Пиломиксоидная астроцитома на МРТ

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

Под ред.: Киргизова К.И., Заместителя директора (НИИ ДОиГ ФГБУ "НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина" Минздрава России) по научной и образовательной работе, врач-детский онколог, ведущий научный сотрудник, к.м.н.

Что это за диагноз – астроцитома? Насколько часто она встречается у детей? Злокачественной или доброкачественной опухолью является астроцитома? Какие признаки и симптомы для нее характерны? Зависят ли методы лечения и прогноз врачей от конкретного вида астроцитомы? Разбираемся подробно.

Что такое астроцитома

Астроцитома – это опухоль, которая может появиться в головном или спинном мозге. Астроцитома является одним из видов глиомы – опухоли, развивающейся из глии (совокупности клеток нервной ткани), она представлена клетками-астроцитами. Признаки и симптомы астроцитомы зависят от места расположения опухоли: в больших полушариях мозга, в мозжечке, в стволе головного мозга, срединно или в спинном мозге.

Астроцитома является наиболее распространенной солидной опухолью у детей и подростков. Прогноз при астроцитоме напрямую зависит от местоположения опухоли и степени ее злокачественности. Если для астроцитом низкой степени злокачественности этот показатель составляет более 85%, то для опухолей высокой степени злокачественности – к сожалению, менее 25%.

Классификация астроцитом

Астроцитомы обычно различаются в зависимости от их злокачественности. Они бывают низкой (Grade I–II) и высокой (Grade III–IV) степени злокачественности. Кроме того, в зависимости от мутации гена IDH-1,2 различают астроцитомы с наличием данной мутации и без нее (так называемый «дикий тип», «wild type»).

Согласно классификации ВОЗ, к астроцитомам низкой степени злокачественности относятся:

  • пилоцитарная/пилоидная астроцитома;
  • диффузная астроцитома, с мутацией в гене IDH и без нее;
  • гемистоцитарная астроцитома;
  • олигоастроцитома;
  • субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома;
  • плеоморфная ксантоастроцитома.

Среди астроцитом высокой степени злокачественности выделяют:

  • анапластическая астроцитома, с мутацией в гене IDH и без нее;
  • анапластическая олигоастроцитома;
  • пиломиксоидная астроцитома;
  • анапластическая плеоморфная ксантоастроцитома
  • диффузная срединная глиома с Н3К27М мутацией.

В 2022 году планируется публикация новой классификации опухолей ЦНС, куда будут включены новые молекулярные виды опухолей, в т.ч. и астроцитом.

Наиболее распространенной у детей опухолью головного мозга (и ЦНС в целом) является пилоцитарная астроцитома. Однако пилоцитарные астроцитомы могут встречаться и за пределами мозжечка, по всей ЦНС.

Пилоцитарная астроцитома головного мозга составляет около 20% от общего числа новообразований головного мозга у детей и является опухолью низкой степени злокачественности (I степень по классификации ВОЗ). Опухоли такого типа обладают благоприятным прогнозом в плане продолжительности жизни пациента, особенно по отношению к аналогичным случаям у взрослых.

Злокачественные же астроцитомы, в том числе анапластическая астроцитома головного мозга III степени, к сожалению, занимают первое место по уровню смертности среди всех опухолей ЦНС.

Симптомы астроцитомы

Признаки астроцитомы зависят от возраста ребенка, размеров, расположения опухоли и ее метастазов. Как правило, причиной возникновения явных симптомов астроцитомы головного мозга является острое или хроническое повышение внутричерепного давления и/или инфильтрация (проникновение/распространение) и/или давление опухоли на окружающие ее области структур головного или спинного мозга.

К основным симптомам астроцитомы, которые должны насторожить родителей и пациента, можно отнести:

  • головную боль (особенно если она появилась впервые, изменилась по своему характеру и/или будит ребенка от сна);
  • тошноту и рвоту;
  • головокружения, двоения в глазах, изменения слуха;
  • изменения личности, потерю памяти, двигательные или сенсорные нарушения;
  • у маленьких детей – быстрое увеличение окружности головы.

При возникновении подобных симптомов и, тем более, при их быстром прогрессировании следует обязательно обратиться к педиатру или детскому онкологу.

Диагностика астроцитомы

Основными методами диагностики астроцитом являются магнитно-резонансная терапия (МРТ), биопсия и гистологическое исследование биоптата (материала, взятого во время биопсии). Остальные обследования носят скорее второстепенный характер.

Осмотр и анализы

При первом обращении с подозрительными симптомами проводится тщательный осмотр ребенка, сбор анамнеза, оценка физического и неврологического статуса. При необходимости проводится комплексное обследование глаз.

Как правило, назначаются следующие анализы:

  • общий (развернутый) клинический анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • анализ свертывающей системы крови.

На дальнейших этапах также могут быть проводиться анализ крови на опухолевые маркеры и молекулярно-генетическое исследование мутаций в генах в биопсийном материале.

МРТ является одним из основных методов инструментальной диагностики астроцитомы. МРТ головного и спинного мозга с контрастным усилением в разных проекциях позволяет проверить первоначальные предположения о наличии астроцитомы, уточнить ее расположение, размеры, наличие зон кровоизлияний. Именно на основании МРТ принимается решение о месте и способе проведения биопсии и/или удаления опухоли.

Другие исследования

При невозможности проведения МРТ выполняют компьютерную томографию (КТ) с контрастным усилением и без него. Также, при наличии показаний, рекомендуется провести рентгенографию органов грудной клетки и ультразвуковое исследование органов брюшной полости – для оценки состояния внутренних органов и иногда степени распространенности опухолевого процесса.

Биопсия

Биопсия осуществляется хирургическим путем, место для биопсии подбирается по результатам МРТ (либо КТ). В ходе этой процедуры хирургом забирается небольшой участок опухоли или при соблюдении принципа «разумного радикализма» удаляется опухоль полностью, затем микропрепарат полученной опухоли исследуется патоморфологом при помощи морфологических и иммуногистохимических методов. По результатам формируется заключение, которое включает в себя название (вид) опухоли и степень ее злокачественности. В дальнейшем выполняется молекулярно-генетическое исследование опухолевого материала для уточнения подвида опухоли и наличия мутаций, которые могут определять как прогноз заболевания, так и потенциальную возможность использования так называемой таргетной терапии.

Лечение астроцитом

Основные методы лечения детей и подростков с астроцитомой – это хирургическая резекция – частичное либо полное удаление опухоли, лучевая терапия и химиотерапия. В некоторых случаях полное удаление опухоли позволяет обойтись без лучевой или химиотерапии – однако это необходимо решать в каждом конкретном случае, учитывая все особенности течения заболевания у пациента и его функциональный статус.

Нейрохирургическое вмешательство

Хирургическое лечение астроцитом подразумевает полное удаление опухоли (например, при субэпендимарной гигантоклеточной астроцитоме – полушарной локализации) или максимально возможное уменьшение ее объема (например, в случае некоторых форм пилоидной астроцитомы мозжечка). Объем удаления астроцитом (как низкой так и высокой степени злокачественности) других локализаций как правило обсуждается совместно с онкологом, т.к. некоторые опухоли поддаются лечению другими методами (химиотерапией (ХТ) и/или лучевой терапией (ЛТ) и/или таргетной терапией) и в целях сохранения функционального статуса больного и качества его жизни не требуют радикального хирургического вмешательства. Хирургическое вмешательство также позволяет снизить внутричерепное давление, уменьшить некоторые неврологические симптомы и получить достаточное количество морфологического материала – при необходимости проведения дальнейших исследований.

Лучевая терапия

ЛТ назначается в том случае, если опухоль имеет высокую степень злокачественности. Объем необходимой лучевой терапии определяется совместно с детским онкологом в соответствии с протоколами лечения в зависимости от расположения опухоли, степени распространенности опухоли и ее метастазов.

Детям с небольшими опухолями (до 3 см в максимальном измерении), имеющими четкие границы и локализованными вне критических мозговых структур (к таким относятся, например, некоторые случаи астроцитом высокой степени злокачественности) возможно проведение радиохирургического лечения. Это одномоментное подведение высокой дозы в целевую точку (опухоль) внутри мозга с использованием малоинвазивного хирургического вмешательства. Пациентам с астроцитомами низкой степени злокачественности ЛТ в последние годы практически не используется в связи с возможными отдаленными эффектами такой терапии и все более широким внедрением ХТ и таргетной терапии в практику ведения таких больных.

Химиотерапия

Противоопухолевая лекарственная терапия также подбирается в зависимости от типа опухоли и степени ее злокачественности. Это могут быть препараты-цитостатики широкого противоопухолевого действия, либо препараты так называемой таргетной терапии. Последние направлены на конкретные мишени в опухолевых клетках и практически не затрагивают здоровые клетки.

Прогноз при астроцитомах

Как мы уже писали, прогноз при астроцитомах головного мозга и качество жизни после этого заболевания зависят от вида и стадии астроцитомы, исхода операции по удалению опухоли, интенсивности дальнейшего лечения и многих других факторов. Кроме того, несмотря на то, что у детей до 14 лет одни из самых высоких показателей выживаемости при злокачественных опухолях ЦНС, речь должна идти и о качестве их жизни.

Дети, перенесшие лечение астроцитомы, подвергаются риску значительных поздних эффектов: когнитивных, неврологических и сенсорных расстройств, способных повлиять на качество жизни и социальную активность во взрослой жизни. Поэтому в данный момент усилия ученых направлены не только на то, чтобы найти новые методы лечения астроцитом высокой степени злокачественности, но и сделать так, чтобы лечение всех видов опухолей имело меньшие долгосрочные последствия для здоровья. Надеемся, им это вскоре удастся!

ИСТОЧНИКИ

1 – Общероссийский национальный союз «Ассоциация онкологов России», Общероссийская общественная организация «Ассоциация нейрохирургов России», Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии», Клинические рекомендации «Первичные опухоли центральной нервной системы», 2020 г.

2 – Effinger K.E., Stratton K., Fisher P. G., Ness K. K. and others. Long-term health and social function in adult survivors of pediatric astrocytoma: A report from the Childhood Cancer Survivor Study. Eur J Cancer. Author manuscript; available in PMC 2020 Jan 1. PMID: 30528801

3 – Louis D.N., Perry A., Reifenberger G. and others. The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Acta Neuropathol. 2016 Jun;131(6):803-20. doi: 10.1007/s00401-016-1545-1. PMID: 27157931

4 – Younes S. T. and Herrington B. In silico analysis identifies a putative cell-of-origin for BRAF fusion-positive cerebellar pilocytic astrocytoma. PLoS One. 2020; 15(11): e0242521. PMID: 33206716

5 –Reitman Z. J., Paolella B. R., Bergthold G., Pelton K., Becker S. and others. Mitogenic and progenitor gene programmes in single pilocytic astrocytoma cells. Nat Commun. 2019; 10: 3731. PMID: 31427603

6 – Jones D. T.W., Hutter B., Jäger N., Korshunov A., Kool M., Warnatz H.-J. and others. Recurrent somatic alterations of FGFR1 and NTRK2 in pilocytic astrocytoma. Nat Genet. 2013 Aug; 45(8): 927–932. PMID: 238175727 – Mochizuki A.Y., Frost I.M., Mastrodimos M.B., Plant A.S., Wang A.C., Moore T.B., Prins R.M., Weiss P.S. and Jonas S.J. Precision Medicine in Pediatric Neurooncology: A Review. ACS Chem Neurosci. 2018 Jan 17; 9(1): 11–28. PMID: 29199818

7 – Fischer C., Petriccione M., Donzelli M. and Pottenger E.. Improving Care in Pediatric Neuro-oncology Patients:An Overview of the Unique Needs of Children with Brain Tumors. J Child Neurol. 2016 Mar; 31(4): 488–505. PMID: 26245798

8 – Suwala A.K., Stichel D., Schrimpf D., Kloor M., Wefers A.K. and others. Primary mismatch repair deficient IDH-mutant astrocytoma (PMMRDIA) is a distinct type with a poor prognosis. Acta Neuropathol. 2021; 141(1): 85–100. PMID: 33216206

9 – Ostrom Q.T., Cioffi G., Gittleman H., Patil N., Waite K., Kruchko C. and Barnholtz-Sloan J.S. Statistical Report: Primary Brain and Other Central Nervous System Tumors Diagnosed in the United States in 2012–2016. Neuro Oncol. 2019 Nov; 21(Suppl 5): v1–v100 PMID: 31675094

10 – Huillard E., Hashizume R., Phillips J. J., Griveau A. and others. Cooperative interactions of BRAFV600E kinase and CDKN2A locus deficiency in pediatric malignant astrocytoma as a basis for rational therapy. Proc Natl Acad Sci U S A. 2012 May 29; 109(22): 8710–8715. PMID: 22586120

Программа La Fondation La Roche-Posay (Ля Фондейшн Ля Рош Позэ) и CCI (Международная Ассоциация по борьбе с детским раком) прилагают все усилия, чтобы гарантировать, что предоставленная информация является точной и актуальной на момент публикации. Мы не несем ответственность за информацию, предоставленную третьими лицами, в т.ч. теми, на которых ссылаемся или выделили в данной публикации. Информацию в данной публикации следует использовать как дополнение к соответствующим профессиональным консультациям в ваших конкретных обстоятельствах.

Обзор онкологических заболеваний глиомы или астроцитомы

Вам поставили диагноз: глиома или астроцитома?

Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».

Предлагаем Вашему вниманию краткий, но подробный обзор опухолей головного мозга.

Ежегодно в России выявляют более 8 тысяч новых заболеваний опухолей мозговой оболочки, головного и спинного мозга и других частей центральной нервной системы. Почти такое же количество граждан умирает от данных локализаций.

Филиалы и отделения, где лечат глиому или астроцитому

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отделение нейроонкологии
Заведующий – к.м.н. ЗАЙЦЕВ Антон Михайлович

Отдел лучевой терапии
Заведующий - д.м.н. ХМЕЛЕВСКИЙ Евгений Витальевич

Тел: 495 150 11 22

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отделение протонной и фотонной терапии
Заведующий – д.м.н. ГУЛИДОВ Игорь Александрович

Тел: 8 (484) 399 31 30

Глиомы и астроцитомы

Понятие «опухоли нейроэпителиальной ткани» включает в себя различные по происхождению (глиомы, нейроцитомы и др.,), степени злокачественности, прогнозу новообразования, исходящие из клеток, составляющих собственно мозговое вещество. Большая часть этих новообразований специфична для нервной системы и не встречается в других органах; с другой стороны, сама локализация, патоморфологические характеристики этих опухолей в головном мозге определяет особенности их клинических проявлений, инструментальной диагностики, морфологической классификации, и походы к лечению. Наиболее распространенными опухолями нейроэпителиальной ткани являются глиомы различной степени злокачественности, которые представляют 32% всех нейроэпителиальных новообразований.

Основной метод лечения опухолей нейроэпителиальной ткани хирургический. Он позволяет компенсировать состояние больного, устранить угрозу для жизни при наличии признаков внутричерепной гипертензии, получить сведения о патоморфологии опухоли. Объем удаления опухоли и гистология играет большую роль в прогнозе пациента и определяет тактику дальнейшего лечения. Однако, в большинстве случаев возможности хирургического метода при нейроэпителиальных опухолях в связи с характером их роста и локализацией ограничены; радикальная их резекция невозможна.

Лучевая терапия применяется в основном в качестве дополнительного (адъювантного) метода лечения, проводимого с целью предотвращения рецидива или продолженного роста опухоли после нерадикального оперативного лечения, позволяя увеличить общую продолжительность жизни больных. Лучевые методы лечения характеризуются малой инвазивностью и хорошей переносимостью больными, однако в случаях с диффузно-растущими опухолями, не имеющими четких контуров, как в большинстве глиом, возникают трудности в определении объема и дозы облучения. Более того злокачественные глиомы характеризуются высокой частотой рецидивов,- не менее 60-80% после стандартного курса лучевого лечения, а повторное конвенциональное облучение, как правило ограничено в плане толерантности нервной ткани, применяемых дозовых диапазонов облучения и сроков проведения.

Для снижения числа рецидивов и улучшения результатов комбинированного лечения больных при ряде определенных гистологических типов опухолей активно применяется химиотерапия, как в моно режимах, так и в комбинации. Сочетание лучевой и химиотерапии значительно улучшило результаты лечения больных злокачественными глиомами, однако, лечение рецидивов по-прежнему остается трудной задачей нейроонкологии.

Появление новых технических решений в лучевой терапии, позволяющей достигнуть высокой конформности и селективности облучения опухолей, снизить лучевую нагрузку на критические структуры и увеличить дозу в опухоли, - расширяет возможности лечения пациентов, особенно с рецидивами глиом после комбинированного лечения.

Не инвазивная диагностика глиальных опухолей

Для установления диагноза глиальная опухоль используется сочетание клинических данных (анамнез, неврологический и нейроофтальмологический осмотр), и результатов нейровизуализационных исследований: спиральная компьютерная томография (СКТ), магнито-резонансная томография (МРТ), МР и КТ – перфузия, а так же радионуклидных методов диагностики: однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ 99сTc – технеций) и позитронно-эмиссионная к компьютерная томография с мечеными аминокислотами (11С -метионин).

Не смотря на совершенствование методов лучевой диагностики окончательное суждение о степени злокачественности и типе опухоли возможно только лишь на основании биопсии и патоморфологического исследования опухоли.

Глиомы низкой степени злокачественности (GRADE I-II)

Пилоидные астроцитомы (ПА) Grade I - составляют 5-6% среди всех глиальных новообразований с заболеваемостью 0,37 на 100000 населения в год. Наиболее часто данные опухоли встречаются у детей (67%), поражая преимущественно мозжечок, оптические нервы, хиазму, таламус, базальные ганглии и стволовые структуры. Пик заболеваемости приходится на первые две декады жизни, при этом в возрасте с 0-14 лет пилоидная астроцитома составляет 21% среди всех глиальных новообразований.

Золотым стандартом в лечении глиом НСЗ является хирургический метод, позволяющий в большинстве случаев радикально удалить опухоль.

Лучевая терапия, как самостоятельным метод лечения, применяется у пациентов с небольшими, труднодоступными для удаления ПА, опухолями зрительных путей, остаточными опухолями после нерадикального удаления, а также, при лечении рецидивов ПА.

Для пилоидных астроцитом лучевая терапия является методом выбора при небольших остатках опухоли после неполного удаления или рецидиве.

Глиомы низкой степени злокачественности (НСЗ) Grade II: плеоморфная ксантоастроцитома, диффузная астроцитома и пиломиксоидная астроцитома, олигодендроглиома, олигоастроцитома – являются морфологически, клинически и диагностически гетерогенной группой опухолей. Патоморфологические особенности данной группы опухолей существенно влияют на терапевтические подходы и определяют прогноз и течение заболевания.

Среди методов лечения глиом низкой степени злокачественности (Grade II) рассматриваются следующие: тотальное и субтотальное удаление опухоли, лучевая терапия в суммарной очаговой дозе 50-56 Гр и химиотерапия, которая чаще назначается при олигодендроглиоме и олигоастроцитоме.

Стандартом является максимально безопасное удаление опухоли (если оно возможно). При асимптомных опухолях у больных не старше 40 лет возможно динамическое наблюдение без оперативного вмешательства.

Проведение лучевой терапии в послеоперационном периоде или в самостоятельном варианте, при глиомах ствола мозга улучшает результаты лечения больных глиомами Grade II.

Глиомы высокой степени злокачественности (GRADE III-IV)

Глиомы высокой степени злокачественности (ГВСЗ) Grade III-IV - анапластическая астроцитома, анапластическая олигоастроцитома, анапластическая олигодендроглиома и мультиформная глиобластома, глиосаркома являются наиболее часто встречающимися первичными злокачественными опухолями головного мозга у взрослых 60-70%.

Существует два пика заболеваемости злокачественными глиальными опухолями головного мозга, первый между 0 и 4 годами. В это время опухоли ЦНС занимают второе место среди злокачественных новообразований детского возраста, составляя среди них 14-20% и уступая только лимфомам и лейкозам. Второй пик заболеваемости находится между 35 и 75 годами. В этом периоде злокачественные глиомы головного мозга – третья, наиболее частая причина смерти от онкологических заболеваний у мужчин и четвертая по частоте у женщин в экономически развитых странах.

Современные принципы лечения злокачественных глиом головного мозга предполагают, прежде всего, хирургическое удаление опухоли с последующей адъювантной терапией. Хирургия является одним из основных методов лечения данной категории пациентов так как, прежде всего, способствует определению морфологического диагноза и устраняет неблагоприятные симптомы заболевания.

Несмотря на совершенствование хирургического оборудования отдаленные результаты только оперативного лечения больных злокачественными глиомами головного мозга на сегодняшний день остаются неутешительными, в связи с высокой частотой локальных и отдаленных рецидивов, которые наблюдаются в 70-80% случаев.

Проведение в послеоперационном периоде лучевой и/или химиолучевой терапии у больных ГВСЗ, позволяет улучшить результаты лечения, снижая частоту рецидивов, улучшая качество жизни и увеличивая продолжительность жизни на сроки более 5 лет.

Хирургическое удаление опухоли с последующей дистанционной лучевой и/или химиолучевой терапией являются стандартом лечения больных глиобластомой, и анапластической астроцитомой.

Филиалы и отделения, в которых лечат опухоли головного и спинного мозга, а также отделы центральной нервной системы

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Пиломиксоидная астроцитома на МРТ

Пиломиксоидная астроцитома на МРТ

а) Терминология:
• Пиломиксоидная астроцитома (ПмА): более агрессивный миксоидный вариант пилоцитарной астроцитомы (ПА):
о Высокий риск локального рецидива, диссеминации через спинномозговую жидкость (СМЖ)

б) Визуализация пиломиксоидной астроцитомы:
• 60% имеют супраселлярную локализацию (крупное, массивное объемное образование, имеющее форму в виде буквы «Н», локализующееся в области гипоталамуса/хиазмы зрительных нервов, медиальных частей височных долей)
• 40% локализуются за пределами промежуточного мозга (большие полушария, желудочки)
• Макроскопически хорошо отграничена от окружающих тканей, отек слабо выражен/отсутствует
• Интенсивное контрастирование
• В 20% случаев наблюдается внутриопухолевое кровоизлияние

в) Дифференциальная диагностика:
• Пилоцитарная астроцитома
• Диффузная астроцитома низкой степени злокачественности
• Мультиформная глиобластома

(а) На рисунке коронального среза изображена пиломиксоидная астроцитома (ПмА). Отмечается массивное объемное образование в виде буквы «Н», локализованное преимущественно в области гипоталамуса/хиазмы зрительных нервов и распространяющееся в обе височные доли. Опухоль относительно хорошо отграничена от окружающих тканей, перифокальный отек выражен слабо/отсутствует. Характерен блестящий миксоидный матрикс. Геморрагический компонента встречается - в 20% пиломиксоидная астроцитома (ПмА), он не характерен для классической пилоцитарной астроцитомы (ПА).
(б) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у младенца с крупными размерами головы определяются выраженное расширение боковых желудочков и дольчатое гиперинтенсивное супраселлярное объемное образование. (а) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у того же пациента определяется крупное объемное образование, полностью заполняющее супраселлярную цистерну, приподнимающее и «инкапсулирующее» обе средние мозговые артерии. Объемное образование имеет умеренно гиперинтенсивный по отношению к коре сигнал.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, SPGR, аксиальный срез: у того же пациента определяется интенсивное и достаточно однородное контрастирование объемного образования. Форма в виде буквы «Н» и преимущественная локализация в области супраселлярной цистерны являются классическими признаками пиломиксоидной астроцитомы, которая была подтверждена в ходе операции.

г) Патология:
• II степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade II) (типичные ПА относятся к grade I)

д) Клиническая картина пиломиксоидной астроцитомы:
• Обычно встречается у детей младенческого, младшего возраста (< 4 лет)
• Менее часто: дети более старшего возраста, молодые взрослые
• 5-10% изначально диагностированных пилоцитарных астроцитом (ПА) могут на самом деле быть пиломиксоидными астроцитомами (ПмА):
о Особенно при наличии геморрагического компонента опухоли, ее обнаружении у детей очень молодого возраста или при выявлении диссеминации через СМЖ

е) Диагностическая памятка:
• Предполагайте пиломиксоидную астроцитому (ПмА), если:
о У младенца или ребенка обнаруживается крупное/массивное или содержащее геморрагический компонент супарселлярное объемное образование, имеющее форму в виде буквы «Н»
о У любого пациента с предполагаемой ПА при атипичных визу-ализационных признаках (например, при выявлении кровоизлияния в опухоль, метастазирования)

Астроцитома у детей и подростков

Астроцитомы — это опухоли головного и спинного мозга, развивающиеся из клеток, называемых астроцитами. Это тип глиальных клеток , составляющих поддерживающую ткань мозга. Астроцитомы — наиболее распространенный вид опухоли головного мозга у детей. На их долю приходится около половины всех опухолей центральной нервной системы (ЦНС) у детей.

Виды астроцитом у детей

Виды астроцитом, встречающиеся у детей:

  • Пилоцитарная астроцитома (ПА)
  • Диффузная астроцитома
  • Плеоморфная ксантоастроцитома (ПКА)
  • Пиломиксоидная астроцитома (ПМА)
  • Анапластическая астроцитома
  • Глиобластома (также называемая мультиформной глиобластомой или МГБ)
  • Диффузная срединная глиома (см. DIPG)

Астроцитома может развиваться в таких областях:

  • Мозжечок
  • Головной мозг
  • Ствол головного мозга
  • Гипоталамус
  • Зрительный путь — см. также опухоль зрительного пути
  • Спинной мозг

В зависимости от вида под микроскопом астроцитомы подразделяются на низкозлокачественные или высокозлокачественные . Лечение астроцитомы обычно включает в себя хирургическую операцию для удаления опухоли. Чтобы уничтожить оставшиеся опухолевые клетки, часто в дополнение к хирургическому вмешательству назначается химиотерапия или лучевая терапия. В зависимости от типа опухоли возможно использование других методов лечения.

Коэффициент выживаемости детей с астроцитомой зависит от вида опухоли, ее расположения и возможности удаления хирургическим путем, а также от того, какие еще эффективные методы лечения есть для определенного вида опухоли.

Астроцитомы и глиомы

Астроцитома — это один из видов глиомы, опухоли головного мозга, развивающейся из глиальных клеток, которые составляют поддерживающую ткань мозга. Тип глиомы может зависеть от определенного типа глиальных клеток или отдела головного мозга, в котором она возникает. Иногда врачи говорят об опухоли: «глиома низкой степени злокачественности» или «глиома высокой степени злокачественности».

Ниже указаны виды глиом.

Симптомы астроцитомы

Признаки и симптомы астроцитомы у детей отличаются разнообразием. Некоторые опухоли не вызывают никаких симптомов, пока не становятся чрезвычайно большими. Иногда симптомы нарастают постепенно и трудноразличимы, особенно при астроцитоме низкой степени злокачественности. В других же случаях симптомы могут быть серьезными и развиваться быстро, особенно если опухоль высокозлокачественная или быстрорастущая.

Симптомы астроцитомы зависят от таких факторов, как возраст ребенка, расположение и размер опухоли, скорость роста опухоли.

Симптомами астроцитомы у детей могут быть:

  • Головные боли, которые часто усиливаются по утрам или проходят после рвоты
  • Тошнота и рвота
  • Проблемы со зрением
  • Потеря равновесия или проблемы при ходьбе
  • Слабость, онемение, покалывание или изменения чувствительности с одной стороны тела
  • Изменения личности или поведения
  • Судороги
  • Изменения речи
  • Изменения слуха
  • Утомляемость или сонливость
  • Изменения успеваемости или эффективности работы
  • Необъяснимые изменения массы тела (увеличение или уменьшение)
  • Симптомы, связанные с проблемами функционирования эндокринной системы , например повышенная жажда или раннее половое созревание
  • Увеличение размера головы у грудных детей
  • Увеличение размеров родничка (мягкой области в верхней части черепа)

Рост опухоли часто нарушает нормальную циркуляцию спинномозговой жидкости . Это приводит к накоплению жидкости в мозге — гидроцефалии . Жидкость вызывает повышение давления в головном мозге ( внутричерепного давления ). Некоторые симптомы астроцитомы могут быть связаны с гидроцефалией.

Диагностика астроцитомы

Исследования для диагностики астроцитомы:

  • Медицинский осмотр и изучение истории болезни помогают врачам получить сведения о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска.
    • Факторы риска. Для большинства детей причины образования астроцитомы не выявлены. Тем не менее, существуют определенные факторы, способные увеличить риск ее возникновения. Это врожденные патологические состояния, такие как нейрофиброматоз 1-го типа (НФ1) и туберозный склероз . Дети с синдромом Ли-Фраумени также чаще подвержены развитию астроцитом. Перенесенная лучевая терапия головного мозга также повышает риск развития этих опухолей.
      (МРТ) — основной метод визуализации, обычно используемый для оценки астроцитомы. Изображения, сделанные с помощью МРТ, могут дать больше информации о типе опухоли и потенциальном развитии заболевания. Кроме того, МРТ проводится после хирургической операции, чтобы удостовериться, что опухоль полностью удалена. (КТ) позволяет создавать изображения поперечного сечения органов и тканей внутри тела с помощью рентгеновских лучей. Специальный аппарат сделает множество снимков, чтобы составить детальное изображение. Это позволяет обнаружить опухоли очень маленького размера.

    Маркированная астроцитома на МРТ в осевой проекции

    МРТ во фронтальной плоскости с метками размеров астроцитомы

    МРТ астроцитомы в сагиттальной плоскости

    Определение степени злокачественности и стадии развития астроцитомы

    Астроцитомы классифицируются на основе их внешнего вида под микроскопом. Опухоль оценивается по шкале от I до IV степени. Чем сильнее изменения внешнего вида клеток, тем выше степень злокачественности.

    Опухоли I и II степени считаются низкозлокачественными. Клетки выглядят менее агрессивными и растут медленно. Прогноз для низкозлокачественной астроцитомы в целом благоприятный, особенно у детей.

    Опухоли III и IV степени считаются высокозлокачественными. Они агрессивны и растут намного быстрее. Прогноз для высокозлокачественных опухолей намного хуже, чем для низкозлокачественных. Однако прогноз может зависеть от того, какое лечение доступно для конкретного типа опухоли.

    Подавляющая часть астроцитом у детей характеризуются низкой степенью злокачественности. У взрослых астроцитомы, как правило, высокозлокачественные.

    Классификация астроцитом по степени злокачественности

    Низкозлокачественные опухоли
    (I или II степень)    		 Пилоцитарная астроцитома (ПА)/ювенильная пилоцитарная астроцитома (ЮПА)
    Пиломиксоидная астроцитома (ПМА)
    Диффузная астроцитома/фибриллярная астроцитома
    Плеоморфная ксантоастроцитома (ПКА)
    Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома
    Высокозлокачественные опухоли
    (III или IV степень)    		 Анапластическая астроцитома (АА)
    Анапластическая плеоморфная ксантоастроцитома
    Глиобластома/мультиформная глиобластома (МГБ)
    Диффузная срединная глиома (DIPG)

    Что такое пилоцитарная астроцитома?

    Пилоцитарная астроцитома (или ювенильная пилоцитарная астроцитома) — самая распространенная опухоль головного мозга у детей. Это низкозлокачественная опухоль. Она редко прогрессирует до более высокой степени злокачественности. При пилоцитарной астроцитоме 10-летняя выживаемость составляет 90%. Однако прогноз для грудных детей в большинстве случаев хуже, чем для детей старшего возраста.

    Пилоцитарная астроцитома — это медленно растущая опухоль, которая, как считается, растет поэтапно. У детей этот тип опухоли чаще встречается в мозжечке и зрительном пути. Основным методом лечения пилоцитарной астроцитомы является хирургическая операция. Однако не все опухоли (например, глиомы зрительного пути) можно полностью удалить хирургическим путем. Это связано с риском повреждения соседних структур головного мозга.

    Прогноз при лечении астроцитомы

    Вероятность излечения во многом зависит от конкретного типа опухоли и ее расположения. В случае успешного проведения хирургической операции коэффициент выживаемости пациентов с некоторыми типами низкозлокачественных астроцитом составляет 95% или больше. Но при этом коэффициент выживаемости пациентов с некоторыми типами высокозлокачественных астроцитом составляет 10–30%.

    На вероятность излечения влияет:

    • Тип и степень злокачественности опухоли. Низкозлокачественные астроцитомы растут медленнее и реже возникают повторно. Высокозлокачественные астроцитомы хуже поддаются лечению и часто возникают повторно.
    • Расположение опухоли. Вероятность излечения опухолей, расположенных в полушариях головного мозга или мозжечке, выше по сравнению с опухолями, расположенными в средней части головного мозга или в стволе мозга. Во многом это связано со сложностями удаления опухоли путем хирургической операции.
    • Возможность полного удаления опухоли хирургическим путем. Одним из наиболее важных факторов для прогноза является возможность полного удаления опухоли хирургическим путем. Дети, у которых выполнена полная резекция опухоли без видимых остатков, имеют наилучшие шансы на излечение.
    • Возраст на момент постановки диагноза. Влияние возраста на прогноз зависит от конкретного типа опухоли. У детей с низкозлокачественной астроцитомой старше 3 лет (на момент постановки диагноза) исход лечения обычно благоприятнее, чем у детей младшего возраста. Высокозлокачественная астроцитома у пациентов, диагноз которым поставлен в раннем возрасте, как правило, лучше поддается лечению.
    • Распространение опухоли. Рак, который метастазировал или распространился на другие части головного или спинного мозга, хуже поддается лечению.
    • Нейрофиброматоз I типа. У пациентов с низкозлокачественной астроцитомой и нейрофиброматозом 1-го типа, как правило, достигается больший успех в лечении, чем у пациентов без него.
    • Первичная опухоль или рецидив. Возникающее повторно (рецидивирующее) заболевание хуже поддается лечению.
    • Молекулярные особенности опухоли. Определенные изменения в генах и характеристиках клеток опухоли могут облегчить лечение заболевания или дать возможность применять отдельные новые методы лечения (так называемую таргетную терапию).

    Лечение астроцитомы

    Лечение астроцитомы зависит от типа и расположения опухоли, от того, насколько опухоль распространилась и возникла ли она повторно. Агрессивные опухоли требуют более интенсивного лечения. Учитывается также возраст пациента. Врачи стараются избегать применения лучевой терапии у очень маленьких детей, поскольку риск серьезных побочных эффектов у них выше.

    Хирургическая операция

    Хирургическая операция для удаления максимального количества клеток опухоли является основным методом лечения астроцитомы. При опухолях I степени злокачественности для эффективного лечения пациентов может быть достаточно хирургической операции. Ее цель — тотальная резекция (полное удаление) опухоли. Однако полное удаление не всегда возможно из-за риска повреждения соседних структур мозга. А в некоторых случаях хирургическая операция невозможна из-за расположения опухоли.

    Химиотерапия

    Химиотерапия часто используется в дополнение к хирургической операции или в качестве основного метода лечения, если проведение хирургической операции невозможно. У очень маленьких детей химиотерапия может использоваться для отсрочки лучевой терапии до момента, когда ребенок подрастет.

    План химиотерапии зависит от таких факторов, как распространение заболевания и молекулярные особенности опухоли. Химиотерапия, применяемая в случаях низкозлокачественной астроцитомы, включает введение карбоплатина и винкристина, еженедельное ведение винбластина либо тиогуанина, прокарбазина, ломустина и винкристина (схема TPCV). Могут применяться другие виды химиотерапии, особенно в рамках клинических исследований. Однако химиотерапия сама по себе обычно не приводит к излечению низкозлокачественной астроцитомы. Если не удалить астроцитому хирургическим путем, она может превратиться в длительное или хроническое заболевание.

    Лучевая терапия

    Лучевая терапия может использоваться в зависимости от типа опухоли, ее расположения и возраста ребенка. Она часто используется после хирургической операции на высокозлокачественной астроцитоме, чтобы уничтожить оставшиеся опухолевые клетки.

    Таргетная терапия

    Таргетная терапия представляет собой целенаправленное воздействие на специфические мишени (от англ. target — мишень) в опухолевых клетках. Применяемые лекарственные препараты изменяют сигналы и процессы на молекулярном уровне, обеспечивая остановку роста, деления или взаимодействия раковых клеток. Таргетные препараты применяются в основном для лечения низкозлокачественной астроцитомы.

    У большей части низкозлокачественных астроцитом, как оказалось, происходит изменение гена BRAF в клетках опухоли. Ген BRAF помогает контролировать функцию белка, важного для роста и функционирования клеток. Такое изменение гена представляет собой точечную мутацию BRAF V600E или слияние/дублирование BRAF. В зависимости от типа мутации, для блокирования сигналов, способствующих росту опухолевых клеток, могут использоваться определенные лекарственные препараты.

    Ниже указаны типы таргетной терапии, исследуемые у пациентов с астроцитомой:

    • При лечении опухолей с мутацией гена BRAF V600 могут применяться такие ингибиторы BRAF, как вемурафениб и дабрафениб.
    • В случае слияния/дублирования BRAF или наличия низкозлокачественной астроцитомы у пациентов с НФ1 могут применяться ингибиторы MEK, например селуметиниб или траметиниб.
    • При наличии низкозлокачественной астроцитомы, особенно у пациентов с комплексом туберозного склероза (КТС), могут быть эффективными ингибиторы mTOR эверолимус или сиролимус.

    Иммунотерапия

    Иммунотерапия — это лечение с использованием собственной иммунной системы организма, которая распознает опухолевые клетки и атакует их. Примерами иммунотерапевтических лекарственных препаратов, исследуемых в области лечения астроцитомы, служат ингибиторы контрольных точек. Эти препараты помогают блокировать сигналы от раковых клеток, защищающие их от действия иммунной системы организма.

    Для управления симптомами могут применяться стероидные и противосудорожные лекарственные препараты. У некоторых детей с гидроцефалией, вызванной астроцитомой, в головной мозг может устанавливаться шунт для предотвращения накопления спинномозговой жидкости. Шунт — это небольшая трубка, отводящая спинномозговую жидкость из области головного мозга.


    Шунт — это небольшая трубка, отводящая спинномозговую жидкость, чтобы предотвратить ее накопление.

    Уход за пациентами с астроцитомой должен включать в себя предоставление необходимой помощи в области эндокринологии и офтальмологии, реабилитационной терапии, педагогического сопровождения и психологической помощи.

    Жизнь после астроцитомы

    Восстановление и отдаленные последствия астроцитомы, перенесенной в детском возрасте, зависят от типа опухоли и перенесенного лечения. Бывшим пациентам необходимо проходить регулярные обследования и процедуры диагностической визуализации, а также сдавать анализы, чтобы отслеживать возможное рецидивирование или прогрессирование заболевания. В зависимости от вида опухоли, ответа на лечение и индивидуальных потребностей пациента, врач составит график обследований.

    Низкозлокачественная астроцитома у детей как долговременное заболевание

    Низкозлокачественные астроцитомы или глиомы часто являются хроническими или длительными заболеваниями. Хотя общая выживаемость при низкозлокачественной глиоме высока, опухоль, как правило, рецидивирует или прогрессирует со временем. Пациенту может требоваться дополнительное лечение в течение многих лет последующего наблюдения. Это означает, что пациент подвержен большему количеству осложнений, вызванных самой опухолью или ее лечением. Кроме того, могут встречаться случаи, когда на изображении виден рост опухоли, однако врачи рекомендуют наблюдение ( бдительное ожидание ) вместо лечения. Взаимопонимание и доверие между пациентом, членами его семьи и лечащими врачами имеют решающее значение для принятия решений и лечения заболевания.

    Многопрофильная бригада специалистов стремится помочь каждому пациенту поддерживать здоровье и качество жизни как можно дольше. Регулярные медицинские осмотры и обследования необходимы, чтобы выявить возможные проблемами со здоровьем, которые могут развиться спустя годы после терапии.

    —
    Дата изменения: июль 2019 г.

    Опухоль зрительного пути

    Опухоль зрительного пути — это вариант глиомы: опухоли, развивающейся из глиальных клеток, которые окружают и поддерживают нервные клетки. Опухоли зрительного пути у детей, как правило, характеризуются низкой степенью злокачественности.

    Подробнее об опухолях зрительного пути

    Ганглиоглиома

    Ганглиоглиомы — это редко встречающиеся опухоли головного и спинного мозга. Они развиваются из групп нервных клеток (ганглиозных клеток) и поддерживающих клеток (глиальных клеток) в центральной нервной системе (ЦНС).

    Подробнее о ганглиоглиомах

    Олигодендроглиома

    Олигодендроглиома — это разновидность глиомы, то есть опухоль, развивающаяся из глиальных клеток, которые составляют поддерживающую ткань мозга.

    Девочка со «звездочкой» смерти У шестилетней Вари рак мозга. Единственное спасение — протонная терапия


    Шестилетняя Варя живет в Москве. Уже больше четырех лет она борется с раком мозга. После трех блоков химии у девочки началась сильнейшая аллергия — вплоть до отека Квинке. А опухоль продолжает расти. Удалять ее нельзя, она расположена рядом с важными центрами головного мозга. Единственный шанс на спасение — протонная терапия, которая прицельно убивает опухолевые клетки. Но это лечение стоит огромных денег, и родителям Вари нужную сумму не собрать.

    В полтора года у Вари обнаружили «звездочку»: так онколог назвал опухоль в головном мозге размером 4,5 на 6 сантиметров, имеющую форму звезды. Лучи опухоли тянулись к жизненно важным центрам, а самый длинный затрагивал зрительный нерв.

    У Вари неоперабельная опухоль мозга. Единственный шанс на спасение — протонная терапия, которая прицельно убивает опухолевые клетки. Но это лечение стоит огромных денег — родителям ребенка нужную сумму не собрать.

    СБОР ДЕНЕГ ЗАКОНЧЕН

    Друзья, всем спасибо! Вместе мы сделали доброе дело.

    Первые симптомы болезни появились летом 2013 года, когда Варе было чуть больше года. Здоровая и активная девочка вдруг ослабела. Ее тошнило, кружилась голова, начались приступы рвоты.

    Врачи не сразу догадались, в чем дело. Педиатр из местной поликлиники ругала Варину маму Полину: «Будете меньше кормить — не будет рвоты». Очень быстро Варя оказалась на грани комы. Она ничего не ела, лежала неподвижно и не могла пошевелить даже пальцем.



    Варя с сестренкой

    В конце ноября девочку на скорой привезли в московскую Морозовскую детскую больницу, в отделение гастроэнтерологии. Обследование брюшной полости никаких отклонений не выявило. «Давайте проверим состояние головного мозга, — предложил один из врачей. — Это маловероятно, но вдруг причина кроется там?»

    Девочке сделали компьютерную томографию с контрастным веществом и обнаружили в головном мозге объемное образование. Врач поставил диагноз «гидроцефалия».

    В отделении нейрохирургии Варе сделали экстренную операцию: прокололи боковые желудочки головного мозга, чтобы уменьшить внутричерепное давление, и поставили катетер, через который удалили избыточную жидкость.

    Операция длилась 4,5 часа. Когда Варя пришла в себя, заведующий отделением нейрохирургии заявил: «Девочке очень повезло. За 40 лет практики в нашей больнице детей, которые в таком состоянии выкарабкались бы из комы, можно по пальцам пересчитать».

    Но радость была недолгой. Через неделю после операции биопсия показала, что у Вари пиломиксоидная астроцитома — злокачественная опухоль мозга. Онколог объяснил, что вырезать ее нельзя, так как она расположена в самом центре мозга, и назначил химиотерапию.

    — Варя тогда была похожа на головастика, — вспоминает Полина. — Она сильно похудела, а голова, наоборот, была раздута.

    За полтора года непрерывного лечения опухоль уменьшилась в два раза. Варю наконец-то выписали домой. Мама впервые вздохнула с облегчением и стала подыскивать детский садик.

    Но через три месяца обследование показало, что опухоль вновь начала расти. Врачи назначили Варе новый курс химиотерапии.

    — Мы с мужем решили, что дочка должна жить обычной жизнью, как все детки, — рассказывает Полина. — Между курсами химиотерапии Варя начала ходить в детский сад.

    Девочка как будто ожила. Стала лучше говорить, вместе со всеми уплетать детсадовскую кашу, которую раньше мама не могла в нее впихнуть никакими уговорами. У нее появились подружки и поклонник — Роберт.

    Однажды Варя проснулась и побежала к маме: «Мама, смотри, у моей подушки волосы выросли — такие же кудрявые, как у меня». Родители еле уговорили дочку состричь оставшиеся волосы, которые после химии вылезали клоками. В таком виде Варя ни за что не хотела идти в сад. Тогда мама накупила ей вязаных косыночек разных цветов.

    Третью линию химиотерапии Варя переносила особенно тяжело — у нее началась страшная аллергия, случались приступы удушья. В конце 2018 года контрольное МРТ показало, что все мучения были напрасны: опухоль вновь начала расти.

    — За последние несколько месяцев Варя сильно изменилась, — говорит Полина. — Стала какой-то взрослой, а характер — вообще огонь! Врачи не исключают, что во всем виновата опухоль, которая влияет и на гормональное развитие ребенка.

    Известный нейрохирург профессор Желудкова назначила Варе протонную терапию — она воздействует только на область опухоли, не задевая другие ткани.

    Девочку согласились принять в Центре протонной терапии Медицинского института имени Березина Сергея (МИБС) в Санкт-Петербурге. Но это лечение платное и дорогое. Родители Вари живут в комнате в коммунальной квартире с двумя маленькими детьми, младшей дочке — всего девять месяцев. Собрать необходимую сумму они не в состоянии.

    Читайте также: