Внутричерепное кровоизлияние из артерио-венозной мальформации. Клиника

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Артерио-венозные мальформации (АВМ) представляют собой врожденную патологию сосудов, при которой в веществе мозга образуется сплетение (узел) патологических артерий и вен, при отсутствии капиллярной сети. Таким образом, АВМ не участвуют в кровоснабжении мозговой ткани. Стенки этих сосудов лишены полноценного мышечного и эластического слоев, в результате чего обладают пониженной устойчивостью к кровяному давлению. При этом артериальная кровь из артерий попадает (шунтируется) прямо в вены, в результате чего вены испытывают нехарактерное для их строения высокое давление. Частота встречаемости АВМ составляет 2 человека на 100000 населения.

АВМ могут иметь один или несколько питающих сосудов (артерий) из одного или нескольких бассейнов кровоснабжения.

АВМ могут располагаться как на поверхности мозга, так и в его глубинных отделах, в функционально «немых» или функционально важных зонах

Дренирование (отведение) крови чаще всего осуществляется через одну, редко – через несколько вен, которые за счет высокого давления сильно увеличиваются в диаметре (гипертрофируются). Дренирующие вены могут впадать как в поверхностные, так и в глубокие вены мозга

Размеры АВМ варьируют от мелких (несколько миллиметров) до гигантских, занимающих целые доли головного мозга.

В чем заключается патологическое воздействие АВМ на человека?

За счет повышенного давления и невысокой резистентности сосудов, АВМ могут проявляться спонтанными (случайными) кровоизлияниями в вещество мозга, в его желудочковую систему и под оболочки мозга. При этом происходит как прямое повреждение мозгового вещества с очаговым нарушением его функций (например, развитием двигательных или чувствительных нарушений в противоположной половине тела), так и опосредованное, за счет рефлекторного спазма здоровых мозговых сосудов, что может приводить к ишемии мозга с угнетением сознания, а также с нарушением регуляции дыхания. Ежегодная вероятность развития кровоизлияния у пациентов с АВМ составляет в среднем 3-5% и по сути является «лотереей» среди таких больных. Однажды пережитое кровоизлияние повышает риск повторных кровоизлияний в несколько раз. Смертность от кровоизлияний из АВМ составляет от 10 до 30%. У пациентов переживших кровоизлияние может отмечаться стойкий неврологический дефицит в виде нарушения тех или иных функций мозга, с инвалидизацией различной степени
Наличие пульсирующего узла АВМ может приводить к развитию эпилептического синдрома в виде приступов различного вида: судорожных и бессудорожных, первично или вторично генерализованных (с потерей сознания), в виде абсансов, в виде сложной структуры и т.д. Наличие приступов требует постоянного и регулярного приема противоэпилептических препаратов
Крупные АВМ (занимающие значительные части мозга) вызывают развитие т.н. синдрома "обкрадывания", когда большие объемы крови напрямую шунтируются через АВМ в венозное русло (по пути наименьшего сопротивления), а лежащие рядом здоровые ткани мозга испытывают хроническую недостаточность кровотока. Это приводит к раннему и значительному развитию сначала гипоксических, а позднее и ишемических нарушений в мозге, так же с нарушением его функции

Как диагностировать АВМ?

Часто АВМ диагностируют только после перенесенного кровоизлияния или при обследовании по поводу эпиприступов. Но встречаются и случайные находки, при плановом проведении КТ или МРТ.

Компьютерная томография (КТ) позволяет выявить только достаточно крупные АВМ, и то – при введении контрастного препарата. КТ без контраста – неинформативно в диагностике АВМ. Спиральная КТ с болюсным введением контраста (СКТ-ангиография) обладает не только более высокой чувствительностью в сравнении с обычной КТ, но и позволяет строить трехмерные компьютерные модели мальформации, помогая лучше разобраться в особенностях ее строения и кровоснабжения

Магнитно-резонансная томография (МРТ) достаточно чувствительна к выявлению АВМ в режимах Т2 и Т1 с контрастом. МРТ-ангиография позволяет видеть относительно крупные от (5-10 мм) образования, но уступает по своей чувствительности СКТ-ангиографии

Прямая селективная церебральная ангиография - наиболее чувствительный метод диагностики АВМ. Суть его заключается в установке катетера в бедренную (иногда в локтевую) артерию и проведение его до устья внутренних сонных и позвоночных артерий (магистральных сосудов, питающих головной мозг) с последующим введением контраста и динамической регистрацией его прохождения по сосудам начиная с внутричерепных артерий по артериолам, капиллярам, венулам и венам с дальнейшим оттоком в венозные синусы. При этом, в зоне АВМ отмечается патологическая сосудистая сеть и аномально ранний, в сравнении со здоровыми участками, сброс крови в венозное русло. Прямая ангиография позволяет выявлять АВМ диаметром до нескольких мм, а цифровая ангиография дает возможность компьютерной обработки полученных изображений с построением трехмерных моделей мальформации

Лечение

Выбор методики лечения АВМ и связанные с этим риски в первую очередь зависят от размеров мальформации, ее локализации по отношению к функциональным зонам мозга и от характера венозного оттока. Дополнительными факторами являются калибр питающих артерий и наличие остаточных атрофических изменений (постгеморрагических кист) от предыдущих кровоизлияний.

Микрохирургическая резекция (удаление) АВМ позволяет достичь излечения больного, если мальформация удалена тотально. Чаще всего это возможно при небольших и/или поверхностно расположенных узлах, вне функционально важных зон. Неполное удаление узла АВМ повышает риск повторного кровоизлияния за счет перестройки гемодинамики в остаточной части мальформации.

Эндоваскулярная эмболизация проводится путем суперселективной ангиографии, когда катетер устанавливается непосредственно в мелкой артерии, питающей АВМ. При этом, после проведения особых функциональных проб, подтверждающих безопасность лечения, через катетер вводится специальная клеевая, быстро полимеризующаяся композиция, заполняющая узел АВМ и выключающая кровоток в нем. Полное выключение АВМ из кровотока, как правило, достигается примерно у половины больных.

И микрохирургия, и эндоваскулярная хирургия, при условии полного прекращения кровотока в АВМ, позволяют сразу избавить больного от последующих кровоизлияний.

В случае невозможности или неэффективности хирургических методов лечения применяются лучевые методики воздействия.

Стереотаксическое облучение (радиохирургия, радиотерапия) – метод прицельного облучения АВМ за один или несколько сеансов. При этом, в результате облучения, в стенках патологических сосудов узла АВМ развивается постлучевая воспалительная реакция, в исходе приводящая (как и любое воспаление) к развитию соединительнотканной (рубцовой) перестройки сосудистой стенки, называющейся гиалиноз. За счет гиалиноза сосудистая стенка утолщается, становится более ригидной, сосудистый просвет уменьшается и полностью исчезает. Этот процесс занимает определенное время и, в среднем, составляет 2-3 года. Существует прямая зависимость между дозой, подведенной к сосудистой мальформации и скоростью развития гиалиноза

Рис 1. Постлучевой гиалиноз стенок АВМ с полной облитерацией сосудистого просвета (микроскопия)

Радиохирургия подразумевает однократное подведение всей дозы облучения, с одной стороны – необходимой для получения необходимого результата, с другой – достаточно безопасной для окружающего мозгового вещества. Поэтому радиохирургия обладает наиболее высокой эффективностью в лечении АВМ. До 80% АВМ «закрываются» в течение 2-3 лет после применения Гамма-ножа. Повторная радиохирургия остаточных функционирующих фрагментов АВМ позволяет достичь нужного результата в 95% случаев. Однако, размеры (объем) АВМ не всегда позволяют безопасно использовать желаемые дозы облучения, а понижение дозы приводит к снижению эффективности воздействия.

Рис 2. Результат радиохирургии артерио-венозной мальформации. Вверху - АВМ в бассейне левой передней и задней мозговой артерии, на момент радиохирургии. Внизу - отсутствие патологического кровотока через 2 года после радиохирургии

Гипофракционированная радиотерапия применяется при размерах АВМ 3-6 см. Для этого используются линейные ускорители различных конструкций. Смысл методики заключается в том, что желаемая доза подводится не за один, а за несколько (3-5) сеансов, что позволяет уменьшить риски постлучевых патологических реакций. Однако, снижение разовой дозы приводит и к уменьшению эффективности воздействия до 60-70%

Стереотаксическая радиотерапия в режиме обычного фракционирования (малыми дозами за большое количество сеансов - до 25) применяется редко, в основном при гигантских АВМ и имеет эффективность менее 20%.

Стажированная (stage – стадия, этап) радиохирургия является альтернативой гипофракционированной и стандартной лучевой терапии. Данный метод лечения используется в основном на Гамма-ноже и подразумевает облучение АВМ большого размера (до 6-8 см) большими дозами, но небольшими частями, с интервалом не менее 6 месяцев. Такой подход показал себя достаточно эффективным и безопасным. В ряде случаев, первого этапа бывает достаточно для получения эффекта, за счет постлучевого «закрытия» входной части АВМ. Однако обычно может потребоваться несколько этапов радиохирургии и, соответственно, несколько лет на завершение лечения и получение желаемого результата.

Радиохирургическое лечение может применяться, как для впервые диагностированных АВМ, так и для остаточных мальформаций после любого хирургического лечения.

Принципиальное отличие хирургических и лучевых методов лечения АВМ заключается в том, что после хирургии эффект наступает сразу, а после облучения требуется несколько лет до полного прекращения кровотока.

Повышает ли облучение риск развития кровоизлияния?

Пока сохраняется кровоток через АВМ – сохраняется и риск кровоизлияний из нее. Однако, по данным многочисленных исследований проведенных за рубежом и в нашей стране, облучение не повышает этот риск. Более того, по мере развития облитерации узла АВМ и связанного с этим замедления кровотока, вероятность разрыва АВМ постепенно снижается.

Для чего при планировании радиохирургии используется ангиография?

Ангиография (АГ) - дает представление о динамике кровотока в АВМ, позволяя выявить самую функционально важную часть узла АВМ. Но АГ представляет рентгеновское изображение только в двух плоскостях - прямой и боковой, не позволяя в полной мере оценить объем и форму АВМ. Напротив, МРТ дает статичную картину кровотока, но позволяет построить трехмерную модель мальформации самой сложной формы. Таким образом, сочетание двух методов позволяет максимально обоснованно выделить тот объем АВМ, который необходимо облучить.

Рис. 3 Принцип совмещения изображений АГ и МРТ

Как выбрать оптимальный метод лечения?

В первую очередь, необходимо обратиться к специалистам, профессионально занимающимся лечением АВМ. Далеко не все нейрохирурги, тем более радиотерапевты, имеют достаточный опыт «общения» с подобной патологией. Из мнений нескольких специалистов вы и составите свое представление о необходимом лично вам методе воздействия, его плюсах и минусах, эффективности и возможных осложнениях.

Рис. 4 Алгоритмы лечения внутричерепных артерио-венозных мальформаций

Артериовенозные мальформации (АВМ)

К альтериовенозным мальформациям (АВМ) относятся врожденные, не наследственные дефекты сосудистой системы, при которых отсутствуют нормальные капиллярные сети между артерией и веной, а артериальная кровь сбрасывается непосредственно в венозную систему. Со временем из артериовенозных мальформаций формируются аневризмы.

АВМ чаще всего проявляется в головном мозге, но она также может возникать и в спинном мозге. В связи с АВМ может быть обнаружена одна или несколько аневризм. АВМ начинает развиваться в течение внутриутробной стадии. С возрастом она растёт непредсказуемо.

Лечение АВМ (альтериовенозная мальформация) и каверном

Применительно к лечению артериовенозных мальформаций наиболее часто избирается стратегия динамического наблюдения, которая позволяет провести радиохирургическое (КиберНож) или нейрохирургическое лечение АВМ в том случае, когда риски от наличия мальформации в головном мозге превышают возможные побочные эффекты от лечения.

С развитием технологий радиохирургии, нейрохирурги получили дополнительные высокоточные методы лучевого воздействия, которые создали конкуренцию традиционному нейрохирургическому лечению сосудистых патологий головного мозга. Сначала ГаммаНож, а затем и созданный на его принципиальной базе, но лишенный недостатков своего предшественника, КиберНож (CyberKnife) сделали точную бескровную и безболезненную радиохирургию одним из наиболее эффективных методов лечения АВМ и каверном.

Лечение АВМ на системе КиберНож

Радиохирургическая система КиберНож

Традиционно, пациентов с аномальным развитием сосудов головного мозга направляют на нейрохирургическую операцию. Однако во многих случаях, когда выявляются артериовенозные мальформации (АВМ), каверномы и аневризмы, пациенту может быть показано неинвазивное радиохирургическое лечение на КиберНоже.

АВМ — неопухолевое заболевание, однако риск от наличия в головном мозге аномально развитых участков кровеносной системы лишь немногим меньше, чем наличие опухоли мозга. К сожалению, специалисты, недостаточно внимательно следящие за новейшими тенденциями в радиохирургии, направляют на хирургическое лечение АВМ даже в тех случаях, когда участок с сосудистыми поражениями для хирургической операции труднодоступен и в процессе доступа к АВМ будет нанесен значительный ущерб близлежащим тканям головного мозга. В таком случае именно стереотаксическая радиохирургия является наиболее приемлемой формой лечения. Наилучшие результаты достигаются при лечении КиберНожом АВМ и каверном размером до трех сантиметров.

Суть радиохирургического лечения на КиберНоже состоит в том, что труднодоступная артериовенозная мальформация с высочайшей точностью дистанционно, без касания с кожей, «атакуется» многочисленными пучками ионизирующего излучения (до 1400 пучков излучения одновременно) высокой мощности, что приводит к угнетению роста новообразования и последующей нормализации кровоснабжения головного мозга.

При таком варианте лечения АВМ здоровые ткани головного мозга не повреждаются — высокая точность наведения КиберНожа обеспечивается уникальной компьютерной системой, в которой по результатом предварительно проведенных исследований (КТ и МРТ) создается виртуальная модель расположения артериовенозной мальформации и окружающих ее структур мозга.

Артериовенозные мальформации (АВМ): план лечения на КиберНоже

Лечение КиберНожом проводится в точном соответствии с заданной областью подведения высоких доз излучения точно в АВМ, не допуская подведения небезопасных доз в здоровые ткани на пути пучков излучения. При этом роботизированная рука КиберНожа реагирует на малейшие движения тела пациента, автоматически корректируя направление пучка излучения для достижения еще большей точности.

Лечение артериовенозных мальформаций (АВМ) на КиберНоже проходит абсолютно безболезненно, наркоз не требуется, как и жесткая фиксация пациента на столе. Лечение артериовенозных мальформаций (АВМ) проходит в амбулаторном режиме и требует не более 5 фракций (лечебных сеансов) по 30-40 минут.

Диагностика АВМ

АВМ может быть выявлена в любом месте головного мозга, и её размер может варьироваться. Артериовенозная мальформация обычно диагностируется при помощи компьютерной томографии головного мозга (КT) или магнитно-резонансной томографии головного мозга (МРТ), но окончательный диагноз АВМ подтверждается ангиографией.

Пациенты, как правило, о существовании у них АВМ не подозревают. Симптомы АВМ могут появляться как хроническая мигрень – тип головной боли, эпилепсия, инсульт, слабоумие или повышенное внутричерепное давление.

Первым симптомом, и часто наиболее интенсивным, является сильная головная боль, а также симптомы инсульта или потери сознания в результате кровотечения АВМ в ткани головного мозга или субарахноидальное пространство.

Осложнения АВМ

Кровоизлияние в головной мозг происходит, когда стенка расширенного сосуда разрывается или когда АВМ аневризма лопается. Такое кровотечение является опасным для жизни. Четверть всех пациентов, поражённых любого рода кровоизлиянием, умирает; а каждый третий становится инвалидом. Риск ежегодного повторения микрокровоизлияния при АВМ составляет около 4%. Однако некоторые АВМ никогда не кровоточат. Самый высокий риск кровоизлияния охватывает пациентов в возрасте 40-55 лет.

Кавернома головного и спинного мозга

Кавернома головного мозга и мозжечка также известна как кавернозная гемангиома. Это врожденные и, как правило, ненаследственные сосудистые кавернозные мальформации вен, расположенных в головном мозге или спинном мозге (позвоночнике).

В отличие от АВМ (артериовенозных мальформаций), кровоток в каверноме довольно слабый. Так как стенки каверномы слабы, кровь из них медленно просачивается в окружающие ткани.

Кавернома может варьироваться в размере от одного миллиметра до нескольких сантиметров. Благодаря современным методам диагностики (КТ, МРТ) каверномы в последнее время диагностируются чаще, чем раньше. Из-за их низкого кровотока, эти пороки на ангиограммах не видны.

Каверномы развиваются незаметно и, по предварительным оценкам, около половины процента населения имеют каверномы центральной нервной системы. Большинство каверном обнаруживаются в возрасте 20-40 лет на основании следующих симптомов: головная боль, эпилептические припадки, неврологический дефицит (слабость конечностей) или небольшие, но иногда многочисленные церебральные кровоизлияния.

Риск кровотечений каверномы составляет около 1-2%. Кровоизлияния из каверномы встречаются реже, чем из аневризмы или артериовенозной мальформации (АВМ). Каверномы, располагающиеся в стволе мозга и мозжечка, имеют тенденцию кровоточить более легко и причинять больше вреда, чем те, которые находятся в головном мозге.

Внутричерепное кровоизлияние из артерио-венозной мальформации. Клиника

НИО хирургии аорты, коронарных и периферических артерий
НИО новых хирургических технологий
НИО хирургической аритмологии
НИО эндоваскулярной хирургии
НИО сосудистой и гибридной хирургии
НИО онкологии и радиотерапии
НИО ангионеврологии и нейрохирургии
НИО анестезиологии и реаниматологии
НИО лучевой и инструментальной диагностики

Состав совета по защите докторских и кандидатских диссертаций
Требования к соискателям
Соискатели
Апелляции
ГОСТ по оформлению диссертации и автореферата
Контакты совета

Генеральный директор Центра
Руководство Центра
Миссия
История
Мероприятия
Фотопроекты
Истории пациентов

Нормативные документы
Структура отдела
Организационно-методическая работа с регионами
Развитие телемедицинских технологий
Кадровая политика и повышение квалификации
Публичный отчет

Устав и регистрационные документы
Лицензии
Публичный отчет
Сведения о медицинских работниках
План развития Центра
Политика обработки персональных данных
Охрана труда
Политика в области охраны труда
Противодействие коррупции
Учетная политика

Артериовенозная мальформация - это врождённое заболевание, когда между артериями и венами существуют прямые шунты, по которым артериальная кровь сбрасывается под высоким давлением напрямую в вены, минуя капиллярное русло мозгового вещества. В норме кровь богатая кислородом поступает от сердца к головному мозгу по церебральным артериям. В мозговом веществе артерии постепенно разветвляются и переходят в капиллярное русло, где происходит газообмен. Далее «отработавшая» кровь собирается в вены мозга, по которым возвращается обратно к сердцу для обогащения кислородом в лёгких.

В отличие от стенки артерии, венозная стенка лишена мышц и не рассчитана на высокое давление, существующее в артериях. Кроме того, аномальные сосуды мальформации крайне хрупки и подвержены риску разрыва под воздействием напора крови. Мальформация может стать причиной кровоизлияния в мозг, эпилептических приступов и других серьёзных проблем неврологического характера.

АВМ вены Галена - это наиболее частый вариант артериовенозных мальформаций у детей раннего возраста. Это заболевание характеризуется крайне неблагоприятным естественным прогнозом: более 90% детей с таким диагнозом погибают или становятся глубокими инвалидами, если им вовремя не помочь.

Тяжесть состояния пациента обычно зависит от объёма сбрасываемой через шунт крови. В наиболее тяжёлой форме АВМ вены Галена вызывает полное разрушение мозга (энцефаломаляцию) ещё в утробе. Таким детям помочь нельзя.

Вторая по тяжести форма проявляется сердечной недостаточностью в первые дни жизни, что является наиболее частой причиной смерти больных с АВМ вены Галена в раннем возрасте. Это происходит из-за перегрузки правых отделов сердца большим количеством крови, возвращённой по венам от мальформации.

Если поток через шунт относительно невелик, то этих проблем не возникает, однако появляются другие, не менее серьёзные. Расширенная вена может перекрыть пути оттока цереброспинальной жидкости (ликвора), и вызвать прогрессирующую гидроцефалию.

Кроме того, как и любая артериовенозная мальформация мозга, АВМ вены Галена может вызывать эпилепсию и внутричерепные кровоизлияния.

Также характерным для детей с данным заболеванием является увеличение размеров головы (макрокрания) и умственная отсталость, которая может варьироваться от лёгкой до очень тяжёлой.

Диагностика

Вена Галена - один из крупнейших венозных коллекторов мозга, который собирает кровь из глубинных отделов обоих полушарий. При наличии мальформации, вена может раздувается до огромных размеров. Заболевание как правило обнаруживают на поздних сроках беременности, когда на рутинном УЗИ плода видят расширенную вену Галена с артериальным спектром кровотока. Для дальнейшего уточнения диагноза и показаний к оперативному лечению может потребоваться МРТ плода.

Методы лечения

Артериовенозная мальформация лечится хирургическим путём. Методом выбора является поэтапное эндоваскулярное (внутрисосудистое) разобщение артериовенозных шунтов из которых состоит АВМ (эмболизация).

Процедура выполняется через небольшой прокол в бедренной артерии и/или вене. Через этот прокол в мозговые артерии проводят катетер малого калибра (микрокатетер), и устанавливают его непосредственно в сосуды мальформации. Далее в микрокатетер вводится специальный полимерный состав, который приводит к тромбированию артериовенозных шунтов.

Количество сеансов эмболизации зависит от анатомических особенностей АВМ, обычно требуется от двух до пяти процедур.

Первый сеанс эмболизации оптимально выполнять в возрасте 4-5 месяцев, когда ребёнок набрал вес и окреп. Однако если у пациента развивается сердечная недостаточность, гидроцефалия или другие признаки быстрого ухудшения состояния, выжидательная тактика неприемлема. Приходится оперировать в более ранний срок, вплоть до первых дней жизни. В этом случае вероятность хирургических осложнений значительно повышается.

Последующие этапы эмболизации выполняются с интервалом в 3-6 месяцев до полного выключения АВМ, если это технически возможно.

Современные методы эндоваскулярного лечения АВМ вены Галена позволяют спасти свыше 70% детей, при этом половина из них выходят без какого-либо неврологического дефицита.

Лечение артериовенозной мальформации в Москве

Данное заболевание считается врожденной человеческой аномалией церебральных сосудов и может характеризоваться появлением локального конгломерата большого числа сосудов в которых полностью или же частично отсутствуют важные для организма капиллярные сосуды и артерии сразу переходят в вены.

Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга (церебральные АВМ) – это врожденная патология кровеносных сосудов. Характеризуется образованием сосудистого клубка из хаотично переплетенных вен и артерий, расположенных в головном мозге. Стенка таких сосудов очень тонкая, мышечный слой слабо развит. А потому велика вероятность их разрыва с формированием внутричерепного кровоизлияния, поэтому операция артериовенозной мальформации сосудов головного мозга настоятельно рекомендуется врачами.

Под воздействием неблагоприятных факторов заболевание начинает формироваться еще на ранних стадиях эмбриогенезу, а проявляется только к 20-40 годам. В ряде случаев недуг долгое время никак не сказывается на самочувствии пациента и обнаруживается случайно при обследовании по поводу другого заболевания.

Причины развития АВМ

По мнению большинства специалистов, заболевание – врожденная патология, которая закладывается еще во время внутриутробного развития. Исходя из этого, выделяют факторы:

внутриутробные инфекции;
вредные привычки матери;
прием медикаментозных препаратов во время беременности;
перенесенные заболевания матерью во время беременности;
высокий радиоактивный фон в месте проживания.

К приобретенным причинам развития артериовенозной мальформации относят:

артериальную гипотонию;
коартацию аорты;
поражение тканей мозга инфекционными заболеваниями;
воздействие радиации;
черепно-мозговые травмы;
добро- и злокачественные новообразования в головном мозге.

Кроме того, была установлена половая и генетическая предрасположенность. Лечение артериовенозной мальформации – сложный процесс, который должен проводиться исключительно в стационаре под руководством опытных нейрохирургов.

Классификация недуга

В зависимости от локализации, артериовенозную мальформацию подразделяют на:

- поверхностную – патологический процесс развивается в коре головного мозга и расположенном рядом белом веществе;

- глубокую – патологический процесс сосредотачивается в желудочках или стволе мозга, в области извилин и в подкорковых ганглиях.

В зависимости от размеров клубка, АВМ делят на пять основных видов:

Мизерные или микро АВМ – диаметр не превышает 1 см. При визуализации можно заметить небольшие клубки, окруженные тонкой сетью артериальных сосудов.
Маленькие АВМ – диаметр до 2 см.
Средние – диаметр составляет 2-4 см. Является одной из наиболее опасных форм, поскольку риск разрыва мальформаций до 3 см гораздо выше, чем риск разрыва гигантских.
Большие – диаметр 4-6 см. Опасная форма, успешность операции по артериовенозной мальформации зависит от места локализации образования. Высокий риск инвалидности и летальности.
Гигантские – диаметр более 6 см.

Также в плане гемодинамической активности различают две большие группы: активные и пассивные.

Активные формы легко диагностировать посредством ангиограммы. К их числу принадлежат:

- Фистульные. Образовываются при полном разрушении капилляров, при этом связь артерия-вена не нарушается. При ангиографии можно заметить небольшие петли, проникающие в разные участки мозгового вещества.

- Смешанные. Образование происходит при неполном разрушении капилляров. Наиболее часто встречаемая форма.

Неактивные формы очень проблематично диагностировать с помощью ангиографии. Сюда относят капиллярные, венозные и некоторые разновидности каверном.

Клинические проявления

В большинстве случаев характерная симптоматика начинает проявляться в возрасте после 20 лет, в ряде случаев – после 50. Спровоцировать ухудшение состояния может беременность.

Примерно у каждого 3-4 больного встречаются эпилептические припадки. Особенно если образование имеет большой диаметр или локализуется в области височной доли головного мозга. Состояние требует незамедлительного проведения операции. В период предвестников у больного обнаруживается вынужденные повороты глаз или головы, потемнение в глазах и нарушение сознания. Частота припадка индивидуальна.

Сильная головная боль наблюдается у 10% всех случаев. Часто симптом сопровождается сердечной недостаточностью, увеличением диаметра вен на голове и/или шее, гидроцефалией головного мозга.

Артериовенозная мальформация, особенно маленьких размеров, опасна разрывами. Симптоматика внутричерепного кровоизлияния возникает резко, на фоне общего благополучия. Катализаторами этого состояния могут выступать стрессовые ситуации, тяжелые физические нагрузки и чрезмерное употребление алкоголя.

При разрыве больные жалуются на:

сильную, интенсивную головную боль, напоминающую удар по голове;
тошноту и рвоту;
головокружение;
нарушение сознания;
онемение конечностей;
повышение артериального давления;
общую слабость и недомогание.

Интенсивность клинических проявлений при кровоизлиянии определяются характером и степенью гематомы, продолжительностью и силой отечности.

Настоятельно рекомендуется сразу же после проявления первых симптомов обратиться за квалифицированной помощью к врачу и незамедлительно начать лечение артериовенозной мальформации.

Методы современной диагностики

Прежде чем приступить к действенной терапии и операции артериовенозной мальформации сосудов головного мозга, необходимо установить, какая именно форма прогрессирует.

Для этого пациенту проводят обследование, включающее в себя эхоэнцефалографию, электроэнцефалографию, реоэнцефалографию. Наиболее информативными методами обследования являются:

Магнитно-резонансная томография (МРТ) – позволяет определить точную локализацию и размер кровоизлияния, отдифференцировать его от других структурных образований (опухоль, абсцесс, киста).
Компьютерная томография (КТ) – позволяет детально рассмотреть процесс, послойно визуализируя его.
Ангиография и КТ-ангиография – современный рентгенологический метод, предусматривающий введение в сосуды контрастного вещества с дальнейшей его визуализацией на снимках.

И только после проведения всех методов обследования и оценивания нейрохирургом возможных операционных рисков, можно приступать к лечению. Опытные нейрохирурги занимаются удалением артериовенозных мальформаций в Москве в нейрохирургическом отделении под руководством Завалишина Е.Е. В клинике установлено новейшее оборудование для микрохирургии, а диагностику и лечение осуществляют профессиональные врачи.

Лечение артериовенозной мальформации

Все АВМ головного мозга при их разрыве или возникновении такого риска подлежат плановому удалению. В случае разрыва предварительно проводится ликвидация острого периода и удаление гематомы.

Современное оперативное вмешательство включает в себя:

эндоваскулярную эмболизацию;
радиологическую терапию;
транскраниальное удаление артериовенозной мальформации.

Методика проведения хирургического лечения определяется в зависимости от размеров и локализации очага.

Эндоваскулярная эмболизация

Техника предусматривает введение через сосуд и подведение к зоне мальформации специального катетера, с помощью которого доставляется и вводится жидкий эмболизат. В ряде случаев вместо эмболизата используют платиновые койли или химически-активные частицы. Со временем внутри сосуда происходит разрастание соединительной ткани, в результате чего он выключается из кровотока.

Чаще всего метод используется, если зона мальформации расположена в глубине мозга. После операции у ряда пациентов отмечаются повторные рецидивы.

Радиологический метод

Радиохирургия – это новейший метод воздействия с помощью сфокусированного радиационного облучения. Чаще всего используется в онкологической практике, но в последнее время метод обрел популярность и при лечении патологий сосудов.

- эффективен только для небольших мальформаций (до 4 см);

- требуется несколько сеансов.

С целью минимизации воздействия на здоровые клетки мозга применяют стереотаксическую технику с автоматизированным моделированием процесса облучения.

Транскраниальное иссечение

Это классический и наиболее распространенный метод удаления мальформаций.

После трепанации черепа нейрохирург перевязывает приводящие и отводящие сосуды сосудистого клубка, тем самым выключая его из кровообращения. Затем выделяет и удаляет его.

Методика значительно затрудняется, если АВМ располагается в глубинных структура головного мозга или в функционально значимых районах. В этом случае лучше обратиться к радиологическому методу лечения.

Цена на транскраниальное удаление артериовенозной мальформации может варьироваться в зависимости от локализации, вида и размера образования. Уточнить стоимость можно, связавшись с нашим менеджером.

Артериовенозная мальформация головного мозга

Артериовенозная мальформация АВМ (код по МКБ-10 Q28.2)- патология сосудов, при которой небольшого размера артерии и вены переплетаются друг с другом и образуют сосудистый клубок. Возникает патология из-за неправильного развития сосудов. Причиной могут послужить травмы.

Содержание статьи

Причины артериовенозной мальформации
Классификация патологии
Симптомы АВМ
Постановка диагноза
Осложнения АВМ
Лечение заболевания
Частые вопросы
Заключение эксперта

Причины артериовенозной мальформации

Мальформация сосудов развивается в результате действия негативных факторов на плод в первом триместре:

высокий радиоактивный фон;
внутриутробные инфекции;
вредные привычки;
сахарный диабет;
бронхиальная астма;
хронический гломерулонефрит;
прием будущей мамой препаратов с тератогенным свойством;
интоксикации.

Сосудистая мальформация может располагаться в любом отделе головного мозга. В месте образования патологии нет мелких капилляров, кровь поступает из артерии в вену напрямую.

Запишитесь на онлайн консультацию, если вас интересуют возможные причины, фактора риска появления мальформации головного мозга у ребенка. Наши врачи дистанционно подробно расскажут о болезни, дадут все необходимые рекомендации, будут на связи в любое время суток.

Классификация патологии

По типу мальформации бывают артериовенозными, венозными, артериальными. Артериовенозные в свою очередь подразделяются на фистулезные, рацинозные, микромальформации. Если исходить из эмбриологической стадии и объеме поражения, то выделяют:

нестволовую форму;
диффузную форму;
локализованную;
стволовую;
глубокие артериовенозные соустья;
поверхностные артериовенозные соустья.

По размеру мальформации могут быть:

Диаметр не превышает 3 сантиметров

Размер варьирует от 3 до 6 сантиметров

Диаметр свыше 6 сантиметров

Нейрохирурги для определения имеющихся рисков хирургического вмешательства патологии используют градацию в зависимости от баллов.

Пример
Мужчина 40 лет жаловался на периодические судорожные припадки, головные боли, бессонницу, головокружения. Во время припадков больной на несколько секунд терял сознание, не падал, произносил бессвязные слова, отмечалось подергивание мышц лица, бледность кожных покровов. После приступа не помнил, что с ним происходило. Частота и выраженность припадков нарастали. Обратился к неврологу, нейрохирургу. КТ и ангиография указали на наличие артериовенозной мальформации правой височной доли. Рекомендовано - операция - эмболизация артериовенозной мальформации. Назначена послеоперационная терапия.

Симптомы АВМ

Мальформация сосудов головного мозга клиническими проявлениями зависит от локализации. Поэтому существует торпидный и геморрагический. Согласно статистике геморрагический вариант составляет до 70 процентов всех случаев мальформаций головного мозга. Встречается в случаях АВМ малых размеров и АВМ, расположенных в задней черепной ямке. В этом случае у пациентов наблюдается артериальная гипертензия. До 52 процентов случаев возможно САК и 48 процентов приходится на:

паренхиматозные кровоизлияния с последующим развитием гематомы в головном мозге;
оболочечные кровоизлияния с образованием субдуральной гематомы;
смешанные.

Осложненные кровоизлияния могут могут сопровождаться истечением крови в желудочки мозга.

Симптомы разрыва мальформации зависят от скорости истечения крови, места расположения:

резкое ухудшение состояния здоровья;
увеличивающаяся головная боль;
спутанность сознания, кома;
нарушение слуха;
зрительные расстройства;
параличи, парезы;
дизартрия, моторная афазия;
выпадение чувствительности.

Торпидный вариант характерен для мальформаций больших и средних размеров. Для него характерно возникновение пароксизмов друг за другом, которые длятся три часа. На фоне цефалгий развиваются судороги генерализованного характера.

У детей встречается АВМ вены Галена – врожденная патология, представляет собой мальформацию большой вены мозга. Для этого вида характерна высокая смертность - 90 процентов. Эффективным является оперативное вмешательство.

Запишитесь на онлайн консультацию, если вы наблюдаете похожие симптомы у родных. Наши врачи дистанционно изучат все необходимые документы, установят наличие клинических признаков, составят список необходимых анализов, обследований, подберут аналоги препаратов.

Постановка диагноза

Диагноз АВМ ставится на основании клинических признаков, осмотра, лабораторных, инструментальных исследований. Для этого пациенту необходимо сделать РЭГ, ЭЭГ, Эхо-Эг, МРТ, КТ. При разрыве венозной мальформации МРТ будет наиболее информативно. Выявить локализацию, дифференцирует от других патологий, установит размер кровоизлияния.

При торпидной мальформации КТ и МРТ малоинформативны. Для выявления прибегают к ангиографии мозга с введением контраста. При этом делаются поправки на то, что при сдавлении сосудов гематомой и наличием отека мозга при разрыве АВМ, размер будет сильно отличаться в меньшую сторону от реального.

УЗДГ позволит установить скорость кровотока, дифференцировать патологии.

Дифференциальную диагностику проводят со следующими патологиями:

венозной, капиллярной мальформацией;
сосудистыми новообразованиями;
гемангиомами.

Важно! Сцинтиграфия для обнаружения АВМ применяется в редких случаях и не является обязательным обследованием. Проводится путем введения радиоактивных изотопов, испускающих излучение. Регистрируя излучения, получают двухмерную картину.

Осложнения АВМ

Артерио-венозная мальформация может привести к обильным кровотечениям, обширным трофическим язвам, нехватке крови в конечностях. Это приведет к некрозам, гангрене, ампутации пораженной конечности. При церебральной мальформации может развиться варикоз поверхностных и глубоких вен, нарушается работа сердца. Проявляется в перегрузке правых отделов сердца, что приводит к одышке, высокому АД, отеку легких, расширению сердечных полостей.

Лечение заболевания

Основной целью терапии является устранение патологического очага. Единственный метод - лигирование питающего сосуда, удаление мальформации вместе с пораженными тканями. Для этих целей используют метод эмболизации или склеротерапии. К последнему прибегают редко. В питающий сосуд вводится специальный препарат. Он склеивает стенки сосуда, а мальформация атрофируется так как кровоток в нее прекращается.

У новорожденных используется медикаментозное лечение. Назначается лекарственное средство, снижающее активность иммунной системы. Как итог уменьшается разрастание сосудов. Длительное применение таких препаратов чревато развитием осложнений.

Классическим методом иссечения патологии является трепанация черепа. Проводится коагуляция сосудов, выделение самой мальформации, лигирование отходящих от нее сосудов с последующим иссечением. Проводится такой вид операции только в том случае, когда АВМ располагается вне жизненно важных зон головного мозга и имеет объем не менее 100 миллилитров.

Частые вопросы

Нет. Данная патология поражает и мужчин, и женщин в любом возрасте. первые симптомы могут появиться к 40 годам. Чаще всего мальформации встречаются в головном мозге.

Да, это считается пороком развития. По неустановленным до конца причинам, в период внутриутробного развития плода, между венами и артериями образуются извитые шунтирующие сосуды вместо сети капилляров.

Нет, развитие данной патологии наблюдается в спинном мозге, внутренних органах, например в почках, печени или легких, головном мозге. Клинические признаки зависят от локализации патологического очага.

Ограничений нет. Все зависит от симптомов, расположения мальформации. Какой метод будет использоваться при терапии - решается нейрохирургом с учетом всех обследований, состояния пациента.

Заключение эксперта

Артериовенозная мальформация является врожденным дефектом. Представляет собой пару настоящих артерий, клубок АВМ и дренирующую вену. Чаще всего локализуется в области задней черепной ямки. В результате истончения стенок сосудов на участке мальформации, появляется аневризма. Диагностика патологии проходит комплексно при помощи КТ, МРТ, ангиографии. Лечение - хирургическое. Какая именно операция будет проведена решает нейрохирург. Специфических мер профилактики нет.

Читайте также: