Сифилис вестибулярного аппарата. Реакции лабиринта на раздражитель при сифилисе

Добавил пользователь Skiper
Обновлено: 21.12.2024

Кафедра оториноларингологии РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия, 117997

Кафедра оториноларингологии РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздравсоцразвития России, Москва

кафедра дерматовенерологии Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета, Санкт-Петербург, Россия, 194100

Кафедра ЛОР-болезней Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова Минздравсоцразвития России, Москва

Поражение внутреннего уха при сифилитической инфекции

Журнал: Вестник оториноларингологии. 2020;85(2): 73‑77

В статье представлена эпидемиология нейросифилиса. Изложены патогенетические механизмы вовлечения в сифилитический процесс уже на ранних стадиях заболевания центральной и периферической нервной системы, в частности слухового и вестибулярного анализаторов. Описаны классические клинические формы нейросифилиса. Приведены статистические данные по заболеваемости сифилисом в России начиная с 20—30 годов прошлого века по настоящее время. Проведен анализ развития заболеваемости в России сифилисом и нейросифилисом, представлены основные методы диагностики нейросифилиса. Описаны изменения в структуре заболевания нейросифилисом, произошедшие в течение последних 20 лет, отличающейся неспецифичностью, стертостью течения и инверсией типичной клинической симптоматики, в результате патоморфоза. В статье изложен механизм развития патологического процесса во внутреннем ухе при сифилитической инфекции. Описаны изменения в стенке капилляра сосудистой полоски, приводящие к нарушению функции гематолабиринтного барьера и развитию гидропса лабиринта. Приведены данные литературы об электронно-микроскопическом изучении сосудистой полоски перепончатой улитки кролика, зараженного сифилисом. Также в статье собраны данные литературы о показателях, полученных при аудиологическом и вестибулологическом исследованиях внутреннего уха в случаях раннего и позднего нейросифилиса. В статье акцентировано внимание на возможное единственное проявление нейросифилиса в виде кохлеовестибулярной симптоматики.

Возможность поражения VIII пары черепно-мозговых нервов при сифилитической инфекции известна давно. J. Astruc в 1740 г. пишет: «Сифилис производит иногда тупость слуха и даже глухоту вследствие разрушения или набухания косточек» [1]. Уже во второй половине XIX столетия в научной литературе по венерологии и отиатрии можно найти упоминание о наблюдениях слуховых и вестибулярных расстройств у больных сифилисом. Однако многие исследователи связывали поражение черепно-мозговых нервов и органов чувств с лечением больных сифилисом высокотоксическими препаратами ртути и мышьяка. С 40-х годов ХХ столетия ведущим в лечении сифилиса стал пенициллин и его дюрантные формы. Эффективность и безвредность пенициллинотерапии полностью исключили применение препаратов ртути, сальварсана и мышьяка. Таким образом, токсическое действие лекарств на нервную систему больных сифилисом было устранено. Позже работы целого ряда авторов доказали вовлечение в сифилитический процесс уже на ранних стадиях заболевания центральной и периферической нервной системы, в частности слухового и вестибулярного анализаторов.

Современное понятие о нейросифилисе включает органические изменения в центральной и периферической нервной системе, вызванные инвазией бледной трепонемы в организм человека, различные по патологоанатомической картине, патогенезу, клинике, течению, прогнозу и связанные только единством этиологии [2].

Все формы нейросифилиса развиваются вследствие проникновения в сосуды, оболочки и вещество нервной ткани (гематогенным и лимфогенным путем) возбудителя сифилиса Treponema pallidum. В начальных стадиях заболевания преобладает гематогенная диссеминация: возбудитель уже через несколько часов после заражения поступает в кровь и фиксируется в клетках эндотелия кровеносных сосудов, а оттуда в лимфатических капиллярах периневральных пространств, оболочках нервов и, наконец, в субдуральных и субарахноидальных пространствах [3].

Лимфогенное проникновение является основным, но происходит позднее и медленнее, при этом из лимфатических узлов возбудитель попадает в периневральную зону периферических нервов и спинномозговые корешки, а оттуда в субдуральные и субарахноидальные пространства. Очутившись в структурах мозговых оболочек, бледная трепонема вызывает в них гиперергическое воспаление с выраженными экссудативными явлениями. Затем, по мере изменения реактивности ретикулоэндотелиальной ткани оболочек, в картине воспаления начинают преобладать пролиферативные и рубцовые процессы. Наряду с оболочками инфекция поражает сосуды нервной системы, периневральные и эндоневральные волокна корешков и периферических нервов, т.е. весь мезенхимальный аппарат нервной системы. С течением времени вырабатывается местный иммунитет и мезенхима теряет способность задерживать бледные трепонемы, обезвреживая их. Тогда последние проникают в паренхиму центральной нервной системы, вызывая дегенеративные изменения. При этом развиваются заболевания с непосредственным поражением вещества головного и спинного мозга — в отличие от ранних форм, характеризующихся поражением оболочек и сосудов нервной системы [4].

Классические клинические формы, возникающие в течение первых 3—5 лет после заражения, относятся к раннему нейросифилису (сифилитический менингит, менингоэнцефалит, менингомиелит, менингоэнцефаломиелит, моно- и полиневрит, эндартериит, гумма головного и спинного мозга). Общим для них является поражение тканей, как правило, мезенхимального (мезодермального) происхождения — сосудов, оболочек мозга, поэтому ранний нейросифилис называют еще менинговаскулярным.

Поздний нейросифилис (сифилитическая миелопатия, или спинная сухотка, сифилитическая энцефалопатия (прогрессивный паралич), миатрофический спинальный сифилис, спинномозговой спастический паралич Эрба) возникает, как правило, спустя 5 и более лет после первичного заражения. При нем поражается паренхима головного и спинного мозга, то есть ткани эктодермального происхождения, — это так называемый паренхиматозный сифилис [5].

Многочисленные наблюдения, основанные на клиническом и патологическом материале, показывают, что невозможно разграничить сифилитическое поражение нервной системы от сифилиса организма в целом, хотя генерализация сифилитической инфекции, особенно при ранних формах сифилиса, не всегда приводит к развитию нейросифилиса. До сих пор остается открытым вопрос, почему у одних больных развивается нейросифилис, а у других его нет и почему у разных пациентов клинические симптомы нейросифилиса отличаются. М.В. Милич в монографии «Сифилис нервной системы», основываясь на клинических и экспериментальных наблюдениях, писал о различном течении сифилитической инфекции, считая, что у одних больных она течет «дерматотропно», а у других «невротропно», и придавая первостепенное значение состоянию организма и нервной системы [6].

По данным литературы, в 20—30-х годах ХХ века больные нейросифилисом составляли от 6 до 9% от общего числа больных с поражением нервной системы, причем в структуре заболеваемости преобладали поздние (паренхиматозные) формы. После введения пенициллина в схемы лечения сифилиса удельный вес поздних форм нейросифилиса стал снижаться и к 60-м годам прошлого века составил 1,1% [7]. Начало 90-х годов ознаменовалось резким увеличением заболеваемости сифилисом, достигшей максимума к 1997 г., когда уровень заболеваемости сифилисом составил 277,3 на 100 тыс. населения России. На фоне роста ранних манифестных форм сифилиса наиболее часто развивались ранние (менинговаскулярные) формы нейросифилиса. С 2000-х годов наметилась устойчивая тенденция к снижению заболеваемости сифилисом в целом по стране, темпы снижения составили в среднем 15—20% в год. Однако продолжается рост заболеваемости поздними и другими и неуточненными формами сифилиса. В 2017 г. по отношению к 2013 г. заболеваемость поздними формами увеличилась на 34,3%, а другими и неуточненными формами — на 56,5%. В структуре раннего сифилиса обращает на себя внимание заболеваемость ранним нейросифилисом, которая остается на прежнем уровне, несмотря на активное снижение первичного и вторичного сифилиса. Распространенность позднего нейросифилиса продолжает расти, прирост за 5-летний период составил почти 30%, увеличившись на одну треть по сравнению с 2013 годом. [8].

Полученная Д.В. Заславским в 2008 г. оценочная прогностическая модель заболеваемости сифилисом и его отдельными клиническими формами позволила предположить, что в дальнейшем продолжится снижение заболеваемости не только суммарно всеми формами сифилиса, но и каждой выделенной клинической формой в отдельности, за исключением нейросифилиса [9].

Диагноз нейросифилиса считается подтвержденным при наличии у пациента серологически доказанного сифилиса, независимо от стадии, и при положительном результате реакции микропреципитации (РМП) с цереброспинальной жидкостью (ЦСЖ).

Диагноз нейросифилиса считается вероятным при:

— наличии у пациента серологически доказанного сифилиса, независимо от стадии;

— наличии неврологической, психиатрической, офтальмологической, отологической (кохлеовестибулярной) симптоматики, которая не может быть объяснена иными причинами;

— отрицательном результате РМП с ЦСЖ;

— наличии плеоцитоза (более 5 клеток в 1 мм 3 ЦСЖ) и/или повышении уровня белка (более 0,5 г/л), которые не могут быть обусловлены другими заболеваниями [10].

Характер поражения внутреннего уха при сифилитической инфекции также имеет определенную специфичность. При этом поражение внутреннего уха при сифилисе можно наблюдать в различные периоды заболевания. Было установлено, что кохлеовестибулярный нерв является наиболее чувствительным к токсическому воздействию бледной трепонемы. Этим объясняется возможность поражения VIII пары черепных нервов на самых ранних стадиях первичного сифилиса, и в таких случаях поражение может являться единственным клиническим проявлением. Воспаление кохлеовестибулярного нерва проявляется такими симптомами, как снижение слуха, шум в ушах, головокружение, нарушение равновесия, вегетативная симптоматика.

При электронно-микроскопическом изучении сосудистой полоски перепончатой улитки кролика, зараженного сифилисом, выявлены изменения в стенке капилляра сосудистой полоски, составляющие морфологическую основу нарушения функции гематолабиринтного барьера. Также в стенках перепончатого лабиринта на ультраструктурном уровне обнаружено наличие элементов эндокринной клеточной регуляции (АПУД-системы), проведена идентификация вырабатываемых ими гормонов. Апудоциты располагаются в различных образованиях лабиринта, но достаточно часто они обнаруживаются в сосудистой полоске. Эндокринные клетки внутреннего уха вырабатывают почти универсальные по своему биологическому действию биогенные амины — серотонин и мелатонин. Обнаружены также гранулы, соответствующие катехоламинергическим включениям мозгового вещества надпочечников. Функциональная активность апудоцитов в условиях патологии меняется. В опытных препаратах они находятся в состоянии гиперфункции [14].

Сопоставление данных о патоморфологии улитки, прежде всего сосудистой полоски, позволило ряду авторов выдвинуть гипотезу о механизме развития прогрессирующего гидропса на почве сифилитического поражения внутреннего уха. Данный механизм представляется в виде своеобразного порочного круга: возбудитель сифилиса током крови заносится в ткань сосудистой полоски и своим присутствием обусловливает развитие характерных воспалительных изменений окружающих структур. В результате изменяется сосудистая проницаемость, т.е. нарушаются функции гематолабиринтного барьера, и, как следствие, развивается гидропс лабиринта. При этом дисфункция гематолабиринтного барьера создает оптимальные условия для постоянных реверсий бледных трепонем во внутреннем ухе, что, в свою очередь, способствует развитию новых очагов воспаления сосудистой полоски, усугубляя нарушения гематолабиринтного барьера и усиливая явления отека.

Роль эндокринной клеточной регуляции в этом процессе определяется непосредственным участием серотонина в специфической воспалительной реакции, которая, как было показано, ведет к нарушению гематолабиринтного барьера, и опосредованным участием — через гистамин, т.к. известно, что серотонин способствует высвобождению гистамина из тканей. Последний, вызывая повышение сосудистой проницаемости, создает дополнительные условия для нарушения функции гематолабиринтного барьера. Еще один аспект функциональной активности апудоцитов во внутреннем ухе связан с влиянием серотонина и мелатонина на процессы нервной регуляции, т.к. установлено, что эти биогенные амины являются не только модуляторами, но и медиаторами нервной системы [15].

При поражении внутреннего уха сифилитическим процессом выявлены некоторые особенности. Прежде всего, у пациентов наблюдается скудная субъективная симптоматика. Исследования показали, что в случаях раннего сифилиса может наблюдаться изолированное поражение слухового и вестибулярного анализатора с различной степенью поражения, вплоть до выпадения функции, которое может быть односторонним и двусторонним. В поздних стадиях (свыше 2 лет от начала заболевания) всегда определяется прогрессирующее двустороннее поражение как слухового, так и вестибулярного анализатора [16].

По данным литературы, на аудиограмме можно наблюдать резкое понижение низких тонов костной проводимости при хорошо сохранившемся слухе для разговорной речи. Ранним доклиническим признаком поражения слухового анализатора, выявленным при аудиологическом обследовании, является и наличие латерализации ультразвука при нормальном симметричном слухе. Как правило, у больных выявляется 100% разборчивость речи независимо от уровня слуховой чувствительности, вычисленная по показателю 50% разборчивости речи. Эти особенности обусловливают отсутствие жалоб на снижение слуха у большинства больных сифилисом даже при значительном нарушении слуховой чувствительности, выявленном при аудиологическом обследовании. Также у некоторых пациентов определяются высокие пороги слышимости тонов на частотах 12—16 кГц при нормальной слуховой чувствительности к самым высоким звукам слышимого диапазона частот и ультразвуку. Эта особенность свидетельствует о сохранении в определенной мере функции рецепторных образований улитки, что является благоприятным прогностическим показателем.

Изменения со стороны вестибулярного анализатора при сифилисе могут протекать по типу его раздражения или угнетения, вплоть до полного выключения функций при отсутствии субъективных симптомов. Особенно характерно для сифилиса наличие диссоциации в реакциях со стороны вестибулярного анализатора одного и того же уха на вращение и калоризацию, что можно определить уже в раннем периоде заболевания. В более поздние сроки сифилитической инфекции преобладают признаки центральной вестибулярной дисфункции над периферической, характеризующиеся рассеянной стволовой симптоматикой с признаками заинтересованности супратенториальных образований [17].

Таким образом, своевременное выявление и лечение кохлеовестибулярных нарушений у больных сифилисом может служить мерой профилактики нейросифилиса и поздней сифилитической тугоухости, не поддающейся лечению. При этом необходимо помнить, что симптомы поражения внутреннего уха сифилитической инфекцией могут наблюдаться в любое время после инфицирования, а также вполне могут являться единственным проявлением нейросифилиса. Выраженный рост заболеваемости нейросифилисом определяет высокую социальную значимость профилактики сифилитической инфекции во всех областях медицины, в том числе и в оториноларингологии.

Сифилис вестибулярного аппарата. Реакции лабиринта на раздражитель при сифилисе

I. При сифилисе внутреннего уха очень часто приходится встречаться с полным отсутствием реакции на вращательную пробу при совершенно нормальной реакции на калорическую пробу.
II. При сифилисе иногда отмечается отсутствие реакции на калорическую пробу при совершенно нормальной реакции на вращательную пробу. Такая реакция наблюдается также при серозном воспалении лабиринта, вызванном другими бактериями.

III. При периферическом поражении органа равновесия, исключая лабиринт, сохраняется способность реагировать на гальванический ток, в то время как реакция на вращательную и калорическую пробу отсутствует. Этот симптом очень часто помогает отличить сифилис периферического отдела слухового аппарата от сифилиса центральной нервной системы.
IV. В случаях образования гуммы в мосто-мозжечковом углу реакция горизонтального канала лабиринта остается нормальной, в то время как вертикальный капал не реагирует на раздражающие факторы.

V. Под влияние калорической пробы могут появится симптомы нарушения равновесия, но никогда не возникает нистагм. Это свидетельствует о патологических изменениях в центральной нервной системе где-то на пути от ядер преддверной части преддверно-улиткового нерва к ядрам глазных мышц.
Этот симптом не является, как это считали раньше, характерным исключительно лишь для сифилиса. Он отмечается очень часто при рассеянном склерозе (sclerosis disseminata), а также после черепных травм.

VI. Повышенная реакция на раздражения вестибулярного аппарата характерна для начальных стадий сифилиса внутреннего уха. В поздних стадиях обычно наблюдается понижение реактивности вестибулярного аппарата. Полное отсутствие реакции со стороны вестибулярного аппарата свидетельствует о глубоком его поражении. Повышенная реактивность вестибулярных аппаратов с обоих сторон типична для заболеваний центральной нервной системы, которым сопутствует повышенное давление в задней черепной яме. Понижение реактивности вестибулярного аппарата наряду с патологическими изменениями в улитке свидетельствует о периферическом поражении лабиринта. Наиболее характерной чертой сифилиса является отсутствие реакции только на один вид раздражения (например, на вращательную пробу) при наличии реакции на другие раздражители.

VII. Нарушения ритма нистагма являются доказательством локализации заболевания в центральной нервной системе.

VIII. При раздражении правого лабиринта холодной водой возникает нистагм в левую сторону, раздражении горячей водой — в правую сторону. В случаях развития сифилитического процесса в мозговом стволе при раздражении холодной водой появляется нистагм с той же стороны, а при раздражении горячей водой — с противоположной стороны. Это явление носит название обратной реакции на калорический раздражитель.
IX. Наличие фистульного симптома при ненарушенной барабанной перепонке и отсутствии гнойного отделяемого в среднем ухе является доказательством сифилитического поражения лабиринта.

Врожденный сифилис уха у ребенка. Сифилитическая тугоухость

При врожденном сифилисе глухота обычно возникает неожиданно, ей сопутствует паренхиматозный кератит и изменение формы верхних резцов, все эти симптомы принято определять одним общим названием — „триада Hutchinson. Рубцы в глотке и дефекты в костной структуре носа часто дополняют картину. Паренхиматозный кератит наблюдается почти всегда, в то время как зубы Hutchinson удастся обнаружить лишь в 50°,', случаев. Иногда глухота возникает внезапно после, травмы, напр., у детей после падения с определенной высоты.

Глухота, как правило, бывает двухсторонней. Даже, если вначале глухота бывает односторонней, то в течение очень короткого времени больной перестает слышать и вторым ухом. При отоскопическом исследовании не удаётся обнаружить никаких патологических изменений в барабанной перепонке. Проходимость Евстахиевых труб не нарушена.

Патологические изменения при врожденном сифилисе отмечаются прежде всего во внутреннем ухе. Только в редких случаях болезненный процесс развивается в среднем ухе, поражая слуховые косточки, в результате чего они подвергаются рубцовым изменениям, срастаются и утрачивают подвижность. Иногда возникают сращения между слуховыми косточками и стенками барабанной полости. Точно так же, как при приобретенном сифилисе, никогда не приходится наблюдать неподвижности подножной пластинки стремени в окне преддверья. Неподвижность слуховых косточек обуславливает постепенно нарастающее понижение слуха.

При врожденном сифилисе могут возникнуть патологические изменения в иреддверно-улитковом нерве, хотя сифилитическое поражение этого нерва более характерно для приобретенного заболевания. Болезненный процесс может переходить через преддверно-улитковый нерв с мозговых оболочек на лабиринт (meningo-neurolabyrinthitis).

Вначале поражается улитковая часть преддверно-улиткового нерва и спиральный узел улитки, а позднее — клетки кортиева органа. Не удается отметить никаких функциональных признаков, свидетельствующих о поражении преддверной части нерва, хотя при патолого-анатомическом исследовании этого нерва иногда обнаруживаются в нем дегенеративные изменения. При врожденном сифилисе повреждается прежде всего орган слуха, и гораздо реже — орган равновесия. Типичным заболеванием для позднего врожденного сифилиса является cochleolabyrinthitis luetica. Воспаление лабиринта может быть также следствием сифилитического воспаления мозговых оболочек и мозга, перенесенного в период внутриутробного развития. В таких случаях развивается врожденная глухота.

В костной стенке лабиринта или же внутреннего слухового прохода могут образоваться сифилитические инфильтраты. Процесс часто распространяется вглубь кортиева органа и приводит к дегенеративным изменениям чувствительных клеток и окончаний улитковой части преддверно-улиткового нерва. Отмечаются также патологические изменения в кровеносных сосудах.

Нарушение слуха при врожденном сифилисе характеризуется тремя основными признаками: 1) глухотой по отношению к высоким тонам, 2) понижением костной проводимости, 3) наличием островков потери слуха.
Нельзя сказать, что эти симптомы типичны исключительно лишь для врожденного сифилиса, т.к. они наблюдаются и при других заболеваниях внутреннего уха.

Очень часто больные через кость слышат лишь звуки среднего регистра и совершенно не воспринимают высоких и низких тонов. Такое явление характерно для сифилиса мозга.
Наличие островков потери слуха устанавливается при исследовании костной проводимости чаще, чем при исследовании воздушной проводимости. Этот симптом типичен для поражения кортиева органа. При врожденном сифилисе очень часто приходится наблюдать островки потери слуха и интервалы глухоты в аудиометрической кривой слухового восприятия. Всё это свидетельствует о рассеянном характере дегенеративных изменений в кортиевом органе.

Ниже приведены аудиограммы больных, у которых клинически был диагносцирован сифилис.

На рисунке представлены аудиограммы больных с врожденным сифилисом, у которых было обнаружено двухстороннее поражение лабиринта. Данные аудиограммы свидетельствуют о том, что больной низкие тоны слышит лучше, чем высокие. При исследовании костной проводимости левого уха отмечаются перерывы в слышимости. Аудиограмма правого уха того же больного свидетельствует о слышимости только одного тона, имеющего частоту 128 цикл/сек, который воспринимается скорее как ощущение вибрации через кость.

Приобретенный сифилис слухового аппарата. Сифилис наружного, среднего и внутреннего уха

При сифилисе могут возникнуть патологические изменения в наружном, среднем и внутреннем ухе.
Сифилис наружного уха. В гуммозном периоде сифилиса (lues gummosa) гуммы, образующиеся в глубоких слоях тканей, выстилающих наружный слуховой проход, и в надкостнице, увеличиваясь в размерах, закрывают просвет наружного слухового прохода, вследствие чего возникают нарушения слуха и шум в ушах.

Сифилис среднего уха. Известен целый ряд слуховых расстройств, характерных для поражения звукопроводящего отдела, причины которых до настоящего времени остаются невыясненными. Барабанная перепонка может быть утолщенной и мало подвижной. Почти никогда не приходится наблюдать перфорации барабанной перепонки и гноетечения. Все это свидетельствует о медленно развивающемся хроническом воспалении среднего уха почти без нагноения или же сопровождающимся очень скудным выделением гноя. Мелкоклеточные инфильтраты образуются в стенках барабанной полости, а также вдоль слуховых косточек. В период рубцевания может возникнуть неподвижность слуховых косточек, однако никогда в этих случаях не приходится наблюдать ограничение подвижности подножной пластинки стремени в окне преддверья, типичное для отосклероза, что помогает дифференциальной диагностике между сифилисом среднего уха и отосклерозом. Сифилитическое воспаление среднего уха протекает безболезненно и не сопровождается повышением температуры тела. Больные жалуются на постоянный шум в ушах и нарушение слуха. Сифилитический процесс в среднем ухе очень часто может оставаться незамеченным, особенно в тех случаях, когда нарушения слуха бывают очень незначительными.

Диагностика заболевания основывается на результатах серологических реакций крови. Часто возникают также изменения сифилитического характера в костной системе и паренхиматозных органах.
Симптомы аллергических заболеваний могут появляться независимо от сифилитической инфекции, могут они также быть реакцией организма на сифилитическую инфекцию или же на лечебные препараты.

Нарушения слуха в случаях сифилиса среднего уха характерны для заболеваний звукопроводящего отдела. Больные низкие тоны слышат хуже, чем высокие. Костная проводимость усиленна.
Лечение — исключительно специфическое.

Сифилис внутреннего уха (neurolabyrinthitis luetica). Этот вид сифилитического поражения наблюдается гораздо чаще, чем сифилис наружного и среднего уха. Наиболее типичные изменения для сифилиса внутреннего уха, как правило, развиваются в конце второго и вначале третьего периода сифилиса, приблизительно около 25—35 года жизни и чаще у мужчин, чем у женщин. Они возникают у лиц, не леченных или же недостаточно леченных в первом периоде. Сифилитическое воспаление внутреннего уха характеризуется следующими симптомами:

1. В некоторых случаях начало бывает внезапным, а течение очень бурным; обычно же заболевание развивается исподволь, нарушение слуха постепенно углубляется, и в течение нескольких месяцев болезненный процесс приводит к полной глухоте. Глухота характеризуется не только признаками, присущими заболеваниям звуковоспринимающего аппарата, но отмечается также и значительное понижение костной проводимости. Если изменения сифилитического характера возникают одновременно и в среднем ухе (otolabyrinthitis luetica), то костная проводимость может быть удлиненной.
2. Шум в ушах беспокоит главным образом в начальном периоде заболевания.
3. Поражение, как правило, бывает двухсторонним, одностороннее встречается чрезвычайно редко. Часто удается обнаружить различие в интенсивности правосторонних и левосторонних симптомов.

4. Отсутствует болевой симптом, и температура тела остаётся в границах нормы. Правда, эти признаки не являются типичными исключительно лишь для сифилиса лабиринта, они неоднократно наблюдаются и при иных заболеваниях внутреннего уха, несифилитического происхождения.
5. Головокружение, тошнота, рвота отмечаются обычно лишь в начальных стадиях заболевания лабиринта. Им сопутствует самопроизвольный нистагм. Хождение связано с трудностями, походка становится раскачивающейся, неуверенной. В процессе развития заболевания головокружение усиливается лишь незначительно. Только в некоторых случаях нарушение равновесия бывает резко выражено. Больные жалуются на сильное головокружение при каждой перемене позиции, не могут они ни сесть в кровати, ни перевернуться на бок. Тошнота, головокружение и нистагм удерживаются лишь в течение очень короткого времени. Обычно они исчезают по прошествии нескольких дней или же гораздо реже — недель.

В повседневной врачебной практике очень часто приходится встречаться со смешанными формами заболевания, при которых симптомы отёка лабиринта отмечаются наряду с изменениями сифилитического характера. Эти случаи очень трудны для диагносцирования, пока сифилитический процесс не приведёт к полному разрушению лабиринта.

При врожденном сифилисе симптомы нарушения равновесия обычно очень слабо выражены, в то время как всегда имеет место понижение слуха в большей или меньшей степени. При приобретенном сифилисе гораздо чаще отмечаются нарушения функции вестибулярного аппарата.

6. Симптомы понижения слуха, как правило нарастают очень медленно и, достигнув определенного уровня, задерживаются на нем длительное время. У лиц, больных сифилисом, отмечается специальная чувствительность по отношению к акустическим травмам. Длительное пребывание в шумной обстановке приводит у них к необратимым изменениям в клетках кортиева органа, а также отслоению клеток от основной мембраны (lamina basilaris).

У женщин, больных сифилисом, нарушение слуха тесно связано с расстройствами функции яичников, например, в климактерическом периоде или же при различного рода заболеваниях яичников, тугоухость усиливается.

7. Симптомы поражения преддверно-улиткового нерва очень часто являются первым сигналом развивающегося сифилитического процесса и могут появится гораздо раньше иных признаков, свидетельствующих о патологических изменениях сифилитического характера в центральной нервной системе. Уже через несколько месяцев после заражения может возникнуть серозное воспаление лабиринта (labyrinthitis serosa).

В более поздних стадиях заболевания развиваются атрофические и дегенеративные изменения как в клетках кортиева органа, так и в нервных волокнах слухового аппарата. Эти изменения возникают в одних случаях в результате непосредственного воздействия бледной спирахеты, в других — являются следствием хронического процесса, который протекает в кровеносных сосудах. В месте разветвления лабиринтной артерии (a. labyrinthica), а также основной артерии (a. basilaris) образуются мелкоклеточные инфильтраты, закрывающие просвет кровеносных сосудов (endarteriitis obliterans luetica). Воспалительный процесс часто переходит на костные ткани, окружающие лабиринт (periostitis luetica).

Первичный очаг болезненного процесса может также быть в мозговых оболочках (meningitis basilaris) и оттуда инфекция может перейти на внутреннее ухо.

При сифилитическом воспалении преддверно-улиткового нерва в его стволе появляются инфильтраты, состоящие из круглых, продолговатых и веретенообразных клеток, которые образуют скопления между нервными волокнами и вокруг кровеносных сосудов. Характер этих инфильтратов ничем не отличается от других сифилитических инфильтратов. Чрезвычайно быстро начинается распад клеток, усиленный рост соединительной ткани, рубцовые изменения, кроме того развиваются атрофические процессы как в нервных волокнах, так и в спиральном узле улитки (ganglion spirale cochleae). Одновременно отмечаются дегенеративные и атрофические изменения в клетках кортиева органа. Как уже было указано, такого рода изменения возникают как вследствие воздействия бледных спирахет, так и в результате закрытия просвета кровеносных сосудов в связи с развитием специфического процесса в их стенках. Самые тяжелые формы дегенеративных и атрофических изменений были обнаружены во время секций людей, умерших от спинной сухотки (tabes dorsalis), у которых при жизни отмечалась глухота.

Необходимо обратить внимание на значение травм и кровоизлияний в лабиринт для людей, больных сифилисом, и трудности лечения в таких случаях. У детей с врожденным сифилисом травма также может быть моментом, создающим условия, в которых проявляется глухота внутреннего уха.

Поражение ушного лабиринта при сифилисе

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Сифилитические поражения ушного лабиринта отличаются сложным патогенезом, отдельные стороны которого до настоящего времени остаются неизученными. Многие авторы трактуют эти поражения как одно из проявлений нейросифилиса (нейролабиринтит), обусловленного сифилитическими изменениями в жидких средах внутреннего уха (по аналогии с изменениями при сифилисе в спинно-мозговой жидкости). Другие авторы связывают нарушения функций внутреннего уха с сифилитическим менингоэнцефалитом и васкулитом, возникающими в лабиринтозависимых структурах головного мозга и в сосудах, питающих влагалища слухового и вестибулярного нервов.

Кохлеовестибулярные нарушения могут возникать в любой стадии приобретенного или врожденного сифилиса, однако чаще всего они возникают при вторичном сифилисе и усугубляются при прогредиентном течении его в более поздних периодах заболевания. Чаще всего кохлеовестибулярные нарушения во вторичном периоде наступают при спирохетемии и генерализации процесса, в основе которого лежат снижение иммунитета, повышение проницаемости ГЭБ и проникновение бледных трепонем и их экзотоксинов в спинно-мозговой жидкости и вещество головного мозга.

Симптомы поражения ушного лабиринта при сифилисе

По данным разных авторов, нарушение слуха на разных стадиях сифилиса 25-30 лет назад наблюдалось у 13-14% больных. По данным Н.Н.Рештейн (1986), около 20 лет назад нарушения слуха у больных с контагиозными формами сифилиса составляли 43,4%. Клинические проявления сифилитических кохлеовестибулярных нарушений могут быть классифицированы в четырех формах - сверхострой апоплектиформной, острой, подострой н латентной.

Сверхострая форма характеризуется внезапным головокружением, резким нарушением равновесия, грубым спонтанным нистагмом, сильным шумом в одном или в обоих ушах, быстро прогрессирующей тугоухостью и глухотой. На этой стадии проявляются резко положительные серологические реакции как в крови, так и в СМЖ. При этой форме сифилитического лабиринтита наступает полное и необратимое выключение слуховой и вестибулярной функций.

Острая форма сифилитических кохлеовестибулярных нарушений проявляется медленно нарастающими, но четко дифференцирующимися признаками кохлеопатии (шум в ушах, прогрессирующая тугоухость, постепенно усиливающиеся головокружения и нарушения равновесия). Вестибулярные нарушения усиливаются при провокационных пробах и оптокинетических раздражениях, слуховые нарушения - в условиях шума, резко ухудшается разборчивость речи. При поздно начатом лечении может наступить глухота.

Подострая форма характеризуется скрытым протеканием сифилитического воспаления лабиринта, при котором слуховые и вестибулярные нарушения долго остаются незаметными. Через месяцы в ушах появляется легкий звон, преимущественно в ночное время, затем через несколько недель или месяцев присоединяется снижение остроты тонального слуха и ухудшение разборчивости речи. Вестибулярные симптомы отсутствуют или слабо выражены в основном неустойчивостью равновесия в темноте.

Латентный сифилитический нейролабиринтит протекает без лабиринтных симптомов. Слуховая функция постепенно, в течение месяцев и лет, неуклонно угасает, вплоть до полной глухоты.

Особенностью сифилитического поражения слуха является резкое нарушение тканевой (костной) проводимости звука, вплоть до полного ее выпадения. При этом воздушный тип звукопроведения может сохраняться на удовлетворительном уровне. Указанное изменение функции тканевого звукопроведения при сифилисе до настоящего времени не нашло исчерпывающего объяснения. Существующее мнение о том, что феномен выпадения тканевого звукопроведения определяется своеобразной нейротропностью сифилитического нейротоксина и структурными специфическими изменениями костной капсулы лабиринта, приобретающей свойства аморфного вещества, плохо проводящего звук, мало убедительно.

При врожденном сифилисе поражение внутреннего уха встречается в 15-20% случаев и протекает в виде явных или скрытых форм нейролабиринтита, сифилитического менингита и менингорадикулита предверно-улиткового нерва. Нарушения слуха при врожденном сифилисе у детей обнаруживаются в возрасте после одного года, однако другие явные врожденные дефекты люэтического генеза заставляют заподозрить и заболевание внутреннего уха. Диагностику врожденного сифилиса у детей облегчают знания проявлений некоторых специфических синдромов.

Синдром Дени - Марфана - поражение ЦНС у детей с врожденным сифилисом: спастический паралич конечностей, умственная отсталость, нередко - лихорадка, судорожные припадки, катаракта, нистагм. При сочетании нистагма с лихорадкой могут возникнуть подозрения на наличие банального лабиринтита, особенно если эти признаки наблюдаются на фоне хронического гнойного среднего отита, нередкого у больных с указанным патологическим состоянием.

Симптом Эннебера - признак раннего врожденного сифилиса: приступообразный спонтанный нистагм с головокружением, возникающий при повышении давления в наружном слухововм проходе (псевдофистульный симптом).

Синдром (триада) Гетчинсона - паренхиматозный кератит, сифилитический лабиринтит, долотообразные или бочковидные передние верхние резцы.

Обычно поздний врожденный сифилитический лабиринтит проявляется в период полового созревания. У взрослых внезапно появляется полная глухота. Процесс обусловлен инфильтративным воспалением структур перепончатого лабиринта и дегенерацией слухового нерва. В этот же период развиваются патологические изменения в подкорковых и корковых слуховых центрах.

Читайте также: