Рентгенограмма, КТ, МРТ при остеосаркоме челюсти

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 21.12.2024

Остеосаркома - злокачественная костеобразующая опухоль, находится на втором месте по частоте возникновения после множественной миеломы. Встречается в 20% случаев среди всех первичных опухолей костей и бывает первичной и вторичной формы, каждая из которых имеет разную эпидемиологию и распределение локализации. Хотя рентгенография может привнести в диагностику много информации, МРТ используется при локальном стадировании оценивая внутрикостное распространение опухоли (напр. вовлечение в процесс пластинки роста / эпифиза) и мягкотканный компонент. Компьютерная томография органов грудной клетки и сцинтиграфия играют определенную роль в стадировании путем диагностики отдаленных метастазов.

Эпидемиология

Остеосаркома может быть как первичной, так и вторичной, обе формы имеют различное демографическое распределение:

первичная остеосаркома: обычно возникает у молодых пациентов(10-20 лет), до 75% возникает в возрасте до 20 лет, поскольку зоны роста более активны в юношеском и подростковом периодах [3]; несколько чаще встречается у мальчиков
вторичная остеосаркома: возникает в пожилом возрасте; обычно за счет дегенеративной малигнизации при болезни Педжета, обширного инфаркта костного мозга, в зоне лучевой терапии по поводу иного заболевания, остеохондроме и остеобластоме.

Клиническая картина

Пациенты обычно имеют жалобы на боли в костях, иногда сопровождающиеся увеличением объема или отеком мягких тканей. Иногда заболевание диагностируется за счет возникновения патологического перелома.

Распределение первичных и вторичных остеосарком имеет различия:

первичная остеосаркома обычно возникает в метафизе длинных трубчатых костей, с предрасположенностью возникновения в области коленного сустава, до 60% первичных остеосарком локализуются в данной области
вторичные остеосаркомы, на оборот, имеют широкое распределение за счет различия предрасполагающих факторов и состояний, с большей предрасположенностью поражений плоских костей, особенно костей таза (излюбленной локализации болезни Педжета).

Патология

Остеосаркомы могут быть разделены на множество подтипов, в зависимости от степени дифференциации, локализации в кости и гистологического варианта [3].

В зависимости от подтипа, радиологической картины, демографических данных можно выделить:

интрамедулярная: ~80%
- остеосаркома высокой степени: в основном обсуждаемая в данной статье
- телеангиэктатическая остеосаркома
- остеосаркома низкой степени
- интракортикальная остеосаркома
- параостальная остеосаркома
- периостальная остеосаркома
- экстаоссальная остеосаркома
Макроскопическая картина

Макроскопически остеосаркома представляет собой крупную опухоль, поверхность разреза гетерогенная и представляет собой области кровоизлияний, фиброза и кистозной дегенерации.

Гистология

Микроскопически - слабо выраженные трабекулы кости, клеточный плеоморфизм и фигуры митоза. Могут встречаться фиброциты и хондробласты.

Локализация
- бедро: ~40% (особенно дистальные отделы)
- большеберцовая кость: ~16% (особенно проксимальные отделы)
- плечевая кость: ~15%
Другие, менее частые локализации:
- малоберцовая кость
- кости таза
- нижняя челюсть
- верхняя челюсть
- позвоночник
Сопутствующая патология

Маркеры

Может быть повышен уровень щелочной фосфатазы в плазме (особенно при распространенном заболевании).

Диагностика

Рентгенография

Традиционная рентгенография продолжает играть важную роль в постановке диагноза. Типичными находками при остеосаркоме высокой степени являются:
- деструкция кортикальной пластинки
- деструкция широко распространяется вдоль и поперек кости в виде сливающихся мелких очагов (изъеденость молью)
- агрессивная периостальная реакция
- отражает сочетание костной ткани, кальцинированного матрикса и остеоида
- слабо-отграниченное "пушистое" или "облаковидное" напр. в виде колец и арок при поражении хрящевого матрикса
Компьютерная томография

Роль КТ заключается в дополнении биопсии и стадировании процесса. КТ добавляет мало информации к рентгенографии. Исключением из этого правила является преимущественно литическое поражение, при котором небольшое количество минерализованного материала может не визуализироваться как при рентгенографии, так и на МРТ [4].

Магнитно-резонансная томография

МРТ позволяет тщательно стадировать и оценить распространенность опухоли перед резекцией конечности, особенно при оценке внутрикостного распространения опухоли и вовлечения в процесс окружающих мягких тканей, важна при оценке пластинки роста, поскольку до 75-88% метафизарных опухолей пересекают эпифизарную пластинку роста [4].
- T1
  - мягкие ткани неминирализованного компонента: промежуточная интенсивность МР сигнала
  - минерализованный / обызвествленный компонент: низкая интенсивность МР сигнала
  - перифокальный отек: промежуточная интенсивность МР сигнала
  - разбросанные области кровоизлияний будут иметь различную интенсивность МР сигнала в зависимости от стадии распада продуктов гемоглобина
  - контрастное усиление: повышение МР сигнала от солидного компонента опухоли
  - мягкие ткани неминирализованного компонента: высокая интенсивность МР сигнала
  - минерализованный / обызвествленный компонент: низкая интенсивность МР сигнала
  - перифокальный отек: высокая интенсивность МР сигнала
  Лечение и прогноз
  
  Современный подход включает локальное МРТ стадирование до проведения биопсии, сцинтиграфии и КТ сканирования грудной клетки для выявления отдаленных метастазов.
  Лечение, при его возможности, требует агрессивной хирургической тактики, часто в виде ампутации конечности с последующей химиотерапией. Если возможно частичное сохранение конечности курс химиотерапии (для уменьшения опухоли) предшествует хирургическому вмешательству, в последующем выполняется резекция кости и установка эндопротеза. Результаты лечения зависят от множества факторов, таких как возраст, пол, локализация, размер и тип опухоли, но наиболее важным фактором является гистологическая степень некроза после индукционной химиотерапии; 90% гистологического некроза характеризуется гораздо лучшим прогнозом [6]. В настоящее время 5-летняя выживаемость после адекватной терапии составляет примерно 60-80% [4].
  Наиболее частыми осложнениями остеосаркомы являются патологический перелом и метастатическое поражение костей, легких и регионарных лимфатических узлов.
  
  Дифференциальный диагноз
  
  Базовый дифференциальный ряд включает:
  
  При локализации в заднемедиальных отделах бедра дополнительно дифференцируется с:
  
  Рентгенограмма, КТ, МРТ при остеосаркоме челюсти
  
  КТ, МРТ при остеосаркоме верхней и нижней челюсти
  
  а) Терминология:
  1. Синоним:
  • Остеогенная саркома
  2. Определение:
  • Злокачественная опухоль костей, состоящая из неопластических клеток, которые могут продуцировать остеоид
  
  б) Визуализация:
  
  1. Общая характеристика:
  • Лучший диагностический критерий:
  о Деструкция костной ткани, агрессивная периостальная реакция, формирование костной опухоли
  • Локализация:
  о Чаще в нижней челюсти, затем в верхней:
  - Угол, ветвь или тело нижней челюсти
  • Размер:
  о Различный, обычно • Морфология:
  о Деструктивное образование с формированием остеоида
  
  2. Рентгенологические данные:
  • Рентгенография:
  о Плохо отграниченное альвеолярное объемное образование ± обызвествления в опухоли, агрессивная периостальная реакция
  о Одностороннее симметричное расширение пространства периодонтальной связки в отсутствие заболеваний зубов
  
  (Слева) На рисунке во фронтальной плоскости показана остеосаркома нижней челюсти справа с мягкотканным компонентом, перфорирующим кортикальный слой и распространяющимся за ее пределы, а также интрамедуллярная часть опухоли.
  (Справа) При аксиальной КТ в коаном окне визуализируется большое и плотное объемное образование в нижней челюсти справа, содержащее остеоидный матрикс и вызывающее периостальную реакцию. Классическая периостальная реакция при остеосаркоме проявляется возникновением оссифицированных «тяжей», располагающихся перпендикулярно краю кости. Костный мозг в пораженных отделах нижней челюсти склерозирован. Обратите также внимание на мягкотканное объемное образование возле нижней челюсти.
  
  3. КТ при остеосаркоме верхней и нижней челюсти:
  • КТ с контрастным усилением:
  о Умеренно выраженное накопление контраста в солидном компоненте
  • КТ в костном окне:
  о Экспансивное объемное образование высокой плотности, агрессивная периостальная реакция:
  - Наиболее типична спикулообразная периостальная реакция
  
  4. МРТ при остеосаркоме верхней и нижней челюсти:
  • Сигнал неравномерной интенсивности на Т1 и Т2ВИ:
  о Минерализованная опухоль=гипоинтенсивный сигнал на Т1 и Т2 ВИ
  о Солидная неминерализированная опухоль = промежуточный сигнал на Т1ВИ и гиперинтенсивный на Т2ВИ
  • Неравномерное накопление контраста
  
  5. Сцинтиграфия:
  о Повышенное накопление радиофармпрепарата:
  - Используется для стадирования, обнаружения метастазов ± «скрытых» очагов
  
  6. Рекомендации по визуализации:
  • Лучший метод визуализации:
  о КТ лучше всего позволяет визуализировать деструкцию костной ткани и остеоидный матрикс:
  - Тонкосрезовая КТ без контраста в костном окне
  о МРТ лучше всего для мягких тканей и интрамедуллярного распространения
  
  (Слева) При аксиальной КТ нижней челюсти в коаном окне визуализируется экзофитное объемное образование, вызывающее нарушение целоаности кортикальной плааинки с распространением за ее пределы, и содержащее аморфную, незрелую, вновь образованную костную ткань (паростальная форма остеосаркомы). Обратите внимание на отсутствие явно выраженного неоссифицированного мягкотканного компонента.
  (Справа) При МРТ Т1ВИ FS с КУ в аксиальной проекции определяется неравномерное накопление контраста в мягкотканном компоненте остеосаркомы нижней челюсти. Опухоль инфильтрирует околоушную слюнную железу, жевательную и крыловидную мышцы.
  
  в) Дифференциальная диагностика остеосаркомы верхней и нижней челюсти:
  
  1. Остеомиелит нижней/верхней челюсти:
  • Деструкция кости без формирования остеоида ± секвестрация
  • Склерозирующий остеомиелит Гарре: литическая деструкция костей с выраженной периостальной реакцией
  
  2. Остеорадионекроз нижней/верхней челюсти:
  • Пик в течение двух лет после облучения
  • Литическая и склеротическая деструкция
  
  3. Метастазы в нижней/верхней челюсти:
  • Деструктивные изменения костей агрессивного характера
  • Отсутствие периостальной реакции или обызвествлений в опухоли
  
  4. Саркома Юинга:
  • Неправильное, деструктивное литическое образование
  • Не продуцирует остеоидный матрикс
  
  5. Лангергансоклеточный гистиоцитоз:
  • «Выштамлованные» поражения литического характера
  • Возможен отек мягких тканей, но слабое накопление контраста
  
  6. Фиброматоз:
  • Иррегулярное литическое деструктивное образование
  • Отсутствует остеоидный матрикс и периостальная реакция
  
  г) Патология:
  
  1. Общая характеристика:
  • Этиология:
  о В большинстве случаев этиология неизвестна
  о Может возникать после облучения лица:
  - Обычно >10 лет после лучевой терапии
  
  2. Микроскопия:
  • Высокоплеоморфные, веретеновидные опухолевые клетки, продуцирующие различные формы остеоида
  • Хондробластический > остеобластический > фибробластический
  
  3. Клинические особенности:
  • Типичные признаки/симптомы:
  о Болезненное мягкотканное образование за пределами нижней челюсти
  
  4. Течение и прогноз:
  • Остеосаркома нижней челюсти метастазирует реже, чем опухоли длинных костей
  • Прогноз зависит от характера роста, размера, локализации опухоли, метастазов
  • Пятилетняя выживаемость: 65%
  
  5. Лечение:
  • Полная резекция позволяет добиться наилучшей выживаемости
  • ± Адъювантная химиотерапия, лучевая терапия
  
  д) Список использованной литературы:
  1. Mosier КМ: Magnetic resonance imaging of the maxilla and mandible: signal characteristics and features in the differential diagnosis of common lesions. Top Magn Reson Imaging. 24(1):23-37, 2015
  2. Wang S et al: Osteosarcoma of the jaws: demographic and CT imaging features. Dentomaxillofac Radiol. 41 (1):37-42, 2012
  
  а) Терминология:
  
  1. Аббревиатура:
  • Остеосаркома (ОС)
  
  2. Синоним:
  • Остеогенная саркома
  
  3. Определение:
  • Злокачественная опухоль кости, могущая продуцировать остеоид или незрелую костную ткань
  
  1. Общая характеристика:
  • Лучший диагностический критерий:
  о Деструкция кости с агрессивной периостальной реакцией ± формированием костной ткани в опухоли
  • Локализация:
  о Нижняя > верхняя челюсть:
  - Нижняя челюсть: угол, ветвь, тело
  - Верхняя челюсть: задние отделы альвеолярного гребня, верхнечелюстная пазуха, заднее небо
  о Пересекает среднюю линию
  о Часто прорастает в окружающие мягкие ткани и анатомические структуры
  • Размер:
  о Варьирует; обычно • Морфология:
  о Деструктивная опухоль, формирующая остеоид
  о Обычно с нечеткими контурами; тем не менее, края могут быть четкими, но без кортикальной пластинки
  
  (Слева) На фотографии верхней челюсти определяется отек неба в области третьего моляра слева. Третий моляр удален, но заживление дефекта после удаления зуба не происходит.
  (Справа) На периапикальной рентгенограмме у этого же пациента определяется дефект после удаления третьего моляра слева и мягкотканное образование с множественными включениями костной ткани, распространяющееся от дефекта в сторону зуба-антагониста. Была выполнена биопсия, подтвердился диагноз остеосаркомы.
  
  2. Рентгенография при остеосаркоме челюсти:
  • Рентгенологические признаки:
  о Плохо отграниченная опухоль альвеолярного отростка, ± внутриопухолевые кальцинаты, эрозия кортикальной пластинки: ± агрессивная периостальная реакция
  - Периостальная реакция в виде «волос, вставших дыбом» или «лучей», расположенных перпендикулярно кортикальной пластинке
  - Опухоль часто разрушает кортикальную пластинку и прорастает в окружающие мягкие ткани
  о Симметричное расширение пространства периодонтальной связки в отсутствие заболеваний зубов
  о Рентгенологические варианты:
  - Остеолитический: полностью рентгенонегативная опухоль, неспецифическая деструкция кости
  - Остеобластический: практически полностью рентгеноконтрастная опухоль
  - Смешанный остеолитический/остеобластический: самый распространенный вариант:
  Разбросанные зернистые оссификаты, напоминающие фиброзную дисплазию или оссифицирующую фиброму
  Другие проявления: «хлопковая вата» с четкими контурами, пятнистые затемнения, диффузное «дымчатое» затемнение
  Лучистая картина: костные чешуйки вокруг центрального деструктивного очага
  • Интраоральная рентгенография:
  о Симметричное расширение пространства периодонтальной связки вокруг зубов
  о Возможна (но не типична) резорбция корня
  о Может обнаруживаться смещение зуба
  • Экстраоральная рентгенография:
  о Панорамная рентгенография подходит для оценки изменений со стороны нижнечелюстного канала:
  - Канал неравномерно расширен или сужен
  - Кортикальная пластинка по краю отсутствует
  
  3. КТ при остеосаркоме челюсти:
  • КТ без КУ:
  о Мягкотканное окно: визуализация лучистой периостальной реакции и инфильтрации прилежащих мягких тканей
  • КТ с КУ:
  о Умеренное контрастирование солидного компонента
  • КЛ КТ и КТ в костном окне:
  о Экспансивное образование повышенной плотности, агрессивная периостальная реакция, эрозия кости
  о Отсутствие кортикальных краевых пластинок верхнечелюстной пазухи, носовой ямки, нижнечелюстного канала
  
  4. МРТ при остеосаркоме челюсти:
  • Сигнал неоднородной интенсивности на Т1 и Т2
  • Неравномерное контрастное усиление
  
  5. Сцинтиграфия:
  • Остеосцинтиграфия:
  о Повышенный захват радиофармпрепарата
  
  6. Рекомендации по визуализации:
  • Лучший метод визуализации:
  о КТ: лучший метод оценки поражения костной ткани, деструкции кости, остеоидного матрикса
  о МРТ: предпочтительнее для оценки распространенности мягкотканного и интрамедуллярного поражения, отношения опухоли к мягкотканным структурам
  
  (Слева) На панорамной рентгенограмме определяется литическая остеосаркома нижней челюсти слева. Опухоль хорошо отграничена, рентгенонегативна, напоминает крупную кисту. Тем не менее, определяется расширение пространств периодонтальной связки вокруг зубов, позволяющее заподозрить злокачественную опухоль.
  (Справа) На аксиальной КТ в костном окне у этого же пациента определяется деструкция кортикальных пластинок нижней челюсти. Сравните четкие края на панорамном изображении с плохо очерченными контурами, обнаруживаемыми на КТ.
  
  в) Дифференциальная диагностика остеосаркомы челюсти:
  
  1. Остеомиелит:
  • Деструкция кости без формирования остеоида; возможна секвестрация
  • Литическая деструкция кости без чрезмерно выраженной периостальной реакции:
  о Периостальная реакция обычно «слоистая» («луковая шелуха»): спикулы не ориентированы перпендикулярно кортикальной пластинке
  
  2. Метастазы:
  • Подозревайте метастазы, если очаг преимущественно рентгенонегативный
  • Признаки агрессивной деструкции костей
  • Отсутствие периостальной реакции или внутриопухолевых каль-цинатов:
  о Метастазы рака предстательной железы или молочной железы могут давать лучистую периостальную реакцию
  
  3. Хондросаркома:
  • Хондросаркома (ХС) в области головы и шеи встречается реже, чем ОС
  • Предполагайте ХС при наличии рентгеноконтрастных включений в опухоли
  
  4. Фиброзная дисплазия:
  • ФД: сужение пространства периодонтальной связки; ОС: расширение
  • Фиброзная дисплазия приводит к более равномерному вздутию; периостальная реакция отсутствует
  
  5. Саркома Юинга:
  • Деструктивная литическая опухоль неправильной формы в нижней челюсти
  • Не продуцирует остеоидный матрикс
  • Может сопровождаться периостальной реакцией: лучистой или, реже, слоистой
  
  (Слева) На окклюзионной рентгенограмме нижней челюсти справа определяется лучистая периостальная реакция со стороны язычной поверхности - типичный признак остеосаркомы, который можно обнаружить и при других злокачеавенных опухолях.
  (Справа) На аксиальной КТ с КУ определяется вновь возникшая оаеосаркома нижней челюсти у пациента, получавшего лечение по поводу фиброзной дисплазии верхней и нижней челюаи. Обратите внимание на экспансивную деструктивную опухоль с классической периостальной реакцией выделяющуюся на фоне диффузного утолщения верхней челюсти, обусловленного фиброзной дисплазией.
  
  1. Общая характеристика:
  • Этиология:
  о Первичная этиология в большинстве случаев неизвестна:
  - Предполагаются генетические мутации или воздействие вирусов
  о Может возникать после облучения лица (10% случаев):
  - Обычно > 10 лет после ЛТ
  • Сопутствующие нарушения:
  о Болезнь Педжета, фиброзная дисплазия, гигантоклеточная опухоль, остеохондрома, энхондрома, болезнь Олье
  
  2. Стадирование, классификация остеосаркомы челюсти:
  • Стадирование осуществляется на основании степени дифференцировки, распространенности (местное/отдаленное), наличия метастазов
  • Градация (низкая, средняя, высокая степень злокачественности) зависит от выраженности клеточной атипии и гистологической архитектуры
  • Гистологическая классификация: остеобластический, хондробластический, фибробластический, телеангиэктатический, юкстакортикальный типы
  • Классификация по расположению: паростальный, периостальный, интракортикальный, медуллярный, внескелетный типы:
  о Паростальный тип не столь агрессивен, инвазия кости выражена меньше
  о Периостальный тип очень редко наблюдается в области челюстей
  
  3. Макроскопические и хирургические особенности:
  • Неоднородное объемное образование с оссифицированным и неоссифицированным компонентами
  • Периостальная реакция: спикулы вновь образованной костной ткани на периферии патологического очага
  
  4. Микроскопия:
  • Веретеновидные опухолевые клетки с высокой плеоморфностью, продуцирующие различные формы остеоида
  
  д) Клинические особенности:
  
  1. Проявления:
  • Типичные признаки/симптомы:
  о Безболезненное вздутие верхней или нижней челюсти
  • Другие признаки/симптомы:
  о Имеющиеся симптомы часто неспецифичны
  о Быстро нарастающий отек, подслизистая опухоль
  о Онемение или нарушение чувствительности
  о Расшатывание зубов или отсутствие заживления дефекта после удаления
  о Эритема, изъязвление покрывающей опухоль слизистой оболочки
  о Обструкция носа, носовое кровотечение, экзофтальм
  о Тризм
  • Клинический профиль:
  о Мужчина 35 лет с быстро растущей безболезненной опухолью челюсти
  
  2. Демография:
  • Возраст:
  о Средний: 35 лет:
  - Возрастные рамки широко варьируют: 4-84 года; пик: четвертое десятилетие
  - Возникает в среднем на 10 лет позже, чем ОС длинных костей
  • Пол:
  о М:Ж=2:1:
  - В некоторых исследованиях обнаружена более высокая заболеваемость у женщин
  • Эпидемиология:
  о ОС самая частая первичная злокачественная опухоль костей = 1:100000:
  - Опухоли челюстей:
  3. Течение и прогноз:
  • ОС челюстей менее агрессивны, чем ОС длинных костей:
  о Пациенты с ОС челюстей немного старше
  о Частота метастазирования ниже по сравнению с ОС других костей
  о Регионарные метастазы: 10-15% случаев ОС челюстей
  о Отдаленные метастазы редко обнаруживаются в отсутствие регионарных:
  - Преимущественно в легких, печени, костях
  • Прогноз зависит от множества факторов:
  о Патоморфологический тип, размер, локализация, наличие метастазов
  о Прогноз хуже при ОС верхней челюсти в связи со сложностью удаления достаточного количества ткани от края опухоли
  о Прогноз лучше в отсутствие парестезии, при опухолях меньшего размера, отсутствии клеток опухоли в крае резектата, высокодифференцированных типах опухоли, у молодых пациентов
  о Рентгеновская картина и гистологический тип не влияют на выживаемость
  • Пятилетняя выживаемость: 40%:
  о Выживаемость выше у пациентов с меньшим опухолевым распространением
  о Выживаемость выше у пациентов с ОС нижней челюсти (в сравнении с ОС верхней челюсти):
  - Вовлечение верхнечелюстной пазухи ухудшает прогноз: пациент погибает при опухолевом поражении черепа
  
  4. Лечение:
  • Тотальная расширенная резекция позволяет достичь наилучшей выживаемости
  • Лучевая терапия и химиотерапия обычно используются для контроля метастазирования и как паллиативные методы
  
  е) Диагностическая памятка:
  
  1. Следует учесть:
  • Инфекционное или метастатическое поражение в отсутствие агрессивной периостальной реакции
  • Предполагайте радиационно-индуцированную саркому у пациента, ранее подвергшегося облучению
  
  2. Советы по интерпретации изображений:
  • Наличие деструктивного уницентрического образования с нечеткими контурами и преимущественно литической, склеротической или смешанной картиной поражения костной ткани позволяет предположить ОС
  • Агрессивная периостальная реакция также подозрительна на ОС
  
  Остеосаркома ( Остеогенная саркома )
  
  Остеосаркома – это злокачественная опухоль, происходящая из костной ткани. Отличается склонностью к бурному течению и раннему метастазированию. На начальных стадиях проявляется локальной болью, похожей на боли при ревматизме. В дальнейшем появляется припухлость, ограничение движений в расположенном поблизости суставе. Боли становятся резкими, невыносимыми. Возникают метастазы. Патология диагностируется на основании анамнеза, результатов осмотра, рентгенографии, КТ, МРТ и других исследований. Лечение включает в себя операцию по удалению опухоли в сочетании с предоперационной и послеоперационной химиотерапией.
  
  МКБ-10
  
  Общие сведения
  
  Остеосаркома (от лат. osteon кость, греч. sarkos мясо, плоть + oma опухоль) – злокачественное новообразование, возникающее из элементов кости. Для этой опухоли характерно ранее метастазирование и бурное течение. Ранее прогноз при этом заболевании был очень неблагоприятным. Пятилетняя выживаемость наблюдалась менее чем в 10% случаев. В настоящее время, в связи с появлением новых методов лечения, шансы пациентов существенно увеличились. Сегодня 5 лет после постановки диагноза переживает более 70% пациентов с локализованной остеосаркомой и 80-90% с чувствительной к химиотерапии опухолью.
  
  По данным специалистов в сфере клинической онкологии, остеосаркома чаще наблюдается у молодых пациентов. Более двух третей всех случаев заболевания приходится на возраст 10-40 лет. При этом мужчины страдают вдвое чаще женщин. Пик заболеваемости приходится на период быстрого роста: 10-14 лет у девочек и 15-19 лет у мальчиков. После 50 лет такая опухоль встречается крайне редко.
  
  Причины остеосаркомы
  
  Причины развития заболевания пока не выяснены. Однако существует ряд обстоятельств, при которых риск ее возникновения увеличивается. К их числу относится лучевая терапия и химиотерапия, проводимая ранее по поводу другого онкологического заболевания. Сама по себе травма (ушиб или перелом) никак не влияет на вероятность возникновения опухоли. Тем не менее, в ряде случаев именно достаточно серьезное травматическое повреждение (патологический перелом) или необычные, сохраняющиеся в течение длительного времени после ушиба боли в пораженной области становятся причиной обращения к врачу-травматологу и последующего обнаружения остеосаркомы. В отдельных случаях остеосаркома развивается на фоне хронического остеомиелита. Риск образования опухоли также увеличивается при болезни Педжета (деформирующем остеите).
  
  Патанатомия
  
  Обычно заболевание поражает длинные трубчатые кости. Доля коротких и плоских костей составляет не более 20% от общего числа всех остеосарком. Нижние конечности поражаются в 5-6 раз чаще верхних. При этом около 80% от всего количества остеогенных сарком развивается в области дистального конца бедренной кости. Далее в порядке убывания по частоте располагаются большеберцовые, плечевые, тазовые и малоберцовые кости. Затем – кости плечевого пояса и локтевая кость. Кости черепа страдают редко, в основном – у детей или у пожилых людей.
  
  Типичной локализацией остеосаркомы является область метафиза (часть кости, расположенная между суставным концом и диафизом). Тем не менее, около 10% от общего числа остеосарком бедра обнаруживаются в его диафизарной части, а метафиз при этом остается нетронутым. Кроме того у остеосаркомы существуют «излюбленные» места расположения в каждой отдельной кости. Так, у бедра обычно поражается дистальный конец, у большеберцовой кости – внутренний мыщелок, у плечевой – область, где расположена шероховатость дельтовидной мышцы.
  
  Классификация
  
  При постановке диагноза остеосаркома проводится стадирование – оценка распространенности процесса. С учетом распространенности все остеосаркомы делятся на две большие группы:
  - Локализованные саркомы. Клетки опухоли есть только в месте ее первоначальной локализации или окружающих тканях.
  - Метастатические саркомы. Выявляется метастатическое поражение других органов.
  Предполагается, что у 80% больных существуют микрометастазы, которые настолько малы, что не обнаруживаются при проведении дополнительных исследований. Кроме того, выделяют мультифокальную саркому, при которой опухоли одновременно возникают в нескольких (двух или более) костях.
  
  Остеосаркома, как и другие злокачественные опухоли, в ряде случаев возвращается после лечения. Новая опухоль может возникнуть как в месте локализации предыдущей, так и в другой части тела (в области метастазов). Такое состояние называется рецидивом. Рецидив при остеосаркоме чаще всего развивается через 2-3 года после лечения и обнаруживается в легких. В дальнейшем рецидивы тоже возможны, но вероятность их развития уменьшается.
  
  Симптомы остеосаркомы
  
  Болезнь начинается исподволь, постепенно. Вначале пациента беспокоят тупые неясные боли, возникающие вблизи сустава. По своему характеру они могут напоминать болевой синдром при ревматических миалгиях, артралгиях, миозитах или периартритах. При этом выпот (жидкость) в суставе отсутствует. Опухоль постепенно растет, в процесс вовлекаются расположенные рядом ткани, и боли усиливаются. Пораженный отдел кости увеличивается в объеме, мягкие ткани над ним становятся припухшими, на коже возникают флебэктазии (сеть мелких расширенных вен). Формируется контрактура в расположенном рядом суставе. При локализации остеосаркомы на костях нижней конечности развивается хромота. Пальпация пораженной области резко болезненна.
  
  Через некоторое время боли становятся нестерпимыми, лишающими сна. Они появляются как при нагрузке, так и в покое и не снимаются обычными анальгетиками. Остеосаркома продолжает стремительно расти, распространяясь на соседние ткани, прорастая мышцы и заполняя костномозговой канал. Клетки опухоли разносятся с током крови, «оседая» в различных органах и образуя метастазы. При этом чаще всего поражается головной мозг и легкие.
  
  Диагностика
  
  Диагноз остеосаркома выставляется на основании клинических данных, результатов инструментальных и лабораторных исследований. Врач-онколог расспрашивает пациента, обращая внимание на постепенное начало и неясные боли вблизи сустава, а также на усиление этих болей с течением времени. Припухлость в области поражения на начальных стадиях определяется всего у 25% пациентов. Флебэктазии возникают на поздних стадиях и также наблюдаются не у всех больных. Поэтому отсутствие данных симптомов не может являться поводом для исключения злокачественного новообразования.
  
  Окончательный диагноз устанавливается на основании результатов дополнительных исследований: рентгенографии, сканировании кости и биопсии ткани, взятой из пораженного участка. Для выявления метастазов в других органах выполняется компьютерная томография и рентгенография.
  
  В начальной стадии на рентгенограммах определяется остеопороз и смазанность контуров опухоли. В последующем выявляется дефект костной ткани. Нередко наблюдается характерная картина отслоения надкостницы с образованием «козырька». У детей часто обнаруживается игольчатый периостит – тонкие костные образования (спикулы), расположенные перпендикулярно по отношению к кости. На рентгеновском снимке такие образования создают типичную картину «солнечных лучей».
  
  При исследовании биоптата выявляются клетки сарокоматозной соединительной ткани, часть которых образует остеоидные и атипичные костные клетки. Обнаруживаются серьезные нарушения структуры кости. Во многих случаях остеогенез (образование кости) слабо выражен и наблюдается только на периферии остеосаркомы. Остеосаркому дифференцируют с остеобластокластомой, хрящевыми экзостозами, эозинофильной гранулемой и хондросаркомой.
  
  Лечение остеосаркомы
  
  Тактика лечения выбирается с учетом места расположения остеосаркомы, стадии заболевания, возраста пациента, его общего состояния, наличия рецидивов и т. д. Лечение остеосаркомы проводится в отделении онкологии и включает в себя три этапа:
  - Предоперационную химиотерапию для уменьшения первичной опухоли и подавления мелких метастазов. Используется ифосфамид, метотрексат, этопозид, а также препараты платины (цисплатин, карбоплатин).
  - Хирургическое лечение для удаления опухоли. В прошлом при остеосаркомах выполняли ампутации и экзартикуляции. В настоящее время в большинстве случаев проводят щадящую органосохраняющую операцию – сегментарную резекцию пораженного участка с его заменой имплантатом из металла, пластика, собственной кости пациента или трупной кости. Ампутация необходима только при большом размере остеосаркомы, патологическом переломе, прорастании мягких тканей или сосудисто-нервного пучка. Хирургическим путем может удаляться не только первичная опухоль, но и крупные метастазы в легких. При поражении лимфатических узлов также выполняется их оперативное удаление (лимфоаденэктомия).
  - Послеоперационную химиотерапию для окончательного подавления злокачественных клеток, которые могли остаться в области метастазов или месте расположения первичной опухоли.
  Лучевая терапия при остеосаркоме малоэффективна и проводится только при наличии абсолютных противопоказаний к операции.
  
  Прогноз и профилактика
  
  Прогноз при остеосаркоме зависит от определенных факторов как до, так и после лечения. Факторы, влияющие на прогноз до начала лечения остеосаркомы:
  - Размер и место расположения опухоли.
  - Стадия остеосаркомы (локализованная опухоль, наличие метастазов в других органах).
  - Возраст и общее состояние здоровья пациента.
  После лечения прогноз определяется эффективностью химиотерапии и результатом операции. Более оптимистичный прогноз – при значительном уменьшении местастазов и первичного очага после химиотерапии, а также при полном удалении опухоли.
  
  В прошлом остеосаркома относилась к числу злокачественных опухолей с наиболее неблагоприятным прогнозом. Даже при том, что в ходе лечения проводились тяжелые калечащие операции – ампутации и экзартикуляции конечностей, пятилетняя выживаемость не превышала 5-10%. В настоящее время, в связи появлением новых методов лечения и применением эффективных органосохраняющих операций, шансы пациентов на благополучный исход существенно увеличились даже при наличии метастазов в легких. Пятилетняя выживаемость при локализованной остеосаркоме в наши дни составляет более 70%, а в группе с остеогенными саркомами, чувствительными к химиотерапии, этот показатель еще выше – 80-90%.
  
  2. Ортопедия. Руководство для практикующих врачей/ Корнилов Н.В., Грязнухин Э.Г., Осташко В.И., Редько К.Г. - 2001
  
  Остеосаркома
  
  Остеосаркома — истинная высокозлокачественная, рано метастазирующая опухоль, клетки которой продуцируют опухолевый остеоид, костную, фиброзную и хрящевую ткань. По-видимому, это вторая по частоте (после плазмоцитомы) саркома — на нее прихолится около 20 % злокачественных новообразований скелета. Существуют первичные и вторичные разновидности.
  
  Эпидемиология
  Большинство первичных остеосарком встречаются во втором-третьем десятилетиях жизни.
  
  Патология
  
  Они могут развиваться в любом месте скелета, однако самая типичная локализация — метафизы длинных костей, составляющих коленный сустав. Диафизарное расположение — не редкость. У молодых пациентов преимущественно поражаются трубчатые, у взрослых — одинаково часто трубчатые и плоские, у лиц старше 50 лет — в основном плоские кости.
  
  Локализация:
  - Бедро 40% (дистальная часть).
  - Берцовая кость 16% (проксимальная часть)
  - Плечевая кость 15%
  - Редкие локализации
  - Малая берцовая кость
  - Тазовая кость
  - Нижняя и верхняя челюсть
  - Позвонок
  Клиника
  
  Клинически остеосаркомы характеризуются коротким анамнезом (месяцы и недели), нарастающими болями, усиливающимися по ночам, увеличивающейся припухлостью, местной гипертермией, ограничением функции ближайшего сустава.
  
  Радиологические находки
  
  Рентгенологически условно различают:
  
  2) остеолитическую и
  
  3) смешанную разновидности остеосаркомы.
  
  При остеобластическом типе превалирует склерозирование патологического очага, не распространяющееся через ростковую зону. Наблюдается раннее разрушение кортикального слоя, образование периостального «козырька», спикул, мягкотканного компонента, в структуре которого обнаруживаются участки патологического костеобразования. Примерно в каждом четвертом случае возникают т. н. «прыгающие» метастазы — очаги остеобластического роста в других отделах той же кости.
  
  Остеолитические формы отличаются преобладанием деструкции без склеротической реакции. На ранних этапах единственным проявлением саркомы может служить нежная периостальная реакция с подлежащим участком разрежения костной структуры. Деструктивный очаг (центральный или эксцентричный) быстро распространяется вдоль и поперек кости в виде сливающихся мелких очагов («изъеденность молью»), разрушается кортикальный слой. Наряду с многослойной линейной реакцией, периостальным «козырьком» можно наблюдать спикулы различной длины и толщины, исходящие как бы из одного центра (в отличие от костномозговых сарком). Примерно в 20 % случаев, в основном у детей, наблюдается патологический перелом.
  
  В смешанных разновидностях остеолиз и остеосклероз сосуществуют в той или иной пропорции. Опухоли диафизарной локализации могут быть любого из трех указанных типов.
  Особенность их изображения — выраженность периостальной реакции, в частности значительная длина спикул, что обусловлено развитием в зоне активной надкостницы. В отличие от костномозговых, остеосаркомы растут преимущественно не вдоль, а из кости.
  
  Наряду с центральными и эксцентричными опухолями встречаются остеосаркомы преимущественно субпериостальной локализации, у которых мягкотканный компонент существенно доминирует над размерами костной деструкции. Мультицентричные остеосаркомы синхронно поражают две кости или более при отсутствии легочных метастазов, могут быть одного и разных рентгенологических типов. У детей и подростков порой наблюдаются симметричные остеобластические очаги в метафизах парных костей.
  Метахронные остеолитические очаги различной величины обнаруживаются у подростков и взрослых в разных костях, причем дифференцировать множественные первичные новообразования от метастазов довольно трудно.
  К редкой разновидности остеолитической саркомы относится телеангиэктатическоя, отличающаяся богатством сосудов, наличием обширных аневризматических полостей и очагов некроза в структуре. Данная опухоль характеризуется весьма быстрым ростом, коротким анамнезом, выраженными клиническими симптомами, крайне неблагоприятным прогнозом.
  
  В рентгенологической картине преобладают очень большие размеры деструкции, вздутие кости, истончение и разрушение кортикального слоя, отсутствие патологического костеобразования. На ангиограммах имеются выраженные морфологические и функциональные признаки злокачественности.
  
  Читайте также: