Саркома среднего уха. Рабдомиосаркома уха

Добавил пользователь Cypher
Обновлено: 06.11.2024

Саркома среднего уха. Рабдомиосаркома уха

Саркома среднего уха, по старым статистикам,— редкое явление. Ботелла (Botella) из 14 000 больных с ушными заболеваниями лишь у одного отметил саркому среднего уха; по Беку (Beck), из 40 больных со злокачественными образованиями среднего уха было 14 больных саркомой. Из 54 больных с опухолями среднего уха, прошедших за 35 лет (1917—1952) через университетский госпиталь Мичигана (Америка), у 39 обнаружены злокачественные опухоли.

Из 39 больных со злокачественными опухолями у 4 были саркомы [Бредлей и Максвелл (Bradley a. Maxwell)]. Л. Левин из 4 больных со злокачественными опухолями среднего уха у одного наблюдал саркому; А. Поташев из 4 больных со злокачественными новообразованиями среднего уха у одного установил ангиосаркому. По Протасьеву (1913), из собранных им в литературе и собственных наблюдений 26 случаев первичной саркомы среднего уха в 2 была крутлоклеточная, в 3 — миксосаркома, в 3— веретенообразная, в 5— ангиосаркома, в одном — лимфоангиосаркома.

Саркомы чаще встречаются в молодом возрасте, особенно в детском (около 1/3 всех сарком). Протасьев описал саркому среднего уха у девочки 4 лет; Шварце (Schwartze)— веретенообразную саркому среднего уха у ребенка 3 лет; Оппикофер (OppikofJer)—у 7,5-летнего мальчика; Додерляин (Doderlein)— у мальчика 7 лет; однако такие опухоли встречаются и у взрослых. Так. Гордиенко описал саркому среднего уха у мужчины 22 лет, Урбанчич (Urbantschitsch)—у старика 76 лет.

Мы наблюдали один случай саркомы (веретенообразной) среднего уха у девочки 13 лет. Исходным пунктом саркомы бывает: периост наружного слухового прохода, сосцевидного отростка или стенки барабанной полости, наконец, костный мозг (миелогенные формы саркомы). Саркома среднего уха сопровождается обычно сильной болью в ухе, глухотой на больное ухо, гноетечением, парезом лицевого нерва.

Гноетечение не всегда имеет место и само по себе в развитии саркомы значения не имеет. Опухоль эта диагностируется в поздних стадиях, когда процесс разрушения зашел далеко. В ранних стадиях саркома среднего уха сходна с грануляциями, какие наблюдаются при хроническом гнойном среднем отите. При малейшем сомнении в природе этих грануляций необходимо производить микроскопическое исследование их.

Саркома среднего уха часто растет к верхушке пирамиды височной кости, к задним отделам яремного отверстия, вызывая поражения ряда черепномозговых нервов. Опухоль может переходить и на затылочную кость (Гордиенко, Протасьев) и, распространяясь по основанию черепа, вызвать сжатие продолговатого мозга со смертельным исходом.

Берничи (Bernicci) описал у 6-летнего ребенка веретенообразную саркому среднего уха, при которой были поражены IX, X, XI, XII черепномозговые нервы, отмечены явления пареза со стороны симпатического нерва и VI нерва. Иногда саркома осложняется кариесом костей средней черепной ямки с обнажением твердой мозговой оболочки (К. Иванов, М. Айзенберг).

Что касается лечения саркомы среднего уха, то почти все авторы сходятся на том мнении, что оперативное лечение опухоли с последующей глубокой рентгенотерапией является лучшим методом лечения. При таком методе лечения описано немало случаев выздоровления. Хирургическое лечение опухоли лучше всего производить электрокоагуляцией (А. Поташев). Некоторые проводят лечение саркомы среднего уха глубокой рентгенотерапией (Василенко), введением в опухоль алкоголя, ляписа в 10% растворе, чистого пергидроля.

Урбанчич применял для лечения лимонный сок в виде пропитанных тампонов в ухо, сменяемых при высыхании, так чтобы действие его было постоянным. За 3/4 года опухоль ни разу не кровоточила и уменьшилась наполовину.

Редко описываемой в отоларингологической литературе опухолью является рабдомиосаркома уха. Эта опухоль встречается, как правило, в ранние годы жизни. Рабдомиосаркома похожа на полиморфную саркому, вытянутые клетки ее имеют фибриллярность и некоторую исчерченность (А. Абрикосов). Они относятся к очень злокачественным опухолям.

Каратай (Karatay) описал в 1949 г. рабдомиосаркому среднего уха у 2-летнего ребенка. Опухоль была удалена при радикальной трепанации левого уха с последующей глубокой рентгенотерапией. Однако вскоре наступила смерть.

В 1956 г. Гольман (Holman) описал рабдомиосаркому среднего уха у 2-летнего ребенка. Опухоль проросла через левую боковую стенку носоглотки над и позади мягкого неба.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома – редкое злокачественное новообразование из незрелой поперечно-полосатой мышечной ткани. Обычно локализуется в скелетных мышцах, но может располагаться и в других мягких тканях: в забрюшинной клетчатке, клетчатке средостения, в носоглотке, на лице, в области желчевыводящих или мочевыводящих путей и т. д. Проявляется деформацией пораженной области и симптомами сдавления близлежащих органов. При отдаленном метастазировании выявляются признаки нарушения функций соответствующих органов. Диагноз выставляется на основании клинических данных, результатов инструментальных и лабораторных исследований. Лечение комплексное: операции, радиотерапия, химиотерапия.

Общие сведения

Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль мягких тканей, поражающая преимущественно детей и подростков. Происходит из недифференцированной мезенхимальной ткани-предшественницы поперечно-полосатых мышц. Рабдомиосаркома может локализоваться в скелетных мышцах, клетчатке и гладкомышечной ткани внутренних органов. Расположение в области лица и шеи обусловлено нарушениями внутриутробного развития дериватов жаберных дуг. По различным данным составляет 19-50% от общего количества сарком детского возраста. Средний возраст пациентов – 9,9 лет. Пики заболеваемости рабдомиосаркомой приходятся на возраст 1-7 лет и 15-20 лет. Мальчики страдают чаще девочек. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, травматологии-ортопедии, дерматологии, отоларингологии, гинекологии, гастроэнтерологии, урологии и т. д. (в зависимости от локализации новообразования).

Причины рабдомиосаркомы

Этиология рабдомиосаркомы окончательно не выяснена. Случаи врожденных новообразований, высокая вероятность возникновения у ближайших родственников, сочетание данного заболевания с изолированными пороками развития и различными врожденными синдромами указывают на наследственную предрасположенность. У 30% пациентов рабдомиосаркома сочетается с аномалиями развития центральной нервной системы, половых органов, мочевыводящей системы, пищеварительной системы или сердечно-сосудистой системы.

Описаны случаи сочетания рабдомиосаркомы с семейным диффузным полипозом, врожденной ретинобластомой, эпидермальным невусом, врожденным меланоцитным невусом, альбинизмом и синдромом множественного лентиго. Рабдомиосаркома может возникать при синдроме Ли-Фраумени, характеризующемся склонностью к развитию злокачественных опухолей, а также при синдроме Реклингхаузена (нейрофиброматозе I типа, нейрофиброматозе с феохромоцитомой) и синдроме Рубинштейна-Тейби, при котором выявляются олигофрения, нарушения прикуса, клювовидный нос, асимметрия лица, астигматизм, карликовость, различные скелетные аномалии и пороки развития внутренних органов.

Классификация рабдомиосаркомы

С учетом особенностей гистологического строения выделяют следующие разновидности рабдомиосаркомы: альвеолярная, эмбриональная, плеоморфная, ботриоидная.

Альвеолярная. Составляет 9% от общего числа рабдомиосарком и 60% от общего количества кожных поражений. Представлена овальными или круглыми недифференцированными клетками с почковидным либо дольчатым ядром, напоминающими клетки поперечно-полосатых мышц 10-20 недельного плода. Образуют скопления, разделенные фиброзными перегородками, что придает рабдомиосаркоме сходство с альвеолярной тканью. Опухоль чаще возникает в области туловища или конечностей. Обычно страдают больные в возрасте от 5 до 20 лет.
Эмбриональная. Составляет 57% от общего числа рабдомиосарком и 30% от общего количества кожных поражений. Представлена клетками различной формы: вытянутыми, круглыми, звездчатыми и т. д., расположенными в миксоматозном веществе. Напоминает поперечно-полосатые мышцы 7-10 недельного плода. Чаще локализуется в области орбиты, шеи, головы и мочеполового тракта. Обычно диагностируется у детей 3-12 лет. К этому типу также относят веретеноклеточный вариант рабдомиосаркомы, сходный по прогнозу и клиническому течению.
Плеоморфная. Составляет около 1% от общего количества рабдомиосарком. Представлена вытянутыми клетками паукообразной, ракеткообразной и полосовидной формы. Не похожа на поперечно-полосатую мышечную ткань человека (в том числе – плода). Обычно возникает в области туловища или конечностей.
Ботриоидная. Составляет 6% от общего числа рабдомиосарком. В кожном варианте не встречается. Представляет собой скопления клеток, расположенных под эпителием слизистых оболочек. В остальном напоминает эмбриональную рабдомиосаркому. Чаще локализуется в области носоглотки, влагалища, мочевого пузыря и других органов, покрытых слизистой оболочкой. Обычно диагностируется у детей до 8 лет.

Различают также четыре клинических группы рабдомиосаркомы, при этом 1 и 2 группы разделяются на несколько подгрупп:

1А – новообразование не выходит за пределы пораженной мышцы или органа.
1Б – выявляется поражение близлежащих органов и тканей, данные послеоперационного гистологического исследования материала подтверждают радикальность удаления рабдомиосаркомы.
2А – окружающие ткани поражены, лимфатические узлы не задействованы, макроскопически опухоль удалена полностью, при послеоперационном исследовании материала выявляются элементы рабдомиосаркомы по линии удаления.
2Б – определяется метастазирование в регионарные лимфоузлы, послеоперационное гистологическое исследование подтверждает полное удаление рабдомиосаркомы.
2В – обнаруживается поражение регионарных лимфатических узлов, при послеоперационном исследовании материала по линии удаления видны клетки рабдомиосаркомы.
3 группа – опухоль удалена не полностью.
4 группа – выявляются метастазы.

Симптомы рабдомиосаркомы

Клинические проявления рабдомиосаркомы определяются ее локализацией, степенью вовлеченности близлежащих органов и наличием или отсутствием отдаленных метастазов. При поверхностном расположении в области скелетных мышц туловища и конечностей, а также на лице и шее определяется плотное, безболезненное опухолевидное образование. Рабдомиосаркомы на руках и ногах могут вызывать нарушение функции конечности. Опухоли в клетчатке забрюшинного пространства в процессе роста могут провоцировать сдавление органов брюшной полости, становясь причиной болей и нарушений деятельности ЖКТ.

При локализации рабдомиосаркомы в клетчатке средостения возможно развитие дыхательной недостаточности, обусловленное уменьшением объема легких. При поражении ЛОР-органов могут возникать дисфагия, синуситы, кровотечения и односторонние выделения из носовых ходов, односторонние отиты и периферический паралич лицевого нерва. При рабдомиосаркомах орбиты возможны косоглазие, птоз и ухудшение зрения. При расположении новообразования в малом тазу возникают запоры и нарушения мочеиспускания.

При опухолях простаты и мочевыводящих путей могут наблюдаться макрогематурия и задержка мочи. Рабдомиосаркомы женских половых органов провоцируют маточные и влагалищные кровотечения. Рабдомиосаркома может давать метастазы в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Обычно поражаются кости и легкие. Редко выявляется метастазирование в почки, печень, поджелудочную железу, мозг, мозговые оболочки и сердце.

Диагностика рабдомиосаркомы

Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинических проявлений, данных лабораторных и инструментальных исследований. При рабдомиосаркомах в области скелетных мышц выполняют МРТ пораженной области. При опухолях ЛОР-органов осуществляют риноскопию, фарингоскопию или отоскопию, при поражении орбиты – осмотр структур глаза. Больных с рабдомиосаркомами ретроперитонеальной локализации направляют на УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства, пациентов с новообразованиями в области малого таза – на УЗИ малого таза.

При рабдомиосаркомах средостения назначают рентгенографию грудной клетки, при опухолях мочевыводящей системы – нефросцинтиграфию, УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря. При подозрении на метастазы в регионарные лимфоузлы проводят УЗИ лимфатических узлов, при подозрении на отдаленное метастазирование в кости и легкие – сцинтиграфию костей скелета, прицельную рентгенографию подозрительного сегмента конечности и рентгенографию грудной клетки.

Лечение и прогноз рабдомиосаркомы

Лечение комплексное, включает в себя лучевую терапию, химиотерапию и радикальное хирургическое вмешательство. При рабдомиосаркомах конечностей осуществляют органосохраняющие операции, при вовлечении кости показана ампутация. При локальных опухолях мочевого пузыря выполняют резекцию, при тотальном поражении органа проводят экстирпацию с последующим формированием пути оттока мочи. При рабдомиосаркомах матки осуществляют гистерэктомию, при новообразованиях во влагалище – удаление влагалища.

Радикальное иссечение рабдомиосарком носоглотки может вызывать существенные затруднения. При невозможности полного удаления операция не показана, больным назначают химиолучевую терапию. Одиночные метастазы в легких при отсутствии вторичных очагов других локализаций удаляют хирургическим путем. При метастазах в кости оперативное вмешательство не проводят из-за неблагоприятного прогноза. При рабдомиосаркомах 4 группы осуществляют интенсивную химиотерапию с последующей пересадкой костного мозга.

Прогноз при рабдомиосаркоме определяется типом, локализацией, размером и распространенностью новообразования, а также возрастом пациента. Самое благоприятное течение характерно для эмбриональных рабдомиосарком. Пятилетняя выживаемость при таких поражениях на 10-20% выше, чем при других типах опухоли. Благоприятными локализациями считаются женские половые органы, поверхностные слои тканей головы и шеи. К числу неблагоприятных локализаций рабдомиосаркомы относят глубокие слои тканей головы и шеи, туловище, конечности, мочевыводящие пути, грудную и брюшную полость. У детей до 7 лет прогноз лучше, чем у пациентов старшего возраста. Средняя пятилетняя выживаемость при опухолях первой клинической группы составляет 80%, второй – 65%, третьей – 40%. Большинство больных рабдомиосаркомой четвертой клинической группы не доживают до пятилетнего срока с момента постановки диагноза.

Рак среднего уха. Причины рака среднего уха

За последние десятилетия появилась солидная литература, как отечественная, так и иностранная, по вопросу о раке среднего уха. Принято считать, что рак среднего уха — редкое заболевание. Так, к 1940 г. во всей отечественной литературе описано 22 случая первичного рака среднего уха.

С 1921 по 1926 г. в клинике, руководимой В. И. Воячеком, на 4204 стационарных больных и 62 225 амбулаторных больных злокачественная опухоль среднего уха была обнаружена только у одного больного. В Ростовской ЛОРклинике (Д. Зимонт) за 37 лет отмечено 3 случая рака среднего уха. Л. Т. Левин наблюдал 4 больных со злокачественными образованиями среднего уха.

В университетской клинике Мичигана в течение 35-летнего периода (1917—1952) из 7777 больных опухоль среднего уха обнаружена у одного. Фрезер наблюдал 15 больных со злокачественными новообразованиями среднего уха; из них у двух оказался первичный рак среднего уха (из 6605 больных с ушными заболеваниями). Из наблюдавшихся в клинике Мейо (Mejo) больных [по Фиджи и Гемпштед (1922—1941)] за 20 лет частота рака среднего уха (48 случаев) составляла 0,003% всех больных, прошедших через клинику. В среднем, по иностранным статистическим данным, на 10 000 больных с ушными заболеваниями приходится один больной раком среднего уха.

За последние годы О. Василенко наблюдал в ЛОРклинике и диспансере Ташкента (1948—1953) 10 больных раком среднего уха; В. Симолии за 10 лет (1947—1956) описал 16 больных раком наружного и среднего уха; по Гуне и Мине (1946—1954), из 128 больных раком уха у 9 был рак среднего уха. На нашем материале (1953—1957) из 13 больных раком уха у 7 отмечен рак среднего уха. По отношению к общему количеству стационарных больных один больной раком среднего уха приходится на 1160 больных.

Что касается этиологии рака среднего уха, то в этом отношении можно говорить только о предположениях. Господствует теория раздражения, по которой рак среднего уха развивается под влиянием постоянного длительного раздражения гнойным отделяемыми; другие авторы указывают, что, в этиологии рака среднего уха играет роль травма, причем не одномоментная, а длительная, — воздействия химического и механического характера.

Некоторые авторы, как Кун, Кребшиман (Kuhn, Krebschimannt), говорят о процессе эпидермизадии грануляций как об основном моменте в этиологии рака.
Некоторые авторы (Гершман) считают, что рак среднего уха возникает из эпителия полостей сосцевидного отростка. М. Розенблат и М. Заевлошин описали больную с первичным раком среднего уха, у которой на секции обнаружена доброкачественная опухоль желудка. Первичный рак среднего уха — чаще всего плоскоклеточный (со склонностью к ороговению), базальноклеточный, спино-целлюлярный.

По Бредлею и Максвеллу, из 35 больных раком уха плоскоклеточный отмечен у 29; базальноклеточный — у 2; аденокарцинома — у 2; плоскобазальноклеточный— у одного, скирр — у одного. По Н. Богдановой и Д. Петрову, из 7 больных раком среднего уха у 6 наблюдался плоскоклеточный рак и лишь у одного— базально-спино-целлюлярный. По Б. Иоффе, у 6 больных раком среднего уха был установлен плоскоклеточный ороговевающий рак.

Опухоли уха

Опухоли уха — доброкачественные и злокачественные новообразования, локализующиеся преимущественно в структурах наружного и среднего уха. Опухоль уха проявляется различными симптомами, которые зависят от ее вида, локализации и распространенности. К основным из них относятся: боль в ухе, снижение слуха, гнойно-кровянистые выделения из слухового прохода, шум в ухе, вестибулярные расстройства, парез лицевого нерва. Диагностирование опухоли уха осуществляется при помощи отоскопии, рентгенографии, КТ и МРТ исследований, аудиометрии, биопсии и гистологического изучения тканей новообразования. Хирургическое удаление является основным методом лечения опухоли уха. В случае злокачественного характера опухоли дополнительно применяется химиотерапия и лучевое воздействие.

Опухоли уха встречаются в основном у людей среднего и пожилого возраста, хотя некоторые опухоли (например, саркома) наблюдаются преимущественно в детском возрасте. Женщины и мужчины поражаются опухолью уха с одинаковой частотой. Исключение составляет лишь рак ушной раковины, который у мужчин отмечается в 4 раза чаще, чем у женщин. Наиболее часто опухоль уха наблюдается в области ушной раковины и слухового прохода, намного реже — в структурах среднего уха. Опухоли внутреннего уха относятся к казуистическим случаям и представлены в основном поражениями метастатического характера.

Причины

Возникновение доброкачественной опухоли в ухе обусловлено происходящим под действием провоцирующих факторов избыточным ростом и размножением клеток того или иного структурного элемента наружного или среднего уха (кожи, подкожной жировой клетчатки, хряща, кости, сосудистой стенки, оболочки нервного ствола). Злокачественные опухоли ушей развиваются в результате злокачественной метаплазии этих же элементов и могут быть следствием перерождения доброкачественной опухоли уха.

К факторам, провоцирующим рост опухоли уха в отоларингологии относят: острое или хроническое радиоактивное воздействие, избыточное облучение ультрафиолетовыми лучами, травмы уха, хронические воспалительные заболевания уха. По некоторым данным до 80% злокачественных опухолей в ухе обусловлены предшествующими заболеваниями. Для наружного уха это псориаз, экзема, системная красная волчанка, протекающие с поражением ушной раковины; рубцовые изменения после перенесенного наружного отита. Для среднего уха — хронический средний отит, адгезивный средний отит, хронический эпитимпанит. Способствовать возникновению опухоли уха может неоднократное туширование грануляций раствором нитрата серебра. В некоторых случаях злокачественная опухоль в ухе развивается из мезенхимальной ткани, оставшейся у новорожденного в надбарабанном пространстве.

Доброкачественная опухоль уха

Симптомы доброкачественной опухоли уха

Доброкачественная опухоль уха может быть представлена фибромой, липомой, папилломой, атеромой, хондромой, остеомой, невусом, гломусной опухолью, невриномой, гемангиомой. В подавляющем большинстве случаев она локализуется в наружном ухе. Опухоль уха, располагающаяся на ушной раковине, обычно характеризуется медленным ростом, длительным и бессимптомным течением. Болевым синдромом могут сопровождаться лишь опухоли уха, располагающиеся на верхнем краю завитка ушной раковины, поскольку эта область является очень чувствительной. Опухоли ушей, локализующиеся в наружном слуховом проходе, перекрывают его просвет и приводят к нарушению звукопроведения с развитием кондуктивной тугоухости. Если опухоль уха находится вблизи барабанной перепонки, то по мере своего роста она может оказывать на нее давление, что сопровождается появлением шума в ухе и выраженным снижением слуха.

Доброкачественные опухоли ушей, располагающиеся в среднем ухе, встречаются крайне редко. Увеличиваясь в размерах, они начинают давить на барабанную перепонку и ограничивать движение слуховых косточек, что сопровождается постоянным шумом в ухе и кондуктивным типом снижения слуха. Из барабанной полости опухоль уха может оказывать давление на преддверие лабиринта и вызывать вестибулярные нарушения, проявляющиеся приступами системного головокружения, расстройством равновесия и координации, появлением нистагма, вегетативной дисфункцией. Распространение опухоли уха в область лукавицы яремной вены сопровождается появлением дующего шума, имеющего пульсирующий характер.

Некоторые доброкачественные опухоли ушей (гемангиомы, гломусная опухоль среднего уха) являются условно доброкачественными, поскольку предрасположены к быстрому и инвазивному росту, приводящему к разрушению барабанной перепонки и стенок барабанной полости. В результате происходит прорастание опухоли в соседние с ухом анатомические образования: крупные сосуды, внутреннее ухо, полость черепа. Клиническая картина при такой опухоли в ухе подобна симптоматике злокачественного новообразования. При разрушении барабанной перепонки опухолевые массы становятся видны во время осмотра слухового прохода, из уха начинает выделяться кровянистое отделяемое. При прорастании опухоли уха в слуховую трубу и носоглотку наблюдается картина, характерная для доброкачественной опухоли глотки. Распространение опухоли уха в заднюю черепную ямку приводит к поражению IX, X, XI черепных нервов с развитием нейропатического пареза гортани, нарушением фонации и глотания.

Диагностика доброкачественной опухоли уха

Диагностика опухоли уха, расположенной на ушной раковине, проводится отоларингологом совместно с дерматологом и дерматоонкологом. Для определения распространенности опухоли уха в этом случае применяют дерматоскопию и УЗИ новообразования. Исследование пигментных образований проводится при помощи сиаскопии. Может быть произведено цитологическое исследование мазка-отпечатка с поверхности опухоли уха.

Опухоли уха, локализующиеся в наружном слуховом проходе, диагностируются при проведении отоскопии. В случаи опухоли уха в барабанной полости отоскопия выявляет выпуклость барабанной перепонки, при гемангиоме наблюдается просвечивание через барабанную перепонку образования синюшного или красного цвета. С целью определения распространенности опухоли уха проводится фарингоскопия и микроларингоскопия.

Рентгенография и КТ черепа в области височной кости при распространенной доброкачественной опухоли в ухе могут обнаружить разрушение костных стенок барабанной полости. В диагностике гемангиом применяют ангиографию и МРТ ангиографию головного мозга.

Исследование слуха (аудиометрия, исследование слуха камертоном, пороговая аудиометрия) выявляют у пациентов с опухолью в ухе кондуктивный тип тугоухости. При распространении опухоли в структуры лабиринта определяется смешанный тип тугоухости. Акустическая импедансометрия при опухолевом поражении среднего уха обнаруживает нарушение подвижности слуховых косточек. Нарушения, выявленные в ходе проведения отоакустической эмиссии, свидетельствуют о вовлечении в процесс внутреннего уха.

Биопсия доброкачественной опухоли уха необходима в случае ее распространенного характера и затруднительной диагностики. Чаще гистологическое исследование производится на материале, полученном при удалении образования.

Дифференциальный диагноз доброкачественной опухоли уха необходимо проводить с злокачественными образованиями (меланомой, базалиомой, раком кожи) и инородными телами уха. Опухоль уха, расположенную в барабанной полости, следует дифференцировать от холестеатомы, среднего отита, лабиринтита, болезни Меньера, кохлеарного неврита.

Лечение доброкачественной опухоли уха

Доброкачественная опухоль наружного уха подлежит удалению с косметической целью или в плане профилактики малигнизации, а также если она находится в наружном слуховом проходе. Для ее удаления наряду с хирургическим иссечением может быть использовано удаление лазером, радиоволновой метод или криодеструкция. Удаление гемангиомы опасно возможностью массивного кровотечения, поэтому в отношении этой опухоли уха обычно применяется электрокоагуляция. Распространенная сосудистая опухоль уха удаляется в несколько этапов, которым предшествует склеротерапия, перевязка наружной сонной артерии, рентгенотерапия.

Большинство доброкачественных опухолей среднего уха подлежат оперативному удалению в связи с возникающим нарушением слуха и вероятностью их злокачественного перерождения. Исключение составляют остеомы, которые отличаются очень медленным развитием и возможностью самостоятельной остановки роста опухоли. Их удаление производят только в случае появления функциональных нарушений со стороны слухового или вестибулярного аппарата. Если опухоль уха не распространяется за пределы барабанной полости, то ее удаление проводят путем тимпанотомии или атикоантротомии. При новообразованиях, выходящих в слуховой проход, применяют мастоидотомию.

Злокачественная опухоль уха

Виды злокачественной опухоли уха

Злокачественная опухоль уха может иметь первичный и вторичный (метастатический) характер. Макроскопически она бывает 3 разновидностей: инфильтративная, язвенная и солитарная вегетирующая. По гистологическому строению злокачественные опухоли ушей чаще всего представлены спиноцеллюлярной эпителиомой, реже базалиомой и крайне редко саркомой.

Спиноцеллюлярная эпителиома отличается быстрым ростом. При локализации на ушной раковине она выглядит как бородавчатое образование с широким основанием, кровоточащее при малейшем травмировании. При расположении в слуховом проходе эта опухоль уха может иметь вид одиночного почкообразного выроста или эрозии, а также диффузного процесса, захватывающего весь слуховой проход.

Базалиома уха характеризуется более медленным ростом и поздним метастазированием. Если эта опухоль уха расположена на ушной раковине, то она имеет вид язвы или плоского, похожего на рубец образования. Локализация базалиомы у места прикрепления ушной раковины к черепу может привести к ее частичной или полной ампутации.

Саркома ушной раковины имеет медленное течение и поздно изъязвляется. Саркома слухового прохода напротив растет интенсивно и быстро распространяется в среднее ухо.

Симптомы злокачественной опухоли уха

В клинической картине злокачественной опухоли наружного уха на первое место выходит болевой синдром. Боль имеет жгучий, пекущий характер и напоминает боль при ожоге. В начале она возникает лишь периодически, затем становится постоянной, а позже проявляется в виде пароксизмов. Злокачественная опухоль уха сопровождается неуклонным нарастанием интенсивности болевого синдрома. Наблюдается иррадиация боли в висок. У пациента с злокачественной опухолью в ухе отмечаются гнойно-кровянистые выделения из уха. Если опухоль уха обтурирует слуховой проход, то возникает кондуктивная тугоухость.

Злокачественная опухоль уха, локализующаяся в барабанной полости, полностью имитирует картину хронического гнойного среднего отита. Она сопровождается шумом в ушах, прогрессирующей тугоухостью, приводящей к полной глухоте на пораженное ухо, и болевым синдромом. Навести на мысль о наличие опухоли в ухе может только необыкновенно быстрое снижение слуха, упорный и интенсивный болевой синдром. Боль при злокачественной опухоли среднего уха носит глубинный характер, является постоянной, усиливается ночью и может проявляться мучительными болевыми пароксизмами. Даже при обильных выделениях из уха болевой синдром не уменьшается, как при отите, а продолжает неуклонно нарастать.

Распространение злокачественной опухоли в ухе на область окон, сообщающих среднее ухо с внутренним, приводит к появлению вестибулярных нарушений и смешанному характеру тугоухости. Часто растущая опухоль уха разрушает лицевой канал и приводит к периферическому парезу лицевого нерва. Как правило, злокачественная опухоль уха сопровождается увеличением и уплотнением регионарных лимфоузлов и околоушной железы, что обусловлено их реактивным воспалением или метастазированием. Прорастание опухоли происходит в носоглотку, решетчатую кость, полость черепа. В последнем случае в первую очередь поражаются нервные стволы мостомозжечкового угла, что проявляется симптомами невралгии тройничного нерва, неврита предверно-улиткового нерва и центрального паралича лицевого нерва. Дальнейшее распространение опухоли в головном мозге приводит к появлению чувствительных расстройств и двигательных нарушений, картина которых зависит от локализации опухолевого процесса. В некоторых случаях злокачественная опухоль уха не имеет ярких клинических проявлений и выявляется только во время санирующей операции по поводу хронического гнойного отита.

Диагностика злокачественной опухоли уха

Наиболее доступна распознаванию злокачественная опухоль уха, расположенная на ушной раковине. Внешний вид образования, его кровоточивость и плотное сращение с окружающими тканями позволяют сразу предположить злокачественный характер опухоли. Однако окончательный диагноз можно поставить только по результатам гистологического исследования.

Опухоли слухового прохода диагностируются с помощью отоскопии, которая выявляет наличие ограниченной или распространенной язвы, имеющей темно-красную окраску. Зондирование дна язвы определяет разрыхленную ткань хряща или шероховатую костную поверхность. Проведение микроотоскопии помогает установить распространенность опухолевого процесса в наружное ухо. При злокачественных образованиях среднего уха в ходе отоскопии может наблюдаться изменения со стороны барабанной перепонки, ее выпуклость, разрыв, прорастание опухолью.

Диагностика опухоли уха в барабанной полости часто затруднительна и становиться возможной только при ее распространении на окружающие структуры. Заподозрить злокачественную опухоль в ухе на раннем этапе можно при обнаружении на рентгенографии значительных костных разрушений, не соответствующих обычному течению хронического среднего отита.

Определение распространенности опухоли уха проводится при помощи КТ черепа, КТ и МРТ головного мозга, ангиографии, фарингоскопии и других обследований.

Злокачественную опухоль уха в зависимости от ее локализации необходимо дифференцировать от фурункула наружного слухового прохода и диффузного наружного отита, хронического гнойного среднего отита, доброкачественных опухолей, эпидемического паротита, мастоидита, специфических гранулем при системной красной волчанке, третичном сифилисе и туберкулезе.

Лечение злокачественной опухоли уха

Злокачественная опухоль уха является прямым показанием к проведению радикальной операции с целью ее удаление. В ходе оперативного вмешательства единым блоком удаляют все пораженные опухолью анатомические структуры уха, на стороне поражения удаляют подчелюстные и шейные лимфоузлы, околоушную железу. Хирургическое лечение не может быть проведено при прорастании опухоли в жизненноважные структуры, наличии отдаленных метастазов, тяжелом состоянии пациента.

В лечении злокачественной опухоли уха применяется также лучевые и химиотерапевтические методы. Они могут быть использованы в качестве паллиативной терапии иноперабельной опухоли уха и как составная часть комбинированной терапии, проводимой до и после операции. Симптоматическое лечение при злокачественной опухоли уха включает интенсивную противоболевую терапию, дезинтоксикацию, нормализацию кислотно-основного состояния, профилактику вторичной инфекции.

Прогноз при опухоли уха

Доброкачественная опухоль уха в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз и для жизни, и для выздоровления после проведенного лечения. Исключение составляют сосудистые опухоли, прорастающие в важные анатомические образования, и своевременно не удаленные опухоли, в которых началась злокачественная трансформация.

Злокачественная опухоль уха всегда имеет серьезный прогноз. Опухоль уха ограниченного характера при своевременном распознавании и адекватном лечении может имеет благоприятный исход. Однако сложность заключается в том, что диагностика злокачественной опухоли уха на начальном этапе крайне затруднительна и удается лишь в редких случаях. Распространившаяся злокачественная опухоль уха приводит к гибели пациента от раковой кахексии, аррозивного кровотечения, менингита, пневмонии и осложнений со стороны ЦНС.

Рак уха

Рак уха – злокачественная опухоль ушной раковины, слухового прохода либо среднего уха. Проявляется наличием узла, язвы или кровоточащих грануляций, выделениями из уха, болью, шумом и зудом в ухе. Возможно одностороннее ухудшение слуха. При распространении рака уха возникают симптомы поражения черепно-мозговых нервов. При лимфогенном метастазировании выявляется увеличение регионарных лимфоузлов. Диагноз выставляется с учетом жалоб, данных отоскопии, рентгенографии, КТ, МРТ, биопсии и других исследований. Лечение – классические оперативные вмешательства, электрохирургические методики, радиотерапия, химиотерапия.

Рак уха – редко встречающееся злокачественное новообразование, которое обычно развивается из эпителиальных клеток, в отдельных случаях – из подлежащих мягких тканей. Составляет около 1% от общего количества онкологических заболеваний. Как правило, поражает людей старше 40 лет. Мужчины и женщины одинаково часто страдают раком уха. Первое место по распространенности занимают опухоли ушной раковины (80%), второе – новообразования наружного слухового прохода (15%), третье – поражения среднего уха (5%).

Злокачественные опухоли уха нередко возникают на фоне травматических повреждений и хронических воспалительных процессов. Рак уха прорастает близлежащие ткани, может проникать в структуры внутреннего уха, поражать черепно-мозговые нервы, вызывать карциноматоз мозговых оболочек и массивные кровотечения, обусловленные разрушением внутренней сонной артерии. На поздних стадиях рак уха метастазирует в регионарные лимфоузлы. Отдаленные метастазы выявляются редко. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и отоларингологии.

Причины рака уха

Причины развития данной патологии точно не установлены, однако специалисты выделяют ряд факторов, способствующих ее возникновению. В числе таких факторов – воспалительные и предраковые заболевания уха. Предшественником рака уха может стать полип, пограничный невус или хроническая язва. Вероятность злокачественного поражения также увеличивается при наличии хронического отита и ларингита, рубцов после ожогов, отморожений и травм уха.

Кроме того, в числе заболеваний, провоцирующих развитие онкологических процессов в области уха, указывают псориаз, хроническую экзему и СКВ. Определенную роль в развитии рака уха играют экзогенные факторы, в том числе – избыточная инсоляция (при раке ушной раковины) и ионизирующее излучение. Менее значимыми являются высокая влажность и низкая температура, способствующие возникновению воспалительных болезней уха и носоглотки. Некоторые специалисты указывают на наличие наследственной предрасположенности к онкологическим заболеваниям.

Классификация рака уха

С учетом локализации выделяют два типа рака уха: опухоли наружного уха и среднего уха. Опухоли наружного уха, в свою очередь, разделяют на два подтипа: новообразования ушной раковины и наружного слухового прохода. С учетом причин развития различают первичный и вторичный рак уха. Первичный очаг возникает при малигнизации клеток тканей уха, вторичный обычно является результатом прорастания злокачественных опухолей из близлежащих органов (например, из носоглотки, околоносовой пазухи и т. д.).

Существует экзофитный и эндофитный тип роста опухоли. Эндофитные опухоли растут преимущественно вглубь, экзофитные – в просвет органа. С учетом микроскопического строения выделяют три типа новообразований: язвенные, инфильтративные и солитарные вегетирующие. С учетом особенностей гистологического строения различают три типа онкологических поражений уха:

Спиноцеллюллярная эпителиома. Развивается из клеток эпителия. Этот тип рака уха характеризуется быстрым ростом. При расположении в области ушной раковины представляет собой легко кровоточащий бородавчатый вырост с широким основанием, при локализации в области слухового прохода по внешнему виду напоминает эрозию либо почкообразный вырост. Иногда распространяется на весь слуховой проход.
Базалиома. Происходит из эпителиальных клеток. Данная разновидность рака уха отличается более медленным ростом и поздним метастазированием. Представляет собой язву либо плоское опухолевидное образование, напоминающее рубцовую ткань.
Саркома. Происходит из подлежащей соединительной ткани. Встречается очень редко. Характерен медленный рост при расположении в зоне ушной раковины и быстрый – при локализации в области слухового прохода.

Иногда в области уха возникают меланомы, протекающие аналогично другим меланомам кожи.

В клинической практике используют четырехстадийную классификацию, отражающую распространенность рака уха:

1 стадия – опухоль поражает кожу наружного уха либо слизистую оболочку среднего уха, подлежащие хрящи и костные структуры интактны.
2 стадия – новообразование проникает в хрящи наружного уха либо костную ткань среднего уха, но не выходит за пределы компактного слоя кости.
3 стадия – рак уха распространяется за пределы компактного слоя и поражает регионарные лимфоузлы.
4 стадия – выявляется крупное распадающееся новообразование, поражающее соседние анатомические структуры и проникающее в глубокие лимфоузлы шеи с образованием конгломератов. Иногда рак уха дает гематогенные метастазы.

Рак наружного уха

На начальных стадиях рак уха может протекать бессимптомно. В последующем пациенты жалуются на зуд, шум в ухе и усиливающиеся боли в области поражения. В зоне ушной раковины либо наружного слухового прохода обнаруживается узел, язва или грануляции. Рак уха, расположенный в зоне слухового прохода, кровоточит более часто по сравнению с опухолями ушной раковины. Возможны серозные, слизистые либо гнойные выделения. При метастазировании рака уха в регионарные лимфатические узлы выявляется их увеличение.

При прорастании внутренних отделов уха и близлежащих анатомических структур возникают нарушения слуха, резко выраженный болевой синдром, паралич мимической мускулатуры, обусловленный поражением лицевого нерва, и внутричерепные осложнения. Диагноз «рак уха» выставляют на основании отоскопии, данных цитологического и гистологического исследования. Для определения распространенности процесса пациентов направляют на МРТ, КТ и рентгенографию черепа. Дифференциальную диагностику рака уха проводят с воспалительными заболеваниями уха, мокнущей экземой, туберкулемой, красной волчанкой и доброкачественными новообразованиями наружного уха.

Больным с раком уха 1 стадии назначают радиотерапию. При сохранении остатков новообразования после курса лучевой терапии выполняют электроэксцизию. Пациентам с раком уха 2 стадии проводят комбинированную терапию – классическое хирургическое удаление или электрорезекцию узла в сочетании с предоперационной радиотерапией. При процессах в области наружного слухового прохода осуществляют полное удаление ушной раковины. На 3 стадии рака уха применяют лучевую терапию в сочетании с последующим расширенным оперативным вмешательством. Пораженные лимфатические узлы иссекают вместе с клетчаткой, при множественном метастазировании выполняют операцию Крайля. Прогноз при раке уха зависит от локализации и стадии процесса. Чем раньше диагностировано и чем более дистально расположено новообразование – тем выше вероятность благоприятного исхода.

Рак среднего уха

На начальных стадиях симптомы напоминают проявления хронического среднего отита. Самыми распространенными ранними признаками рака уха являются тугоухость и гноетечение. В области слухового прохода могут появляться грануляции. При прорастании подлежащих тканей интенсивность болевого синдрома увеличивается, пациенты с раком уха отмечают иррадиацию болей в висок и шею. Рост грануляций становится более бурным, грануляции легко кровоточат. Наблюдаются головокружения и быстрое прогрессирующее снижение слуха.

В последующем клиническая картина рака уха дополняется симптомами, свидетельствующими о поражении различных анатомических структур. При вовлечении лицевого и тройничного нервов возникают резкие боли и паралич мимических мышц. При прорастании глотки и околоушной слюнной железы отмечаются нарушения глотания и затруднения при движениях нижней челюстью. При распространении рака уха на мозговые оболочки развивается карциноматозный менингит. При поражении внутренней сонной артерии возможны обильные кровотечения. Регионарные лимфоузлы увеличиваются в размере, постепенно теряют подвижность, образуют конгломераты с окружающими тканями, возможно – с очагами распада.

Диагноз устанавливают на основании отоскопии, рентгенографии черепа и биопсии с последующим гистологическим исследованием. При проведении отоскопии обнаруживаются обширные, легко кровоточащие разрастания. На рентгенограммах при распространенных процессах выявляются очаги деструкции. Для уточнения объема поражения больных раком уха направляют на консультацию к неврологу, назначают МРТ головного мозга и другие исследования. Дифференциальную диагностику проводят с хроническим гнойным отитом, остеомиелитом височной кости, сифилисом, туберкулезом и каротидной хемодектомой.

При раке уха, ограниченном пределами барабанной полости, проводят комбинированную терапию – осуществляют субтотальную резекцию височной кости либо расширенную мастоидэктомию в сочетании с пред- и послеоперационной телегамматерапией. При лимфогенном метастазировании рака уха одновременно с удалением первичного очага выполняют иссечение регионарных лимфоузлов или (при наличии множественных метастазов) операцию Крайля. На поздних стадиях назначают паллиативную радиотерапию. Химиотерапия менее эффективна. При раке уха ее иногда применяют в сочетании с радиотерапией в процессе паллиативного консервативного лечения. При саркомах уха данный метод не используется.

Прогноз зависит от распространенности злокачественного процесса. После радикальных операций по поводу рака уха, ограниченного стенками барабанной полости, нередко наступает излечение. При поражении соседних анатомических структур, особенно средней черепной ямки, скуловой и основной костей, менингеальных оболочек и внутренней сонной артерии прогноз неблагоприятный. Больные с поздними стадиями рака уха погибают от гнойных процессов и внутричерепных осложнений.

Читайте также: