Синовиальная саркома - лучевая диагностика

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Саркома: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Саркома — это злокачественная (раковая) опухоль, которая развивается в разных типах соединительной ткани. Различают несколько видов опухолей: остеогенную саркому (костная ткань), хондросаркому (хрящевая ткань), миосаркому (мышцы), липосаркому (жировая ткань), синовиальную (процесс затрагивает суставы, чаще страдают колени), фибросаркому (часто поражаются молочные железы), а также ангиосаркому (опухоли сосудистых стенок). Зачастую эти опухолевые процессы характеризуются быстрым ростом, частыми рецидивами и отдаленным метастазированием.

Причины возникновения саркомы

Точные причины развития саркомы мягких тканей точно не известны, но на развитие опухолевого процесса могут влиять следующие факторы:

Стадирование саркомы мягких тканей основано на размере образования, его расположении в отношении поверхностной фасции и степени злокачественности.

Саркомы низкой степени злокачественности сопряжены с низким (менее 5%) риском метастазирования (распространения на другие участки организма). Для саркомы высокой степени злокачественности характерен высокий риск метастазирования, чаще всего в легкие. Поражение близлежащих (регионарных) лимфоузлов встречается редко (5-10%).

Классификация заболевания

По происхождению:

• опухоль, растущая из костной ткани: остеосаркома, хондросаркома, саркома Юинга;
• опухоль, растущая из мягких тканей: липосаркома, лимфосаркома, фибросаркома, саркома Капоши.

• липосаркома, которая выглядит как жировая ткань;
• лейомиосаркома, которая выглядит как гладкие мышцы:
  • матки,
  • стенки пищеварительного тракта,
  • стенки кровеносных сосудов;

  При правильном и своевременном лечении при саркомах 5-летняя выживаемость составляет в среднем до 75%.

  Симптомы саркомы

  Начальными симптомами онкопроцесса становятся увеличение лимфатических узлов, выраженная слабость и быстрая утомляемость даже после отдыха.
  Признаки и симптомы саркомы зависят от местонахождения опухоли. Некоторые симптомы саркомы:

  • боль в месте формирования опухоли;
  • тошнота, рвота;
  • выраженная слабость, быстрая утомляемость, упадок сил;
  • потеря аппетита и снижение веса;
  • опухоль (бугорок, «шишка») визуально определяется над поверхностью кожи;
  • деформация костей, позвоночника;
  • увеличение групп лимфатических узлов;
  • полиорганная недостаточность – ухудшение функционирования всех органов и систем наблюдается при метастазировании опухоли;
  • патологические переломы – характерный признак саркомы Юинга;
  • цианозные (синюшные) пятна, бляшки или узлы – типичные проявления саркомы Капоши.

  Если саркома растет в соединительной ткани внутренних органов, забрюшинного пространства, то манифестируют другие симптомы. Их характер зависит от места развития опухоли и ее размера, а также от проникновения в здоровые окружающие ткани. Так, например, при лейомиосаркоме матки могут быть кровотечения или длительные и болезненные менструации, а если саркома развивается в кишечнике, первым признаком может стать кишечная непроходимость (сначала частичная, потом полная).

  Диагностика саркомы

  Основополагающим диагностическим исследованием саркомы, на основании которого определяется тактика лечения и прогноз, является гистологическое исследование биопсийного материала и иммуногистохимическое исследование, дополненные молекулярными методами. Биопсия должна быть выполнена до начала комплексного лечения. В настоящее время широко используются два типа биопсий: игольная (тонкоигольная аспирация) и открытая биопсия.
  

  Взятие биоматериала оплачивается отдельно. Согласно требованиям п. 17 Правил проведения патолого-анатомических исследований, утв. Приказом Минздрава Росс.

  Согласно требованиям п. 17 Правил проведения патолого-анатомических исследований, утв. Приказом Минздрава России от 24.03.2016 № 179н, в целях уточнения диагноза.

  Неспецифическая лабораторная диагностика включает:

  Метод определения Определение физико-химических параметров выполняется на автоматическом анализаторе методом «сухой химии». Аппаратная микроскоп.

  Синонимы: Общий анализ крови, ОАК. Full blood count, FBC, Complete blood count (CBC) with differential white blood cell count (CBC with diff), Hemogram. Краткое описание исследования Клинический анализ крови: общий.

  Синонимы: Общий белок сыворотки крови; Общий сывороточный белок. Total Protein; Serum Тotal Protein; Total Serum Protein; TProt; ТР. Краткая характеристика определяемого вещества Общий бе�.

  Синонимы: Общий билирубин крови; Общий билирубин сыворотки. Totalbilirubin; TBIL. Краткая характеристика определяемого вещества Билирубин общий Билирубин – пигмент �.

  Синонимы: Диамид угольной кислоты; Карбамид; Мочевина в крови; Азот мочевины. Urea nitrogen; Urea; Blood Urea Nitrogen (BUN); Urea; Plasma Urea. Краткая характеристика аналита Мочевина Моче�.

  Синонимы: Анализ крови на креатинин; Сывороточный креатинин; Креатинин сыворотки, оценка СКФ. Сreat; Сre; Blood Creatinine; Serum Creatinine; Serum Creat. Краткая характеристика определя�.

  Синонимы: Глутамино-щавелевоуксусная трансаминаза; Глутамат-оксалоацетат-трансаминаза сыворотки крови (СГОТ); L-аспартат 2-оксоглутарат аминотрансфераза; ГЩТ. As.

  Аланинаминотрансфераза − внутриклеточный фермент, участвующий в метаболизме аминокислот. Тест используют в диагностике поражений печени, сердечной и скелетн�.

  Синонимы: Анализ крови на ЛДГ; Лактатдегидрогеназа; L-лактат; НАД+Оксидоредуктаза; Дегидрогеназа молочной кислоты. Lactate dehydrogenase, Total; Lactic dehydrogenase; LDH; LD. Кра.

  Синонимы: Анализ крови на щелочную фосфатазу; Фосфатаза щёлочная. ALK PHOS; ALKP; ALPase; Alk Phos. Краткое описание определяемого вещества Щелочная фосфатаза Щелочная фо�.

  Синонимы: Анализ крови на электролиты; Электролиты в сыворотке крови. Electrolyte Panel; Serum electrolyte test; Sodium, Potassium, Chloride; Na/K/Cl. Краткая характеристика определяемых �.

  Общий кальций – основной компонент костной ткани и важнейший биогенный элемент, обладающий важными структурными, метаболическими и регуляторными функциями в .

  Синонимы: Гемостазиограмма. Coagulation studies (coagulation profile, coag panel, coagulogram). Краткая характеристика исследования «Гемостазиограмма (коагулограмма) расширенная» .

  Другие инструментальные методы:

  • рентгенография костей скелета, суставов ;
  • ультразвуковое исследование пораженной области:
  • предстательной железы ,
  • сосудов ,
  • мочевыделительной системы ,
  • щитовидной железы ,
    
  • молочных желез,
    

  Лечение саркомы

  Долгое время единственным способом лечения больных с саркомами являлся хирургический метод, который остается наиболее часто применяемым и сегодня. Методами выбора являются радикальные операции (удаление опухоли с захватом здоровой ткани), резекция (удаление только опухоли) с последующей лучевой терапией или комплексное лечение с химиотерапией и лучевой терапией перед резекцией опухоли. Также существуют методики, подразумевающие проведение операций гамма- или киберножами.

  Лучевая или химиотерапия перед операцией используются для сокращения размеров опухоли и увеличения возможности радикальной органосохраняющей резекции. После операции возможно продолжение лучевой терапии.

  Широкие органосохраняющие резекции с пред- и/или послеоперационной химиотерапией показывают удовлетворительные отдаленные результаты при саркомах конечностей с высокой степенью злокачественности. При таких же саркомах туловища, области головы и шеи хирургический метод вместе с лучевой или химиотерапией также дают хороший локальный контроль заболевания.

  Лечение забрюшинных сарком более сложное, т.к. радикальное удаление опухолей бывает затруднено, а возможность лучевой терапии с адекватной дозой облучения ограничена.

  У больных с IV стадией процесса хирургический метод может быть также использован в случае операбельных легочных метастазов. Если удаление первичной опухоли при этом возможно, то в ряде случаев оперативное удаление метастазов обеспечивает длительную безрецидивную выживаемость и даже излечение. Чаще всего это наблюдается при изолированных легочных метастазах, когда их удаление возможно при отсутствии плеврального выпота и метастазов в лимфатические узлы средостения, а также при отсутствии противопоказаний для операции на грудной клетке.

  Химиотерапия саркомы мягких тканей в последние годы претерпевает значительные изменения: меняются подходы к выбору лекарственных комбинаций в зависимости от вида саркомы, появляются новые лекарства, приобретает клинические перспективы таргетная терапия.

  Выбор препаратов для химиотерапии индивидуален и основан на виде саркомы, ее расположении и степени злокачественности, а также от состояния больного.

  Химиотерапия необходима при поражении костей (остеосаркоме).

  
  

  Таргетные препараты направлены на поражение или связывание определенных молекулярных мишеней в опухолевых клетках, не затрагивая при этом здоровые ткани. Эффективность и безопасность применения этой группы лекарств при разных онкологических заболеваниях постоянно изучаются. В результате расширяются возможности их назначения как самостоятельно, так и в комбинации с препаратами стандартной химиотерапии.

  Правильно подобранная терапия даже в запущенных случаях может продлить жизнь, улучшить общее состояние и качество жизни пациента.

  Рекомендуются следующие реабилитационные мероприятия:

  • экзопротезирование для пациентов, перенесших калечащие операции;
  • курсы ранней и отсроченной реабилитации для пациентов после органосохраняющего лечения.

  Саркомы мягких тканей могут достигать больших размеров, давить на здоровые ткани и вызывать боль.

  При распространении саркомы на другие органы нарушаются функции пораженного органа (например, при распространении саркомы в легкие развивается одышка).

  Неблагоприятные факторы, влияющие на исход лечения:

  • присоединение инфекции;
  • наличие патологического перелома;
  • развитие анемии, тромбоцитопенического синдрома, которые требуют трансфузии компонентов крови;
  • удлинение интервалов между введением химиопрепаратов;
  • редукция доз химиопрепаратов;
  • несоблюдение пациентом рекомендаций в ходе лечения и при динамическом наблюдении.

  Профилактика саркомы

  Поскольку до сих пор не выяснены точные причины развития саркомы, профилактических мероприятий не существует. Профилактика по большей части касается пациентов, прошедших лечение саркомы. Она заключается в наблюдении у специалиста после окончания этапа комбинированного лечения: динамическое наблюдение проводится каждые 3 месяца в течение первых 2 лет, далее – раз в 6 месяцев до 5 лет. Обязательными процедурами являются: КТ грудной клетки, УЗИ области послеоперационного рубца.

  1. Клинические рекомендации «Саркомы мягких тканей» (взрослые). Разраб.: Ассоциация онкологов России, Восточно-Европейская группа по изучению сарком, Российское общество клинической онкологии. – 2020.
  2. Бенберин В.В., Байзаков Б.Т., Шаназаров Н.А., Зинченко С.В. Саркомы мягких тканей – современный взгляд на проблему // Вестник Авиценны. – 2019;21(2):291-7.
  3. Громова Е.Г., Бирюкова Л.С., Джумабаева Б.Т., Курмуков И.А. Практические рекомендации по коррекции нефротоксичности противоопухолевых препаратов // Злокачественные опухоли: Практические рекомендации RUSSCO №3s2, 2017 (Т. 7). – С. 540–552.
  4. Клинические рекомендации «Саркомы мягких тканей» (дети). Разраб.: Национальное общество детских гематологов. – 2020.

  Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

  Саркомы мягких тканей

  Саркомы мягких тканей лечение 1, 2, 3 стадии. Симптомы, признаки, метастазы, прогноз.

  1. Общие сведения о происхождении сарком мягких тканей

  Мягкими тканями обозначаются все неэпителиальные внескелетные ткани (мышцы, сухожилия, связки и др.), за исключением ретикулоэндотелиальной системы, глии и тканей, поддерживающих специфические органы и внутренности.

  В связи с относительно небольшим числом случаев заболевания, разнообразием вариантов и локализаций сарком мягких тканей, определяющих биологическое поведение, клиническое течение и особенности лечения, все пациенты с данной патологией должны концентрироваться в профильных отделениях, занимающихся лечением сарком.

  2. Какие бывают формы сарком мягких тканей

  Саркомы мягких тканей – собирательное понятие и включают обширную группу злокачественных новообразований, различающихся по своему клиническому течению, прогнозу и методам лечения.

  Наиболее часто встречаются:

  1. липосаркома (из жировой клетчатки);
  2. лейомиосаркома и рабдомиосаркома (из мышечной ткани);
  3. синовиальная саркома (из синовиальных оболочек суставов);
  4. фибросаркома (из фиброзной ткани);
  5. ангиосаркома (из кровеносных сосудов) и др.

  3. Некоторые эпидемиологические аспекты (статистика) сарком мягких тканей

  Злокачественные опухоли мягких тканей в структуре онкологической заболеваемости составляют примерно 1 % от всех злокачественных новообразований.

  Средний возраст заболевших составляет около 50 лет.

  Большинство злокачественных опухолей мягких тканей являются саркомами.

  Наиболее часто саркомы развиваются на нижних конечностях (до 40 % случаев).

  4. Группы риска и факторы, предрасполагающие к развитию сарком мягких тканей

  Большинство сарком возникает спонтанно (без видимых причин). К факторам риска развития заболевания относятся: химические канцерогены (диоксин, гербициды и хлорфенолы и др.), отягощенная наследственность (нейрофиброматоз 1-го типа, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера и др.).

  Саркомы могут развиваться в мягких тканях ранее подверженных облучению. Саркомы могут развиваться у лиц, которым проводится иммуносупрессивная терапия после трансплантации органов (саркома Капоши), а также у взрослых после проведенной в детском возрасте химиотерапии. Относительно редко саркома может развиваться на фоне длительно существующего выраженного хронического лимфатического отека конечности (лимфангиосаркома).

  5. Клинические проявления сарком мягких тканей

  Обычно саркома характеризуется появлением беспричинной, как правило, безболезненной медленно растущей опухоли (пальпируемого образования на конечностях и др. частях тела).

  Общее состояние может оставаться удовлетворительным даже при наличии саркомы больших размеров, поэтому при наличии любой длительно существующей небольшой припухлости, особенно глубоко расположенной, необходимо срочно обратиться к онкологу для уточнения диагноза. Течение саркомы мягких тканей зависит главным образом от ее степени злокачественности.

  Саркомы принято делить на высокозлокачественные (низкодифференцированные) и низкозлокачественные (высокодифференцированные).

  Высокозлокачественные саркомы характеризуются выраженной склонностью к развитию отдаленных метастазов (печень, легкие и др.) и относительно редким метастазированием в регионарные лимфатические узлы.

  Низкозлокачественные саркомы метастазируют реже, но они склонны к упорному местному развитию рецидивов.

  6. Как выявляются саркомы мягких тканей

  Диагностика саркомы проводится путем осмотра онкологом, применения средств современной медицинской визуализации (ультразвуковое исследование, рентгеновская компьютерная и/или магниторезонансная томография) с последующей биопсией опухоли (трепано - или открытая биопсия). Необходимость других дополнительных методов обследования определяется индивидуально.

  Профилактика и раннее выявление сарком мягких тканей

  Специфической профилактики сарком мягких тканей нет. С целью раннего выявления сарком, пациенты, входящие в группу риска (нейрофиброматоз 1-го типа, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера, иммуносупрессивная терапия после трансплантации органов, лимфедема конечности) должны проходить ежегодные контрольные осмотры.

  Диагностика сарком мягких тканей

  1. Методы обследования перед назначением лечения:

  • обязательным является выполнение рентгеновской компьютерной и/или магниторезонансной томографии пораженной области. Эти же исследования могут повторяться, если до операции проводится химиотерапии или лучевая терапия (с целью оценки их эффективности);
  • вид саркомы и степень ее злокачественности устанавливаются на основании данных морфологического исследования фрагмента опухоли, полученного путем биопсии;
  • биопсия опухоли может быть выполнена путем трепанобиопсии (взятие материала опухоли с использованием толстой иглы, в том числе под ультразвуковым контролем) или инцизионной биопсии (через разрез);
  • в сложных диагностических случаях, а также при нехарактерном клиническом течении с целью уточнения диагноза требуется выполнение иммуногистохимического исследования и молекулярно-цитогенетического анализа;
  • для уточнения распространенности опухоли и выработки оптимальной тактики лечения проводится рентгеновская компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости, ультразвуковое исследование регионарных лимфатических узлов.

  Стадии сарком мягких тканей

  Стадия сарком мягких тканей устанавливается на основании морфологической характеристики опухоли и данных инструментального обследования.

  1. I стадия Все низкозлокачественные опухоли без метастазов;
  2. II стадия Высокозлокачественные опухоли без метастазов до 5 см в диаметре, а также более 5 см при их поверхностной локализации;
  3. III стадия Глубоко расположенные высокозлокачественные опухоли более 5 см в диаметре и все опухоли с наличием метастазов в регионарных лимфатических узлах;
  4. IV стадия Все опухоли с наличием метастазов в отдаленных органах и тканях

  Лечение сарком мягких тканей

  1. Методы лечения сарком мягких тканей

  Выбор метода лечения саркомы зависит от ее степени злокачественности, распространенности и локализации.

  Лечение высокодифференцированной (низкозлокачественной) саркомы мягких тканей преимущественно хирургическое.

  При низкодифференцированной (высокозлокачественной) саркоме, как правило, после операции назначают лучевую терапию с целью снижения риска развития рецидива и химиотерапию для предупреждения развития или лечения отдаленных метастазов.

  Наиболее низкий риск развития рецидива саркомы – при ее локализации на нижних конечностях (около 25 %), наиболее высокий – в забрюшинном пространстве.

  Если полное удаление опухоли невозможно используют химиотерапию, лучевую терапию или их сочетание, однако их применение не позволяет полностью излечить от опухоли.

  Хирургическое лечение

  В настоящее время при саркомах конечностей большинство операций являются органосохраняющими, т.е. позволяющими сохранить конечность и быстро восстановить функцию. С этой целью при удалении больших по размерам опухолей выполняются пластические и реконструктивные операции, в том числе с микрохирургической аутотрансплантацией разнообразных комплексов тканей.

  Относительным противопоказанием к органосохраняющей операции является обширное опухолевое поражение мышц, магистральных сосудов конечности и главных нервов на большом протяжении, а также локализация глубокой саркомы на стопе и кисти.

  В этих случаях эффективным методом лечения при отсутствии метастазов является ампутация и экзартикуляция конечности.

  Лучевое лечение

  При лечении высокозлокачественных сарком применяется телегамматерапия, электронотерапия, брахитерапия в суммарной очаговой дозе 50-70 Гр (25-35 сеансов).

  При низкозлокачественных саркомах лучевая терапия проводится при наличии неудалимой остаточной опухоли.

  Начало проведения лучевой терапии не позднее 4 недель после операции.
  При неудалимых опухолях лучевая терапия проводится в суммарной очаговой дозе 70 Гр (35 сеансов).

  Химиотерапия

  Химиотерапия широко применяется при лечении высокозлокачественных опухолей мягких тканей.

  Целью химиотерапии до хирургического вмешательства (неоадъювантная химиотерапия) является воздействие на микрометастазы и уменьшение размеров опухоли для расширения возможностей органосохраняющей операции.

  Обычно проводится 2-3 курса химиотерапии с интервалом 3-4 недели.

  Целью послеоперационной химиотерапия является подавление роста и уничтожение микроскопических метастазов (адъювантная химиотерапия) или лечение уже развившихся отдаленных метастазов (лечебная химиотерапия). Обычно проводится не менее 3-4 курсов химиотерапии.

  При лечении сарком мягких тканей наиболее высокая эффективность установлена для комбинаций, включающих: доксорубицин, ифосфамид, этопозид, дакарбазин, винкристин, циклофосфан, дактиномицин, цисплатин, паклитаксел (схема химиотерапии назначается в зависимости от гистологического типа опухоли и ее чувствительности к ранее проводимому лечению).

  При метастатических опухолях с целью повышения эффективности химиотерапии применяется общая гипертермия.

  2. Наблюдение и обследование после проведенного лечения

  Диспансерное наблюдение осуществляется после окончания лечения в течение первых 2-3 лет – 1 раз каждые 3- 4 месяца; в течение четвертого года – 1 раз каждые 6 месяцев; далее – 1 раз в год.

  Саркома мягких тканей

  Саркома мягких тканей – это обширная группа злокачественных новообразований, которые образуются из эмбриональной мезодермы. Это заболевание может развиться в молочных железах, легких, сердце, в крупных сосудах, пищеводе и в дыхательных путях. Подобные опухоли объединены в одну группу из-за сходства их гистологических характеристик и клинических проявлений, а также течения опухолевого процесса.

  Саркома мягких тканей относится к числу относительно редких онкологических заболеваний. Она встречается примерно в 1% от общей частоты злокачественных новообразований.

  Заболеваемость саркомой мягких тканей в среднем у мужчин выше, чем у женщин. Чаще всего заболевают лица в возрасте от 30 до 60 лет, но встречаются и случаи, когда этот недуг поражает людей моложе 30 лет.

  Виды саркомы мягких тканей

  Мягкотканная саркома делится на:

  • саркому высокой степени злокачественности. При этом клетки опухоли отличаются стремительным активным делением. Само новообразование снабжено сосудами, в нем множество опухолевых клеток, также наблюдаются множественные очаги некроза;
  • низкая степень злокачественности саркомы отличается малой митотической активностью клеток, кровоснабжение опухоли незначительно, очагов некроза сравнительно немного.

  Симптомы саркомы мягких тканей

  В связи с повсеместным расположением мягких тканей в организме саркома может возникнуть в любом месте. Почти в половине случаев злокачественное новообразование развивается на верхних и нижних конечностях. Симптомы для каждого вида саркомы специфические, но имеются и общие, среди них:

  • развитие новообразования, которое становится заметно визуально;
  • появление болей. В большинстве случаев боль появляется при задетых опухолью нервных волокнах;
  • кожа над опухолью может поменять свой цвет, на ней могут появиться язвы;
  • ощущается быстрая утомляемость, сильная слабость, невозможность выспаться;
  • резкое и стремительное снижение массы тела.

  Саркома ноги

  Саркома мягких тканей ноги (голени или бедра) имеет характеристику медленного роста и безболезненности достаточно долгий срок. В подавляющем большинстве случаев саркома ноги имеет односторонний характер, поражая только одну ногу. Саркомы бедра могут развиваться как из тканей верхнего отдела ноги, так и являться метастазами опухоли других областей.

  Онкологическое заболевание, развившееся в органах полости малого таза, мочеповолой системы и нижнего отдела позвоночника, может со временем перерасти в саркому бедра.

  Остеогенная саркома бедра

  В патологический процесс этого онкологического заболевания вовлекается тазобедренный сустав. Опасность этого недуга состоит в том, что остеогенная саркома как левого, так и правого бедра проявляет себя симптомами далеко не сразу. Если опухоль образовалась из костной ткани, то из-за массивных мышц бедра она может долго оставаться незамеченной. Из-за ослабления костной ткани у таких больных повышен риск переломов бедренной кости.

  Синовиальная саркома мягких тканей

  Синовиальная саркома – это злокачественное новообразование, которое локализируется в синовиальной оболочке суставов, синовиальной сумке, в сухожилиях или в фасциально-апоневротических структурах. Этот недуг может развиться в различных органах, но чаще всего он развивается в суставах конечностей.

  Саркома мозга

  Саркома мозга – это внутри- или внемозговое злокачественное образование, которое развивается из соединительной ткани мозга и его оболочек. Это довольно редкая злокачественная опухоль мозга, которая встречаются с частотой до 2% от общего числа онкологических заболеваний.

  
  

  Лечение саркомы мягких тканей

  Саркомы мягких тканей подлежат комплексному лечению, которое заключается в хирургическом удалении новообразования, лучевой терапии и химиотерапии. Ведущим элементом радикального лечения является оперативное вмешательство, глубина и объем которого напрямую зависит от локализации и степени распространения онкологического заболевания. В виде дополнения к операции применяется лучевая терапия и химиотерапия. При невозможности удаления применяется только консервативное лечение. Прогноз при лечении саркомы мягких тканей благоприятный в том случае, если болезнь удалось диагностировать на ранних стадиях.

  Вам нужна помощь врача-онколога? Обращайтесь в медицинский центр ОН КЛИНИК – Вам обязательно помогут и предложат наиболее подходящую для вашего случая схему лечения.

  Саркома

  
  

  Саркомы — группа злокачественных опухолей (мезенхимальные опухоли), которые развиваются из соединительной ткани и могут поражать любые кости, мягкие ткани (в т.ч. мышцы), внутренние органы, сосуды и лимфатические узлы. Распространенность саркомы невелика, однако такие новообразования характеризуются довольно быстрым ростом, агрессивным течением, склонностью к метастазированию и рецидивированию.

  Саркомы чаще всего выявляются в костях, в нижней части туловища, в нижних конечностях (бедренная и большеберцовая кости, органы малого таза и др.). У женщин саркомы выявляются в молочных железах. Прогноз зависит от стадии обнаружения, вида опухоли и предпринятого лечения. Иногда после первичного хирургического удаления саркомы требуется повторное, поскольку данное новообразование затруднительно с первого раза удалить полностью. В ином случае пациенту назначается не повторная операция, а лучевая терапия.

  Виды саркомы

  Саркома Капоши

  Саркома Капоши — это множественное злокачественное новообразование, при котором наблюдается поражение слизистой и лимфоузлов ротовой полости, при этом на коже лица появляются специфические пурпурные пятна и (или) узелки. Заболеванию в большинстве случаев подвержены больные ВИЧ-инфекций. Появление саркомы Капоши характерно для диагноза СПИД.

  Может поражать внутренние органы. Например, легкие, в этом случае пациента беспокоит одышка, затрудненное дыхание, боль в грудной клетке и кашель. При поражении ЖКТ беспокоит боль в животе, рвота, диарея, потеря веса. Саркому Капоши лечат химиопрепаратами, лучевой терапией и многими другими методами. Однако изолированное лечение данного вида онкологии не приносит положительных результатов, это крайне неблагоприятная множественная опухоль. Если у больного нет шансов на выздоровление, лечение паллиативное.

  Саркома Юинга

  Саркома Юинга — это агрессивное злокачественное новообразование костей, как правило длинных трубчатых, а также ребер, позвоночника, ключиц, костей таза, лопаток. Опухоль часто дает метастазы в легкие и соседние кости. Наиболее распространена среди детей в возрасте 10-15 лет и редко выявляется у пациентов старше 30 лет. Причинами Саркомы Юинга принято считать генетические мутации и травмы (в т.ч. спортивные). По мере роста такие опухоли ограничивают подвижность больного, вызывают боль, истощение, вызывают воспаления на коже, увеличение вен. Прогноз чаще неблагоприятный.

  Липосаркома

  Липосаркома — это злокачественная опухоль жировой ткани. Наиболее распространенными зонами локализации являются забрюшинное пространство, бедра, ягодицы, плечи. Новообразование не имеет капсулы (в центре выделяется опухолевый узел), может мигрировать в межмышечное пространство и давать метастазы, чаще всего в легкие, печень, головной мозг, органы ЖКТ. Рядом с опухолью могут наблюдаться участки некроза и кровоизлияния. Прогноз скорее положительный, если опухоль не низкодифференцированная. В целом можно считать, что терапия дает хорошие результаты и может сохранить больному жизнь, особенно при своевременной диагностике липосаркомы.

  Саркома костей

  Данная группа довольно обширна, поскольку скелет взрослого человека состоит, в среднем из 206 костей. Включает саркому Юинга, злокачественную фиброзную гистиному, остеосаркому, хондросаркому. Частота выявляемости саркомы костей в нашей стране невелика и составляет примерно 1 случай на 100 000 человек. Выживаемость, в целом, хорошая (более 70%) за счет того, что не все опухоли ведут себя агрессивно, а хирургическое лечение (протезирование, эндоскопия) дает хороший результат.

  Наиболее опасными из-за трудного доступа и особенностей биомеханики человека являются саркомы костей таза и позвоночника. Довольно распространены саркома бедренной кости, плечевой кости. Факторами риска являются наследственность, болезни иммунодефицита, доброкачественные новообразования, которые с годами могут перерождаться в злокачественные. Опухоли костей часто дают метастазы в легкие.

  
  

  Саркома мягких тканей

  К данной группе можно отнести липосаркомы, миосаркомы (саркомы мышц), фибросаркомы, ангиосаркомы. Таким образом большая группа сарком мягких тканей объединяет злокачественные опухоли жировой и фиброзной ткани, мышц и сосудов. Факторы риска универсальные, как и при любых других видах онкологии.

  Опухоли мягких тканей могут не иметь капсулы и с легкостью дают метастазы, в зависимости от структуры. Такие опухоли часто не беспокоят пациента даже тогда, когда достигают пальпируемых размеров. Прогноз зависит от разновидности новообразования, срока выявления и масштаба распространения злокачественных клеток по лимфоузлам и кровотоку.

  Синовиальная саркома

  Синовиальная саркома — злокачественная опухоль, произрастающая из синовиальной оболочки суставов, сухожилий и фасций. Чаще всего обнаруживается в крупных суставах верхних и нижних конечностей. Это довольно редкий тип сарком, однако прогноз часто (более чем в 50% случаев) неблагоприятный. Некоторые виды синовиальных сарком поддаются лучевой и химиотерапии. К радикальным методам хирургического лечения относится ампутация конечности.

  Диагностика сарком

  Саркомы выявляют с помощью методов неинвазивной лучевой диагностики: КТ и МРТ, реже — с помощью УЗИ и рентгенографии.

  Для уточнения диагноза применяется контрастное усиление. В условиях лаборатории саркомы диагностируют с помощью анализа на онкомаркеры, клинического анализа крови, биопсии.

  Текст подготовил

  Котов Максим Анатольевич, главный врач центра КТ «Ами», кандидат медицинских наук, доцент. Стаж 20 лет

  Текст подготовил

  Котов Максим Анатольевич, главный врач центра КТ «Ами», кандидат медицинских наук, доцент. Стаж 20 лет

  1. Котов М.А. Опыт применения компьютерной томографии в диагностике заболеваний органов дыхания у детей / Материалы X Невского радиологического Форума (НРФ-2018). – СПб., 2018, Лучевая диагностика и терапия. 2018. № 1 (9). — С. 149.
  2. Панов А.А. Пневмония: классификация, этиология, клиника, диагностика, лечение, 2020.
  3. Бова А.А. Пневмонии: этиология, патогенез, клиника, диагностика, 2016.
  4. Chl Hong, M.M Aung , K. Kanagasabai , C.A. Lim , S. Liang , K.S Tan. The association between oral health status and respiratory pathogen colonization with pneumonia risk in institutionalized adults, 2018.
  5. Yang-Pei Chang, Chih-Jen Yang, Kai-Fang Hu, A-Ching Chao, Yu-Han Chang, Kun-Pin Hsieh, Jui-Hsiu Tsai, Pei-Shan Ho, Shen-Yang Lim. Risk factors for pneumonia among patients with Parkinson's disease: a Taiwan nationwide population-based study, 2016.
  6. Клинические рекомендации по диагностике, лечению и профилактике тяжелой внебольничной пневмонии у взрослых. Министерство здравоохранения РФ, 2019.

  Мы перезвоним, подберём удобное для записи время и ответим на вопросы.
  Оператор обрабатывает входящие заявки с 8:00 до 22:00

  Нажимая на кнопку, вы даете согласие на обработку персональных данных в соответствии с Федеральным законом от 27.07.2006 г. № 152-ФЗ «О персональных данных».

  Если вы оставили ее с 8:00 до 22:00, мы перезвоним вам для уточнения деталей в течение 15 минут.

  Саркома мягких тканей

  
  
  

  Саркома мягких тканей – это опухоль, которая развивается в мышцах, жире, сухожилиях, хрящах, а также стенках сосудов. Такие новообразования относят к злокачественным – крайне опасным для жизни. Они быстро разрастаются, разрушают здоровые клетки, создают метастазы – дополнительные очаги заболевания в других частях тела, и нередко развиваются повторно после проведенного лечения.

  Как развивается саркома?

  Саркома – это рак?
  Раком официальная медицина России и некоторых других стран называет злокачественные опухоли, которые развиваются в эпителиальных клетках, содержащихся в коже или слизистых оболочках, и выстилающих внутреннюю поверхность органов.
  Саркомы же к определенным органам не привязаны, образуются в разных типах тканей, но ведут себя похожим образом – быстро растут, повреждают здоровые клетки и метастазируют Метастаз – это дополнительный очаг рака – новая опухоль в органе, расположенном далеко от основного новообразования. , в том числе в легкие, кости и печень.

  Заболевание начинается с появления всего лишь одной мутировавшей, или измененной клетки. Она становится такой под воздействием радиации, различных химикатов, заболеваний или наследственных особенностей, и постепенно размножается, создавая свои копии. Со временем их становится все больше, они превращаются в опухоль, и разрушают окружающие ткани.
  Кроме того, у них есть особое, очень опасное свойство – они умеют перемещаться по телу при помощи кровеносной и лимфатической систем Лимфатическая система дополняет сердечно-сосудистую. Циркулирующая в ней лимфа – межклеточная жидкость – омывает все клетки организма и доставляет в них необходимые вещества, забирая из них отходы. В лимфатических узлах, выполняющих роль «фильтров», опасные вещества обезвреживаются и выводятся из организма. , закрепляться в других областях организма и создавать дополнительные новообразования.

  Типы сарком мягких тканей

  Врачам известно более 50 различных типов подобных опухолей, самыми распространенными из которых являются:

  • Фибросаркомы, поражающие соединительную ткань ног, рук или туловища. Чаще всего они встречаются у людей в возрасте от 20 до 60 лет, но могут возникать даже у младенцев.
  • Ангиосаркомы – это начинающиеся в кровеносных сосудах гемангиосаркомы, или в лимфатических – лимфангиосаркомы. Они появляются в том числе в тех частях тела, которые подвергались воздействию лучевой терапии, в области грудной клетки и в конечностях с лимфедемой – скоплением в тканях лимфатической жидкости Лимфа – это межклеточная жидкость, которая омывает все клетки организма и доставляет в них необходимые вещества, забирая отходы. из-за нарушения ее оттока.
  • Лейомиосаркомы – возникают в гладких мышцах, часто обнаруживаются в брюшной полости, но могут выявляться и в других частях тела – конечностях или в матке.
  • Синовиальные – образуются в тканях, окружающих сустав, как правило, в бедре, колене, щиколотке и плече.
  • Фибромиксоидные саркомы низкой степени злокачественности – медленно развивающиеся опухоли, обычно встречающиеся у пациентов молодого и среднего возраста.
  • Саркома Капоши – развивается в клетках, выстилающих лимфатические или кровеносные сосуды.
  • Альвеолярные – редкий вид онкологии, в основном поражающий молодых пациентов.
  • Нейрофибросаркомы, злокачественные шванномы и нейрогенные саркомы – возникают клетках, окружающих нерв.
  • Липосаркомы – опухоли жировой ткани, чаще всего образуются у людей в возрасте от 50 до 65 лет.
  • Светлоклеточные – обычно развиваются в сухожилиях рук или ног.
  • Рабдомиосаркомы – наиболее распространенный тип сарком мягких тканей у детей.
  • Эпителиоидные – как правило, повреждают ткани рук, предплечий, стоп или голеней подростков и молодых пациентов.
  • Стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта – начинаются в пищеварительной системе.
  • Миксофибросаркомы низкой степени злокачественности – чаще всего обнаруживаются на конечностях пожилых людей.
  • Злокачественные мезенхимомы – имеют признаки фибросаркомы и как минимум двух других типов сарком.

  Причины развития саркомы

  Точные причины возникновения подобных опухолей врачам не известны – современная медицина знает лишь о факторах, которые увеличивают вероятность этого события.

  Радиация, применяемая для борьбы с различными видами онкологии. Саркомы могут возникать в тех частях тела, которые подвергались воздействию лучевой терапии. В среднем с момента ее проведения до выявления заболевания проходит около 10 лет. Методы лечения совершенствовались на протяжении нескольких десятилетий, и в данный момент о выборе правильных доз известно гораздо больше, чем раньше. Современные знания помогают сократить количество новых диагнозов, но даже сегодня облучение используется только тогда, когда его преимущества перевешивают риски.

  Наследственность. Некоторые нарушения, вызванные изменениями в генах, часто унаследованы от родителей и связаны с повышенной вероятностью развития сарком мягких тканей. К ним относят:

  • синдром Гарднера, приводящий к появлению большого количества полипов – разрастаний ткани кишечника;
  • нейрофиброматоз, вызывающий образование множественных опухолей нервов;
  • синдром Ли-Фраумени, увеличивающий риск возникновения рака молочной железы, новообразований головного мозга, сарком и лейкемии – изменения клеток костного мозга и крови;
  • ретинобластома – опасная для жизни опухоль глаза, развивающаяся в основном у детей;
  • синдром Вернера – генетическое заболевание, обладатели которого преждевременно стареют, страдают от катаракты – помутнения хрусталика, закупорки сердечных артерий и других проблем со здоровьем;
  • туберозный склероз, приводящий к появлению судорог и множества опухолей в различных тканях и органах, в том числе в мозге, глазах, коже, сердце, почках, печени, легких и желудочно-кишечном тракте;
  • синдром Горлина, повышающий вероятность развития многих видов рака кожи, фибросаркомы Фибросаркомы поражают соединительную ткань ног, рук или туловища. Чаще всего они встречаются у людей в возрасте от 20 до 60 лет, но могут возникать даже у младенцев. и рабдомиосаркомы Рабдомиосаркомы – это наиболее распространенный тип сарком мягких тканей у детей .

  Химикаты, такие как мышьяк и винилхлорид, используемый при производстве пластмасс, увеличивают риски возникновения саркомы печени.

  Повреждение лимфатической системы. Лимфа – это прозрачная жидкость, содержащая клетки иммунной системы, которые переносятся по всему телу через сосуды и лимфатические узлы, выполняющие роль «фильтров», задерживающих и обезвреживающих опасные вещества. При повреждении этих важнейших органов или после их удаления у человека может образоваться лимфедема – скопление лимфы и отеки, а также ее осложнение – лимфангиосаркома Лимфангиосаркома – это опасная для жизни опухоль, развивающаяся в лимфатических сосудах. .

  Травмы, образ жизни и вредные привычки, в том числе курение, неправильное питание и нехватка физической нагрузки, вероятность образования саркомы не повышают.

  Признаки и симптомы саркомы мягких тканей

  Примерно половина из них возникает в руках или ногах. Большинство людей замечают опухоль, которая постепенно увеличивается в течение недель или месяцев, причем болит она не всегда.

  Примерно 4 из 10 сарком развиваются в брюшной полости – животе, что вызывает не только неприятные ощущения, но и закупорку пищеварительного тракта или кровотечения из желудка и кишечника. Кроме того, они могут давить на нервы, кровеносные сосуды и ближайшие органы, и способны разрастаться до весьма крупных размеров.

  В редких случаях новообразования появляются в груди, на голове или шее.

  К возможным признакам заболевания относят:

  • появление новой припухлости или шишки в любой области организма и рост уже имеющихся;
  • усиливающаяся боль в животе;
  • кровь в стуле или рвоте, поскольку она может быть вызвана повреждением пищеварительного тракта растущей опухолью;
  • черный дегтеобразный стул, приобретающий подобный цвет и консистенцию из-за кровотечения в желудке или кишечнике.

  Чаще всего вышеперечисленные симптомы вызваны не саркомами, но при их появлении необходимо срочно обращаться к врачу.

  
  

  Диагностика саркомы мягких тканей

  Подробная информация о заболевании и общем состоянии здоровья человека позволяет подобрать самое подходящее для каждого конкретного пациента лечение.

  Высококлассные специалисты онкологического центра «Лапино-2» проводят полную диагностику сарком мягких тканей на самом современном оборудовании ­– быстро, качественно, без очередей и потерь времени.

  Обследование начинается с общего осмотра и опроса о симптомах и семейных заболеваниях, после чего врач назначает ряд исследований.

  Первым из них может стать обычная рентгенография. С ее помощью сразу после постановки диагноза доктора могут увидеть, распространилась ли опухоль на легкие.

  КТ – компьютерная томография: рентгеновские лучи создают подробное изображение внутренних органов и тканей. Метод используется для выявления новообразований в груди или брюшной полости, а также для обнаружения повреждений легких, печени и других органов.

  МРТ – магнитно-резонансная томография: радиоволны и сильные магниты часто работают лучше, чем КТ. МРТ позволяет получать данные о размерах саркомы, ее расположении, а иногда даже о типе ткани, из которых она состоит. Кроме того, данное исследование назначается для изучения состояния головного и спинного мозга.

  УЗИ с помощью ультразвуковых волн специалист может отличить уплотнения от обычных кист – заполненных жидкостью мешочков.

  ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография: перед выполнением данного исследования пациент получает радиоактивный сахар, который накапливается в опасных новообразованиях. Затем проводится сканирование, которое показывает, являются ли изменения в тканях онкологией.

  При подозрении на саркому мягких тканей врач назначает биопсию, в ходе которой небольшой кусочек опухоли изымается и передается в лабораторию, где его клетки тщательно изучаются.

  Стадии саркомы мягких тканей

  Сразу после обнаружения заболевания врачи пытаются поставить его стадию – понять, насколько сильно оно успело распространиться по организму и повредить ткани. Данная информация позволяет понимать примерные прогнозы пациента и подбирать для него самые подходящие методы лечения.

  Стадирование сарком мягких тканей проводится по международной системе TNM, каждая буква которой имеет свое значение:

  • «Т» описывает размеры основного новообразования;
  • «N» – повреждение ближайших лимфатических узлов;
  • «М» ­– наличие метастазов – дополнительных очагов заболевания в других областях организма.

  С помощью «G» указывают:

  • Степень отличия опухолевых клеток от здоровых – от 1 до 3. Единица присваивается максимально похожим на нормальные ткани клеткам, а 3 – сильно измененным;
  • Количество делящихся клеток – от 1 до 3. Чем их меньше, тем балл ниже.
  • Некроз: оценка от 0 до 2 ставится при определении количества умирающих тканей – чем выше цифра, тем их больше.

  Затем подсчитывается общее количество баллов:
  G1 – от 2 до 3;
  G2 – от 4 до 5;
  G3 – от 6 до 8.

  Стадии:
  1А: размеры саркомы не превышают 10 сантиметров, остальные ткани здоровы.
  1В: новообразование может быть крупнее 15см, но его клетки очень похожи на нормальные, а другие органы не пострадали.
  2: опухоль не более 5см в диаметре, но ей присвоена степень G2 или G3.
  3А: саркома от 5 до 10см, G2 или G3.
  3В: от 10 до 15 см, G2 или G3, но другие ткани здоровы. Либо, в случае расположения новообразования в области живота, любые размеры основного очага и повреждение ближайших лимфатических узлов.
  4: опухоль любого диаметра и типа G, повредившая не только расположенные рядом лимфоузлы, но и отдаленные ткани, такие как легкие.

  
  
  

  Лечение саркомы мягких тканей

  Борьба с онкологией – задача не из легких, и требует участия не одного врача, а целой команды профессионалов своего дела.

  В онкоцентре «Лапино» проводятся любые виды диагностики и терапии сарком на самом современном оборудовании. Наши специалисты мирового уровня полностью ведут пациента и оказывают ему всю необходимую помощь – быстро, качественно, без очередей и потерь времени.

  Каждая ситуация уникальна и требует индивидуального подхода и сочетания различных методик:

  Хирургия, с помощью которой можно полностью излечить некоторые опухоли. Целью операции является удаление всего новообразования и некоторого количества окружающих его здоровых тканей – по крайней мере 1-2 сантиметров, чтобы в организме человека не осталось измененных клеток.
  В прошлом многим пациентам с саркомами на руках и ногах назначалась ампутация конечностей. Сегодня этот метод применяется редко, и только в некоторых случаях не удается избежать этой травмирующей процедуры. Кроме того, бывают ситуации, когда вместе с онкологией приходится удалять важные нервы, мышцы, кости и кровеносные сосуды.

  Даже при распространении заболевания на отдаленные участки тела, такие как легкие или другие органы, с помощью хирургии можно вылечить человека или продлить ему жизнь.

  Лучевая терапия: воздействие на опухоль радиоактивными лучами или частицами – это ключевая часть борьбы с саркомами мягких тканей.
  В большинстве случаев данная процедура назначается как адъювантное лечение, проводимое после хирургического вмешательства. С ее помощью специалисты убивают оставшиеся в организме измененные клетки и предотвращают повторное развитие заболевания.
  Некоторым пациентам требуется неоадъювантная терапия, используемая до операции для уменьшения новообразования и облегчения его удаления.
  Кроме того, радиация может применяться как паллиатив – для облегчения симптомов запущенной болезни, которую нельзя победить.

  Существует несколько видов лучевой терапии:

  • классическая внешняя, при которой воздействие происходит снаружи, через кожу;
  • интраоперационная, предполагающая облучение тканей после удаления опухоли, до закрытия раны;
  • брахитерапия – введение маленьких гранул радиоактивного материала в поврежденные саркомой области;
  • и протонная терапия, использующая вместо рентгеновский лучей потоки протонов – положительно заряженных частиц, точно направленных на измененные клетки.

  Химиотерапия – применение специальных убивающих опухолевые клетки препаратов. Они вводятся в вену или принимаются внутрь как таблетки и достигают всех участков тела. Благодаря этому свойству метод эффективен даже на запущенных этапах заболевания.
  В зависимости от типа и стадии саркомы, данная процедура может назначаться как основное или вспомогательное лечение – в дополнение к хирургическому вмешательству, и сочетаться с лучевой терапией.
  Некоторым пациентам требуется особый вид химиотерапии – так называемая изолированная перфузия конечностей. При ее проведении специалист отделяет кровообращение пострадавшей руки или ноги от остального организма, после чего вводит действующие вещества.

  Таргетная терапия – препараты, атакующие только определенные компоненты измененных клеток, и наносящие минимум вреда здоровым.

  Пазопаниб (Вотриент): блокирует несколько важных для роста и выживания клеток ферментов – белков, которые запускают или ускоряют химические реакции, необходимые для копирования генетической информации. Его можно использовать для лечения запущенных сарком мягких тканей, не отреагировавших на химиотерапию. Он замедляет развитие опухоли и облегчает побочные эффекты у пациентов, чьи новообразования нельзя вылечить хирургически.

  Таземетостат (Тазверик): воздействует на белок, способствующий росту некоторых онкологических клеток. Его используют при эпителиоидных саркомах Эпителиоидные саркомы, как правило, повреждают ткани рук, предплечий, стоп или голеней подростков и молодых людей. , которые невозможно удалить с помощью операции.

  Лечение саркомы мягких тканей по стадиям

  На каждом из этапов болезни применяются определенные методы терапии:

  1 стадия: небольшие опухоли конечностей удаляются с помощью операции, после чего в случае необходимости назначается лучевая терапия. Если саркома располагается в других областях организма – голове, шее или животе, перед вмешательством назначаются лучевая или химиотерапия, уменьшающие размер новообразования.

  2 и 3 стадии: также лечатся хирургически, в редких случаях проводится ампутация поврежденной конечности. До и после процедуры могут быть назначены химио- и лучевая терапия.

  4 стадия: редко поддается полному излечению. Самые высокие шансы на выздоровление есть у пациентов, чьи опухоли – основная и дополнительные – могут быть удалены в ходе операции. Если такой возможности нет, назначаются таргетная, химио- и лучевая терапия для снижения симптомов заболевания, продления жизни или улучшения ее качества.

  
  
  

  Прогнозы и выживаемость при саркоме мягких тканей

  Перспективы каждого человека индивидуальны – они зависят от большого количества факторов, таких как возраст, общее состояние здоровья, тип заболевания, его стадия, место возникновения опухоли, и ответ на лечение.

  Для представления примерных прогнозов врачи используют специальный термин – «пятилетняя выживаемость». Этот статистический показатель ничего не говорит о шансах конкретного человека – он показывает только процент людей, оставшихся в живых спустя 5 или более лет с момента постановки диагноза.

  Читайте также:

    
  • Параличи. Полиневропатии и плексопатии
    
  • Эффективность леводопы. Побочные эффекты леводопы
    
  • Протез. Все о протезе и протезном ложе в стоматологии
    
  • Гипергидропексический синдром. Несахарный антидиабет
    
  • Синдром приводящей петли. Демпинг-синдром