Симптомы, клиника вестибулярной шванномы и вертебробазиллярной недостаточности

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 05.11.2024

1. Клиническая картина вестибулярной шванномы:

а) Локальные симптомы:
• Звон в ушах (70%)
• Односторонняя прогрессирующая тугоухость (45%)
• Внезапная потеря слуха (40%)
• Волнообразная («флуктуирующая») тугоухость (10%)
• Головокружение (30%)

б) Ассоциированные симптомы:
• Односторонний паралич лицевого нерва или симптомы его раздражения
• Двоение в глазах
• Атаксия
• Нарушение координации в движениях рук
• Нарушение чувствительности на лице

в) Симптомы повышенного внутричерепного давления:
• Боль в затылочной области
• Рвота «фонтаном»
• Снижение остроты зрения и застойный диск зрительного нерва
• Изменения личности

2. Причины и механизмы развития. Вестибулярная шваннома (неврома улиткового нерва) - доброкачественная опухоль, исходящая из шванновских клеток неврилеммы. Она обычно исходит из переходной зоны между нейроглией и неврилеммой верхней части преддверного нерва. Опухоль обычно растет медленно, иногда в направлении лабиринта; изредка она исходит из улиткового нерва.

В зависимости от локализации шванномы делят на следующие типы:
• Латеральные вестибулярные шванномы, которые располагаются во внутреннем слуховом проходе и проявляются исключительно локальной симптоматикой, и медиолатеральные вестибулярные шванномы, исходящие на уровне внутреннего слухового отверстия и локализующиеся отчасти во внутреннем слуховом проходе, отчасти в области мостомозжечкового угла; шванномы этой локализации проявляются как локальной симптоматикой, так и симптомами поражения соседних анатомических структур.
• Медиальные вестибулярные шванномы, исходящие из области мостомозжечкового угла. Опухоли этой локализации проявляются легкими симптомами поражения преддверного нерва, но выраженной симптоматикой поражения расположенных по соседству ЧН, ствола мозга и мозжечка и конечном итоге - внутричерепной гипертензией.

В зависимости от размеров опухоли можно выделить три стадии роста ее:
1. Небольшая интракраниальная опухоль диаметром 1-8 мм, вызывающая лишь локальные симптомы.
2. Опухоль средних размеров диаметром до 2,5 см, растет как в направлении внутреннего слухового прохода, так и в полость черепа; проявляется локальными симптомами и легкой симптоматикой поражения примыкающих к ней нервных структур.
3. Крупная опухоль диаметром более 2,5 см, проявляющаяся локальными симптомами, симптомами поражения нервных структур, примыкающих к ней, а также симптомами повышения внутричерепного давления, степень выраженности которых тем больше, чем больше размер опухоли.

Три стадии роста вестибулярной шванномы:
а - Опухоль с интрамеатальным ростом.
б - Опухоль с интра- и экстрамеатальным ростом.
в - Опухоль с преимущественно экстрамеатальным ростом.

3. Диагностика. Диагностические исследования:
• Тональная и речевая аудиометрия, исследование акустического рефлекса стременной мышцы.
• Исследование СВП.
• Исследование вестибулярного аппарата с нистагмографией.
• МРТ с введением Gd-ДТПА.

Объективные симптомы вестибулярной шванномы:

а) Локальные симптомы:
• Нейросенсорная тугоухость, связанная с поражением слухового анализатора на ретрокохлеарном уровне; отсутствие феномена ускоренного нарастания громкости; патологическая усталость органа слуха, выявляемая с помощью пробы на чувствительность к малым приращениям интенсивности звука (тест SISI) и пробы Бекеши; несоответствие между результатами тональной и речевой аудиометрии; отсутствие акустического рефлекса стременной мышцы; патологические результаты регистрации СВП ствола мозга и электрокохлеографии
• Вестибулярные симптомы включают спонтанный нистагм, направленный в здоровую сторону, и отсутствие нистагма при калорической пробе

б) Ассоциированные симптомы:
• Периферический парез лицевого нерва, аксонотмезис (по данным нейродиагностики), симптом Гитзельбергера
• Паралич отводящего нерва
• Утрата роговичного рефлекса
• Гипестезия в зоне иннервации тройничного нерва
• Иногда паралич мягкого нёба

в) Симптомы компрессии ствола мозга. Нарушение функции глазодвигательного нерва. Крупная вестибулярная шваннома, соответствующая III стадии, вызывает компрессию ствола мозга, проявляющуюся такими симптомами, как:
• нистагм, направленный в пораженную сторону
• нерегулярный позиционный нистагм меняющегося направления
• патологический оптокинетический нистагм или его отсутствие

г) Мозжечковые симптомы:
- При крупной опухоли, соответствующей III стадии, часто отмечается дисдиадохокинез и атаксия
- Симптомы повышенного внутричерепного давления
- Застойный диск зрительного нерва и рвота «фонтаном»

д) Дифференциальный диагноз:
• Болезнь Меньера.
• Внезапная нейросенсорная тугоухость.
• Первичная (врожденная) холестеатома мостомозжечкового угла.
• Синдром сосудистой компрессии.
• Вторичная (приобретенная) скрытая холестеатома среднего уха, распространяющаяся в перилабиринтное пространство с прорывом во внутренний слуховой проход.
• Менингиома и неврома лицевого нерва.
• Врожденный сифилис с преддверными и улитковыми симптомами сосудистого происхождения.

Отологический и нейрохирургический доступы к внутреннему слуховому проходу через среднюю черепную ямку:
а - Транстемпоральный доступ через среднюю черепную ямку.
б, в - Транслабиринтный и ретросигмовидный доступы.

4. Лечение вестибулярной шванномы. Опухоли, локализующиеся во внутреннем слуховом проходе (I стадия), можно удалить экстрадуральным транстемпоральным доступом к средней черепной ямке. В тех случаях, когда симптомы опухоли отсутствуют, а слух удовлетворительный, рекомендуется активно-выжидательная тактика с периодическим КТ- или MPT-контролем.

Удаляют опухоль с помощью «гамма-ножа» стереотаксическим радиохирургическим методом. Показания к операции зависят от степени нарушения слуха, возраста больного и его предпочтений.

Опухоли средних размеров (II стадия) удаляют через лабиринт или ретросигмовидным доступом. Летальность нулевая, но у 85% больных ухо перестает слышать. Сохранить функцию лицевого нерва удается у 85% больных. Крупные опухоли (III стадия) удаляют ретросигмовидным или субокципитальным доступом.

P.S. У больных с прогрессирующей односторонней нейросенсорной тугоухостью или односторонним приступообразным снижением слуха всегда следует помнить о возможности вестибулярной шванномы; этим больным необходимо нейроотологическое исследование в полном объеме и исследование методами нейровизуализации (КТ и МРТ).

P.S. У больных нейрофиброматозом II типа (болезнь Реклингхаузена) обычно имеется по крайней мере одна неврома слухового или лицевого нерва.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Симптомы, клиника вестибулярной шванномы и вертебробазиллярной недостаточности

Диагностика вестибулярной шванномы по КТ, МРТ

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Вестибулярная шваннома (ВШ)
2. Синонимы:
• Акустическая шваннома, акустическая неврома, акустическая опухоль:
о Редкие названия: невринома слухового нерва, неврилеммома
3. Определение:
• Доброкачественная опухоль из шванновских клеток, которые окружает вестибулярные ветви ЧН VIII в области ММУ-ВСП

б) Визуализация:

1. Общие характеристики вестибулярной шванномы:
• Лучший диагностический критерий:
о Объемное образование цилиндрической формы (ВСП) или формы по типу «мороженое в рожке» (ММУ-ВСП), интенсивно накапливающее контраст
• Локализация:
о Вестибулярная шваннома (ВШ) малых размеров: интраканаликулярная локализация
о Вестибулярная шваннома (ВШ) больших размеров: интраканаликулярная локализация с распространением в область цистерны мостомозжечкового угла (ММУ)
• Размеры:
о Малые размеры: 2-10 мм о Большие размеры: максимальный диаметр до 5 см
• Морфология:
о Небольшая и интраканаликулярная вестибулярная шваннома (ВШ): овоидное объемное образование
о Большая вестибулярная шваннома (ВШ): «мороженое» (ММУ) «в рожке» (ВСП)

2. КТ признаки вестибулярной шванномы:
• КТ с контрастированием:
о Хорошо очерченное контрастируемое объемное образование цистерны ММУ-ВСП
о Кальцификация отсутствует (по сравнению с менингиомой в области ММУ)
о При больших размерах может отмечаться контрастирование ВСП
о Интраканаликулярные образования более мелких размеров (< 5 мм) могут быть пропущены при КТ с контрастированием

(Слева) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у пациента с левосторонней ней-росенсорной тугоухостью определяется небольшая контрастируе-мая вестибулярная шваннома, располагающаяся во внутреннем слуховом проходе, а также 3-мм фундальный колпак из СМЖ, расположенный латерально по отношению к опухоли.
(Справа) МРТ, последовательность CISS, аксиальный срез: у того же пациента в области ВСП на фоне гиперинтенсивной СМЖ определяется «дефект наполнения». Вестибулярная шваннома легко диагностируется с применением последовательности CISS. Заполненный СМЖ фундальный колпак лучше визуализируется на Т2-ВИ или CISS.

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о Золотой стандарт-МРТ всего головного мозга в режиме FLAIR в сочетании МРТ с контрастированием области ММУ-ВСП с получением аксиальных и корональных Т1-ВИ в режиме подавления сигнала от жира
• Советы по протоколу исследования:
о МРТ области ММУ-ВСП с применением высокоразрешающих последовательностей Т2 space, CISS, или FIESTA является при ВШ исключительно скрининговым методом обследования:
- Используется при неосложненной односторонней нейросенсорной тугоухости (ИСТ) у взрослых
- Неприменима в качестве метода визуализации для послеоперационного наблюдения

(Слева) Высокоразрешающая тонкосрезовая МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: определяется 2-мм вестибулярная шваннома. Образование визуализируется выше серповидного гребня. Кроме того, в латеральной части ВСП наблюдается петля передней нижней мозжечковой артерии.
(Справа) МРТ, Т2* GRE, аксиальный срез: в расположенном в области ММУ компоненте крупной вестибулярной шванномы определяются петехиальные микрокровоизлияния. Такой признак очень характерен для вестибулярной шванномы.

в) Дифференциальная диагностика вестибулярной шванномы:

2. Эпидермоидная киста в области ММУ-ВСП:
• Может имитировать редкую кистозную форму ВШ
• Внедряющееся в окружающие структуры образование
• Постконтрстные Т1 -ВИ: неконтрастируемое объемное образование ММУ
• ДВИ: характерно ограничение диффузии (высокий сигнал)

3. Эпидермоидная киста в области ММУ-ВСП:
• Четко отграниченное образование ММУ: не приникает во ВСП
• Сигнал от кисты схож с сигналом от СМЖ на всех МР последовательностях
• ДВИ: ограничение диффузии отсутствует

4. Аневризма в области ММУ:
• Объемное образование со смешанной интенсивностью сигнала, имеющее форму от овоидной до веретенообразной

5. Шваннома лицевого нерва в области мостомозжечкового угла ММУ-ВСП:
• При локализации в пределах ММУ-ВСП может весьма схоже имитировать вестибулярную шванному (ВШ)
• Для отличия от вестибулярной шванномы (ВШ) оцените наличие «хвоста» лабиринтного сегмента нерва

6. Метастазы в области ММУ-ВСП:
• Может наблюдаться двустороннее вовлечение мозговых оболочек:
о Остерегайтесь ошибочного диагностирования нейрофиброматоза 2 типа (НФ2)

(Слева) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: в области ВСП и ММУ определяются соответствующие компоненты крупной вестибулярной шванномы. Повышение сигнала в участке опухоли, расположенном в медиальной части ММУ, обусловлено присутствием метгемоглобина вследствие подострого внутриопухолевого кровоизлияния.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента определяется контрастирование компонентов вестибулярной шванномы в области ВСП и ММУ. Наличие интрамурального кистозного компонента В в медиальной области ММУ обусловлено кровоизлиянием.

г) Патология:

1. Общие характеристики вестибулярной шванномы:
• Этиология:
о Доброкачественная опухоль, возникающая из вестибулярной части ЧН VIII в зоне перехода оболочек из олигодендроцитов в оболочки из шванновских клеток:
- Редко возникает из улитковой части ЧН VIII
о Новообразование ММУ возникает из клеток первой жаберной дуги
• Генетика:
о Инактивирующая мутация опухоль-супрессорного гена NF2 в 60% спорадических вестибулярных шванномах (ВШ)
о Также отмечается утрата хромосомы 22q
о Множественные или двусторонние шванномы = НФ2
• Ассоциированные аномалии:
о Арахноидальная киста (0,5%)
о При операции может быть найдена арахноидальная киста или «заключенная» СМЖ

2. Стадирование и классификация вестибулярной шванномы:
• I степень злокачественности по классификации ВОЗ 3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Желтовато-коричневое округло-овоидное инкапсулированное объемное образование
• Возникает эксцентрично из ЧН VIII в зоне перехода оболочек из олигодендроцитов в оболочки из шванновских клеток:
о Этот переход обычно расположен в области слухового отверстия

4. Микроскопия:
• Дифференцированные шванновские клетки, расположенные в богатом коллагеном межклеточном веществе
• Участки компактно расположенных удлиненных клеток = гистологический тип Антони А
о Большинство ВШ состоят, преимущественно, из клеток Антони А
• Участки более свободно расположенных клеточных элементов опухоли, ± скопления перегруженных липидами клеток = гистологический тип Антони В
• Активная, диффузная экспрессия белка S100
• Некроза нет; вместо него-интрамуральные кисты
• < 1%-геморрагические изменения

д) Клиническая картина:

1. Проявления вестибулярной шванномы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Взрослые с односторонней НСТ
• Клинический профиль:
о Медленно прогрессирующая НСТ
о Дополнительные исследования:
- Метод коротколатентных слуховых вызванных потенциалов ствола мозга (КСВП) является наиболее чувствительным предвизуализационным методом диагностики вестибулярной шванномы (ВШ)
- Скрининговая МРТ может заменить КСВП
• Другие симптомы:
о ВШ малых размеров: шум (звон) в ухе; нарушение равновесия
о ВШ больших размеров: возможна невропатия тройничного ± лицевого нерва

2. Демография:
• Возраст:
о Взрослые (редко встречается у детей, за исключением НФ2)
о Возрастной пик: 40-60 лет
о Возрастной диапазон: 30-70 лет
• Эпидемиология:
о Наиболее частая причина односторонней НСТ (> 90%)
о Наиболее распространенное объемное образование ММУ-ВСП (85-90%)
о Второе по частоте внемозговое новообразование у взрослых

3. Течение и прогноз:
• 60% вестибулярной шванномы (ВШ) характеризуются медленным ростом (< 1 мм/год)
• 10% вестибулярной шванномы (ВШ) характеризуются быстрым ростом (> 3 мм/год)
• У 60% пациентов с ВШ, характеризующимися медленным ростом, может применяться наблюдательная тактика с использованием методов визуализации:
о Используется у пациентов в возрасте > 60 лет, при плохом общем состоянии здоровья, малых размерах опухоли
• При успешном хирургическом удалении ВШ какие-либо нарушения слуха не восстановятся
• Негативные прогностические признаки для сохранения слуха, выявленные при диагностической визуализации:
о Размер > 2 см
о Вестибулярная шваннома (ВШ) распространяется на дно ВСП, а иногда и на апертуру канальца улитки

4. Лечение вестибулярной шванномы:
• Транслабиринтная резекция при невозможности сохранения слуха
• Доступ через среднюю черепную ямку при вестибулярной шванному внутреннего слухового прохода (ВШ ВСП):
о Особенно локализации в латеральной области ВСП
• Ретросигмовидный доступ при вовлечении ММУ или медиальной области ВСП компонент присутствующий
• Фракционированная или стереотаксическая радиохирургия:
о Гамма-нож: низкодозовое воздействие сильно сколлимированым сфокусированным пучком излучения кобальта-60
о Используется при наличии медицинских противопоказаний к хирургическому лечению и при наличии постоперативной остаточной ВШ
о Может использоваться в качестве первого этапа лечения

е) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:
• Рассмотрите возможность использования высокоразрешающих последовательностей Т2 space, CISS или FIESTA в качестве «скрининга» ВШ
• МРТ с контрастированием с получением тонкосрезовых аксиальных и корональных Т1-ВИ в режиме подавления сигнала от жира = золотой стандарт визуализации ВШ

2. Советы по интерпретации изображений:
• Одностороннее четко очерченное объемное образование в области ВСП или ММУ-ВСП должно рассматриваться как ВШ до тех пор, пока не будет доказано иное
• Чтобы не принять шванному лицевого нерва за ВШ всегда необходимо убедиться в том, что в лабиринте отсутствует «хвост» от образования

3. Советы по отчетности:
• Опишите размер опухоли ± распространение на ММУ
• Распространяется ли ВШ на канал улиткового нерва или дно ВСП?
• Насколько большой (в миллиметрах) «фундальный колпак»
• Представлены ли внутри ВШ/ассоциированы ли с ней кровоизлияние, интрамуральная киста или арахноидальная киста/«заключенная СМЖ»?
• При малых размерах образования по возможности отметьте тот нерв, из которого оно произрастает

Вертебро-базилярная недостаточность ( Синдром вертебробазилярной артериальной системы )

Вертебро-базилярная недостаточность – это обратимое нарушение церебральной функции, обусловленное снижением кровообращения в системе позвоночных и основной артерий. Патология сочетает в себе различные неврологические расстройства: вестибуло-атактический синдром, сенсомоторные дефициты, нарушение функции слухового и зрительного анализаторов в сочетании с расстройствами когнитивно-эмоциональной сферы. Диагностика проводится на основании данных анамнеза и клинического обследования, подтверждаемых методами сосудистой и нейровизуализации. Комплексное лечение состоит из медикаментозной и физиотерапии, хирургической коррекции.

МКБ-10

Общие сведения

Вертебро-базилярная недостаточность (синдром вертебробазилярной артериальной системы) имеет широкое распространение в популяции, на ее долю приходится 38% всех неврологических болезней. С этим состоянием связано 25-30% ишемических инсультов, 70% преходящих нарушений мозговой гемодинамики. ТИА с поражением вертебрально-базилярной системы встречаются в 14 случаях на 100 тыс. населения. Спондилогенные варианты патологии более характерны для лиц молодого и среднего возраста (20-50 лет), тогда как хронические расстройства церебрального кровообращения обычно встречаются среди пожилых. Женщины и мужчины страдают одинаково часто.

Причины

Недостаточность вертебро-базилярной системы обусловлена комплексом нарушений, провоцирующих снижение интенсивности кровотока по позвоночной и основной артериям. Причины могут быть сосудистыми и внесосудистыми, невертеброгенными и вертеброгенными. Проходимость цервико-церебральных артерий ухудшается под влиянием большого количества факторов:

Атеросклероз и тромбоз. Артериальные стенозы вертебрально-базилярного бассейна обычно связывают с атеросклерозом позвоночных сосудов. Интракраниальные участки чаще подвергаются тромботической окклюзии. Гемодинамическая значимость стенозов возрастает при дефектах коллатерального снабжения, артериальной гипотонии, эмбологенных бляшках.
Врожденные аномалии. Симптомы ВБН прогрессируют при наличии сосудистых дефектов – гипоплазии, аномалий отхождения, расположения и слияния позвоночных артерий, отсутствии или удвоении задней соединительной ветви. Врожденный характер могут иметь патологическая извитость и перегиб вертебральных сосудов при выходе из костного канала.
Внешнее сдавление. Внечерепные отделы позвоночных артерий подвергаются экстравазальной компрессии при травмах шейного отдела (спондилолистезе, грыжах дисков), наличии костных аномалий, мышечно-тонических синдромов. Большое значение имеет дегенеративно-дистрофическая патология – остеохондроз, спондилез, спондилоартроз.

Сосудистый просвет сужается при артериальной диссекции, васкулитах (аутоиммунных, инфекционных), микроангиопатиях (гипертонической, диабетической). Симптомы нарушений мозгового кровообращения встречаются при фибромышечной дисплазии, синдроме позвоночного обкрадывания. Дополнительными факторами риска становятся коагулопатии, сердечные аритмии.

Патогенез

Дефицит кровотока при ВБН охватывает участки от шейного отдела спинного мозга до затылочно-височных долей головного, включая продолговатый и средний мозг, мозжечок и таламо-гипоталамическую зону. Это ведет к сбою церебральной ауторегуляции, функциональным нарушениям. Нехватка кислорода и глюкозы запускает механизмы окислительного повреждения клеток, глутаматной эксайтотоксичности, метаболических и энергетических сдвигов. Существенную роль, особенно при транзиторных ишемических расстройствах, играет нейрональный апоптоз.

Циркуляторная гипоксия представляется динамическим процессом, который подразумевает обратимость структурно-функциональных изменений в мозговых тканях. Это во многом обусловлено усилением ангиогенеза под воздействием синтезируемых факторов роста, перераспределением гемодинамики по виллизиеву кругу, но такой ответ часто недостаточен для восстановления нормальной перфузии. Внезапная интенсивная дисциркуляция провоцирует развитие острого ишемического повреждения.

Классификация

Зарубежными исследователями термин вертебро-базилярной недостаточности применяется лишь для описания преходящих расстройств церебрального кровообращения, затрагивающих позвоночные и основную артерии. Согласно отечественной традиции, спектр патологических состояний, описываемых под этим названием, гораздо шире. Неврологи выделяют несколько разновидностей ВБН:

Острая. Преходящая вертебро-базилярная дисциркуляция составляет большинство всех ТИА. Бывает редкой (1-2 раза в год), средней частоты (3-6 раз), частой (ежемесячно или чаще). Острая церебральная ишемия протекает в легкой, среднетяжелой или тяжелой формах.
Хроническая. Недостаточность мозговой гемодинамики может рассматриваться как вариант дисциркуляторной энцефалопатии. Различают компенсированную (начальную), субкомпенсированную (умеренную), декомпенсированную (выраженную) формы. Патология имеет пароксизмальное или перманентное течение.
Спондилогенная.Синдром позвоночной артерии обусловлен экстравазальными изменениями в шейном отделе позвоночника. По степени гемодинамических расстройств спондилогенная патология проходит дистоническую (функциональную), ишемическую (органическую) стадии.
Симптоматическая. Синдром церебральной недостаточности присущ многим заболеваниям. Он входит в картину вегетососудистой дистонии, артериальной гипер- и гипотензии, невротических и соматоформных реакций. Симптомы ишемии возникают при дегенеративно-дистрофической патологии позвоночника, не оказывающей экстравазального влияния.

Симптомы

Острая ВБН

Клинические проявления острой вертебро-базилярной недостаточности очень полиморфны. Степень их выраженности определяется этиопатогенезом, силой и длительностью патологического воздействия. При острой форме неврологический дефицит кратковременный и полностью обратимый – все симптомы исчезают на протяжении суток. Ей свойственно бурное развитие, когда от начала до максимально выраженной картины проходит менее 2 минут.

Центральное место в клинической картине транзиторных неврологических расстройств занимают вестибулярные нарушения. Часто возникают пароксизмы системного головокружения, продолжающиеся от нескольких минут до нескольких часов. Другие симптомы представлены нарушением равновесия, мелкоразмашистым нистагмом, тошнотой и рвотой. Картина дополняется мозжечковым синдромом, характеризующимся интенционным тремором, адиадохокинезом.

Распространены зрительные и глазодвигательные нарушения – ухудшение остроты зрения, фотопсии, гемианопсия. Преходящий моторный дефицит (слабость, парез или паралич) сочетается с онемением лица, конечностей. При осмотре могут выявляться элементы альтернирующих синдромов (Вебера, Мийяра-Гюблера, Валленберга-Захарченко). Иногда церебральные повреждения протекают как лакунарные инсульты с изолированными гемипарезом, гемигипестезией, гемиатаксией.

Хроническая ВБН

Хронические формы вертебрально-базилярной недостаточности имеют перманентный характер, редко подвержены влиянию провоцирующих факторов, их симптомы сохраняются между ишемическими атаками. Дисциркуляторная энцефалопатия проявляется несистемным головокружением без вестибулярных расстройств, умеренной мозжечковой атаксией, периодическими головными болями в шейно-затылочной области. Картина дополняется шумом в ушах с постепенным ослаблением слуха, пирамидной недостаточностью. Отмечаются когнитивные, психоэмоциональные, вегетативные нарушения.

Спондилогенная ВБН

Вертеброгенные расстройства рассматриваются как часть клинической картины синдрома позвоночной артерии. Симптомы возникают внезапно, при резких движениях головой (переразгибании, поворотах в здоровую сторону, боковых наклонах), четко зависят от положения цервикального отдела позвоночного столба. Типичными признаками являются синкопе или падения без утраты сознания (дроп-атаки), мозжечковый синдром со стато-локомоторной атаксией.

Пациенты отмечают головокружение, шум в ухе, одностороннее снижение слуха. Преходящие зрительные нарушения представлены ощущением «песка» или «пелены» перед глазами, фотопсиями. Цефалгии носят гемикранический характер, распространяются из шейно-окципитальной в лобно-височно-глазничную область. При цервикогенных синдромах боли иррадиируют в плечо, руку. На коже шейной области видны локальные вегетативные реакции (бледность, мраморный рисунок, сухость или гипергидроз).

Осложнения

Ишемический инсульт, сопровождающийся явным неврологическим дефицитом, – наиболее значимое осложнение вертебро-базилярной недостаточности. Повторные эпизоды острых гемодинамических расстройств у таких пациентов возникают в три раза чаще, чем при нормальной проходимости сосудов. Выраженное стенозирование артерий может провоцировать стволовой инсульт с нарушением витальных функций. При спондилогенных вариантах патологии из-за обмороков и дроп-атак многие больные получают травмы, в том числе с повреждением внутренних органов.

Диагностика

Основу диагностики вертебро-базилярной недостаточности составляет оценка субъективной информации (жалоб, анамнеза) и данных физикального обследования. Неверное толкование причин вестибуло-атактического синдрома как наиболее частого признака патологии приводит к гипердиагностике, влекущей за собой неадекватную терапию. В таких условиях важной задачей является установление сосудистого генеза симптомов с помощью дополнительных процедур:

Ультразвуковое исследование.УЗДС интракраниальных и шейных сосудов является методом выбора в первичной диагностике, хорошо визуализирует их стенку, структуру и характер стенозов. Допплерография отражает проходимость артерий, направление и скорость кровотока. Оценить ресурсы коллатералей позволяют компрессионно-функциональные тесты.
Рентгенография позвоночника. Наиболее доступным методом определения экстравазального сдавления вертебральной артерии считают рентгенографию позвоночника с функциональными пробами. Снимки выполняют в прямой и боковой проекциях при максимальном сгибании или разгибании шейного отдела.
Томографические методы. МРТ выявляет даже мельчайшие ишемические очаги, расположенные в любых отделах ЦНС, поэтому является наиболее информативным методом нейровизуализации. Режим ангиографии, особенно в комбинации с УЗДГ, позволяет комплексно оценить состояние магистральных артерий. Важные данные о вертеброгенной природе болезни предоставляют КТ и МРТ шейного отдела позвоночника.

В комплексном обследовании могут применять рентгеноконтрастную ангиографию (обычно при планируемых операциях), радиоизотопную сцинтиграфию. Наличие неврологической симптоматики требует выполнения нейрофизиологического исследования – электроэнцефалографии, электронистагмографии, анализа стволовых вызванных потенциалов. При вестибуло-кохлеарном синдроме диагностическую помощь неврологу оказывает отоларинголог.

Дифференцировать ВБН приходится с широким спектром состояний. Ее отличают от недостаточности каротидного бассейна, геморрагических инсультов, нейроинфекций. При головокружениях необходимо исключать болезнь Меньера, лабиринтит, вестибулярный нейронит. Пациенты с дроп-атаками и обмороками при синдроме вертебральной артерии должны быть обследованы на предмет других синкопальных состояний, эпилепсии, артериальной гипотонии.

Лечение вертебро-базилярной недостаточности

Консервативная терапия

Лечение патологии проводится по общим принципам терапии цереброваскулярных расстройств, является сложной многоуровневой задачей. Из-за высокой вероятности инсульта пациентам с ишемической ТИА показана срочная госпитализация. Большинство хронических и спондилогенных форм лечат в амбулаторных условиях с динамическим наблюдением. В обоих случаях основу терапии составляют консервативные мероприятия.

Лечение и вторичная профилактика повторных эпизодов церебральной ишемии предполагают обязательную коррекцию факторов риска. Пациентам рекомендуют придерживаться низкожировой и низкосолевой диеты, нормализовать массу тела, отказаться от вредных привычек. Важен регулярный контроль АД, уровня гликемии. Главную роль среди консервативных мероприятий играют следующие:

Фармакотерапия. Патогенетически обусловленное медикаментозное лечение предполагает сосудистую, нейропротекторную, гипотензивную терапию. Для нормализации реологических свойств крови многим пациентам показаны антиагреганты, антикоагулянты. Симптоматическая коррекция направлена на устранение основных клинических проявлений патологии: головокружения (бетагистин, меклозин, дименгидринат), головных болей (НПВС), астено-невротических реакций (седативные, антидепрессанты).
Немедикаментозные методы. Важное значение для комплексной терапии и нейрореабилитации имеет нефармакологическое лечение. В числе физиопроцедур используется гипербарическая оксигенация, импульсные токи, магнитолазеротерапия. Пациентам показано ношение фиксирующей шины-воротника, массаж шейно-воротниковой зоны, ЛФК. Активно применяют методики постизометрической релаксации мышц, щадящую мануальную терапию, кинезиотерапию. Борьба с головокружением включает вестибулярную гимнастику.

Хирургическое лечение

Вопрос о хирургическом вмешательстве обычно рассматривают при неэффективности консервативной терапии, иногда только радикальный подход является единственно верным. Учитывая сложность доступа к пораженным артериям, реконструктивные операции выполняют по строгим показаниям. Прежде всего, речь идет о клинических проявлениях церебральной гипоперфузии, особенно стволовой ишемии, обусловленной гемодинамически значимыми стенозом (более 75%), экстравазальной компрессией, тромбоэмболией.

В зависимости от характера и степени поражения при недостаточности вертебробазилярного кровотока выполняют различные операции: эндартерэктомию, каротидно-подключичные шунтирование и транспозицию, транслюминальную ангиопластику со стентированием. Для устранения экстравазальной вертебральной компрессии проводят микродискэктомию со стабилизацией позвоночника, лазерную вапоризацию, резекцию шейного ребра. При выборе оперативных техник отдают предпочтение малоинвазивным методикам.

Экспериментальное лечение

Для ишемии, не поддающейся другим методам реваскуляризации, разрабатывают способы экзогенного введения биологически активных молекул, стимулирующих развитие коллатерального кровотока в ишемизированных тканях. Один из них предполагает использование рекомбинантных факторов – индукторов ангиогенеза (VEGF, FGF-2), другой подход базируется на вирус-опосредованной передаче генов, кодирующих синтез необходимых веществ. Перспективным методом неоваскуляризации считают терапию стволовыми клетками.

В схемы нейрореабилитации активно внедряют роботизированные технологии, функционирующие по механизмам биологической обратной связи. Динамический мониторинг физиологических показателей во время работы на тренажере позволяет пациенту оценивать собственное состояние, развивая навыки ауторегуляции. За счет повышения нейропластичности использование таких комплексов показывает высокие результаты в восстановлении двигательных и когнитивных функций.

Прогноз и профилактика

Исход при вертебро-базилярной недостаточности определяется локализацией и тяжестью стенотического процесса. Более серьезный прогноз отмечается при поражении основной артерии – годовой риск инсульта в такой ситуации составляет 20%. Для пациентов, перенесших эпизоды церебральной ишемии, крайне важна профилактическая терапия антиагрегантами, гипотензивными, гиполипидемическими препаратами. Им рекомендуют оптимизировать образ жизни, контролировать уровень АД и состояние углеводного обмена, проходить регулярные врачебные осмотры.

1. Вертебро-базилярная недостаточность/ Барулин А.Е., Курушина О.В., Пучков А.Е.// Вестник ВолгГМУ – 2014 – №3(51).

2. Вертебрально-базилярная недостаточность: проблемы и перспективы решения/ Самсонова И.В.и др.// Вестник Витебского государственного медицинского университета - 2006 - Т.5, №4.

3. Проблемы диагностики и лечения пациентов с вертебрально-базилярной недостаточностью/ Камчатнов П.Р., Умарова Х.Я., Кабанов А.А., Абиева А.А.// Лечебное дело – 2017 - №3.

4. Вертебрально-базилярная недостаточность: клинические и диагностические аспекты/ Волков С.К.// Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика — 2010 — № 2.

Невринома ( Неврилеммома , Нейринома , Шванноглиома , Шваннома )

Невринома — это доброкачественное новообразование, возникающее из миелиновой оболочки нервного ствола. Становится причиной раздражения и дисфункции поражённого нерва, компрессии прилегающих тканей. Клинические проявления соответствуют расположению опухоли. Наиболее часто встречаются невриномы слухового нерва. Диагностика осуществляется комплексно по результатам неврологического осмотра, УЗИ, МРТ, КТ поражённой области, электронейромиографии, гистологического исследования. Лечение хирургическое, по показаниям проводится открытое или радиохирургическое удаление новообразования.

Причины невриномы

Шваннома образуется вследствие чрезмерного размножения шванновских клеток в неврилемме. Причины процесса усиленного деления остаются неизвестными. Значимыми факторами считаются:

ионизирующая радиация
плохая экологическая обстановка
воздействие канцерогенов, поступающих в организм с пищевыми продуктами, вдыхаемым воздухом.

Предполагают наследственную детерминированность развития неврином. Склонность к их образованию отмечается у пациентов с нейрофиброматозом. Возникновение неврином глотки обусловлено хроническим вредоносным воздействием различных химических агентов, пыли, частых и длительных воспалительных процессов при хроническом тонзиллите, фарингите, назофарингите.

Макроскопически невринома является заключённым в капсулу, отграниченным округлым образованием с бугристой поверхностью. На разрезе опухоль имеет светло-серый или буро-коричневый цвет, определяются многочисленные фиброзированные участки, заполненные бурой жидкостью кисты. По мере роста неоплазия начинает сдавливать нервные волокна и окружающие нерв ткани, что вызывает возникновение основных клинических проявлений – нарушения функции нерва и прилегающих к нему структур. Выраженность симптоматики определяется локализацией шванномы. При расположении в узких рамках мосто-мозжечкового угла, костно-мышечного канала симптомы появляются рано, даже при небольших размерах образования.

Микроскопически невринома представляет собой параллельные ряды клеток с палочкообразными ядрами, перемежающиеся с волокнистыми структурами. Периферические участки опухоли окружены сосудистой сетью, центральные бедны сосудами. Вследствие недостаточного кровоснабжения в центральных отделах происходят дистрофические изменения. В результате последних невринома претерпевает различные морфологические трансформации, соответственно которым выделяют три основных гистологических типа неоплазии: эпителиоидный, ангиоматозный, ксантоматозный. Клинического значения указанная классификация не имеет.

Симптомы невриномы

Шваннома отличается медленным развитием симптоматики, может долго оставаться незамеченной. Признаки неоплазии зависят от ее месторасположения, включают две основные составляющие – симптомы расстройства функции поражённого нерва и проявления, обусловленные компрессией близлежащих тканей. При невриноме слухового нерва отмечается прогрессирующее снижение слуха. Поскольку опухоль односторонняя, пациент не сразу замечает развитие тугоухости. При вовлечении вестибулярной порции появляются головокружения с тошнотой и рвотой, вестибулярная атаксия.

Невринома тройничного нерва манифестирует прозопалгией, гипестезией половины лица, иногда – вкусовыми галлюцинациями. Поражение лицевого нерва характеризуется слабостью мимической мускулатуры. В ряде случаев тригеминальная и фациальная симптоматика провоцируются компрессией корешков соответствующих черепных нервов увеличивающейся вестибуло-кохлеарной шванномой.

Невринома спинального корешка протекает с классическим корешковым синдромом: болью, расстройством чувствительности, мышечной гипотонией, слабостью, атрофией в зоне иннервации поражённого корешка. Невринома периферического нерва проявляется аналогичными нарушениями в иннервируемой области. Со временем в денервированных тканях развиваются трофические расстройства. Невринома глотки вызывает чувство дискомфорта, обуславливает дисфагию, затруднение носового дыхания.

Неуклонно увеличивающаяся невринома мосто-мозжечкового угла может приводить к полной потере слуха, стойкому гемипарезу лица, внутричерепной гипертензии, сдавлению стволовых структур с развитием бульбарного синдрома, включающего нарушения глотания, речи, появление двоения в глазах. Компрессия мозжечка обуславливает возникновение мозжечковой атаксии: шаткость ходьбы, дискоординацию, крупноразмашистые движения, скандированную речь, нистагм. Спинальная невринома осложняется сдавлением спинного мозга с развитием компрессионной миелопатии, проявляющейся сенсомоторными нарушениями ниже очага поражения, расстройствами тазовых функций. Осложнением шванномы ветвей блуждающего нерва является нейропатический парез гортани.

Клиническая картина невриномы во многом сходна с поражением нервного ствола воспалительной, компрессионной, дисметаболической этиологии. Клиническая симптоматика, осмотр невролога позволяют определить уровень поражения. Последующая инструментальная диагностика направлена на уточнение морфологического субстрата, явившегося причиной поражения нервного ствола. Перечень необходимых обследований определяется расположением неоплазии, включает:

Церебральную нейровизуализацию. Применяется при новообразованиях черепных нервов. Контрастная КТ головного мозга способна выявить невриномы размером более 1 см. Церебральная МРТ обладает большей информативностью, лучше визуализирует состояние окружающих опухоль тканей.
МРТ. Проводится изолированная МРТ поражённого отдела позвоночника. Исследование позволяет обнаружить невриномы спинномозговых корешков, определить степень спинальной компрессии.
Аудиометрия. Наряду с консультацией оториноларинголога и сурдолога, аудиометрия показана пациентам с понижением слуха. Обследование проводится для оценки степени тугоухости, исключения прочих возможных причин ухудшения слуха.
КТ или МРТ гортани и глотки. Назначается при подозрении на невриному глотки. Выполняется после фарингоскопии для уточнения диагноза, локализации и размеров неоплазии.
Сонография. УЗИ периферических нервов целесообразно при поражении нервных стволов конечностей. Дает возможность определить наличие локального утолщения неврилеммы. Более точно визуализировать образование помогает местная МРТ мягких тканей конечности.
Электронейромиография. ЭНМГ необходима для анализа функционального состояния поражённого шванномой нервного ствола. В послеоперационном периоде применяется для контроля восстановления.
Гистологическое исследование. Указанные выше обследования позволяют определить наличие опухолевого образования, предположить его доброкачественный характер. Точная верификация неоплазии возможна лишь по результатам исследования строения её тканей. Как правило, биопсия не назначается, проводится гистология операционного материала.

Дифференциальная диагностика шванном производится с другими опухолевыми образованиями. Невринома мосто-мозжечковой локализации требует дифференцировки от менингиомы, астроцитомы, опухоли мозжечка, спинальная шваннома — от иных экстрамедуллярных опухолей. Невриномы периферических нервов дифференцируют от компрессионно-ишемической, воспалительной невропатии.

Лечение невриномы

Единственным эффективным способом лечения шванном является их удаление. Выбор лечебной тактики осуществляется нейрохирургом, зависит от локализации неоплазии, возраста и состояния здоровья пациента. Применяются две основные методики:

Хирургическое иссечение. Требует высвобождения нервных волокон от опухолевых тканей, что сопряжено с высоким риском травмирования, вероятностью сохранения отдельных опухолевых частиц, которые в последующем могут стать причиной рецидива. Для снижения риска указанных осложнений используется микрохирургическая техника. При интракраниальной локализации операция проводится путём трепанации черепа, при спинальной — с ламинэктомией.
Радиохирургическое удаление. Выполняется при внутричерепной и спинальной локализации шванномы. Направленное лучевое воздействие вызывает гибель части опухолевых клеток, оставшиеся клетки утрачивают способность к размножению. Радикальная радиохирургическая операция возможна при размере неоплазии менее 30 мм, в остальных случаях радиохирургический метод применяется в качестве паллиативного лечения с целью уменьшения размеров новообразования у больных, имеющих противопоказания к открытой операции.

Исход заболевания зависит от расположения опухоли, своевременности диагностики и лечения. В большинстве случаев радикальное удаление обеспечивает благоприятный результат. В отдельных случаях наблюдается рецидив новообразования. Отсутствие лечения приводит к необратимой потере функции поражённого нервного ствола, возникновению осложнений. Специфическая профилактика не разработана, общие профилактические меры сводятся к предупреждению воздействия онкогенных факторов, повышению противоопухолевого иммунитета.

1. Магнитно-резонансная томография в нейрохирургии/ Коновалов А.Н., Корниенко В.Н., Пронин И.Н. – 1997.

3. Невриномы нервных стволов конечностей: клиника, диагностика и лечение/ Цымбалюк В.И., Третяк И.Б., Тончев М.Д.// Украинский нейрохирургический журнал. – 2008.

Вертебробазилярная недостаточность причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Вертебробазилярная недостаточность — заболевание, характеризующееся нарушением работы головного мозга из-за нарушений кровообмена. Ухудшается питание клеток, что отражается на функциональности центральной нервной системы. Поражается базилярный или позвоночный артериальный канал.

Симптомы вертебробазилярной недостаточности

Временные признаки отмечаются у больного на протяжении 24 часов, возникают при ишемических атаках:

давящие болезненные ощущения в затылочной области;
дискомфорт в области шеи;
приступы головокружения.

Постоянные симптомы становятся интенсивнее по мере прогрессирования болезни:

давящие головные боли;
приступообразные головокружения, возможен обморок;
тошнота и рвота;
ухудшение остроты слуха;
звон в ушах;
ухудшение концентрации внимания;
у больного ухудшается память;
ухудшение остроты зрения;
“мушки” перед глазам;
хроническая усталость;
быстрая утомляемость;
раздражительность;
усиленная работа потовых желез;
чувство жара верхних конечностей и лица;
нарушение сердечного ритма;
ощущение нахождения инородного предмета в области гортани;
нарушение работы речевого аппарата, объясняется онемением ротовой полости;
галлюцинации;
в тяжелых случаях возможна слепота;
инсульт ишемического типа.

У детей вертебробазилярная недостаточность характеризуется следующими симптомами:

нарушения осанки;
сонливость;
постоянное чувство тревоги;
в духоте развивается головокружение.

Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 26 Августа 2022 года

Содержание статьи

Выделяют несколько факторов, повышающих вероятность развития болезни:

остеохондроз шейного участка позвоночника;
физические повреждения шеи, провоцирующие сдавливание позвоночного артериального канала;
атеросклеротическое поражение сосудов;
повышенное артериальное давление;
дисплазия мышечного характера;
гипоплазия артерий позвоночника;
воспалительный процесс сосудистых каналов;
аномалии сосудов врожденного характера;
высокая концентрация сахара в кровеносной системе;
гипертрофированность лестничной мышечной ткани, провоцирующая сдавление позвоночного канала;
расслоение вертебробазилярных каналов;
тромбоз базилярной или позвоночной артерии.

Стадии развития вертебробазилярной недостаточности

Выделяют несколько стадий прогрессирования заболевания:

первую стадию называют компенсацией, характеризуется отсутствием признаков болезни или невыраженными симптомами;
относительная компенсация характеризуется транзиторными ишемическими атаками, прогрессирует нарушение кровообмена мозга, развиваются симптомы заболевания, на второй стадии возникает малый инсульт;
третья стадия называется декомпенсация, характеризуется прогрессированием завершенного ишемического инсульта, развивается энцефалопатия 3 степени.

Разновидности

В зависимости от характера развития выделяют следующие типы:

Острая вертебробазилярная недостаточность

Характеризуется внезапным развитием. Чаще прогрессирует из-за гипертонического криза. Длится несколько дней. Возможны обмороки, нарушения координации, ограничения подвижности, головокружения и дискомфорт в области шеи. Повышается вероятность инсульта.

Хроническая вертебробазилярная недостаточность

Без лечения поражение артериального канала принимает хронический характер. Заболевание может обостряться. Характеризуется нарушением концентрации, дисфункцией зрительного аппарата, учащенным ритмом сердца, нарушенной работой речевого аппарата.

Постановка диагноза затрудняется большим количеством возможных симптомов, которые развиваются и при других болезнях. Диагностика подразумевает назначение функциональных проб. Больного просят следить за движением руки.При возникновении болезненных ощущений и головокружения врач делает вывод о нарушении кровотока в позвоночном артериальном канале. Используют методы аппаратной диагностики. Допплерография транскраниального типа оценивает мозговое кровообращение. Магнитно-резонансная ангиография визуализирует пораженные сосудистые каналы в шейной области. Артериографию используют для визуализации каналов. Нейропсихологическое тестирование определяет симптоматику. При необходимости используют компьютерную томографию и МРТ, рентгенографию позвоночника. Пациенту назначают биохимический анализ крови. В сети клиник ЦМРТ для диагностики вертебробазилярной недостаточности рекомендуют прохождение следующих процедур:

Читайте также: