Примеры неоваскулярной глаукомы при ретинобластоме

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Неоваскулярная форма является достаточно распространенной разновидностью глаукомы, отличительная особенность которой – в образовании и развитии новых кровеносных сосудов радужной оболочки (синонимическое название этого патологического явления – рубеоз).

Принято считать, что новообразованная сосудистая сеть служит реакцией на дефицит кровоснабжения сетчатки и призвана компенсировать ишемию. Согласно этой точке зрения, в зонах сетчатки, испытывающих постоянную нехватку кислорода, вырабатываются особые вещества, которые инициируют разрастание (пролиферацию) сосудистых структур. В пролиферативный процесс постепенно вовлекаются передние отделы глазного яблока: возникает рубеоз радужной оболочки, формируется волокнисто-сосудистая мембрана, которая даже при открытом угле передней камеры глаза резко осложняет дренирование (отвод жидкости), что, в свою очередь, приводит к повышению внутриглазного давления. Развивается вторичная закрытоугольная глаукома, – как правило, терапевтически резистентная, независимо от характера и интенсивности лечения.

Причины

Одним из основных установленных факторов, вызывающих неоваскуляризацию, является окклюзия (перекрытие, непроходимость) центральной сетчаточной вены. Примерно у половины пациентов с такой клинической картиной рано или поздно выявляется неоваскулярная глаукома. На повышенный риск подобного развития событий указывает, в частности, свечение контрастного вещества при особом рентгеновском исследовании сосудистой системы – флюоресцентной ангиографии сетчатки; с другой стороны, отсутствие этого признака не исключает вероятность ишемии. Обычно глаукома может быть клинически диагностирована через три с небольшим месяца после перекрытия центральной вены сетчатки (отсюда меткое неофициальное название «100-дневная глаукома»), однако иногда этот период достигает 2 лет.

Другим распространенным этиопатогенетическим фактором является сахарный диабет: примерно у трети пациентов одновременно отмечается неоваскулярная глаукома. Риск существенно повышается при длительном (свыше 10 лет) течении диабета и наличии пролиферативных тенденций в сетчатке. Некоторые процедуры, – например, панретинальная лазерная коагуляция, – способны снизить вероятность развития неоваскулярной глаукомы, другие, напротив, эту вероятность повышают (например, удаление стекловидного тела или катаракты с повреждением задней капсулы). Поэтому крайне важно после офтальмохирургического вмешательства регулярно обследоваться у наблюдающего врача, особенно в течение первого месяца, когда риск рубеоза максимален.

Кроме того, к развитию неоваскулярной глаукомы могут приводить внутриглазные онкологические заболевания и воспалительные процессы, отслоения сетчатки, затруднения артериального кровотока.

Классификация

Общепринятая классификация неоваскулярной глаукомы базируется на степени выраженности и включает три стадии:

1. рубеоз радужной оболочки;
2. вторичная открытоугольная глаукома (дренирование жидкости затруднено, но угол передней камеры глаза перекрыт не полностью);
3. вторичная синехиальная (спаечная) закрытоугольная глаукома.

Рубеоз радужки

При тщательном осмотре с большим увеличением по краю зрачка визуализируются красные пучки или узелки мелких капилляров. По поверхности радужной оболочки новообразованные сосуды ориентированы радиально в направлении угла. На этом этапе еще нет стойкого существенного повышения внутриглазного давления; более того, возможно спонтанное или обусловленное терапией обратное развитие неоваскулярной сетки. При появлении новых сосудов в области угла передней камеры визуальное его исследование (гониоскопия) с помощью линз может спровоцировать развитие осложнений и ускорение патологического процесса, поэтому должно выполняться со всей возможной осторожностью.

Лечение рубеоза

На ранних этапах эффективно применяется панретинальная лазерная фотокоагуляция («сплавление», «запаивание»), которая обращает вспять процесс образования сосудистой сетки и, таким образом, предотвращает развитие глаукомы.

При сахарном диабете, на фоне перенесенной витрэктомии (удаление стекловидного тела) и отслоения сетчатки, развившийся или терапевтически резистентный рубеоз требует офтальмохирургического вмешательства, которое, однако, также не всегда приводит к его регрессу. В качестве дополнительного средства применяется фотокоагуляция.

Своевременное обращение к специалистам нашего офтальмологического центра позволит быстро и эффективно решить проблемы вторичной глаукомы с помощью современных лазерных и хирургических мировых методик. Доверяйте глаза профессионалам!

Вторичная открытоугольная глаукома

Обычно новая сосудистая сеть направлена по радиусам к центру радужки; иногда сосуды охватывают смежные структуры, достигая угла передней камеры глаза и образуя фиброваскулярную (волокнисто-сосудистую) диафрагму, которая затрудняет циркуляцию жидкости и становится причиной повышенного внутриглазного давления.

Лечение

Терапевтическая схема, как правило, аналогична таковой при первичных открытоугольных глаукомах, однако нежелательно применение препаратов, суживающих зрачок (миотиков). Напротив, назначают медикаменты обратного действия, – мидриатики (напр., 1% атропин) и противовоспалительные стероидные средства. Показана и во многих случаях эффективна панретинальная лазерная коагуляция, осуществляемая при медикаментозной стабилизации внутриглазного давления. Однако фиброваскулярная мембрана, как правило, продолжает формироваться.

Вторичная закрытоугольная глаукома

Третья, конечная стадия патологического процесса начинается блокированием угла передней камеры фиброваскулярной мембраной, что вызывает перенапряжение и смещение внутриглазных структур. На этом этапе у большинства пациентов отмечается:

• резкое снижение остроты зрения;
• болевой синдром;
• отечность роговицы вследствие повышенного внутриглазного давления;
• появление кровянистой взвеси в жидких средах, выпот белков из неоваскулярной сетки;
• интенсивный рубеоз радужной оболочки, деформация зрачка;
• наблюдаемые при гониоскопии (осмотр угла) синехии-спайки, закрывающие обзор передней камеры;

Терапия на этой стадии носит паллиативный характер и ограничена купированием болевого синдрома. Общий прогноз неблагоприятен, шансы сохранить зрение невысоки или отсутствуют. Применяют гипотензивные (снижающие давление) средства, атропин, стероидные противовоспалительные препараты. Миотики противопоказаны.

Когда исчерпываются возможности консервативной терапии, прибегают к хирургическому вмешательству – трабекулэктомии (удаление стяжек) или оперативному дренированию. Успешная операция в какой-то мере нормализует внутриглазное давление, однако вероятность дальнейшей атрофии и утраты светочувствительности остается высокой, поэтому устранение болевого синдрома само по себе считается достаточным результатом.

Если все перечисленные меры оказываются неэффективными, приходится осуществлять энуклеацию (удаление глазного яблока).

1.4.3. Сосудистая глаукома

Неоваскулярная глаукома (НВГ) – форма вторичной глаукомы, связанная с ростом новообразованных сосудов радужки и угла передней камеры (УПК) в ответ на целый ряд как интра-, так и экстраокулярных заболеваний.

Этиопатогенез

Причины неоваскулярной глаукомы:

1. Первичное поражение артерий: синдром дуги аорты; окклюзия сонной артерии; височный гигантоклеточный артериит; окклюзия центральной артерии сетчатки; серповидноклеточная гемоглобинопатия; ретролентальная фиброплазия; ишемия переднего отдела глаза вследствие окклюзии цилиарных артерий.

2. Сосудистая недостаточность переднего сегмента глаза в связи с венозными нарушениями: каротидо-кавернозная фистула; тромбозы вен сетчатки; болезнь Ильса; диабетическая пролиферирующая ретинопатия.

3. Пролиферативные сосудистые заболевания глаза: хориоидальная гемангиома; болезнь Коатса; милиарные микроаневризмы Лебера; телеангиоэктазии Риза и др.

4. Новообразования, воспаления, травмы глаза: меланома хориоидеи; ретинобластома; синдром Марфана; увеиты, эндофтальмиты; терминальная глаукома; отслойка сетчатки; травмы глаза.

5. Непосредственная патология радужной оболочки: опухоли радужки; воспалительные и дистрофические процессы радужки.

Обычно этиологическим фактором является выраженная диффузная хроническая ишемия сетчатки. Ткань сетчатки в процессе саногенеза продуцирует гепарин-связывающие факторы роста для реваскуляризации ишемизированных зон. Наиболее значимый из них – сосудистый эндотелиальный фактор роста (VEGF) – синтезируется в ретинальных клетках и является высокоактивным стимулятором как физиологического, так и патологического ангиогенеза. VEGF представляет собой гомодимерный гликопротеин, который запускает пролиферацию и миграцию эндотелиальных клеток, протеолиз и ремоделирование внеклеточного матрикса, образование капиллярной трубки. Диффундируя в передний отрезок глаза, вызывает развитие неоваскулярной глаукомы, в последовательности которой различают четыре стадии:

І – прерубеотическая стадия (в большинстве классификаций эту стадию не выделяют);

ІІ – рубеоз радужки;

ІІІ – вторичная открытоугольная глаукома;

ІV – глаукома закрытого угла фиброваскулярной тканью (синехиальная).

Необходимо отметить, что в некоторых случаях процесс неоваскуляризации может остановиться на любой из этих стадий.

Прерубеотическая стадия характеризуется появлением изменений в заднем полюсе глазного яблока, таких как: неперфузируемые зоны сетчатки, неоваскуляризация ДЗН и др. Эта стадия может отсутствовать в патогенезе НВГ, поскольку ишемия переднего сегмента глаза, без признаков поражения его заднего отрезка, также приводит к развитию неоваскуляризации.

Рубеоз радужки начинается с расширения нормальных сосудов, повышения метаболизма в их эндотелиальных клетках и последующим ростом новообразованных сосудов. Неоваскуляризация начинается интрастромально, а затем распространяется на поверхность радужки в направлении УПК, иногда соединяясь с расширенными кровеносными сосудами в виде «кружевного воротничка». Новообразованные сосуды очень хрупкие, имеют тонкую стенку с иррегулярно расположенным эндотелием. Характерна вариабельность их размеров, случайный, извитой ход. Причем в этой стадии возможна регрессия неоваскуляризации спонтанно или в результате лечения.

Неоваскуляризация в большинстве случаев сначала появляется по зрачковому краю радужки или в зоне лазерной (хирургической) колобомы. Распространяясь на периферию, пересекает цилиарное тело и склеральную шпору, в отличие от собственных сосудов, которые располагаются кзади от склеральной шпоры.

После окклюзии центральной вены сетчатки (ЦВС) неоваскуляризация УПК может развиться при отсутствии изменений в зрачковой зоне (т.е. минуя вторую стадию).

Соответственно различают зрачковый, ангулярный и тотальный рубеоз, причем два последних вида могут относиться к следующей стадии НВГ.

Прогрессия неоваскуляризации, появление признаков аутоиммунного воспаления (опалесценция водянистой влаги) ведет к формированию фиброваскулярных мембран, которые сопровождают новообразованные сосуды и видны на поверхности радужки и в углу передней камеры. Со временем они соединяются, что приводит к сокращению поверхности радужной оболочки, вследствие чего происходит выворот её зрачковой каймы, деформация зрачка и, главное, блокада УПК и подъем ВГД. Развивается следующая стадия – вторичная открытоугольная глаукома. На этой стадии повышение ВГД, вероятно, связано с обструкцией трабекулярной сети новообразованными сосудами, препятствующими оттоку внутриглазной жидкости фиброваскулярной мембраной, растущей поверх трабекулы.

На стадии закрытоугольной глаукомы сокращение фиброваскулярной мембраны в радиальном направлении ведет к синехиальному (фиброваскулярному) закрытию УПК. Возможно распространение эндотелия роговицы на радужку, что создает клиническую картину псевдоугла. Развивается болезненная неоваскулярная глаукома.

Факторы риска

• длительная декомпенсация диабета;

• длительность заболевания сахарным диабетом более 10-15 лет;

• экстракция катаракты у больных сахарным диабетом, особенно интракапсулярная;

• витрэктомия через pars plana по поводу пролиферативной диабетической ретинопатии;

Эпидемиология

По данным литературы, частота развития НВГ при окклюзии ЦВС колеблется от 12 до 42%, а при поражении ветвей ЦВС – от 1 до 3%. В 13% случаев причиной НВГ являются обструктивные заболевания каротидных артерий. По данным разных авторов, распространенность рубеоза радужки среди пациентов с сахарным диабетом колеблется от 1 до 17% и значительно увеличивается при наличии диабетической ретинопатии (33-64%).

Код по МКБ 10: Н40.5.

Пример формулирования диагноза: неоваскулярная закрытоугольная (III стадия) глаукома, посттромботическая дегенерация сетчатки правого (левого) глаза.

Признаки и симптомы

Клинический симптомокомплекс неоваскулярной глаукомы (Солянова Л.А. и др.):

1. Боль обусловлена повышением давления и гиперперфузией, отличается широкой иррадиацией. Боль настолько сильна, что больные настаивают на удалении глаза. Локализуется не только в глазу и орбите, но иррадиирует по тройничному и блуждающему нервам, обусловливая возникновение гемикрании, сердечных симптомов и симптомов раздражения желудочно-кишечного тракта.

2. Гипертензионный синдром:

• повышение артериального давления,

• повышение ВГД (достигает 30-60 мм рт.ст.),

• повышение внутричерепного давления.

3. Неоваскулярный синдром:

А – наличие коллатеральных сосудов или анастомозов в конъюнктиве;

Б – рубеоз радужки и УПК с наличием коллатеральных сосудов (при диабете обычно начинается в зрачковой зоне радужки, а при тромбозе центральной вены сетчатки – в прикорневой зоне);

В – рубеоз ДЗН и сетчатки (ретинопатия венозного стаза).4. Отечный синдром:

А – отек век и конъюнктивы;

Б – отек роговицы;

В – набухание хрусталика;

Г – набухание стекловидного тела, образование кист;

Д – отек ДЗН и сетчатки.

5. Гемморагический синдром:

А – кровоизлияния в конъюнктиву;

Г – кровоизлияния вокруг ДЗН и в сетчатке.

6. Общевоспалительный синдром – боль, гиперемия, отек, спаечный процесс, геморрагии, снижение или полная потеря зрительных функций.

В соответствии с вышеуказанными стадиями неоваскулярной глаукомы этот симптомокомплекс проявляется следующим образом:

І. Прерубеотическая стадия НВГ может протекать бессимптомно. Характерные изменения заднего полюса выявляют при помощи офтальмоскопии, офтальмохромоскопии, ФАГ. Выявляют неоваскуляризацию, артериолярные и капиллярные неперфузируемые зоны сетчатки и др. В переднем сегменте при проведении ангиографических исследований выявляется перипупиллярная гиперфлюоресценция.

ІІ. Рубеоз радужки.

• Биомикроскопия выявляет по зрачковому краю радужки мельчайшие расширенные капилляры в виде пучков или красных узелков, которые могут быть пропущены при недостаточно тщательном осмотре без применения большого увеличения.

• Неоваскуляризация УПК (может произойти с или без неоваскуляризации радужки).

• Выворот пигментной каймы зрачка.

ІІІ. Вторичная открытоугольная глаукома.

• Повышение уровня ВГД.

• Выраженная неоваскуляризация радужки и УПК.

• Распространение неоваскулярной ткани над углом.

• Фиброваскулярная мембрана (блокирование трабекулярной сети).

• Для новообразованных сосудов характерна повышенная проницаемость, что способствует появлению геморрагических осложнений (от микрогеморрагий до значительных гифем).

• Возможна опалесценция водянистой влаги.

ІV. Глаукома закрытого угла фиброваскулярной тканью (синехиальная).

• Острая сильная боль в глазу.

• Головная боль, тошнота и/или рвота.

• Снижение остроты зрения (до движения руки у лица).

• Высокий уровень ВГД (не менее 40 мм рт.ст.).

• Может быть гифема.

• Опалесценция влаги передней камеры.

• Синехиальный закрытый угол.

• Неправильный, фиксированный средней ширины зрачок и выворот пигментной каймы зрачка.

• Иридохрусталиковый контакт чаще отсутствует (симптом «подвешенной» радужки на ультразвуковой биомикроскопии).

• Ретинальная неоваскуляризация и/или геморрагии.

• Экскавация зрительного нерва (возможно).

Дифференциальная диагностика

С первичной ОУГ, ЗУГ.

Проблемы референтного (бесспорного, доказательного) диагноза глаукомы

Клиническая картина НВГ обычно не вызывает сомнений, в затруднительных случаях и на ранних стадиях используются дополнительные методы диагностики (флюоресцентная иридоангиография, ФАГ сетчатки, ОКТ и др.) и консультации смежных специалистов.

Скрининг

Больные из группы риска должны быть тщательно обследованы с целью своевременного выявления первых стадий НВГ, включая биомикроскопию с большим увеличением и гониоскопию. Необходимо помнить, что длительность цикла развития всех стадий НВГ варьирует от нескольких дней до нескольких лет, и частота осмотров таких больных зависит от длительности и степени компенсации первичного заболевания.

Профилактика слепоты

• Лечение заболевания, вызвавшего НВГ.

• ВГД контролируют в соответствии с протоколами ведения открытоугольной глаукомы.

• При болевом синдроме могут быть полезны инстилляции раствора атропина и глюкокортикоидов.

• Возможно интраокулярное или в субтеноново пространство (при высоких цифрах ВГД) введение анти-VEGF-препаратов с последующей фильтрационной хирургией глаукомы.

• При снижении ВГД – фильтрационная хирургия глаукомы с использованием имплантов (Ex-PRESS шунт, лейкосапфировый дренаж при открытоугольной глаукоме; клапанная система Ахмеда и бесклапанная система Молтено при закрытоугольной НВГ).

Эффективность лечения НВГ прямо пропорционально зависит от степени компенсации основного заболевания, в связи с чем лечение таких пациентов должно осуществляться совместными усилиями офтальмолога, эндокринолога и анестезиолога.

Профилактика

Своевременное выявление и адекватное лечение тех заболеваний, которые приводят к возникновению НВГ.

Прогноз

Прогноз при неоваскулярной глаукоме крайне неблагоприятный.

1. Егоров Е.А., Ставицкая Т.В., Тутаева Е.С. Офтальмологические проявления общих заболеваний / Егоров Е.А., Ставицкая Т.В., Тутаева Е.С. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006. – 592 с.; ил.

2. Иванов Д.И. Некоторые анатомо-топографические особенности «ползучего» механизма органической блокады угла передней камеры при различных формах вторичной глаукомы / Д.И. Иванов // Глаукома. – 2007. – № 4. – С. 31-37.

3. Кански Д. Клиническая офтальмология: систематизированный подход / Д.Кански / Пер. с англ.; 2-е изд.; Под ред. В.П. Еричева. – Wroclaw: Elsevier Urban & Partner, 2009. – 944 с.; ил.

4. Липатов Д.В. Медикаментозное, лазерное и хирургическое лечение вторичной неоваскулярной глаукомы у пациентов с сахарным диабетом / Д.В. Липатов, Т.А. Чистяков // Глаукома. Журнал НИИ глазных болезней РАМН. – 2013. – № 2. – С. 62-69.

5. Нестеров А.П. Глаукома / А.П. Нестеров. – М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2008. – 360 с.

6. Николашин С.И. Особенности техники имплантации клапанной системы Ахмеда при хирургическом лечении неоваскулярной глаукомы / С.И. Николашин // РМЖ «Клиническая офтальмология. Глаукома». – 2012. – № 4. – С. 144-145.

10. Сургуч В.К. Антиангиогенная терапия при неоваскулярной глаукоме / В.К. Сургуч, В.П. Еричев // Глаукома. – 2010. – № 2. – С. 55-58.

11. Canadian Ophthalmological Society evidence-based clinical practice guidelines for the management of glaucoma in the adult eye // Can. J. Ophthalmol. – 2009. – Vol. 44 (Suppl. 1). – Р. S1-S93.

12. Piltz-Seymour J.R., Uhler T.A. Other Secondary Glaucomas / Shaarawy T.M., Sherwood M.B., Hitchings R.A., Crowston J.G. // Glaucoma Volume 1: Medical Diagnosis and Therapy. – New York: Elsevier, 2009. – Ch. 35. – P. 419-430.

13. Sowka J.W. The Handbook of Ocular Disease Management thirteenth edition / J.W. Sowka, A.S. Gurwood, A.G. Kabat // Review of optometry. – 2011. – C. 36-39.

1.4.3.2. Флебогипертензивная глаукома

Glaucoma Associated with Elevated Episcleral Venous Pressure.

Glaucoma with Raised Episcleral Venous Pressure.

Флебогипертензивная глаукома – вторичная сосудистая глаукома, возникающая вследствие стойкого повышения давления в эписклеральных венах глаза.

Эписклеральные вены служат конечным пунктом оттока водянистой влаги из глаза, и повышение давления в них приводит к увеличению ВГД примерно на ту же величину.

Причины, вызывающие повышение давления в эписклеральных венах:

I. Идиопатическая гипертензия эписклеральных вен.

• Венозная обструкция: отечный эндокринный экзофтальм; новообразования орбиты; тромбоз кавернозного синуса; медиастинальный синдром.

II. Артерио-венозное соустье.

• каротидно-кавернозное соустье (прямое),

• шунт твердой мозговой оболочки (непрямое каротидно-кавернозное соустье),

III. Варикозное расширение вен орбиты.

Соответственно, затруднение венозного оттока вызывает стойкое повышение давления в эписклеральных венах с последующим повышением ВГД и вторичными изменениями в дренажной системе глаза. При артериовенозном соустье из-за градиента давления артериальная кровь оттекает в вены, повышая, таким образом, внутривенное давление, в том числе в эписклеральных венах.

• Наследственность (идиопатическая гипертензия).

• Наклон вниз головы больного с предрасполагающими факторами.

При синдроме Стюржа-Вебера глаукома развивается на стороне гемангиомы лица приблизительно у 30% пациентов.

Код по МКБ 10: Н40.8.

Пример формулирования диагноза: флебогипертензивная глаукома, эписклеральная гемангиома правого глаза, синдром Стюржа-Вебера.

Признаки и симптомы В клинической картине разных форм этого типа глаукомы есть общие черты:

• выраженное расширение и извитость эписклеральных вен;

• заполнение кровью склерального синуса (не всегда);

• в начальной стадии заболевания повышение уровня ВГД нередко сочетается с нормальным коэффициентом оттока, однако постепенно отток влаги может ухудшаться из-за вторичных изменений в дренажной системе глаза.

Глаукома при венозной обструкции сочетается с отеком век, лица и конъюнктивы; застойными и расширенными венами лица, шеи, конъюнктивы, эписклеры и глазного дна; экзофтальмом; отеком ДЗН.

Глаукома при каротидно-кавернозном соустье встречается с экзофтальмом (иногда пульсирующим); периорбитальным отеком; аускультируется шум у внутреннего угла орбиты; расширением эписклеральных вен; хемозом; расширением ретинальных вен.

При непрямом каротидно-кавернозном соустье признаки выражены слабее, описаны случаи спонтанного их исчезновения.

При синдроме Стюржа-Вебера:

• конъюнктивальная и эписклеральная гемангиома;

• гетерохромия радужки (более темная на пораженной стороне);

• извитость ретинальных вен;

• повышение давления в эписклеральных венах, а следовательно, и ВГД может быть весьма значительным.

Отличительным признаком варикозного расширения вен орбиты является перемежающийся (непостоянный) экзофтальм с повышением давления, которые усиливаются при наклоне головы и проведении пробы Вальсальвы.

Дифференциальная диагностика, проблемы референтного (бесспорного, доказательного) диагноза глаукомы

Дифференциальный диагноз с ОУГ, ЗУГ и неоваскулярной глаукомой.

Дополнительные методы обследования: УЗИ орбиты, селективная каротидная ангиография, компьютерная томография орбиты, допплерография сосудов головного мозга.

Больные из группы риска по флебогипертензивной глаукоме должны быть под наблюдением офтальмолога как во время лечения основного заболевания, так и после, но не реже 2 раз в год. При выявлении признаков глаукомы частота осмотров как при ПОУГ.

При синдроме Стюржа-Вебера и идиопатической гипертензии эписклеральных венв легких случаях проводят гипотензивную терапию (ЛС, угнетающие продукцию ВГЖ). В более тяжелых ситуациях проводят оперативное вмешательство (трабекулэктомия).

При варикозном расширении вен глазницы и отечном экзофтальме используют бета-адреноблокаторы. Лечение основного заболевания.

При кавернозно-каротидном соустье используют ЛС, угнетающие продукцию ВГЖ. Кроме того, проводят лечение основного заболевания совместно с нейрохирургом.

При верхнем медиастинальном синдроме и новообразованиях глазницы проводят лечение основного заболевания.

Своевременное лечение основных заболеваний, приводящих к повышению давления в эписклеральных венах. Вторичная профилактика заключается в соответствующей коррекции ВГД.

Зависит от течения основного заболевания, приведшего к увеличению давления в эписклеральных венах и своевременной коррекции уровня ВГД.

1. Егоров Е.А. Рациональная фармакотерапия в офтальмологии: Рук. для практикующих врачей / Е.А. Егоров, В.Н. Алексеев, Ю.С. Астахов, В.В. Бржевский, А.Ф. Бровкина и др.; Под общ. ред. Е.А Егорова. – М.: Литтерра, 2004. – 954 с.

2. Кански Д. Клиническая офтальмология: систематизированный подход / Д. Кански; Пер. с англ.; 2-е изд.; Под. ред. В.П. Еричева. – Wroclaw: Elsevier Urban & Partner, 2009. – 944 с.; ил.

3. Нестеров А.П. Глаукома / А.П. Нестеров. – М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2008. – 360 с.

4. Moster M. Episcleral Venous Pressure and Glaucoma / M. Moster, P. Ichhpujani // Journal of Current Glaucoma Practice. – 2009. – Vol. 3, № 1. – Р. 5-8.

5. Parikh R.S. Dilated episcleral veins with secondary open angle glaucoma / R. S. Parikh, S. Desai, K. Kothari // Indian J. Ophthalmol. – 2011. – Vol. 59. – № 2. – Р. 153-155.

7. Simmons S.T. Glaucoma / S.T. Simmons // Basic and clinical science course. – San Francisco: AAO, 2013-2014. – Section 10. – 254 p.

Примеры неоваскулярной глаукомы при ретинобластоме

Ретинобластома: признаки, гистология, лечение, прогноз

Ретинобластома - наиболее часто встречающаяся внутриглазная злокачественная опухоль детского возраста (1-45), развивающаяся приблизительно у 1 из 15000 живых новорожденных. Эта злокачественная опухоль развивается скрыто, проявляется лишь безболезненной лейкокорией и приводит к гибели пациента (1,2). При отсутствии лечения летальный исход наступает в течение 1-2 лет. Массивные опухоли, прорастающие окружающие ткани, характеризуются наибольшим риском метастазирования. Во всем мире выживаемость при ретинобластоме коррелирует с уровнем экономического развития: в Африке она составляет приблизительно 30%, 60% - в Азии, 80% - Латинской Америке, и от 95% до 97% в Европе и Северной Америке (1).

а) Генетика. Причиной ретинобластомы является соматическая или зародышевая мутация 13 хромосомы (3-8). При всех двусторонних и семейных формах ретинобластомы имеются зародышевые мутации. При односторонней ретинобластоме зародышевая мутация выявляется в 15% случаев и соматическая мутация - в 85% случаев. У пациентов с зародышевой мутацией может присутствовать видимые клинические проявления синдрома 13q хромосомы; также у них отмечается высокий риск развития пинеа-лобластомы и других злокачественных опухолей.

Пинеалобластома и другие параселлярные опухоли с точки зрения анатомии, эмбриологии и иммунологии идентичны ретинобластоме (9-16). У пациентов с зародышевой мутацией отмечена тенденция к развитию этих злокачественных опухолей, обычно они возникают в течение года после диагностики ретинобластомы и почти всегда в возрасте моложе пяти лет (14). Сочетание двусторонней ретинобластомы и пинеалобластомы получило название трилатеральной ретинобластомы. Но этот термин не совсем точен, поскольку у некоторых пациентов с пинеалобластомой ретинобластома развивается только с одной стороны или не развивается вовсе.

С другой стороны, другие злокачественные опухоли у таких больных могут развиваться в течение всей жизни (17-21), наиболее часто это остеосаркома длинных костей, саркома мягких тканей и меланома кожи. Если пациенты с зародышевой мутацией выживают после второй злокачественной опухоли, у них также сохраняется риск развития третьей, четвертой и пятой опухолей. У детей, получавших системную химиотерапию по поводу ретинобластомы, отмечается снижение риска развития других злокачественных опухолей в отдаленном периоде (21).

б) Клиническая картина. Клинические признаки ретинобластомы варьируют в зависимости от распространенности опухоли (22-45). В большинстве случаев опухоль выявляется у детей в возрасте младше трех лет. Однако эта опухоль может диагностироваться и в более старшем возрасте, у подростков или даже у взрослых (29, 30). В Соединенных Штатах первыми симптомами опухоли чаще всего являются лейкокория (56%), косоглазие (24%) и низкие зрительные функции (8%) (22). В более позднем исследовании другой группы пациентов, проведенном в США и включавшем в себя около 1200 глаз, средний возраст на момент манифестации заболевания составил 15 месяцев, 51% составили пациенты мужского пола, 49% - женского, одностороннее поражение наблюдалось в 53% случаев, в 47% диагностирована двусторонняя опухоль (23). Другие крайние цифры были получены в некоторых областях Африки, где опухоль чаще всего манифестирует буфтальмом (56%) и лейкокорией (32%), при этом отмечается высокий риск двусторонней энуклеации и летального исхода (24).

Клинически ретинобластома возникает в виде мелкого прозрачного новообразования сенсорной сетчатки, которое можно легко не заметить при офтальмоскопии. По мере увеличения опухоли она становится матово-белой, появляются расширенные ретинальные питающая артерия и дренирующая вена, может развиваться вторичная отслойка сетчатки. Среди первых симптомов наиболее известен белый зрачковый рефлекс, получивший название лейкокория. По мере роста опухоли она перестает быть исключительно интраретинальным новообразованием и демонстрирует экзофитный рост, эндофитный рост, или комбинацию этих двух типов роста. Экзофитный рост характеризуется увеличением опухоли кнаружи, в субретинальное пространство, что вызывает отслойку вышележащей сетчатки. Эндофитный рост характеризуется появлением в стекловидном теле отсевов опухолевых клеток, иногда препятствующих визуализации сетчатки. Изредка в ткани ретинобластомы может формироваться внутренняя полость, что указывает на высокую дифференцировку опухоли (36).

Реже наблюдается диффузный инфильтративный рост, характеризуемый развитием плоской или минимально проминирующей опухоли (31); хотя диффузная ретинобластома обычно локализуется в задних отделах сетчатки, изредка она развивается вблизи ora serrata и над цилиарным телом и не прорастает расположенные сзади структуры (32). Ретинобластома становится причиной вторичной глаукомы приблизительно в 17% случаев, обычно вследствие неоваскуляризации радужки и вторичного закрытия угла передней камеры (33). Неоваскуляризация радужки может сопровождаться спонтанными гифемами, которые изредка являются первым симптомом опухоли. Воспаление, вызванное некротической внутриглазной ре-тинобластомой, может симулировать или провоцировать целлюлит глазницы (34). Хотя обычно сохраняются прозрачность и правильное положение хрусталика, в редких случаях развиваются катаракта и подвывих хрусталика. В далекозашедших случаях наблюдается экстрасклераль-ное распространение опухоли, которая выглядит как объемная эрозивная масса.

РЕТИНОБЛАСТОМА: КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

На ранних стадиях ретинобластома представляет собой мелкое прозрачное новообразование сетчатки. Несколько увеличившись, она становится матовой и более заметной, со временем появляются расширенные сосуды - питающая ретинальная артерия и дренирующая вена. Иногда при офтальмоскопии в ткани опухоли визуализируются очаги кальциноза «мелового» белого цвета. Опухоли фовеолярной области вызывают нарушение фиксации взора и развитие косоглазия, как эзотропии, так и экзотропии. Со временем развивается характерный белый зрачковый рефлекс (лейкокория). В большинстве случаев опухоль диагностируется уже после развития лейкокории.

Мелкая ретинобластома снизу от центральной ямки правого глаза. Несколько более крупная ретинобластома сверху от диска зрительного нерва. Обратите внимание на расширенные сосуды - питающую артерию и дренирующую вену. Более крупная ретинобластома в верхней части макулярной зоны. Обратите внимание на расширение сосудов верхней аркады, идущих от диска зрительного нерва, при этом сосуды нижней аркады не расширены. Две ретинобластомы, прилегающие к диску зрительного нерва. Верхняя опухоль диссеминирует в вышележащее стекловидное тело (эндофитный рост), нижняя опухоль все еще лежит в плоскости сетчатки. Массивная ретинобластома эндофитного типа. Массивная ретинобластома экзофитного типа.

в) Спонтанный регресс. Приблизительно в 3% случаев отмечается тенденция к спонтанному регрессу ретинобластомы (37-40). Первоначально была описана спонтанно регрессировавшая ретинобластома, имевшая достаточно типичные клинические признаки. Впоследствии был описан доброкачественный вариант ретинобластомы, названный рети-ноцитомой или ретиномой. Для обозначения сначала увеличивавшейся до определенного размера, а затем самостоятельно регрессировавшей опухоли мы предпочитаем пользоваться термином спонтанно регрессировавшая ретинобластома. Доброкачественный вариант опухоли, увеличивавшейся до определенного размера, а затем стабилизировавшейся, мы называем спонтанно стабилизировавшаяся ретинобластома (1).

г) Международная классификация ретинобластомы. В настоящее время в крупных лечебных центрах, занимающихся лечением таких пациентов используется Международная классификация ретинобластомы (41-43) (табл. 15.1). Нюансы этой классификации и их использование для прогнозирования и оценки перспектив сохранения глаза после проведения хеморедукции и интраартериальной химиотерапии обсуждаются в соответствующих публикациях (44, 45). Классификация сведена в таблицу, которую мы приводим ниже.

Ниже описаны и проиллюстрированы клинические варианты, диагностика, лечение и дифференциальная диагностика ретинобластомы.

Клинические примеры ретинобластомы:

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.6.2020

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Вторичная глаукома: причины, лечение и классификация

Термин «вторичная глаукома» определяет, фактически, группу заболеваний, обусловленных различными патологическими состояниями и процессами. Соответственно, в зависимости от причин несколько различается характер течения и симптоматика вторичной глаукомы.

К основным факторам, на фоне которых может развиться хроническое повышение или понижение (что встречается реже) давления внутриглазных жидких сред, относятся:

• инфекционно-воспалительные процессы в глазах;
• травмы;
• хирургические вмешательства;
• длительный прием определенных групп медикаментов.

Непосредственной же причиной вторичной глаукомы выступают, как правило, нарушения циркуляции внутриглазных жидкостей.

Заметим, что деление глаукомы на первичную («истинную», самостоятельную болезнь, не связанную с другими заболеваниями) и вторичную является условным, искусственным: по сути, любой глаукоматозный статус вторичен, т.к. имеет свои причины и свой патологический фон. Что касается эпидемиологических данных, то доля вторичной глаукомы составляет от 1% до 22% (в зависимости от региона) всей офтальмологической патологии. Около 30% случаев глаукомы, – особенно это касается нелеченных или запоздало леченных состояний, – результируют полной слепотой; таким образом, глаукома является одной из ведущих причин утраты зрения (наряду с катарактой). Достаточно высок также процент энуклеации – вынужденного хирургического удаления глазного яблока; при глаукоме частота таких операций достигает 30-40%.

Признаки и симптомы вторичной глаукомы

• При глаукоме преимущественно страдает один глаз из двух.
• Течение может принимать как непрерывный характер (открытоугольная форма), так и приступообразный (закрытоугольная).
• Тенденция к подъему внутриглазного давления в вечернее время.
• Быстрое (в течение года) снижение функционального состояния глаза, причем восстановление зрительных функций возможно лишь при своевременном начале лечения; в противном случае зрение ухудшается необратимо.

Классификация заболевания

На сегодняшний день используется множество типологических классификаций вторичной глаукомы, построенных на различных критериях (ведущий этиопатогенетический механизм, характер течения и мн.др.). Одной из наиболее полных и клинически обоснованных является классификация Нестерова (1982):

I — увеальная послевоспалительная.

II — факогенная (факотопическая, факоморфическая, факометическая).

III — сосудистая (посттромботическая, флебогипертензионная).

IV — травматическая (контузионная, раневая).

V — дегенеративная (гемолитическая, гипертензивная).

I.​ Увеальная послевоспалительная глаукома

Доля увеальной послевоспалительной формы составляет примерно половину всех случаев вторичной глаукомы. При данном типе заболевания причиной повышенного давления является сосудистый или роговичный инфекционно-воспалительный процесс, либо же остаточные явления такого процесса (кератиты, склериты, рецидивирующие эписклериты, увеиты). Поражается система дренирования (отвода жидкости), образуются разного рода спайки, заращения, неоваскуляции (сосудистые новообразования) и т.п.

Для увеальной вторичной глаукомы достаточно типичным является быстрое ухудшение зрения.

Лечение увеальной глаукомы:

1. терапия основного заболевания (как правило, это увеит);
2. препараты, расширяющие зрачок (капли-мидриатики);
3. собственно гипотензивные препараты (снижающие давление);
4. хирургическое устранение спаек для снижения объемов вырабатываемой внутриглазной жидкости;
5. хирургическое вмешательство по устранению последствий ранее перенесенного острого увеита в комплексе с мощным противовоспалительным лечением.

II. Факогенная вторичная глаукома

Глаукома этого типа вызывается смещением хрусталика в переднюю камеру (что, в свою очередь, может быть обусловлено различными причинами). Течение, как правило, приступообразное (закрытоугольное), и единственным эффективным методом лечения считается удаление хрусталика.

Зачастую факогенная вторичная глаукома возникает на фоне катаракты – возрастной или травматической. В этом случае наблюдается «вспухание» волокон хрусталика и увеличение его размеров, нередко – зрачковый блок.

Если причиной является т.н. перезрелая катаракта старческого возраста, внутриглазное давление может достигать 65-75 мм. рт. ст.; острые приступы глаукомы сопровождаются интенсивной болью и гиперемией (чрезмерным кровенаполнением) глазного яблока. Существует риск разрыва хрусталиковой камеры с блокированием трабекулярных щелей и последующим развитием пластического иридоциклита.

III. Сосудистая вторичная глаукома

Одной из наиболее распространенных причин глаукомы этого типа является тромбоз сетчаточных вен. Постоянная ишемия (дефицит кровоснабжения) приводит к вынужденному образованию новых кровеносных сосудов в сетчатке и роговице. Часты кровоизлияния (гифемы) в глазную переднюю камеру, типичным является резкое снижение зрительных функций, высока вероятность полной утраты зрения.

Другой частой причиной является хроническое повышение кровяного давления в системе эписклеральных венах вследствие застоя крови в цилиарных артериях (например, на фоне тромбоза вортикозных вен или при онкологических процессах в глазу). Методом выбора является хирургическое вмешательство, однако и его эффективность незначительна. На ранних стадиях во многих случаях успешно применяют лазерокоагуляционное воздействие на сетчатку.

IV. Травматическая вторичная глаукома

Повышение внутриглазного давления является осложнением офтальмологических травм в каждом пятом случае. Одной из отличительных особенностей глаукомы этого типа является преимущественная распространенность у лиц молодого возраста. В зависимости от характера исходной (первичной) травмы выделяют ожоговую, хирургическую, ионизированную и другие подгруппы травматической глаукомы.

Непосредственной причиной могут становиться различные внутриглазные кровоизлияния (гифемы, гемофтальмы), механические повреждения с нарушением нормальной анатомии и геометрии глаза, нарушения отвода жидкости сместившимся хрусталиком, поражение сосудистой системы глаза (чаще при химической или лучевой травме) и т.д. Значительно варьируют также темпы развития вторичной травматической глаукомы: иногда после травмы проходит несколько лет.

Если развивается острый приступ, запас времени для эффективного медицинского вмешательства ограничен 10-12 часами, поэтому крайне важно своевременно обратиться в специализированную офтальмологическую клинику.

V. Дегенеративная глаукома

Основной причиной являются грубые нарушения питания тканей и структур глаза – дистрофический процесс, обычно в углу передней камеры; образование рубцовой ткани в роговице и передней камере при ряде патологических изменений (дистрофия и отслоение сетчатки, гипертрофическая ретинопатия, первичный амилоидоз и пр.). Отмечаются неполноценность роговичного эпителия, атрофические изменения в углу передней камеры и радужной оболочке, деформация и смещение зрачка, образование щелей и отверстий в прозрачных глазных оболочках. Нарушается жидкостный отток и, как следствие, повышается внутриглазное давление. Типичным является поражение одного глаза из двух.

VI. Неопластическая глаукома

Вторичная глаукома неопластического типа является осложняющим следствием онкологических новообразований в области глаза. Хроническим повышением давления сопровождаются меланобластомы цилиарной системы и роговицы, сосудистые и другие внутриглазные опухоли. Как правило, глаукома развивается на II-III стадии процесса, при блоке угла передней камеры глаза, на фоне накопления продуктов опухолевого распада и образования спаек.

Особенно распространена быстро развивающаяся неопластическая глаукома при раковом процессе в углу передней камеры. При задней локализации опухоли иридо-хрусталиковая мембрана смещается кпереди, и внутриглазное давление повышается по типу острого глаукоматозного приступа.

Лечение вторичной глаукомы

Основная терапевтическая цель при вторичной глаукоме – устранение или купирование той патологии (процесса или состояния), которая вызывает повышение внутриглазного давления.

Медикаментозная терапия, направленная на стимуляцию жидкостного оттока и нормализацию тонуса, в большинстве случаев должна сочетаться с хирургическим вмешательством по исправлению возникших анатомических дефектов, рубцовых или злокачественных образований.

На современном этапе существенная роль отводится применению офтальмо-лазерных методик, эффективность которых высока и доказана – в частности, при необходимости уравнять давление в передней и задней камерах глаза.

Глаукома

Первые упоминания о заболевании «глаукома» (греч. - «зелёный цвет моря») встречаются уже в 400 году до нашей эры в работах Гиппократа. Однако более определённые, подлинно научные описания этого заболевания датируются лишь серединой IХ века.

Термин «глаукома» в современной офтальмологии объединяет обширную группу заболеваний, характеризующихся разным происхождением, течением и прогнозом. Причины развития этой патологии однозначно не определены, но исход при отсутствии лечения всегда – атрофия зрительного нерва, приводящая к слепоте.

Наиболее вероятно развитие глаукомы в пожилом возрасте, хотя встречается она и у людей других возрастных групп.

По данным ВОЗ, именно это заболевание является наиболее распространенной причиной слепоты. Статистические исследования выявляют до 5 млн человек, которые потеряли зрение в результате глаукомы. Это составляет 13,5% всех ослепших за период наблюдений.

Причины развития глаукомы

Глаукома является необратимым заболеванием. Прогноз здесь в большой степени зависит от стадии, на которой начато лечение, а также адекватности и системности принимаемых мер.

Симптомы глаукомы

Первые тревожные проявления, типичные для глаукомы: затуманенное периферическое зрение, боль и резь в глазу, тяжесть и распирание глазного яблока, постепенно сужающееся поле зрения. Эти симптомы более выражены в сумерках и в тёмное время суток. При созерцании ярко освещенных объектов могут наблюдаться «радужные круги».

Формы глаукомы

Различают две формы глаукомы:

Открытоугольная глаукома является абсолютно доминирующей формой (диагностируется в 90% случаев). При этой форме заболевания остаётся открытым доступ к дренажной системе глаза, но функционирование самой системы нарушается. Другими словами, органически система, контролирующая внутриглазное давление, остаётся здоровой, но функционирует некорректно. Такое течение заболевания приводит к очень медленной атрофии зрительного нерва, поэтому глаукома может долгое время оставаться незамеченной. Поле зрения сужается постепенно, в течение нескольких лет. Описаны случаи, когда человек обнаруживал дискомфорт лишь на этапе полной утраты зрения на одном глазу. Могут, однако, наблюдаться «радужные круги» при искусственном освещении, нарушения аккомодации, затуманенность зрения. Эти неудобства, как правило, и приводят человека на приём к офтальмологу.

Закрытоугольная глаукома обусловливается блокировкой доступа к естественной дренажной системе глаза вследствие перекрытия радужкой угла передней камеры. При такой ситуации давление нарастает интенсивно и приводит к острому приступу глаукомы. Это состояние может сопровождаться следующей симптоматикой:

• острая боль в глазу и соответствующей половине головы;
• существенная потеря зрения (от затуманивания до полной слепоты);
• покраснение и отёк глаза;
• уменьшение глубины передней камеры, отсутствие реакции зрачка на свет, его расширение;
• видимые ореолы вокруг источников света.

Диагностика глаукомы

Измерение внутриглазного давления – первое и самое необходимое исследование при подозрении на глаукому. Однако для определения стадии заболевания и степени потери зрения требуется детальное обследование глазного дна и диска зрительного нерва, а также изучение полей зрения.

• исследование поля зрения с использованием компьютерного периметра;
• измерение рефракции – способности оптической системы глаза преломлять и фокусировать световые лучи;
• измерение внутриглазного давления;
• УЗ-исследования структур глаза;
• определение толщины хрусталика и глубины передней камеры глаза;
• гониоскопия – исследование строения угла передней камеры глаза для оценки функционального состояния дренажной системы и оттока жидкости.

Также вам будет предложено обследование на уникальном приборе, – в России их пока единицы, – анализаторе глазного дна. Такая диагностика позволяет выявить даже самую незначительную атрофию зрительного нерва и начать лечение своевременно.

Лечение глаукомы

Лечение заболевания очень индивидуально. Опытные врачи Московского офтальмологического центра каждому пациенту по результатам диагностики подбирают персональную лечебную схему. В ряде ситуаций достаточно при помощи капель поддерживать здоровое давление внутри глаза, чтобы не допустить дальнейшую атрофию зрительного нерва.

При открытоугольной форме глаукомы вам может быть предложена операция непроникающей глубокой склерэктомии (НГСЭ), позволяющая восстановить естественную работу дренажной системы глаза.

Закрытоугольная глаукома может потребовать удаления хрусталика. Если из-за несоответствия его размеров величине глаза внутриглазное давление постоянно повышено, искусственная интраокулярная линза нужного размера может стать решением проблемы.

В любом случае следует помнить, что глаукома требует как можно более раннего лечения. Вместе с тем, из-за разнообразия форм и причин её развития невозможно однозначно рекомендовать адекватную терапию без всестороннего обследования. Только опытный офтальмолог разработает индивидуальную лечебную схему и поможет сохранить зрение.

Читайте также:

  
• Классификация подсластителей и их свойства
  
• Резекция пищевода с интерпозицией ободочной кишки. Техника резекции пищевода.
  
• Пищевое отравление микроспоридиями и его лечение
  
• Межфаланговые суставы стоп. Пальпация подошвенной поверхности стопы
  
• Показания и подготовка к артроскопическому артролизу коленного сустава