Венерическая лимфогранулема. Болезнь Николя-Фавра. Возбудитель венерической лимфогранулемы. Клиника венерической лимфогранулемы.
Добавил пользователь Евгений Кузнецов Обновлено: 21.12.2024
1 ФГБОУ ВО «Оренбургский Государственный медицинский университет Министерства здравоохранения Российской Федерации»
Лимфогранулема венерическая (ЛВ) – это инфекция, передающаяся половым путем (ИППП), вызванная L-сероварами C. trachomatis, имеющая стадийное течение. Наиболее часто встречается в тропических и субтропических регионах. Заболевание регистрируется чаще у гомосексуальных ВИЧ-позитивных мужчин, коинфицированных с вирусом гепатита С (ВГС) и другими ИППП. Болезнь начинается с инкубационного периода, который составляет от 3 дней до 6 недель. По окончании стадии инкубации могут возникнуть продромальные явления. Следом наступает первичный период ЛВ, характеризующийся появлением лимфогрануломатозного шанкра в одной из указанных областей: мочеиспускательный канал, прямая кишка, кожа паховой области у мужчин и вульва у женщин. Вторичный период ЛВ связан с поражением регионарных лимфоузлов. Они увеличиваются в объеме, сливаются между собой и образуют большую болезненную опухоль, спонтанно разрешающуюся или изъязвляющуюся с образованием рубца. Клиническим проявлением третичного периода является генитоаноректальный синдром, который может осложняться слоновостью половых органов, этиоменом, лимфорроидами, стриктурами прямой кишки и мочеиспускательного канала. Диагноз выставляется на основании данных анамнеза, клиники картины и лабораторной диагностики. Для лечения инфекции используют антибактериальные препараты.
1. Адаскевич В.П. Инфекции, передаваемые половым путем. Нижний Новгород, изд. НГМА, М: Медицинская книга, 1999. 416 с.
2. Козлова В.И. Вирусные, хламидийные и микоплазменные заболевания гениталий: Руководство врача. М.: Авиценна, ЮНИТИ, 1995. 317с.
3. Beigi R.H. Lymphogranuloma venereum. Sexually Transmitted Diseases. West Sussex, UK: John Wiley & Sons, LTD. 2012. 49-52.
4. Oud E.V., de Vrieze N.H., de Meij A., de Vries H.J. Pitfalls in the diagnosis and management of inguinal lymphogranuloma venereum: important lessons from a case series. Sex Transm. Infect. 2014. no.90 (4). P. 279-282.
5. de Vries H.J., Zingoni A., Kreuter A., Moi H., White J.A. 2013 European guideline on the management of lymphogranuloma venereum. J. Eur. Acad. Dermat. Venereol. 2015. no.29(1). P. 1-6.
6. de Vrieze N.H., de Vries H.J. Lymphogranuloma venereum among men who have sex with men. An epidemiological and clinical review. Expert Rev. Anti. Infect Ther. 2014. no.12 (6). P. 697-704.
7. Dal Conte I., Mistrangelo M., Cariti C., Chiriotto M., Lucchini A., Vigna M. Lymphogranuloma venereum: an old, forgotten re-emerging systemic disease. Panminerva Med. 2014. no.56(1). P. 73-83.
8. Peuchant O., Baldit C., Le Roy C. First case of Chlamydia trachomatis L2b proctitis in a woman. Clin. Microbiol. Infect. 2011. no.17(12). P. 21-23.
9. Gallegos M., Bradly D., Jakate S., Keshavarzian A. Lymphogranuloma venereum proctosigmoiditis is a mimicker of inflammatory bowel disease. World J. Gastroenterol. 2012. no.18 (25). P. 3317-3321.
10. Koley S., Mandal R.K. Saxophone penis after unilateral inguinal bubo of lymphogranuloma venereum. Indian J. Sex Transm Dis. 2013. no.34 (2). P. 149-151.
11. Романенко И.М., Кулага В.В., Афонин С.Л. Лечение кожных и венерических болезней: Руководство для врачей. В 2т. Т.1. М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2006. 904 с.
12. Singhrao T., Higham E., French P. Lymphogranuloma venereum presenting as perianal ulceration: an emerging clinical presentation? Sex Transm. Infect. 2011. no.87(2). P. 123-124.
13. Dosekun O., Edmonds S., Stockwell S., French P., White J.A. Lymphogranuloma venereum detected from pharynx in four London men who have sex with men. Int. J. STD AIDS. 2013. no.24(6). P. 495-496.
14. Cusini M., Boneschi V., Arancio L. Lymphogranuloma venereum: the Italian experience. Sex Transm. Infect. 2009. no.85(3). P. 171–172.
15. Patel S., Hay P. Lymphogranuloma venereum and HIV infection: misdiagnosed as Crohn's disease. BMJ Case Rep. 2010. DOI: 10.1136/bcr.02.2010.2771.
16. de Vries H.J., Zingoni A., White J.A., Ross J.D., Kreuter A. European guideline on the management of proctitis, proctocolitis and enteritis caused by sexually transmissible pathogens. Int. J. STD AIDS. 2013. no.25(7). P. 465-474.
17. Kober C., Richardson D., Bell C., Walker-Bone K. Acute seronegative polyarthritis associated with lymphogranuloma venereum infection in a patient with prevalent HIV infection. Int. J. STD AIDS. 2011. no.22(1). P. 59-60.
18. Жаворонок С.В., Мицура В.М., Красавцев Е.Л. Тропические болезни: учеб. пособие. Минск: БГМУ, 2012. 240 с.
19. Hughes G., Alexander S., Simms I. LGV Incident Group. Lymphogranuloma venereum diagnoses among men who have sex with men in the UK: interpreting a cross-sectional study using an epidemic phase-specific framework. Sex Transm. Infect. 2013. no.89(7). P. 542-547.
20. Ceovic R., Gulin S.J. Lymphogranuloma venereum: diagnostic and treatment challenges. Infect Drug Resist. 2015. no.8. 39-47.
21. White J., O’Farrell N., Daniels D. UK national guideline for the management of lymphogranuloma venereum. Int. J. STD AIDS. 2013. no.24(8). P. 593-601.
22. Vargas-Leguas H., Garcia de Olalla P., Arando M. Lymphogranuloma venereum: a hidden emerging problem, Barcelona 2011. Euro Surveill. 2012. no.17(2). P. 20057.
23. Домейка М., Савичева А.М., Соколовский Е., Баллард Р., Унемо М. Руководство по лабораторной диагностике инфекций урогенитального тракта. СПб.: Изд-во Н-Л, 2012. 288 с.
26. Фицпатрик Т., Джонсон Р., Вульф К., Полано М., Сюрмонд Д. Дерматология. Атлас-справочник / Пер. с английского Мак-Гроу-Хилл. М.: Практика, 1998. 1088 с.
27. Annan N.T., Sullivan A.K., Nori A. Rectal chlamydia – a reservoir of undiagnosed infection in men who have sex with men. Sex Transm. Infect. 2009. no.85(3). P. 176-179.
Лимфогранулема венерическая (4-я венерическая болезнь, паховый лимфогрануломатоз Дюрана-Никола-Фавра, бубон тропический, венерическая лимфопатия) – инфекционное заболевание, вызываемое хламидиями и передающееся в основном половым путем; характеризующееся преимущественным поражением лимфатических узлов и мягких тканей урогенитальной области [1].
Цель обзора литературы заключается в анализе, систематизации и логическом обобщении современных данных об особенностях эпидемиологии, клиники, диагностики и лечения лимфогранулемы венерической.
Возбудителем лимфогранулемы венерической является Chlamydia trachomatis серологических типов L1, L2, L3, обладающих токсическими и иммунологическими свойствами. Chlamydia trachomatis входит в отряд Chlamydiales и род Chlamydia, представляет из себя облигатную внутриклеточную грамотрицательную бактерию, которая во время цикла развития чередуется между двумя формами: инфекционным элементарным тельцем (ЭТ) и неинфекционной реплицирующей формой, ретикулярным тельцем (РТ). ЭТ может свободно выживать вне клетки хозяина, поэтому инфицирование происходит с помощью него. Они прикрепляются к клетке-хозяину и путем эндоцитоза проникают в фагосому, где спустя восемь часов реорганизуются в ретикулярное тельце. РТ подвергаются бинарному делению и неоднократно реплицируются, окруженные оболочкой «тельца-включения», которое занимает большую часть пораженной клетки. Далее они подвергаются уплотнению и через 24 часа трансформируются в элементарные тельца. Затем ЭТ разрушают оболочку включения, клетки-хозяина и инфицируют клетки, расположенные рядом [2; 3].
Инфицирование происходит при непосредственном соприкосновении слизистых оболочек зараженного и незараженного человека во время полового контакта или во время прохождения через родовые пути. В некоторых случаях допускается контактно-бытовой путь передачи инфекции (предметы обихода, наконечники клизм, сексуальные игрушки). Во время полового контакта вероятность заражения достигает 75% [7]. После инфицирования серовары C. trachomatis размножаются в мононуклеарных фагоцитах в региональных лимфатических узлах, где вызывают явления пери- и тромболимфангита, затем присоединяется воспаление окружающих тканей (периаденит). На фоне этого возникают участки некроза и формируются абсцессы и рубцы [8]. Ответная реакция лимфатических узлов занимает около нескольких недель, и в результате формируется инфекционная гранулема [9].
Инкубационный период составляет от 3 до 30 дней, иногда до 1-6 недель. После окончания инкубационного периода могут возникнуть продромальные явления и наступает первичный период. Он характеризуется появлением на половых органах небольшого пузырька, который, вскрываясь, образует эрозию или язву (лимфогрануломатозный шанкр (ЛШ)), с ровными краями, без инфильтрации в основании. Лимфогранулематозный шанкр в течение одной недели самостоятельно эпителизируется или бесследно, или с образованием рубца. Субъективные ощущения в области высыпаний отсутствуют, и пациенты могут не обращать на это внимания и не обращаться к врачу. По прошествии нескольких дней возникает регионарный лимфаденит, сопровождающийся лимфангиитом. В случае если первичный аффект был представлен папулой, клинически он может манифестировать в виде баланита или баланопастита [10]. Наиболее частая локализация ЛШ у мужчин – шейка головки полового члена, уретра, иногда мошонка, у женщин – задняя стенка влагалища, канал шейки матки [11]. Иногда встречается экстрагенитальная локализация в перианальной области, слизистой губы, языка, полости рта (миндалины) 13.
При отсутствии адекватной терапии через 1–2 года наступает третичный период ЛВ. Главным признаком этого периода выступает генитоаноректальный синдром Джерсильда – фистулезно-спаечный процесс, сформировавшийся в результате распространения инфекции на промежность и перианальную область с развитием проктита и парапроктита. У женщин он развивается в несколько раз чаще, чем у мужчин, это связано с анатомическими особенностями мочеполовой системы. Среди мужчин исключение составляют только МСМ [11]. На начальных этапах этого периода появляются тянущие боли в области промежности, скудные выделения из анального отверстия. По данным ректоскопического исследования отмечается покраснение, отек, кровоточивость, эрозии и болезненность при незначительном растяжении слизистой оболочки. В ходе нарастания клинической картины возникают деструктивно-язвенные поражения перианальной области и промежности. Из-за фиброзного перерождения тканей образуются циркулярные стриктуры нижнего отдела прямой кишки. Просвет прямой кишки сужается в виде конуса, направленного верхушкой вверх. В ряде случаев при отсутствии соответствующего лечения наступает полная обтурация просвета прямой кишки [1; 5]. К другим осложнениям ЛВ относятся: генитоаноректальная слоновость, которая провоцируется длительной обструкцией лимфатических сосудов наружных половых органов женщины и отеком полового члена. Топографически у нее выделяют пять разновидностей: ректальная, аноректальная, гениторектальная, генитальная, урогенитоаноректальная; «саксофонный пенис», возникающий на фоне деформации, вызывающий хроническую двустороннюю лимфатическую обтурацию паховой области; эстиомен – хроническое язвенное заболевание вульвы; лимфорроиды – гладкие опухолевидные разрастания в перианальной области. На поверхности лимфорроидов скапливается гнойное отделяемое, слущивающийся эпителий, появляется неприятный запах. Клиническим отражением этого становится недержание мочи и нарушение акта дефекации. При синдроме Джерсильда не исключена диссеминация инфекции, приводящая к развитию менингита, эндо- и миокардита, пневмонии и других заболеваний [11; 18; 19].
ЛВ необходимо дифференцировать с мягким шанкром, сифилисом, туляремией, донованозом, глубоким микозом, лимфоретикулезом, болезнью «кошачьих царапин». Возбудителем болезни «кошачьих царапин» является плеоморфная грамотрицательная бацилла - B. henselae. Инфицирование осуществляется через царапины, укусы или слюну инфицированных кошек. Длительность инкубационного периода составляет от 3 до 21 дня. На месте входных ворот (лицо, конечности) образуется папула, которая трансформируется в везикулу, при вскрытии которой образуется эрозия. В патологический процесс вовлекаются регионарные лимфоузлы. Они увеличиваются до 5 см, а иногда до 10 см, нагнаиваются, вскрываются, образуя склероз и рубцы после себя. На основании иммунофлюоресцентного и молекулярно-генетического методов подтверждается диагноз ЛВ или болезни «кошачьих царапин». От сифилиса ЛВ отличается особенностями твердого шанкра и поражения лимфатических узлов. Окончательный диагноз устанавливается на основании положительных трепонемных тестов. Мягкий шанкр, характеризуется развитием язвы, регионарные лимфоузлы вовлекаются редко. Воспаление развивается быстро, однако фистульных ходов не появляется. Для донованоза поражение лимфатических узлов не специфично. На поздних стадиях заболевания возможно образование ректовагинальных свищей и элефантиазма генитальной области. Этиологическим фактором при донованозе выступают тельца Донованна. Следующим заболеванием, с которым необходимо дифференцировать ЛВ, является лимфоретикулез. Для него патогномонично опухолевидное разрастание лимфатических узлов, лихорадка, зуд, избыточная потливость и кахексия. Все это сочетается с изменениями в печени, селезенке и красном костном мозге. ЛВ отличается от лимфоретикулеза тем, что ему соответствует специфическая локализация в паховой или ректальной области и одностороннее увеличение лимфатических узлов [1; 8; 20].
Патоморфологическая картина не имеет патогномоничных признаков. На стадии ЛШ наблюдаются звездчатые абсцессы, представляющие собой небольшие участки некроза, окруженные гистиоцитами. Во вторичном периоде в эпидермисе регистрируется акантонтоз и папилломатоз, в дерме – отек, расширение лимфатических сосудов, фиброз, воспалительный вал из плазматических клеток и лимфоцитов [26].
Препаратами выбора для лечения ЛВ являются антибиотики тетрациклинового и макролидного ряда. Сульфаниламиды используются как препараты резервной линии. Из группы тетрациклинов предпочтение отдается доксициклину, его назначают в дозе 0,1 г 2-3 раза в сутки, длительностью 21–30 дней. При длительном и затяжном течении заболевания назначается пульс-терапия (курс 7-10 дней с перерывами по 7-10 дней). Эффективность лечения повышается при комбинации доксициклина с метилурацилом (0,5 г 3 раза в сутки, 10 дней). При непереносимости тетрациклинов назначается эритромицин по 0,5 г 4 раза в сутки, 21-28 дней. Из сульфаниламидов применяют ко-тримоксазол 0,12 г по 2 т. 2 раза в сутки, 21-28 дней. Этиологическое лечение дополняется патогенетическим в зависимости от тяжести заболевания. Применяют протеолитические ферменты, витамины, индукторы интерферона, биостимуляторы, анальгетики, лидазу, дезинтоксикационную терапию. Кроме медикаментозной терапии, назначают физиотерапию (парафиновые и грязевые аппликации, ультразвук, диатермию). Местное лечение включает в себя использование антибактериальных и заживляющих мазей. При наличии стриктур проводится неоднократное бужирование. К оперативному лечению прибегают при наличии папилломатозных разрастаний, избыточной ткани, стриктур прямой кишки [19; 26].
Тактика ведения половых партнеров: лицам, имевшим половой контакт с больным ЛВ в течение 4 недель до появления симптомов и последние 3 месяца при обнаружении бессимптомного течения ЛВ, должно быть проведено обследование на C. trachomatis и другие половые инфекции. После этого они получают специфическую терапию доксициклином в дозе 0,1 мг два раза в день, длительностью 21-28 дней [6; 19].
Прогноз при своевременном и адекватном лечении можно считать положительным. Полное выздоровление достигается в первичном и вторичном периоде. В третичном периоде прогноз более серьезный, но воспалительный процесс удается приостановить. Диссеминированные формы требуют хирургического вмешательства и консультаций смежных специалистов. После заболевания формируется стойкий иммунитет [27].
Профилактика ничем не отличается от других инфекций, передающихся половым путем (ИППП). Важное значение придается выявлению источников и контактных лиц, а также своевременному специфическому лечению и наблюдению пациентов в динамике. Больные наблюдаются до полного исчезновения клинической картины и лабораторного подтверждения эрадикации возбудителя.
Паховый лимфогранулематоз
Паховый лимфогранулематоз (венерическая лимфопатия, болезнь Никола-Фавра, тропический бубон) — хроническое гнойно-воспалительное поражение лимфатических узлов, обусловленное хламидиозной инфекцией. Паховый лимфогранулематоз начинается с образования и заживления эрозии, после чего возникает гнойное воспаление регионарных (чаще паховых) лимфоузлов, заканчивающееся их вскрытием и рубцеванием. В диагностике пахового лимфогранулематоза применяется выявление возбудителя путем бакпосева, ИФА, ПЦР и РИФ; обследования аноректальной зоны и мочеполовых органов пациента. Терапия пахового лимфогранулематоза проводится антибиотиками и иммуномодуляторами. При необходимости осуществляется хирургическое лечение.
Общие сведения
Наибольшее распространение паховый лимфогранулематоз получил в тропическом и субтропическом климате, среди населения Африки, Латинской Америки, Азии и Австралии. Появление случаев пахового лимфогранулематоза в России связывают в основном с широко развитым современным туризмом. Как правило, заболевание наблюдается у лиц в возрасте 20-40 лет, ведущих активную половую жизнь. У мужчин случаи пахового лимфогранулематоза отмечаются чаще, чем у женщин. В основном это моряки, военнослужащие, гомосексуалисты, путешественники.
Причины возникновения
Ранее паховый лимфогранулематоз считался вирусной инфекцией. Однако проводившиеся в венерологии исследования доказали, что возбудителем пахового лимфогранулематоза является бактерия Chlamydia trachomatis, которая также обуславливает развитие хламидиоза.
Заражение паховым лимфогранулематозом происходит как от больного лица, так и от носителя инфекции. Большую эпидемиологическую опасность представляют женщины. У них симптомы пахового лимфогранулематоза развиваются позже, вследствие чего они могут передавать инфекцию, не имея при этом никаких клинических проявлений и не зная, что они инфицированы. Заражение паховым лимфогранулематозом происходит через слизистые или поврежденную кожу половых органов. Наиболее часто имеет место половой путь передачи инфекции, но возможно и контактное заражение через предметы интимного пользования.
Симптомы пахового лимфогранулематоза
Развитие пахового лимфогранулематоза происходит в среднем через 2 недели от момента заражения, но может возникнуть спустя несколько дней или месяцев. В клинической картине заболевания выделяют 3 периода.
Первичный период пахового лимфогранулематоза характеризуется появлением на месте внедрения возбудителя округлой язвы или эрозии (первичный аффект). Ее заживление занимает несколько дней и не оставляет никакого рубца. Поэтому для подавляющего большинства заболевших (более 70%) начало пахового лимфогранулематоза проходит незаметно и не служит поводом для обращения к врачу. Обычно первичный аффект располагается в области наружных половых органов, но может локализоваться в анусе, уретре, прямой кишке. После орального полового контакта аффект может быть обнаружен на слизистой рта, губ, миндалин, гортани.
Вторичный период пахового лимфогранулематоза проявляется через 14-30 дней от первых симптомов заболевания. Он связан с распространением хламидий по лимфатическим путям, приводящим к развитию регионарного лимфангита и лимфаденита. При заражении половым путем имеет место поражение паховых и бедренных лимфатических узлов. При локализации первичного аффекта в области рта и гортани поражаются поднижнечелюстные и шейные лимфоузлы. Поражение лимфоузлов при паховом лимфогранулематозе проявляется ярко выраженными воспалительными признаками: увеличением и болезненностью лимфоузлов, отеком и покраснением кожи над ними. Постепенно узлы превращаются в крупные бугристые опухоли, спаиваются с подлежащими тканями и теряют подвижность.
Со временем происходит гнойное расплавление узлов, сопровождающееся их размягчением, образованием язв и свищей, через которые на поверхность кожи выходит гнойное содержимое. Процесс нагноения может распространяться на подлежащие ткани с поражением кожи (пиодермия), кости (остеомиелит), суставов (гнойный артрит). Период нагноения часто сопровождается нарушением общего состояния пациента: подъемом температуры, ознобом, головной болью, миалгиями и артралгиями. Затем происходит медленное стихание воспалительных проявлений с уменьшением размеров лимфатических узлов и рубцеванием свищей. Однако распространение инфекции на расположенные рядом лимфоузлы приводит к новому обострению пахового лимфогранулематоза. Такое течение заболевания с периодами затихания и обострения может занимать несколько лет. Затем, при отсутствии лечения, паховый лимфогранулематоз переходит в следующую стадию.
Диагностика пахового лимфогранулематоза
Выявление возбудителя пахового лимфогранулематоза проводят путем бакпосева отделяемого уретры, влагалища, прямой кишки, пунктата лимфоузла. Также применяют ПЦР-исследование на хламидии, ИФА и РИФ. Биопсию лимфатического узла в области поражения производят с целью гистологического исследования для исключения его злокачественного метастазирования.
Для оценки состояния органов малого таза и исключения лимфаденитов другой этиологии при подозрении на паховый лимфогранулематоз венерологу необходимы заключения смежных специалистов: гинеколога, уролога, проктолога, лимфолога; данные гинекологического осмотра, кольпоскопии, уретроскопии, ректороманоскопии, УЗИ органов малого таза, УЗДГ лимфатических сосудов малого таза.
Дифференциальную диагностику пахового лимфогранулематоза проводят с паховым лимфаденитом, генитальным туберкулезом, вторичным сифилисом, метастазами злокачественных опухолей в лимфатические узлы при раке ануса, прямой кишки, полового члена, яичка, влагалища.
Лечение пахового лимфогранулематоза
Антибиотикотерапия пахового лимфогранулематоза осуществляется тетрациклинами, макролидами или фторхинолонами. Лечение сочетается с общеукрепляющей и иммуномодулирующей терапией. В запущенных случаях пахового лимфогранулематоза, при образовании свищей, стриктур уретры или развитии кишечной непроходимости, требуется хирургическое вмешательство.
Лимфогранулематоз
Лимфогранулематоз - злокачественная гиперплазия лимфоидной ткани, характерным признаком которой является образование гранулем с клетками Березовского-Штернберга. Для лимфогранулематоза специфично увеличение различных групп лимфатических узлов (чаще нижнечелюстных, надключичных, медиастинальных), увеличение селезенки, субфебрилитет, общая слабость, похудание. С целью верификации диагноза осуществляется биопсия лимфоузлов, диагностические операции (торакоскопия, лапароскопия), рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ, биопсия костного мозга. В лечебных целях при лимфогранулематозе проводится полихимиотерапия, облучение пораженных лимфоузлов, спленэктомия.
Лимфогранулематоз (ЛГМ) – лимфопролиферативное заболевание, протекающее с образованием специфических полиморфно-клеточных гранулем в пораженных органах (лимфоузлах, селезенке и др.). По имени автора, впервые описавшего признаки заболевания и предложившего выделить его в самостоятельную форму, лимфогранулематоз также называют болезнью Ходжкина, или ходжкинской лимфомой. Средний показатель заболеваемости лимфогранулематозом составляет 2,2 случая на 100 тыс. населения. Среди заболевших преобладают молодые люди в возрасте 20-30 лет; второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. У мужчин болезнь Ходжкина развивается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин. В структуре гемобластозов лимфогранулематозу отводится втрое место по частоте возникновения после лейкемии.
Причины лимфогранулематоза
Этиология лимфогранулематоза до настоящего времени не выяснена. На сегодняшний день в числе основных рассматриваются вирусная, наследственная и иммунная теории генеза болезни Ходжкина, однако ни одна из них не может считаться исчерпывающей и общепризнанной. В пользу возможного вирусного происхождения лимфогранулематоза свидетельствует его частая корреляция с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр. По меньшей мере, в 20% исследуемых клеток Березовского-Штернберга обнаруживается генетический материал вируса Эпштейна-Барр, обладающего иммуносупрессивными свойствами. Также не исключается этиологическое влияние ретровирусов, в т. ч. ВИЧ.
На роль наследственных факторов указывает встречаемость семейной формы лимфогранулематоза и идентификация определенных генетических маркеров данной патологии. Согласно иммунологической теории, имеется вероятность трансплацентарного переноса материнских лимфоцитов в организм плода с последующим развитием иммунопатологической реакции. Не исключается этиологическое значение мутагенных факторов - токсических веществ, ионизирующего излучения, лекарственных препаратов и других в провоцировании лимфогранулематоза.
Предполагается, что развитие лимфогранулематоза становится возможным в условиях Т-клеточного иммунодефицита, о чем свидетельствует снижение всех звеньев клеточного иммунитета, нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров. Главным морфологическим признаком злокачественной пролиферации при лимфогранулематозе (в отличие от неходжкинских лимфом и лимфолейкоза) служит присутствие в лимфатической ткани гигантских многоядерных клеток, получивших название клеток Березовского-Рид-Штернберга и их предстадий – одноядерных клеток Ходжкина. Кроме них опухолевый субстрат содержит поликлональные Т-лимфоциты, тканевые гистиоциты, плазматические клетки и эозинофилы. При лимфогранулематозе опухоль развивается уницентрически - из одного очага, чаще в шейных, надключичных, медиастинальных лимфатических узлах. Однако возможность последующего метастазирования обусловливает возникновение характерных изменений в легких, ЖКТ, почках, костном мозге.
Классификация лимфогранулематоза
В гематологии различают изолированную (локальную) форму лимфогранулематоза, при которой поражается одна группа лимфоузлов, и генерализованную – со злокачественной пролиферацией в селезенке, печени, желудке, легких, коже. По локализационному признаку выделяется периферическая, медиастинальная, легочная, абдоминальная, желудочно-кишечная, кожная, костная, нервная формы болезни Ходжкина.
В зависимости от скорости развития патологического процесса лимфогранулематоз может иметь острое течение (несколько месяцев от начальной до терминальной стадии) и хроническое течение (затяжное, многолетнее с чередованием циклов обострений и ремиссий).
На основании морфологического исследования опухоли и количественного соотношения различных клеточных элементов выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза:
- лимфогистиоцитарную, или лимфоидное преобладание
- нодулярно-склеротическую, или нодулярный склероз
- смешанно-клеточную
- лимфоидное истощение
В основу клинической классификации лимфогранулематоза положен критерий распространенности опухолевого процесса; в соответствии с ним развитие болезни Ходжкина проходит 4 стадии:
I стадия (локальная) – поражена одна группа лимфоузлов (I) либо один экстралимфатический орган (IE).
II стадия (регионарная) - поражены две или более группы лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы (II) либо один экстралимфатический орган и его регионарные лимфоузлы (IIE).
III стадия (генерализованная) – пораженные лимфоузлы расположены с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может поражаться один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE + IIIS).
IV стадия (диссеминированная) – поражение затрагивает один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевру, костный мозг, печень, почки, ЖКТ и др.) с одновременным поражением лимфоузлов или без него.
Для обозначения наличия или отсутствия общих симптомов лимфогранулематоза на протяжении последних 6 месяцев (лихорадки, ночной потливости, похудания) к цифре, обозначающей стадию болезни, добавляются буквы А или В соответственно.
Симптомы лимфогранулематоза
К числу характерных для лимфогранулематоза симптомокомплексов относятся интоксикация, увеличение лимфатических узлов и возникновение экстранодальных очагов. Часто заболевание начинается с неспецифических симптомов – периодической лихорадки с температурными пиками до 39°С, ночной потливости, слабости, похудания, кожного зуда.
Нередко первым «вестником» лимфогранулематоза служит увеличение доступных для пальпации лимфоузлов, которые больные обнаруживают у себя самостоятельно. Чаще это шейные, надключичные лимфатические узлы; реже - подмышечные, бедренные, паховые. Периферические лимфоузлы плотные, безболезненные, подвижные, не спаяны между собой, с кожей и окружающими тканями; обычно тянутся в виде цепочки.
У 15-20% пациентов лимфогранулематоз дебютирует с увеличения лимфоузлов средостения. При поражении медиастинальных лимфоузлов первыми клиническими признаками болезни Ходжкина могут служить дисфагия, сухой кашель, одышка, синдром ВПВ. Если опухолевый процесс затрагивает забрюшинные и мезентериальные лимфоузлы, возникают абдоминальные боли, отеки нижних конечностей.
Венерическая лимфогранулема – четвертая венерическая болезнь Дюрана-Николя-Фавра
Член EAU (Европейская Ассоциация Урологов). Стаж работы +17 лет. Принимает в Университетской клинике. Цена приема — 2000 руб.
- Запись опубликована: 29.05.2020
- Reading time: 4 минут чтения
Наиболее распространенное клиническое проявление венерической лимфогранулемы – болезненная паховая и/или бедренная лимфаденопатия. Первично в месте инфицирования возникает язва половых органов или папула. В ряде случаев заражение протекает бессимптомно. Как правило, к тому времени, когда пациенты обращаются за помощью, такие поражения часто исчезают.
Ректальное поражение у женщин и мужчин может привести к проктоколиту, имитирующему воспалительное заболевание кишечника. Клинические проявления могут включать слизистые и/или геморрагические выделения из прямой кишки, анальную боль, запор, лихорадку и/или тенезмы. В последнее время сообщается о вспышках венерической гранулемы, поэтому она уже не рассматривается только как эндемическое заболевание.
Венерическая лимфогранулема опасна, если ее не лечить на ранней стадии, может протекать в виде инвазивной, системной инфекции, а проктоколит приводит к хроническим колоректальным свищам и стриктурам. Также возможно развитие артропатии.
Лица с генитальными и колоректальными поражениями ЛГВ могут также получить вторичную бактериальную инфекцию или могут быть заражены другими патогенами, передаваемыми половым и неполовым путем, что очень усугубит положение, поэтому очень важно своевременное обращение за диагностикой и лечением.
Что такое венерическая лимфогранулема?
Венерическая лимфогранулема – это инфекция, передаваемая половым путем, вызванная специфическими штаммами (сероварами L1, L2, L3) бактерий Chlamydia trachomatis.
Более распространена не ЛГВ, а обычная инфекция – хламидия трахоматис, известная как хламидиоз, которая в большинстве своем первоначально ограничена местным поражением, тогда как инфекция ЛГВ вторгается в лимфатическую ткань.
Венерическая лимфогранулема – фото
Насколько распространена венерическая лимфогранулема?
Традиционно классическая венерическая лимфогранулема поражает людей в эндемичных районах, среди которых Южная и Западная Африка, Индия, Юго-Восточная Азия, Карибский бассейн. Однако в последнее время отмечаются вспышки инфекции среди мужчин, имеющих половые контакты с мужчинами, в Европе, Соединенном Королевстве и Соединенных Штатах. Эта болезнь до сих пор не редкость и у нас.
Кто подвержен риску развития инфекции?
Венерическая лимфогранулема передается от человека к человеку через прямой контакт с поражениями, язвами или другой областью, где расположены бактерии. В группе риска – люди, имеющие половые контакты.
Передача C. trachomatis происходит во время полового проникновения (вагинального, орального или анального), может также происходить через контакт кожи с кожей и совместного использования оборудования для вагинального спринцевания и очищения кишечника.
Признаки и симптомы лимфогранулемы venereum
После заражения, прежде чем проявятся какие-либо признаки или симптомы, инкубационный период составляет в среднем 10-14 дней, но может длиться от 3 дней до 6 недель.
Венерическая лимфогранулема – симптомы
Существуют три стадии инфицирования ЛГВ: первичная, вторичная и поздняя. Симптомы зависят от стадии и формы заболевания.
Первичная инфекция
При первичной инфекции на коже появляются мелкие безболезненные генитальные папулы, пустулы или неглубокие язвы. Эти начальные повреждения являются преходящими, то есть они быстро заживают и исчезают. Они часто остаются незамеченными или их ошибочно принимают за генитальный герпес.
На этом этапе инфицированные лица, как правило, не обращаются за медицинской помощью, поскольку субъективно зараженный не ощущает никаких симптомов.
Вторичная стадия инфекции
Начало вторичного этапа наступает через 2-6 недель после первичной инфекции.
Паховая форма венерической лимфогранулемы. Характерны болезненные и опухшие лимфатические железы в области паха. Они возникают с одной стороны (две трети случаев) или с обеих сторон паха. Такое поражение (паховый синдром) развивается при первичном инфицировании полового члена, уретры, передней части вульвы. Это самое распространенное проявление генитальной формы венерической лимфогранулемы, встречается как у гетеросескуалов, так и у гомосексуалов.
Если пораженные лимфоузлы расположены близко – они сливаются. Образующийся инфильтрат/инфильтраты может достигать довольно большого размера, он плотный, болезненный, как в покое, так и при пальпации. Приобретает синюшно-красный цвет.
Узлы (бубоны) могут разрываться при истончении центральной части и выделять гной желто-зеленого цвета через образовавшиеся фистульные ходы. Что характерно – процесс образования новых и рубцевания старых свищей продолжается циклически, а при отсутствии лечения затягивается на многие годы.
“Канавочный знак” (опорожнение по кровеносным сосудам) встречается в 15-20% случаев. У большинства пациентов мужского пола во время этой стадии симптомы присутствуют. У женщин инфекция может протекать с менее специфическими симптомами, часто тазовыми болевыми ощущениями и болью в спине.
Аноректальная форма венерической лимфогранулемы. Встречается у реципиентов анального полового акта. Развивается в результате первичного инфицирования влагалища, задней части вульвы и анального отверстия.
У больных появляются:
- анальная /ректальная боль;
- выделения; ;
- тенезмы (чувство необходимости эвакуировать кишечник, несмотря на пустую прямую кишку);
запор.
Эти симптомы можно ошибочно принять за язвенный колит.
Другие симптомы при систематической венерической лимфогранулеме включают недомогание, лихорадку, озноб, боли в суставах и мышцах, рвоту. Появляется сыпь, напоминающая крапивницу. Возможен реактивный артрит (особенно у мужчин).
Поздняя стадия венерической лимфогранулемы
Глубоко распространенные длительные нелеченые инфекции могут привести к значительным осложнениям.
- абсцессы;
- фистулы;
- лимфатическая обструкция;
- тяжелый генитальный отек;
- стриктуры прямой кишки; ;
- деформация гениталий.
При распространении инфекции на перианальную область, промежность и вследствие развития парапроктита (проктита) возникает генитоаноректальный спаечный процесс (синдром Джерсайлда). Он чаще развивается у женщин из-за особенностей анатомии мочеполовой системы и асимптомного (или неспецифического) течения инфекции.
На начальном этапе больной может не обратить внимание на тянущие боли паховой области и скудные выделения из анального отверстия. При ректоскопии обнаруживаются гиперемия, кровоточащие эрозии, болезненность слизистой. В дальнейшем развиваются деструктивные изменения из-за фиброзного перерождения тканей как промежности, так и перианальной области.
Возникают стриктуры прямой кишки, как правило, циркулярные. Происходит сужение ее просвета в виде конуса, причем процесс может завершиться полной обтурацией.
Вследствие обструкции лимфатических сосудов вульвы у женщин и пениса у мужчин и области ануса у обоих развивается генитальная, ректальная, аноректальная, гениторектальная или обширная урогенитоаноректальная слоновость.
У мужчин при деформации возникает так называемый “саксофонный пенис”, процесс сопровождается хронической лимфатической обтурацией паховой области с обеих сторон.
У женщин развивается хроническое язвенное поражение гениталий – эстиомен.
У обоих полов возникают так называемые перианальные лимфорроиды (разрастания, напоминающие опухоли). Их выделения с примесью гноя, крови и эпителия имеют очень неприятный запах. Процесс завершается нарушением дефекации и недержанием мочи.
При диссеминации венерической лимфогранулемы возникают: пневмония, эндокардит, миокардит, менингит, которые имеют неблагоприятный исход.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика венерической лимфогранулемы проводится в отношении:
- Сифилиса. Твердый шанкр, характерный для сифилиса, имеет особенности строения, но не смотря на это, диагноз исключается только серологическими тестами;
- Мягкого шанкра. Для него характерны язвы, быстрое развитие воспаления без образования фистул и отсутствие поражения регионарных лимфоузлов. На поздних стадиях донованоза возможны генитальный элефантиаз и ректальные/вагинальные свищи, поэтому только определение телец Донована позволяет дифференцировать его от инфекции ЛГВ;
- Лимфоретикулеза. Инфекция передается через укусы/царапины зараженных кошек. Характерно поражение регионарных лимфоузлов без поражения паховых/аноректальных, как правило одностороннего, возникающего при ЛГВ. Венерическая лимфогранулема может протекать скрыто, интоксикация присутствует в обоих случаях. Требуется определение возбудителя B.henselae ИФА или ПЦР).
Диагностика лимфогранулемы venereum
Диагноз основывается на:
- клинических подозрениях;
- эпидемиологической информации;
- исключении других этиологий проктоколита, паховой лимфаденопатии или генитальных или ректальных язв.
Повреждения гениталий, образцы с прямой кишки и образцы с лимфатических узлов (то есть мазок на поражение или аспират бубона) можно тестировать на C. trachomatis путем культивирования (только для определения чувствительности к антибиотикам при затяжном выздоровлении), прямой иммунофлюоресценции или обнаружения нуклеиновых кислот.
У любого пациента с аноректальными признаками или симптомами, сходными с ЛГВ, должен проводиться анализ на амплификацию нуклеиновых кислот. Тест на хламидийный NAAT должен быть взят из пораженного участка прямой кишки. Если этот тест возвращает положительный результат, необходимо провести еще один тест, чтобы найти специфическую ДНК LGV. То есть в данном случае нужно использовать дополнительные молекулярные процедуры (например, генотипирование на основе ПЦР) для дифференциации LGV от не-LGV C. trachomatis в ректальных образцах.
NAAT для определения C. trachomatis очень хорошо работают на образцах прямой кишки, поэтому лица с проктоколитом должны быть проверены на хламидиоз именно этим предпочтительным методом.
Серология хламидии (титры фиксации комплемента> 1:64 или микроиммунофлуоресцентные титры> 1: может поддерживать диагноз LGV при соответствующей клинической картине. Сравнительные данные между типами серологических тестов отсутствуют, и диагностическая полезность этих более старых серологических методов не установлена. Интерпретация серологического теста для LGV не стандартизирована, тесты не были подтверждены для клинических проявлений проктита, а серологические специфические серовар-тесты C. trachomatis малодоступны. Поэтому для диагностики венерической лимфогранулемы все-таки предпочтительнее использовать тесты NAAT, как наиболее точные и специфичные.
Другие исследования, в частности микроскопия и культивирование не проводятся из-за особенностей возбудителя (внутриклеточного паразитирования и очень мелкого размера хламидий).
Необходим полный скрининг интимного здоровья с учетом периодов инкубации для других инфекций, передаваемых половым путем. В частности, мужчин МСМ необходимо проверить как минимум на сифилис, гепатит С и ВИЧ из-за повышенного риска множественных инфекций.
Лечение венерической лимфогранулемы
На момент первоначального посещения, до того, как будут доступны диагностические тесты на хламидиоз, лица с клиническим синдромом, соответствующим ЛГВ, включая проктоколит или язвенную болезнь половых органов с лимфаденопатией, должны предположительно лечиться от венерической лимфогранулемы.
ЛГВ лечат антибиотиками, чтобы устранить инфекцию и предотвратить продолжающееся повреждение тканей. При лечении доксициклином или эритромицином требуется применение препаратов не менее 3 недель. Также можно использовать азитромицин.
Устойчивость к доксициклину встречается очень редко, но если это подтверждено, следующим препаратом выбора является моксифлоксацин.
Рекомендуемый режим
Доксициклин 100 мг перорально два раза в день в течение 21 дня.
Альтернативный режим
Основа эритромицина 500 мг перорально четыре раза в день в течение 21 дня.
.
Азитромицин 1 г перорально один раз в неделю в течение 3 недель эффективен на основании его хламидийной антимикробной активности, хотя клинические данные о его эффективности отсутствуют.
Лечение на основе фторхинолонов (указанного выше моксифлоксацина) также может быть эффективным, но оптимальная продолжительность лечения пока не определена.
При необходимости к пероральной терапии подключаются хирургические методы. Бубоны можно дренировать иглой через неповрежденную кожу или разрез и дренаж, чтобы предотвратить образование паховых/бедренных язв. Хирургическое лечение может также потребоваться, например, для восстановления поврежденных тканей, удаления свищей и стриктур в результате поздней ЛГВ.
Для пациента с ректальными поражениями и симптомами (обычно МСМ), эмпирическая противомикробная терапия должна покрыть другие возможные причины проктита, такие как вирус простого герпеса и гонорея. Комбинация рекомендованного режима лечения ЛГВ инфекции с режимами лечения этих заболеваний подбираются индивидуально на основании клинических и данных лабораторных исследований.
Последующее наблюдение медицинскими работниками за пациентом должно продолжаться до тех пор, пока все признаки и симптомы не будут устранены.
Половые контакты исключаются до тех пор, пока инфекция не будет излечена полностью.
Диагностика и лечение половых партнеров
Лица, которые имели сексуальный контакт с пациентом, у которого обнаружена венерическая лимфогранулема, в течение 60 дней до появления симптомов у пациента, должны быть обследованы и проверены на хламидийную инфекцию уретры, шейки матки или прямой кишки в зависимости от анатомического места воздействия.
Предпочтительно они также должны проходить курс лечения от хламидий (азитромицин 1 г, перорально разовая доза или доксициклин 100 мг перорально два раза в день в течение 7 дней).
Лечение венерической лимфогранулемы у беременных
Беременные и кормящие женщины должны лечиться эритромицином.
Доксициклина следует избегать во втором и третьем триместре беременности из-за риска обесцвечивания зубов и костей, но он совместим с грудным вскармливанием, поэтому может применяться для лечения ЛГВ-инфекции у женщины в период лактации.
Азитромицин может оказаться полезным для лечения венерической лимфогранулемы во время беременности, но опубликованных данных относительно эффективной дозы и продолжительности лечения, к сожалению, нет.
ВИЧ-инфекция
Лицам с ЛГВ и ВИЧ-инфекцией назначаются тем же схемы лечения, что и ВИЧ-отрицательным пациентам. Однако, может потребоваться более длительная терапия, и может возникнуть задержка в облегчении симптомов.
Как можно предотвратить болезнь Дюрана-Николя-Фавра – венерическую лимфогранулему?
Как и в случае других инфекций, передаваемых половым путем, риск приобретения ЛГВ снижается с помощью практики безопасных половых контактов, включая ограничение числа сексуальных партнеров, недопущение половых контактов с лицами из групп высокого риска и использование презервативов.
Кроме того, немаловажное значение в предупреждении инфекции имеет регулярное посещение специалистов: гинекологов, урологов, проктологов для профилактического осмотра и скрининга.
Если вы предполагаете, что инфицированы, немедленно прекратите все половые контакты и обратитесь к любому вышеуказанному специалисту.
Венерическая лимфогранулема. Болезнь Николя-Фавра. Возбудитель венерической лимфогранулемы. Клиника венерической лимфогранулемы.
Венерическая лимфогранулема. Клиника и диагностика венерической лимфогранулемы
Венерическая лимфогранулема — венерическая антропонозная инфекция хламидийной природы, встречающаяся главным образом в странах с тропическим и субтропическим климатом и характеризующаяся поражением половых органов, лимфатических узлов и иногда симптомами генерализации инфекции.
Как самостоятельная нозологическая форма была выделена в 1913 г. J. Durand, J. Nicolas и М. Favre.
Возбудитель — представитель вида С. trachomatis, в морфологическом, антигенном, биологическом отношении сходен с другими представителями этого вида, отличается от них более высокой патогенностыо для лабораторных животных и куриных эмбрионов. Имеет выраженный эпителио- и лимфотропизм.
Источник инфекции — инфицированный человек. Механизм передачи возбудителя — контактный, путь распространения инфекции — половой. Описаны бытовой путь и случаи профессионального заражения (хирурги, венерологи) с атипичной локализацией патологического процесса (кожные покровы рук, лица, слизистые оболочки глаз, рта и др.).
Восприимчивость высокая. Иммунитет стойкий, повторные заболевания редки. Причины эндемичности венерической лимфогранулемы в ряде регионов Юго-Восточной Азии, Центральной и Южной Америки точно не известны. По-видимому, имеет значение общий комплекс климатических и социально-экономических факторов, низкий уровень гигиенической и половой культуры. В России встречаются лишь завозные случаи.
Инкубационный период колеблется от 3 до 30 дней. Затем на головке полового члена, на коже паховой области или на слизистой оболочке уретры у мужчин, на половых губах, во влагалище, на шейке матки у женщин появляется первичный быстро эволюционирующий элемент (лимфогранулематозный шанкр) — пузырек или папула, пустула, эрозия, язвочка — неглубокая, размером 1-3 см, с неправильными округлыми очертаниями, покрытая гноем, которая окружена воспалительным ободком без уплотнения в ее основании. В отсутствие лечения к 7-9-му дню намечается тенденция к самопроизвольной эпителизации язвы, но в это же время начинают увеличиваться паховые лимфатические узлы (у мужчин) и лимфатические узлы малого таза (у женщин), которые уплотняются, при пальпации они болезненны.
В дальнейшем узлы сливаются в конгломерат (бубоны), в них появляются очаги размягчения, образуются фистулы, из которых выделяется гной, иногда с кровью. В нелеченых случаях в патологический процесс вовлекаются более глубокие лимфатические узлы, а затем происходят генерализация хламидийного процесса и диссеминация возбудителя в близлежащие и отдаленные органы и ткани: метастатические бубоны верхних конечностей, поражение вен с тромбофлебитом, суставов, внутренних органов, эпидидимит, аднексит, ирит, (керато) конъюнктивит, менингит и др. На поздних сроках заболевания (через 1,5-2 года) у некоторых больных развивается генитоаноректальныи синдром с распространением воспалительных явлений, спаек, фистул на промежность и перианальную область.
Все симптомы заболевания развиваются на фоне общей интоксикации (головные боли, миалгии, артралгии, снижение аппетита, похудание, повышение температуры тела и др.), лейкоцитоза (обычно умеренного), анемии и увеличения СОЭ.
Диагностика. Диагноз устанавливают с учетом клинических данных, но обычно он требует подтверждения специфическими методами диагностики. Возбудитель обнаруживают в мазках-отпечатках содержимого язв, бубонов, фистул, выделяют его путем культивирования в куриных эмбрионах или клеточных культурах. Серологическую диагностику проводят с помощью РСК или реакции непрямой микроиммунофлюоресценции. Разработана внутрикожная аллергическая проба — реакция Frey.
Прогноз. При своевременной терапии благоприятный.
Лечение. Как при урогенитальном и других хламидиозах.
Профилактика. Как при других венерических болезнях.
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Читайте также: