Подострый склерозирующий панэнцефалит

Добавил пользователь Morpheus
Обновлено: 21.12.2024

– медленная, всегда смертельная вирусная инфекция, характеризующаяся прогредиентным поражением ЦНС с неуклонно прогрессирующим снижением интеллекта и двигательными расстройствами.

Эпидемиология. Подострый склерозирующий панэнцефалит – редкое заболевание, выявляемое с частотой 0,2 случая на 1 млн популяции в целом и 1

случай на 1 млн детей. Абсолютно точных данных о распространенности и частоте заболевания нет из-за трудностей диагноза и далеко не всеобъемлющей регистрации. Считается, что мужчины болеют чаще женщин (соотношение 1: 2 – 4), что около 85 % случаев ПСПЭ выявляется в сельской местности, что средний возраст заболевших составляет 5 – 15 лет с колебаниями от одного года до 58 лет и более. В целом надо признать, что эпидемиология этого заболевания изучена пока недостаточно.

Патогенез и патологоанатомическая картина .

В патогенезе ПСПЭ, несмотря на значительный прогресс в его изучении за последние 15 – 20 лет, остается много неясного и дискуссионного. Центральным и бесспорным обстоятельством является факт пожизненной персистенции вируса кори в организме перенесшего коревую инфекцию (в лимфатических узлах, органах, богатых лимфоидной тканью, и в клетках ЦНС). Наименее изучен жизненный цикл возбудителя в клетках головного мозга. О. Г. Анджапаридзе и Н. Н. Богомолова (1983) считают, что в патогенезе ПСПЭ большое значение имеет слабовыраженная, но постоянная антигенная стимуляция иммунокомпетентных клеток, которая приводит к гиперпродукции антител, которые в свою очередь нейтрализуют поверхностные вирусспецифические белки, но сохраня-

ют при этом недоступность клетки для цитотоксических лимфоцитов или иммунного лизиса комплементом.

На аутопсии выявляются отек головного мозга, признаки дегенерации нейронов и их выпадение. Практически во всех отделах головного мозга обнаруживаются пролиферативные реакции глии и мезенхи- мально-глиальной реакции сосудов, что морфологически описывается как склерозирующий панэнцефалит. В сером веществе происходит демиелинизация волокон. Именно в сером веществе головного мозга развиваются первичные поражения, изменения в белом веществе считаются вторичными.

Клиническая картина. Интервал между перенесенной корью и развитием ПСПЭ составляет в среднем 6

– 8 лет. Ранние признаки ПСПЭ абсолютно неспецифичны: недомогание, снижение аппетита до анорексии, головокружения, головные боли.

Выделяют 4 стадии развития заболевания. В первой стадии ребенок или подросток становится раздражительным, забывчивым, плохо воспринимает новые знания и плохо их воспроизводит, постепенно утрачивая всякую способность к обучению – развиваются симптомы расстройства умственной деятельности. У взрослых больных ослабляется память, развивается безразличие к окружающему, к людям, даже са-

мым близким, могут появляться странности в поведении. Во второй стадии к этим симптомам присоединяются двигательные расстройства в виде пирамидных и экстрапирамидных нарушений. Появляются и прогрессируют афазия (расстройства речи), аграфия (нарушение письма), диплопия, атаксия (дискоординация сложных двигательных актов), нарушается походка. Возможны клонический тремор конечностей, судорожные подергивания мышц. Третья стадия характеризуется усугублением мозговых расстройств вплоть до спастических парезов и гиперкинезов, агнозии, слепоты, недержания мочи, хореоатетоза.

В четвертой стадии развиваются кахексия и мозговая кома.

Общая продолжительность заболевания около 3 лет, у взрослых благодаря ремиссиям иногда достигает 7 – 8 лет, у детей, напротив, течение ПСПЭ еще более трагично: почти половина из них умирают в течение года с момента появления первых признаков заболевания.

Прогноз. ПСПЭ – абсолютно смертельное заболевание, как и все другие медленные инфекции при отсутствии противовирусной терапии.

Диагностика. Распознавание болезни затруднено. Появление описанной симптоматики расстройств умственной, психической деятельности и двигатель-

ных нарушений требует проведения электроэнцефалографии. На ЭЭГ при ПСПЭ периодически регистрируются широкие волны высокого вольтажа, которые появляются через 3,5 – 20 с и обычно совпадают с приступами миоклонических судорог. Выявление такого рода изменений является показанием к серологическому обследованию для определения уровня противокоревых антител в сыворотке крови и цереброспинальной жидкости. Они необычно высоки и, как правило, превышают титры антител при естественной коревой инфекции и тем более у привитых противокоревой вакциной. В сыворотке крови титры антител достигают 1: 16 000 и более, а в цереброспиналь-

ной жидкости – 1: 124 – 1: 248.

Лечение. Применяют лейкоцитарный интерферон в возрастающих дозах с внутрижелудочковым его введением в течение 6 мес. У единичных больных удается достигнуть ремиссии, однако улучшение состояния всегда оказывается временным.

Профилактика. Сводится к профилактике кори. Вместе с тем за рубежом описаны случаи заболевания у лиц, не имеющих указаний на перенесенную корь, но привитых живой противокоревой вакциной. Частота «послепрививочного» ПСПЭ, по данным зарубежных авторов, 0,5 – 1,1 случая на 1 млн прививок.

Подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСП)

Подострый склерозирующий панэнцефалит является прогрессирующим, обычно смертельным заболеванием с поражением головного мозга, которое, как правило, начинается спустя годы, после перенесенного заболевания корью. Оно вызывает умственную деградацию, миоклонические конвульсии и судороги. Диагноз включает электроэнцефалографию, КT или МРТ, анализ спинномозговой жидкости и серологическое тестирование на корь. Лечение носит поддерживающий характер.

Большинство инфицирующих человека вирусов способны инфицировать как взрослых, так и детей, они обсуждаются в других разделах РУКОВОДСТВА. Вирусы со специфическим воздействием на новорожденных обсуждаются в Инфекционные заболевания в периоде новорожденности Обзор неонатальных инфекций (Overview of Neonatal Infections) Пути заражения неонатальной инфекцией: в утробе матери трансплацентарно, либо через разрыв околоплодных оболочек; в родовом канале во время родов (интранатально); из внешних источников после. Прочитайте дополнительные сведения . В этой теме рассматривается вирусная инфекция, которой обычно заражаются в детстве.

Подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСП), вероятно, является стойкой вирусной инфекцией кори Корь Корь – высококонтагиозная вирусная инфекция, которая наиболее распространена среди детей. Она характеризуется лихорадкой, кашлем, ринитом, конъюнктивитом, высыпаниями (пятна Коплика) на слизистой. Прочитайте дополнительные сведения

Исторически, ПСП случалось приблизительно в 7–300 случаях на миллион среди тех людей, у которых была дикая корь, и, приблизительно, в 1 случае на миллион среди тех людей, которые получили противокоревую вакцину; все поствакцинальные случаи происходят, вероятно, из-за, нераспознанной перед вакцинацией, кори. Чаще поражаются мужчины. Риск развития ПСПЭ наиболее высок у людей, заболевших корью в возрасте младше 2 лет. Начало обычно в возрасте до 20 лет.

Общие справочные материалы

1. Wendorf KA, Winter K, Zipprich J, et al: Subacute sclerosing panencephalitis: The devastating measles complication that might be more common than previously estimated. Clin Infect Dis 65(2):226–232, 2017. doi: 10.1093/cid/cix302

Симптомы и признаки ПСПЭ

Часто первые симптомы – сниженная работоспособность в школе, забывчивость, раздражительный характер, отвлекаемость и бессонница. Однако, галлюцинации и миоклонические конвульсии могут начаться позже, следуя за генерализованными судорогами. Далее следует снижение умственных способностей и ухудшение речи. Наблюдаются дистонические расстройства и транзиторный опистотонус. Позже проявляются ригидность мышц, дисфагия, кортикальная слепота и оптическая атрофия. Распространены фокальный хориоретинит и другие офтальмологические нарушения. На заключительных фазах, поражение гипоталамуса может вызвать неустойчивую гипертермию, профузное потоотделение и нарушения пульса и артериального давления.

Диагностика подострого склерозирующего панэнцефалита (SSPE)

Заболевание может быть заподозрено у молодых пациентов со слабоумием и нейромышечной возбудимостью. Проводятся ЭЭГ, КT или MРТ, анализ спинномозговой жидкости (СМЖ) и серологический анализ на корь Диагностика Корь – высококонтагиозная вирусная инфекция, которая наиболее распространена среди детей. Она характеризуется лихорадкой, кашлем, ринитом, конъюнктивитом, высыпаниями (пятна Коплика) на слизистой. Прочитайте дополнительные сведения

Если результаты анализов являются неубедительными, может понадобиться биопсия головного мозга.

Прогноз при подостром склерозирующем панэнцефалите (SSPE)

Болезнь практически всегда смертельна в пределах 1–3 лет (часто пневмония является завершающей стадией), хотя у некоторых пациентов более затяжное течение. У отдельных пациентов наблюдаются ремиссии и обострения.

Лечение подострого склерозирующего панэнцефалита (ПОСПЭ)

Авторское право © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, США и ее аффилированные лица. Все права сохранены.

Подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСПЭ)

Подострый склерозирующий панэнцефалит (прогрессирующее и обычно смертельное заболевание головного мозга) — это редкое осложнение кори Корь Корь — это очень заразная вирусная инфекция, которая вызывает различные симптомы, похожие на простуду, и характерную сыпь. Корь вызывается вирусом. Симптомы: повышенная температура, насморк. Прочитайте дополнительные сведения

Подострый склерозирующий панэнцефалит вызывается вирусом кори.

Первые симптомы — это обычно плохая успеваемость, забывчивость, приступы гнева, рассеянность, бессонница и галлюцинации.

Диагноз ставится на основании симптомов.

Это заболевание обычно приводит к смертельному исходу.

Лечения от подострого склерозирующего панэнцефалита не существует.

Подострый склерозирующий панэнцефалит является результатом длительной инфекции головного мозга, вызванной вирусом кори Корь Корь — это очень заразная вирусная инфекция, которая вызывает различные симптомы, похожие на простуду, и характерную сыпь. Корь вызывается вирусом. Симптомы: повышенная температура, насморк. Прочитайте дополнительные сведения

Подострый склерозирующий панэнцефалит возникает вследствие реактивации вируса кори. По неизвестным причинам, в прошлом в США это заболевание встречалось примерно у 7–300 человек из 1 миллиона людей, у которых была инфекция, вызванная вирусом кори, и у 1 человека из миллиона людей, который получил вакцину от кори. Однако врачи считают, что у людей, у которых развился подострый склерозирующий панэнцефалит после вакцинации, вероятно, был недиагностированный случай кори в легкой форме до того, как они были вакцинированы, и что вакцина не стала причиной подострого склерозирующего панэнцефалита.

Подострый склеротический панэнцефалит в Соединенных Штатах Америки и в Западной Европе встречается редко по причине широкого охвата населения вакцинацией против кори. Тем не менее, анализ недавних вспышек кори говорит о том, что частота подострого склерозирующего панэнцефалита может быть выше, чем считалось ранее.

Мужчины заболевают чаще, чем женщины. Риск развития подострого склерозирующего панэнцефалита наиболее высок у людей, которые заражаются корью в возрасте до 2 лет. Подострый склерозирующий панэнцефалит обычно начинается в детстве или юности, как правило, в возрасте до 20 лет.

Симптомы подострого склерозирующего панэнцефалита

Первыми симптомами подострого склерозирующего панэнцефалита могут быть плохая успеваемость в школе, забывчивость, приступы гнева, рассеянность, бессонница и галлюцинации. Могут возникнуть внезапные мышечные конвульсии рук, головы или тела. В конечном итоге могут возникнуть судорожные припадки Судорожные расстройства При судорожных расстройствах периодически нарушается электрическая активность головного мозга, что приводит к временной дисфункции головного мозга в той или иной степени. У многих пациентов. Прочитайте дополнительные сведения наряду с патологическими неконтролируемыми мышечными движениями. Интеллект и речь продолжают ухудшаться.

Позже мышцы становятся все более жесткими, при этом может быть затруднено глотание. Затрудненное глотание иногда приводит к тому, что больные давятся слюной, и развивается пневмония. Больные могут ослепнуть. На заключительных этапах может подняться температура тела, возможны отклонения артериального давления и пульса от нормы.

Диагностика подострого склерозирующего панэнцефалита

Анализы спинномозговой жидкости или крови

Врачи подозревают подострый склерозирующий панэнцефалит у молодых людей с умственной отсталостью, у которых есть мышечные подёргивания и заболевание корью в анамнезе. Диагноз может быть подтвержден исследованием спинномозговой жидкости, анализом крови, который показывает высокие уровни антител к вирусу кори, аномальной электроэнцефалограммой ( ЭЭГ Электроэнцефалография Для подтверждения диагноза, предполагаемого на основании медицинского анамнеза и неврологического обследования, может понадобиться выполнение диагностических процедур. Электроэнцефалография. Прочитайте дополнительные сведения ) либо компьютерной томографией ( КТ Компьютерная томография (КТ) При проведении компьютерной томографии (КТ), ранее называемой компьютерной аксиальной томографией (КАТ), рентгеновский источник и рентгеновский детектор вращаются вокруг пациента. В современных. Прочитайте дополнительные сведения

Если перечисленные анализы и обследования не позволяют установить причину, может быть проведена биопсия головного мозга.

Прогноз при подостром склерозирующем панэнцефалите

Подострый склерозирующий панэнцефалит почти всегда приводит к смерти в течение 1-3 лет. Несмотря на то, что причиной смерти обычно является пневмония, пневмония является результатом крайней слабости и аномального мышечного контроля, вызванных этим заболеванием.

Лечение подострого склерозирующего панэнцефалита

Противосудорожные препараты при судорожных припадках

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Авторское право © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, США и ее аффилированные лица. Все права сохранены.

Лечение подострого склерозирующего панэнцефалита в Москве


Какую диагностику необходимо пройти, вам подскажет лечащий врач. Вам могут назначить:

  • Функциональная диагностика Электроэнцефалография (ЭЭГ)
  • КТ головного мозга
  • МРТ головного мозга
  • МСКТ головного мозга.

Обратите внимание! Информация на странице представлена для ознакомления. Для назначения лечения обратитесь к врачу.

Лечение подострого склерозирующего панэнцефалита - все врачи 613

Услуги по лечению подострого склерозирующего панэнцефалита

Услуги, которые вам могут порекомендовать для лечения или дополнительного уточнения диагноза:

  • Общий анализ крови
  • Биохимический анализ крови
  • Анализ крови на противокоревые антитела
  • Исследование спинномозговой жидкости.

Рекомендации перед приемом терапевта


Терапевт – это взрослый врач, который осуществляет общее наблюдение, диагностику, при необходимости направляет пациентов на консультацию к узким специалистам. За консультацией к терапевту обращаются с жалобами и с профилактической целью, для оформления различных справок и медицинских карт.

Консультация терапевта не требует специальной подготовки. Нужно принять душ и быть готовым к полному осмотру. Во время приема терапевт обязательно измеряет артериальное давление и пульс, при волнении их значения могут быть искажены, поэтому приходить на прием нужно в спокойном состоянии. К терапевту лучше приходить с амбулаторной картой, в которой есть информация обо всех перенесенных заболеваниях, способах и результатах их лечения. Это позволит врачу более точно оценить состояние и назначить терапию.

Терапевты Москвы - отзывы

Отзыв у меня положительный. Я, оказывается, обратилась не совсем по адресу. Елена Викторовна осмотрела меня, послушала, выслушала жалобы и сказала, что это не к ней, а к гастроэнтерологу и даже перенаправила деньги за прием к нему. Мне понравилось такое отношение к пациенту.

Всё прошло хорошо, мне всё понравилось. Доктор вежливая, приятный специалист. Посмотрим какие будут результаты лечения.

На приёме Сулейман Ленкоран оглы меня выслушал, дал свои советы, рекомендации и назначил план лечения. Врач внимательный, коммуникабельный, квалифицированный, профессионал своего дела.

Хороший врач. Приём длился около часа. Она посмотрела все мои анализы, долго вникала, опросила об истории проблемы и по итогу выписала лечение. Я думаю, что оно будет экспериментальное, но мне такое ранее и не назначали. Мне врач понравился как профессионал и общение было приятным. Буду обращаться повторно. Я выбрала её по месторасположению и по стажу работы.

Я осталась не довольна таким обращением! У меня не было на руках необходимых анализов, соответственно прием не мог быть оказан должным образом. Но деньги мне пришлось оставить, как за полную услугу, т.е администрация данной поликлинике не пошла мне на встречу. Доктор только написала перечень анализов, больше нам разговаривать было не о чем. Профессионального осмотра не было.

Женщина хорошая, опытная и интеллигентная. Она проверила меня, написала направление на КТ и сдачу анализов. Я бы обратился к ней повторно, потому что она мне всё понятно рассказала о проблеме.

Всё прошло замечательно. На приёме Татьяна Юрьевна провела консультацию, установила причину моей болезни и выписала мне те лекарства, которые в итоге помогли. Врач тактичный, профессионал своего дела, всё понятно и доступно объясняет.

В клинике меня сразу попросили сдать все анализы на сумму больше 10000 рублей и по результатам их поставить диагноз, в таком случае и доктор не нужен, сама могу пойти куда угодно и сдать анализы. Врач предложил мне сдать все анализы и больше ничего.

Подострый склерозирующий панэнцефалит

Подострый склерозирующий панэнцефалит — медленная инфекция, вызванная вирусом кори. Латентный период составляет до 8 лет. Подострый коревой панэнцефалит дебютирует расстройствами личности и поведения, затем появляются прогрессирующие мышечно-тонические, двигательные, зрительные, когнитивные нарушения, пароксизмальные состояния. Основные методы диагностики: электроэнцефалография, КТ/МРТ головного мозга, анализ цереброспинальной жидкости, выявление антител к кори в крови, ликворе. Этиотропная терапия осуществляется антивирусными фармпрепаратами, симптоматическое лечение проводится противоэпилептическими средствами.

МКБ-10


Общие сведения

Подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСП) впервые был описан в 1933 году американским патоморфологом Дж. Доусоном под названием «энцефалит с включениями». В 1945 году в Бельгии невролог Ван Богарт дополнил имеющиеся сведения о заболевании, указал на процессы демиелинизации с преимущественным поражением белого церебрального вещества и предложил новый термин — «подострый склерозирующий лейкоэнцефалит». В честь упомянутых исследователей в современной зарубежной литературе по неврологии ПСП упоминается под названиями «энцефалит Доусона», «лейкоэнцефалит Ван-Богарта». Подострый склерозирующий панэнцефалит встречается с частотой 1 случай на 1 млн. населения, 85% заболевших относятся к возрастной категории 5-15 лет, мальчики болеют в 3 раза чаще. Известны отдельные случаи заболевания у детей младшего возраста и у взрослых старше 30 лет.


Причины ПСП

Патология является классической медленной инфекцией ЦНС. Инфекционным агентом выступает вирус кори, сохраняющийся в организме в персистирующем состоянии после перенесённой естественной коревой инфекции. В большинстве случаев ПСП наблюдается у детей, переболевших корью в возрасте до двух лет. Латентный период продолжается 6-8 лет, по истечении которых развивается быстро прогрессирующий коревой панэнцефалит. Факторы, обуславливающие вирусную персистенцию, остаются неизвестными. Отдельные авторы предполагают, что в основе лежит изменённая иммунологическая реактивность организма, обуславливающая неполную элиминацию вируса.

Патогенез

Этиопатогенетические механизмы не изучены, вызывающие активацию вируса триггеры не определены. После многолетнего латентного периода персистирующие в церебральных клетках вирусы кори начинают активную репликацию, что обуславливает тотальные воспалительные изменения тканей головного мозга — подострый панэнцефалит. В воспалительный процесс вовлекаются белое вещество, подкорковые ганглии, кора, мозговые оболочки. Очаги поражения распределяются неравномерно, в них происходит гибель нейронов, компенсаторно разрастается глиальная ткань. На поздних стадиях склерозирующий панэнцефалит характеризуется диффузной демиелинизацией в сочетании с глиозом. Микроскопически в поражённых нейронах обнаруживаются специфические включения. Исследование при помощи меченых антител выявляет в них наличие антигенов коревого вируса.

Классификация

Клиническая симптоматика ПСП весьма вариабельна, однако у всех пациентов прослеживается стадийное течение. Понимание фазы заболевания имеет клиническое и прогностическое значение, в связи с чем подострый склерозирующий панэнцефалит классифицируют на 4 основные стадии:

  • I стадия (начальная, психотическая) характеризуется нарастающими изменениями в характере, поведении, интеллектуальных способностях больного. До появления мышечно-тонических нарушений часто ошибочно диагностируется как психиатрическая патология. Продолжается 2-12 месяцев.
  • II стадия начинается с появления двигательных расстройств (гиперкинезов), пароксизмальных эпизодов (судорожных приступов, абсансов, атонических падений). В дальнейшем присоединяется различная неврологическая симптоматика. Стадия продолжается 6-12 месяцев.
  • III стадия протекает с быстрым прогрессированием деменции, нарастанием мышечной ригидности, ослаблением судорожного синдрома. Длится несколько месяцев.
  • IV стадия (терминальная, коматозная) — полный распад психических функций, децеребрационная ригидность, кахексия. Пациенты впадают в кому с последующим летальным исходом.

Симптомы ПСП

Подострый склерозирующий панэнцефалит дебютирует постепенно усугубляющимися отклонениями в поведении: больной становится неряшлив, упрям, агрессивен, раздражителен, равнодушен к окружающим. Начинают преобладать примитивные качества: жадность, эгоизм. Появляются психопатоподобные реакции, нарушения сна, у школьников возникают сложности в обучении. К концу начального периода наблюдаются прогрессирующие мнестические расстройства, интеллектуальное снижение, нарушения речи (дизартрия, афазия).

Затем присоединяется экстрапирамидная симптоматика: непроизвольные движения в форме атетоза, тремора, торсионной дистонии, гемибаллизма, миоклонии, смешанные расстройства мышечного тонуса. Наблюдаются генерализованные судорожные приступы, эпизоды «отключения» сознания (абсансы), атонические пароксизмы. На фоне развёрнутой клиники возникают пирамидные нарушения (парезы, патологические рефлексы), мозжечковая атаксия. Прогрессирует когнитивная дисфункция, характеризующаяся апраксией, амнезией, аграфией, алексией, агнозией. В половине случаев выявляются нарушения зрения, обусловленные развитием коревого хориоретинита, поражением зрительного нерва, коры затылочной доли.

Постепенно гиперкинезы сменяются симптоматикой паркинсонизма, смешанные изменения тонуса переходят в тотальную ригидность. Экстрапирамидные расстройства сочетаются с вегетативной симптоматикой: повышенной сальностью кожи, гипергидрозом, лабильностью давления, гиперсаливацией. Нарастающая децеребрационная ригидность приводит к постепенному исчезновению судорожных пароксизмов. Отмечается полный распад личности, насильственный смех/плач, гипертермические кризы, расстройства глотания, дыхания. В терминальной стадии конечности пациента согнуты, имеются сгибательные контрактуры, продуктивный контакт отсутствует, угнетение сознания доходит до стадии комы, возникают трофические изменения тканей.

Осложнения

Прогрессирование зрительных нарушений приводит к амаврозу. Лежачее положение больного на последних стадиях ПСП может вызвать образование пролежней. Инфицирование последних ведёт к местным воспалительным изменениям, попадание инфекции в кровоток — к возникновению сепсиса. Обездвиженность пациента, дыхательные расстройства центрального генеза способствуют возникновению застойной пневмонии. Дисфагия опасна попаданием пищи в дыхательные пути с развитием аспирационной пневмонии. Перечисленные инфекционные осложнения выступают наиболее частыми причинами гибели больных.

Диагностика

Полиморфизм, неспецифичность симптоматики, изолированные психотические проявления начального периода, редкая встречаемость обуславливают позднее диагностирование заболевания. В ходе диагностики невролог опирается на анамнестические сведения о перенесённой в детстве кори, изменения неврологического статуса, данные ЭЭГ и нейровизуализации, результаты исследований на противокоревые антитела. Биопсия головного мозга не показательна, поскольку мозаицизм церебрального поражения делает возможным забор материала из неизменённого участка мозговых тканей. Перечень необходимых дополнительных обследований включает:

  • Электроэнцефалографию. Типична картина повышенной медленноволновой активности, возникающая с интервалом 6-8 с и чередующаяся с периодами сниженной биоэлектрической активности. Регистрируемые комплексы носят двусторонний характер, симметричны, синхронны.
  • Нейровизуализацию. Проводится методами компьютерной или магнитно-резонансной томографии. МРТ, КТ головного мозга диагностируют диффузное множественное поражение церебральных тканей, атрофические изменения коры, в ряде случаев — гидроцефалию. Изменения в белом веществе наблюдаются спустя 4 месяца от дебюта ПСП. В 50% случаев поражения базальных ганглиев определяются уже на 2-ой стадии.
  • Исследование цереброспинальной жидкости. Ликвор для анализа получают путём люмбальной пункции. Исследование выявляет умеренное повышение концентрации белка со значительным нарастанием относительного содержания гамма-глобулинов, наличие специфических олигоклональных IgG. Резкое нарастание титра антикоревых антител свидетельствует о коревой этиологии поражения.
  • Анализ крови на противокоревые антитела. Определяет повышение антител в сыворотке до 1:4 — 1:128. В норме титр составляет 1:200 – 1:500. Выявление повышенного титра в крови и цереброспинальной жидкости является важнейшим диагностическим признаком.

Выделение вируса кори из поражённых тканей мозга редко применяется в клинической практике по причине сложности выполнения. В начальной стадии подострый склерозирующий панэнцефалит необходимо дифференцировать от психических расстройств: неврастении, шизофрении, истерии. В последующем дифдиагноз осуществляется с опухолью головного мозга, прогрессирующим краснушным панэнцефалитом, клещевым энцефалитом, болезнью Крейтцфельдта-Якоба.

Лечение ПСП

Специфическая терапия не разработана. Большое значение имеет правильный уход за больным, предупреждение инфекционных осложнений. Проводится этиотропное лечение противовирусными средствами (рибавирин, инозин пранобекс), препаратами интерферона, но оно малорезультативно. В качестве симптоматической терапии назначают антиконвульсанты, эффективные в отношении миоклоний (диазепам, производные вальпроевой кислоты). Для снятия спастического гипертонуса применяют миорелаксанты (толперизон, баклофен). Нарушения дыхания на заключительных стадиях заболевания являются показанием к переводу пациентов на ИВЛ. Тщательный уход и симптоматическое лечение позволяют продлить жизнь больного.

Прогноз и профилактика

В 80% случаев подострый склерозирующий панэнцефалит имеет длительность 1-3 года и приводит к летальному исходу. У 10% пациентов наблюдается молниеносное течение. В 10% случаев удаётся увеличить продолжительность жизни больного, иногда до 10 лет. Наилучшими превентивными мерами, позволяющими предупредить возникновение ПСП, являются мероприятия по предупреждению заболевания корью. Специфическая профилактика проводится путём плановой вакцинации против кори детей в возрасте 12 месяцев.

Читайте также: