическим исследованием отделяемого из полости матки, отторгнувшихся фрагментов опухоли.

Гистероскопия при миоме

В зависимости от локализации патологических изменений (в мышце или слизистой оболочке матки) выявляются различной величины и формы опухолевые образования с ровными или прерывистыми неправильными очертаниями. Возможно выполнение прицельной биопсии опухоли.

Гистологическое исследование при миоме

Установить диагноз саркомы на дооперационном этапе удается по данным раздельного диагностического выскабливания слизистой полости матки при субмукозном росте опухоли с прорастанием эндометрия, при стромальной эндометриальной саркоме. При субсерозном и интрамуральном расположении саркоматозных узлов каких-либо изменений эндометрия не выявляется.

Хирургическое лечение миом

При хирургическом лечении миом в репродуктивном возрасте, когда планируется органосохранный объем вмешательства, необходима тщательная ревизия удаленных опухолевых узлов. При выявлении макроскопически отека, некроза, кровоизлияний в узле целесообразно проводить срочное гистологическое исследование.

Это позволит выполнить операцию в адекватном объеме. В морфологической диагностике сарком используется так же иммуногистохимический анализ. Опухолевые клетки ЭСС позитивны к виментину (95,8 %) CD – 10, локально к актину. К маркерам мезенхимальной дифференцировки относят десмин, актин, виментин, коллаген IV типа, цитокератины.

Дополнительные методы исследования выполняются по показаниям с целью уточнения степени распространенности опухолевого процесса:

общий анализ крови (может определяться ускорение СОЭ, низкое содержание гемоглобина);
исследование мочевыводящих путей;
ректосигмоскопия или колоноскопия;
рентгенография органов грудной клетки;
КТ органов брюшной полости и таза;
МРТ таза и т.д.

Окончательный диагноз устанавливают после гистологического исследования удаленной опухоли.

Какие существуют методы лечения сарком?

Основным методом лечения сарком гениталий у женщин является хирургический.

Операция позволяет уточнить стадию заболевания и удалить основную массу опухоли (при распространенном опухолевом процессе). Оптимальным объемом хирургического вмешательства является расширенная экстирпация матки с придатками, при недифференцированной саркоме матки сопровождается оментэктомией, тазовой и забрюшинной ЛАЭ. Подробно лечение см. раздел "Алгоритмы диагностики и лечения злокачественных новообразований".

При ЭСС эффективна ЛТ. Проводится при остаточной опухоли в малом тазу или рецидиве опухоли. При недифференцированной саркоме матки проводится адьювантная ЛТ. При рецидивах и метастазах ЭСС применяют и хирургическое, и лучевое, и цитостатическое лечение. Выбор метода лечения индивидуален.

ЭСС с НЗ содержит большое число стероидных рецепторов и ряд исследователей считают ее гормонозависимой опухолью.

При рецидивах эффективна ЛТ и гормонотерапия прогестагенами.

Лечение больных с лейомиосаркомой и саркомой на фоне малигнизации миоматозного узла всегда начинается с операции. Экстирпация матки с придатками является операцией выбора.

На сегодняшний день наиболее значимым фактором прогноза жизни больных саркомами следует считать гистологическую структуру опухоли. Имеют так же значение локализация опухоли, размер и глубина инвазии в подлежащие ткани, степень злокачественности и дифференцировки опухоли, число митозов и наличие некрозов в опухоли.

Практически у половины больных саркомами в разные сроки после первичного лечения возникают местные рецидивы и отдаленные метастазы. Локализация метастазов сарком зависит от гистологической структуры.

ЛМС чаще метастазируют в легкие, на втором месте по частоте метастазирования лимфатические узлы таза и поясничной области, затем брыжейки тонкой и толстой кишки. Так же метастазы по париетальной и висцеральной брюшине. Реже наблюдается поражение большого сальника.

Для ЛМС и ЭСС характерно относительно медленное прогрессирование процесса.

Нередко сроки появления метастазов опухоли исчисляются годами. Наличие солитарных или единичных метастазов ЛМС без признаков диссеминации по брюшине является показанием к их хирургическому удалению.

Лекарственное лечение и ЛТ применяются при лечении метастазов и рецидивов ЭСС. Иногда комбинируют оба вида лечения.

Саркома матки

«Саркому матки мы лечим комплексно, следуя рекомендациям по терапии этого заболевания, утвержденным международными протоколами. Это и хирургическое вмешательство, и химиопрепараты, и лучевая терапия, которая качественно реализуется в TomoClinic. Иногда пациенту нужно радикальное удаление тела матки (пангистерэктомии) или придатков (аднексэктомия), резекция соседних органов и регионарных лимфоузлов. Но на ранних стадиях саркомы матки лучевая терапия в сочетании с химическими препаратами дает большую эффективность для избавления от опухоли».

Что такое саркома матки?

Саркома матки — опухоль злокачественного характера, которая возникает из неэпителиальных клеток (тогда как рак, наоборот, возникает из эпителиальных клеток). Морфологическим субстратом для заболевания может быть:

строма слизистых оболочек;
ткань миометрия (мышечная и соединительная);
незрелые клеточные элементы;
мезенхимальные клетки;
гетеротопические эмбриональные зачатки.

Саркомы матки занимают от 2 до 6 % среди всех злокачественных опухолей и меньше 1% злокачественных новообразований гениталий. Согласно статистическим данным преобладают опухоли гладких мышц — лейомиосаркомы (больше 40% случаев). На эндометриальные стромальные саркомы приходится около 15%. Данному заболеванию часто сопутствует саркома влагалища. Кроме того саркома может появляться в имеющихся фиброматозных узлах (доброкачественной опухоли, не имеющей прямой связи с онкологией). Заболевание встречается у женщин любого возраста. Наиболее часто саркома выявляется в пре- и постменопаузном периоде. Но известны случаи возникновения саркомы матки у девочек, что связано с патологиями формирования плода (дизэмбриогенез). В большинстве зафиксированных случаев локализацией опухоли является тело матки (почти в 10 раз чаще по сравнению с шейкой матки).

Причины

Причины развития саркомы матки связывают с рядом предшествующих заболеванию патологических состояний. Часто (51-57%) опухоли наблюдаются внутри или в непосредственной близости от фибром. Эти заболевания не имеют общего этиопатогенеза. Но наличие доброкачественных опухолей тела или шейки матки при совокупности дополнительных негативных факторов увеличивает риски развития саркомы. Факторы риска играют значительную роль в развитии саркомы матки.

Факторы риска

В число факторов риска гинекология вносит перечень патологий, наблюдающихся у большого числа пациенток с саркомой матки:

нарушения эмбрионального развития плода;
травмы во время родов;
повреждения вследствие хирургического прерывания беременности;
травмы при диагностическом выскабливании;
поздние первые роды (после 30 лет) и менструация;
поздняя менопауза;
патологии с пролиферативными изменениями (полипы эндометрия, эндометриоз).

Не менее серьезны при развитии саркомы матки хронические интоксикации. Они включают:

употребление спиртных напитков;
курение;
длительное медикаментозное лечение;
прием наркотических веществ;
чрезвычайно загрязненная окружающая среда;
работа на предприятиях химической промышленности;
радиационное облучение органов малого таза при лечении рака шейки матки.

Саркома матки может начать развитие из-за ановуляции и гиперэстрогении (повышенной выработке гормона эстрогена). Также оказывают негативное воздействие нейроэндокринные нарушения, проявляющиеся в климактерический период.

Классификация

Классификация сарком позволяет в кратчайшие сроки назначить соответствующее лечение и делать первичный прогноз. Принятая классификация разделяет саркомы матки на 6 основных типов:

Эндометриальные стромальные опухоли.
Лейомиосаркома.
Гладкомышечные опухоли злокачественного характера.
Смешанный мезодермальный тип, объединяющий в себе два вышеперечисленных вида опухолей.
Недифференцированная эндометриальная саркома.
Карциносаркома.

Множество других редко встречающихся разновидностей совокупно относят к «Другим опухолям мягких тканей матки». Также существует классификация новообразований по степени дифференцировки и клеточному составу:

Низкодифференцированные. Они состоят из незрелых клеток, в строме обнаруживается большое количество сосудов. К данной категории относятся веретено-, гиганто-, кругло-, полиморфноклеточная саркома и типы заболевания, которые встречаются реже: альвеолярная саркома, меланосаркома, лимфосаркома.
Умереннодифференцированные.
Высокодифференцированные. Они состоят из зрелых клеток. Это фибропластические и мышечно-клеточные саркомы.

Стадии

При саркоме матки отмечают 4 стадии заболевания, как и при других онкологических заболеваниях.

Стадия I: распространение опухоли ограничивается телом матки.

Стадия II: опухоль переходит на тело и шейку матки.

Стадия III: злокачественный процесс за пределами тела матки, но ограничивается органами малого таза. Формируются метастазы в регионарных лимфатических узлах.

Стадия IV: новообразования выходят за пределы таза, в слизистую оболочку прямой кишки или мочевого пузыря. Присутствуют отдаленные метастазы.

Симптомы

Симптоматика саркомы матки зависит от локализации новообразования, стадии и вида опухоли. На начальной стадии саркома матки протекает бессимптомно. Если опухоль развивается совместно с фиброматозными узлами, то никаких дополнительных симптомов, кроме присущих фиброме, не проявляется. В процессе развития новообразования наблюдаются нарушения менструального цикла (метроррагии, меноррагии), обильные выделения белого цвета с неприятным резким запахом (при наличии дополнительной инфекции). Боли распространяются на разные области малого таза и половых органов.

Ярко выраженная симптоматика у саркомы субмукозных узлов (рост опухоли в полость матки) и эндометрия. К симптомам добавляются выделения крови и даже кровотечения. Присутствует чувство тяжести и резкая боль внизу живота, причиной которой является быстрый рост узлов, некроз, перекручивание ножки узла. При увеличении узлов характерны схваткообразные боли. Во время роста и развития опухоли в процесс вовлекаются смежные органы брюшной полости. При прорастании стенки прямой кишки возникает ощущение неполной дефекации. При давлении опухоли на мочевой пузырь начинаются проблемы с мочеиспусканием (учащение, неприятные ощущения).

Для саркомы матки на 3 и 4 стадии характерна анемия, асцит (скопление свободной жидкости в брюшной полости), интоксикация, кахексия, длительный субфебрилитет, общая слабость.

Мишенью метастазов, распространяющихся гематогенным путем или по сосудам лимфатической системы являются:

легкие (проявляется развитием плеврита);
печень (желтуха);
позвоночник (боль в любом из его отделов).

Основной проблемой симптоматики саркомы матки (особенно на ранних стадиях) является практически полное совпадение признаков с опухолями доброкачественного характера. Например, фибромиомой — новообразованием, которое занимает первое место по распространенности среди всех новообразований женских половых органов.

Диагностика

Основной целью первичной диагностики является дифференциация саркомы матки от доброкачественных опухолей (фибромиома, лейомиома). Начальными признаками саркомы в случае наличия фиброматозных узлов обычно является их стремительный рост, нециклические кровотечения, ярко выраженная анемия, которая не соответствует имеющейся кровопотере. Также увеличивается СОЭ, появляются симптомы после удаления полипов или субмукозных узлов путем хирургического вмешательства. Сюда относят диагностирование опухолевых узлов в культе после резекции матки и положительный результат анализа на онкомаркер.

Во время проведения гинекологического осмотра влагалища обязательно обращают внимание на окрас шейки матки. При саркоме она приобретает цианотичный оттенок. Также возможен ее отек и гипертрофия. В редких случаях обнаруживается саркоматозный узел на этапе формирования. Посредством бимануального и ректально-вагинального исследования специалисты выявляют точную локализацию образования. Важную роль также играет раннее определение размера, консистенции, смещенности и степени злокачественности узлов, присутствия инфильтратов, увеличенных лимфоузлов, расположенных рядом, а также состояния придатков.

Проведение трансвагинального и трансабдоминального УЗИ-диагностирования указывает на трансформацию матки, неоднородную эхогенность, присутствие некротизированных узлов и патологического кровотока.

Аспирационная биопсия с цитологическим исследованием мазков-отпечатков дает возможность определить наличие нетипичных полиморфных клеток. Более подробную информацию получают при выскабливании полости матки и последующего гистологического исследования эндометрического соскоба. Наиболее точными методами диагностики при подозрении на саркому матки являются:

гистероскопия;
ангиография;
лапароскопия;
гистероцервикография;
лимфография.

Всем больным с обнаруженной саркомой матки назначают исследование мочевыводящих путей (урография, ренография, хромоцистоскопия), кишечника (ирригоскопия, ректороманоскопия), печени (УЗИ), легких (рентгенография грудной клетки). Критически важно в ходе диагностирования дифференцировать саркому от фибромиомы (лейомиомы) матки, полипов эндометрия, опухолей яичников, образований со смежной локализацией.

Читайте также: