Множественная мононейропатия

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 22.12.2024

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Кушнир Г.М., Савчук Е.А., Иошина Н.Н., Новиков Н.Ю., Кузина О.С.

В последние годы отмечается рост заболеваемости различными лимфопролиферативными заболеваниями, в том числе неходжкинскими лимфомами . У больных с неходжкинскими лимфомами часто развивается поражение периферической нервной системы. Нейропатии обычно выявляются у больных с установленным диагнозом лимфомы и редко являются начальными проявлениями основного заболевания. Мы приводим описание больного 43 лет с множественной мононейропатией , обусловленной неходжкинской лимфомой . Этот клинический случай показал, что неходжкинская лимфома может дебютировать с патологии периферических нервов при исключении других причин данного заболевания.

Clinical Case of Multifocal Mononeuropathy in Patient with Non-Hodgkin’s Lymphoma

In recent years, there has been an increased incidence of a variety of lymphoproliferative diseases, including non-Hodgkin’s lymphomas. Patients with non-Hodgkin’s lymphoma often develop lesions of the peripheral nervous system. Neuropathies are usually being detected in patients with an established diagnosis of lymphoma and are rarely the initial manifestations of the underlying disease. We describe a 43-year-old patient with multifocal mononeuropathy caused by non-Hodgkin’s lymphoma. This clinical case has shown that the pathology of the peripheral nerves, with the exclusion of other causes of the disease, could be the onset of non-Hodgkin’s lymphoma.

Текст научной работы на тему «Клинический случай множественной мононейропатии у больного с неходжкинской лимфомой»

КУШНИР Г.М.1, САВЧУК Е.А.1, ИОШИНА H.H.1, НОВИКОВ Н.Ю.1, КУЗИНА О.С.2, БЕРЕЖНОЙ A.B.1

1 ГУ «Крымский государственный медицинский университет имени С.И. Георгиевского», г. Симферополь

27-я городская клиническая больница, г. Симферополь, Республика Крым

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ МНОЖЕСТВЕННОЙ МОНОНЕЙРОПАТИИ У БОЛЬНОГО С НЕХОДЖКИНСКОЙ ЛИМФОМОЙ

Резюме. В последние годы отмечается рост заболеваемости различными лимфопролиферативными заболеваниями, в том числе неходжкинскими лимфомами. У больных с неходжкинскими лимфомами часто развивается поражение периферической нервной системы. Нейропатии обычно выявляются у больных с установленным диагнозом лимфомы и редко являются начальными проявлениями основного заболевания. Мы приводим описание больного 43лет с множественной мононейропатией, обусловленной неходжкинской лимфомой. Этот клинический случай показал, что неходжкинская лимфома может дебютировать с патологии периферических нервов при исключении других причин данного заболевания. Ключевые слова: множественная мононейропатия, неходжкинская лимфома.

М1ЖНАРОДНИЙ НЕВРОПОГ1ЧНИЙ ЖУРНАЛ

INTERNATIONAL NEUROLOGICAL JOURNAL |

МЕЖДУНАРОДНЫЙ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ ПРАКТИКУЮЧОМУ НЕВРОЛОГУ /TO PRACTICING NEUROLOGIST/

Проблема злокачественных лимфопролиферативных заболеваний (лимфом) в течение последних десятилетий приобретает все большее значение, что связано с прогрессирующим увеличением их частоты в структуре гемобластозов. Лимфомами называют опухоли, которые возникают из лимфоидной ткани, расположенной вне костного мозга, например в лимфатических узлах или внутренних органах — печени, селезенке, толстой кишке, головном мозге. В последнем случае к термину «лимфома» добавляется указание органа, из лимфоидной ткани которого данная опухоль происходит (например, «лимфома головного мозга»). Различают два основных типа лимфом, первый из которых представляет собой В- и Т-клеточные опухоли, — неходжкинские лимфомы (НХЛ), а второй — болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) [4, 5].

НХЛ являются гетерогенной группой неопластических заболеваний, происходящих из иммунной системы. Достижения иммунологии, цитогенетики и молекулярной биологии позволяют выделять специфические субтипы лимфом, различающиеся клиническим течением, ответом на терапию и прогнозом. Так, в зависимости от субтипа лимфомы прогноз может

Адрес для переписки с авторами:

Кушнир Григорий Матвеевич

Кузина О.С., Бережной А.В., 2014 © «Международный неврологический журнал», 2014 © Заславский А.Ю., 2014

варьировать от благополучного (выживаемость 10—20 лет) до крайне неблагоприятного (выживаемость менее 1 года) [1, 6].

В последние годы заболеваемость НХЛ постоянно растет, причем она значительно выше в развитых странах, и увеличилась более чем на 50 % за последние 20 лет [2, 7]. Среди всех новообразований в мире ежегодно на долю НХЛ приходится до 5 % среди мужчин и до 4 % среди женщин. Стандартизированный показатель заболеваемости лимфомами среди мужчин составил 3,8 на 100 тыс., среди женщин — 2,3 на 100 тыс. [8]. Вероятность развития НХЛ повышается с возрастом от 0,7 случая (10 лет) до 20 случаев (80 лет) на 100 000 населения в год.

Причина большинства случаев НХЛ неизвестна, однако некоторые генетические заболевания (гипо-гаммаглобулинемия, синдром Вискотт — Олдрича, атаксия-телеангиэктазия), аутоиммунные заболевания (синдром Съегрена, тиреоидит Хашимото, системная красная волчанка, ревматоидный артрит), экзогенные факторы и инфекционные агенты (вирус Эпштейна — Барр, человеческий Т-клеточный лим-фотропный вирус 1-го типа, герпес-вирус HHV-8, вирус гепатита С) могут быть провоцирующими факторами возникновения некоторых форм лимфом [11]. В целом в возникновении НХЛ основная роль принадлежит длительной антигенной стимуляции и нарушениям генома клетки, возникающим на разных этапах дифференцировки лимфоцита.

В соответствии с классификацией Всемирной организации здравоохранения (2001, 2009) выделяют большое количество различных морфоим-мунологических вариантов НХЛ, однако частота встречаемости их весьма вариабельна. По данным мировой статистики, наиболее часто выявляют НХЛ В-клеточного происхождения (более 80 %), а среди них — диффузную крупноклеточную (30,6 %) и фолликулярную (22,1 %). Другие варианты диагностируют значительно реже: НХЛ Т-клеточного происхождения составляют менее 20 %, а периферические Т-клеточные — только 7 % [7].

Поражение нервной системы развивается у 5—29 % больных НХЛ, и примерно в 5—10 % случаев вовлекается периферическая нервная система (ПНС) [2]. Вариант НХЛ оказывает влияние на вероятность поражения нервной системы: при агрессивных вариантах НХЛ неврологические расстройства отмечаются в 4,5—24,5 % случаев, при индолентных лимфомах — только в 1—3 % случаев, в основном после гистологической трансформации в агрессивный вариант лимфомы [2]. Неврологические расстройства могут вызываться лимфопролиферативным процессом в головном мозге, а также лимфоидной инфильтрацией и компрессией структур периферической нервной системы, развитием паранеопластических и дисме-таболических нарушений [2, 4].

Для больных системными НХЛ, не сопровождающимися опухолевым поражением центральной нервной системы, характерен широкий спектр синдромов поражения центральной и периферической нервной системы, среди которых наиболее часто наблюдаются психовегетативные расстройства, кохлеовестибу-лярная недостаточность, болевые синдромы в шее, плечевом, тазовом поясах и конечностях, пирамидная недостаточность, нарушения чувствительности по полиневритическому типу, легкие и умеренные когнитивные нарушения [9—11].

Таким образом, неврологические расстройства при НХЛ разнообразны, неспецифичны, их развитие значительно утяжеляет состояние больных, требует своевременной диагностики и коррекции [3].

Представляем вашему вниманию историю пациента, страдавшего лимфомой с поражением нервной системы.

Пациент Б., 43 года, поступил в клинику 25.06.09 г. по направлению невропатолога с диагнозом «невропатия левого отводящего нерва». При поступлении предъявлял жалобы на общую слабость, повышение температуры в течение 2 недель до субфебрильных цифр, отсутствие аппетита, практически постоянную диффузную ноющую головную боль; двоение, усиливающееся при взгляде влево, а также вперед, вверх, вниз; ноющую боль в правом коленном суставе, слабость правой ноги, из-за чего затруднено поднимание по лестнице.

История заболевания. Считает себя больным приблизительно с 10 июня 2009 года, когда впервые появилась умеренно выраженная боль по передней поверхности правого бедра. Через неделю боль переместилась в область коленного сустава, с того же времени стал отмечать повышение температуры до 37,5 °С вечером. 20.06.09 г. появилось двоение перед глазами. Больной обратился в поликлинику по месту жительства и был госпитализирован в неврологическое отделение. Анамнез жизни. Из перенесенных заболеваний — аппендэктомия, осложнившаяся перитонитом, в 2008 году. Около 10 лет отмечает увеличение лимфатических узлов в подмышечных областях, по этому поводу за медицинской помощью не обращался. Венерические заболевания, малярию, ВИЧ, туберкулез отрицает. Аллергологический анамнез не отягощен. Вредных привычек не имеет. 8 лет назад вернулся из мест лишения свободы.

Объективный статус. Удовлетворительного питания. Правильного телосложения. Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Отеков нет. Увеличены лимфатические узлы в подчелюстных, подмышечных, паховых областях, 2,0—3,0 см в диаметре, при пальпации плотно-эластичной консистенции, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями. Субиктеричность склер. Язык обложен желтым налетом. Температура на момент осмотра — 36,7 °С.

Щитовидная железа не увеличена. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. Артериальное давление — 120/80 мм рт.ст., пульс — 80 ударов в 1 минуту, ритмичный. Печень выступает из-под реберной дуги на 2 см, при пальпации безболезненная. Селезенка не увеличена. Живот мягкий, безболезненный, симптомов раздражения брюшины нет. Мочеиспускание не нарушено, диурез сохранен. Со слов больного — троекратный жидкий стул ежедневно в течение 10 дней.

Неврологический статус. Сознание ясное. Адекватен. Ориентирован на месте, во времени, собственной личности. Менингеальных знаков нет. Перкуссия черепа и пальпация тригеминальных точек безболезненна. Черепно-мозговые нарушения (ЧМН): птоз века слева. Зрачки D = 8. Сходящееся косоглазие слева. Ограничены движения глазных яблок кнаружи с двух сторон, больше слева. Ограничение движений при взгляде вверх левым глазом. Диплопия при взгляде во все стороны, вперед, особенно при взгляде влево. Остальные ЧМН без патологии. Снижена сила в т. quadriceрs Гетоп8 справа до 4 баллов. Сила, тонус, объем движений других мышц удовлетворительные. Рефлексы с рук живые, D = 8, коленный справа — снижен, слева — живой, ахилловы — живые, D = 8. Гипестезия по передней поверхности бедра справа. Нарушений координации нет. Предварительный диагноз: множественная нейропатия с поражением отводящих, левого глазодвигательного, правого бедренного нервов, неуточненного генеза. Генерализованная лимфаденопатия. Субфебрилитет неясной этиологии. Проведенные дополнительные исследования показали выраженные изменения в общих анализах крови: прогрессирующее снижение НЬ со 100 до 49 г/л, гематокрита — с 32 до 15 %, тромбоцитов — с 45 до 30, сдвиг формулы влево: юные — 1 %, палочкоядерные — с 12 до 24 %, повышение скорости оседания эритроцитов — 20 мм/час. В общем анализе мочи: протеинурия — 3,3 г/л, нарастающая гематурия, лейкоцитоз. При биохимических исследованиях крови отмечалось нарастание уровня мочевины крови до 15,9 ммоль/л. Больному были проведены также следующие исследования: прозериновая проба — отрицательная; компьютерная томография головного мозга — без патологии; консультация окулиста — глазное дно без патологии; люмбальная пункция: ликвор бесцветный, прозрачный, белок — 0,066 г/л, цитоз — 1 клетка (лимфоцит), глюкоза — 3,5 ммоль/л, атипичные клетки и микобактерии туберкулеза не обнаружены; кровь на ВИЧ — АТ к ВИЧ не обнаружены; рентген органов грудной клетки без патологии.

Результаты исследований показали прогрессирующую анемию, тромбоцитопению, лейкопению, палочкоядерный сдвиг, прогрессирующую гематурию.

Состояние больного прогрессивно ухудшалось: усилилось двоение, развилась многократная рвота,

наросла общая слабость, развился геморрагический синдром: макрогематурия, появились петехии на мягком небе, в месте биопсии лимфатического узла. В связи с ухудшением состояния — нарастанием геморрагического синдрома — больной переведен в отделение реанимации. Далее у пациента развился геморрагический плеврит, перикардит. Проводилась дифференциальная диагностика между онкопатоло-гией и лимфопролиферативными заболеваниями, продолжался онкопоиск: фиброгастроскопия — эк-зофитное образование, полипоз желудка. Биопсия. Заключение: признаки гастрита. Лор-онколог: эпулис. Грануляции. Взята биопсия. Больной осмотрен гематологом: у больного тромбоцитопения. Клинически картина вторичной тромбоцитопении, MTS в костный мозг? Лечение: гемостатическая терапия. Рекомендовано определение дальнейшей тактики по результатам биопсии лимфоузла и эпулиса, ми-елограммы.

С диагностической целью была проведена биопсия лимфоузла. Заключение: структура лимфоузла частично нарушена. Местами встречаются отдельные гипертрофические фолликулы со светлыми центрами. Клеточный состав в измененных участках представлен средних размеров клетками со светлой цитоплазмой, округлым ядром, в котором хорошо визуализируются ядрышки. Миелограмма — костный мозг диффузно инфильтрирован мелкоклеточными лимфоцитоподобными клетками — признаки лим-фопролиферативного заболевания.

Консилиум в составе невролога, гематолога. Заключение: наиболее вероятна злокачественная лимфома, дифференцировать с онкопатологией другой локализации. Компьютерная томография органов грудной клетки, почек: двусторонний выпотной плеврит. Асцит. Спленомегалия. В чашечно-лоханочной системе почек — кровь. Изменения в паренхиме легких могут быть характерны для кровоизлияний. Консилиум гематологов: у больного злокачественная лимфома IV ст. с поражением внутренних органов, лимфоузлов и костного мозга, тромбоцитопенией, геморрагический синдром. Ввиду тяжести состояния специфическая химиотерапия не показана. Рекомендована симптоматическая терапия. Прогноз неблагоприятен. Пациент умер на 16-й день пребывания в клинике.

I. Злокачественная лимфома IV ст. с поражением внутренних органов, лимфоузлов и костного мозга.

II. Осложнения: множественная мононейропатия (25.06.09), тромбоцитопения (02.07.09). Геморрагический синдром. Двусторонний геморрагический плеврит (07.07.09). Асцит. Гематурия (02.07.09).

III. Эрозивная гастропатия, полипоз желудка (01.07.09). Эпулис (03.07.09).

Диагноз был подтвержден при патологоанатоми-ческом исследовании.

Таким образом, при поступлении ведущим неврологическим синдромом у больного, заставившим его обратиться за специализированной медицинской помощью, являлась множественная нейропатия. Однако выявленные полиорганные нарушения (лимфоаденопатия, прогрессирующая анемия, тромбоцитопения, геморрагический синдром) заставили проводить поиск основного заболевания и установить причинно-следственную связь между лимфомой и поражением структур периферической нервной системы. Диагностировать НХЛ возможно по результатам анализа данных гистологического исследования лимфатических узлов либо других опухолевых образований. В обязательном порядке проводится их цитологическое, цитохимическое, а также иммунологическое исследование [6, 8]. Знание вариантов поражения нервной системы при лимфо-пролиферативных заболеваниях позволяет быстро поставить диагноз, назначить своевременную специфическую терапию, что может обеспечить в ряде случаев более благоприятный прогноз.

1. Губкин A.B. Первичные лимфопролиферативные заболевания центральной нервной системы/A.B. Губкин, Е.Е. Звонков, A.M. Кременецкая // Онкогематология. — 2008. — Т. 1, № 4. — С. 323-332.

2. Дегтерев Д.А. Клинические особенности и прогноз поражения нервной системы у пациентов неходжкинскими лимфомами: Дис. канд. мед. наук: спец. 14.01.11 — «нервные болезни»/Дегтерев Даниил Александрович. — М, 2010. — 127с.

3. Евтушенко С.К. Паранеопластические неврологические синдромы (клиника, диагностика и возможности лечения) /

5. Ковалева А.В. Первичная лимфома головного мозга (случай из практики) / Ковалева А.В., Симонян В.А., Евтушенко С.К. [и др.]//Международный неврологический журнал. — 2010. — № 3(33). — С. 89-92.

6. Мухин Н.А. Лимфомы и хронические лимфолейкозы / Н.А. Мухин, B.C. Моисеев, А.И. Мартынов // Внутренние болезни: учебник в 2 т. / Под ред. Н.А. Мухина, B.C. Моисеева, А.И. Мартынова. — 2-е изд., испр. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006. — Т. 2. — С. 381-400.

7. Поддубная И.В. Неходжкинские лимфомы //Клиническая онкогематология: руководство для врачей / Под ред. М.А. Волковой. — М.: Медицина, 2007. — С. 724-771.

9. Тумян Г.С. Вторичное поражение центральной нервной системы при неходжкинских лимфомах/Г.С. Тумян // Онкогематология. — 2010. — Т. 3. — С. 10-14.

11. Rahmani M. T-cell lymphoma revealed by a mononeuritis multiplex: case report and review of literature / Rahmani M., Birouk N., Amarti A. [et al.] // Rev. Neurol. (Paris). — 2007. — 163(4). — P. 462-470.

Кушн!р Г.М.1, Савчук О.О.1, !ошна Н.М.1, Hobîkob М.Ю.1, Куз!на О.С.2, Бережний A.B.1

1ДУ«Кримсыкий державний медичний унверситет iменi С. Георпевсыкого», м. Омферополь 2 7-ма мська клЫчна лпкарня, м. Омферополь, Pеспублiка Крим

KAiHiHHMÉ ВИПАДОК МНОЖИННО'' НЕЙРОПАТП У ХВОРОГО 3 НЕХОДЖЮНСЬКОЮ ^мфомою Резюме. В останнИ роки вИдзначаеться зростання захворюва-ностИ на pi3Hi лИмфопролИферативт захворювання, у тому числИ неходжкшськими лiмфомами. У хворих i3 неходжкшськими лИмфомами часто розвиваеться ураження периферично'1 нервово'1 системи. Нейропати зазвичай виявляються у хворих Из вста-новленим дИагнозом лИмфоми i рИдко е початковими проявами основного захворювання. Ми наводимо опис хворого 43 роив Из множинною мононевропатИею, обумовленою неходжкИнською лИмфомою. Цей клшчний випадок показав, що неходжюнська лiмфома може дебютувати з патологи периферичних нервгв при виключеннИ Инших причин даного захворювання.

K™40BÏ слова: множинна мононейропаты, неходжкИнська лИмфома.

KushnirH.M.1, Savchuk Ye.A.1, loshina N.N.1, NovikovN.Yu.1, Kuzina O.S.2, BerezhnoiA.V.1

1 State Institution «Crimean State Medical University named after S.I. Georgiievskyi»

2 City Clinical Hospital № 7, Simferopol, Republic of Crimea

CLINICAL CASE OF MULTIFOCAL MONONEUROPATHY

IN PATIENT WITH NON-HODGKIN'S LYMPHOMA Summary. In recent years, there has been an increased incidence ofa variety oflymphoproliferative diseases, including non-Hodgkin's lymphomas. Patients with non-Hodgkin's lymphoma often develop lesions of the peripheral nervous system. Neuropathies are usually being detected in patients with an established diagnosis oflymphoma and are rarely the initial manifestations of the underlying disease. We describe a 43-year-old patient with multifocal mononeuropathy caused by non-Hodgkin's lymphoma. This clinical case has shown that the pathology of the peripheral nerves, with the exclusion of other causes of the disease, could be the onset of non-Hodgkin's lymphoma.

Публикации в СМИ

Периферическая невропатия — группа дистрофических поражений периферических нервов, вызванных различными причинами (интоксикации, витаминная недостаточность, аутоиммунные процессы, опухоли и др.). Невропатия — чаще симптомокомплекс основного заболевания, чем самостоятельная нозологическая форма.

Терминология • Мононевропатия — поражение одного нерва • Множественная мононевропатия — независимое вовлечение нескольких нервов • Полиневропатия — одновременное поражение нескольких нервов, например, при системных заболеваниях • Относительно редко поражение нерва обусловлено развитием в нём воспалительного процесса. В таких случаях допустимо пользоваться термином «неврит» («множественный неврит», «полиневрит»).

Этиология • Травмы •• Компрессионные параличи •• Туннельные невропатии •• Мышечное перенапряжение или насильственное переразгибание суставов •• Кровоизлияние в нерв •• Переохлаждение •• Облучение •• Ишемический паралич Фолькмана • Системные заболевания — характерны множественные невропатии •• Коллагенозы •• СД • Воздействие микроорганизмов •• Лепра, туберкулёз, мастоидит — прямое воздействие на нерв микроорганизмов и их токсинов •• Инфекция Herpes zoster — преимущественное поражение спинномозговых узлов •• Дифтерия — полиневропатия с острой лихорадкой •• Малярия — полиневропатия •• Синдром Гийена–Барре •• Полиневрит после иммунизации •• Инфекции (болезнь Лайма) • Токсические вещества (угарный газ, тяжёлые металлы, растворители, промышленные яды и др.), ЛС (эметин, гексобарбитал, барбитал, этопозид, винбластин, винкристин, сульфаниламиды, фенитоин) могут вызвать полиневропатию или мононевропатию • Метаболические и эндокринные нарушения •• Дефицит витаминов группы В (алкоголизм, бери-бери) •• B12-дефицитная анемия •• СД •• Гипотиреоз •• Порфирия •• Саркоидоз •• Амилоидоз •• После проведения диализа по поводу ХПН • Злокачественные новообразования •• Множественная миелома •• Лимфома.

Патогенез • Поражение тонких (снижение болевой и температурной чувствительности) или толстых (двигательные и чувствительные нарушения) миелиновых волокон • При интоксикации свинцом, дапсоном, укусе клеща, порфирии, синдроме Гийена–Барре возникает поражение главным образом двигательных волокон • При ганглионите задних корешков, раке, лепре, СД, хронической интоксикации пиридоксином возникает поражение спинномозговых узлов, задних корешков или чувствительных волокон • Иногда вовлекаются черепные нервы (синдром Гийена–Барре, СД, дифтерия).

Патоморфология • Уоллеровская дегенерация • Дегенерация аксонов (аксонопатия) • Сегментарная демиелинизация и первичные поражения тел нейронов • Биопсия кожного нерва показана в тех случаях, когда нельзя установить диагноз, используя неинвазивные методы.

Клиническая картина
• Мононевропатия проявляется чувствительными, двигательными и вегетативными нарушениями в зоне иннервации повреждённого нерва.
• Множественная невропатия характеризуется одновременным или последовательным поражением отдельных нервов. Возникают асимметричные двигательные, чувствительные и вегетативные нарушения в зонах иннервации поражённых нервов.
• Полиневропатия — симметричное поражение дистальных отделов периферических нервов. Чаще поражаются нижние конечности. Проявляются вялыми дистальными парезами, расстройствами чувствительности в дистальных отделах конечностей (по типу перчаток и/или носков) и вегетативно-трофическими нарушениями в дистальных отделах конечностей. В случае вовлечения в процесс спинномозговых корешков более адекватен термин полирадикулоневропатия: обычно доминирует поражение мускулатуры плечевого и тазового поясов, часто возникает краниальная невропатия, в ликворе выявляют повышенное содержание белка.
Лабораторные исследования • ОАК, биохимический анализ крови, содержание глюкозы иногда позволяют выявить изменения, характерные для основного заболевания • Поясничная пункция •• Повышение содержания белка — хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, диабетическая невропатия •• Клеточно-белковая диссоциация — менингополиневрит Боннварта, боррелиоз Лайма, СПИД • Электромиография и определение скорости проведения возбуждения по нервным волокнам подтверждают диагноз невропатии.

Лечение основного заболевания может остановить прогрессирование и уменьшить выраженность симптомов, но восстановление происходит крайне медленно • Лечение по возможности этиотропное • Анальгетики • ГК • Хирургическое — травматические повреждения, туннельные синдромы • Физиотерапия показана для профилактики контрактур.
Течение • Острое (симптомы развиваются быстрее, чем за неделю) • Подострое (не более 1 мес) • Хроническое (более месяца) • Рецидивирующее (повторные обострения возникают на протяжении многих лет).

МКБ-10 • G50 Поражения тройничного нерва • G51 Поражения лицевого нерва • G52 Поражения других черепных нервов • G53* Поражения черепных нервов при болезнях, классифицированных в других рубриках • G54 Поражения нервных корешков и сплетений • G55* Сдавления нервных корешков и сплетений при болезнях, классифицированных в других рубриках • G56 Мононевропатии верхней конечности • G57 Мононевропатии нижней конечности • G58 Другие мононевропатии • G59* Мононевропатия при болезнях, классифицированных в других рубриках • G61 Воспалительная полиневропатия • G62 Другие полиневропатии • G63* Полиневропатия при болезнях, классифицированных в других рубриках • G64 Другие расстройства периферической нервной системы

Код вставки на сайт

Невропатии и невриты периферические

Мононейропатии

Мононейропатии (МН)
(информация для пациентов)

Что такое "Мононейропатии"?
Мононейропатии ("моно" - означает "один"; "нейропатия" - "повреждение нерва") - это группа разнообразных по причинам развития болезней, клинические проявления которых ограничиваются поражением одного периферического нерва (двигательного, чувствительного или смешанного).
В случае, если в патологический процесс асимметрично вовлечено несколько периферических нервов, говорят о "множественной мононейропатии".

карпальный туннельный синдром (КТС) – развивается вследствие компрессии срединного нерва на уровне лучезапястного сустава в карпальном канале, образованном костями запястья и ограниченным связкой - удерживателем сухожилий сгибателей пальцев. На начальных стадиях заболевания пациентов беспокоят боль, онемение и покалывание 1-3 пальцев кисти ночью или при пробуждении с утра, уменьшающиеся при встряхивании кистью. Чувствительные нарушения при КТС наблюдаются преимущественно в первых трех и частично в четвертом пальцах кисти - в зоне чувствительной иннервации срединного нерва. Двигательные нарушения в виде затруднений с расстегиванием и застегиванием пуговиц, завязыванием шнурков на ботинках и т. п. (расстройство мелкой моторики) присоединяются гораздо позже и проявляются в виде снижения силы и похудания мышц, иннервируемых срединным нервом (мышц возвышения большого пальца). В дальнейшем боль, онемение пальцев кисти становятся практически постоянными, но усиление симптомов ночью и при физической (в т.ч. позиционной) нагрузке сохраняется. Вегетативные нарушения проявляются в виде акроцианоза, изменения трофики кожи и ногтей, нарушения потоотделения (сухая, тонкая кожа, трещины), ощущения похолодания кисти и т.п.
кубитальный туннельный синдром развивается вследствие компрессии локтевого нерва на уровне локтевого сустава в надмыщелково локтевом желобе и в щели между 2 головками локтевого сгибателя кисти у места верхнего прикрепления. Чувствительные нарушения проявляются раньше двигательных. Характерно появление онемения и парестезий по внутренней поверхности предплечья и кисти, а также в 4 и 5 пальцах. Через несколько месяцев или лет присоединяются слабость и похудание мышц, иннервируемых локтевым нервом: мышцы, приводящей большой палец, межкостных мышц, а также мышц мизинца (гипотенара).
парестетическая мералгия Рота–Бернгардта (болезнь Рота) - это туннельная мононейропатия, развивающаяся вследствие компрессии наружного кожного нерва бедра в туннеле под паховой (пупартовой) связкой либо на уровне передней верхней ости подвздошной кости. Факторами риска развития заболевания являются избыточный вес (абдоминальное ожирение), ношение тугого пояса, узких брюк, особенно с низкой посадкой, беременность. Основными симптомами парестетической мералгии являются: боль, онемение и парестезии на ограниченном участке - в зоне иннервации наружного кожного нерва бедра, которая локализована по передне-боковой поверхности бедра. В начале заболевания парестезии появляются и усиливаются при стоянии или ходьбе, сдавлении одеждой, затем становятся постоянными. В некоторых случаях боли становятся интенсивными. Из-за болевых ощущений возможно нарушение ходьбы, напоминающие перемежающуюся хромоту. Слабость мышц бедра не развивается.
синдром грушевидной мышцы (пириформис-синдром) возникает вследствие компрессии седалищного нерва между грушевидной мышцей и крестцово остистой связкой в подгрушевидном пространстве. Причины развития синдрома многочисленны. Клиническая картина синдрома грушевидной мышцы складывается из локальных симптомов (боль в ягодице, крестцово-подвздошном и тазобедренном суставах, которая усиливается при ходьбе, в положение стоя, при приведении бедра) и симптомов сдавления седалищного нерва (иррадиация боли по задней поверхности ноги по ходу нерва, онемение голени и стопы, редко - слабость мышц стопы).
фибулярный туннельный синдром (синдром Гийена–Сеза де Блондена–Вальтера, профессиональный паралич копальщиков луковиц тюльпанов) развивается при компрессии общего малоберцового нерва на уровне коленного сустава (головки малоберцовой кости). Наиболее частыми причинами являются длительное пребывание в положении на корточках, сдавление извне гипсовой лангетой. Симптомы достаточно яркие - развивается слабость мышц-разгибателей стопы (стопа "виснет"; невозможно носок потянуть вверх на себя) и онемение по передне-наружной поверхности голени и стопы.

Почему развиваются туннельные мононейропатии и каковы факторы риска их развития?
Чаще всего туннельные мононейропатии - это "профессиональное" заболевание, встречающееся у работников, выполняющих монотонные, длительные движения конечностями, вынужденные длительно пребывать в статической позе или носить некомфортную спец.одежду и т.д. Часто туннельные мононейропатии связаны с соматическими заболеваниями (ревматический артрит, сахарный диабет, гипотиреоз и др.) и с гормональными перестройками в организме (беременность, климактерический период, старение). Нередко пациенты во время длительного и глубокого сна, особенно после употребления алкоголя, "отлёживают" руку или ногу, при этом периферический нерв или нервы страдают в местах их наибольшей уязвимости. Анатомические особенности строения также имеют значение, например, узость костно-фиброзных каналов.

. Следует помнить о наследственной нейропатии со склонностью к параличам от сдавления - генетическом заболевании, при котором мутация в гене PMP22 приводит с повышенной чувствительности периферических нервов к сдавлению на уровне туннелей, вследствие чего риск развития туннельного синдрома повышается в разы.

2. Посттравматические мононейропатии - это мононейропатии, развивающиеся вследствие травмы периферического нерва. Посттравматические мононейропатии занимают второе место по распространенности. Травматический фактор может быть разным, в том числе ятрогенным, также как и степень поражения периферического нерва. Клиническая картина складывается из комплекса двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений в зоне иннервации травмированного нерва. Нередко посттравматической нейропатии сопутствует комплексный регионарный болевой синдром.

3. Постинфекционные мононейропатии развиваются на фоне или после перенесенной инфекции, чаще вирусной этиологии.

дизиммунные заболевания периферических нервов (ХВДП, ММН), а также органов и систем (системная красная волчанка, васкулиты, ревматический артрит, болезнь Шегрена и др.)
инфекционное заболевание (например, нейроборрелиоз, лепра)
наследственная предрасположенность (упомянутая выше наследственная нейропатия со склонностью к параличам от сдавления).

при нейропатии глазодвигательного нерва (III пара ЧН) развивается четкая триада: птоз, миоз и энофтальм; ограничение подвижности глазного яблока на пораженной стороне вверх и во внутрь, что сопровождается двоением (диплопией);
при нейропатии тройничного нерва (V пара ЧН) развивается выраженный болевой синдром, реже чувствительные нарушения в зоне иннервации как одной, так и всех трех ветвей нерва;
при нейропатии лицевого нерва (VII пара ЧН) возникает слабость мимической мускулатуры с появлением лагофтальма, асимметрии оскала, а также в зависимости от уровня поражения нерва нарушениями вкуса и гиперакузией;
при поражении бульбарной группы ЧН развиваются нарушение речи, глотания, гнусавость голоса.

анализ истории развития заболевания
оценка неврологического статуса

Проведение ЭНМГ-исследования необходимо во всех случаях, поскольку данный метод позволяет не только подтвердить поражение периферических нервов, но и уточнить локализацию и характер их повреждения. Важно проведение исследования хорошо подготовленным и опытным специалистом на электромиографе высокого класса. Методологические ошибки и недостаточный объем данного исследования часто приводят к ошибочным диагнозам. Поэтому мы, специалисты Центра заболеваний периферической нервной системы, рекомендуем проведение ЭНМГ только в специализированных центрах, имеющих достаточный опыт и знания в данной области.

общий клинический и развернутый биохимический анализы крови;
RW, анти-ВИЧ, НВsAg и анти-HCV;
ревмо-пробы; анализ крови на боррелиоз; ТТГ и другие;
при подозрении на наследственную нейропатию со склонностью к параличам от сдавления будет рекомендован генетический анализ на мутации гена PMP22.

Какое существует лечение при мононейропатии и каков прогноз?
Терапия и прогноз при мононейропатии определяются причиной поражения периферического нерва или нервов.
Для туннельных мононейропатий наиболее эффективными являются ортезирование (лечение положением), лечебные внутриканальные блокады и оперативные вмешательства (декомпрессия нерва). При своевременном установлении диагноза нарушенные функции полностью восстанавливаются.
Для посттравматических мононейропатий единственным методом лечения является восстановительная терапия. Прогноз восстановления зависит от степени поражения нерва и его длинны.
При дизиммунном генезе множественной мононейропатии назначается патогенетическая терапия (прием гормональных препаратов, введение иммуноглобулина, плазмаферез).

В ФГБНУ НЦН сотрудниками Центра заболеваний периферической нервной системы проводятся консультации пациентов с патологией периферических нервов, имеется весь перечень необходимых для уточнения диагноза лабораторных и инструментальных обследований.

Мононевропатии у взрослых. Клинические рекомендации.

Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.

Уровень достоверности доказательств – отражает степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным.

Уровень убедительности рекомендаций – отражает не только степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства, но и степень уверенности в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации.

Рабочая группа – двое или более людей одинаковых или различных профессий, работающих совместно и согласованно в целях создания клинических рекомендаций, и несущих общую ответственность за результаты данной работы.

Синдром – совокупность симптомов с общими этиологией и патогенезом.

Хирургическое вмешательство – инвазивная процедура, может использоваться в целях диагностики и/или как метод лечения заболеваний.

Хирургическое лечение — метод лечения заболеваний путём разъединения и соединения тканей в ходе хирургической операции.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Мононевропатии (МН), группа болезней, клинические проявления которых, как правило, связаны с поражением одного двигательного, чувствительного или смешанного нервов. В случаях вовлечения в патологический процесс симметричного или какого-либо другого нерва, или нервов говорят о «множественной МН». Клинические симптомы болезни, проявляются нарушением функции одного из краниальных нервов или длинных нервов конечностей [4,12].

1.2 Этиология и патогенез

Поскольку речь идет не о конкретной нозологической форме, а о болезнях, отличающихся этиологией и патогенетическими механизмами создать четкое описание этиологии и патогенеза МН является достаточно сложной задачей. В основном патогенетические механизмы МН связаны либо с токсическим, либо компрессионным воздействием на периферический нерв, приводя к нарушению его функции выраженной в большей или меньшей степени, что в последующем определяет стратегию и тактику лечения.

1.4 Кодирование по МКБ-10

G58 - Другие мононевропатии

G56 - Мононевропатии верхней конечности

G57 - Мононевропатии нижней конечности

H49.0 - Паралич 3-го (глазодвигательного) нерва

H49.2 - Паралич 6-го (отводящего) нерва.

2. Диагностика

Поскольку единой шкалы оценки двигательных, болевых, чувствительных или трофических расстройств у больных с различными формами МН не существует, или если существует для одной из форм, то не может быть применена ко всем остальным, основой диагностики является тщательный анализ неврологического статуса пациентов.

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендовано получить данные о наличии или отсутствии неврологических симптомов, связанных с нарушением функции того или иного нерва, таких как слабость мышц, нарушения чувствительности, трофические расстройства и мышечные атрофии [5,12].

Уровень убедительности – A (уровень достоверности – 2b)

Рекомендовано получить данные о наличии или отсутствии глазодвигательных расстройств и слабости мимической мускулатуры [4,12,14].

Уровень убедительности – B (уровень достоверности – 3)

Рекомендовано получить данные о наличии или отсутствии болевого синдрома в области иннервации тройничного нерва [5,7].

Уровень убедительности – B (уровень достоверности – 3)

Комментарии: крайне редко отмечается изолированное поражение двигательной порции нерва, проходящей в составе третьей ветви нерва, осуществляющей иннервацию нескольких мышц дна ротовой полости.

Рекомендовано обратить особое внимание на нарушение вкуса и наличие гиперакузии [7,10].

Уровень убедительности – С (уровень достоверности – 3)

2.2 Инструментальная диагностика

Рекомендовано проведение электронейромиографического (ЭНМГ) исследования скорости распространения возбуждения (СРВ) по моторным и сенсорным волокнам периферических нервов [5,12,14].

Уровень убедительности – A (уровень достоверности – 2a)

Комментарии: многообразие клинических форм МН избирательность и неравномерность вовлечения в патологический процесс различных мышечных групп не предполагает понятия «стандартного исследования». Так при краниальных МН электромиографические исследования ограничиваются только изучением параметров М-ответа и латентным временем лицевого нерва, сопоставляя эти показатели на пораженной и здоровой стороне. С другой стороны, при исследовании МН длинных нервов конечностей существует определенный алгоритм проведения электромиографического исследования

Рекомендовано проведение МРТ и КТ нерва в местах предполагаемой компрессии [12,13].

Уровень убедительности – B (уровень достоверности – 2b)

Комментарии: КТ и МРТ диагностика наиболее информативны в оценке краниальных МН, в частности определение мест компрессии лицевого нерва внутри канала, проходящего в сосцевидном отростке черепа, а также глазниц при краниальных МН, проявляющихся глазодвигательными нарушениями

Рекомендовано проведение УЗИ нерва [1].

Уровень убедительности – С (уровень достоверности – 3)

Комментарии: методы УЗИ позволяют оценить структуру периферических нервов и изменение стандартных характеристик в зависимости от зоны предполагаемой компрессии.

3. Лечение

Сохраняют свою актуальность различные методы лечения МН, медикаментозные и хирургические. Каждый из методов преследует определенные цели и является наиболее целесообразным на том или ином этапах развития болезни. Важно подчеркнуть, что многообразие клинических форм МН: особенности возраста, характер течения, определяют стратегию и тактику лечения.

3.1 Консервативное лечение

Рекомендованы антихолинэстеразные препараты: неостигмина метилсульфат** в виде таблеток по 15 мг 2 раз в день или подкожных инъекций по 1,0 мл 0,05% раствора 1 - 2 раза в день; галантамин** в виде подкожных инъекций 10 мг 1% раствора 1 - 2 раза в день или в таблетках 10 мг по 2 т 3 раза день [4,10,11].

Уровень убедительности – B (уровень достоверности – 2b)

Рекомендованы 3.4-диаминопиридины или 4-аминопиридины (ипидакрин) обладает небольшим антихолинэстеразным эффектом и активируют процессы освобождения ацетилхолина из нервной терминали. Принимают в дозе 20 мг 2 - 4 раза в день иногда в сочетании с антихолинэстеразными препаратами.

Уровень убедительности – A (уровень достоверности – 2b)

Рекомендованы глюкокортикоидные препараты [3,12,15].

Уровень убедительности – A (уровень достоверности – 2a)

Комментарии: особенно эффективны на ранних сроках лечения больных с МН и могут применяться как локальные инъекции в зоне предполагаемой компрессии нерва, в дозе 4 - 8 мг в виде 3 - 5 введений. Также глюкокортикоидные препараты могут быть назначены по схеме через день, однократно с утра. Доза препарата у пациентов с МН в среднем определяется из расчета 0,5 мг на 1 кг массы тела. Учитывая действие глюкокортикоидных препаратов на вегетативную нервную систему (сердцебиение, тахикардия, потливость), первый прием препарата составляет половинную дозу. Затем, в случае хорошей переносимости, переходят на терапевтическую дозу. Продолжительность лечения составляет около 2 недель, поэтому эффективность терапии оценивают через 6 - 8 приемов препарата. При достижении эффекта и улучшения состояния больных, равно как и при его отсутствии, доза препарата постепенно снижается по 4 - 5 мг на каждый прием, вплоть до полной отмены.

Рекомендованы антиоксиданты. Антиоксидантные свойства препаратов альфа-липоевой кислоты дают основание для применения их у больных МН. Препараты альфа-липоевой кислоты способствуют активации митохондриального синтеза. Кроме того, они уменьшают выраженность окислительного стресса у больных, путем снижения содержания в крови свободных радикалов, способствующих повреждению клеточных и митохондриальных мембран во время ишемии. Лечение следует начинать с внутривенного капельного введения в количестве 600 – 900 мг/сутки с дальнейшим переходом на пероральный прием в той же дозировке [4,10].

Уровень убедительности – B (уровень достоверности – 2b)

3.2 Хирургическое лечение

Рекомендовано проведение невролиза поврежденного нерва [9,12].

Уровень убедительности – A (уровень достоверности – 2a)

Комментарии: основным клиническим симптомом определяющим, целесообразность хирургического лечения является появление мышечных атрофий. Еще одним косвенным признаком является отсутствие эффекта от проведенных методов консервативного лечения. Однако как показывают результаты нейровизуализации и электромиографических исследований, на данных этих исследований, можно основываться при определении необходимости более раннего проведения декомпрессии нерва. Наиболее часто хирургическое лечение применяется при кубитальном и карпальном тоннельных МН, значительно реже при фибуллярном синдроме и синдроме канала Гийона.

3.3 Иное лечение

Рекомендовано проведение физиотерапевтических процедур с местным применением антихолинэстеразных препаратов посредством электро- или фонофореза [2,5,12].

Уровень убедительности – B (уровень достоверности – 3)

Рекомендовано использование лечебных масок, лангет и других ортопедических приспособлений, способствующих компенсации и коррекции возникших двигательных расстройств [4,12].

Уровень убедительности – С (уровень достоверности – 3)

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Резюмируя изложенное, следует подчеркнуть, что правильная диагностика и своевременное назначение адекватных методов лечения приводит к компенсации двигательных расстройств более чем у 80% больных мононевропатиями.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

Выполнено электронейромиографическое исследование

Выполнена магнитно-резонансная томография и/или компьютерная томография пораженной области

Выполнена терапия антихолинэстеразными препаратами и/или системными глюкокортикостероидными препаратами и/или электро- или фонофорез с применением антихолинэстеразных препаратов (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)

Выполнена консультация врача-нейрохирурга (при неэффективности консервативной терапии)

Список литературы

Ebenbichler G.R., Resch K.L., Nicolakis P., Weisinger G.F., Uhl F., Ghanem A.H., Fialka V// Ultrasound treatment for treating carpal tunnel syndrome: randomised ‘swam’ controlled trial// 1998. – BMJ 316. – Р.731-735.

O’Сonnor D., Marshall S., Massy-Westroop N. Non-surgical treatment (other than steroid injetction) for carpal tunnel syndrome// Cochrane Database Syst. Rev. – 2003. – V.1. CD003219.

Page M.J., O’Сonnor D., Pitt V., Massy-Westroop N. Therapeutic ultrasound for carpal tunnel syndrome// Cochrane Database Syst. Rev. – 2012. – V.1. CD009601.

Саmpbell W.W. Evaluation and management of peripheral nerve injury// Clin. Neurophysiol. – 2008. – V.119. – Р.1951-1965.

Dvali L., Mackinnon S. Nerve repair, grafting and nerve transfers// Clin. Plast. Surg. – 2003. –V. 30. – Р.203-221.

Millesi H., Rath T., Reihsner R., Zoch G. Microsurgical neurolysis: its anatomical and physiological basis and its classificanion// Microsurgery. – 1993. – V.14(7). – Р.430-439.

Berlit P. Isolated and combined pareses of cranial nerves III, IY and YI. A retrospective study 412 patients.// J. Neurol. Sci. – 1991. – V.103. – Р.10-15.

Chadwick D. The cranial nerves and special senses// In Walton J. (ed.) Brains diseases of the nervous system. Oxford University 1993. – Press Oxford . – Р.76-126.

Garsia-Rivera C.A., Zhou D., Allahyari P et al.// Miller-Fisher syndrome: MRI findings. Neurology. – 2001. – V.57. – Р.1755-1769.

Grisold W., Vass A. Neuromuscular complications/ /Handb. Clin. Neurol. – 2012. –V.105. – Р.781-803.

Keane J.R Fourth nerve palsy: historical review and study 215 patients. Neurology. 1993/43. – Р.2439-2443.

Kline L.B., Hoyt W.F. The Tolosa Hunt syndrome //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. – 2001. – V.71. – Р.577-582.

Love S., Coakham H.B. Trigeminal neuralgia Pathology and pathogenesis // Brain. –2001. – V.124. – Р.2347-2360.

Newsom-Davis J., Thomas P.K., Spalding J.M.K Diseases of the ninth, tenth, eleventh and twelfth cranial nerves/ In Dyck P.J, Thomas P.K., Bunge R. (eds) Peripheral neuropathy // WB Saunders Philadelphia. – 1984. – Р.1337-1350.

Park K.S., Chung J.M., Jeon B.S et al. Unilateral trigeminal mandibular motor neuropathy caused by tumor in the foramen ovale// J. Clin. Neurol. – 2006. –V.2. – Р.194-197.

Richards B.W., Jones F.R.I., Young B.R. Causes and prognosis in 4278 cases of paralysis of oculomotor, trochlear and abducens cranial nerve// Am. J. Ophtalmol. – 1992. – V.113. – Р.489-496.

Thomas P.K., Maths C.J. Diseases of the ninth, tenth, eleventh and twelfth cranial nerves // In Dyck P.J, Thomas P.K., Griffin J.P, Low P.A., Poduslo J.F. (eds.) Peripheral neuropathy // WB Saunders Philadelphia. – 1993. – Р.867-885.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Санадзе Александр Георгиевич, заведующий амбулаторным кабинетом для больных миастенией ГБУЗ «ГКБ №51 ДЗМ», д.м.н., профессор. Член Всероссийского общества неврологов.
Сиднев Дмитрий Владимирович, врач-невролог амбулаторного кабинета для больных миастенией ГБУЗ «ГКБ №51 ДЗМ», д.м.н. Член Всероссийского общества неврологов.

Конфликт интересов: отсутствует

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

Врачи неврологи, терапевты, врачи общей практики;
Студенты медицинских ВУЗов, ординаторы, аспиранты;
Преподаватели, научные сотрудники.

Таблица П1 – Уровни достоверности доказательств

Уровень достоверности

Источник доказательств

I (1)

Проспективные рандомизированные контролируемые исследования

Достаточное количество исследований с достаточной мощностью, с участием большого количества пациентов и получением большого количества данных

Как минимум одно хорошо организованное рандомизированное контролируемое исследование

Репрезентативная выборка пациентов

II (2)

Проспективные с рандомизацией или без исследования с ограниченным количеством данных

Несколько исследований с небольшим количеством пациентов

Хорошо организованное проспективное исследование когорты

Мета-анализы ограничены, но проведены на хорошем уровне

Результаты не презентативны в отношении целевой популяции

Хорошо организованные исследования «случай-контроль»

III (3)

Нерандомизированные контролируемые исследования

Исследования с недостаточным контролем

Рандомизированные клинические исследования с как минимум 1 значительной или как минимум 3 незначительными методологическими ошибками

Ретроспективные или наблюдательные исследования

Серия клинических наблюдений

Противоречивые данные, не позволяющие сформировать окончательную рекомендацию

IV (4)

Мнение эксперта/данные из отчета экспертной комиссии, экспериментально подтвержденные и теоретически обоснованные

Таблица П2 – Уровни убедительности рекомендаций

Уровень убедительности

Описание

Расшифровка

Рекомендация основана на высоком уровне доказательности (как минимум 1 убедительная публикация I уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском)

Метод/терапия первой линии; либо в сочетании со стандартной методикой/терапией

Рекомендация основана на среднем уровне доказательности (как минимум 1 убедительная публикация II уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском)

Метод/терапия второй линии; либо при отказе, противопоказании, или неэффективности стандартной методики/терапии. Рекомендуется мониторирование побочных явлений

Рекомендация основана на слабом уровне доказательности (но как минимум 1 убедительная публикация III уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском) или

нет убедительных данных ни о пользе, ни о риске)

Нет возражений против данного метода/терапии или нет возражений против продолжения данного метода/терапии

Рекомендовано при отказе, противопоказании, или неэффективности стандартной методики/терапии, при условии отсутствия побочных эффектов

Отсутствие убедительных публикаций I, II или III уровня доказательности, показывающих значительное превосходство пользы над риском, либо убедительные публикации I, II или III уровня доказательности, показывающие значительное превосходство риска над пользой

Порядок обновления клинических рекомендаций – пересмотр 1 раз в 3 года.

Приложение А3. Связанные документы

Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых документов:

Приказ Минздрава России от 7 июля 2015 г. N 422ан "Об утверждении критериев

Читайте также:

Множественная мононейропатия

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Кушнир Г.М., Савчук Е.А., Иошина Н.Н., Новиков Н.Ю., Кузина О.С.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Кушнир Г.М., Савчук Е.А., Иошина Н.Н., Новиков Н.Ю., Кузина О.С.

Clinical Case of Multifocal Mononeuropathy in Patient with Non-Hodgkin’s Lymphoma

Текст научной работы на тему «Клинический случай множественной мононейропатии у больного с неходжкинской лимфомой»

Публикации в СМИ

Код вставки на сайт

Невропатии и невриты периферические

Мононейропатии

Мононевропатии у взрослых. Клинические рекомендации.

1. Краткая информация

1.1 Определение

1.2 Этиология и патогенез

1.4 Кодирование по МКБ-10

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

2.2 Инструментальная диагностика

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

3.2 Хирургическое лечение

3.3 Иное лечение

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Критерии оценки качества медицинской помощи

Список литературы

Приложение А1. Состав рабочей группы

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Приложение А3. Связанные документы