Синдром Ложье-Хунцикера - клиника, диагностика, лечение

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 21.12.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Синдром Кушинга: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Синдром Иценко-Кушинга – это сочетание клинических симптомов, вызванных хроническим повышением уровня кортизола или родственных ему кортикостероидов в крови. Болезнь Иценко-Кушинга – это синдром Кушинга, причиной которого служит избыточная гипофизарная продукция адренокортикотропного гормона (АКТГ), как правило, обусловленная небольшой доброкачественной опухолью гипофиза – аденомой. Иногда АКТГ производится опухолью, которая не связана с гипофизом, она может находиться где угодно, чаще - в легких и грудной клетке. Порой злокачественные опухоли хорошо маскируются под железы и начинают вырабатывать гормоны альдостерон и кортизол, что, в свою очередь, приводит к повышению их концентраций в человеческом организме. При этом собственные железы понемногу начинают атрофироваться - таким образом организм старается бороться с избытком гормонов.

Синдром Иценко-Кушинга также возникает из-за перепроизводства кортизола надпочечниками или употребления больших доз глюкокортикоидных препаратов таких как преднизолон или дексаметазон при лечении ряда болезней (астмы, ревматоидного артрита и некоторых других аутоиммунных патологических состояний). Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего в 20-40 лет, оно может быть врожденным или приобретенным. Женщины поражаются в 10 раз чаще, чем мужчины.

У пациентов, страдающих алкоголизмом или тяжелыми депрессивными расстройствами, а также во время беременности, иногда наблюдается небольшое повышение уровня гормонов надпочечников и развивается псевдо-синдром Иценко-Кушинга.

Классификация заболевания. Кодирование по МКБ-10

Синдром Иценко-Кушинга (E24):

E24.0. Болезнь Иценко-Кушинга гипофизарного происхождения (гиперсекреция АКТГ гипофизом, гиперадренокортицизм гипофизарного происхождения);
E24.1. Синдром Нельсона;
E24.3. Эктопический АКТГ-синдром;
E24.4. Кушингоидный синдром, вызванный алкоголем;
E24.8. Другие состояния, характеризующиеся кушингоидным синдромом;
E24.9. Синдром Иценко-Кушинга неуточненный.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

У большинства больных с различными формами гиперкортицизма: АКТГ-зависимыми (болезнь Иценко-Кушинга, аденома гипофиза, АКТГ эктопический синдром) и АКТГ-независимыми формами (аденома коры надпочечника и/или двусторонняя микро-, макроузелковая гиперплазия) клинические проявления заболевания постоянны и зависят от скорости секреции кортизола надпочечниками.

К классическим признакам синдрома Иценко-Кушинга у взрослых относятся «лунообразное» лицо багрово-красного цвета, часто возникают многочисленные угревидные высыпания, центральное ожирение с одновременной потерей жировой ткани на бедрах, ягодицах и руках, истончение кожи и ломкость капилляров, приводящие к легкому и часто спонтанному образованию синяков. За счет неправильного и неравномерного жироотложения происходит необратимая деформация позвоночника, больные сутулятся, происходит нарушение осанки (кифоз, сколиоз). На бедрах, предплечьях, животе можно увидеть растяжки ярко-красного или даже фиолетового цвета, надключичные жировые подушечки и периферические отеки. Часто происходит разрушение костной ткани, отмечается склонность к переломам. У женщин по причине избытка половых гормонов возникают признаки излишнего оволосения по мужскому типу, появляются существенные перебои менструального цикла. У детей самым ранним признаком служит избыточная масса тела при задержке роста.

За счет повышенного уровня кортизола могут возникать гипертония, аритмия, поражение сердца и сосудов, высокий уровень глюкозы в крови, снижение зрения, приступы агрессивности, депрессия, нарушения терморегуляции (именно такие больные очень часто потеют, а также могут мерзнуть в жаркую погоду).

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

Ярко выраженный синдром Иценко-Кушинга не представляет особых диагностических трудностей. Достаточно лишь оценить внешний облик человека и провести с ним беседу. Но заболевание с умеренными проявлениями может вызвать у врача ряд проблем. Всегда следует исключать предварительный прием глюкокортикостероидов пациентом (экзогенный синдром Кушинга). Диагноз ставится клинически, а подтверждается данными лабораторных и визуализирующих методов исследований для установления стадии болезни и выяснения первопричины патологии.

Подтверждение избытка кортизола выполняется строго по показаниям врача одним из четырех методов:

Синонимы: Анализ мочи на кортизол; Анализ суточной мочи на свободный кортизол; Кортизол мочи. Hydrocortisone; Urine cortisol; Free Cortisol Urine Test; Urine Cortisaol Test. Краткое описание теста .

Синдром Ложье-Хунцикера - клиника, диагностика, лечение

Синонимы: болезнь Ложье, лентигиноз эндобуккальный, идиопатическая лентикулярная пигментация слизистой щек, меланотическая лентикулярная пигментация слизистой рта и губ.

Определение. Лентигиноз, характеризующийся коричневыми пятнами на слизистой губ и щек, без субъективных ощущений и патологии ЖКТ.

Этиология и патогенез неизвестны. Предполагается, что заболевание представляет собой врожденную локальную аномалию пигментообразования. Не исключается роль недостаточного питания, инфекций, рентгенотерапии, приема лекарственных препаратов: антималярийных, цитостатических, тетрациклинов, амиодарона, пероральных контрацептивов, фенотиазина, азидотимидина, кетоконазола.

Частота. С 1970 г. по 2009 г. в литературе описано около 100 случаев.

Возраст и пол. Очаги возникали у пациентов между вторым и девятым десятком лет жизни, чаще между 30 и 50 годами. Половых различий нет.

Элементы сыпи. Пятна округлой или продолговатой формы размерами до 4—5 мм и больше в поперечнике.

Цвет темно-коричневый с синеватым или с белесоватым оттенком.

Локализуются очаги на внутренней поверхности щек, губ, твердого нёба, деснах, языке. Возможно также поражение в виде продольных пигментных прерывистых полос на ногтевых пластинках (меланонихии) или на подушечках пальцев. Иногда лентигинозные элементы обнаруживаются на слизистой гениталий, конъюнктиве, в анальной области. При распространении за пределы ногтя необходимо исключать меланому, так как локализация ее в области I—II пальцев является показателем малигнизации (признак Гетчинсона).
Однако при синдроме Ложье—Хунцикера также возможна локализация меланонихии на I—II пальцах.

Гистология. Легкая гиперплазия слизистой, акантоз, гиперпигментация базальных клеток. Базальная мембрана интактная. Иногда обнаруживают отложение пигмента в поверхностном слое дермы, в цитоплазме макрофагов.

Диагноз ставят по клиническим и анамнестическим признакам.

Дифференцируют данное заболевание при локализации очагов только на слизистой полости рта и красной кайме губ с синдромом Пейтца-Егерса. При расположении элементов на слизистой гениталий дифференцируют с фиксированной лекарственной эритемой и другими лентигинозами. Локализация пигментации на ногте и ее распространение на кожу требует проводить дифференциальную диагностику с подногтевой меланомой.
Кроме того, продольно-полосатая меланонихия может обнаруживаться при меланоцитарном невусе, простом лентиго, бактериальных и грибковых инфекциях.

Течение и прогноз. Крайне редко заболевание начинается с меланонихии. Очаги поражения в меланому не трансформируются. Поражений внутренних органов не отмечается.

Лечение не требуется. Для удаления пигментных пятен можно использовать криодеструкцию, лазерную деструкцию с помощью Nd: YAG-лазера и лазера на александритах.

Заболевания приводящие к пигментным изменениям слизистой полости рта

Заболевание	Признаки в полости рта и на коже	Сопутствующие признаки
Синдром Ложье-Хунцикера	Пигментированные пятна на слизистой полости рта, гениталий; продольная меланонихия	Отсутствуют
Синдром Пейтца-Егерса	Пигментированные пятна на губах, слизистой полости рта, гениталий, дистальных участках конечностей; меланонихия, в том числе полосовидная	Гамартоматозные полипы; рак толстого кишечника или поджелудочной железы; опухоли яичников или яичек
Комплекс Карни (синдром NAME/LAMB) (от Nevi, Atrial myxomas, Myxoid neurofibroma, Ephelides/Lentigines, Atrial myxoma, Mucocutaneous myxomas, Blue nevi - невусы, атриальные миксомы, миксоидная нейрофиброма, веснушки/ лентиго, атриальная миксома, слизисто-кожные миксомы, голубые невусы)	Веснушки на слизистой полости рта, кожных покровах; невусы,лентиго	Пигментированная узловая адренокорти-кальная болезнь; фиброаденома молочных желез; опухоли яичек, щитовидной железы, гипофиза
LEOPARD-синдром (Lentigines, EKG abnormalities, Ocular hypertelorism, Pulmonary stenosis, Abnormalities of genitals, Retardation of growth, Deafness -лентиго, аномалии ЭКГ, глазной гипертелоризм, пульмональный стеноз, аномалии гениталий, задержка роста, глухота)	Очаги лентиго на слизистой полости рта	Задержка психического развития; гипертрофическая обструктивная миокардиодистрофия
Синдром множественных лентиго	Пигментированные пятна на коже и на слизистой полости рта	Отсутствуют

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Имеются три вида локализованной гиперпигментации.Этими очагами являются веснушки (эфелиды), юношеское лентиго и солнечное лентиго.Все три типа очагов похожи по размерам, распределению и клинической картине.Они отличаются по возрасту начала заболевания, клиническому течению и отношению к воздействию света.

Веснушки появляются в детстве и являются признаком, наследуемым по аутосомно-доминантному типу.Их локализация обычно ограничена кожей лица, рук и верхней части туловища.Их количество возрастает, а цвет темнеет в ответ на воздействие солнца.Без воздействия солнца веснушки бледнеют. Зимой они часто полностью исчезают.
Юношеское лентиго очень распространены среди лиц белой расы.Юношеские лентиго появляются в детстве, их среднее количество у ребенка предпубертатного возраста равняется 30.Очаги не увеличиваются в количестве и размерах и не темнеют при воздействии солнечного излучения.Юношеские лентиго также бывают характерным признаком некоторых наследственных синдромов.
Солнечное лентиго часто встречаются на открытых солнцу участках кожи у лиц белой расы.С возрастом их количество и размеры увеличиваются.Примерно у 75% людей с белой кожей старше 60 лет имеется один или более очагов.Очаги развиваются в ответ на актиническое повреждение.

Веснушки появляются в начале лета и обычно бледнеют к началу зимы.Юношеское лентиго персистирует круглый год с небольшими изменениями и длится годами или может спонтанно разрешаться. Солнечное лентиго обычно персистирует, дополнительные очаги могут возникнуть в других местах открытой воздействию солнца кожи.Очаги бессимптомные, но могут быть косметически неприятными для пациентов.

Веснушки (ephelides)

Представляют собой четко ограниченные пятна диаметром 1-2 мм однородного цвета.Цвет веснушек различен - от красного или цвета загара до светло-коричневого.Их количество колеблется от нескольких редких очагов на носу и щеках до сотен почти сливающихся пятнышек на открытых солнцу участках кожи.Их локализация обычно ограничена кожей лица, рук и верхней части туловища.

Юношеское лентиго (lentigo simplex)

Представляет собой круглые или овальные пятна диаметром 2-10 мм.Они обычно темнее, чем веснушки, однородного цвета либо оттенка загара, либо коричневого или черного.Цвет их однороден, хотя пигмент может иметь кружевной или мелкозернистый узор.Капелька минерального масла, нанесенная на очаг, уменьшает поверхностный блеск и дает возможность оценить тип пигментации.

Солнечные лентиго (solar lentigo)

(«Печеночные пятна», старческое лентиго).Крупные овальные или геометрические пятна размерами 2-20 мм.Цвет чаше всего однородный, хотя пигмент может выглядеть мелкозернистым.Множественные лентиго похожи на кляксы, хотя их границы четко очерчены.На окружающей коже видны признаки актинического поражения.Солнечное лентиго появляется на открытых воздействию солнца участках лица, рук, тыльной стороне кистей и верхней части туловища после одного эпизода загара или после многих лет воздействия солнца. Количество и размеры этих плоских коричневых пятен возрастают.

Клинические варианты лентиго

Лентиго губ (labial melanotic macule)

(Лабиальные меланотические пятна).Эти коричневые пятна на красной кайме нижней губы имеют гладкую границу и являются доброкачественными.

Лентиго полового члена (penile lentiginosis)

(Лентигиноз полового члена).Чаще одно, реже несколько коричневых пятен в области ствола, головки и крайней плоти полового члена

Лентиго вульвы (vulvar lentigo)

(Лентигиноз вульвы).Чаще одно, реже несколько коричневых, темно-коричневых и(или) черных пятен в области больших и малых половых губ.

Лентиго ногтевого ложа

Ноготь выглядит полосатым (продольная меланонихия)

Сетчатое черное солнечное лентиго (ink-spot lentigo)

Проявляется в виде темно-коричневого или черного , чаще одиночного, пятна с заметно нерегулярными краями. Имеет сетчатую структуру и напоминает "чернильную кляксу" на коже.

Атипичное солнечное лентиго (atypical solar lentigo)

Проявляется в виде в виде крупного одиночного пятна неправильной формы с разноцветной (от светло-коричневого до черного) окраской и неоднородной структурой.В отличие от обычного солнечного лентиго, неустойчивое лентиго имеет участки распространения меланоцитов.

Множественные лентиго (лентигиноз)

Характеризуется множественными высыпаниями, не связанными с системными нарушениями, но может быть признаком аутосомно-доминантного синдрома

Лентиго, индуцированные PUVA-терапией

Развиваются у 1, 5-4% больных, длительно получающих лечение длинноволновым спектром УФЛ (UVA). Обычно это генерализованные (включая ладони, подошвы) темно-коричневые пятна, являющиеся результатом гипертрофии и гиперплазии меланоцитов

Синдром Пейтца-Егерса (Peutz-Jeghers Syndrome)

Включает множественные лентиго на слизистой оболочке полости рта и ассоциированный с ними полипоз кишечника.

LEOPARD синдром

Включает: Lentigo - множественные лентиго; Electrocardiogram abnormalities - отклонения на ЭКГ;Ocular disoders - патология глаз;Pulmonary stenosis - стеноз легочной артерии;Abnormalities of genitalia - патология гениталий;Retardation of growth - отставание в росте;Deafness - глухота.

Карни комплекс (Carney complex)

Известен под сокращением LAMB или NAME.Этот синдром состоит из лентиго, предсердных и/или слизисто-кожных миксом, мукоидных нейрофибром, эфелидов и голубых невусов.

Кронкхайта-Канада синдром (Cronkhite-Canada syndrome)

Лентиго слизистых щек, лица, ладоней и подошв, алопеция, ониходистрофия и кишечные полипы.

Ложье-Хунцикера синдром (Laugier-Hunziker syndrome)

Характеризуется темно-коричневыми пятнам до 4-5 мм в диаметре и более на слизистой рта, иногда с переходом на красную кайму губ. У части больных элементы обнаруживают на гениталиях. В 2/3 случаев наблюдаются изменения ногтей в виде меланонихии.

Синдром Канту (Cantu syndrome)

(Синдром гиперкератоза-гиперпигментации) характеризуется мелкими пятнам гиперпигментации, в основном в результате воздействия на кожу солнечных лучей, а также точечным папулезным гиперкератозом ладоней и ступней.

Банаян-Райли-Рувалькаба синдром

(Bannayan-Riley-Ruvalcaba syndrome) для которого характерны множественные мальформации: макроцефалия, множественные липомы, полипы кишечника, мальформация сосудов, анормальная пигментация кожи пениса.

Лентигиноз центрофациальный (сentrofacial lentiginosis)

(Синдром Турена) - лентиго в центральной части лица: на лбу, переносице, носу, реже–на губах и шее.Слизистые оболочки не поражаются. Сочетание высыпаний с дизрафическим статусом (готическое небо, деформация черепа, отсутствие резцов, вдавленная грудь, spine bifida), нервно-психическими расстройствами (умственная отсталость, эпилептиформные судороги, энурез) и с врожденным гипертрихозом.

Обычно диагноз ставится на основании клинической картины, анамнеза и дерматоскопии.

При любом лентиго с сильно неравномерной границей или локализованным возрастанием пигментации или локализованным утолщением следует провести биопсию, чтобы исключить меланому и злокачественное лентиго.

В случае веснушек наблюдается возрастание меланина в кератиноцитах базального слоя. Сетчатый слой расширен (или утолщен).Меланоциты крупнее, но их количество не возрастает.

При юношеском лентиго увеличивается количество одиночных меланоцитов вдоль дермо-эпидермальнои границы.Сетчатый слой расширен или утолщен. Количество меланина в кератиноцитах базального слоя увеличено.

При солнечном лентиго также имеются неравномерное увеличение толщины сетчатого слоя, гиперпигментация кератиноцитов базального слоя и повышенное количество меланоцитов.В сосочковом слое могут присутствовать меланофаги.Гистологически сходные очаги возникают на слизистой оболочке нижнеи губы и в ногтевом ложе.

Болезнь Шегрена: причины, симптомы, лечение

Болезнь Шегрена, или первичный синдром Шегрена — аутоиммунное заболевание, когда собственные клетки организма атакуются иммунными клетками. Мишенью могут оказаться слюнные и слезные железы, что провоцирует соответствующие симптомы — сухость. Поэтому болезнь Шегрена (Съёгрена, по имени шведского офтальмолога Henrick S. C. Sjögren) иногда называют сухим синдромом. О проявлениях синдрома, его причинах, связях с другими патологиями и лечении, которое предлагают врачи, расскажет MedAboutMe.

Болезнь или синдром Шегрена: в чем разница

Стоит отметить, что при болезни и синдроме Шегрена пациенты жалуются на одинаковые симптомы, да и суть проявлений одна с одной лишь разницей: болезнь или первичный синдром является самостоятельным заболеванием. Вторичный синдром связан с другими болезнями, например, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой и др.

Суть болезни Шегрена заключается в атаке лейкоцитами слюнных и слезных желез, других тканей, что приводит к сухости в полости рта, синдрому сухого глаза, отмечается также сухость кожи, полости носа, влагалища и многое другое.

И первичный, и вторичный синдром Шегрена — сложные и довольно серьезные патологии, и симптомы возникать могут в любом возрасте, но чаще диагноз выставляется у пациентов после 40 лет. Отмечается, что чаще всего от подобных проявлений страдают женщины — в 90% случаев. Если рассматривать мировую статистику, то от болезни страдает около 8% населения всего земного шара.

Сухость слизистых оболочек сами по себе причиняют довольно много неудобств пациентам, кроме того, они могут провоцировать некоторые осложнения, которые сложно поддаются лечению.

Характерные симптомы

Классические симптомы болезни Шегрена сводятся к формированию сухости полости рта и глаз, женщины могут приходить на прием к врачу с жалобами на сухость влагалища. Сами проявления болезни могут провоцировать осложнения, для которых характерны и другие симптомы:

неприятный запах изо рта;
множественная форма кариеса, болезни десен;
кашель;
изменение голоса, появление охриплости;
отек слюнных желез, что может проявляться на внешнем виде;
непроходящие стоматиты в полости рта;
ощущение песка в глазах, жжение;
усталость глаз, зуд;
повышенная чувствительность глаз к свету;
отек век;
помутнение зрения, ощущение «пленочки» на глазах.

Некоторые условия внешней среды, например, пересушенный воздух, особенно в отапливаемых помещениях, могут значительно ухудшить симптомы.

Симптомы болезни Шегрена могут отражаться и на общем самочувствии пациентов. На прием к врачу пациенты приходят с жалобами на повышенную усталость, снижение работоспособности, боль в суставах, онемение конечностей и многое другое.

Если говорить о вторичном синдроме Шегрена, то на первое место выходят симптомы, характерные для основной патологии.

Причины и факторы агрессии

Врачи пока не могут указать точную причину появления болезни. Существуют лишь теория, которая определяет заболевание как генетическое, но не отрицает влияния внешней среды: инфекций, экологии, болезней эндокринной и нервной систем. В некоторых источниках литературы описывается гормональная причина болезни. Но все причины, кроме генетических, принято рассматривать как предрасполагающий фактор.

Период менопаузы — время, когда чаще всего выставляется диагноз. Эта мысль натолкнула врачей на роль эстрогена как защитного фактора. Снижение его концентрации и выработки могут спровоцировать некоторые изменения.

Как проходит диагностика?

За счет схожести симптома с другими патологиями, для постановки диагноза необходим ряд исследований. Нередко в процесс диагностирования и лечения вовлекается несколько специалистов: стоматологи, офтальмологи, гинекологи, терапевты, эндокринологи и врачи других специальностей.

Врач может поставить диагноз при появлении следующих симптомов и критериев:

если пациент вынужден использовать капли для глаз для устранения сухости более 3-х раз в день;
при ощущении постоянного раздражения в глазах;
при отеке слюнных желез;
при необходимости запивать пищу, при этом при глотании даже активные жевательные движения не стимулируют достаточную выработку слюны;
симптомы сухости сохраняются более 3-х месяцев.

Врач может назначать ряд тестов, с целью оценки степени изменений и их прогрессии:

Назначается с целью выявления специфических антител, которые могут обнаруживаться у 60-70% пациентов с заболеванием. Получение отрицательного результата не говорит о том, что болезнь можно исключить и искать другую причину.

Врач определяет выраженность сухости глаза, а также исключает другие патологии, которые могут иметь схожие симптомы.

Скорость выработки слюны в кресле стоматолога

Собирается слюна за определенное количество времени, если ее объема оказывается недостаточно, то можно выставлять диагноз. Собранную слюну дополнительно исследуют для исключения других патологий, связанных с нарушением состава и ее свойств.

Рентгенографическое исследование слюны с использованием контрастного вещества для оценки скорости выработки слюны, а также исключения закупорки протоков.

Врач назначает рентгенографическое исследование легких, почек. Ведь болезнь может затронуть и эти органы.

Какое лечение предлагают врачи

Лечение болезни Шегрена должно быть комплексным, причем каждый врач разрабатывает тактику лечения и профилактики болезней в своей области. Для лучшего понимания: стоматолог составляет план лечения кариозных зубов, болезней десен, дает советы по питанию, а также разрабатывает план профилактики осложнений.

Если говорить в общем, то врачи могут дать следующие рекомендации по лечению:

использование лекарственных препаратов, стимулирующих выработку слюны;
использование препаратов искусственной слюны и слезы;
использование противогрибковых препаратов для борьбы с грибковой инфекцией, которая может поражать полость рта и влагалище;
использование вагинальных смазок, которые помогут не только сохранить активную половую жизнь, но и избавить женщин от крайне неприятных симптомов;
использование хирургических методов лечения.

Также врачи дают рекомендации по питанию и другие советы, включающие полное исключение факторов, которые могут привести к осложнениям и нежелательным последствиям.

Правила питания

Определенной диеты для болезни Шегрена нет, но существуют принципы питания, которые сдерживают неприятные симптомы. Кроме того, если говорить о здоровье полости рта, то именно питание может выступать фактором агрессии или защиты полости рта.

Врачи настоятельно рекомендуют отказаться от употребления алкоголя, из рациона необходимо исключить раздражающие продукты, а также те, которые содержат большое количество фруктовых кислот.

Основное питание пациентов должно состоять из жидких и полужидких блюд. Врачи рекомендуют использовать различные соусы, а также добавлять овощи и фрукты, отличающиеся наибольшей сочностью, например, огурцы, помидоры и др.

Наиболее оптимальным выбором будет питание с большим содержанием свежих овощей, фруктов, а также с уменьшением в рационе сладостей, насыщенных жиров.

Геморрагический васкулит: причины, диагностика, лечение

Геморрагический васкулит представляет собой редкое заболевание мелких сосудов. Причиной чаще всего является перенесенная простудная инфекция. Как заподозрить эту болезнь и правильно лечить?

Аутоиммунные заболевания одни из наиболее тяжелых среди всех внутренних болезней. Точные причины их неизвестны, поэтому и защититься от них невозможно. Одним из них является геморрагический васкулит, встречающийся у взрослых и детей. Что это за заболевание, кто занимается такими больными, какова диагностика и лечение геморрагического васкулита? Все об этом тяжелом недуге.

Что такое геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит – это заболевание, при котором развивается асептический воспалительный процесс в самых мелких сосудах человеческого тела. Преимущественно они поражаются в коже, суставах, почках и кишечнике. Остальные страдают в меньшей степени. Другое название этого недуга – болезнь Шенлейн Геноха или аллергическая пурпура, именно под последним названием этот недуг можно обнаружить в Международной классификации болезней (МКБ) 10 пересмотра.

Сыпь при геморрагическом васкулите бывает настолько характерной и специфической, что врачи обычно достаточно быстро могут заподозрить это заболевание. Диагностикой и лечением занимается врач-ревматолог.

Геморрагический васкулит у детей встречается гораздо чаще, чем у взрослых, поэтому врачи-педиатры более знакомы с этим тяжелым заболеванием. Болезнь эта очень непредсказуема: она может самопроизвольно пройти без каких-либо последствий, либо привести к быстрой гибели.

Геморрагический васкулит у детей

Геморрагический васкулит у детей встречается относительно редко: распространенность составляет около 25 случаев на 10 тысяч детского населения. Наиболее подвержены ему дети младшего и среднего школьного возраста: от 7 до 12 лет. Малыши в возрасте младше 5 лет крайне редко страдают от симптомов геморрагического васкулита: зафиксированы лишь единичные случаи. У подростков старше 12 лет эта болезнь также редкость.

Если возник геморрагический васкулит у детей, лечение проводится исключительно в стационаре под контролем врачей. Никакое самолечение недопустимо, ведь болезнь может быть смертельно опасна. Применяются различные группы препаратов в зависимости от того, какая группа симптомов преобладает.

Геморрагический васкулит у взрослых

Геморрагический васкулит у взрослых – это редкость. Большинство заболевших – это мужчины с нарушением метаболизма. Однако и женщины могут страдать от этого недуга: нередко он начинается в период беременности или кормления грудью, при серьезных гормональных перестройках. До сих пор неизвестно почему, но часто дебют начала геморрагического васкулита у взрослых приходится на весенний период. Иногда у больного имеются и другие заболевания из группы аутоиммунных: ревматоидный артрит, системная красная волчанка, неспецифический язвенный колит.

Если развивается геморрагический васкулит, лечение у взрослых проводится в отделении ревматологии круглосуточного стационара. Врач в индивидуальном порядке подбирает необходимые лекарства и курс.

Геморрагический васкулит причины

Если у человека возник геморрагический васкулит, причины его до сих пор точно науке неизвестны. Есть несколько теорий, среди которых на первом месте стоит инфекционно-аллергическое происхождение этого заболевания. Не случайно чаще всего оно возникает ранней весной, в период эпидемии гриппа и других простудных болезней.

Таким образом причиной геморрагического васкулита многие врачи считают чрезмерно активную реакцию иммунной системы на попадание в организм возбудителей вирусных и бактериальных инфекций (стрептококки, стафилококки, кишечная палочка, вирус простого герпеса и аденовирусы). Вместе с чужеродными агентами иммунитет начинает вырабатывать антитела против клеток собственных капилляров.

Сотрудники Ростовского государственного университета в 2014 году провели исследование, в котором выявили очень большой процент положительных результатов на герпетическую инфекцию у больных геморрагическим васкулитом. Особенно высок он был среди тех, у кого отмечались осложнения со стороны почек.

Специалисты Самарского государственного университета в 2012 году высказали гипотезу о зависимости тяжести данного заболевания от генетически детерминированных особенностей свертывающей системы крови.

Если у больного начался геморрагический васкулит, причины болезни могут быть и иными:

аллергический анамнез – сочетание данного недуга с различными прочими аллергическими болезнями (атопический дерматит, бронхиальная астма, ринит, конъюнктивит),
провоцирующие факторы внешней среды: переохлаждение или перегрев, укус насекомого, обострение хронических болезней, травмы и др.

Геморрагический васкулит патогенез

Если у больного развился геморрагический васкулит, патогенез заболевания заключается в поражении мелких капилляров кожи, почек, суставов и кишечника аутоантителами. Комплексы антиген-антитело, которые образуются при активном воспалительном процессе (чаще всего, вирусная или бактериальная респираторная инфекция), циркулируют в крови и откладываются в просвете самых мельчайших сосудов.

Далее, когда у больного прогрессирует геморрагический васкулит, патогенез заключается в их закупорке и появлении микротромбов, приводящих к нарушению микроциркуляции, кислородному голоданию тканей, которые в норме эти сосуды кровоснабжают.

Патогенез геморрагического васкулита связан с воспалительным процессом во всех мелких сосудах: капиллярах, венулах, артериолах, и он обуславливает все клинические проявления этого недуга.

Геморрагический васкулит симптомы

Если у больного начался геморрагический васкулит, симптомы болезни могут быть очень разнообразными. Нередко заболевание начинается с лихорадки, но это не обязательно. При повышении температуры при геморрагическом васкулите появляются симптомы интоксикации: ломота, боль в суставах, костях, мышцах, головная боль, слабость, головокружение. Помимо этого присутствует три основные группы симптомов.

Сыпь при геморрагическом васкулите

Сыпь при геморрагическом васкулите бывает у 100% больных. Это патогномоничный симптом, без него поставить такой диагноз нельзя. Высыпания имеют пятнисто-папулезный геморрагический характер, маленькие размеры. Характерной особенностью сыпи при геморрагическом васкулите является то, что она не исчезает при надавливании. При тяжелом течении болезни в центре элемента может появиться некроз или язва, которая долго не заживает, а после заживления оставляет пигментацию.

Основная локализация – бедра, ягодицы, голень, реже – руки и область крупных суставов. Они имеют симметричный характер. Тяжесть заболевание определяют именно по характеру высыпаний, по их интенсивности, объему пораженной площади кожного покрова.

Суставной синдром

Поражение суставов встречается у 70% больных. Характерны кратковременные боли в крупных суставах, иногда они становятся яркими, отечными. Процесс никогда не приводит к их деформации, после излечения артралгии проходят бесследно.

Поражение почек

При геморрагическом васкулите у каждого четвертого больного развивается поражение почек. Оно проявляется клинической картиной острого гломерулонефрита. Возможно появление темного окрашивания мочи (цвет мясных помоев), отечности на лице, повышения артериального давления. Некоторые больные отмечают появление болей в пояснице.

Поражение кишечника

Симптомом поражения кишечника является боль в животе. Причем больные не могут точно указать ее локализацию, просто говорят, что у них болит живот. Неприятные симптомы не связаны с приемом пищи и дефекацией, иногда им сопутствует тошнота и рвота. Боль начинается сама и самопроизвольно проходит.

Помимо этих основных четырех групп симптомов возможны и более редкие: признаки поражения легких (геморрагическая пневмония), сердца (геморрагический перикардит, миокардит), нервной системы (приступы эпилепсии, геморрагический менингит). Они более опасны и при неблагоприятном течении могут привести даже к летальному исходу.

Геморрагический васкулит диагностика

Если у человека или доктора есть подозрение на геморрагический васкулит, диагностика должна быть начата как можно раньше. Особенно, когда речь идет о детях. Таким больными занимается врач-ревматолог, в детской поликлинике иногда работает данный специалист, но чаще всего больного с подозрениями на этот недуг отправляют в ревматологическое отделение стационара. Детям, у которых не исключается геморрагический васкулит, диагностика осуществляется в больнице обязательно, чтобы вовремя оказать помощь при развитии серьезных осложнений со стороны сердца, легких и нервной системы.

Во время первого визита врач беседует с больным, спрашивает, что его беспокоит, как давно появились эти симптомы, не было ли у него в недавнем прошлом простудного заболевания, не принимал ли он антибиотики, либо жаропонижающие. После беседы он приступает к осмотру высыпаний, оценивает их характер, локализацию, осматривает суставы. Далее врач дает направления, какие анализы при геморрагическом васкулите позволят подтвердить или опровергнуть этот диагноз.

Анализы при геморрагическом васкулите

В первую очередь при подозрении на геморрагический васкулит дают направления на следующие анализы:

общий анализ крови (лейкоцитоз, увеличение СОЭ, иногда повышение уровня эозинофилов),
общий анализ мочи (увеличение уровня белка и появление эритроцитов говорят о поражении клубочков),
белки острой фазы (СРБ, фибриноген и другие повышаются),
коагулограмма – эти анализы при геморрагическом васкулите не выявляют патологии в отличие от болезней крови,
исследование кала на скрытую кровь,
ультразвуковое исследование почек, печени, почечных сосудов,
гастро- или колоноскопия при появлении кишечного кровотечения,
бронхоскопия при поражении бронхов и легких,
рентгеновское исследование органов грудной клетки,
ЭКГ и УЗИ сердца.

Если врачу никак не удается поставить правильный диагноз, результаты всех исследований неоднозначны, тогда прибегают к биопсии кожи или почек. Материал берут для гистологической оценки, где точно выявляют, если ли поражение мелких сосудов аутоиммунного характера.

Геморрагический васкулит лечение

Если у больного развился геморрагический васкулит, лечение будет напрямую зависеть от того, какие симптомы у него преобладают в большей степени. К сожалению универсального лекарства, которое бы за пару дней полностью избавило от этого недуга, не существует. Удалить из сосудов микротромбы и снизить активность воспалительного процесса медикаментозным путем тоже достаточно сложно. Поэтому, случае, когда у человека начался геморрагический васкулит, лечение проводится симптоматически различными группами препаратов.

Геморрагический васкулит у детей: лечение, необходимые лекарства

При такой болезни, как геморрагический васкулит у детей лечение проводится комплексно. Оно включает в себя обязательный постельный режим, специальную диету и определенный перечень лекарств. В каждом случае врач делает выбор индивидуально, опираясь на ведущие у конкретного больного симптомы.

Применяются следующие группы лекарств:

средства, разжижающие кровь (гепарин, фраксипарин и др.),
дезагреганты (дипиридамол, пентоксифиллин),
активаторы фибринолиза (никотиновая кислота),
короткие курсы кортикостероидов (преднизолон, метипред),
цитостатики (метотрексат, сульфасалазин и др.,),
обезболивающие противовоспалительные средства (ибупрофен, парацетамол), однако необходимо использовать их очень аккуратно, чтобы не спровоцировать развитие лекарственной болезни,
при поражении почек применяют ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина 2 (у детей этот вопрос очень спорный),
инфузионная терапия с форсированием диуреза мочегонными препаратами при вторичном поражении почек,
обработка кожи в области сыпи при не тяжелом течении не нужна, если образовались язвы и некрозы, прибегают к ревизии раны, обработке растворами антисептиков.

У детей лечение геморрагического васкулита проводится в стационаре в обязательном порядке. Госпитализация может быть достаточно длительной, однако она необходима. При развитии осложнений со стороны сердца, легких и нервной системы есть риск для жизни и только в больнице смогут вовремя распознать их и оказать помощь.

Сотрудники Белгородского государственного университета в 2011 году описали успешный опыт применения в лечении геморрагического васкулита свежезамороженной плазмы.

Геморрагический васкулит лечение у взрослых

Говоря о болезни геморрагический васкулит, лечение у взрослых проводится по тем же принципам, что и у детей. В подавляющем большинстве случаев пациентов госпитализируют. Им также необходим строгий постельный режим, чтобы избежать дополнительного механического травмирования сосудов.

В лечении геморрагического васкулита у взрослых применяют все те же группы лекарств, что и у детей. Выбор делается на основании того, какой из симптомов у конкретного больного преобладает.

Диета при геморрагическом васкулите

Диета при геморрагическом васкулите должна соблюдаться неукоснительно. Заболевание имеет аллергическую природу, то есть прием в пищу продуктов-аллергенов может провоцировать ухудшение или обострение. Диета при геморрагическом васкулите предполагает исключение молочных продуктов, орехов, цитрусовых, ярких ягод и фруктов, рыбы и морепродуктов, острых блюд, специй. При абдоминальном синдроме желательно несколько дней питаться протертыми пюре, кашами. Диета при геморрагическом васкулите – это один из важнейших компонентов лечения, поэтому не стоит относиться к ней снисходительно.

этот тест и узнайте, во сколько баллов – по десятибалльной шкале – можно оценить состояние вашего здоровья.

Читайте также: