Новообразования трахеи при системных болезнях

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

«Рак бронхов» — термин, который используется врачами редко. В медицине более распространено понятие «бронхопульмональный рак», которое объединяет злокачественные опухоли легких и бронхов. Такой подход к терминологии возник из-за того, что легочная ткань и бронхиальное дерево тесно связаны между собой, как в анатомическом, так и в функциональном смысле.

Некоторые цифры и факты, касающиеся рака бронхов:

Заболевание чаще всего встречается у людей старшего возраста. Более чем в половине случаев оно диагностируется в возрасте старше 50 лет. Еще 25% случаев приходятся на возрастную группу 40–50 лет.
Основная причина злокачественных опухолей бронхов — курение. До 80% больных — курильщики.
Чаще всего опухоль возникает в верхних отделах бронхиального дерева, так как они лучше вентилируются, и канцерогены, которые содержатся во вдыхаемом воздухе, с большей вероятностью приведут к злокачественной трансформации клеток. [1,2]

В каких бронхах возникают злокачественные опухоли?

Воздух, который вдыхает человек, проходит через нос, глотку, гортань, трахею. На уровне верхнего края пятого грудного позвонка трахея заканчивается и делится на два главных бронха. Это место называется бифуркацией трахеи. Главные бронхи — это бронхи первого порядка, они делятся на долевые (второго порядка), затем на сегментарные (третьего порядка), субсегментарные (четвертого порядка), дольковые, и, наконец, на терминальные (концевые) бронхиолы.

Все эти ветви вместе составляют бронхиальное дерево. Стенки крупных и мелких бронхов устроены одинаково: изнутри они выстланы слизистой оболочкой, под ней находится каркас — фиброзно-хрящевая оболочка, снаружи — адвентициальная оболочка.

Раком называют злокачественные опухоли, которые происходят из слизистой оболочки. Они могут возникать в любой части легкого, но чаще всего находятся в области ворот — там, где в легкое входит главный бронх. В двух третях случаев новообразование развивается в бронхах первого, второго и третьего порядка. [2,6,7]

Классификация

Гистологическая (основанная на внешнем виде опухолевых клеток под микроскопом) классификация бронхопульмонального рака включает четыре основных типа опухолей:

Мелкоклеточный рак встречается главным образом у курильщиков, отличается высокой агрессивностью, быстро распространяется и с трудом поддается лечению. На его долю приходится около 12% всех случаев бронхопульмонального рака. [3]
Плоскоклеточный рак вместе с двумя следующими типами объединяется в группу немелкоклеточных опухолей, которые составляют более 80% от всех случаев злокачественных опухолей легкого. Риск развития плоскоклеточного рака сильно связан с курением. [9,11]
Аденокарцинома наиболее распространена среди женщин и некурящих людей. В отличие от плоскоклеточного рака, аденокарциномы обычно имеют более мелкие размеры и склонны к росту в периферических частях легкого. Отдельно выделяют подгруппу бронхоальвеолярных аденокарцином.
Крупноклеточный рак состоит из крупных недифференцированных клеток. [1]

В зависимости от того, насколько сильно опухолевая ткань утратила черты нормальной, различают низкодифференцированные и высокодифференцированные опухоли. Первые более агрессивны.

При выборе лечения большое значение имеет расположение опухолевых очагов. В зависимости от этого показателя, бронхопульмональный рак делят на два типа:

Центральный — опухоль находится в бронхах 1–3 порядка (главные долевые, сегментарные).
Периферический — опухоль находится в более мелких бронхах. [2]

Стадии

Рак бронхов делят на стадии, в зависимости от того, насколько сильно опухоль распространилась в организме. При этом руководствуются общепринятой классификацией TNM. Буквы в ней обозначают:

T — размеры первичного очага, степень прорастания в соседние ткани.
N — поражение регионарных (близлежащих по отношению к первичной опухоли) лимфатических узлов.
M — наличие отдаленных метастазов.

В зависимости от этих показателей, определяют стадию опухоли, которая обозначается римскими цифрами I–IV. [1,2]

Причины возникновения

Нормальная клетка превращается в опухолевую, когда в ее генах происходят некоторые изменения. Нельзя точно сказать, почему в том или ином случае возникли генетические дефекты, которые привели к злокачественной трансформации. Но известны факторы, которые существенно повышают риск заболевания. Их так и называют — факторы риска.

Основным фактором риска рака бронхов является курение. Вероятность того, что у человека будет диагностирована злокачественная опухоль, напрямую зависит от стажа курения, ежедневного количества выкуриваемых сигарет, возраста, в котором человек начал курить, марки сигарет (качество табака, содержание канцерогенов). Опасно не только активное, но и пассивное курение. Если в квартире постоянно кто-то курит, риск развития злокачественных новообразований бронхов повышен у всех ее жильцов. [13]

Другие факторы риска:

Профессиональные вредности: работники шахт, заводов, производящих цемент, стекло и стекловолокно.
Контакт с химическими реактивами, некоторыми летучими веществами, асбестом.
Загрязнение воздуха радоном — радиоактивным газом, который естественным образом выделяется из почвы при распаде урана.
Он может накапливаться в помещениях. [12,13]

Симптомы рака бронхов

На ранних стадиях симптомы чаще всего отсутствуют. Опухоль диагностируют случайно во время рентгенографии. В ранней диагностике помогает регулярное прохождение флюорографии. Эксперты Американского онкологического общества рекомендуют курильщикам с большим стажем рассмотреть регулярное прохождение компьютерной томографии. Такие периодические исследования, призванные диагностировать злокачественные новообразования на ранних, бессимптомных, стадиях, называются скринингом.

Возможные симптомы рака бронхов:

Упорный хронический кашель.
Мокрота с примесью крови.
Одышка.
Боли в грудной клетке.

Даже когда появляются симптомы, распознать злокачественную опухоль бронхов не всегда получается сразу. Картина может напоминать вялотекущую пневмонию, плеврит или другое заболевание. Важно внимательно относиться к своему здоровью. Если у вас появились любые необычные симптомы, если они сохраняются достаточно долго, нужно обратиться к врачу и пройти обследование.

Раковые клетки производят разные вещества, которые поступают в кровоток и могут вызывать патологические изменения в организме. Это приводит к так называемому паранеопластическому синдрому. При раке легких и бронхов опухоль часто влияет на нервную систему. Это проявляется в виде нарушения походки, удержания равновесия, координации движений, глотания, речи, памяти, зрения, сна и др. [1,2]

Методы диагностики

Обычно опухоль выявляют с помощью рентгенографии. Уточнить ее размеры, расположение, количество очагов и их степень прорастания в окружающие ткани помогает КТ, МРТ. Применяют бронхоскопию — эндоскопическое исследование, во время которого специальный инструмент в виде длинного гибкого шланга — бронхоскоп — вводят в бронхиальное дерево и осматривают слизистую оболочку бронхов.

Биопсию можно провести и другими способами: с помощью иглы, введенной в легкое через стенку грудной клетки, во время торакоскопии, плевроцентеза. Также можно провести цитологическое исследование мокроты на предмет раковых клеток.

Обнаружить мелкие метастазы помогает ПЭТ-сканирование. Во время этого исследования в организм вводят сахар со специальной радиоактивной меткой. Радиофармпрепарат накапливается в опухолевых клетках и делает очаги видимыми на снимках, сделанных с помощью специального аппарата. [1,8]

При необходимости врач может назначить другие методы диагностики.

Лечение рака бронхов

При выборе тактики лечения врач должен учитывать многие факторы: стадию и тип опухоли, ее расположение в легком, наличие поражения регионарных лимфатических узлов и отдаленных метастазов, возраст, состояние здоровья пациента, сопутствующие заболевания. [10]

Хирургическое лечение бронхопульмонального рака

Хирургическое удаление опухоли зачастую является основным видом лечения локального рака бронхов и легких, когда отсутствуют отделанные метастазы. Цель радикальной операции — полностью удалить опухолевую ткань. В зависимости от размеров и расположения очагов, прибегают к разным видам хирургических вмешательств:

Удаление всего легкого — пульмонэктомия.
Удаление доли легкого — лобэктомия.
Удаление сегмента легкого — сегментарная резекция.
Удаление опухоли с некоторым количеством окружающей здоровой ткани — клиновидная резекция.
Удаление пораженных лимфатических узлов — лимфодиссекция, лимфаденэктомия.

Операция может быть выполнена открытым способом (через разрез) или эндоскопически (видеоассистированная торакоскопическая хирургия, или, сокращенно — VATS). [2,6]

Лучевая терапия

Лучевая терапия при раке бронхов может сочетаться с хирургическим вмешательством. Перед операцией врач может назначить неоадъювантную лучевую терапию (в том числе в сочетании с химиотерапией), это помогает уменьшить опухоль, перевести ее в операбельное состояние. После хирургического лечения применяется адъювантная химиотерапия для уничтожения оставшихся раковых клеток и снижения риска рецидива.

Если опухоль неоперабельна, лучевая терапия становится основным видом лечения. При метастатическом раке она помогает бороться с болью и другими симптомами. [1,7]

Химиотерапия

Химиопрепараты — лекарственные средства, которые уничтожают активно размножающиеся клетки. Таким образом, их мишенью в организме в первую очередь становятся опухолевые клетки, но могут поражаться и здоровые, поэтому химиотерапия часто сопровождается побочными эффектами. Современные врачи знают, как снизить их риск, и как с ними бороться.

Как и лучевая терапия, химиотерапия при раке бронхов и легких бывает адъювантной, неоадъювантной, может выступать в качестве основного метода лечения. Используют разные химиопрепараты с различными механизмами действия. Как правило, врач назначает комбинацию двух или более препаратов. Комбинации подбирают в зависимости от типа и стадии опухоли. [9]

Таргетная терапия и иммунотерапия

Таргетная терапия и иммунотерапия — это современные, наиболее молодые направления в лечении рака, появление которых стало возможным благодаря бурному развитию молекулярной генетики в последние десятилетия:

Таргетные препараты поражают определенную молекулу-мишень, которую раковые клетки используют для выживания, бесконтрольного размножения, активации роста кровеносных сосудов. Они действуют более прицельно и избирательно по сравнению с классическими химиопрепаратами, и за счет этого более безопасны, но все же обладают некоторыми побочными эффектами.
Из иммунопрепаратов чаще всего применяют моноклональные антитела, являющиеся ингибиторами контрольных точек — молекул, с помощью которых раковые клетки подавляют работу иммунной системы.

Обычно эти виды лечения применяют на поздних стадиях, когда имеются метастазы. Также на поздних стадиях врачам приходится бороться с таким осложнением рака бронхов и легких, как плеврит. [6,7]

Прогноз выживаемости

Вероятность успешного лечения рака бронхов зависит от многих факторов, но в первую очередь играет роль стадия и тип опухоли. При немелкоклеточном раке легкого, по данным Американского онкологического общества, выживаемость на разных стадиях составляет: [4,5]

На I стадии — 68–92%.
На II стадии — 53–60%.
На III стадии — 13–26%.
На IV стадии — менее 1%.

Показатели при мелкоклеточном раке легкого:

На I стадии — 31%.
На II стадии — 19%.
На III стадии — 8%.
На IV стадии — 2%.

На четвертой стадии прогноз зависит от того, где находятся метастазы. Например, если при немелкоклеточном раке вторичные очаги находятся в надпочечниках, прогноз лучше, чем в ситуациях, когда они локализуются в печени или в головном мозге. При мелкоклеточном раке прогноз менее благоприятный, если метастазы находятся в головном мозге, и более благоприятный, если они локализуются в костях или средостении. [3,9]

Имеет значение пол (у женщин прогноз обычно лучше), степень потери веса (плохо, если больной потерял более 5% от первоначальной массы), снижения работоспособности, наличие у опухоли бронхов тех или иных молекулярно-генетических характеристик (если в клетках есть молекулы-мишени, они будут реагировать на лечение таргетными препаратами). [7]

В «Евроонко» применяются наиболее современные методы лечения бронхопульмонального рака. Мы уверены, что помочь можно любому пациенту, даже при четвертой стадии рака. Если не удается добиться ремиссии, как правило, можно продлить жизнь, купировать боли и другие мучительные симптомы. Свяжитесь с нами, чтобы узнать больше.

Новообразования трахеи при системных болезнях

Опухоли трахеи встречаются достаточно редко, по приблизительным оценкам, два случая заболевания на миллион. Симптомы варьируют от кашля и одышки до дыхательной недостаточности, вызванной обструкцией дыхательных путей. Очень часто до постановки правильного диагноза пациентов лечат от астмы, бронхита, хронического кашля. Редкость и отсутствие специфической клиники определяют сложности, возникающие с диагностикой новообразований трахеи.

Диагностика. Эндоскопическое исследование является неоценимым для постановки правильного диагноза. В зависимости от локализации опухоли и предпочтений врача выполняется либо гибкая эндоскопия, либо жесткая бронхоскопия, либо прямая ларингоскопия. Новообразование осматривается, берется биопсия.

1. Трахея при гранулематозе Вегенера. Обычно у пациентов с гранулематозом Вегенера положителен тест на цитоплазматические антинейтрофильные аутоантитела (c-ANCA), примерно у 20% пациентов результаты исследования на ANCA могут быть отрицательными. Диагноз подтверждают результаты биопсии, для которой характерно обнаружение некротизирующего васкулита мелких сосудов.

Гранулематоз Вегенера представляет собой мультисистемное заболевание, которое чаще встречается у пациентов в возрасте от 30 до 50 лет. Его основным патоморфологическим признаком является некротизирующий гранулематозный васкулит мелких сосудов, но в некоторых случаях крупные, сформированные гранулемы могут возникать и в трахеобронхиальном дереве.

Чаще всего поражаются верхние дыхательные пути, нижние дыхательные пути и почки. Трахеобронхиальное дерево вовлекается в процесс в 10-20% случаев. У больных появляются одышка, охриплость, стридор, прогрессирует обструкция центрального отдела дыхательных путей. Поскольку это является основным поводом для обращения к врачу, то внезапное развитие одышки или охриплости при диагностированном или предполагаемом гранулематозе Вегенера, является показанием к проведению полноценного обследования дыхательных путей.

2. Трахея при амилоидозе. Для постановки диагноза амилоидоза необходимо исследование биоптата, в котором обнаруживают характерные розовые амилоидные бляшки при окраске гематоксилином и эозином, а также при двойном преломлении в поляризованном свете при окраске конго красным.

Амилоидоз является мультисистемным заболеванием для которого характерно отложение в тканях нерасса-сывающихся белковых волокон.

Различают первичный идиопатический и вторичный амилоидоз, развивающийся вследствие другого системного заболевания, например, множественной миеломы. У пациентов с первичным амилоидозом амилоидоз трахеи и нижнего отдела дыхательных путей встречается особенно часто.

Чаще всего в подслизистом слое трахеи и бронхов обнаруживают амилоидные бляшки, которые не распространяются за пределы стенок дыхательных путей. Также описана и локализованная форма заболевания с опухолеподобным образованием в трахее или бронхах.

3. Трахея при саркоидозе. При эндоскопии обнаруживается диффузная гиперемия и отек, реже изъязвления. Также часто описывают узелки и опухолеподобные образования. Чаще всего поражаются структуры надскладочного отдела гортани, нижележащие дыхательные пути вовлекаются в процесс редко.

Считается, что классическое «тюрбанное» утолщение гортани появляется при выраженной инфильтрации и отеке надскладочного отдела гортани. Для постановки диагноза нужно взять биопсию с пораженного участка, а также исключить туберкулез. При микроскопическом исследовании тканей обнаруживают неказеозные гранулемы без признаков васкулита, некроза или инфицирования.

Также в постановке диагноза помогают рентгенография или КТ органов грудной клетки и определение уровня ангиотензин-превращающего фермента (АПФ),хотя в 10% случаев саркоидоза результаты этих методов диагностики будут отрицательными.

Саркоидоз является хроническим гранулематозным заболеванием неизвестной этиологии, при котором может поражаться практически любой орган. И хотя поражение ЛОР-органов встречается почти в 40% случаев, трахея или пищевод вовлекаются в процесс менее чем у 1% больных.

Истинная причина саркоидоза неизвестна. Согласно основной теории, причиной повреждения и разрушения пораженных органов является повышенный иммунный клеточный ответ. Часто заболевание протекает доброкачественно и может разрешиться самостоятельно. Исключение составляют случаи, при которых поражаются жизненно важные органы, чаще всего сердце и легкие.

4. Трахея при остеохондропластической трахеобронхопатии. При эндоскопическом обследовании пациента, страдающего остеохондропластической трахеобронхопатией, обнаруживается множество мелких, плотных узелков, распространяющихся от подскладочного пространства до киля трахеи. При большом количестве крупных узелков, происходит сужение просвета трахеи с повышением ригидности ее стенки.

Одним из характерных признаков остехондропластической трахеобронхопатии является то, что мембранозная стенка трахеи остается интактной.

Остеохондропластическая трахеобронхопатия представляет собой редкое заболевание, при котором в подслизистом слое трахеи образуются хрящевые и/или костные узелки. Впервые оно было описано в 1855 году; к 1992 году в литературе описаны только 350 случаев этого заболевания.

Папиллома дистального участка трахеи у 25-летнего мужчины,
страдающего ВИЧ-инфекцией и рецидивирующим респираторным папилломатозом,
который впервые был диагностирован в 18 лет.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Опухоли трахеи

Опухоли трахеи встречаются нечасто, но никто и не знает, сколько людей их имеет, потому что статистика учитывает новообразования трахеи в одной группе с новообразованиями бронхов и лёгких. Это как-то неправильно – понятно, что в объединенной группе превалирует рак лёгких. Однако, диагностические возможности для дифференцирования первоисточника опухоли появились не так давно. Ещё позже возникли методики лечения трахеальных новообразований, существенно отличающиеся от хирургических подходов к бронхо-лёгочным образованиям.

Встречаются опухоли трахеи, выросшие из клеточных элементов самой трахеи — первичные опухоли. На трахею также распространяются опухоли из близлежащих структур, сдавливая и прорастая её, формируя соответствующую симптоматику. Вовлекают трахею в опухолевый процесс рак пищевода, метастазы рака лёгкого в лимфатические узлы средостения и рак щитовидной железы. Эти опухоли трахеи называются вторичными. Они превалируют по частоте над первичными, последние в структуре всех раков берут на себя не более 0,2%.

Первичные опухоли трахеи очень разнообразны, излюбленный возраст для них — время расцвета от 20 лет до 60 лет. Преобладают мужчины. Этиология, то есть причина инициирующая опухоли недостаточно ясна. Можно было бы, учитывая преимущественное поражение мужчин, предполагать роль курения. Но время экспозиции — канцерогенного воздействия – не совсем подходит для случаев рака, возникающего в молодом возрасте. При раке лёгкого роль курения однозначно доказана, а опухолях трахеи — более чем сомнительна.

Какие опухоли развиваются в трахее?

Трахея представляет воздухоносную трубку 10–15 см между гортанью и бронхами. Состоит она из полутора десятков хрящевых полуколец, объединяемых в одно целое плотной соединительной тканью. Задняя половинка хрящей тоже замещена соединительной тканью — это мембранозная часть, облегчающая прохождение пищевого комка по пищеводу, который довольно плотно соседствует с трахеей.

Внутренняя стенка трахея выстлана слизистой, а в подслизистом слое много смешанных желёз, продуцирующих слизь. Поэтому в трахее возникают не только раки — из эпителия слизистой и желёз, но и саркомы — из соединительной ткани, опухоли нервной и лимфоидной ткани, злокачественные сосудистые опухоли, гормональные карциноиды и мукоэпидермоидные аденомы, но всё это довольно эксклюзивно.

На раковые, подразумевая, что «рак» это не всё существующее злокачественное, а исключительно злокачественные клетки эпителия слизистой оболочки, приходится 75–90% всех болезней трахеи. На разнообразные саркомы: сосудистые — ангиосаркомы, мышечные — лейомиосаркомы, из клеток крови — лимфосаркомы, хряща — хондросаркомы — приходится доля в 10–20%.

А чаще всего из эпителия слизистых желёзок в трахее вырастает аденокистозный рак или его ещё по-старинке называют «цилиндрома», на долю этого слизистого рака приходится чуть более половины всех вырастающих в трахее раков. Второе место среди всех опухолей трахеи занимает плоскоклеточный рак, излюбленная его локализация задняя и боковые стенки трубки.

Отличительные особенности опухолей трахеи

Цилиндрома — высокодифференцированная злокачественная опухоль, то есть клетки её довольно сильно похожи на нормальные, отсюда потенциал агрессивности её невысок, но тем не менее, он в наличии. Опухоль растёт очень медленно, буквально годами, но растёт, как положено раку — интимно внедряясь в окружающие ткани и разрушая их. Цилиндрома способна давать метастазы, чаще в лёгкие, и очень часто рецидивирует после удаления. Трахею не умеют замещать другими тканями — пластика органа так и осталась хирургической мечтой, поэтому удаление частей очень экономное, что ведет к рецидивам.

Плоскоклеточный рак трахеи, в отличие от такого же рака лёгкого, чуть менее злобный с не такими бурными темпами роста. Но тоже мужской — на одну женщину приходится два мужчины, как правило, после 40 лет.

Саркомы обычно выбирают развилку, где трахея переходит в бронхи, место называется бифуркация. В зависимости от превалирующих в саркоматозной опухоли клеток и протекает процесс. Как правило, очень агрессивно и быстро растут лимфосаркомы, но они чувствительны к лучевому воздействию и химиотерапии, чего не сказать про все прочие.

Метастазы в лимфатические узлы опухоли трахеи в принципе возможны, трахею как раз и оплетает лимфатическая сеть с множеством узелков паратрахеальных и трахеобронхиальных, но они редко развиваются, потому что не успевают. А не успевают из-за слишком небольшого просвета органа, проводящего воздух в лёгкие. Небольшая опухоль перекрывает ток воздуха, приводя к гибели.

Симптомы опухоли трахеи?

Поскольку трахея выполняет роль воздуховода, то и нахождение в ней дополнительной ткани, как говорят «плюс-ткани», определяет симптоматику. Начинается всё с нехватки воздуха, то есть одышки. Перекрытие просвета трахеи опухолью идёт медленно, позволяя привыкнуть к нехватке воздуха, помогает приспособлению и подвижная мембранозная часть. Обычно замечают непорядок при закрытии двух третей просвета трахеи.

Нередко у больных, ещё не знающих о появлении в трахее опухоли, возникают приступы удушья в состоянии покоя, что может трактоваться как аллергический компонент и даже бронхиальная астма. Как-то не принято всех жалующихся на одышку отправлять на КТ трахеи, поэтому начинают стандартное лечение астматического компонента ингаляторами и препаратами, расширяющими бронхи.

Действительно, на короткое время это помогает, потому что уменьшается сопровождающее опухолевое поражение воспаление слизистой, вслед за ним улучшается вентиляция бронхиального дерева. Только эффект не такой, каким должен быть у астматика, а много меньше и короче по времени. Если исследовать мокроту такого пациента, то там не найдут специфичных для астмы компонентов.

Относительно рано при опухоли трахеи появляется кашель, усиливающийся при смене положения тела. Рефлекторный кашель весьма упорен и мало реагирует на противокашлевые препараты. Кашель преимущественно сухой, «обдирающий», но при значительном нарушении проходимости в лёгком развивается воспаление, тогда появляется мокрота. При распаде опухоли в мокроте появляется кровь и гнилостный запах, при кашле могут отходить кусочки опухоли.

Из-за препятствия движению воздуха дыхание больного приобретает характерный свистящий звук, слышимый на расстоянии — стридорозное дыхание. Состояние очень мучительное из-за постоянного и не проходящего удушья. В процесс вовлекается возвратный нерв, отвечающий за движение голосовых связок, и голос сипит. Естественно, при стридоре состояние больного тяжёлое, лежать невозможно, кушать тоже невозможно, потому что проглатывание пищи усугубляет стенозирование трахеи.

Эта типичная для стеноза трахеи клиника — трахеальный синдром развивается через 6–8 месяцев от начала заболевания. Состояние сопровождается постоянными вспышками воспаления лёгочной ткани вследствие нарушения вентиляции, поэтому возможна высокая температура и лёгочно-сердечная недостаточность. А вот боли практически не бывает, но это мало облегчает существование больного, днём и ночью без перерыва свистящее дыхание ввергает близких больного в отчаяние.

Лечение опухолей трахеи

При трахеобронхоскопии прибегают к коагуляции кровоточащего сосуда и даже частичному с помощью лазера удалению перекрывающей просвет трахеи опухоли. Поскольку после лазерной деструкции развивается отёк слизистой, на некоторое время устанавливают интубационную трубку, а больного наблюдают в реанимационном отделении. Когда состояние улучшается, можно приступать к детальному обследованию и противоопухолевому лечению.

Радикальное лечение — только хирургическое, к лучевому воздействию чувствительны далеко не все злокачественные опухоли, если это не лимфосаркома. Технически удалить можно до половины всех колец трахеи, но на практике возникают ограничения для формирования анастомозов. Тем не менее, почти половина с резецированной трахеей переживает пятилетку, а более трети и десятилетие, а если конкретно, то при цилиндроме 5 лет живут более двух третей больных, а вот при плоскоклеточном раке — не более 40%.

При полном и почти полном поражении трахеальной трубки вариантов выбора очень немного, и все они сугубо паллиативные — временно облегчающие и никак не продляющие жизнь. Трансплантация трахеи так и остаётся экспериментом, в большинстве своём неудачном. При очень большом распространении опухоли проводят эндоскопическую реканализацию — расширение просвета и эндопротезирование трахеи с последующей лучевую и, иногда, химиотерапией. Последнее время стали использовать брахитерапию, когда радиоактивный источник вводится внутрь трахеи, и фотодинамическую терапию.

Цилиндромы неплохо отвечают на лучевое лечение, но химиотерапия не нашла применение из-за отсутствия видимых результатов. Саркомы, за исключением лимфосарком, практически не реагируют на лучевую и химиотерапию. При вторичном поражении трахеи вследствие вовлечения её в раковые опухоли пищевода или щитовидной железы методом выбора становится эндоскопическое восстановление проходимости и химиотерапия, потому что чувствительность к лекарствам этих опухолей выше, чем первичных опухолей трахеи.

Причины и симптомы злокачественных опухолей трахеи

Чаще всего опухоли трахеи бывают злокачественными. Смерть возникает либо вследствие асфиксии, либо как результат местной инвазии. К сожалению, у многих пациентов заболевание своевременно не диагностируется, а обнаруживается только на последних стадиях.

Важность ранней диагностики нельзя переоценить, потому что пациенты, у которых заболевание было диагностировано на ранних стадиях, имеют значительно более благоприятный прогноз, а хирургическое лечение имеет больший шанс на успех. Согласно данным большинства опубликованных серий случаев, частота резекции остается низкой, около 10%.

По неясным причинам, многие пациенты с потенциально операбельными опухолями не получают хирургического лечения, которое могло быспасти им жизнь; вместо этого в качестве лечения им предлагаются другие, нехирургические методы.

Наиболее распространенными злокачественными опухолями трахеи являются плоскоклеточный рак и железисто-клеточный рак. Вместе они составляют около 3/4 всех раковых заболеваний гортани. Также встречаются мукоэпидермоидный рак, карциноид, неплоскоклеточный бронхогенный рак, меланома, саркомы, лимфомы.

а) Плоскоклеточный рак трахеи. Плоскоклеточный рак является самой распространенной злокачественной опухолью трахеи. К сожалению, он достаточно быстро прогрессирует, а хирургическое удаление не всегда возможно. У мужчин возникает в два раза чаще, чем у женщин, в 90% случаев связан с курением. Чаще всего характеризуется экзофитным ростом с изъязвлением и кровоточивостью.

Часто поражается латеральная стенка трахеи. У пациентов с опухолью задней стенки трахеи всегда нужно исключить прорастание из первичного очага, расположенного в пищеводе.

б) Железистоклеточный рак трахеи. Согласно публикуемым данным, железисто-клеточный рак занимает второе место по частоте встречаемости среди злокачественных опухолей трахеи. Заболевание встречается с равной частотой у мужчин и у женщин, возраст варьирует от 30 до 90 лет в среднем около 45 лет. Считается, что железисто-клеточный рак представляет собой опухоль с относительно низкой злокачественностью и происходит из слизистых желез дыхательного тракта.

Микроскопически опухоль состоит из мелких, однородных клеток, которые имеют трубчатое расположение. Чаще всего возникают на заднелатеральной стенке нижних % трахеи.

д) Лечение злокачественных опухолей трахеи. В целом, тактика лечения зависит от этиологии опухоли, но при крупных, вызывающих обструкцию дыхательных путей образованиях в первую очередь нужно восстановить нормальное дыхание, либо эндоскопическими методами, либо путем наложения трахеостомы. К сожалению, очень многие пациенты обращаются за медицинской помощью уже в финальной стадии заболевания, когда у них развивается выраженная дыхательная недостаточность.

При обструкции дыхательных путей в первую очередь следует восстановить их проходимость. Сложность таких случаев делает необходимым междисциплинарный подход к лечению.

И хотя детальное описание тактики ведения пациента с обструкцией дыхательных путей выходит за рамки этой главы, коротко опишем ключевые моменты авторского подхода к данной проблеме. Предпочтительна жесткая бронхоскопия, т.к. она позволяет одновременно обеспечить проходимость дыхательных путей, достаточную оксигенацию, вентиляцию и проводить дальнейшие диагностические и лечебные манипуляции.

Выбор наиболее подходящего эндобронхиального метода лечения зависит от свойств опухоли. Было описано три основных типа обструкции дыхательных путей, которые проиллюстрированы на рисунке ниже. При внешнем и смешанном типе обструкции эффективны баллонная дилатация и стентирование, при внутренней обструкции выполняют деструкцию или резекцию опухоли (лазерная вапоризация, криотерапия, механическая резекция). Противопоказанием к использованию деструктивных методов является внешний тип обструкции, т.к. для удаления опухоли в данном случае приходится травмировать стенку дыхательных путей.

Поскольку многие пациенты обращаются на той стадии, когда выполнить резекцию трахеи невозможно, хорошим методом лечения является применение стентов. Стенты облегчают выраженность дыхательной недостаточности, вызванной обструкцией дыхательных путей, и позволяют снять пациента с аппарата ИВЛ. В США наиболее распространены силиконовые стенты и само-расширяющиеся металлические стенты. Их достаточно легко удалить или сместить, но вот установка стента может быть достаточно сложной, а для ее проведения требуется жесткая бронхоскопия. Металлические стенты можно установить во время гибкой бронхоскопии, но и цена их выше; кроме того, установка металлических стентов сопровождается более выраженным формированием грануляционной ткани, которая затрудняет удаление или перемещение стента.

Лечение пациентов со злокачественными опухолями трахеи остается крайне индивидуализированным, а литературы, которая могла бы помочь врачу в принятии решения, существует немного. К сожалению, на сегодняшний день не существует общепризнанной, основанной на статистических данных системы стадирования рака трахеи. Прогностическое значение метастазов в лимфатические узлы также остается неясным. Напротив, признаки метастазирования коррелируют с вероятностью неблагоприятного исхода. Основными факторами, влияющими на прогноз, являются гистологическое строение опухоли и возможность добиться резекции опухоли с негативными краями.

Прогноз у пациентов с железисто-кистозным и мукоэпидермоидным раком лучше, чем у больных с другими формами.

По всей видимости, исход более благоприятен у тех пациентов, которым проводилось хирургическое лечение. Наилучших результатов удается добиться при полном удалении опухоли. Такая взаимосвязь характерна не только для ограниченных форм, но и при локальной резекции распространенного заболевания. Хирургическое лечение остается методом выбора при злокачественных опухолях трахеи. Несмотря на это, согласно крупным европейским исследованиям, только 10% пациентов с раком гортани проводится хирургическое лечение, хотя рекомендовать его можно было бы еще 40%.

Специалисты, занимающиеся резекцией трахеи, считают, что возможно удалить до 50% длины трахеи без значительного повышения риска несостоятельности анастамоза. Благодаря новаторским исследованиям Hermes Grillo и соавт., техника резекции продолжает совершенствоваться. В крупных центрах летальность при этих операциях не превышает 3%.

Пациентам с метастазами и высокой опухолевой нагрузкой можно предложить паллиативное хирургическое лечение. При отсутствии противопоказаний больным с локализованными формами следует выполнять полную резекцию новообразования. Если заболевание характеризуется местнорегионарным ростом, подход к хирургическому и нехирургическому лечению должен быть междисциплинарным. Такие пациенты должны обследоваться и лечиться в крупных центрах, специализирующихся на проблемах обструкции дыхательных путей и резекции трахеи.

Централизованное оказание медицинской помощи поможет не только улучшить результат лечения, но также собрать большие базы данных, которые сделают более эффективным исследование данной проблемы.

При неоперабельных опухолях с паллиативной целью можно выполнить эндоскопическое удаление части опухоли. Также эндоскопия используется для диагностики и лечения по поводу кровохарканья, она помогает спланировать предстоящую операцию. Лучевая терапия может использоваться и в качестве основного метода лечения, и как адъювантный метод послеоперационного периода. Облучать грудную клетку высокими дозами радиации не рекомендуется, т.к. это приводит к деструкции тканей и рубцовым изменениям; хирургическая резекция является более приемлемой альтернативой.

Назначение адъювантной лучевой терапии приводит к увеличению выживаемости, вероятно, за счет улучшения контроля местного роста опухоли. Данные об эффективности химиотерапии в лечении опухолей трахеи весьма скудны. Из-за недостатка данных, мы рекомендуем проводить химиотерапию только пациентам с первичными опухолями трахеи, которые являются участниками клинических испытаний.

Исход остается неблагоприятным; пятилетняя выживаемость составляет около 10-15%. Тем не менее, как уже говорилось выше, согласно данным многих исследований, прогноз становится значительно лучше при проведении хирургического лечения. По некоторым данным, пятилетняя выживаемость в таких случаях составляет более 50%.

Лечение лимфомы трахеи. Явным исключением, которое не попадает в рамки описанного выше лечебного алгоритма, является лимфома трахеобронхиального дерева. Методы диагностики и лечения в различных учреждениях варьируют. До сих пор идут споры о том, как лучше получать материал для исследования. Большинство патологов считает, что для точной постановки диагноза и уточнения подтипа опухоли нужно выполнять эксцизионную биопсию. Тонкоигольная биопсия позволяет поставить диагноз, но уточнить подтип лимфомы в этом случае сложнее, т.к. структура ткани обычно не сохраняется. В лечении используется химиотерапия и лучевая терапия.

Хирургическое лечение практически не играет роли, кроме редких исключений. Тем не менее, при обструкции дыхательных путей для восстановления нормального дыхания может потребоваться хирургическое вмешательство. После того, как лучевая терапия или химиотерапия начнут действовать, станет возможным возврат к нормальному дыханию.

Лечение метастазов опухолей в трахею. Метастатическое поражение трахеи обязательно следует подтвердить гистологически, если это важно для дальнейшего лечения или уточнения диагноза. Специфических методов лечения не существует, рекомендуются общепринятые меры по восстановлению проходимости дыхательных путей.

Ключевые моменты:
• Бактериальный и грибковый трахеобронхиты встречаются редко, но при запоздалой постановке диагноза они могут быть крайне опасными и даже вести к летальному исходу.
• Эндобронхиальный туберкулез во всем мире является крайне сложным для лечения заболеванием, помимо прочего способным привести к формированию циркулярного стеноза трахеи и бронхов.
• Незлокачественные опухоли трахеи чаще встречаются у детей. Предпочтительный метод лечения хирургический.
• При злокачественных опухолях трахеи и бронхов паллиативные вмешательства для восстановления проходимости дыхательных путей лучше выполнять через эндоскопический доступ.

Причины и симптомы доброкачественных опухолей трахеи

Доброкачественные опухоли трахеи обычно имеют небольшой размер (менее 2 см), округлую форму и мягкую консистенцию. Термин «незлокачественная» предпочтительнее, чем «доброкачественная», поскольку расположение этих образований, предрасполагающее к развитию обструкции дыхательных путей, не является «доброкачественным» даже при отсутствии у них способности к метастазированию.

а) Рецидивирующий респираторный папилломатоз трахеи. Наиболее распространенным новообразованием трахеи является плоскоклеточная папиллома; также это заболевание называют рецидивирующим респираторым папилломатозом (РРП). Заболевание может встречаться и у взрослых, и у детей. Детская форма является более агрессивной, для нее более характерно поражение трахеобронхиального дерева.

Для взрослой формы более характерно изолированное поражение гортани. Истинная заболеваемость неизвестна, вероятно, она варьирует от 1,5 до 4,5 случаев на 100000. Очень часто РРП развивается у пациентов с иммунодефицитом (обычно вследствие ВИЧ/СПИД).

Рецидивирующий респираторный папилломатоз (РРП) имеет вирусную природу, заболевание вызывается вирусом папилломы человека 6 и 11 типов. Вероятность развития осложнений и смертность обусловлены не действием самого вируса, а риском малигнизации, нарушением функций гортани и развитием стеноза дыхательных путей. Чаще всего пациенты обращаются к врачу с жалобами на кашель и охриплость, но иногда поводом для обращения становятся стридор и обструкция дыхательных путей. Постановка правильного диагноза может занять определенное время, потому что таким больным часто ошибочно выставляется диагноз астмы или аллергии.

Подозрение на рецидивирующий респираторный папилломатоз (РРП) возникает при обнаружении в дыхательных путях характерных гиперваскулярных образований.

Трахея при радиальном эндобронхиальном ультразвуковом исследовании.
TR — баллон радиального УЗ-датчика; TU — инвазия опухоли в стенку трахеи.

При подозрении на новообразование трахеобронхиального дерева диагноз всегда следует подтверждать морфологически. В зависимости от предпочтений врача и локализации опухоли выполнять забор материала можно посредством гибкой или жесткой бронхоскопии или прямой ларингоскопии. После подтверждения диагноза и оценки распространенности опухоли можно рассмотреть возможные варианты лечения.

Минимально инвазивным методом диагностики, позволяющим оценить степень инвазии в дыхательные пути, является эндобронхиальное ультразвуковое исследование. Ряд исследований выявил четкую взаимосвязь между определением инвазии данным методом и гистологической картиной. С помощью радиального датчика на 20 МГц можно идентифицировать различные слои стенки дыхательных путей. Более точно оценить глубину инвазии и определить границу между здоровыми и пораженными тканями можно при помощи инвазивного эндобронхиального ультразвукового исследования.

Также для оценки степени обструкции дыхательных путей полезно провести оценку состояния функции легких. Для фиксированной обструкции дыхательных путей характерно ограничение и вдоха, и выдоха. При заболеваниях трахеи оценить распространенность заболевания также можно при помощи КТ шеи и грудной клетки. Тем не менее, основу диагностики составляет эндоскопическое исследование.

Лечение. И хотя в настоящий момент активно исследуется эффективность различных вакцин и медицинских препаратов, которые могут использоваться при рецидивирующем респираторном папилломатозе (РРП), основу лечения составляет хирургическое удаление папиллом, от успешности которого зависит выраженность симптомов. Большинство авторов сходится в том, что при прогрессирующей обструкции дыхательных путей любой тяжести лечение должно быть как можно более ранним и агрессивным.

Чаще всего папилломы удаляют при помощи лазера или шейвера. Еще одним методом лечения является фотодинамическая терапия; согласно одному исследованию, ее применение приводит к небольшому, но статистически достоверному снижению риска рецидива. Консервативное лечение состоит в назначении противовирусных препаратов (ацикловир, цидофовир, интерферон, рибавирин). Также недавние исследования показали значительное снижение риска рецидива папиллом при назначении антирефлюксных препаратов, в первую очередь ранитидина с иммуномодулирующим действием.

Петля «поток-объем» у пациента со стенозом трахеи.
На графике справа показано ограничение выдыхаемого (сверху) и вдыхаемого (снизу) объемов.
Такой вид графика характерен для фиксированной обструкции.
График справа получен после эндоскопической дилатации области сужения.

б) Зернистоклеточные опухоли трахеи. Впервые зернистоклеточные опухоли были описаны в 1926 году. Ранее считалось, что они имеют миогенное происхождение, но недавно стало ясно, что они происходят из нервной ткани. Чаще всего растут в просвет органа, но в некоторых случаях рост имеет инвазивный характер. Малигнизации подвергаются в 2% случаев, особенно высок риск злокачественной трансформации у опухолей размером более 8 мм.

в) Хондромы трахеи. Хондромы представляют собой опухоли мезенхимального происхождения. Они плотные, имеют широкое основание и покрыты слизистой оболочкой. Часто их можно обнаружить на внутренней поверхности задней пластинки перстневидного хряща, но имеются случаи обнаружения и в трахее. Иногда могут кальцифицироваться. К сожалению, наличие кальцификатов еще не является признаком доброкачественности, поскольку отложения кальция могут обнаруживаться и в злокачественных хондромах.

Лечение. Поскольку после эндоскопического иссечения данные новообразования достаточно часто рецидивируют, хирургическое лечение должно быть максимально радикальным.

Классификация опухолей дыхательных путей:
(а) Внутренний рост, (б) наружный рост и (в) смешанный рост.

г) Лейомиомы трахеи. Чаще всего лейомиомы возникают на мембранозной стенке трахеи, происходят эти опухоли из гладкомышечного слоя. При эндоскопии имеют вид гладкого, похожего на полип новообразования.

д) Гемангиомы трахеи. Гемангиомы дыхательных путей встречаются у взрослых, и у детей. При эндоскопическом осмотре обнаруживают гладкое, синеватого цвета образование на широком основании, которое произрастает из заднебоковой стенки подскладочного отдела гортани. Эти образования покрыты слоем нормального респираторного эпителия. Могут самостоятельно регрессировать в течение периода наблюдения.

Лечение. Долгое время хирургическое удаление являлось основным методом лечения гемангиом. Тем не менее, новейшие исследования показывают, что в качестве первичного лечения может использоваться пропранолол. И хотя данные об эффективности получены в результате небольших ретроспективных исследований, значительное улучшение симптоматики и минимальное количество побочных эффектов позволяют надеятся на то, что вскоре этот метод лечения станет основным. Также могут применяться кортикостероиды, интерферон, лазерное удаление.

Читайте также: