Невус по типу яичницы
Добавил пользователь Skiper Обновлено: 21.12.2024
Невус диспластический - атипичный
Синонимы: невус атипичный, атипичное родимое пятно, невус Кларка. В настоящее время термин «атипичные меланоцитарные невусы» может использоваться для характеристики нескольких различных нозологических форм меланоцитарных новообразований. К ним относятся простые атипичные (диспластические) невусы, атипичные невусы Шпиц, а также атипичные невусы особых локализаций (генитальные, акральные и другие). В связи с этим целесообразно применять термин «невусы диспластические». Кроме того, в современных публикациях и в практической деятельности у клиницистов и патоморфологов преимущественно используется термин «невус диспластический».
Определение. Приобретенное пигментное образование, характеризующееся повышенным риском малигнизации вследствие сохранения пролиферативной активности незрелых меланоцитов в эпидермисе и атипизмом клеток различной степени выраженности.
Историческая справка. В 1978 г. W.H.Clark и соавторы впервые выявили, что в семьях с высоким риском развития меланомы некоторые индивидуумы имеют клинически атипичные родимые пятна. Термин «диспластический невус» впервые предложен M.H.Greene с соавторами в 1980 г.. В 1992 г. согласительной конференцией Национального института здоровья США предложен термин «атипичный невус». В Международной гистологической классификации опухолей кожи 2006 г. данная нозологическая форма определена как «невус диспластический».
Частота. Предполагается, что от 2 до 8% людей имеют один или более диспластических невусов, по другим данным — от 5 до 20%. Данные невусы встречаются практически у всех больных с семейной меланомой и у 30—50% пациентов со спорадической меланомой.
Этиология и патогенез точно неизвестны. Считается, что развитию диспластического невуса способствует инсоляция, тем не менее их часто обнаруживают на участках тела, всегда скрытых от солнечных лучей, например на коже волосистой части головы и в промежности. Многие диспластические невусы образуются на месте сложного невоклеточного невуса (изредка — на месте пограничного). Диспластические невусы могут быть единичными или множественными, в последнем случае устанавливается диагноз синдрома диспластических невусов. Данный синдром подразделяется на две формы: наследственную, при которой у пациентов имеются хромосомные мутации, и ненаследственную.
а - Диспластический невус у 40-летней женщины в области груди.
Помимо двух облигатных у невуса имеются еще три других клинических признака дисплазии: возвышающийся папулезный компонент; нечеткие, размытые границы, переходящие в окружающую нормальную кожу; неравномерно пестрая окраска с оттенками черного и коричневого.
Проводилась дифференциальная диагностика с меланомой. Кроме того, невус находится в проекции молочной линии. Невусы с таким расположением, несмотря на гистологические признаки дисплазии, характеризуются доброкачественным течением.
Невус с пятью клиническими признаками дисплазии целесообразно иссечь и выполнить гистологическое исследование.
б - Диспластический невус. Диагноз установлен по четырем клиническим признакам.
Два облигатных признака: размеры не менее 5 мм и наличие плоского компонента.
Два других клинических признака дисплазии: нечеткие, размытые границы, которые переходят в окружающую нормальную кожу, и неравномерно пестрая окраска невуса с оттенками черного и коричневого.
Возраст и пол. Диспластические невусы при рождении отсутствуют; иногда могут возникать в раннем детстве, начиная с 2 лет, но чаще — незадолго до или во время полового созревания. Обычные меланоцитарные невусы перестают появляться, как правило, после 30 лет. Диспластические невусы продолжают возникать и в более позднем возрасте, изредка до глубокой старости. Пол значения не имеет.
Элементы сыпи. Пятно с отдельным слегка приподнятым (как правило, в центре) над уровнем кожи участком. Размеры образования обычно больше приобретенных невоклеточных невусов и составляют не менее 5 мм (как правило, больше 6 мм). Форма может быть круглой, овальной или причудливой и неправильной с изрезанными краями. Границы неправильные и размытые, постепенно переходящие в окружающую нормальную кожу. При наличии центрального папулезного компонента данные невусы сравнивают по виду с яичницей-глазуньей. Однако необходимо иметь в виду, что невусы по типу «яичницы» у детей преимущественно являются клинико-морфологическими вариантом обычных родинок. При возникновении таких невусов у людей после 30 лет они расцениваются как диспластические.
Цвет. Универсально черная окраска или неравномерная и пестрая с наличием разнообразных оттенков черного, коричневого, рыжеватого и светло-красного.
Пальпация. Нередко ощущается едва приподнятый над уровнем кожи один из участков невуса.
Локализация. Обычно туловище, руки и голени, тыльная поверхность стоп, ягодицы, реже — лицо.
Гистология. В эпидермисе акантоз, дисплазия и пролиферация меланоцитов, в дерме лимфоплазмоцитарные инфильтраты. В зависимости от состояния меланоцитов выделяют три степени их дисплазии. При I степени в базальном слое эпидермиса меланоциты с незначительной атипией располагаются «цепочкой». При II степени меланоциты с незначительной атипией образуют скопления в акантотических тяжах эпидермиса в виде ласточкиных гнезд, медовых сот. При III степени меланоциты со значительной атипией расположены диффузно в базальном и шиповатом слоях эпидермиса. В отличие от меланомы при диспластическом невусе отсутствует инвазия в поверхностные слои эпидермиса.
Диагноз ставят по клиническим и гистологическим признакам. Диагноз «диспластический невус или невус с клиническими признаками дисплазии» устанавливается только при наличии четырех клинических признаков. Из них два обязательных: размеры образования не менее 5 мм и присутствие в элементе плоского компонента. При отсутствии этих двух клинических признаков данный диагноз не может быть установлен. После определения этих двух облигатных клинических признаков выбирают еще два из четырех: пятно с возвышающимся папулезным компонентом; причудливая, неправильная форма с изрезанными краями; нечеткие, размытые границы, которые переходят в окружающую нормальную кожу; универсально черная окраска (но не такая интенсивная, как при меланоме) или неравномерно пестрая с оттенками черного, коричневого, рыжеватого и светло-красного.
При наличии множественных диспластических невусов на одном из этапов наблюдения может понадобиться проведение иссечения какого-либо из этих образований для получения гистологической верификации.
Материал для проведения гистологического исследования берется в соответствии со следующими правилами: вырезать только фиксированный материал, предпочтительно — острым глазным скальпелем; направление линии вырезки должно совпадать с наименьшим размером кожного лоскута; вырезать для исследования центральный участок пятна, оставляя по краям «горбушки», которые тоже нужно исследовать; при наличии на фоне пятна бляшки вырезать в направлении, оптимальном для ее изучения.
Дифференцируют по клиническим признакам с приобретенным и врожденным невоклеточными невусами, поверхностно распространяющейся меланомой, злокачественным лентиго.
Поверхностно распространяющуюся меланому клинически очень трудно отличить от диспластического невуса. Подозрительные на меланому образования лучше иссекать и выполнять гистологическое исследование.
Злокачественное лентиго в начале своего развития имеет схожие клинические характеристики с диспластическим невусом. Однако чаще всего очаги поражения при меланозе Дюбрея располагаются на открытых участках кожного покрова. Кроме того, последние, как правило, имеют размеры от 3 до 20 см и более, что для диспластического невуса нехарактерно.
а - Диспластический невус черной окраски в виде пятна, в центре которого папулезный компонент.
В данном невусе помимо двух облигатных определяются еще два других клинических признака дисплазии: возвышающийся папулезный компонент и универсально черная окраска.
б - Диспластический невус у пациента 29 лет. Невус существовал с раннего детства.
Причина удаления невуса — появление узелка на поверхности образования и усиление черного оттенка в окраски.
в - Диспластический невус, который удалили с помощью иссечения.
Течение и прогноз. Диспластический невус может быть стабильным, трансформироваться в поверхностно распространяющуюся меланому или регрессировать.
Большинство диспластических невусов не являются неизбежными предшественниками меланомы. На фоне диспластического невуса меланома развивается лишь в 9% случаев. Она по клиническим, гистологическим и биологическим проявлениям отличается от известных форм меланомы и некоторыми авторами рассматривается как «минимальная меланома». Другие исследователи опухоль с подобными изменениями называют «меланома in situ», при этом авторы указывают на благоприятный прогноз и практически 100%-ную выживаемость больных. Прогноз зависит от времени возникновения диспластических невусов. Появление и существование этих невусов у молодых пациентов не является тревожным симптомом; они, как правило, в меланому не трансформируются. Возникновение диспластических невусов в возрасте 40—50 лет можно рассматривать как аномальное явление и требует тщательного наблюдения за такими пациентами.
Клинические признаки ранней стадии развития меланомы в пределах диспластического невуса обозначаются как «синдром малых признаков» минимальной меланомы: появление субъективных ощущений в области пятна в виде зуда, чувства распирания, неудобства; возникновение на фоне пятна одного или нескольких бляшковидных образований, слегка выступающих над уровнем кожи; поверхность над бляшками гладкая, блестящая, с потерей кожного рисунка; изменение интенсивности окрашивания бляшек по сравнению с пятном; появление припухлого розоватого венчика вокруг пигментного пятна. При гистологическом исследовании минимальной меланомы на фоне диспластического невуса обнаруживается следующая картина.
В области бляшек в утолщенном эпидермисе атипичные полиморфные меланоциты с крупными гиперхромными ядрами неправильно-округлой формы (эпителиоидно-клеточный вариант строения меланомы), иногда обнаруживается веретеноклеточный вариант меланомы. Клетки располагаются диффузно и небольшими скоплениями и, что особенно важно для дифференциальной диагностики с диспластическим невусом, распространяются по всей толще эпидермиса, вплоть до рогового слоя. Инвазивного роста в дерму не выявляется — базальная мембрана эпидермиса определяется четко (I уровень инвазии по Кларку). В то же время в некоторых случаях на отдельных участках минимальной меланомы дермоэпидермальная граница становится размытой, гомогенная розоватая полоска конденсированного коллагена в субэпидермальном отделе не определяется.
В этой зоне обнаруживается обильный лимфоплазмоцитарный полосовидный инфильтрат. Это является следствием разрушительного действия фермента коллагеназы, активно продуцируемой злокачественными меланоцитами, на соединительнотканные структуры дермы. В подобных случаях сложно разграничить I и II уровни инвазии меланомы, поэтому обозначают уровень инвазии как I—II.
У диспластического невуса может быть благоприятное инволюционное развитие. В этом случае меланоциты имеют тенденцию проникать сквозь базальную мембрану эпидермиса в дерму (как при простом меланоцитарном невусе), трансформируясь при этом в невусные клетки. По данным некоторых авторов, такие наблюдения составляют 30% случаев от всех диспластических невусов. При этом после гистологического исследования выставлялся диагноз диспластического невуса с формированием структур внутридермального невуса.
При синдроме диспластических невусов прогноз неблагоприятный, меланома у пациентов с этим заболеванием развивается значительно чаще.
а - Диспластический невус у пациента 62 лет.
С детства существовал меланоцитарный невус в области боковой поверхности туловища справа, который со временем потерял пигмент, 6 месяцев назад рядом с беспигментным узелком появилось пигментированное пятно.
При первичном осмотре проводилась дифференциальная диагностика между диспластическим невусом и поверхностно распространяющейся меланомой.
Цитология материала из плоского пигментированного компонента — меланоцитарный невус с атипией отдельных клеток,
гистология — меланоцитарный невус с признаками очаговой меланотической дисплазии средней степени выраженности.
б - Диспластический невус у девушки 32 лет.
Иссечение, гистология — центральная часть опухоли состоит из доброкачественного сложного невуса,
а периферическая — из диспластического лентигинозного меланоцитарного компонента.
Лечение. Все диспластические невусы удалять не рекомендуется, так как большинство из них со временем уменьшаются в размере, или разрешаются, или трансформируются в дермальные меланоцитарные невусы. Показано тщательное наблюдение с фотографированием и измерением размеров диспластических невусов, а также профилактические осмотры у опытного дерматолога каждые 12 месяцев и при возникновении признаков, подозрительных на меланому. Иссекают изменяющиеся или подозрительные невусы у пациентов независимо от пола, а также нестабильные диспластические невусы у женщин перед беременностью.
Это обусловлено тем, что у специалистов и пациентов существует мнение о возможных изменениях в невусах при беременности и лактации. Иссечение проводят с последующим обязательным гистологическим исследованием. Может потребоваться удаление образований, постоянно подвергающихся травматизации или расположенных в месте, связанном с высоким риском малигнизации. Кроме того, удаляют невусы, если они труднодоступны для осмотра (слизистые оболочки, аногенитальная область и др.). При иссечении диспластического невуса отступают от краев образования не менее чем на 0,5 см. Если клинические признаки дисплазии у невуса выражены, то лучше отступить от краев на 1 см. Это обусловлено тем, что по клиническим признакам пигментное образование похоже на диспластический невус, а по результатам гистологического исследования иногда определяют меланому с толщиной опухоли до 1 мм.
При обнаружении диспластического невуса пациент нуждается в регулярных осмотрах, частоту которых определяет врач. Осматривается все тело, включая кожу головы и места, скрытые нижним бельем. Необходимо объяснять важность защиты кожного покрова от УФО и самоконтроля за имеющимися и новыми пигментными образованиями. При приеме пациентов с диспластическими невусами врачу следует придерживаться схемы ниже.
1) Выявление четырех клинических признаков дисплазии, на основании которых можно установить диагноз диспластического невуса.
Два облигатных признака:
— размеры не менее 5 мм;
— присутствие в элементе плоского компонента.
Далее производится выбор двух других признаков из нижеперечисленных:
— характер элемента (пятно с возвышающимся папулезным компонентом);
— форма (причудливая, неправильная с изрезанными краями);
— границы (нечеткие, размытые, которые переходят в окружающую нормальную кожу);
— окраска универсально черная (но не такая интенсивная, как при меланоме) или неравномерно пестрая с оттенками черного, коричневого, рыжеватого и светло-красного.
2) Дифференциальная диагностика с вариантами обычных приобретенных невусов (плоские поражения и поражения с плоской периферией и слегка возвышающимся центральным компонентом). Появившиеся невусы такой формы в детском и подростковом возрасте, как правило, являются обычными, а в возрасте после 30 — диспластическими.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Невус по типу яичницы
Диспластический невус. Причины появления и их опасность
а) Пример из истории болезни. К врачу обратился 47-летний мужчина, обеспокоенный состоянием родинки на спине, так как по словам его жены «родинка растет, а ее цвет меняется». Края родинки неправильной формы, а пигментация «просачивается» в окружающую кожу. Никаких симптомов, связанных с этим очагом, у пациента не отмечается. Неглубокое блюдцеобразное удаление ткани с захватом 2 мм нормальной кожи и последующее гистологическое исследование подтвердили наличие диспластического невуса без признаков злокачественного роста.
Диспластический невус с краями неправильной формы и разнообразной пигментацией. У невуса классический внешний вид «яичницы-глазуньи» с приподнятым «желтком» в центре
б) Распространенность (эпидемиология):
• Диспластические невусы, которые называются также атипичными родинками, наблюдаются у 2-9% населения.
• Риск образования диспластических невусов наиболее высок у жителей Северной Европы со светлыми волосами и веснушками. У темнокожих индивидуумов, а также у коренных жителей Азии и Среднего Востока диспластические невусы встречаются редко.
• Во взрослом возрасте диспластические невусы подвержены изменениям: в исследовании естественного развития таких невусов было установлено, что у 51% всех включенных в исследование образований (297 из 593) было выявлено изменение клинических признаков в течение наблюдения, средняя продолжительность которого составила 89 месяцев. Во взрослом возрасте часто появлялись новые невусы, которые возникали более чем у 20% пациентов старше 50 лет, некоторые невусы спонтанно исчезали.
• Сообщалось о внезапном образовании доброкачественных и атипичных невусов в связи с пузырными кожными заболеваниями и рядом других патологических состояний, включая иммуносупрессию. У пациентов в иммуносупрессивном состоянии количество певусов на ладонях и подошвах заметно повышено.
• Наблюдаются семейные случаи, тип наследования - аутосомно-доминантный.
• Согласительная конференция Национального Института Здравоохранения по диагностике и лечению ранних стадий меланомы дала определение синдрома семейных атипичных родинок и меланомы. Были сформулированы следующие критерии:
- Наличие злокачественной меланомы у одного или более родственников первой или второй линии.
- Наличие многочисленных (часто более 50) меланоцитарных невусов, часть из которых атипичные.
- Выявление определенных гистологических признаков В большинстве невусов.
• Риск развития меланомы кожи в течение жизни у пациентов с синдромом атипичных родинок и меланомы оценивается в 100% в отличие от 0,6% для белокожих людей В США (1 на 150 человек).
Диспластический невус
в) Этиология (причины), патогенез (патология):
• Диспластические невусы (известные также как некусы Кларка) - приобретенные меланоцитарные кожные очаги с противоречивыми клиническими и гистологическими признаками, критерии которых продолжают уточняться.
• Большинство диспластических невусов является сложными невусами с компонентами пограничного и внутридермального невусов. Пограничный компонент преимущественно клеточный и представляет собой неравномерно распределенные меланоциты, организованные в гнезда и лептигинозные формирования вдоль дермо-эпидермального соединения. Дермаль-пый компонент расположен в центре и состоит из гнезд и тяжей меланоцитов с характерными склеротическими изменениями.
• Диспластические невусы являются отражением реакции организма в виде неравномерного удлинения эпидермальных выростов, субэпидермального склероза, пролиферации дермальных сосудов и периваскулярного лимфогистиоцитарного воспалительного инфильтрата.
• Полученные данные свидетельствуют о том, что меланома может развиться непосредственно из диспластического невуса, причем риск злокачественной трансформации выше у лиц с многочисленными диспластическими невусами и меланомой в семейном анамнезе. В недавно проведенном мета-анализе было подтверждено значительное повышение риска меланомы с увеличением количества диспластических невусов (относительный риск = 6,36; 95% доверительный интервал: 3,80, 10,33; для 5 по сравнению с 0).
Диспластический невус
Диспластический невус – пигментное новообразование кожи, имеющее тенденцию к малигнизации. Клинически выглядит как родинка разной величины с причудливыми границами, неоднородно окрашенная в коричневые и чёрные тона. Диспластический невус имеет плоскую поверхность или чуть возвышается над уровнем здоровой кожи по центру. Не имеет типичной локализации, ограничения количества высыпавших элементов. Предварительный диагноз ставят на основании осмотра и дерматоскопии; заключительный возможен только с учётом данных гистологического исследования после радикального иссечения опухоли. Прогноз зависит от своевременности диагностики и лечения.
Общие сведения
Диспластический невус – невоидная опухоль, входящая в группу родимых пятен, способных трансформироваться в злокачественное новообразование. Заболевание не имеет гендерных, возрастных различий, не передается по наследству (передаётся только предрасположенность к наследованию). Встречается у 5% белого населения планеты. Особое значение меланоцитарных доброкачественных опухолей заключается в том, что отдельные их разновидности служат маркерами меланомы при тестировании пациентов с предраком кожи, риском рецидива злокачественной опухоли, помогая выявлять тех, кому показана профилактическая терапия.
В современной дерматологии существует целая школа, занимающаяся подобными экспериментами, основоположниками которой стали учёные Питсбургского университета (США, штат Пенсильвания). Суть проведённых изысканий состоит в открытии двух специфических белков – маркеров меланомы, самой злокачественной опухоли кожи. В процессе изучения влияния интерферонов на организм пациентов, был констатирован факт связи высокого уровня активности белков STAT1 и STAT3 с уровнем активности предрасположенных к малигнизации родинок, подтверждён лечебный эффект интерферонотерапии путём корректировки уровня этих белков высокими дозами интерферонов.
Причины диспластического невуса
Диспластический невус – результат локальной миграции меланоцитов под воздействием неясных до конца экзо- и эндогенных причин. Клетки, вырабатывающие меланин, определяющий цвет кожи, содержатся в эпидермисе, дерме. Физиологическая роль меланина заключается в защите кожи от избытка солнечных лучей. Поскольку в такой защите нуждается весь кожный покров, меланин распределяется в слоях кожи равномерно. Однако у пациентов с наследственной предрасположенностью к невусообразованию, передающейся по аутосомно-доминантному типу, в период внутриутробного развития плода или сразу после рождения происходит направленная миграция клеток, переполненных меланином. Формируются семейные диспластические невусы – миллиметровые образования, которые становятся заметными в период гормональной перестройки организма, увеличиваясь в размерах до 5 см.
Возникновение спорадических родинок происходит по-другому. Прежде всего, под действием ультрафиолета, вызывающего мутацию меланоцитов, из-за вируса папилломы человека, заставляющего меланоциты делиться с удвоенной скоростью. Причиной роста меланоцитов, их точечной миграции является гормональная перестройка организма (беременность, половое созревание). Вероятно, определённую роль в возникновении диспластического невуса играет снижение местного и общего иммунитета.
Классификация диспластического невуса
Диспластические невусы делят на две группы в зависимости от формы, размера, степени возможной малигнизации:
1. Спорадические диспластические невусы – приобретённые предшественники меланомы:
Типичная форма – новообразование разных оттенков коричневого цвета, возвышающееся над поверхностью кожи по центру («яичница-глазунья»): минимального размера (от 1 мм до 1,5 см), среднего размера (от 1,5 см до 10 см), большого размера (от 10 до 20 см), гигантского размера (более 20 см).
Форма лентиго – новообразование кожи с плоской поверхностью коричнево-бурого, чёрного цвета: среднего размера (до 10 см), большого размера (до 20 см).
Кератолитическая форма – новообразование с бугристой поверхностью светло-коричневого цвета: среднего размера (до 10 см), большого размера (до 20 см).
Эритематозная форма – новообразование в виде розоватого родимого пятна: большого размера (20 см), гигантского размера (более 20 см).
2. Семейные диспластические невусы (синдром множественных диспластических невусов) – результат наследственной предрасположенности, при которой все члены семьи, даже не имеющие подобных образований на коже, входят в группу риска развития меланомы.
Спорадическая (одиночная), приобретённая форма, увеличивающая риск малигнизации невуса в 7-70 раз: диспластический невус без малигнизации в меланому (тип А); диспластический невус с малигнизацией в меланому (тип С).
Наследственно-семейная форма – результат передачи родственникам возможности меланоцитарной дисплазии под влиянием УФО: диспластический невус без малигнизации в меланому (тип В); диспластический невус с малигнизацией в меланому (тип D 1); диспластический невус с малигнизацией в меланому (тип D 2) - невус встречается у 2-х и более членов семьи, риск возникновения меланомы увеличивается в 1000 раз.
Симптомы диспластического невуса
Клинические проявления возникают на неизменённой коже. Основой диспластического невуса является скопление большого количества меланина в верхних слоях эпидермиса, дермы, обычно после гиперинсоляции. Пигментное пятно может быть единственным, может сопровождаться высыпанием новых пятен (от одного до нескольких сотен). Форма диспластического невуса всегда неправильная, границы имеют причудливые, нечёткие контуры. Поскольку скопление меланоцитов на всей поверхности пятна неоднородно, окраска соответственно пёстрая: где меланина мало преобладают светло-коричневые оттенки, где много – тёмно-коричневые, чёрные. Считается, что цвет родинки характеризует степень её возможной малигнизации: чем темнее невус, тем больше вероятность его озлокачествления.
Диспластический невус может иметь плоскую поверхность, бугристую, возвышаться над кожей только в центральной части, где располагается узелок. От других «сородичей» диспластический невус отличается своими изначально крупными размерами (до 1,0 см), нестандартной локализацией на груди, ягодицах, волосистой части кожи головы, способностью появляться на протяжении всей жизни человека. Субъективная симптоматика отсутствует.
Диагностика диспластического невуса
Клинический диагноз, предполагаемый на основании консультации дерматоонколога и результатов проведения дерматоскопии, в обязательном порядке должен быть подтверждён биопсией накожного элемента. Она может быть пункционной, когда специальной иглой под местной анестезией берётся ограниченный участок невуса, или тотальной - её проводят в диагностических и лечебных целях, удаляя под наркозом опухоль полностью. Отличительной гистологической особенностью диспластического невуса признана его способность к хаотичным разрастаниям в эпидермисе и дерме (атипичная пролиферация меланоцитов).
Альтернативным методом диагностики считают цитологическое исследование соскоба клеток или мазка-отпечатка с поверхности опухоли. В сложных случаях подключают иммуногистохимию – самый достоверный метод исследования биоптата, позволяющий выявить фенотип опухоли. Дифференцируют диспластический невус с другими доброкачественными новообразованиями, меланозом Дюбрея, меланомой. Поскольку диспластический невус является переходной формой между доброкачественной опухолью и злокачественной меланомой, крайне важно знать первые признаки его озлокачествления. Любой рост диспластического невуса – повод немедленного обращения к дерматологу; зуд, появление розовой каймы по периферии родинки, изменение окраски новообразования, уплотнение располагающейся рядом здоровой кожи, асимметричная поверхность самой опухоли – первые указания на малигнизацию процесса.
Лечение и профилактика диспластического невуса
Лечение заключается в радикальном удалении новообразования кожи, зависит от своевременности обращения, полноты обследования, интерпретации результатов дерматологом. Перед удалением невус исследуют в лучах лампы Вуда, чтобы точно определить границы удаляемого участка кожного покрова, избежать рецидива. Если на теле пациента находятся единичные диспластические невусы (как новые, так и старые), они удаляются специалистом с последующим диспансерным наблюдением в течение всей жизни. Множественные невусы радикальному иссечению не подлежат. Пациентам назначают аппликации 5% фторурацила с профилактическим контрольным обследованием каждые 6 месяцев (особенно беременным, в период гормональной перестройки, приёма пероральных контрацептивов). Возможно назначение курса интерферонотерапии.
Специфической профилактики не существует, следует с осторожностью относиться к пребыванию на солнце. Для недопущения малигнизации необходимо регулярное обследование у дерматолога каждые 6 месяцев. Раннее выявление меланомы – гарантия сохранения жизни. Прогноз зависит от стадии процесса и наследственной предрасположенности.
Диспластический невус – это одна из разновидностей плоских пигментных образований кожи, которые чаще называют родинками.
Пациенты, да и многие врачи, ошибочно считают, что все плоские пигментные образования являются доброкачественными и не обращают на них внимания. Однако известно, что диспластические невусы способны трансформироваться в меланому. Процесс трансформации происходит постепенно, по мере развития лентигинозной меланоцитарной дисплазии (ЛМД) от 1-ой до 3-ей степени.
Этот тип образований заслуживает самого пристального внимания среди всех видов, так как очень высокий риск их малигнизации с переходом в самую злокачественную опухоль - меланому. Сам термин диспластический означает, что это такой невус, который не похож по внешним и внутренним признакам на типичные родинки. Диспластический невус, который встречается у 5%-9% белого населения, в последнее время привлекает внимание исследователей, так как может являться предшественником поверхностно-распространяющейся меланомы: его обнаруживают практически у всех больных с наследственной меланомой и у 30 – 50% больных со спорадической меланомой. Диспластический невус может возникнуть на неизмененной коже или быть компонентом сложного невоклеточного невуса.
Клинически диспластический невус имеет сходство с пограничным невусом, но имеются и отличия. Так диспластический невус представляет собой пятно неправильной формы, в то время как пограничный имеет правильную форму – круглую или овальную. Окраска диспластического невуса чаще бывает неоднородная, с участками темного пигмента, в то время как для пограничного невуса характерна однородная окраска, цвет обоих невусов варьируется от светло-коричневого до темно-коричневого. Нередко в центре диспластического невуса отмечается точечное образование, напоминающее мишень. При сочетании диспластического и смешанного невуса имеется картина «яичницы-глазуньи» с приподнятым желтком в центре.
В наших наблюдениях диспластические невусы обнаруживались у 5% – 10% пациентов, которые обращались к хирургу или онкологу по поводу различных заболеваний. У одних невусы были единичными – от 3х до 10 образований, у других – множественными – от 50 до 100 и более. Наблюдая больных с множественными диспластическими невусами, мы выделили 2 типа этих образований.
При первом типе – этих пациентов было меньше – диспластические невусы появлялись в детском и подростковом возрасте, часто были наследственными, но о меланоме у родственников эти пациенты не сообщали. Носители невусов были, как правило, белокожие, плохо загорающие лица, со светлыми или рыжими волосами и светлыми глазами. Диспластические невусы этого типа были крупные – 0,5 – 1,0 см в диаметре, располагались на открытых и закрытых участках тела (ягодицы, низ живота), часто сочетались с папилломатозными невусами. Цвет невусов у одного и того же пациента мог варьироваться от розового до темно-коричневого, иногда наблюдалась пестрая окраска: темные участки на розовом или светло-коричневом фоне. Подобная картина невусов была описана, как «диспластический невусный синдром». После периода полового созревания новые невусы в этой группе пациентов не появлялись. Этот факт можно связать с тем, что белокожие люди ограничивали свое пребывание на солнце, так как быстро обгорали, а также были информированы о возможном появлении новых «родинок» в результате воздействия ультрафиолетового излучения.
При втором типе диспластические невусы в подростковом возрасте были редкими, большинство невусов появились во взрослой жизни и были связаны с частым и длительным пребыванием на солнце во время отдыха в южных широтах. Диспластические невусы этого типа были мелкие – от 0,1 до 0,4 см в диаметре, правильной округлой формы, однородной окраски, сочетались с множественными веснушками у молодых пациентов и пигментными пятнами типа "меланоза Дюбрея" у пожилых. У белокожих пациентов с фототипом кожи 1 – 2 невусы были светло-коричневого цвета, у других - коричневого или темно-коричневого цвета. Плотность невусов была выше на открытых солнцу участках тела: лицо, предплечья, наружная поверхность плеч, верхняя половина спины и грудной стенки (по типу «широкого декольте»). Все это указывает на некоторое сходство диспластических невусов второго типа с меланозом Дюбрея, который представляет собой пролиферацию меланоцитов базального слоя эпидермиса у лиц с фототипом кожи 1 – 2 под влиянием многократных солнечных ожогов.
Согласно нашим наблюдениям, наиболее важным признаком прогрессирования диспластического невуса является:
- Возникновение пигментного образования на неизмененной коже и дальнейший его рост на протяжении нескольких месяцев или лет у лиц старше 18 лет, т.е. во взрослой жизни.
- Изменения в последние 3-5 лет длительно существующего невуса могут свидетельствовать о прогрессировании диспластического невуса, который сочетается с пограничным или смешанным невусом.
- Важным признаком прогрессирующего диспластического невуса является очень темная окраска (почти черная), или неравномерное окрашивание образования с участками темно-коричневого или черного цвета.
- Неправильная форма невуса может быть мало заметна при небольших размерах прогрессирующего диспластического невуса, в то же время она может наблюдаться и в длительно существующем невоклеточном невусе - пограничном или смешанном.
Иссечение диспластического невуса
Иссечение невуса (эксцизионную биопсию) следует производить под местной анестезией, отступя от видимых границ 0,4 – 1,0 см, с подкожной клетчаткой. Гистологическое исследование удаленного невуса должен проводить патоморфолог, имеющий опыт исследования меланоцитарных образований. Прогрессирующие диспластические невусы требуют иссечения в целях профилактики, а также ранней диагностики меланомы кожи. При выявлении меланомы вопрос о необходимости повторной операции – иссечение послеоперационного рубца – решается в зависимости от толщины опухоли, определяемой при гистологическом исследовании. По данным зарубежных авторов, а также по рекомендациям ВОЗ, адекватное отступление от границ образования при меланоме in-situ является 0,2 – 0,5 см, при инвазивной меланоме толщиной менее 1,5 мм – 1,0 см.
При удалениях, проведенных в отделении хирургии с июня 2009 по апрель 2014 г., из всех удаленных пигментных образований клинический диагноз "диспластический невус" был подтвержден морфологически в 76% случаях, т.е. в этих образованиях при гистологическом исследовании найдены структуры лентигинозной меланоцитарной дисплазии (ЛМД). В 2,4% случаев выявлена меланома, развившаяся на фоне ЛМД, в остальных случаях подтверждены другие типы невусов (внутридермальный, смешанный невус, невус сальных желез). В наших клинических случаях повторная операция пациентам с выявленной меланомой не потребовалась.
Зарубежные авторы рекомендуют удалять диспластические невусы 0,6 см и более, по данным наших исследований – удалению подлежат также невусы меньших размеров – 0,4 – 0,5 см в диаметре. В нашей практике меланома в одном случае имела размеры 0,5 х 0,4 см, в другом – 0,5 см.
На фото 1 и 2 представлены диспластические невусы с признаками прогрессирования.
На фото 1 представлен невус ягодичной области размером 0,5 х 0,4 см у пациентки 29 лет с фототипом кожи 1. Невус, со слов пациентки, появился 7 месяцев назад в виде точечного образования, которое постепенно увеличивалось (признак прогрессирования). Никаких других пигментных невусов или веснушек на теле не обнаружено. Гистологическое исследование - лентигинозный пигментный невус с тяжелой (3-ей степени) меланоцитарной лентигинозной дисплазией.
На фото 2 представлен невус грудной стенки у пациентки 27 лет, размером 0,3 см в диаметре, круглой формы, который потемнел после пребывания на юге (признак прогрессирования). Гистологическое исследование – смешанный диспластический пигментный невус с тяжелой (3-ей степени) меланоцитарной лентигинозной дисплазией.
При отказе пациента от операции или при отсутствии явных признаков прогрессирования диспластического невуса следует проводить повторный осмотр невуса у врача через 6 месяцев. При наличии изменений невуса за истекший срок – рекомендуется операция, при отсутствии – дальнейшее наблюдение через 6 месяцев.
Пациентам с диспластическими невусами необходимо:
- избегать длительного пребывания под прямыми солнечными лучами,
- защищать кожу одеждой,
- применять солнцезащитные кремы.
Диспластический меланоцитарный невус занимает промежуточную позицию в спектре заболеваний между распространенными приобретенными невусами и злокачественной меланомой кожи. Он считается потенциальным предшественником меланомы и маркером лиц с высоким ее риском. Синдром атипичных невусов и меланомы определяется как наличие большого количества (> 50) меланоцитарных невусов, причем некоторые из них имеют атипичные признаки.
В случае семейных невусов имеет место аутосомно-доминантный способ наследования с довольно высокой пенетрантностью. В качестве причинных признаются многие гены, включая 1р36, 9р21. Предполагается полигенная этиология. Воздействие солнца, особенно острое и периодическое, считается фактором, способствующим развитию заболевания. Однако невусы могут возникать и на полностью закрытых участках тела. Состояние иммунодефицита способствует прогрессированию в злокачественное новообразование. Определенную роль играют эндокринные и пищевые факторы, а также воздействия окружающей среды.
Общие характерные признаки
- пятнистый очаг с папулезными компонентами
- асимметрия
- диаметр превышает диметр распространенных приобретенных невусов и лежит в диапазоне обычно между 5 и 15 мм
- нечеткая граница неправильной формы
- плоская или бугристая поверхность; акцентированные кожные линии, которые видны при боковом освещении
- неравномерная пигментация с оттенками темно- и светло-коричневого, телесного, розового и черно-коричневого цвета
- эритема может присутствовать в пределах очага или вокруг него (ореол)
- круглая, овальная или эллипсоидная форма
- единичные или чаще множественные (до сотен) произвольно разбросанные очаги, особенно в семейных случаях
- локализация: туловище, руки, ноги, тыльная сторона кистей и стоп, ягодицы и волосистая часть головы (открытые и закрытые участки), может поражаться слизистая оболочка
- симптомы отсутствуют
Критерии клинической диагностики диспластического невуса
- размеры не менее 5 мм
- присутствие в элементе плоского компонента.
- характер элемента (пятно с возвышающимся папулезным компонентом);
- форма (причудливая, неправильная с изрезанными краями);
- границы (нечеткие, размытые, которые переходят в окружающую нормальную кожу);
- окраска универсально черная (но не такая интенсивная, как при меланоме) или неравномерно пестрая с оттенками черного, коричневого, рыжеватого и светло-красного.
Клинические подтипы
| мишеневидный | лентигинозный | |
| подобный себорейному кератозу | эритематозный | меланома-подобный |
Течение и прогноз
Диспластические невусы, как правило, начинают появляться позже, чем приобретенные меланоцитарные невусы, незадолго до начала полового созревания, и продолжают появляться на протяжении многих лет, до самой старости. Для них нехарактерна инволюция (по крайней мере, они подвергаются ей гораздо реже, чем приобретенные невусы). В отличие от диспластического невуса приобретенные меланоцитарные невусы никогда не появляются у пожилых, а те, которые есть, в пожилом возрасте исчезают.
В США риск развития меланомы в течение жизни оценивается в 0, 8% для населения. У пациентов с атипичным невусом риск меланомы значительно возрастает и достигает 6% или даже 10-15%, если она присутствует в семейном анамнезе. Риск меланомы возрастает с увеличением числа невусов, увеличением атипичных характеристик и при наличии диспластического невуса или меланомы в семейном анамнезе. Меланома у пациентов с диспластическим невусом может возникать либо de novo (на нормальной коже), либо в пределах ранее существовавшего невуса, чаще всего в возрасте старше 30 лет.
В клиническом установлении диагноза помогают дерматоскопия или эпилюминесцентная микроскопия. Исследование под лампой Вуда акцентирует эпидермальную гиперпигментацию очага. Гистологическое исследование подтверждает диагноз.
Дерматоскопия
- асимметрия цвета и формы
- многокомпонентная структура
- атипичная пигментная сеть
- нерегулярные точки и глобулы (прямоугольники)
- нерегулярные пятна (черные стрелки)
- мультифокальная гипопигментация (красные стрелки)
- структуры регресса, бело-синяя вуаль, атипичные сосуды и полосы (псевдоподии) обычно не наблюдаются
Гистологическое исследование
Эпидермис атрофичен и обычно содержит большое количество меланина.В базальных отделах эпидермиса определяется пролиферация атипичных меланоцитов с длинными отростками, часто принимающих веретеновидную форму, с вакуолизированной цитоплазмой и гиперхромными ядрами с выраженным полиморфизмом. При прогрессировании заболевания атипичные меланоциты группируются в гнезда. Встречаются многоядерные меланоциты.В субэпидермальных отделах дермы обнаруживают меланофаги, дистрофические изменения коллагена, иногда воспалительный инфильтрат из лимфоцитов и плазматических клеток.
Диспластический меланоцитарный невус дифференцируют с:
- распространенными приобретенными невусами;
- мелкими врожденными меланоцитарными невусами;
- пигментными невусами веретенообразных клеток; ; ;
- меланомой in situ и особенно с злокачественной меланомой кожи (более выраженная асимметрия, неправильные очертания с выступающими бороздками, необычные вариации окраски, включая оттенки серого, белого и сине-черного);
- пигментным себорейным или актиническим кератозом;
- пигментной базально-клеточной карциномой.
Общие терапевтические рекомендации
Лечение зависит от числа невусов наличия меланомы кожи в анамнезе и семейного анамнеза (наличие у родственников атипичного невуса и меланомы кожи)
- Пациенты должны периодически проходить контрольные осмотры в течение всей жизни. Оценка состояния должна включать:
- осмотр всей поверхности кожи;
- фотографирование клинической картины
- составление схемы-карты расположения очагов, которую периодически обновляют.
Рекомендуемые методы лечения
К очагам, которые требуют эксцизии, относятся:
- все очаги, подозрительные на меланому кожи;
- меняющиеся очаги, например увеличивающиеся в размере или меняющие пигментацию, форму и/или границу;
- очаги, за которыми трудно самостоятельно следить (на волосистой части головы, гениталиях, верхней части спины), или если есть сомнения, что пациент явится для последующего контроля очагов;
- очаги на избранных участках, таких как ладони, подошвы и ногтевое ложе.
Полная хирургическая эксцизия является лечением выбора. Достаточно начальных границ шириной 5 мм. Если очаг атипичный или переходит на границы, необходима эксцизия с чистыми границами. При выраженных атипичных признаках рекомендуется повторная эксцизия с границами 5—10 мм. За эксцизией должно всегда следовать гистологическое исследование, чтобы исключить злокачественность.
Следует избегать лазеров, электрохирургии, криотерапии и других вариантов лечения, в результате которых происходит физическая деструкция очага, поскольку эти методы не позволяют провести гистологическое исследование очага.
Читайте также: