Синдром Лешке - клиника, диагностика

Добавил пользователь Cypher
Обновлено: 21.12.2024

Игнатьева Полина Анатольевна, Санкт-Петербург: нутрициолог, терапевт, эндокринолог, 27 отзывов пациентов, места работы, кандидат наук, стаж 13 лет, запись на приём ☎ (812) 643-21-66.

Записаться на прием к врачу

Медали

Доктор о себе

Автор и соавтор более 20 научных статей.

Живу в Санкт-Петербурге. Работаю в СПб и Кингисеппе.

Я сторонник доказательной медицины, в своей работе совмещаю научный подход и современный взгляд на диагностику и лечение заболеваний.

Профиль лечения

Опыт работы

Образование

Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова (лечебное дело)

Повышение квалификации

«Экспертиза временной нетрудоспособности и качества медицинской помощи», Северо-Западный государственный медицинский университет имени И. И. Мечникова

Рейтинг

Отзывы

Пришла на приём к замечательному доктору, которая выявила все у меня проблемы, назначила мне лечения и контроль через 6 месяцев.

Здравствуйте!
Благодарим Вас за высокую оценку работы нашего врача! Желаем Вам здоровья!
С уважением, ООО "МедЭксперт"

Обращались с папой. Очень оперативно и грамотно обследовала и поставила диагноз. Нашла клинику для госпитализации. В общем, спасла нашего папу в очень сложной ситуации со здоровьем.

Выражаю огромную благодарность терапевту-эндокринологу Игнатьевой Полине Анатольевне за квалифицированную консультацию. Обратилась к ней с диагнозом гестационный диабет у беременной. После посещения остались только положительные эмоции и положительный результат лечения. Внимательная, интеллигентная, рассудительная. Отличная клиника, высшего уровня, доброжелательный персонал и современный подход к клиентам!

Долго мучилась от слабости и плохого сна. Пришла на приём к эндокринологу Полине Анатольевне. Она назначила мне все необходимые анализы и УЗИ. Рассказала про витамин Д, как правильно питаться. Жду повторно приёма. Врач улыбчивый, компетентный, приём длился 40 минут, успели все обсудить.

На мой взгляд, прием прошел отлично, и мне все понравилось. Я бы сказала, что Полина Анатольевна разговаривала со мной очень положительно и доброжелательно, а также ответила на все интересовавшие меня вопросы. По моему мнению, она - очень хороший и отзывчивый доктор, который располагает к себе. Отмечу, что я давно наблюдаюсь у эндокринолога. Изначально у меня была гиперпролактинемия и аденома гипофиза, а также беспокоила задержка месячных, и с этим я обратилась к врачу Игнатьевой. На сегодняшний день ничего нет, так как у меня сильно понизился уровень пролактина на фоне применения препарата. С собой я брала результаты анализов на гормоны и МРТ гипофиза. На приеме мы обсудили проблемы, с которыми я пришла, и доктор выяснила общие жалобы на здоровье, уточнила, какие витамины я принимала. Кроме того, она провела осмотр груди и пальпировала щитовидную железу. По итогам визита специалист выдала мне рекомендации: через 3 месяца мне необходимо сдать анализ на пролактин и отписаться ей о результатах. Хотелось бы отметить, что сейчас все нормально, лучше, чем было раньше. На приеме я чувствовала себя очень комфортно. Визит начался без задержек и продолжался чуть меньше 30 минут. Я буду обращаться к доктору Игнатьевой снова и порекомендую ее знакомым при необходимости.

Я посетила доктора Игнатьеву Полину Анатольевну в первый раз. Выбирая специалиста на сайте "ПроДокторов", я читала отзывы пациентов.

Добрый день!
Большое спасибо за высокую оценку работы нашего врача! Мы будем и дальше стараться сделать все возможное для комфорта наших пациентов. Желаем Вам крепкого здоровья и благополучия!
С уважением, ММЦ «Медикал Он Груп - Санкт-Петербург»

Синдром Лешке (syndromus Leshke)

Синдром Лешке (син.: синдром Вебера, пигментная дистрофия) — нейрокожный синдром, являющийся абортивным вариантом нейрофиброматоза Реклингхаузена. Клиническая картина заболевания характеризуется беспорядочно расположенными гиперпигментированными пятнами цвета кофе с молоком, с ровными очертаниями, округлой или вытянутой формы. Отмечаются соматический и психический инфантилизм, аномалии обмена различного характера, расстройства деятельности вегетативной нервной системы, эндокринопатии (гипофизарное ожирение, дисфункция надпочечников с гипотонией).

Дифференциальная диагностика. Заболевание необходимо отличать от пигментного генерализованного невуса.

Синдром Вербова (syndromus Verbov)

Тип наследования аутосомно-доминантный. Клиническая картина характеризуется врожденной анонихией, гиперпигментацией кожи в виде пятен причудливой формы, расположенных на сгибательных поверхностях конечностей, в паховых складках, под-крыльцовых впадинах. Кожа ладоней слегка воспаленная, сухая, с трещинами; возможна дистрофия волос.

Дифференциальная диагностика. Заболевание необходимо дифференцировать от недержания пигмента, пигментного невуса, для которого не характерны анонихия, поражение ладоней эритемато-сквамозного характера, наблюдающееся при синдроме Вербова; гидротической эктодермальной дисплазии, которой свойственны преимущественная локализация гиперпигментации в области суставов, кератодермии. При дифференциации от токсической меланодермии необходимо учитывать ее приобретенный характер, отсутствие анонихии и воспалительной эритемы ладоней.

Синдром Олбрайта (syndromus Albright)

Синдром Олбрайта — множественная фиброплазия костей с нарушением пигментации кожи и преждевременным половым созреванием. Этиология и патогенез заболевания неясны. Предполагается наличие порока развития гипоталамической области, следствием чего является гиперфункция гипофиза (повышение продукции гонад о- и соматотропных гормонов), что и определяет раннее половое созревание. Возможно врожденное нарушение функции костеобразовательной мезенхимы.

Клиническая картина характеризуется симптомокомплексом, в котором основное место занимает патология костной системы в виде множественных кистевидных очагов остеопороза с участками остеосклероза и гиперостоза (особенно в костях черепа). Это обусловливает патологическую ломкость костей, деформацию костных отверстий, неврологическую симптоматику, боли. Обычно наблюдается односторонний патологический процесс. Сразу после рождения или в первые годы жизни на коже появляются коричневые пятна различных размеров и очертаний типа географической карты, более выраженные на стороне поражения. Отмечаются также преждевременное половое созревание, наиболее выраженное у лиц женского пола (влагалищные кровотечения и вторичное оволосение в возрасте нескольких месяцев, начало менструаций с 5—6 лет).

Гистологически выявляют повышенное содержание меланина в клетках базального слоя. Содержание кальция и фосфора в крови не нарушено, значительно увеличено количество щелочной фосфа-тазы. Выделение гормонов с мочой в норме. Возможен гипертрихоз.

Дифференциальная диагност и к а. Заболевание необходимо отличать от недержания пигмента, для которого нехарактерны указанная костная патология, преждевременное половое созревание, односторонность поражения, типичные для синдрома Олбрайта. При этом синдроме в отличие от недержания пигмента гиперпигментации не предшествует воспалительная стадия и гистологически отмечается увеличение содержания меланина в базальном слое.

Дифференциальная диагностика с пигментным невусом не представляет трудностей, так как патология костной и эндокринной системы для невуса нехарактерна.

При дифференциальной диагностике заболеваний, проявляющихся гиперпигментацией, необходимо учитывать, что гиперпигментация может быть основным симптомом, но все-таки встречаться при ряде наследственных страданий, в частности синдроме Луи-Бар, гидротической экзодермальной дисплазии, синдроме Фел-ти, синдроме Блума, нейрофиброматозе Реклингхаузена, детской прогерии, синдроме Берлина, синдроме Ван-Богарта — Озе.

Синдром Луи-Бар — врожденное заболевание из группы ангио-матозных факоматозов, характеризующееся в первую очередь неврологическими симптомами (мозжечковая атаксия, экстрапирамидальные расстройства), склонностью к инфекционным заболеваниям. Поражения кожи в основном наблюдаются в виде телеанги-эктазий и ее сухости. Очаги гиперпигментации в виде пятен от светло-коричневых до темно-коричневых, имеют сетевидное расположение, чередуясь с небольшими белыми участками кожи (пестрая кожа), обычно на лице (веки, щеки, нос).

При гидротической эктодермальной дисплазии гиперпигментация выражена главным образом над суставами и в области подкрыльцовых впадин вместе с явлениями пигментной сосочковой дистрофии. Однако основными симптомами являются поражения ногтей (вплоть до анонихии), дистрофия волос (вплоть до алопеции) , диффузная кератодермия.

При синдроме Фелти — заболевании аутоиммунного генеза — наблюдается желтовато-коричневая гиперпигментация кожи на открытых участках, которая присоединяется уже в разгар заболевания, когда выражены основные симптомы — полиартрит, сплено-мегалия, лейкопения, полиаденит, анемия, кахексия.

Синдром Блума — наследственное системное заболевание, характеризующееся нарушением роста и развития больного и поражениями кожи на фоне повышенной чувствительности к солнечным лучам. Предполагают, что заболевание обусловлено наследственным нарушением обмена. У этих больных установлена повышенная ломкость хромосомного аппарата, выражена склонность к развитию лейкоза.

Клиническая картина характеризуется появлением на открытых участках кожи телеангиэктазий, поражений по типу дискоидной красной волчанки, актинического хейлита. На коже туловища и конечностей могут наблюдаться рассеянные гиперпигментированные пятна (необязательный признак), преждевременное образование морщин. Характерны также микросомия, задержка роста, недостаточная масса тела при рождении, гипогенитализм. Возможны костные аномалии.

При нейрофиброматозе Реклингхаузена, помимо очагов гиперпигментации (коричневые пятна, лентиго, пигментные невусы), наблюдаются типичные для этого заболевания нейрофибромы, патология костной системы.

Детская прогерия хотя и может сопровождаться гиперпигментацией, но основным ее признаком является геродермия.

Синдром Берлина — проявление эктодермальной дисплазии, в связи с чем, кроме пятнистой гиперпигментации, при этом состоянии выражены гипогидроз, истончение кожи, гипотрихоз, задержка прорезывания зубов, физическое и умственное надоразви-тие.

Синдром Ван-Богарта — Озе — проявление эктодермальной дисплазии, кроме лентигиноза кожи лица и конечностей, для него характерны дистрофия ногтей, кератодермия, дисплазия костей черепа, остеолиз костей конечностей с их укорочением. Возможны дебильность, аномалии зубов, нарушение зрения.

Пороки развития легких

Пороки развития легких – грубые изменения нормальной анатомической структуры легких, возникающие на этапе эмбриональной закладки и развития бронхолегочной системы и вызывающие нарушение или потерю ее функций. Пороки развития легких могут проявиться в детстве или взрослом возрасте, сопровождаясь цианозом, одышкой, кашлем с выделением гнойной мокроты, кровохарканьем, деформацией грудной клетки и др. С целью диагностики пороков развития легких выполняется рентгенография, КТ, бронхоскопия и бронхография, АПГ. Лечение пороков развития легких может быть хирургическим (резекция легкого, пульмонэктомия) или консервативным (медикаменты, ФТЛ, массаж, санация бронхиального дерева).

МКБ-10

Общие сведения

Пороки развития легких – врожденные анатомические аномалии и дефекты функционирования легких, бронхов и легочных сосудов. Частота выявления пороков развития легких у детей варьирует от 10 до 20%. Среди врожденных дефектов легких и бронхов встречаются аномалии их развития, которые, в отличие от пороков, не проявляются клинически и не влияют на функцию измененного органа (например, аномалии деления крупных и средних бронхов). Пороки развития легких, сопровождающиеся дыхательной недостаточностью, проявляются уже в раннем детском возрасте и сопровождаются задержкой в физическом развитии ребенка.

На фоне пороков развития легких нередко развиваются воспалительные и нагноительные процессы, вызывающие клинику острых или хронических неспецифических заболеваний, которые могут принимать очень тяжелое течение. Более половины хронических неспецифических заболеваний легких патогенетически связаны с имеющимися пороками развития легких.

Причины

Формирование аномалий и пороков развития легких в пренатальном периоде может происходить под влиянием ряда экзогенных и эндогенных тератогенных (повреждающих плод) факторов. К экзогенным факторам, оказывающим тератогенное воздействие на эмбрион, относятся физические (механическая или термическая травма, электромагнитное или радиоактивное излучение), химические (любые яды), биологические (вирусные или иные инфекции, бактериальные токсины) повреждающие механизмы.

К числу эндогенных тератогенных факторов принадлежат наследственность, аномалии генов и хромосом, эндокринные патологии, биологически неполноценные половые клетки (при поздней беременности у женщин или пожилом возрасте у мужчин). Вид развивающегося порока легкого зависит не столько от характера тератогенного фактора, сколько от срока беременности, на котором организм женщины испытывает его воздействие.

Если воздействие тератогенного фактора приходится на первые 3-4 недели беременности, когда происходит закладка трахеи и главных бронхов, возможно развитие пороков эти структур вплоть до нарушения формирования целого легкого. Тератогенное воздействие на эмбрион в период с 6 по 10 недели беременности может вызвать пороки формирования сегментарных и субсегментарных бронхов по типу кистозной или простой гипоплазии, а также развитие врожденных бронхоэктазов. Поздние пороки развития легких у плода могут сформироваться на 6-8 месяце беременности, когда закладывается альвеолярная ткань.

Классификация

По степени недоразвития легкого или его отдельных анатомических, тканевых, структурных элементов в пульмонологии различают:

Агенезию – порок развития, характеризующийся полным отсутствием легкого и соответствующего ему главного бронха.
Аплазию – порок развития, при котором отсутствует легкое или его часть при наличии культи рудиментарного главного бронха.
Гипоплазию – одновременное недоразвитие элементов легкого (бронхов, легочной паренхимы, сосудов), встречающееся на уровне сегмента, доли или всего легкого. Простая гипоплазия характеризуется равномерным уменьшением размеров легкого без существенного нарушения его структуры с сохранением отчетливой редукции бронхиального дерева. Кистозная гипоплазия (кистозное или сотовое легкое, поликистоз) встречается среди всех пороков развития легкого наиболее часто (в 60-80% случаев) и сопровождается одновременным недоразвитием бронхов, легочной паренхимы и сосудов с формированием бронхогенных полостей в дистальных отделах субсегментарных бронхов, где обычно развивается хронический воспалительно-нагноительный процесс.

Среди пороков развития стенок трахеи и бронхов выделяют:

Трахеоброхомегалию (трахеоцеле, мегатрахея, синдром Мунье-Куна) – расширение просвета трахеи и крупных бронхов вследствие врожденного недоразвития мышечных и эластических волокон их стенок. Наличие трахеобронхомегалии сопровождается упорным течением трахеобронхита.
Трахеобронхомаляцию – несостоятельность хрящей трахеи и бронхов, вызывающую их аномальное спадание в процессе дыхания. Проявляется стридорозным дыханием, грубым кашлем, приступами апноэ.
Синдром Вильямса-Кемпбелла – гипоплазия хрящей и эластических тканей бронхов III -VI-го порядков, проявляющаяся генерализованным развитием бронхоэктазов на уровне средних бронхов и бронхообструктивным синдромом.
Бронхиолоэктатическую эмфизему Лешке – врожденную слабость стенок бронхиол, сопровождающуюся бронхиолоэктазиями и центрилобулярной эмфиземой.

Ограниченные (локализованные) дефекты строения стенок бронхов и трахеи включают:

К врожденным порокам развития легких, связанным с наличием добавочных (избыточных) дизэмбриогенетических структур, относят:

Среди пороков развития легких, характеризующихся аномальным расположением анатомических структур, наиболее часто встречаются:

Синдром Картагенера – обратное расположение внутренних органов, в т. ч. и легких. Обычно сочетается с хроническим бронхитом, бронхоэктазами и хроническим синуситом, протекает с частыми обострениями гнойного бронхолегочного процесса. Возможны видоизменения концевых фаланг и ногтей по типу «часовых стекол», «барабанных палочек».
Трахеальный бронх – наличие аномального бронха, отходящего от трахеи выше верхнедолевого бронха.
Доля непарной вены – часть верхней доли правого легкого, отделенная непарной веной.

К наиболее распространенным порокам развития кровеносных сосудов легких относятся:

Симптомы пороков развития легких

Многообразию видов пороков развития легких соответствует полиморфность их возможных клинических проявлений. Скрытое течение многих пороков легких обусловливает вариабельность сроков их выявления. В первое десятилетие жизни обнаруживается 3,8% всех встречающихся пороков развития легких, во второе десятилетие - 18,2%, в третье - 26,6%, в четвертое - 37,9%, у лиц после 40 лет -14%.

Бессимптомное течение пороков развития легких встречается у 21,7% пациентов, симптомами нагноения проявляется 74,1% пороков, осложнениями других заболеваний - 4,2%.

Наиболее рано, в первые дни жизни ребенка, проявляются пороки развития легких, сопровождающиеся признаками дыхательной недостаточности: лобарная эмфизема, выраженный стеноз главных бронхов и трахеи, бронхо- и трахеопищеводные свищи, агенезия, аплазия и выраженная гипоплазия легкого. Они характеризуются стридорозным дыханием, приступами асфиксии, цианозом.

Кисты легкого, легочная секвестрация, гипоплазия легкого, бронхоэктазы могут впервые проявить себя развитием острого воспалительного процесса и нагноения. Характер воспалительных процессов при пороках развития легких носит затяжное рецидивирующее течение и сопровождается кашлем с выделением значительного количества гнойной мокроты, эпизодами кровохарканья, интоксикацией, нарушением самочувствия в периоды обострений. Тяжелые пороки развития легких вызывают отставание физического развития детей, асимметрию и деформацию грудной клетки.

Диагностика пороков развития легких

Диагностирование пороков развития легких требует комплексного специализированного обследования. Заподозрить пороки развития легких следует у пациентов, с детства страдающих стойкими хроническими бронхолегочными процессами. Решающее значение в диагностике пороков легких занимают рентгенологическое и бронхологическое исследования.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить пороки развития легких даже при их бессимптомном течении. По данным рентгенографии и КТ легких можно определить изменения сосудистого и бронхиального рисунка (при гипоплазии), повышение прозрачности (при лобарной эмфиземе), смещение органов средостения (при гипоплазии или агенезии), контуры теней (при гамартоме или секвествации), обратную топографию легких (при синдроме Картагенера) и др. При бронхоскопии и бронхографии проводится оценка анатомического строения трахеи и бронхов, выявляются деформации (стеноз, свищи и др.) и изменения бронхиального дерева. При пороках развития сосудов легкого целесообразно проведение ангиопульмонографии.

Лечение пороков развития легких

Выбор адекватной тактики лечения пороков развития легких осуществляется пульмонологоми и торакальными хирургами. Он диктуется оценкой состояния пациента, степенью выраженности имеющихся нарушений и возможным прогнозом. Неотложная операция показана при выраженной дыхательной недостаточности в случаях лобарной эмфиземы, аплазии и агенезии легких, при трахеопищеводном свище и стенозах трахеи и бронхов.

При бронхоэктазах и кистозной гипоплазии выбор хирургического или консервативного лечения определяется количеством измененных сегментов в обоих легких, частотой рецидивов и характером изменений легочной ткани. Как правило, при таких пороках развития легких проводят резекцию измененного участка легкого.

При распространенных изменениях в легких проводится консервативная терапия, направленная на предупреждение обострений гнойного процесса. Она включает в себя ежегодные курсы противовоспалительной терапии, улучшение дренажа бронхиального дерева (бронхоальвеолярный лаваж, отхаркивающие, муколитические препараты, массаж, ингаляции, ЛФК), санаторно-курортную реабилитации.

Прогноз и профилактика пороков развития легких

При пороках развития легких, не связанных с развитием дыхательной недостаточности и не сопровождающихся гнойно-воспалительными осложнениями, прогноз удовлетворительный. Частые обострения бронхолегочного процесса могут вызывать ограничение трудоспособности пациентов. Меры профилактики врожденных пороков развития легких включают: исключение неблагоприятных тератогенных воздействий на протяжении беременности, медико-генетическое консультирование и обследование пар, планирующих рождение ребенка.

1. Пороки развития, наследственные и интерстициальные болезни легких у детей: учеб.-метод. пособие/ Самаль Т. Н. – 2014.

2. Клинико-эпидемиологические особенности врожденных кистозно-аденоматозных пороков развития легких в Нижегородской области/ Галягина Н.А., Халецкая О.В., Удалова О.В., Царева Л.А.// Медицинский альманах. – 2013 - №3 (30).

3. Пороки развития и наследственные заболевания легких/ Бородулина Е.А., Суворова Г.Н., Бородулин Б.Е. – 2016.

4. Врожденные заболевания легких плода (течение беременности, диагностика и исходы): Автореферат диссертации/ Кохно Н. И. – 2005.

Синдром Лешке - клиника, диагностика

Файл: 14-диф диагностика.doc

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлена: 22.01.2020

Скачиваний: 2

Гидротическая эктодермальная дисплазия отличается гистоло гическими особенностями, а также наличием участков гиперпиг ментации над суставами и в складках кожи, развивающейся без предшествующих воспалительных изменений кожи.

Синдром Лешке ( syndromus Leshke )

Синдром Лешке (син.: синдром Вебера, пигментная дистро фия) — нейрокожный синдром, являющийся абортивным вариантом нейрофиброматоза Реклингхаузена. Клиническая картина за болевания характеризуется беспорядочно расположенными гипер пигментированными пятнами цвета кофе с молоком, с ровными очертаниями, округлой или вытянутой формы. Отмечаются сома тический и психический инфантилизм, аномалии обмена различного характера, расстройства деятельности вегетативной нервной си стемы, эндокринопатии (гипофизарное ожирение, дисфункция над почечников с гипотонией).

Дифференциальная диагностика. Заболевание необходимо отличать от пигментного генерализованного невуса.

Синдром Вербова ( syndromus Verbov )

Тип наследования аутосомно-доминантный. Клиническая кар тина характеризуется врожденной анонихией, гиперпигментацией кожи в виде пятен причудливой формы, расположенных на сгиба тельных поверхностях конечностей, в паховых складках, под- крыльцовых впадинах. Кожа ладоней слегка воспаленная, сухая, с трещинами; возможна дистрофия волос.

Дифференциальная диагностика. Заболевание необходимо дифференцировать от недержания пигмента, пиг ментного невуса, для которого не характерны анонихия, пораже ние ладоней эритемато-сквамозного характера, наблюдающееся при синдроме Вербова; гидротической эктодермальной дисплазии, которой свойственны преимущественная локализация гиперпиг ментации в области суставов, кератодермии. При дифференциации от токсической меланодермии необходимо учитывать ее приобре тенный характер, отсутствие анонихии и воспалительной эритемы ладоней.

Синдром Олбрайта ( syndromus Albright )

Синдром Олбрайта — множественная фиброплазия костей с нарушением пигментации кожи и преждевременным половым со зреванием. Этиология и патогенез заболевания неясны. Предпола гается наличие порока развития гипоталамической области, след ствием чего является гиперфункция гипофиза (повышение продук ции гонад о- и соматотропных гормонов), что и определяет раннее половое созревание. Возможно врожденное нарушение функции костеобразовательной мезенхимы.

Клиническая картина характеризуется симптомокомплексом, в котором основное место занимает патология костной системы в виде множественных кистевидных очагов остеопороза с участками остеосклероза и гиперостоза (особенно в костях черепа). Это обусловливает патологическую ломкость костей, деформацию костных отверстий, неврологическую симптоматику, боли. Обычно на блюдается односторонний патологический процесс. Сразу после рождения или в первые годы жизни на коже появляются коричне вые пятна различных размеров и очертаний типа географической карты, более выраженные на стороне поражения. Отмечаются также преждевременное половое созревание, наиболее выраженное у лиц женского пола (влагалищные кровотечения и вторичное ово лосение в возрасте нескольких месяцев, начало менструаций с 5—6 лет).

Гистологически выявляют повышенное содержание меланина в клетках базального слоя. Содержание кальция и фосфора в крови не нарушено, значительно увеличено количество щелочной фосфа- тазы. Выделение гормонов с мочой в норме. Возможен гипер трихоз.

Дифференциальная диагност и к а. Заболевание необходимо отличать от недержания пигмента, для которого не характерны указанная костная патология, преждевременное поло вое созревание, односторонность поражения, типичные для синд рома Олбрайта. При этом синдроме в отличие от недержания пигмента гиперпигментации не предшествует воспалительная стадия и гистологически отмечается увеличение содержания меланина в базальном слое.

Дифференциальная диагностика с пигментным невусом не представляет трудностей, так как патология костной и эндокрин ной системы для невуса нехарактерна.

При дифференциальной диагностике заболеваний, проявляю щихся гиперпигментацией, необходимо учитывать, что гиперпиг ментация может быть основным симптомом, но все-таки встре чаться при ряде наследственных страданий, в частности синдроме Луи-Бар, гидротической экзодермальной дисплазии, синдроме Фел- ти, синдроме Блума, нейрофиброматозе Реклингхаузена, детской прогерии, синдроме Берлина, синдроме Ван-Богарта — Озе.

Синдром Луи-Бар — врожденное заболевание из группы ангио- матозных факоматозов, характеризующееся в первую очередь нев рологическими симптомами (мозжечковая атаксия, экстрапира мидальные расстройства), склонностью к инфекционным заболева ниям. Поражения кожи в основном наблюдаются в виде телеанги- эктазий и ее сухости. Очаги гиперпигментации в виде пятен от светло-коричневых до темно-коричневых, имеют сетевидное распо ложение, чередуясь с небольшими белыми участками кожи (пест рая кожа), обычно на лице (веки, щеки, нос).

При гидротической эктодермальной дисплазии гиперпигмента ция выражена главным образом над суставами и в области подкрыльцовых впадин вместе с явлениями пигментной сосочковой дистрофии. Однако основными симптомами являются поражения ногтей (вплоть до анонихии), дистрофия волос (вплоть до алопе ции) , диффузная кератодермия.

При синдроме Фелти — заболевании аутоиммунного генеза — наблюдается желтовато-коричневая гиперпигментация кожи на от крытых участках, которая присоединяется уже в разгар заболева ния, когда выражены основные симптомы — полиартрит, сплено- мегалия, лейкопения, полиаденит, анемия, кахексия.

Синдром Блума — наследственное системное заболевание, характеризующееся нарушением роста и развития больного и пора жениями кожи на фоне повышенной чувствительности к солнеч ным лучам. Предполагают, что заболевание обусловлено наследст венным нарушением обмена. У этих больных установлена повышенная ломкость хромосомного аппарата, выражена склонность к развитию лейкоза.

Клиническая картина характеризуется появлением на откры тых участках кожи телеангиэктазий, поражений по типу дискоид ной красной волчанки, актинического хейлита. На коже туловища и конечностей могут наблюдаться рассеянные гиперпигментированные пятна (необязательный признак), преждевременное обра зование морщин. Характерны также микросомия, задержка роста, недостаточная масса тела при рождении, гипогенитализм. Возмож ны костные аномалии.

При нейрофиброматозе Реклингхаузена, помимо очагов гипер пигментации (коричневые пятна, лентиго, пигментные невусы), наблюдаются типичные для этого заболевания нейрофибромы, па тология костной системы.

Детская прогерия хотя и может сопровождаться гиперпигмен тацией, но основным ее признаком является геродермия.

Синдром Берлина — проявление эктодермальной дисплазии, в связи с чем, кроме пятнистой гиперпигментации, при этом состоя нии выражены гипогидроз, истончение кожи, гипотрихоз, задерж ка прорезывания зубов, физическое и умственное надоразви- тие.

Лешке синдром

Лешке синдром (Е.F.W. Leschke, 1887—1933, нем. терапевт; син. дистрофия пигментная наследственная) — наследственная болезнь, характеризующаяся нарушением деятельности вегетативной нервной системы, дисфункцией гипофиза и надпочечников, инфантилизмом и многочисленными пигментными пятнами на коже.

Лешке синдром Лешке синдром (Е.F.W. Leschke, 1887—1933, нем. терапевт; син. дистрофия пигментная наследственная) — наследственная болезнь, характеризующаяся нарушением деятельности вегетативной нервной системы, дисфункцией гипофиза и надпочечников, инфантилизмом и многочисленными пигментным. Читать полностью

Статьи по теме Лешке синдром

Иценко — Кушинга синдром Иценко — Кушинга синдром (Н.М. Иценко, советский невропатолог, 1889—1954; Н.W. Gushing, американский нейрохирург, 1869—1939) — симптомокомплекс, развивающийся вследствие гиперпродукции глюкокортикоидов гормонально-активной опухолью надпочечника, редко встречающейся .
Врождённая дисфункция коры надпочечников Врождённая дисфункция коры надпочечников (синоним: адреногенитальный синдром, врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочечников, синдром Апера — Галле) — заболевание, в основе которого лежит нарушение синтеза стероидных гормонов в коре надпочечников. Наиболее часто пр.
Болезнь

Вегето-висцеральные нарушения у новорожденных детей с перинатальными поражениями мозга Г. В. Яцык Доктор медицинских наук, профессор, Государственный научно-исследовательский институт педиатрии и детской хирургии РАМН Под вегето-висцеральными нарушениями у новорожденных подразумевается широкий спектр морфологических и функциональных сдвигов во многих органах и системах, обоз
Пролапс митрального клапана - норма или патология? Профессор О.Д. Остроумова, профессор О.Б. Степура, к.м.н. О.О. Мельник МГМСУ им. Н.А. Семашко Под термином пролапс митрального клапана (ПМК) понимают провисание одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия в систолу. Данный феномен описан относительно недав
Синдром артериальной гипертонииФормирование психосоматической патологии. Язвенная болезнь. Желчнокаменная болезнь

Мне 40 лет. У меня гормональное нарушение. Оденома гипофиза. уже год приним. Мне 40 лет. У меня гормональное нарушение. Оденома гипофиза. уже год принимаю "Достинекс"1/ 2 таблетки. Проблма с геникологией: миома матки, дисфункция яичников, синдром истощения яичников. Назначили мне "Дюфастон" и "Ременс". Скочки давления держиться почти год. 3 раза проходила курс гипертонии, но
Моей дочери ставят аденому гипофиза (кортикотропиному). Краткий анамнез. . 1. Прием Абергина не вызывает роста опухоли, просто вначале это была, скорее всего, микроаденома, впоследствии вырасшая до более крупных размеров. Вполне возможно, что ранее существовавшую аденому не смогли увидеть при исследовании (не известно, что делали: Кт или МРТ). 2. Если обнаружены опухоль в
ЧТО ЭТО З А БОЛЕЗНЬ?

Категории относящиеся к Лешке синдром

Нарушение функции надпочечников Нарушение функции надпочечников
Эректильная дисфункция (половая слабость) Эректильная дисфункция (половая слабость)
Гипертоническая болезньМочекаменная болезньИшемическая болезнь сердца (ИБС)

Лечение Лешке синдром

Медицинский центр "Авиценна" Это первое российское предприятие медицинского профиля с участием иностранного капитала
Клиника МОСКВА Уникальные методы лечения и диагностики, самое современное оборудование, опытные врачи
Центр диагностики и цветолеченияМедицинский центр "Androclinic"Медицинский центр вертебрологии и ортопедии

Медицинская библиотека

Медицинская литература

Форум о здоровье и красоте

15:20 Онкологические заболеван.

14:06 Дамский клуб.

Девственность и куриное яйцо. Какая между ними связь? А такая, что жители племени куаньяма, что живет на границе с Намибией, в древности лишали девочек девственности при помощи куриного яйца. Ненамно

Температура тела - комплексный показатель теплового состояния организма человека, отражающий сложные отношения между теплопродукцией (выработкой тепла) различных органов и тканей и теплообменом между

Небольшие изменения в питании и образе жизни помогут изменить ваш вес. Хотите сбросить лишние килограммы? Не переживайте, вам не придется морить себя голодом или делать изнурительные упражнения. Иссл

Читайте также: