Мукоэпидермальная карцинома бронха на рентгенограмме, КТ

Добавил пользователь Алексей Ф.
Обновлено: 21.12.2024

На конкретном примере продемонстрирована значимость комплексного морфологического исследования с использованием жидкостной цитологии, клеточных блоков и иммунофенотипирования для верификации диагноза «мукоэпидермоидный рак легкого».

КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: цитологическая диагностика, мукоэпидермоидный рак, аденокарцинома, плоскоклеточный рак, иммуноцитохимическое исследование, иммуногистохимическое исследование

Рис. 1. Осадок перикардиальной жидкости. Цитологический препарат групп опухолевых клеток, формирующих железистоподобные структуры (окраска по Романовскому – Гимзе, 20-кратное увеличение)

Рис. 2. Мокрота. Цитологический препарат групп опухолевых клеток в виде солидного комплекса (окраска по Романовскому – Гимзе, 20-кратное увеличение)

Рис. 3. Отпечаток браш-биопсии. Цитологический препарат опухолевых клеток с центрально расположенными ядрами, плотной цитоплазмой и признаками секреторной активности (окраска по Романовскому – Гимзе, 100-кратное увеличение)

Рис. 4. Материал браш-биопсии. Цитологический препарат опухолевых клеток с центрально расположенными ядрами, эозинофильной цитоплазмой и признаками секреции (окраска по Романовскому – Гимзе, 40-кратное увеличение)

Рис. 5. Мокрота. Положительная ИЦХ-реакция на MUC-1 в клетках опухоли (окраска по Романовскому – Гимзе, 20-кратное увеличение)

Рис. 6. Осадок перикардиальной жидкости. Положительная ИЦХ-реакция на р63 в клетках опухоли (окраска по Романовскому – Гимзе, 20-кратное увеличение)

Рис. 7. Мокрота. Положительная ИЦХ-реакция на р53 в клетках опухоли (окраска по Романовскому – Гимзе, 20-кратное увеличение)

Рис. 8. Осадок перикардиальной жидкости. Положительная ИЦХ-реакция на СК5/6 в клетках опухоли (окраска по Романовскому – Гимзе, 20-кратное увеличение)

Мукоэпидермоидный рак бронха – редкая опухоль, подобная опухоли сиалоцитарного происхождения и характеризующаяся наличием клеток, вырабатывающих слизь и кератин, и клеток промежуточного типа. Мукоэпидермоидную опухоль с двойным метапластическим потенциалом P. Masson и L. Berger (1924) первоначально обнаpужили в слюнной железе. Были выявлены как доброкачественные опухоли, так и опухоли, склонные к рецидивированию и метастазированию. H. Smetana и соавт. (1952) описали такие же опухоли, исходящие из клеточных элементов бронхиальных желез. Эти новообразования длительный период времени относили к аденомам бронхов. Однако выяснилось, что они ведут себя как злокачественные новообразования [1, 2]. Последние годы для их обозначения используется термин «мукоэпидермоидный рак».

Мукоэпидермоидные опухоли составляют около 2% злокачественных опухолей нижних дыхательных путей и 6% (3–9%) опухолей трахеобронхиальных желез.

Патология встречается у лиц от девяти до 78 лет. Средний возраст больных – 34,8 года. Однако около 50% пациентов моложе 30 лет. Соотношение заболевших мужчин и женщин оценивается как 9:1.

К 1980 г. описано более 80 случаев мукоэпидермоидного рака дыхательных путей (пять на 1000 случаев бронхогенного рака), 51 из них у детей [3].

Мукоэпидермоидный рак трахеи впервые был описан P.E. Larson и соавт. (1965), затем G.P. Trentini и соавт. (1970) и H. Said и соавт. (1988). Анализируя собственные наблюдения, исследователи отметили, что в трахее элементы данной опухоли чаще встречаются в сочетании с другими гистологическими структурами. Мукоэпидермоидный рак трахеи в чистом виде описали N.K. Leonardi и соавт. (1978).

В настоящее время известны 12 задокументированных случаев мукоэпидермоидного рака трахеи, в том числе три случая у детей [9]. Среди отечественных исследователей впервые об этой локализации опухоли упомянул К.Ф. Юдаев [4].

Мукоэпидермоидная опухоль имеет вид эндофитного или экзофитного образования диаметром от 0,8 до 6,0 см. Располагается, как правило, на задней/боковой стенке бронха или на границе с главным бронхом и покрыта слизистой оболочкой [5]. Микроскопически паренхима опухоли с высокой степенью дифференцировки состоит из железистых структур, трубочек, кист и солидных комплексов. Железистый компонент доминирует более чем в половине случаев. Призматические муцинозные элементы, бокаловидные клетки или светлые кубические онкоцитарные клетки выстилают железы или кисты. Кисты могут разрываться, в результате слизь попадает в окружающую строму и создаются условия для гранулематозного процесса. Кроме того, выявляются базальные и промежуточные (транзиторные) клетки, реже – кератиноциты, формирующие солидные очаги, гнезда и тяжи. Полигональные клетки промежуточного типа имеют центрально расположенные ядра и амфофильную или слабоэозинофильную цитоплазму. Ороговевающие клетки с эозинофильной или прозрачной цитоплазмой обладают межклеточными мостиками, однако роговых жемчужин не формируют. Строма обычно гиалинизирована и может напоминать амилоид. В ней отмечаются очаги обызвествления или окостенения.

До 80% случаев наблюдений представлены низкодифференцированной формой мукоэпидермоидного рака, при которой описанные выше признаки двухфазной специализации опухолевой паренхимы сглажены. Кроме того, при данной форме рака клеточный полиморфизм и митотическая активность опухолевой паренхимы выражены сильнее. Примерно у половины больных отмечаются признаки инвазии в легочной паренхиме [5–7].

По цитологической картине отличить мукоэпидермоидный рак от умеренно дифференцированной аденокарциномы практически невозможно. Опухоль можно распознать при исследовании отпечатков с биоптата. В данном случае цитологическая картина будет иметь следующие особенности: элементы базального, реже – шиповатого слоя эпидермиса образуют массивные скопления, присутствуют секретирующие слизь опухолевые клетки, встречаются также элементы с железистой дифференцировкой в виде отдельных клеток, клеточных групп и железистоподобных структур. Размеры и форма железистых клеток варьируются в зависимости от количества слизи в цитоплазме. В мазках иногда обнаруживаются группы опухолевых клеток с вакуолизированной или пенистой цитоплазмой. Их наличие особенно характерно для мукоэпидермоидного рака.

К клиническим признакам относятся раздражение или обструкции дыхательных путей (кашель, кровохарканье, лихорадка), а также пневмония или ателектаз. Примерно у четверти пациентов клиническая симптоматика отсутствует [7–9].

Клинический случай

Нами проведена морфологическая диагностика мукоэпидермоидного рака у пациента В. 39 лет. Больной был направлен в стационар с диагнозом «правосторонняя внебольничная пневмония».

Из анамнеза известно, что в течение месяца пациент жаловался на сухой кашель, усиливающийся в положении лежа на спине и на правом боку, повышение температуры тела – максимально до 38,5 ºС в вечернее время.

При поступлении выполнена компьютерная томография органов грудной клетки и головного мозга: двусторонний гидроторакс, справа осумкованный, в перикарде выпот, объемные образования головного мозга и отек головного мозга в стадии компенсации. Осложнение основного заболевания – угроза тампонады сердца.

В тот же день проведены пункция плевральной полости слева, перикарда и дренирование перикарда. Из плевральной полости эвакуировано около 800 мл экссудата, из перикарда – 300 мл.

При цитологическом исследовании осадка выпотной жидкости обнаружены элементы злокачественной опухоли, имеющие сходство с аденокарциномой. Поэтому были взяты мокрота, мазки-отпечатки и браш-биопсия правого легкого (бронх первого порядка, нижний и средний долевой бронх). В материалах выявлены злокачественные клетки с центрально расположенными ядрами и эозинофильной цитоплазмой, некоторые с признаками секреции (рис. 1–4).

Гистогенез опухоли был неясен, поэтому было проведено иммуноцитохимическое (ИЦХ) исследование с использованием панели антител: TTF-1, СК7, СК5/6, р63, р53, MUC-1. В клетках опухоли не наблюдалось экспрессии TTF-1, однако окраска на CK5/6, p63, р53, MUC-1 дала резко положительный результат, в 40% клеток опухоли положительная реакция на СК7 (рис. 5–8).

Исходя из клинических проявлений заболевания и результатов цитологического и ИЦХ-исследований, сделано заключение: иммунофенотип опухоли соответствует мукоэпидермоидному раку легкого.

Результаты гистологического исследования материала биопсии: в стенке бронха множественные очаги опухолевого роста, состоящие из гнезд и тяжей атипичных крупных клеток с полиморфными гиперхромными ядрами, множественными патологическими митозами.

Результаты иммуногистохимического исследования: СК7, p63, Ki67 – экспрессия положительная, TTF-1, CD56, CgA – реакция отрицательная. Иммунофенотип опухоли соответствует плоскоклеточному раку. Индекс пролиферации 50%.

Заключение: низкодифференцированный плоскоклеточный рак (G3).

В описанном клиническом случае имела место сложная в диагностическом плане морфологическая картина. В экссудате, полученном из полости перикарда, обнаружены клетки злокачественной опухоли эпителиальной природы. Морфологический диагноз цитопатологом установлен с помощью дополнительного метода исследования – иммунофенотипирования опухоли. На основании результатов ИЦХ-исследования предоперационно установлен диагноз – мукоэпидермоидный рак, метастатическое поражение перикардиальной и плевральной полостей.

При наличии железистого и плоскоклеточного компонентов в традиционных цитологических препаратах, приготовленных из биологического материала, необходимо проводить комплексное морфологическое исследование с использованием жидкостной цитологии, клеточных блоков и иммунофенотипирование. Определение гистогенеза опухоли и ее органной принадлежности позволяет значительно повысить точность цитологической диагностики.

Мукоэпидермальная карцинома бронха на рентгенограмме, КТ

Лучевая диагностика мукоэпидермальной карциномы бронха на рентгене, КТ

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Мукоэпидермоидная карцинома (МЭК)
2. Определение:
• Первичная злокачественная опухольтрахеобронхиального дерева и легких, происходящая из бронхиальных желез
• На ее долю приходится 0,1 -0,2% от всех первичных злокачественных новообразований легких

б) Лучевые признаки мукоэпидермальной карциномы:

1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Узелок или объемное образование овоидной или шарообразной формы с ровным или дольчатым контуром, локализующееся в просвете сегментарных или долевых бронхов
• Локализация:
о Центральные отделы дыхательных путей: -45% (главные бронхи > трахея)
о Периферические отделы легких: - 55% (сегментарные и долевые бронхи)
• Размер:
о Средний: 1 -2 см
о Варьируется от 0,8 до 6,2 см
• Морфологические особенности:
о Узелок с четким контуром в просвете дыхательных путей
о Образование шаровидной или овоидной формы с дольчатым контуром
о По длиннику образование часто принимает форму дыхательных путей

2. Рентгенография:
• Часто постобструктивные пневмония или ателектаз
• Редко в просвете дыхательных путей визуализируются узелок или объемное образование
• Узелок или объемное образование с четким контуром в легких

3. КТ:
• КТ с контрастным усилением:
о Эндобронхиальное патологическое образование с четким контуром:
- Форма овоидная или шаровидная, часто контур дольчатый
- Могут принимать форму дыхательных путей; длинник опухоли параллелен просвету дыхательных путей
о Пневмония или ателектаз дистальнее места обструкции
о Точечные кальцификаты в 25-50% случаев
о Различная степень накопления контрастного вещества
о Метастазы типичны для низкодифференцированной МЭК и локализуются в:
- Лимфатических узлах (корня гомолатерального легкого >средостения)
- Плевре
- Костях
- Печени

4. Методы медицинской радиологии:
• Высокодифференцированная МЭК: уровень поглощения ФДГ опухолью не превышает уровень поглощения пулом крови средостения
• Низкодифференцированная МЭК: уровень поглощения ФДГ опухолью может превышать уровень поглощения пулом крови средостения

5. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики
о КТ является методом выбора для диагностики новообразований дыхательных путей

(а) При рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции в средней доле правого легкого определяется крупное объемное образование.
(б) У этого же пациента при рентгенографии в боковой проекции подтверждается локализация объемного образования в средней доле, поскольку оно прилежит к горизонтальной междолевой щели.
У пациентов с мукоэпидермоидной карциномой (МЭК) часто выявляются симптомы обструкции дыхательных путей: рецидивирующая пневмония, хрипы, кашель и одышка. У небольшой доли пациентов с МЭК симптомы отсутствуют. (а) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением в средней доле определяется объемное образовани, характеризующееся наличием эндобронхиального компонента. МЭК чаще всего встречается в долевых или сегментарных бронхах.
(б) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением на реконструкции в коронарной плоскости в средней доле визуализируется объемное образование, прилежащее к правому предсердию. Следует отметить, что образование сверху граничит с горизонтальной междолевой щелью.
Данная опухоль представляет собой высокодифференцированную мукоэпидермальную карциному (МЭК), которая характеризуется благоприятным прогнозом и низким риском рецидивирования.

в) Дифференциальная диагностика мукоэпидермальной карциномы:
1. Немелкоклеточный рак легкого:
• Может распространяться на дыхательные пути из прилежащего участка легкого
• Пациенты обычно старше, чем пациенты с МЭК
2. Плоскоклеточный рак дыхательных путей:
• Наиболее частая первичная злокачественная опухоль дыхательных путей
• Обычно поражает трахею
• Контур неровный
3. Карциноид:
• Встречается чаще, чем мукоэпидермальная карцинома (МЭК)
• Чаще локализуется в долевых бронхах
4. Аденоидно-кистозная карцинома:
• Чаще встречается в трахее, особенно вблизи ее бифуркации:
о Контур неровный
о Распространение за пределы просвета дыхательных путей
5. Метастазы в дыхательных путях:
• Наличие ранее выявленной первичной злокачественной опухоли любой локализации

в) Патоморфология:
1. Стадирование, определение степени дифференцировки и классификация опухолей:
• Гистопатологически делят на высоко- и низкодифференцированные опухоли
• Низкодифференцированная мукоэпидермальная карцинома (МЭК) склонна инвазировать стенку дыхательных путей и метастазировать в лимфатические узлы
2. Микроскопические особенности:
• Неотличима от первичной мукоэпидермальной карциномы (МЭК) слюнных желез
• Низкодифференцированная мукоэпидермальная карцинома (МЭК) имитирует железисто-плоскоклеточную карциному

г) Клинические аспекты:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Симптомы обструкции дыхательных путей: кашель, гемофтиз, хрипы, стридор и рецидивирующая пневмония
2. Демографические данные:
• Возраст:
о 50% пациентов моложе 30 лет
• Пол:
о М = Ж
3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Прогноз обычно благоприятный; зависит от степени дифференцировки опухоли:
о Обычно радикальная резекция приводит к излечению
• Метастазы - в 10% случаев; обычно при низкодифференцированной МЭК
4. Лечение:
• Резекция

г) Диагностические пункты. Следует учитывать:
• При наличии в легких узелков или объемных образований центральной или периферической локализации в дифференциальный ряд следует включать первичный рак легких, поскольку он встречается гораздо чаще, чем МЭК

д) Список литературы:
1. Elnayal A et al: Primary salivary gland-type lung cancer: imaging and clinical predictors of outcome. AJR Am J Roentgenol. 201(1): W57-63, 2013

Саркома и лимфома трахеи, бронха на рентгенограмме, КТ, ПЭТ

а) Терминология:
• Гетерогенная группа редко встречающихся злокачественных новообразований, которые могут формироваться в трахеобронхиальном дереве

б) Лучевые признаки саркомы и лимфомы:
• Рентгенография:
о Затемнение с ровным округлым или дольчатым контуром в просвете трахеи или бронхов
о Ателектаз одной или нескольких долей легкого или всеголегкого
о Рецидивирующая или неразрешающаяся консолидация легочной ткани
• КТ: оптимальна для диагностики опухолей, их стадирования и определения резектабельности:
о Саркома: мягкотканное образование в просвете дыхательных путей
- Кальцификаты в структуре свидетельствуют в пользу хондросаркомы
о Лимфома: единичный мягкотканный узелок или объемное образование в просвете дыхательных путей:
- Дольчатое утолщение стенок пораженных дыхательных путей
о Осложнения: стеноз дыхательных путей => обструкция
- Постобструктивные ателектаз или пневмония

(а) У женщины при рентгенографии органов грудной клетки был выявлен ателектаз нижней доли правого легкого. При КТ с контрастным усилением определяется обструкция правого нижнедолевого бронха первичной хондросаркомой, содержащей кальцификаты. Обструкция привела к развитию ателектаза.
(б) Женщина с рецидивирующей пневмонией нижней доли левого легкого и эндобронхиальным объемным образованием, выявленным при бронхоскопии. При ПЭТ/КТ в левом нижнедолевом бронхе визуализируется интенсивно накапливающая ФДГ веретеноклеточная саркома обусловившая развитие постобструктивного ателектаза. (а) При КТ с контрастным усилением (легочный режим) в левом главном бронхе определяется дефект наполнения, обусловивший развитие ателектаза левого легкого. Следует отметить компенсаторное увеличение правого легкого.
(б) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением (мягкотканный режим) в левом главном бронхе визуализируется мягкотканное объемное образование. При бронхоскопической биопсии была выявлена первичная лимфома дыхательных путей.
Лимфома и другие новообразования могут обусловливать обструкцию дыхательных путей и развитие постобструктивных ателектаза и пневмонии.

в) Дифференциальная диагностика саркомы и лимфомы трахеобронхиального дерева:
• Плоскоклеточный рак
• Аденоидно-кистозная карцинома
• Доброкачественные новообразования
• Метастаз в дыхательных путях

г) Патоморфология:
• Саркома: чаще всего встречаются веретеноклеточная саркома, хондросаркома и лейомиосаркома
• Лимфома: ходжкинские и неходжкинские лимфомы
• Для дифференциации сарком и лимфом с другими первичными злокачественными новообразованиями дыхательных путей требуется проведение гистологического исследования

д) Клинические аспекты. Лечение:
о Основной метод-резекция с последующей реконструктивной операцией
о При стенозе трахеи может потребоваться выполнение экстренного хирургического вмешательства и стентирования
о Химиотерапия и лучевая терапия применяются с переменным успехом

(а) У пациента с мукоэпидермальной карциномой (МЭК) в средней доле правого легкого при нативной КТ определяется объемное образование с дольчатым спикулообразным контуром и эксцентрично расположенной полостью.
(б) У этого же пациента при нативной КТ на реконструкции в коронарной плоскости в средней доле визуализируется полостное объемное образование с мягкотканным компонентом. Утолщенная медиальная стенка полости соответствует злокачественной опухоли. Мукоэпидермальная карцинома (МЭК) редко характеризуется наличием полости, в отличие от плоскоклеточного рака легкого или абсцесса. (а) У этого же пациента при ФДГ-ПЭТ медиальные отделы низкодифференцированной МЭК интенсивно поглощают ФДГ Уровень накопления ФДГ высокодифференцированной мукоэпидермальной карциноме (МЭК) в отличие от низкодифференцированной не превышает уровень поглощения пулом крови средостения.
(б) У пациента с гемофтизом при нативной КТ визуализируется объемное увеличение верхней доли левого легкого, характеризующееся пониженной плотностью. Данные изменения обусловлены наличием в левом главном бронхе мукоэпидермальная карцинома (МЭК) с дольчатым контуром, распространяющейся на левый верхнедолевой и нижнедолевой бронхи. (а) При КТ с контрастным усилением в правой переднебоковой стенке трахеи определяется узелок, гетерогенно накапливающий контрастное вещество.
(б) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением на реконструкции в коронарной плоскости в трахее визуализируется узелок с четким дольчатым контуром, гистологически соответствующий мукоэпидермальной карциноме (МЭК). Мукоэпидермальная карцинома (МЭК) поражает трахею почти в 15% случаев, однако наиболее часто опухоль локализуется в сегментарных или долевых бронхах. МЭК обычно характеризуется шаровидной или овоидной формой и дольчатым контуром. (а) У пациентки с мукоэпидермальной карциномой (МЭК) при рентгенографии органов грудной клетки в ПП проекции определяются затемнение нижней доли левого легкого и ее объемное уменьшение.
(б) У этой же пациентки при рентгенографии органов грудной клетки в боковой проекции визуализируется треугольной формы затемнение нижней доли левого легкого и ее объемное уменьшение, что можно проследить по смещению кзади косой междолевой щели. Постобструктивные ателектаз или пневмония являются частыми рентгенографическими признаками МЭК. При рентгенографии эндобронхиальный узелок бывает трудно выявить. (а) У этой же пациентки при нативной КТ на реконструкции в косокоронарной плоскости определяется эндобронхиальное патологическое образование, обусловившее обструкцию бронха и консолидацию нижней доли левого легкого. Дифференциальный ряд включает в себя рак легких, карциноидную опухоль и мукоэпидермальная карцинома (МЭК).
(б) У пациента с мукоэпидермальной карциномой (МЭК) при КТ с контрастным усилением в просвете трахеи визуализируется узелок с дольчатым контуром, гетерогенно накапливающий контрастное вещество. Также выявляется консолидация нижней доли левого легкого вследствие аспирационной пневмонии. (а) У пациента с мукоэпидермальной карциномой (МЭК) при нативной КТ в нижней доле правого легкого определяется мягкотканное объемное образование гомогенной структуры с четким контуром. Дифференциальный ряд велик и включает в себя рак легких, менее распространенные новообразования легких и дыхательных путей (например, карциноид и МЭК) и инфекционные и неинфекционные воспалительные заболевания.
(б) У этого же пациента при нативной КТ на реконструкции в сагиттальной плоскости в нижней доле правого легкого визуализируется крупное мягкотканное объемное образование с четким контуром. Правый нижнедолевой сегментарный бронх подходит непосредственно к образованию, что свидетельствует об изначальной эндобронхиальной локализации опухоли.

Центральный рак легкого

Центральный рак легкого – это злокачественная опухоль, поражающая крупные бронхи, вплоть до субсегментарных ветвей. Ранние симптомы центрального рака легкого включают кашель, кровохарканье, одышку; поздние симптомы связаны с осложнениями: обтурационной пневмонией, синдромом ВПВ, метастазами. Верификация диагноза осуществляется путем проведения рентгенографии и КТ легких, бронхоскопии с прицельной биопсией, спирометрии. В операбельных случаях лечение центрального рака легкого хирургическое, радикальное (объем резекции от лобэктомии до расширенной или комбинированной пневмонэктомии), дополненное послеоперационной лучевой терапией, химиотерапией.

МКБ-10

Общие сведения

Центральный рак легкого – бронхогенный рак с внутри- или перибронхиапьным ростом, исходящий из проксимальных отделов бронхиального дерева - главных, долевых или сегментарных бронхов. Это самая частая клинико-рентгенологическая форма заболевания, составляющая до 70% рака легкого (на долю периферического рака легкого приходится порядка 30%). Однако если периферический рак чаще при выявляется при профилактической флюорографии, еще до возникновения симптомов, то центральный - преимущественно в связи с появлением жалоб. Это приводит к тому, что каждый третий пациент с центральным раком легкого, самостоятельно обратившейся к врачу, оказывается уже неоперабельным.

У мужчин рак легкого развивается в 8 раз чаще, чем у женщин. На момент выявления опухоли возраст больных обычно составляет от 50 до 75 лет. Рак легкого является актуальнейшей проблемой клинической пульмонологии и онкологии, что связано как с его высоким удельным весом в структуре онкозаболеваемости, так и с устойчивым ростом случаев патологии.

Причины

Все факторы, влияющие на частоту развития центрального рака легкого, подразделяются на генетические и модифицирующие. Критериями генетической предрасположенности служат 3 и более случая рака легкого в семье, наличие у пациента синдрома полинеоплазии - первично-множественных опухолей злокачественного характера.

Модифицирующие факторы могут быть экзогенными и эндогенными; большинство из них потенциально предотвратимы. Значимыми экзогенными факторами служат:

курение: ежедневное выкуривание одной пачки сигарет увеличивает риск возникновения центрального рака легкого в 25 раз и смертность в 10 раз.
воздействие на эпителий бронхов канцерогенов окружающей среды (полиароматических углеводородов, газов, смол и пр.), производственных поллютантов (удобрений, паров кислот и щелочей, мышьяка, кадмия, хрома).
ионизирующая радиация обладает системным воздействием на организм, увеличивающая риск развития злокачественных новообразований.

Неустранимыми факторами риска считаются мужской пол и возраст старше 45 лет. К важнейшим эндогенными причинам относятся:

ХНЗЛ (хроническая пневмония, хронический бронхит, пневмофиброз и др.);
туберкулез легких.

Обычно центральный рак легкого развивается на фоне дисплазии слизистой бронхов, поэтому неудивительно, что среди заболевших свыше 80% являются заядлыми курильщиками, а 50% страдают хроническим бронхитом.

Классификация

Согласно клинико-анатомической классификации, центральный рак легкого подразделяется на эндобронхиальный (эндофитный и экзофитный), перибронхиальный узловой и перибронхиальный разветвленный. По гистоморфологическим особенностям строения различают плоскоклеточный (эпидермальный), мелкоклеточный, крупноклеточный рак, аденокарциному легкого и другие редко встречающиеся формы. В 80% случаев центральный рак легкого верифицируется как плоскоклеточный. В отечественной классификации центрального рака легкого выделяют 4 стадии онкопроцесса:

1 стадия - диаметр опухоли до 3 см, локализация на уровне сегментарного бронха; признаков метастазирования нет.
2 стадия - диаметр опухоли до 6 см, локализация на уровне долевого бронха; есть единичные метастазы в бронхопульмональных лимфоузлах.
3 стадия - диаметр опухоли больше 6 см, отмечается переход на главный или другой долевой бронх; есть метастазы в трахеобронхиальных, бифуркационных, паратрахеальных лимфоузлах.
4 стадия – распространение опухоли за пределы легкого с переходом на трахею, перикард, пищевод, диафрагму, крупные сосуды, позвонки, грудную стенку. Определяется раковый плеврит, множественное регионарное и отдаленное метастазирование.

Симптомы центрального рака

Клинику заболевания характеризуют три группы симптомов: первичные (местные), вторичные и общие. Первичные симптомы принадлежат к числу наиболее ранних; они обусловлены инфильтрацией опухолью стенки бронха и частичным нарушением его проходимости. Обычно вначале появляется надсадный сухой кашель, интенсивность которого более выражена по ночам.

По мере нарастания обтурации бронха появляется слизистая или слизисто-гнойная мокрота. У половины пациентов возникает кровохарканье в виде прожилок алой крови; реже центральный рак легкого манифестирует легочным кровотечением. Выраженность одышки зависит от калибра пораженного бронха. Типичны боли в груди как на пораженной, так и противоположной стороне.

Вторичная симптоматика отражает осложнения, сопутствующие центральному раку легкого. Такими осложнениями могут являться обтурационная пневмония, сдавление или прорастание соседних органов, регионарное и отдаленное метастазирование. При полной обтурации просвета бронха опухолью развивается пневмония, которая нередко носит абсцедирующий характер. При этом кашель становится влажным, мокрота – обильной и гнойной. Повышается температура тела, возникают ознобы, усиливаются признаки интоксикации. Усугубляется одышка, может развиться реактивный плеврит.

Общие симптомы при центральном раке легкого связаны с раковой интоксикацией и сопутствующими воспалительными изменениями. Они включают недомогание, утомляемость, снижение аппетита, похудание, субфебрилитет и др. Обычно они присоединяются уже в распространенных стадиях. У 2-4% пациентов выявляются паранеопластические синдромы: коагулопатии, артралгии, гипертрофическая остеоартропатия, мигрирующий тромбофлебит и др.

Осложнения

В случае прорастания внутригрудных структур нарастают боли в грудной клетки, могут развиваться синдромы медиастинальной компрессии и синдром верхней полой вены. На распространенный характер центрального рака легкого может указывать осиплость голоса, дисфагия, отечность лица и шеи, набухание шейных вен, головокружение. При наличии отдаленных метастазов в костной ткани появляются боли в костях и позвоночнике, патологические переломы. Метастазирование в головной мозг сопровождается интенсивными головными болями, моторными и психическими расстройствами.

Диагностика

Центральный рак легкого часто протекает под маской рецидивирующих пневмоний, поэтому во всех подозрительных случаях требуется углубленно обследование пациента у пульмонолога с проведением комплекса рентгенологических, бронхологических, цитоморфологических исследований. При общем осмотре уделяется внимание состоянию периферических лимфоузлов, перкуторным и аускультативным признакам нарушения вентиляции. В алгоритм обследования входит:

Лучевая диагностика. В обязательном порядке всем больным проводится двухпроекционная рентгенография легких. Рентгенпризнаки центрального рака легкого представлены наличием шаровидного узла в корне легкого и расширением его тени, ателектазом, обтурационной эмфиземой, усилением легочного рисунка в зоне корня. Линейная томография корня легкого помогает уточнить размер и локализацию опухоли. КТ легких информативно для оценки взаимоотношения опухоли с сосудами легких и структурами средостения.
Эндоскопия бронхов. С целью визуального обнаружения опухоли, уточнения ее границ и забора опухолевой ткани производится бронхоскопия с биопсией. В 70-80% случаях информативным оказывается анализ мокроты на атипичные клетки, цитологическое исследование смыва с бронхов.
ФВД. На основании данных спирометрии представляется возможным судить о степени бронхообструкции и дыхательных резервах.

КТ органов грудной клетки. Центральный рак правого легкого с полной обструкцией просвета правого верхнедолевого бронха

При центральной форме рака легкого дифференциальная диагностика осуществляется с инфильтративным и фиброзно-кавернозным туберкулезом, пневмонией, абсцессом легкого, БЭБ, инородными телами бронхов, аденомами бронхов, кистами средостения и др.

Лечение центрального рака легкого

Выбор способа лечения зависит от его стадии, гистологической формы, сопутствующих заболеваний. С этой целью в онкологии используют хирургический, лучевой и химиотерапевтический методы, а также их комбинации.

Хирургические методы

Противопоказаниями к проведению операции может служить значительная распространенность онкопроцесса (неоперабельность), низкие функциональные показатели деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной систем, декомпенсация сопутствующей патологии. Радикальными операциями при центральном раке легкого являются:

Резекции легких в объеме не менее одной доли (лобэктомия, билобэктомия). В хирургии центрального рака легкого широко используются клиновидные или циркулярные резекции бронхов, дополняющие лобэктомию.
Расширенная пневмонэктомия. Прорастание опухолью перикарда, диафрагмы, пищевода, полой вены, аорты, реберной стенки служит основанием для комбинированной пенвмонэктомии.

Консервативное лечение

В постоперационном периоде пациентам обычно назначается химиотерапия; возможна комбинация операции с последующей лучевой терапией. Известно, что такое сочетание повышает 5-летнюю выживаемость прооперированных пациентов на 10%. При неоперабельных формах центрального рака легкого проводится лучевое или лекарственное лечение, симптоматическая терапия (анальгетики, противокашлевые, кровоостанавливающие средства, эндоскопическая реканализация просвета бронха).

Прогноз

Прогноз выживаемости зависит от стадии рака и радикальности проведенного лечения. Среди пациентов, прооперированных на 1 стадии, 5-летний послеоперационный рубеж преодолевают 70%, на 2 стадии - 45%, 3 стадии - 20%. Однако ситуация осложняется тем, что число операбельных больных среди самостоятельно обратившихся составляет не более 30%. Из них 40% пациентам требуется выполнение различных модификаций пневмонэктомии и 60% - лоб- и билобэктомии. Послеоперационная летальность колеблется в диапазоне 3-7%. Без операции больные погибают в течение ближайших 2-х лет после установления диагноза.

Профилактика

Важнейшими направлениями профилактики рака легкого служат массовое профилактическое обследование населения, предупреждение развития фоновых заболеваний, формирование здоровых привычек, исключение контакта с канцерогенами. Эти вопросы являются приоритетными и поддерживаются на государственном уровне.

Читайте также: