Миастения гравис

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Миастения характеризуется эпизодами мышечной слабости и быстрой утомляемости, в основе чего лежит деструкция ацетилхолиновых рецепторов факторами гуморального и клеточного иммунитета. Она чаще встречается у молодых женщин и пожилых мужчин, хотя может развиться у лиц любого пола и возраста. Симптомы усугубляются при нагрузке на мышцы и уменьшаются в состоянии покоя. Диагностика основывается на измерении сывороточных уровней антител к ацетилхолиновому рецептору (АХР), электромиографии и прикроватным тестам (тест со льдом, тест покоя). Лечение включает в себя антихолинэстеразные препараты, иммунодепрессанты, кортикостероиды, плазмаферез, внутривенный иммуноглобулин и, в некоторых случаях, тимэктомию.

Миастения чаще всего развивается у женщин в возрасте от 20 до 40 лет и у мужчин от 50 до 80, но может возникнуть в любом возрасте, включая детский.

Миастения развивается в результате аутоиммунной атаки на постсинаптические ацетилхолиновые рецепторы, вследствие чего нарушается нервно-мышечная передача. Причина образования аутоантител неизвестна, но заболевание связывают с патологией тимуса, аутоиммунным тиреоидитом и другими аутоиммунными нарушениями (например, с ревматоидным артритом Ревматоидный артрит (РА) Ревматоидный артрит (РА) – хроническое системное аутоиммунное заболевание, поражающее прежде всего суставы. Патологические изменения при РА опосредовано цитокинами, хемокинами и металлопротеиназами. Прочитайте дополнительные сведения (СКВ), пернициозной анемией Недостаточность витамина B12 Алиментарный дефицит витамина В12 обычно является результатом недостаточного усвоения, но может развиваться и у вегетарианцев, которые не принимают витаминные добавки. Дефицит вызывает мегалобластную. Прочитайте дополнительные сведения ).

Роль тимуса при миастении неясна, но 65% пациентов имеют гиперплазию тимуса, а 10% имеют тимому. Около половины опухолей тимуса являются злокачественными.

Преципитирующие факторы для миастении гравис включают

Некоторые лекарственные средства (например, аминогликозиды, хинин, сульфат магния, прокаинамид, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы иммунных контрольных точек)

Патологические антитела

У большинства пациентов с миастенией гравис вырабатываются антитела к рецепторам ацетилхолина (АхР); эти антитела связываются с АхР на постсинаптической мембране в нервно-мышечном синапсе и прерывают нервно-мышечную передачу. Около 10–20% пациентов с генерализованной миастенией не имеют антител к ацетилхолиновым рецепторам (АхР) в сыворотке крови. До 50% таких АХР-АТ-негативных пациентов имеют антитела к мышечной тирозинкиназе (MuSK), ферменту поверхностной мембраны, который способствует агрегации молекул ацетилхолиновых рецепторов при формировании нервно-мышечного синапса. Однако антитела к MuSK отсутствуют у большинства пациентов с антителами к ацетилхолиновым рецепторам или с изолированной глазной формой миастении.

Клиническое значение антител к MuSK продолжает изучаться, однако известно, что у пациентов с этими антителами гораздо ниже риск гиперплазии тимуса или тимомы, они хуже отвечают на лечение антихолинэстеразными препаратами и могут нуждаться в более агрессивной иммунотерапии, чем пациенты с антителами к ацетилхолиновым рецепторам.

Редкие формы

Глазная миастения характеризуется поражением только наружных мышц глаза. Она встречается у 15% пациентов.

Врожденная миастения является редким аутосомно-рецессивным заболеванием с дебютом в детском возрасте. Это заболевание не является иммуноопосредованным и вызвано пресинаптическими или постсинаптическими нарушениями, которые включают следующие:

Снижение ресинтеза ацетилхолина в связи с недостаточностью ацетилхолинтрансферазы

Недостаточность ацетилхолинэстеразы концевой пластинки

Структурные аномалии постсинаптического рецептора

Офтальмоплегия часто встречается у пациентов с врожденной миастенией.

Миастения новорожденных встречается у 12% детей, матери которых страдают миастенией. Это связано с иммуноглобулинами класса IgG, которые пассивно проникают через плаценту. Это приводит к развитию общей мышечной слабости, которая проходит через несколько дней или недель, по мере снижения титра антител. В соответствии с этим такие пациенты нуждаются в поддерживающей терапии.

Симптомы и признаки миастении гравис

Наиболее распространенными симптомами миастении являются:

Мышечная слабость после мышечной нагрузки.

Слабость проходит после отдыха, но при повторной нагрузке рецидивирует. Мышечная слабость при миастении уменьшается при снижении температуры.

В 40% случаев первоначально поражаются мышцы глаз, позже распространенность этого поражения достигает 85%, а частота изолированного мышечного поражения составляет 15%. При манифестации заболевания в виде глазных симптомов, генерализованная миастения развивается у 78% пациентов в течение 1 года и у 94% в течение первых 3 лет.

Сила сжатия кисти в кулак может меняться от сниженной до нормальной («пожатие доярки»). Может развиться слабость мышц шеи. Часто встречается слабость в проксимальных отделах конечностей. У некоторых пациентов развиваются бульбарные нарушения (например, изменения голоса, назальная регургитация, поперхивание, дисфагия). При этом чувствительность и сухожильные рефлексы не изменяются. Выраженность нарушений колеблется с периодом от нескольких минут до нескольких часов и дней.

Миастенический криз – это тяжелый генерализованный тетрапарез или угрожающая жизни слабость дыхательных мышц, которая хотя бы один раз развивается примерно у 15–20% пациентов. Он часто связан с инфекцией, активирующей иммунную систему. После появления начальных признаков нарушения дыхания тяжелая дыхательная недостаточность может наступить очень быстро.

Холинергический криз – это мышечная слабость, которая развивается вследствие передозировки антихолинэстеразных препаратов (например, неостигмина, пиридостигмина). Криз легкой степени сложно отличить от ухудшения течения миастении. Тяжелый холинергический криз может легко диагностироваться, поскольку в отличие от миастении, он характеризуется мышечными фасцикуляциями, повышенным слезотечением и саливацией, тахикардией и диареей.

Диагностика миастении гравис

Прикроватные пробы (холодовой тест [со льдом], тест на покой)

Определение уровня антител ацетилхолинового рецептора, электромиография, или оба метода

Заподозрить диагноз миастения гравис позволяют симптомы и признаки заболевания, подтвержденные результатами анализов.

Прикроватное тестирование

Традиционный тест с антихолинэстеразными препаратами, который проводится «у постели больного» с использованием короткодействующего (

Поскольку мышечная слабость при миастении уменьшается при снижении температуры, у пациентов с птозом можно провести тест со льдом. Для этого пакет со льдом прикладывают к закрытому глазу пациента на 2 минуты. Результат теста считается положительным, если птоз полностью или частично проходит. Тест со льдом обычно не показателен при наличие у пациентов офтальмопареза.

Пациенты с офтальмологическими парезами могут быть обследованы с помощью тестов на расслабление. Для проведения этого теста пациентов просят спокойно лежать в темной комнате в течение 5 минут с закрытыми глазами. Результат пробы считается положительным, если после отдыха парез глазодвигательных мышц разрешается.

Определение антител и электромиография

Даже если один из тестов у постели больного является однозначно положительным, для подтверждения диагноза необходим один или два из следующих пунктов:

Определение сывороточных уровней антител к ацетилхолиновым рецепторам

Антитела к ацетилхолиновым рецепторам имеются у 80–90% пациентов с генерализованной и только у 50% пациентов с глазной формой заболевания. Уровень антител не коррелирует со степенью тяжести заболевания. Тест на антитела к MuSK является положительным приблизительно у 50% пациентов без антител к ацетилхолиновым рецепторам.

При ЭМГ с использованием повторяющихся стимулов (2-3 в 1 секунду) у 60% пациентов выявляют снижение амплитуды электрически вызванного ответа мышцы более чем на 10%. ЭМГ одиночного волокна позволяет выявить нарушение нервно-мышечной проводимости у более чем 95% пациентов.

Дальнейшие исследования

После установления диагноза миастении необходимо выполнить КТ или МРТ органов грудной клетки на предмет поиска гиперплазии тимуса и тимомы.

Следует провести скрининговые тесты на выявление аутоиммунных заболеваний, часто сопровождающих миастению (например, пернициозная анемия Недостаточность витамина B12 Алиментарный дефицит витамина В12 обычно является результатом недостаточного усвоения, но может развиваться и у вегетарианцев, которые не принимают витаминные добавки. Дефицит вызывает мегалобластную. Прочитайте дополнительные сведения , аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит Диагностика Ревматоидный артрит (РА) – хроническое системное аутоиммунное заболевание, поражающее прежде всего суставы. Патологические изменения при РА опосредовано цитокинами, хемокинами и металлопротеиназами. Прочитайте дополнительные сведения ).

Пациентов с миастеническим кризом необходимо оценить на предмет наличия инфекционного триггера.

Оценка функции легких (например, форсированная жизненная емкость легких) помогает оценить угрозу развития дыхательной недостаточности.

Лечение миастении гравис

Антихолинэстеразные препараты для уменьшения выраженности симптомов

Чтобы уменьшить аутоиммунную реакцию, применяют кортикостероиды, иммуномодулирующую терапию (например, внутривенно иммуноглобулин [ВВИГ], плазмаферез), иммунодепрессанты или тимэктомию

Симптоматическое лечение

Антихолинэстеразные препараты составляют основу симптоматического лечения, однако они не влияют на патологический процесс. Более того, они редко устраняют все симптомы, и заболевание может стать рефрактерным к их применению.

Лечение пиридостигмином начинается с 60 мг перорально каждые 3–4 часа и увеличивается до максимальной дозы 120 мг за один прием, основываясь на симптомах заболевания. При необходимости парентерального введения (например, из-за дисфагии) можно применять неостигмин (1 мг соответствует 60 мг пиридостигмина). Антихолинэстеразные средства могут вызывать колики в животе и диарею, которые лечат атропином в дозе 0,4 до 0,6 мг перорально (назначают с пиридостигмином или неостигмином) или пропантелином 15 мг 3-4 раза в день.

Пациенты, которые хорошо отвечали на лечение, а затем у них началось ухудшение, требуют респираторной поддержки вследствие того, что у них может быть холинергический криз, и применение антихолинэстеразных препаратов следует прекратить на несколько дней.

Иммуномодулирующее лечение

Иммунодепрессанты (например, кортикостероиды, азатиоприн, циклоспорин) подавляют аутоиммунную реакцию и замедляют течение заболевания, но не приводят к быстрому уменьшению выраженности симптомов. Таким образом, пациенты с миастеническим кризом нуждаются в лечении с помощью внутривенного иммуноглобулина или плазмафереза. При введении внутривенных иммуноглобулинов в дозе 400 мг/кг 1 раз в день в течение 5 дней у 70% пациентов улучшение наступает через 1–2 недель. Эффект может длиться от 1 до 2 месяцев. Плазмаферез (например, 5 сеансов с удалением 3–5 л плазмы в течение 7-14 дней) обладает аналогичным эффектом.

В поддерживающей терапии необходимы глюкокортикоиды, но при миастеническом кризе они не оказывают немедленного действия. Более чем в половине случаев после начала лечения глюкокортикоидами в высокой дозе наступает резкое ухудшение. Лечение начинается с преднизолона в дозе 10 мг перорально 1 раз в день, каждую неделю доза увеличивается на 10 мг вплоть до 60 мг, и пациент принимает ее в течение приблизительно 2 месяцев с последующим меленным снижением. Улучшение наступает через несколько месяцев; затем дозу необходимо снизить до необходимого минимума, обеспечивающего контроль симптомов.

Азатиоприн по 2,5–3,5 мг/кг 1 раз в день может оказаться столь же эффективным, как и глюкокортикоиды, хотя улучшение может отсутствовать в течение многих месяцев. За счет приема циклоспорина 2,0–2,5 мг/кг перорально 2 раза в сутки можно уменьшить дозу глюкокортикоидов. Эти препараты требуют особой осторожности.

Другими эффективными препаратами могут оказаться метотрексат, циклофосфамид и микофенолата мофетил. Пациентам с рефрактерным заболеванием могут принести пользу моноклональные антитела (например, ритуксимаб, экулизумаб) и новый модифицированный моноклональный фрагмент Fc IgG1 эфартигимод, но они являются дорогостоящими.

Тимэктомия может быть показана пациентам с генерализованной миастенией, если их возраст

Ключевые моменты

Миастению следует заподозрить у пациентов с птозом, диплопией и мышечной слабостью после нагрузки на соответствующие мышцы.

Для подтверждения диагноза необходимо определить уровень антител к ацетилхолиновым рецепторам (обычно они выявляются при миастении) и/или провести электромиографию (ЭМГ).

После подтверждения диагноза необходимо провести исследования на предмет гиперплазии тимуса, тимомы, гипертиреоидизма и аутоиммунных заболеваний, которые часто сочетаются с миастенией.

У пациентов с врожденной миастенией эти препараты не применяются. У большинства пациентов следует применять антихолинэстеразные препараты для уменьшения выраженности симптомов и иммуномодулирующие препараты и методы лечения для замедления прогрессирования заболевания и уменьшения выраженности симптомов.

Пациентам с миастеническим кризом назначают ВВИГ или плазмаферез.

При внезапном ухудшении состояния пациента, который хорошо отвечал на лечение, необходимо обеспечить ему респираторную поддержку и отменить антихолинэстеразные препараты на несколько дней, так как они могли вызвать холинергический криз.

Миастения

Миастения – быстро прогрессирующая, хроническая патология аутоиммунного характера, развивающаяся вследствие поражения рецепторов, отвечающих за передачу нервных импульсов антителами. В результате нервно-мышечная передача нарушается и происходит реактивная утомляемость скелетных мышц.

Заболевание также называют «миастения гравис» и «болезнь Эрба-гольдфлама» в честь ученых, которые вплотную занимались его изучением.

Факторы, провоцирующее развитие болезни

Точные причины развития миастении до конца не раскрыты. Принято считать, что провоцирующими факторами выступают: инфекционные агенты, аутоиммунные реакции, генетическая предрасположенность. Также в ряде случаев заболевание диагностируется при наличии опухоли вилочковой железы, хотя это и не является обязательным условием. К тому же удаление образования не всегда гарантирует положительный результат.

В особую группу риска попадают лица, близкие родственники которых также страдали этой болезнью. Тем не менее, при наличии в одной семье нескольких заболевших, симптомы могут различаться по выраженности – от незначительной до крайне тяжелой.

Процент заболеваемости среди населения планеты достаточно высок. Миастения выявляется приблизительно у каждого 5-10 на 100 тысяч человек. В редких случаях развивается в детском возрасте. Чаще у новорожденных наблюдается гипотонус мышц, который спустя примерно месяц проходит.

Помимо того миастеническому синдрому предшествуют:

дерматомиозит (воспалительное мышечное заболевание);

новообразования органов эндокринной системы;

системные патологии соединительной ткани.

Виды миастении

Миастения развивается быстро, но всегда протекает по разному сценарию. В основном первыми поражаются лицевые мышцы, наблюдаются проблемы со зрением, далее в дегенеративный процесс вовлекаются мышцы туловища. Вид патологии определяется с учетом выраженности симптомов.

Один из параметров – течение болезни:

Прогрессирующий тип. С течением времени выраженность и степень тяжести проявлений увеличиваются, страдают разные группы мышц. Лечение дает незначительный результат.

Ремиттирующий тип. Характеризуется тем, что симптомы то исчезают, то снова дают о себе знать.

Генерализованный тип. Это миастенический криз, при котором пациент нуждается в неотложном лечении, в том числе с применением ИВЛ (в крайне тяжелых случаях). Состояние сопровождается сильнейшей слабостью, сложностью с дыханием и глотанием.

Глазная

Выражается поражением нервных окончаний черепно-мозгового отдела. Первый тревожный сигнал, на который стоит сразу же обратить внимание – асимметрия опущения век. Наблюдается двоение в глазах (особенно в период ближе к ночи), их неподвижность, невозможность зажмуриться. При попытке сконцентрироваться на одной точке, состояние усугубляется. Выраженность клинической картины меняется на протяжении дня.

Бульбарная

Выявляется в 15% случаев. Сопровождается поражением гортанных и жевательных мышц. Явные симптомы – изменения в голосе: больной начинает говорить не так громко и отчетливо, возникают трудности с произношением определенных букв и мимикой. Например, становится сложно надуть щеки, изобразить гримасу. Возможно развитие заикания. На фоне попадания жидкости в дыхательные пути повышается вероятность воспаления легких.

Миастения Ламберта-Итона

В основном диагностируется у лиц преклонного возраста. Прогрессирует ускоренными темпами. Выражается расстройством проводимости нервных импульсов к мышцам шеи и конечностей. Отсюда трудности с держанием головы в прямом положении. Процент смертности достаточно высок.

Генерализованная

При этой разновидности болезни страдают глазные мышцы, далее – мышцы горла, конечностей. Поражаются бедренные мышцы. Особая опасность данного типа заболевания состоит в поражении тканей мышц дыхательного аппарата.

Диагностика

Для постановки точного диагноза и дифференциации миастении от других патологий со схожими симптомами требуется грамотное комплексное обследование, включающее:

Полноценный анализ крови. Позволяет обнаружить антитела.

Электромиография. Оценка биоэлектрических потенциалов, возникающих в скелетных мышцах в ответ на возбуждение волокон.

Сбор семейного анамнеза.

Электронейрография. Показывает, с какой скоростью передаются нервные импульсы.

МРТ – выявляет опухоль вилочковой (зобной) железы, при наличии таковой.

Оценка мышечной утомляемости. Проверка подразумевает выполнение ряда элементарных действий: несколько раз подряд открыть и закрыть рот, приседать, смыкать и размыкать ладони. Если человек болен, такие движения неминуемо вызовут сильную слабость мышц.

Прозериновая проба. Представляет собой подкожную инъекцию прозерина, который должен заметно улучшить состояние (изменения наступают спустя полчаса). Через пару часов пациент снова чувствует себя слабым.

Терапия

Для купирования болевых ощущений и иных проявлений болезни, назначается медикаментозная терапия. Излечению способствуют витамины, активизирующие иммунную систему. Если провоцирующим фактором развития патологии послужило новообразование, проводится оперативное вмешательство. В некоторых случаях целесообразна гемокоррекция, позволяющая очистить кровь.

Тимэктомия – полная или частичная резекция зобной железы при наличии опухоли показана пациентам не старше 60 лет. Альтернатива хирургическому вмешательству – лучевая терапия.

Нормализовать проводимость нервных импульсов можно при помощи специальных препаратов антихолинэстразной группы. Дозировка, комплекс средств, продолжительность терапии рассчитываются с учетом формы миастении и выраженности клинической картины. Глюкокортикостероиды применяются для замедления аутоиммунных реакций организма. С той же целью используются иммунодепрессанты.

Также назначаются диуретики, способные поддерживать уровень калия в организме и лекарства с его высоким содержанием. Данный микроэлемент необходим для полноценной передачи нервной проводимости.

Возможные последствия

Миастения – опасное состояние, требующее своевременного медицинского вмешательства. Если не прибегнуть к врачебной помощи, велик риск наступления миастенического криза, при котором происходит парез мышц гортанных и как следствие – нарушение дыхательной функции (что чревато летальным исходом), сердечного ритма, гиперфункцией слюнных желез. При ухудшении работы сердечной мышцы, есть вероятность его остановки. Болезнь может принять хроническое течение, и тогда терапия сильно осложнится.

Профилактические меры

Профилактика в данном случае направлена на снижение возможных рисков развития патологии, предотвращение миастенического криза, увеличение периода ремиссии (когда больной чувствует себя хорошо). С этой целью необходимо придерживаться некоторых правил:

Навсегда забыть обо всех вредных привычках – бросить курить, завязать со спиртными напитками, не употреблять психостимулирующие вещества.

Не игнорировать предписания врача, осуществлять прием всех лекарственных средств строго по инструкции, без пропусков и досрочного прекращения терапии.

Принимать витаминные комплексы (с согласия доктора) дабы исключить дефицит калия и магния в организме.

Правильно питаться, разнообразить меню сухофруктами, употреблять как можно больше лука и картофеля.

Делать систематические визиты к неврологу.

Стараться избегать стрессов, научиться держать эмоции под контролем.

Отказаться от тяжелой физической активности, нагрузки должны быть умеренными, например – утренняя/вечерняя зарядка, регулярные неспешные прогулки на свежем воздухе.

По возможности не находиться под прямыми солнечными лучами, не загорать.

Какой специалист помогает при миастении?

Лечением этой болезни занимается невролог. Врач проводит первичный осмотр, выполняет диагностические мероприятия, далее подбирает терапевтические методы, которые могут корректироваться в ходе лечения. При осложненном течении миастении привлекаются другие профильные специалисты.

Миастения

Миастения – это хроническое поражение периферического нейро-мышечного аппарата, что приводит к слабости и быстрой утомляемости мышц. Болезнь характеризуется хроническим течением, причем в одних случаях оно благоприятно, а в других крайне агрессивное, когда могут нарушаться витальные функции. Женщины заболевают в 3 раза чаще мужчин, средний возраст 20-30 лет. Нередко провоцирующим фактором является беременность.

Пациенты с данным диагнозом должны регулярно наблюдаться у невролога. Это позволит выявить любые отклонения в общем состоянии организма. В первую очередь внимание обращается на оценку витальных параметров (функционирование органов дыхания и уровень кровообращения), а также на состояние нейро-мышечной передачи. Лечение считается эффективным, если достигнута стойкая или частичная ремиссия.

Симптомы миастении

Симптоматика заболевания может быть разной. Поэтому выделяют 3 основные формы:

Глазная. Из-за поражения черепных нервов нарушается иннервация век. Сначала опускается одно, а затем другое. Вследствие механического препятствия перед глазами появляется двоение предметов. Затрудняется поворот глаз в ту или иную сторону.
Бульбарная. Вовлекаются жевательные и глотательные мышцы. Голос становится тихим, приобретает носовой оттенок, нарушается произношение некоторых звуков.
Генерализованная. Первым делом страдают глазные мышцы, позже аутоиммунный процесс спускается вниз – поражает мышцы шеи, верхних, а затем нижних конечностей.

Диагностика заболевания основывается на выявлении типичных жалоб, проведении фармакологической пробы, лабораторного тестирования (определение специфических аутоантител) и электромиографии (наличие характерных изменений на графике). Лечение проводится преимущественно медикаментозно. Однако в некоторых случаях показано удаление тимуса.

На первом этапе появляющиеся симптомы присутствуют непродолжительное время, а затем самостоятельно регрессируют.

Заподозрить заболевание помогают следующие проявления:

эпизоды внезапной слабости и быстрой мышечной утомляемости, например, подъем по лестнице, расчесывание и т.д.;
невозможность удержать голову, нижнюю конечность;
двоение в глазах;
опущение века;
чрезмерная легкость при глотании;
«затухание» голоса, осиплость и появление «французского пронанса»;
нечеткость речи;
сложности при жевании твердой пищи и т.д.

Заболевание является прогрессирующим. Поэтому в некоторых случаях (под воздействием факторов агрессоров – стресс, травма, инфекция, хирургическое вмешательство) может развиться миастенический криз. Состояние это развивается спонтанно, а симптоматика быстро нарастает. В начале больной отмечает двоение в глазах, после чего развивается сильная мышечная слабость. Но наибольшая опасность кроется в том, что парализуются мышцы гортани. На этом фоне резко прекращается приток кислорода в легкие, что может привести к удушью. Более «благоприятный» вариант гортанного паралича – нарушение глотания и голосообразования. Пациенту требуется экстренная помощь.

Однако свести вероятность такого грозного осложнения, как миастенический криз, можно своевременной диагностикой заболевания и целенаправленным базовым лечением. Поэтому при появлении подозрительных в отношении миастении признаков следует незамедлительно обращаться к неврологу для установки окончательного диагноза.

Причины миастении

В основе миастении лежит образование антител к собственным тканям, в данном случае это нервно-мышечный синапс. Запустить этот процесс могут следующие неблагоприятные факторы, которые повреждают иммунную систему:

перенесенные инфекции, в т.ч. ОРВИ;
стрессовые ситуации;
период гормональной перестройки – беременность;
гиперплазия или опухоль вилочковой железы и т.д.

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

Получить консультацию

Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:

Миастения гравис у животных

Миастения (myasthenia gravis pseudoparalytica)— заболевание, характеризующееся слабостью и повышенной утомляемостью поперечнополосатой мускулатуры.

У собак и кошек выявлено две формы миастении:

приобретенная (Acguired Myasthenia Gravis)
врожденная (Congenital Myasthenia Gravis).

Приобретенная миастения — это аутоиммунное заболевание, при котором образуются антитела к холинорецепторам нервно-мышечных синапсов. В крови обнаруживают антитела IgG.

Данная форма миостении может ассоциироваться с тимомами, либо в тимусе могут находиться гетероактивные центры в виде кист, которые и продуцируют иммуноглобулины IgG к рецепторам ацетилхолина вызывая аутоиммунные атаки.

В основном подвержены собаки средних и крупных пород (бриары, хаски, немецкие овчарки, золотистые ретриверы, лабродоры, далматины и т.п). Средний возраст 5-7 лет. Половая предрасположенность отсутствует. Кошки редко подвержены данному заболеванию и встречается у абиссинских и британских пород.

Врожденная миастения (Congenital Myasthenia Gravis) характеризуется пре и постсинаптическими нарушениями, и связана с абсолютным дефицитом холинергических рецепторов. При этой форме миастении антител не находят. Наследуется по аутосомально-рецессивному типу. Встречается у маленьких 6-9 недельных щенков.

Этиология и патогенез миастении

Как правило, в основе патогенеза миастении играют:

разнообразные поражения зобной железы — тимомы, гиперплазия ткани железы, персистирующий тимус и др.
обменные расстройства (нарушения соотношения между ацетилхолином и холинэстеразой). Это ведет к нарастанию холинэстеразы в крови и нарушению нервно-мышечной проводимости.
поражения вилочковой железы (гипертрофия, опухоли и др.).

Встречаются часто изменения в мышцах, печени, почках, легких, надпочечниках в виде периваскулярной круглоклеточной инфильтрации.

Теории патогенеза миастении основываются на современных данных о механизмах нервно-мышечного возбуждения и на исключительном эффекте при применении препаратов, являющихся антидотами кураре. Для нервно-мышечной функции имеет важнейшее значение соотношение между ацетилхолином и холинэстеразой. Экспериментально установлено, что ацетилхолин является медиатором в процессе проведения возбуждения, а под влиянием энзима холинэстеразы ацетилхолин распадается. Антидоты кураре (эзерин, простигмин) обладают антихолинэстеразным действием, способствуют накоплению ацетилхолина, так как задерживают активность холинэстеразы.

Предложены две основные теории нарушений двигательных функций при миастении:

1) тормозящие факторы — наличие в крови или тканях блокирующих веществ;

2) недостаток в крови стимулирующих факторов (ацетилхолин).

Клинические признаки миастении

Как правило, при миастении у животных поражаются глотательные, жевательные, глазодвигательные мышцы, отдельные группы мышц по всему телу, как в комплексе, так и по отдельности. Поражения мышц, участвующих в дыхании, могут вызвать в тяжелых случаях расстройства дыхания, угрожающие жизни. Особо опасным является поражение диафрагмы.

Типичным является колебание в выраженности симптомов в течение суток с наилучшим состоянием утром после сна; возникающая при утомлении мышечная слабость проходит после отдыха.

Одним из наиболее частых встречаемых симптомов миастении является регургитация, связанная с нарушением моторики пищевода — мегаэзофагусом.

Диагностика и лечение миастении

Миастению дифференцируют от различных эндокринных заболеваний (например гипотиреоз), бульбарным параличом, метаболические и электролитные заболевания, дирофилляриоз, заболевания сердечно сосудистой систем, менингоэнцефалит и др.

Диагноз ставиться на основании анамнеза, клинической симптоматики, серологического теста на наличие антител к холинорецепторам, рентген грудной клетки для диагностики изменений в средостении. Важным в диагностике имеет прозериновый тест.

В лечении миастении хирургический метод является основным, при наличии тимуса и независимо от структурных изменений. Основные задачи хирургического лечения – это удаление тимуса. Основной и самый оправданный метод при подозрении на вовлечении тимуса в процесс развития миастении.

Миастения

Миастения – хроническое аутоиммунное заболевание, при котором снижается мышечный тонус. Точные причины возникновения патологии до сих пор не определены. Спровоцировать развитие миастении способна гиперплазия вилочковой железы, онкология, системные заболевания соединительной ткани. Астенический бульбарный паралич может

быть как врожденным, так и приобретенным. У женщин болезнь диагностируется в 3 раза чаще. При миастении в большинстве случаев нарушается работа глазных, лицевых и жевательных мышц, реже – дыхательной мускулатуры. Распознать болезнь Эрба-Гольдфлама можно по опущению нижнего века, гнусавости голоса, нарушениям глотания и жевания. При появлении подобных симптомов нужно незамедлительно обратиться к врачу.

Симптомы миастении гравис

Миастения – хроническое постоянно прогрессирующее заболевание. Изначально поражает мышечные ткани лица, затем распространяется на туловище. В зависимости от клинической картины выделяют следующие виды миастении:

Глазная – поражаются нервные окончания в черепно-мозговом отделе, из-за чего веки несимметрично опускаются. Пациент жалуется на двоение в глазах, ухудшение остроты зрения. Постепенно сосредоточиться на одном предмете становится сложно;
Бульбарная – поражение распространяется на жевательные мышцы и ткани гортани. У пациента меняется голос, речь становится более тихой и гнусавой. Некоторые согласные выговорить очень сложно, развивается заикание. Из-за проникновения жидкости в дыхательные пути повышается риск пневмонии;
Ламберта-Итона – мышцы рук, ног и шеи не получают нервных импульсов. Пациенту сложно координировать эти участки тела. В основном такая форма диагностируется у пожилых людей, отличается стремительным прогрессированием.
Генерализированная – сразу поражаются мышцы глаз, затем процесс распространяется на гортань, руки, ноги, бедра. Основная опасность этой формы в том, что со временем затрагиваются дыхательные мышцы.

Миастения отличается постоянным прогрессированием. Пациент может сталкиваться как с постоянным присутствием нарушений, так и кратковременными эпизодами. Распознать симптомы миастении гравис можно по слабости мышц, быстрой утомляемости, изменению голоса, походки, затрудненному дыханию.

Причины возникновения миастении

Миастения бывает 2 форм: врожденной и приобретенной. Первая связана с мутацией гена, который отвечает за формирование синапсов – переходников, по которым проходит нервный импульс. В результате ткань просто не может получить задачу от мозга. Спровоцировать развитие приобретенной миастении могут следующие факторы:

Новообразования – добро- и злокачественные;
Другие аутоиммунные заболевания;
Чрезмерные физические нагрузки;
Последствия вирусных и бактериальных инфекций;
Перенесенные травмы;
Длительный прием лекарств;
Гормональные нарушения;
Частые стрессы, переживания.

Способствовать развитию миастении могут следующие факторы: заболевания ЦНС, гиперплазия, тиреотоксикоз, склеродермия, энцефалит, частые простуды, болезни системного характера, генетическая предрасположенность, прием алкоголя и наркотиков. Люди, страдающие от них, находятся в группе повышенного риска.

Методы диагностики миастении грависа

Миастения – заболевание аутоиммунного характера. Определить его можно по большому количеству антител. Диагностикой миастении грависа занимается врач-невролог. В первую очередь он соберет подробный анамнез, определит симптомы, оценит неврологический статус пациента. Далее обследование включает:

пациенту вводят инъекцию эдрофония; если мышечная сила увеличилась, врач делает вывод о возможной миастении

показывает, имеются ли в организме антитела, разрушающие ацетилхолин – вещество, отвечающее за передачу нервных импульсов

электроды закрепляются над мышцами, после чего к ним подаются слабые электрические разряды. Врач определяет, изменяется ли проводимость нервных волокон по мере уставания пациента

Методы лечения миастении

Существует множество подходов к лечению миастении. Стандартно терапия начинается с приема лекарственных препаратов. Среди них:

Средства на основе калия – улучшают сокращение мышц, ускоряют проведение нервного импульса;
Гормональные – снижают выраженность аутоиммунного процесса;
Антихолинэстеразные – препятствуют выработке ферментов, которые разрушают ацетилхолин (отвечающий за передачу нервных импульсов);
Иммуноглобулин – повышает иммунитет, минимизирует выраженность дегенеративных изменений;
Антиоксиданты – восстанавливают обменные процессы, улучшают питание тканей;
Цитостатики – препятствуют разрушению ацетилхолинов;
Кортикостероиды – подавляют негативное воздействие на иммунитет.

Также пациентам показан плазмаферез, во время которого из крови удаляются антитела. Для облегчения течения болезни Эрба-Гольдфлама пациентам показана физиотерапия, лечебный массаж. Если миастения вызвана опухолью в вилочковой железе, проводится хирургическое вмешательство или курс радиологического лечения.

Профилактика и программы лечения миастении в клинике Хадасса

Постоянное соблюдение мер профилактики поможет не только снизить риск развития миастении, но и не допустит ухудшений при уже имеющемся заболевании. Специалисты напоминают о следующих правилах:

Отказ от курения, алкоголя и наркотиков;
Прием лекарств только по назначению врача;
Сбалансированное и правильное питание;
Минимизация стрессов и переживаний;
Регулярные прогулки на свежем воздухе;
Регулярные осмотры у врача-невролога;
Сезонный прием витаминных комплексов;
Ограничение времяпрепровождения на солнце.

Миастения – опасное заболевание, которое требует постоянного контроля. Если вы столкнулись с ним или же заподозрили у себя первые признаки развития болезни, незамедлительно обратитесь к врачу-неврологу. Прийти на консультацию вы можете в клинику Хадасса в Москве.

Читайте также: