Рентгенограмма, КТ, МРТ при телеангиэктатической остеосаркоме

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 06.11.2024

Остеосаркома - злокачественная костеобразующая опухоль, находится на втором месте по частоте возникновения после множественной миеломы. Встречается в 20% случаев среди всех первичных опухолей костей и бывает первичной и вторичной формы, каждая из которых имеет разную эпидемиологию и распределение локализации. Хотя рентгенография может привнести в диагностику много информации, МРТ используется при локальном стадировании оценивая внутрикостное распространение опухоли (напр. вовлечение в процесс пластинки роста / эпифиза) и мягкотканный компонент. Компьютерная томография органов грудной клетки и сцинтиграфия играют определенную роль в стадировании путем диагностики отдаленных метастазов.

Эпидемиология

Остеосаркома может быть как первичной, так и вторичной, обе формы имеют различное демографическое распределение:

первичная остеосаркома: обычно возникает у молодых пациентов(10-20 лет), до 75% возникает в возрасте до 20 лет, поскольку зоны роста более активны в юношеском и подростковом периодах [3]; несколько чаще встречается у мальчиков
вторичная остеосаркома: возникает в пожилом возрасте; обычно за счет дегенеративной малигнизации при болезни Педжета, обширного инфаркта костного мозга, в зоне лучевой терапии по поводу иного заболевания, остеохондроме и остеобластоме.

Клиническая картина

Пациенты обычно имеют жалобы на боли в костях, иногда сопровождающиеся увеличением объема или отеком мягких тканей. Иногда заболевание диагностируется за счет возникновения патологического перелома.

Распределение первичных и вторичных остеосарком имеет различия:

первичная остеосаркома обычно возникает в метафизе длинных трубчатых костей, с предрасположенностью возникновения в области коленного сустава, до 60% первичных остеосарком локализуются в данной области
вторичные остеосаркомы, на оборот, имеют широкое распределение за счет различия предрасполагающих факторов и состояний, с большей предрасположенностью поражений плоских костей, особенно костей таза (излюбленной локализации болезни Педжета).

Патология

Остеосаркомы могут быть разделены на множество подтипов, в зависимости от степени дифференциации, локализации в кости и гистологического варианта [3].

В зависимости от подтипа, радиологической картины, демографических данных можно выделить:

интрамедулярная: ~80%
- остеосаркома высокой степени: в основном обсуждаемая в данной статье
- телеангиэктатическая остеосаркома
- остеосаркома низкой степени
- интракортикальная остеосаркома
- параостальная остеосаркома
- периостальная остеосаркома
- экстаоссальная остеосаркома
Макроскопическая картина

Макроскопически остеосаркома представляет собой крупную опухоль, поверхность разреза гетерогенная и представляет собой области кровоизлияний, фиброза и кистозной дегенерации.

Гистология

Микроскопически - слабо выраженные трабекулы кости, клеточный плеоморфизм и фигуры митоза. Могут встречаться фиброциты и хондробласты.

Локализация
- бедро: ~40% (особенно дистальные отделы)
- большеберцовая кость: ~16% (особенно проксимальные отделы)
- плечевая кость: ~15%
Другие, менее частые локализации:
- малоберцовая кость
- кости таза
- нижняя челюсть
- верхняя челюсть
- позвоночник
Сопутствующая патология

Маркеры

Может быть повышен уровень щелочной фосфатазы в плазме (особенно при распространенном заболевании).

Диагностика

Рентгенография

Традиционная рентгенография продолжает играть важную роль в постановке диагноза. Типичными находками при остеосаркоме высокой степени являются:
- деструкция кортикальной пластинки
- деструкция широко распространяется вдоль и поперек кости в виде сливающихся мелких очагов (изъеденость молью)
- агрессивная периостальная реакция
- отражает сочетание костной ткани, кальцинированного матрикса и остеоида
- слабо-отграниченное "пушистое" или "облаковидное" напр. в виде колец и арок при поражении хрящевого матрикса
Компьютерная томография

Роль КТ заключается в дополнении биопсии и стадировании процесса. КТ добавляет мало информации к рентгенографии. Исключением из этого правила является преимущественно литическое поражение, при котором небольшое количество минерализованного материала может не визуализироваться как при рентгенографии, так и на МРТ [4].

Магнитно-резонансная томография

МРТ позволяет тщательно стадировать и оценить распространенность опухоли перед резекцией конечности, особенно при оценке внутрикостного распространения опухоли и вовлечения в процесс окружающих мягких тканей, важна при оценке пластинки роста, поскольку до 75-88% метафизарных опухолей пересекают эпифизарную пластинку роста [4].
- T1
  - мягкие ткани неминирализованного компонента: промежуточная интенсивность МР сигнала
  - минерализованный / обызвествленный компонент: низкая интенсивность МР сигнала
  - перифокальный отек: промежуточная интенсивность МР сигнала
  - разбросанные области кровоизлияний будут иметь различную интенсивность МР сигнала в зависимости от стадии распада продуктов гемоглобина
  - контрастное усиление: повышение МР сигнала от солидного компонента опухоли
  - мягкие ткани неминирализованного компонента: высокая интенсивность МР сигнала
  - минерализованный / обызвествленный компонент: низкая интенсивность МР сигнала
  - перифокальный отек: высокая интенсивность МР сигнала
  Лечение и прогноз
  
  Современный подход включает локальное МРТ стадирование до проведения биопсии, сцинтиграфии и КТ сканирования грудной клетки для выявления отдаленных метастазов.
  Лечение, при его возможности, требует агрессивной хирургической тактики, часто в виде ампутации конечности с последующей химиотерапией. Если возможно частичное сохранение конечности курс химиотерапии (для уменьшения опухоли) предшествует хирургическому вмешательству, в последующем выполняется резекция кости и установка эндопротеза. Результаты лечения зависят от множества факторов, таких как возраст, пол, локализация, размер и тип опухоли, но наиболее важным фактором является гистологическая степень некроза после индукционной химиотерапии; 90% гистологического некроза характеризуется гораздо лучшим прогнозом [6]. В настоящее время 5-летняя выживаемость после адекватной терапии составляет примерно 60-80% [4].
  Наиболее частыми осложнениями остеосаркомы являются патологический перелом и метастатическое поражение костей, легких и регионарных лимфатических узлов.
  
  Дифференциальный диагноз
  
  Базовый дифференциальный ряд включает:
  
  При локализации в заднемедиальных отделах бедра дополнительно дифференцируется с:
  
  Рентгенограмма, КТ, МРТ при телеангиэктатической остеосаркоме
  
  Телеангиэктатическая остеосаркома - лучевая диагностика
  
  а) Терминология:
  • Злокачественная костеобразующая опухоль, характеризующаяся наличием крупных пространств, заполненных кровью
  
  (Слева) КТ, аксиальная проекция, костный режим: у женщины 27 лет визуализируются признаки деструкции головки и шейки малоберцовой кости с небольшим фрагментом распознаваемой кости, но с остеоидным матриксом. Новообразование очень крупное и с более низким затуханием, чем мышца.
  (Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1: у этой же пациентки, в новообразовании визуализируются уровни жидкости, а также зоны высокоинтенсивного сигнала, свидетельствующие о кровоизлиянии. Оба признака типичны для телеангиэктатической остеосаркомы (ОС). (Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим STIR: на большей части новообразования визуализируются множественные уровни жидкости.
  (Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1, с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: уровни жидкости скрыты, однако визуализируется интенсивно накапливающее контрастное вещество образование, а также признаки периферического отека. Визуализируются множественные очаги некроза опухоли, что типично для агрессивной природы тилеангиэктатической ОС. При соответствующем лечении уровень выживаемости при подобных новообразованиях аналогичен таковому при обычной ОС.
  
  б) Визуализация:
  • Локализация: в 90% поражаются метафизы трубчатых костей; другое расположение встречается редко:
  о Дистальный отдел бедренной кости (48%) > проксимальный отдел большеберцовой кости (14%), проксимальные отделы плечевой и бедренной костей
  • Литический, частично отграниченный очаг:
  о В одних частях может визуализироваться узкая переходная зона, в других - широкая
  о Обращайте внимание на области с нечетким переходом нормальной кости в патологически измененную
  о Аневризмальное поражение кортикального слоя имеет место в 75%, однако рельефное увеличение наблюдается реже (19%)
  о Спабовыраженный матрикс, как правило, представлен небольшими периферическими включениями (58%)
  • МРТ, режим Т1: неоднородный сигнал близкий или немного превосходящий по интенсивности сигнал от мышцы:
  о Возможно включение высокоинтенсивных зон, обусловленных метгемоглобином
  о Небольшие периферические низкоинтенсивные участки, обусловленные кальцификацией
  • Последовательности, чувствительные к жидкости:
  о Уровни жидкость-жидкость визуализируются в 90%
  о В структуре образования визуализируются плотные, часто периферические, узловые участки
  • Контрастное вещество накапливается на периферии и любой узловой тканью
  
  в) Клинические особенности:
  • Встречается редко; 4-12% от всех остеосарком
  • Чаще всего в возрасте 10-20 лет; широкий возрастной диапазон
  • Уровень пятилетней выживаемости, аналогично обычной остеосаркоме, достигает 68%
  • Лечение: как при обычной остеосаркоме
  
  Диагностика остеосаркомы на снимках МРТ и КТ конечностей
  
  Какой метод диагностики остеосаркомы выбрать: МРТ, КТ, рентген, УЗИ
  
  Патогномоничные признаки
  - Рак кости со смешанной популяцией клеток (преимущественно остеобласты, менее - остеолиты), метадиафизальное расположение, поражение коленного сустава, злокачественная реакция надкостницы, манифестирует во 2-м десятилетии жизни.
  Что покажут рентгеновские снимки костей конечностей при остеосаркоме
  
  Классическая остеосаркома:
  - матрикс опухоли обычно оссифицирован
  - Обычно смешанная остеолитическая/остеобластическая опухоль
  - Плохо определяемое поражение кости
  - Потенциально агрессивное, полностью литическое или бластическое поражение П-Ш типа (по Lodwick)
  - Обычно злокачественные изменения надкостницы (шипы, треугольник Кодмана)
  - Часто обнаруживается плотный мягкотканный компонент и деструкция кортикального слоя
  - Расположение: обычно метафизы или метадиафизальная локализация в длинных трубчатых костях (60% в области коленного сустава, 10% - в проксимальной части плеча) Внекостные, частично оссифицированные опухолевые образования часто визуализируются при рентгенологическом исследовании.
  Телеангиэктатическая остеосаркома:
  - сходна с аневризматической кистой кости
  - Экспансивная, литическая структура поражения
  - Обычно географическое поражение
  - Деструкция кортикального слоя и патологические переломы (50% - бедренная кость, 25% - большеберцовая кость) являются частыми признаками
  - Метадиафизальное расположение
  - Часто наблюдается реакция надкостницы.
  Остеосаркома надкостницы:
  - располагается на наружной поверхности кортикального слоя
  - Кальцинированная центральная часть рядом с кортикальным слоем
  - Линейная минерализация
  - Иногда эрозирование или реактивное утолщение кортикального слоя
  - Предрасположенность к возникновению в диафизах бедра и большеберцовой кости
  - Дифференциальная диагностика: юкстакортикальная хондрома/хондросаркома.
  Околокостная остеосаркома:
  - располагается на задней поверхности дистального отдела бедренной кости
  - Обычно выраженный центральный склероз (минерализированный матрикс)
  - Утолщение кортикального слоя
  - Плохо определяется
  - Дифференциальная диагностика: неравномерность кортикального слоя (десмоид надкостницы) в месте прикрепления икроножной мышцы.
  Поверхностная остеосаркома высокой градации:
  - расположение в области диафиза
  - сходна с остеосаркомой надкостницы, но обычно менее минерализирована.
  Внекостная остеосаркома:
  - кальцинаты мягких тканей с центральным расположением, в отличие от оссифицирующего миозита
  - Предрасположенность к развитию в ягодичной области и области бедра.
  а, b Остеосаркома бедренной кости. Рентгенологическое исследование левой бедренной кости в двух проекциях. Мальчик 16 лет c остеосаркомой дистального отдела большеберцовой кости. Типичная агрессивная структура роста с распространенной реакцией надкостницы (шиповидная структура дает картину «лучей солнца»). Оссификация в окружающих мягких тканях.
  
  а-d МРТ того же пациента: а) Фронтальное неконтрастное Т1 -взвешенное изображение; b) Фронтальное Т1 -взвешенное изображение после введения контрастного вещества. Негомогенное накопление контрастного вещества костным и мягкотканным компонентами опухоли; с) Аксиальное неконтрастное Т2-взвешенное изображение последовательности турбо ТSЕ. Распространенная опухолевая инфильтрация мягких тканей вокруг диафиза бедренной кости. Отсутствие вовлечения сосудов бедра опухолью; d) Аксиальная Т1 -взвешенная последовательность с подавлением МР-сигнала от жировой ткани после введения контрастного вещества.
  
  Что покажут снимки МРТ костей при остеосаркоме
  - Оказывает помощь в дифференциальной диагностике (солидное объемное образование, кистозное образование) и оценке распространения процесса (доступность для резекции: инвазия нервно-сосудистых структур, коллапс сустава).
  - гипоинтенсивный сигнал костного мозга на Т1-взвешенном изображении
  - Гиперинтенсивный на изображении с подавлением МР-сигнала от жировой ткани
  - Гипоинтенсивный или гиперинтенсивный на Т2-взвешенном изображении в зависимости от степени минерализации (остеобластический компонент: гипоинтенсивный)
  - Негомогенное, но выраженное усиление
  - Часто наблюдается околокостный компонент мягких тканей.
  - расслоение жидкости в связи с наличием кровоизлияний
  - Солидный компонент опухоли в отличие от аневризматической кисты кости.
  - мягкотканная опухоль, располагающаяся на кортикальном слое кости
  - Оценка инвазии пространства костного мозга, которая обусловливает неблагоприятный прогноз
  - чрезвычайно высокая интенсивность МР-сигнала, дольчатая структура, накопление контрастного вещества перегородками, в отличие от хондроидной опухоли.
  Зачем проводят сцинтиграфию при подозрении на саркому
  - Сканирование кости демонстрирует высокий уровень накопления радионуклида
  - Обнаружение скрытых поражений и метастазов в кости при отсутствии признаков поражения скелетной системы (альтернативой является МРТ всего тела).
  Клинические проявления
  - У детей часто отраженный болевой синдром в расположенных рядом суставах - всегда необходимо проводить исследование прилежащих костей.
  - Специфичные симптомы и иные проявления рака костей зависят от стадии процесса
  - При раке кости 4 степень симптомы и признаки носят диффузный характер поскольку опухоль распространяется за пределы одной кости, метастазирует во внутренние органы, легкие, лимфатическую систему. На данной стадии диагностируется саркома кости и мягких тканей
  Методы лечения остеосаркомы
  - Дооперационная химиотерапия
  - Широкая резекция или ампутация как радикальный метод лечения рака кости
  - Послеоперационная химиотерапия (для предупреждения отдаленных метастазов).
  Течение и прогноз при раке кости
  - Зависит от типа опухоли и ответа на предоперационную химиотерапию: частота выживаемости в течение 5 лет - 50-80%
  - В 10-20% случаев отдаленные метастазы к моменту установления диагноза
  - Более благоприятный прогноз при околокостной остеосаркоме и остеосаркоме низкой градации
  - Метастазы обычно поражают легкие и кости.
  Что хотел бы знать лечащий врач
  - Скрытые поражения - всегда необходимо получать МР-изображение всей конечности (неконтрастированное, Т1-взвешенное изображение во фронтальной плоскости)
  - Коллапс сустава
  - Распространение опухоли для возможности оценить прогноз лечения саркомы кости
  - Взаимосвязь остеогенной саркомы с сосудисто-нервным пучком
  - Поражение эпифизов (обнаруживается при МРТ в 80% случаев, при рентгенологическом исследовании - в 15% случаев!)
  - Ответная реакция на предоперационную химиотерапию (МРТ: уменьшение размеров опухоли, участков некроза без введения контрастного вещества), при отсутствии ответа - режим адъювантной химиотерапии.
  Какие заболевания имеют симптомы, схожие с остеосаркомой
  
  Саркома Юинга
  
  - Обычно отсутствие минерализации
  
  - Возникает в пожилом возрасте
  
  Хондросаркома
  
  - Могут быть обнаружены типичные хондроидные кальцинаты
  
  - Возраст 40-60 лет
  
  Метастазы
  
  - Редко возникают у детей
  
  - Обычно отсутствие оссификации матрикса опухоли
  
  Остеома
  
  - Отсутствие реакции надкостницы
  
  - Отсутствие разрушения кортикального слоя
  
  - Обычно мелкие круглые поражения
  
  - Типичное расположение: параназальные синусы
  
  Остеомиелит
  
  - Возможны затруднения при дифференциальной диагностике
  
  - Минимальное проявление либо отсутствие компонента реакции мягких тканей
  
  Кортикальный десмоид
  
  - Эксцентрическое расположение в кортикальном слое дистального метафиза бедренной кости
  
  - Отрицательные результаты сканирования кости
  
  Фибросаркома / злокачественная фиброзная гистиоцитома
  
  - Дифференциальная диагностика особенно с телеангиэктатической остеосаркомой при рентгенологическом исследовании, так как поражение практически всегда литическое;
  
  - при МРТ отсутствие заполненного кровью пространства, наличие солидного компонента
  
  Аневризмальная киста кости
  
  - Дифференциальная диагностика с телеангиэктатической остеосаркомой
  
  - Более агрессивная структура роста
  
  - При МРТ накопление контрастного вещества только по периферии или перегородками опухоли
  
  - Отсутствие накопления контрастного вещества узловыми или солидными структурами
  
  Диагностика остеосаркомы на снимках МРТ и КТ конечностей у детей
  
  Какой метод диагностики остеосаркомы у детей выбрать: МРТ, КТ, рентген, УЗИ
  - Нечетко отграниченный участок остеолиза с кортикальной деструкцией
  - Быстрый рост
  - Формирование новой кости возникает даже в расположенных рядом мягких тканях опухоли
  - Злокачественная периостальная реакция: треугольники Кодмана и спикулы
  - Периостальная реакция в виде «кожуры лука» встречается редко.
  - Крупные остеолитические участки
  - Остеосклеротическая реакция практически полностью отсутствует.
  - Очень плотная в связи с высоким содержанием кальция
  - Опухоль окружает диафиз кости
  - Выраженная область повышенной рентгенологической прозрачности возникает в периосталь- ном слое между опухолью и подлежащим кортикальным слоем.
  - Поражение на широком основании на по¬верхности кости
  - Опухоль имеет неоднородную плотность
  - Утолщение кортикального слоя.
  Телеангиэктатическая остеосаркома левого бедра у девочки 8 лет. Рентгенография (а) и МРТ (b). Рентгенограмма выявляет преимущественно остеолитическое поражение кости. Изолированные остеосклеротические изменения визуализируются в нижней части опухоли. Коронарное изображение STIR (b) визуализирует всю распространенность опухоли (стрелки).
  
  Паростальная остеосаркома. Рентгенограмма большеберцовой кости. Спереди от кости раковиноподобное поражение с узким пространством между опухолью и расположенной рядом костью.
  
  В каких случаях проводят КТ конечности детям при остеосаркоме
  - Оптимальная визуализация деструкции кости и образования новой кости
  - Процессы в мягких тканях четко не визуализируются
  - Преимущественно используется для исключения или подтверждения метастазиро- вания в легкие.
  Что покажут снимки МРТ костей у ребенка с остеосаркомой
  - Метод выбора для визуализации всей распространенности опухоли, включая возможные поражения мягких тканей и «скачущие» метастазы
  - Объем опухоли
  - Взаимосвязь с расположенными рядом сосудисто-нервными пучками
  - Частично используется для последующих контрольных исследований
  - Визуализирует кровоизлияния и возможный уровень жидкости в телеангиэктатических остеосаркомах.
  Проводят ли ангиографию детям с остеосаркомой
  - Демонстрирует патологическую васкуляризацию опухоли
  - Также может использоваться для предоперационной эмболизации опухоли.
  Что покажет УЗИ кости при остеосаркоме у ребенка
  - Используется для скрининга расположения опухоли и состояния региональных лимфатических узлов
  - Позволяет исключить метастазы в брюшной полости.
  - Используется для визуализации костных метастазов
  - Не используется при первичном диагностическом исследовании.
  - Боли неуточненной локализации
  - Локальная припухлость
  - Увеличение лимфатических узлов
  - Признаки воспалительного процесса (покраснение, припухлость, гипертермия)
  - Беспричинная потеря веса, включая кахексию
  - Нарушение общего состояния
  - Патологические переломы
  - В-симптомы (симптомы опухолевой интоксикации)
  - Лабораторные признаки включают увеличение уровня щелочной фосфатазы.
  Тактика лечения
  - Неоадъювантная химиотерапия
  - Показана хирургическая резекция опухоли; курабельное оперативное вмешательство невозможно при наличии внелегочных метастазов.
  Течение и прогноз
  - В 20% случаев к моменту установления диагноза имеются отдаленные метастазы
  - При отсутствии лечения прогрессирование опухоли приводит к летальному исходу
  - Частота выживаемости при наличии локальной остеосаркомы на фоне проведения адекватного лечения более 70%
  - Хирургическое удаление очаговых метастазов в легких чрезвычайно важно для выживания (выживаемость 30-50%).
  Осложнения
  - ранние гематогенные метастазы (в легкие и кости)
  Саркома Юинга
  
  - типичное расположение в диафизе;
  
  - часто периостальная реакция в виде «кожуры лука»;
  
  - последующие наблюдение включает мониторинг уровня нейроспецифической энолазы.
  
  Хондросаркома
  
  - кальцнфикация хрящевого матрикса;
  
  - наиболее частое расположение: кости таза, бедренная кость, плечевая кость;
  
  - злокачественная трансформация энхондромы или стеохондромы.
  
  Хронический остеомиелит
  
  - анамнез и лабораторные данные;
  
  - отсутствие распространенного процесса в мягких тканях;
  
  - могут определяться абсцессы;
  
  - может имитировать любую опухоль кости.
  
  Оссифицирующий миозит
  
  - типичные зоны вокруг активных зародышевых центров;
  
  - четко отграничено от кости;
  
  - часто в анамнезе травма или иммобилизация.
  
  Метастазы в кости
  
  - обычно множественные поражения;
  
  - часто определяется основное заболевание, если нет проводится дифференциально-диагностический поиск согласно алгоритма при раке неустановленной этиологии;
  
  - наличие остеолиза или остеосклероза;
  
  - периостальная реакция встречается реже.
  
  Аневризматическая киста кости
  
  - кистозное поражение с кровоизлияниями и уровнем жидкости внутри поражения, как при телеангиэктатической остеосаркоме.
  
  а) Терминология:
  
  1. Синонимы:
  • Редкая злокачественная костная аневризма, геморрагическая остеосаркома (ОС), аневризмальная костно-кистознообразная ОС
  
  2. Определение:
  • Злокачественная костеобразующая опухоль, характеризующаяся наличием крупных пространств, заполненных кровью
  
  б) Визуализация:
  
  1. Общая характеристика:
  • Локализация: в 90% поражаются метафизы трубчатых костей; другое расположение встречается редко:
  о Дистальный отдел бедренной кости (48%) > проксимальный отдел большеберцовой кости (14%), проксимальные отделы плечевой и бедренной костей
  о Метафизарный очаг в 83% случаев распространяется на эпифиз
  
  (Слева) Рисунок: телеангиэктатическая ОС. Обратите внимание на выраженный геморрагический характер очага со сгустками крови и небольшими опухолевыми узлами.
  (Справа) Рентгенография в косой проекции: умеренно агрессивное образование с прорывом кортикального слоя и мягкотканным компонентом. Новообразование расположено в дистальном конце бедренной кости и распространяется на субартикулярную поверхность. Матрикс отсутствует, однако дифференциальную диагностику необходимо проводить как с хондросаркомой, так и ОС, а также с агрессивной гигантоклеточной опухолью. (Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: у этого же пациента визуализируются уровни жидкости, окруженные неоднородным плотным образованием.
  (Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1, с контрастным усилением: контрастное усиление патологического очага и некоторых кистозных или некротических областей. Биопсия позволила диагностировать телеангиэктатическую ОС. Такие новообразования зачастую имеют не столь проникающий характер, как обычная ОС. Они редко содержат матрикс, а характерным признаком является наличие уровней жидкости. Правильная постановка диагноза имеет важное значение, поскольку прогноз и лечение при этом заболевании аналогичны обычной ОС. Недооценка опухоли может иметь катастрофические последствия. (Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: пример необычной телеангиэктатической ОС с тяжелой деструкцией. Визуализируется литический очаг, содержащий аморфный остеоидный матрикс. Также визуализируются признаки периостальной реакции и крупный мягкотканный компонент. Такая картина соответствует агрессивной обычной ОС.
  (Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: у того же пациента на большей части патологического очага визуализируются уровни жидкости, что более типично для телеангиэктатической ОС. Здесь имеет место неожиданное несоответствие рентгенографических и МРТ признаков, однако во время операции диагноз был подтвержден.
  
  2. Рентгенография при телеангиэктатической остеосаркоме:
  • Литический очаг, может быть частично отграниченным:
  о В одних частях может визуализироваться узкая переходная зона, в других-широкая
  о Может иметь, как минимум частично, склерозированный край
  о Иногда имеет место истинно проникающий характер очага
  о Обращайте внимание на области с нечетким переходом нормальной кости в патологически измененную
  • Аневризмальное поражение кортикального слоя наблюдается в 75%, однако рельефное увеличение наблюдается реже (19%)
  • Слабовыраженный матрикс, как правило, представлен небольшими периферическими включениями (58%):
  о В костном или мягкотканном компонентах новообразования
  • Прерывистость кортикального слоя (78%) и мягкотканный компонент имеются в большинстве случаев, однако могут быть слаборазличимы при рентгенографии
  • Характерна агрессивная периостальная реакция (72%)
  • Высокий уровень патологических переломов (43-61%)
  • Новообразование может выглядеть агрессивным
  
  3. КТ при телеангиэктатической остеосаркоме:
  • Неоднородное образование с низким затуханием в центре патологического очага
  • Небольшие кальцинированные участки на периферии, как правило, лучше визуализируются при КТ (85%), чем при рентгенографии (58%)
  • Уровни жидкость-жидкость визуализируются только в 48%
  • Кортикальная деструкция и мягкотканный компонент
  • Накопление контрастного вещества периферическими отделами новообразования и перегородкой
  
  4. МРТ при телеангиэктатической остеосаркоме:
  • Режим Т1: неоднородный сигнал близкий или немного превосходящий по интенсивности сигнал от мышцы:
  о Возможно включение высокоинтенсивных зон, обусловленных метгемоглобином (96%)
  о Могут визуализироваться уровни жидкость-жидкость
  • Небольшие периферические низкоинтенсивные участки, обусловленные кальцификацией
  • Последовательности, чувствительные к жидкости:
  о Уровни жидкость-жидкость визуализируются в 90%
  о В структуре образования визуализируются плотные узловые участки, часто на периферии
  • Контрастное вещество накапливается на периферии и любой узловой тканью
  
  5. Радионуклидная диагностика:
  • Периферическое накопление с центральной «холодной» зоной (по типу «пончика») в большинстве случаев
  
  (Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2: визуализируется соответствующее телеангиэктатической ОС агрессивное образование, развивающееся из тела позвонка L5 (теперь коллабированного). Патологическое образование распространяется на задние элементы, позвоночный канал, околопозвоночные мягкие ткани и в крестец. Визуализируются множественные уровни жидкости.
  (Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2, с подавлением сигнала от жира: у этого же пациента визуализируется патологическое образование а с уровнями жидкость-жидкость. Последний признак может указывать на аневризмальную костную кисту, однако образование более протяженное, чем можно было ожидать для этого диагноза и содержит плотные включения. (Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1, с контрастным усилением, более проксимальный срез: визуализируются контрастируемые плотные включения, окружающие неконтрастируемые, низкоинтенсивные кистозные зоны. Сочетание выраженной деарукции и уровней жидкоаи позволяет установить диагноз телеангиэктатической ОС, что было подтверждено данными биопсии.
  (Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: слабовыраженный патологический очаг в плечевой кости у ребенка с жалобами на боль этой области. Такая картина может наиболее соответавовать гистиоцитозу из клеток Лангертанса. Была выполнена МРТ. (Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: в плечевой кости определяется уровень жидкости, который в другой клинике был расценен в качестве признака аневризмальной костной кисты (АКК).
  (Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1, с контрастным усилением: через два месяца визуализируется крупное мягкотканное образование с интенсивным некрозом и проникающей коаной деарукцией. Данный пример демонстрирует агрессивную природу телеангиэктатической ОС при исходных обманчиво неагрессивных признаках. Настораживающим фактором является несоответствие признаков первичной рентгенографии и МРТ.
  
  в) Дифференциальная диагностика:
  
  1. Аневризмальная костная киста:
  • Вспученный метафизарный литический очаг
  • Обычно более отграниченный, чем телеангиэктатическая ОС
  • Характеризуется наличием уровней жидкость-жидкость (редко - плотный очаг)
  • Контрастируемые узлы или опухолевый остеоид отсутствуют
  
  г) Патология:
  
  1. Общая характеристика:
  • Генетика:
  о Несколько исследований выявили комплексные хромосомные изменения
  
  2. Макроскопические и хирургические особенности:
  • Неполностью заполненные кровяными сгустками кисты:
  о Занимают более 90% очага; лишь небольшая часть приходится на плотный компонент
  
  3. Микроскопия:
  • Заполненные кровью или свободные пространства, разделенные тонкими перегородками:
  о В перегородках и по периферии полостей новообразования содержатся низкодифференцированные веретеновидные опухолевые клетки
  о Остеоид визуализируется в минимальном количестве
  
  д) Клинические особенности:
  
  1. Проявления:
  • Типичные признаки/симптомы:
  о Боль, локализующаяся глубоко в кости
  о Патологические переломы в 60%
  
  2. Демография:
  • Возраст:
  о Широкий возрастной диапазон, чаще всего в 10-20 лет;
  • Пол:
  о М:Ж=1,5-2:1
  • Эпидемиология:
  о Встречается редко; 4-12% от всех типов остеосаркомы
  
  3. Течение и прогноз:
  • Уровень пятилетней выживаемости, аналогично обычной остеосаркоме, достигает 68%:
  о Высоко чувствительна к химиотерапии, однако без изменения уровня выживаемости
  
  4. Лечение:
  • Химиотерапия в предоперационном периоде
  • Широкая хирургическая резекция с сохранением конечности по возможности
  • Химиотерапия в послеоперационном периоде
  
  е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
  • Обращайте внимание на настораживающие признаки во избежание недооценки опухолевой инвазии:
  о Отсутствие четкого края в любой части образования
  о Разрушение кортикального слоя
  о Наличие мягкотканного образования в перегородках или по краям опухоли
  
  ж) Список использованной литературы:
  1. Yarmish G et al: Imaging characteristics of primary osteosarcoma: nonconven-tional subtypes. Radiographics. 30(6):1653-72, 2010
  2. Discepola F et al: Telangiectatic osteosarcoma: radiologic and pathologic findings. Radiographics. 29(2):380-3, 2009
  
  Читайте также:

Рентгенограмма, КТ, МРТ при телеангиэктатической остеосаркоме

Эпидемиология

Клиническая картина

Патология

Макроскопическая картина

Гистология

Локализация

Сопутствующая патология

Маркеры

Диагностика

Рентгенография

Компьютерная томография

Магнитно-резонансная томография

Лечение и прогноз

Дифференциальный диагноз

Рентгенограмма, КТ, МРТ при телеангиэктатической остеосаркоме

Телеангиэктатическая остеосаркома - лучевая диагностика

Диагностика остеосаркомы на снимках МРТ и КТ конечностей

Какой метод диагностики остеосаркомы выбрать: МРТ, КТ, рентген, УЗИ

Патогномоничные признаки

Что покажут рентгеновские снимки костей конечностей при остеосаркоме

Что покажут снимки МРТ костей при остеосаркоме

Зачем проводят сцинтиграфию при подозрении на саркому

Клинические проявления

Методы лечения остеосаркомы

Течение и прогноз при раке кости

Что хотел бы знать лечащий врач

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с остеосаркомой

Диагностика остеосаркомы на снимках МРТ и КТ конечностей у детей

Какой метод диагностики остеосаркомы у детей выбрать: МРТ, КТ, рентген, УЗИ

В каких случаях проводят КТ конечности детям при остеосаркоме

Что покажут снимки МРТ костей у ребенка с остеосаркомой

Проводят ли ангиографию детям с остеосаркомой

Что покажет УЗИ кости при остеосаркоме у ребенка

Тактика лечения

Течение и прогноз

Осложнения