Заболевания селезенки и иммунодефицит

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Ежегодно в мире заражается вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) порядка более 2 млн. человек, а более трети населения мира уже инфицировано вирусными гепатитами В и С. Заражение этими опасными инфекционными заболеваниями может привести к тяжелым и необратимым последствиям для жизни и здоровья человека.

Очень часто вирусы иммунодефицита и гепатитов В и С ученые ставят рядом, потому как у них много схожего – пути передачи, частое отсутствие заметных симптомов протекания заболевания, меры и способы защиты от них. Что же общего у вирусов и как можно предотвратить заражение?

Основные понятия:

ВИЧ, ВИЧ-инфекция, СПИД

О ВИЧ жители нашей планеты узнали в 1981 году. Почти одновременно первооткрывателями вируса стали Люк Монтенье из Института имени Пастера (Франция) и Роберт Галло из Национального института здоровья (США). Но только спустя два года (в 1983 г.), после выявления первых случаев болезни был выделен вирус иммунодефицита человека.

Попав в организм человека, ВИЧ вызывает заболевание – ВИЧ-инфекцию. Это заболевание поражает иммунную систему человека, в результате чего у нее теряется способность защищать организм от болезнетворных микроорганизмов. Человек, инфицированный ВИЧ, со временем становится более восприимчивым даже к инфекциям, которые для здоровых людей не представляют никакой опасности. Такие инфекции называются оппортунистическими. К ним относятся:

Кандидоз – одна из оппортунистических инфекций, которая часто встречается у людей с ВИЧ. Эта инфекция вызвана довольно распространенным грибком, который называется кандида. Этот грибок присутствует в организме у большинства людей, но здоровая иммунная система держит его под контролем. Кандида чаще всего поражает ротовую полость, горло или половые органы.

Цитомегаловирусная инфекция – вызывает заболевания глаз и может привести к слепоте.

Герпес – инфекционное заболевание, возбудителем которого является вирус простого герпеса, может вызвать ротовой герпес, генитальный герпес или опоясывающий лишай.

Пневмоцистная пневмония – воспаление легких, которое может привести к смерти.

Токсоплазмоз – инфекционное заболевание, характеризующееся поражением главным образом нервной системы, лимфатических узлов, мышц, миокарда, глаз, увеличением печени и селезенки.

Туберкулез – серьезное инфекционное заболевание, обычно поражающее легкие. У людей с иммунодефицитом заболевание распространяется и на другие органы (почки, селезенка, печень, лимфатические узлы, мозговые оболочки и мозговое вещество).

Существует общая схема прогрессирования ВИЧ-инфекции.

Наиболее ранняя стадия начинается сразу после заражения. ВИЧ поражает клетки и размножается в организме, прежде чем иммунная система успевает отреагировать. У человека часто отсутствуют какие-либо симптомы болезни.

Следующий этап начинается, когда организм реагирует на вирус. Несмотря на то, что человек чаще всего не чувствует признаков заболевания, организм пытается бороться с вирусом и вырабатывает антитела. Этот период называется сероконверсией. Сероконверсия при ВИЧ может сопровождается острыми проявлениями заболевания: повышением температуры, высыпаниями, увеличением лимфоузлов.

СПИД (синдром приобретенного иммунного дефицита) – конечная стадия заболевания. СПИД диагностируется по совокупности симптомов, инфекций и по результатам специальных анализов. Отдельного анализа на СПИД не существует. На этой стадии иммунитет ослаблен настолько, что заболевания, развивающиеся на фоне ВИЧ-инфекции, принимают необратимое течение и приводят к смертельному исходу. С момента заражения ВИЧ до развития СПИДа может пройти в среднем от нескольких месяцев до нескольких лет.

На сегодняшний день ВИЧ-инфекция является неизлечимым заболеванием. Единственный способ защиты – это не допускать заражения, соблюдая все возможные меры профилактики. Но в случае заболевания ВИЧ-инфекцией есть возможность держать болезнь под контролем – регулярно посещать врача-инфекциониста, а при необходимости – принимать терапию. В этом случае есть шанс жить долго и полноценно, а также, при желании, родить здорового ребенка.

Продолжительность жизни человека с ВИЧ-инфекцией зависит от его образа жизни, состояния здоровья человека на момент заражения, пристрастия к вредным привычкам, своевременно начатого лечения. Различные факторы, в том числе наследственность человека, могут влиять на время перехода ВИЧ-инфекции в стадию СПИДа. Например, время перехода ВИЧ-инфекции в стадию СПИДа сокращается, если человек немолод, плохо питается, подвергается стрессам; увеличивается, если человек строго следует рекомендациям лечащего врача, правильно питается, заботится о себе и своем здоровье.

Единственным источником заражения ВИЧ является ВИЧ- инфицированный человек на всех стадиях заболевания.

Вирусные гепатиты В и С

В 1888 году Сергей Петрович Боткин высказал предположение об инфекционной природе катаральной желтухи, эпидемии которой время от времени наблюдались еще с древних времен, и указал на ее связь с циррозом и «острой желтой атрофией» печени. В 1898 году болезни было дано название «болезнь Боткина». В 70-х годах была выделена группа вирусов гепатитов В и С.

Вирусы гепатитов В и С– это вирусы, которые поражают печень, и в дальнейшем могут привести к серьезным осложнениям, таким, как цирроз (тяжелое изменение строения и функций печени) и рак, приводящие к смерти.

Попав в организм, вирусы гепатита проникают в клетки печени (гепатоциты) и используют их для воспроизводства себе подобных. Иммунная система человека запрограммирована на выявление таких клеток и их уничтожение, но инфицированные клетки гибнут не сразу, сначала нарушаются их основные функции. Таким образом, протекают острые гепатиты. В острой фазе заболевания гепатитами В и С могут появляться следующие симптомы или их сочетания:

слабость, утомляемость при незначительных физических нагрузках;

суставные и мышечные боли;

потеря аппетита, тошнота;

лихорадка и зуд;

потемнение цвета мочи (приобретение цвета чая) и осветление кала (бледный цвет);

тяжесть в правом подреберье.

Нередки случаи, когда острое заболевание переходит в хроническую форму. Однозначно сказать, у кого наступит выздоровление, а у кого нет – нельзя. Хронический гепатит развивается у 10% инфицированных вирусом гепатита В и у 70% инфицированных гепатитом С.

Очень часто человек может не заметить того, что у него гепатит. Гепатит С проходит бессимптомно чаще, чем гепатит В.

Для профилактики гепатита В применяется вакцинация. В медицинских учреждениях можно сделать серию из трех прививок, которые защищают от гепатита В.

Против гепатита С вакцины нет! Но существует лечение, способное подавить размножение вируса гепатита С и снизить скорость развития цирроза (терапия назначается врачом-инфекционистом).

Пути передачи вирусов иммунодефицита человека и гепатитов В и С

1. Половой: при половом незащищенном (без презерватива) контакте, даже если он был единственным. Риск заражения возрастает у людей, имеющих беспорядочные половые связи, а также у болеющих различными инфекциями, передающимися половым путем (например, хламидиоз, сифилис, гонорея и др.), что облегчает проникновение ВИЧ;

2. Через кровь: при переливании зараженной крови, через загрязненные кровью инструменты (маникюрные принадлежности, шприцы, бритвы и др.);

3. Вертикальный: от матери ребенку во время беременности, родов и при грудном вскармливании (через материнское молоко)!

Передача вирусного гепатита В возможна так же и контактно - бытовым путем (при пользовании полотенцами, банными принадлежностями и т.д.). В этом отношении опасны любые микротравмы кожи или слизистых оболочек (потертости, порезы, трещинки, проколы, ожоги и т.п.), на которых имеется даже малое количество выделений инфицированных людей (моча, кровь, пот, сперма, слюна)!

Вирусы гепатитов очень живучи и долго сохраняются во внешней среде (иногда – до нескольких недель). ВИЧ малоустойчив во внешней среде: мгновенно погибает при кипячении и воздействии на него дезинфицирующих средств, но, может сохраняться в высушенном состоянии (кровь, сперма) в течение нескольких часов, долго сохраняется в замороженном виде, до нескольких месяцев (сперма) и даже лет (кровь)!

Частота развития ВИЧ-инфекции после контакта, связанного с высоким риском заражения, составляет от 1:1000 до 1:100. Для сравнения: вирус гепатита С заразнее ВИЧ в 10 раз, а вирус гепатита В – в 100 раз. Вероятность заражения ВИЧ напрямую зависит от массивности его проникновения в организм и длительности контакта. В сочетании с ВИЧ-инфекцией гепатиты способны нанести достаточно сильный вред здоровью человека: способствуют развитию тяжелых поражений печени, а также увеличивают риск перехода ВИЧ-инфекции в стадию СПИДа.

Как узнать есть ли у человека ВИЧ или вирусный гепатит В или С?

Поскольку у инфицированного человека симптомы заболевания не всегда проявляются, единственная возможность определить, инфицирован человек или нет – это исследовать кровь: сдать анализ на наличие ВИЧ, гепатитов В и С.

В случае с ВИЧ, анализ выявляет не сам вирус, а антитела к нему, следовательно, обследование необходимо проводить тогда, когда организм выработает их достаточное количество. Для выработки антител в среднем нужно время от 3-х недель до 3-х месяцев, в единичных случаях может затягиваться и до года. Период, когда вирус в организме уже есть, а антитела еще не выработаны, называется период «окна». В этот период идет активное размножение ВИЧ, однако клинических проявлений заболевания нет и антитела к ВИЧ еще не выявляются, но с момента попадания вируса в организм, человек может заразить ВИЧ-инфекцией других людей. Поэтому, чтобы быть уверенным в результате теста, необходимо повторить обследование (через 3 месяца), практикуя в этот период только безопасные формы поведения.

В нашей стране анализ на ВИЧ можно сделать бесплатно и, по желанию, анонимно, обратившись в любое лечебно-профилактическое учреждение.

Если в вашей жизни были ситуации, связанные с риском передачи ВИЧ, гепатитов В и С, сдав анализы, вы узнаете, попали вирусы в ваш организм или нет. Некоторым людям важно иметь подтверждение того, что вирусов иммунодефицита, гепатитов В и С в организме нет, так как они планируют отказаться от использования презерватива с постоянным партнером или же планируют завести ребенка. В этой ситуации они не хотят рисковать здоровьем близкого человека и хотят быть уверены, что ВИЧ и гепатитов В и С в их организме нет.

Знание о положительном диагнозе позволяет вовремя получить необходимую медицинскую помощь.

Как избежать заражения ВИЧ и вирусами гепатитов В и С?

Для этого необходимо:

сделать прививку против гепатита В (полный курс – 3 прививки);

не допускать случайных и беспорядочных половых связей;

при половых контактах – предохраняться средствами индивидуальной защиты (презервативами), сохранять верность партнеру;

избегать пользования чужими бритвами, расческами, маникюрными принадлежностями, зубными нитями и щетками;

воздерживаться от употребления алкоголя и наркотических средств (под их влиянием легче вступить в незащищенный половой контакт);

татуировки и пирсинг делать только в специальном салоне стерильными инструментами.

О Вас заботятся: Государственная программа Российской Федерации «Развитие здравоохранения».

Окружная программа «Анти-СПИД».

Первичный иммунодефицит. Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром

Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром – первичный иммунодефицит, при котором отмечается хроническое незлокачественное увеличение лимфоузлов, печени и селезенки, аутоиммунная патология, повышение уровня иммуноглобулинов в крови.

СИМПТОМЫ
Заболевание поражает лиц обоего пола, может дебютировать как в раннем детстве, так и у взрослых. Лимфопролиферативный синдром характеризуется значительным распространенным увеличением лимфатических узлов, а также печени и селезенки. Среди аутоиммунных патологий чаще встречается поражение системы крови с развитием цитопений (снижение уровня эритроцитов, тромбоцитов, нейтрофилов), а также описаны воспалительные заболевания кишечника, аутоиммунный гепатит (поражение печени), артрит (поражение суставов), увеит (поражение глаз) и т.п.

У пациентов с АЛПС также повышена частота развития онкопатологии.

ПРИЧИНЫ
В нашем организме постоянно происходит размножение клеток, особенно это касается клеток крови. Например, при контакте с инфекционным агентом происходит размножение клона клеток, специфически агрессивного против данного конкретного агента. Но при излечении от этой инфекции необходимости в данном большом пуле специфических клеток уже нет. При размножении клеток нередко происходят ошибки и возможно образование потенциально злокачественного клона или клеток, проявляющих агрессию к тканям собственного организма. Во всех этих случаях природой предусмотрена программа апоптоза – удаление, разрушение нежелательных для организма клеток без развития воспаления. Этот механизм частично нарушен при аутоиммунном лимфопролиферативном синдроме. Заболевание связано с наличием мутаций, которые передаются из поколения в поколение, но могут проявляться в разной степени выраженности.

ДИАГНОСТИКА
Исследование субпопуляций лифоцитов(иммунофенотипирование): характерно появление «двойных негативных» Т-лимфоцитов
Исследование гуморального звена иммунитета: уровень иммуноглобулинов повышен
Исследование маркеров аутоиммунных заболеваний: обнаружение различных аутоантител
Молекулярно-генетическое исследование: определение мутации

ЛЕЧЕНИЕ
При изолированном лимфопролиферативном синдроме специфического лечения как правило, не требуется. Тем более отмечена тенденция к самопроизвольному уменьшению лимфопролиферации с возрастом. Однако, развитие аутоиммунной патологии требует назначения иммуносупрессивной терапии. При недостаточном эффекте медикаментозной терапии или потребности в больших дозах иммуносупрессивных препаратов, может быть эффективным проведение удаления селезенки.

КОГДА ОБРАТИТЬСЯ К ВРАЧУ-ИММУНОЛОГУ
При распространенном значительном увеличении лимфоузлов.
При увеличении размеров живота в результате увеличения печени и селезенки.
При развитии аутоиммунных осложнений.

Другие статьи

Колонка эксперта - Беллы Брагвадзе. Удивительный мир иммунитета.

Чем настоящий иммунодефицит отличается от частой простуды

Почему дети должны болеть, о бессмысленности иммуномодуляторов и о том, чем настоящий иммунодефицит отличается от частой простуды, — иммунолог Анна Щербина Иммунодефицит — это состояние, сопровождающееся значительными и долговременными изменениями в иммунной системе и серьезными симптомами. Есть иммунодефициты вторичные, а есть первичные (ПИД). Первичные обусловлены генетически. Как правило, симптомы возникают в раннем возрасте, однако иногда могут возникнуть и у взрослых. Но в любом случае проявления будут очень тяжелыми. С первичными иммунодефицитами встречаются крайне редко. Подтвердить многие такие заболевания можно, обнаружив дефект гена. Но пока, правда, найдены мутации не при всех ПИД, поиск продолжается. Текст: Дарья Саркисян Фотографии: Максим Шер Журнал "Большой город"

ЧТО ТАКОЕ ПЕРВИЧНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ

Как рассказать детям об иммунитете

Презентация для школьников о том, что такое иммунитет, какие нарушения встречаются, как живут дети с первичным иммунодефицитом и как им можно помочь.

Первичный иммунодефицит. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром

Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром – первичный иммунодефицит, при котором у пациентов мужского пола отмечается нарушение иммунного ответа на вирус Эпштейн-Барра.

Первичный иммунодефицит. Синдром Ди Джорджи

Синдром Ди Джорджи – врожденный дефект, который приводит к гипоплазии или отсутствию тимуса (вилочковой железы) в сочетании с пороками развития крупных сосудов, сердца, паращитовидных желез, костей лицевого черепа и верхних конечностей

Оптимизация диагностики и терапии наследственного ангионевротического отека у взрослых.

Особенности редкой формы первичного иммунодефицита, клинические проявления, иммунологические нарушения и принципы терапии наследственного ангионевротического отека. Индивидуальные планы самоконтроля для каждого пациента и оценкаа их эффективность. Караулов А.В., Сидоренко И.В., Капустина А.С. Первый Московский государственный медицинский университет им. И. М. Сеченова, Москва

Наследственный ангионевротический отек

Наследственный ангионевротичекий отёк - редкое, жизнеугрожающее заболевание, которое относится к группе первичных иммунодефицитов. Причина - недостаточность общего уровня или снижение функциональной активности С1-ингибитора системы комплемента. Жизнь таких больных становится кошмаром: они никогда не знают, где и когда начнется отек. Пациенты нередко испытывают страх очередного приступа, для них характерны чувство одиночества, ощущение безысходности и бесконечные проблемы на работе, в учебе и быту.

Первичный иммунодефицит. Хроническая гранулематозная болезнь

Хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ) – генетическое заболевание, связанное с дефектом фагоцитов, клеток иммунной системы, которые защищают организм путем поглощения (фагоцитоза) вредных чужеродных частиц, бактерий, а также мертвых или погибающих клеток, из-за которого снижается их антимикробная активность.

Иммунодефицитные состояния

Слово «иммунитет» давно вошло в обиход не только врачей, но и не связанных с медициной людей: нам часто приходится слышать его в различных рекламных роликах, передачах по охране окружающей среды и т.д. Действительно, динамические изменения показателей иммунной системы происходят в ответ на различные состояния организма: инфекции, травмы, опухоли. Является ли это патологией? В большинстве случаев – нет, это нормальная реакция живого организма. Ведь основная функция иммунной системы – это борьба со всем чужеродным, будь то бактерия или опухолевая клетка. Однако в некоторых случаях изменения иммунной системы носят долгосрочный, патологический характер, такие состояния называются иммунодефицитными (ИДС).

Первичный иммунодефицит. ОВИН - общая вариабельная иммунная недостаточность

Общая вариабельная иммунная недостаточность - нарушение, характеризующееся низкими уровнями иммуноглобулинов (антител) в сыворотке крови и повышенной чувствительностью к инфекциям. Данная статья предназначена для пациентов и членов их семей и не должна заменять совета клинициста-иммунолога.

Первичный иммунодефицит. Синдром Вискотта-Олдрича

Синдром Вискотта-Олдрича является первичным иммунодефицитным состоянием, поражающим как Т- лимфоциты, так и В-лимфоциты. Также тяжело поражаются тромбоциты - клетки, помогающие останавливать кровотечение. Информация в статье предназначена для пациентов и членов их семей и не должна заменять рекомендаций и назначений лечащего врача и клинициста-иммунолога.

Первичный иммунодефицит. Х-сцепленная агаммаглобулинемия

У больных с Х-сцепленной агаммаглобулинемией основным дефектом является неспособность предшественников В-лимфоцитов созревать до состояния В-лимфоцитов, а затем плазматических клеток. Поскольку у этих больных нет клеток, вырабатывающих иммуноглобулины, наступает тяжелая недостаточность иммуноглобулинов. Информация в статье предназначена для пациентов и членов их семей и не должна заменять рекомендаций и назначений лечащего врача и клинициста-иммунолога.

Первичный иммунодефицит. ТКИН - тяжелая комбинированная иммунная недостаточность

Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность (ТКИН) - самый тяжелый диагноз в списке первичных иммунодефицитов - является редким синдромом, обусловленным различными генетическими факторами, и сочетающим отсутствие функций Т- и В- лимфоцитов (а во многих случаях также отсутствие функции естественных киллеров или NK-лимфоцитов). Эти нарушения приводят к чрезвычайной чувствительности к тяжелым инфекциям. Информация в статье предназначена для пациентов и членов их семей и не должна заменять рекомендаций и назначений лечащего врача и клинициста-иммунолога.

12 настораживающих признаков первичного иммунодефицита

ПИД не СПИД. Первичный иммунодефицит является врожденным нарушением в иммунной системе, имеющим генетическую природу. Показанием для направления к иммунологу является сочетание рецидивирующих вирусных и бактериальных инфекций либо наличие тяжелых, затяжных бактериальных инфекций. Данные Всемирной организации здравоохранения свидетельствуют о том, что частота ОРВИ 8 раз в год является нормальным показателем для детей дошкольного и младшего школьного возраста, посещающих детские учреждения.

Часто болеющие дети: чем они больны на самом деле?

Инфекции уха, горла, носа, а также бронхолёгочные инфекции составляют основной перечень заболеваний в детском возрасте. Данные ВОЗ свидетельствуют о том, что частота ОРВИ 8 раз в год является нормальным показателем для детей дошкольного и младшего школьного возраста, посещающих детские учреждения. Показанием для направления к иммунологу является сочетание рецидивирующих вирусных и бактериальных инфекций либо наличие тяжелых, затяжных бактериальных инфекций.

Иммунодефициты у детей.

Диагноз «иммунодефицит» становится все более популярным у врачей разных специальностей. Создается впечатление, что зачастую врачи, вместо того, чтобы четко определить диагноз и проводить лечение заболевания в соответствии с утвержденными стандартами, назначают иммунотропные средства, не представляя эффект и последствия такой терапии.

Диагностика семей с иммунодефицитом

Первичные иммунодефициты, являются наследуемыми заболеваниями, при которых родители являются носителями больного гена и передают его детям. В результате чего у ребенка развивается заболевание. В настоящее время в связи с развитием генетики и иммунологии известны многие гены, мутация в которых приводит к развитию различных форм первичных иммунодефицитов.

Иммунодефицит у детей


Иммунодефицит означает нарушение работы иммунной системы, главной функцией которой является защита организма от ряда негативных факторов. В результате он просто не может в полной мере сопротивляться инфекциям, потому они протекают тяжело, рецидивируют. Возможны и аллергические проявления. Иммунодефицит встречается не так часто – у 1 из 10-100 тысяч детей. Он бывает врожденным (первичным) и вторичным. Последствия заключаются не только в частых и затяжных инфекционных заболеваниях, но и аллергических, аутоиммунных расстройствах, задержках в физическом и психическом развитии. Тяжелое нарушение иммунной системы может привести к инвалидности и даже летальному исходу.

Причины иммунодефицита

Первичный иммунодефицит возникает из-за врожденных дефектов иммунной системы на фоне пороков развития, наследственных патологий, генетических аномалий. Такая форма может проявляться в случае недоношенности, родовой травмы, синдрома Дауна, заболеваний системы крови. Возможных причин вторичного иммунодефицита намного больше:

  • экзогенные факторы (воздействия извне) – высокая или низкая температура, радиация, загрязненная окружающая среда (промышленные выбросы, пестициды);
  • ятрогенные факторы – последствия хирургического вмешательства (часто удаление селезенки – органа иммунной системы), длительного приема некоторых лекарств (кортикостероиды, иммунодепрессанты, химиотерапевтические препараты), больничных инфекций, неправильного лечения, врачебной ошибки;
  • инфекции – краснуха, корь, свинка (эпидемический паротит), гепатит B, СПИД, реже бактериальные, протозойные поражения;
  • несбалансированный рацион – дефицит белка, жизненно необходимых (эссенциальных) микроэлементов;
  • снижение уровня иммуноглобулинов – потерю этой группы белков может спровоцировать массивное кровотечение, обширные ожоги, гломерулонефрит, нефротический синдром;
  • злокачественная опухоль, включая миеломную болезнь (патологию вызывают мутирующие плазматические клетки костного мозга).

Иммунодефицит означает, что поражено одно или несколько звеньев иммунитета. Это нарушает его работу, снижая защитные функции – чувствительность к инфекциям повышается. Они протекают долго, рецидивируют, не поддаются стандартному лечению. Именно это является основным признаком иммунодефицита. На него указывает также, когда ребенок каждые полгода болеет пневмонией, в 2-3 раза чаще синуситом или 6-8 раз гнойным отитом. Врожденный иммунодефицит протекает тяжелее, нередко означает сочетание нескольких инфекций, причем затрагивают они разные органы и системы. Состояние ребенка в таком случае ухудшается. Первичный иммунодефицит обычно сопровождается задержкой в росте, нервно-психическом развитии (интеллектуальные, двигательные умения). Часто возникают пищеварительные расстройства – хроническая диарея, мальдигестия (нарушается расщепление компонентов пищи), мальабсорбция (питательные вещества плохо всасываются, возникает их дефицит). В каждом 5-6 случае возникают системные аллергические реакции, у одного из 16-17 детей проявляются аутоиммунные заболевания.

Одна из форм патологии – T-клеточный иммунодефицит. Проявляется он сразу после рождения молочницей (кандидозом) во рту, длительной диареей, гнойничками на коже. Затем присоединяются инфекции – вирусы, грибки. Возможны костные аномалии, увеличение печени и селезенки. До половины случаев иммунодефицита представляет его B-клеточная форма. Она обычно развивается с полугодовалого возраста, поскольку к нему кровь ребенка лишается антител матери. Для этой формы патологии характерны продолжительные респираторные инфекции бактериального или микотического происхождения. Отсутствие своевременного и грамотного лечения приводит к осложнениям – артриту, энтеровирусной диарее, менингоэнцефалиту (воспаляется головной мозг, его оболочки).

Почти в трети случаев выявляют комбинированную форму иммунодефицита. Одной из ее вариаций является синдром Вискотта-Олдрича – выражается он аллергическими симптомами, повышенной кровоточивостью, повторными инфекциями, кожной экземой. Для вторичного иммунодефицита характерно более легкое течение, если только его не спровоцировала ВИЧ-инфекция или онкологическое заболевание. Ребенок часто болеет ОРВИ, подвержен кишечным инфекциям. При вторичном иммунодефиците такие заболевания хуже поддаются лечению, выздоравливают дети долго. Если не принять соответствующие меры, ребенок может отставать в физическом развитии, хуже учиться в школе.

Диагностика и лечение иммунодефицита

С проблемой иммунодефицита обращаются к иммунологу-аллергологу. Дополнительно могут потребоваться консультации вирусолога, других узких специалистов, педиатра. На первичном приеме иммунолог-аллерголог занимается сбором анамнеза. Ему важны проблемы во время беременности и родов, перенесенные ребенком заболевания, его прививки, условия проживания (бытовые, экологическая обстановка).

Обязательно проводится лабораторная и инструментальная диагностика. Анализы крови покажут, если есть дефицит белков, воспалительный процесс, специфическая инфекция. Для оценки состояния иммунной системы проводят иммунограмму (исследование венозной крови). С помощью специальных тестов выявляют, какая форма иммунодефицита у ребенка – клеточная, системы комплемента, фагоцитоза, комбинированная. Проблемы часто можно обнаружить еще до родов, если провести пренатальную диагностику – анализ крови женщины, исследование амниотической жидкости (околоплодные воды), клеток плаценты. Такие методы рекомендованы, если в семье уже есть случаи первичного иммунодефицита. Это позволяет понять, является ли причиной генетика.

Лечение любой формы иммунодефицита подразумевает комплексный подход. Разрабатывают его индивидуально с учетом особенностей ребенка, формы и тяжести патологии, сопутствующих нарушений и ряда других факторов. В случае вторичного иммунодефицита обычно достаточно консервативного лечения. Устраняют факторы риска и хронические инфекции с вялым течением. В результате работа иммунной системы нормализуется. Для лечения первичного иммунодефицита также прибегают к консервативным методам. Подход должен быть комплексным, включая коррекцию образа жизни:

  1. Заместительная терапия. Чтобы восстановить работу иммунной системы, пациенту делают инъекции гамма-глобулинов. Это восполняет недостающие антитела.
  2. Иммуностимуляторы. Такие препараты повышают иммунитет, усиливают эффективность заместительной терапии.
  3. Противомикробные препараты. Антибиотиками лечат бактериальные инфекции (принимать их приходится долго, потому показаны пробиотики для восстановления кишечной микрофлоры). Выбирают препараты широкого спектра действия, комбинированные сульфаниламиды. Вводят лекарства внутривенно или парентерально. Против грибков используют антимикотические средства. Может потребоваться также прием антипротозойных, противовирусных препаратов.
  4. Отсутствие у взрослых вредных привычек.
  5. Соблюдение правил гигиены тела.

В случае B-клеточного иммунодефицита прибегают к хирургическому вмешательству. Пересадка костного мозга или стволовых клеток (источник – пуповинная кровь) избавит от врожденных пороков развития, выработка и активность лимфоцитов нормализуются. Эффект сохраняется пожизненно. К хирургическому вмешательству прибегают и при T-клеточном иммунодефиците. Необходима трансплантация тимуса, поскольку именно в нем развиваются T-лимфоциты. Тяжелый врожденный иммунодефицит без грамотного лечения у каждого 2-3 ребенка в первые годы жизни приводит к летальному исходу. Остальным грозит инвалидность, умственная отсталость.

Иммунодефицит – серьезная проблема, потому важно принять все возможные меры, чтобы избежать ее. Начинать следует с грамотного планирования беременности. Оба родителя должны вести здоровый образ жизни и приучать к нему с рождения своего ребенка. Детям для профилактики иммунодефицита важно правильное сбалансированное питание, физическая активность, минимум стрессов, регулярные прогулки на свежем воздухе и хорошая экология. После консультации с врачом можно применять натуральные иммуностимуляторы – такая профилактика особенно важна во время эпидемий гриппа, ОРВИ.

Иммунодефициты

Иммунодефициты – группа разнообразных состояний, при которых иммунная система не функционирует должным образом, поэтому заболевания, вызванные инфекцией, возникают и повторя­ются чаще, протекают тяжелее и длятся дольше, чем обычно.

Частые и тяжелые заболевания, вызванные инфекцией, которые возникают у новорожденного, подростка или взрослого и к тому же плохо поддаются лечению, могут свидетельствовать о нарушении функции иммунной системы. Некоторые из таких нарушений ведут к развитию редких онкологических заболеваний или к болезням, которые вызывают микроорганизмы, в норме не патогенные для здорового человека.

У большинства здоровых детей в течение первого года их жизни обычно отмечается около 6 нетяжелых инфекций дыхательных путей, особенно при контакте с другими детьми. У таких же детей, но с нарушенным иммунитетом, как правило, наблюдаются бактериальные инфекции, которые протекают тяжело, часто повторяются или ведут к осложнениям. Например, у этих детей после ангины и насморка может развиваться воспаление придаточных пазух, хронический отит и хронический бронхит, нередко переходящий в пневмонию.

Кожа и слизистые оболочки, выстилающие ротовую полость, глаза и половые органы, восприимчивы к инфекции. Ранним признаком нарушения иммунитета бывает грибковое поражение полости рта, например кандидозный стоматит­ (молочница), а также язвы полости рта и воспаление десен. Воспаление глаз (конъюнктивит), выпадение волос, тяжелая экзема и появление багровых пятен на коже из-за разрушения капилляров также являются признаками возможного иммунодефицита. Инфекции желудочно-кишечного тракта могут приводить к поносу, усилению газообразования и снижению веса.

  • При частых простудных заболеваниях или осложнениях: синуситах, отитах, пневмонии.
  • При кандидозном стоматите.

Иммунодефицит может существовать с рождения (врожденный иммунодефицит) или развиваться в течение жизни.

Врожденные иммунодефициты обычно передаются по наследству. Хоть это и редкие состояния, известно более 70 различных наследственных иммунодефицитов. В одних случаях­ снижено количество лейкоцитов, в других оно не отличается от нормы, но эти клетки функционируют неправильно. В третьих лейкоциты не могут выполнять свою функцию из-за отсутствия других компонентов иммунной системы, например иммуноглобулинов или белков системы комплемента.

Иммунодефицит, возникающий в течение жизни (приобретенный иммунодефицит) обычно бывает спровоцирован болезнью или каким-либо иным внешним фактором (радиацией, лекарствами, стрессом и т. д.). Он более распространен, чем врожденный. Некоторые болезни вызывают лишь незначительное нарушение функции иммунной системы, в то время как другие могут лишить организм способности бороться против инфекции. Хорошо известен вирус иммуноде­фицита человека (ВИЧ), приводящий к развитию синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД). Вирус атакует и разрушает лейкоциты, которые в норме борются с вирусами и грибами. Нарушать функции иммунной системы могут также различные состояния. Фактически почти каждая длительная тяжелая болезнь до некоторой степени воздействует на иммунную систему.

Люди, страдающие заболеваниями селезенки, часто имеют в той или иной степени выраженный иммунодефицит. Селезенка не только помогает захватывать и разрушать бактерии и другие микроорганизмы, которые поступают в кровоток, но также является одним из мест, где образуются антитела. Иммунная система страдает, если селезенка хирургически удалена или разрушена в результате болезни, например серповидноклеточной анемии. После удаления селезенки, особенно у детей первого года жизни, больные становятся особенно восприимчивыми к некоторым забо­леваниям, вызванным бактериями, например гемофильной палочкой (Haemophilus influenzae), кишечной палочкой (Escherichia coli) и стрептококком (Streptococcus). В таких случаях детям назначают в дополнение к обычным прививкам регулярное введение пневмококковых и менингококковых вакцин и антибиотиков, по крайней мере в течение первых 5 лет жизни. Все люди с нарушением функции селезенки должны принимать антибиотики при первом признаке инфекции, сопровождающейся повышением температуры тела.

Несбалансированное питание также может серьезно нарушать работу иммунной системы и приводить к дефициту всех питательных веществ, прежде всего белков, некоторых витаминов и минеральных веществ (особенно витамина A, железа и цинка). Если в результате недостаточного питания происходит снижение веса и он начинает составлять менее 80% от оптимального, то всегда в той или иной мере страдает иммунная система, а если вес уменьшается до 70% от оптимального, то она повреждается еще сильнее. Инфекции, поражающие людей с ослабленной иммунной системой, способствуют снижению аппетита и увеличивают энергетические потребности организма, замыкая порочный круг.

Степень повреждения иммунной системы зависит от того, насколько несбалансирован был рацион, как долго больной неправильно питался и какой основной болезнью это сопровождалось. Полноценное питание быстро нормализует состояние иммунной системы.

Наследственное нарушение иммунной системы трудно диагностировать. Если у детей или взрослых неоднократно возникают тяжелые заболевания, вызванные инфекцией, врач может заподозрить у них иммунодефицит. У маленьких детей он нередко бывает наследственным, поэтому для диагностики очень важны сведения о часто повторяющихся инфекциях у других детей в семье. Болезни, вызванные «банальными» микроорганизмами, которые в норме безвредны, например пневмоцистой (Pneumocystis) или вирусом цитомегалии, могут свидетельствовать об ослаблении иммунной системы.

У подростков и взрослых врач собирает анамнез, чтобы определить, не являются ли причиной иммунодефицита лекарства, токсические вещества, перенесенная операция (например, удаление аденоидов, гланд или селезенки) или другое состояние. Данные о половой жизни тоже важны, так как при половом контакте часто происходит заражение вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), которое приводит к нарушению функции иммунной системы у взрослых. Новорожденный может заразиться ВИЧ, если инфицирована его мать, а подростки – в результате сексуального насилия.

Возбудители инфекций указывают врачу на причины иммунодефицита. Если заболевание вызвано бактериями, например стрептококками (Streptococcus), это может говорить о том, что B-лимфоциты вырабатывают антитела в недостаточном количестве. Тяжелые заболевания, спровоцированные вирусами, грибами или бактериями, в норме не патогенными для здорового человека, например пневмоцистой, обычно считаются следствием нарушения функции T-лимфоцитов. Заболевания, возбудителями которых являются стафилококк (Staphylococcus) и кишечная палочка (Escherichia coli), как правило, указывают на то, что фагоцитирующие лейкоциты (клетки, которые в норме захватывают и уничтожают микроорганизмы) привлекаются в недостаточном количестве и не уничтожают чужеродные агенты должным образом. А болезни, вызванные бактерией нейссерия (Neisseria), часто свидетельствуют о нарушении в системе комплемента – группе белков крови, которые помогают организму бороться с инфекциями.

Важен также возраст проявления иммунодефицита. Инфекции у детей младше 6 месяцев обычно говорят о нарушении функции T-лимфоцитов, а у подростков – о нарушении выработки антител и функции B-лимфоцитов. Иммунодефицит, развивающийся во взрослом состоянии, редко бывает наследственным. Более вероятной его причиной является СПИД или, например сахарный диабет, несбалансированное питание, почечная недостаточность и онкологическое заболевание.

Для точной диагностики иммунодефицита нужны лабораторные исследования, в первую очередь анализ крови. Сначала врач определяет общее количество лейкоцитов и лейкоцитарную формулу. Лейкоциты исследуют под микроскопом, чтобы выявить возможные аномалии их внешнего вида. Затем определяют количество эритроцитов и тромбоцитов, а также содержание антител (иммуноглобулинов). Кроме того, можно измерить концентрацию отдельных компонентов системы комплемента и их активность.

Если какие-либо результаты отличаются от нормы, то необходимы дополнительные исследования. К примеру, если снижено число лимфоцитов, обычно проводят раздельное измерение содержания T- и B-лимфоцитов. Лабораторные анализы позволяют даже определить, какая группа T- или B-лимфоцитов поражена. Например, при СПИДе количество CD4 T-лимфоцитов уменьшено по сравнению с количеством CD8 T-лимфоцитов.

Другие лабораторные анализы помогают определить, нормально ли функционируют лейкоциты. Для этого измеряют способность этих клеток расти и делиться в ответ на определенные химические стимулы – вещества, называемые митогенами. Также может быть проверена их способность разрушать чужеродные клетки и микроорганизмы.

Функцию T-лимфоцитов исследуют с помощью кожной про­бы, позволяющей проанализировать способность организма реагировать на чужеродные вещества. Для этого под ко­жу вводят небольшое количество белка, входящего в состав распространенных микроорганизмов. В норме организм ре­агирует на это, посылая T-лимфоциты к месту введения; в ре­зультате оно становится слегка распухшим, красным и теплым на ощупь. Эту пробу не используют для детей младше 2 лет.

Антибиотики назначают при первом признаке заболевания, вызванного инфекцией. Если оно быстро прогрессирует, необходимо срочно обратиться за медицинской помощью. Некоторым людям, особенно страдающим синдромом Вискотта-Олдрича или перенесшим удаление селезенки, дают антибиотики в качестве профилактической меры, прежде чем возникают проявления инфекции. Чтобы предотвратить пневмонию, часто используют триметоприм (сульфаметоксазол).

Лекарства, которые укрепляют иммунную систему, например левамизол и гормоны вилочковой железы, не помогают в лечении людей со сниженным числом лейкоцитов или с нарушением их функции. Содержание антител может быть увеличено при помощи инъекции или внутривенного вливания иммуноглобулинов, которые обычно проводят ежемесячно. Для лечения хронической гранулематозной болезни используют гамма-интерферон.

Кроме того, бывают эффективны экспериментальные процедуры, например трансплантация клеток вилочковой железы или клеток печени, взятых от плода, особенно людям с синд­ромом Ди Джорджи. При тяжелом комбинированном иммунодефиците с недостатком аденозиндезаминазы может помочь введение этого фермента. Большой прогресс в лечении врожденных иммунодефицитов с уже выявленным гене­тическим дефектом ожидают от применения генной терапии.

Тяжелый врожденный дефект иммунной системы иногда исправляет трансплантация костного мозга. Ее обычно используют для лечения самых серьезных нарушений, например тяжелого комбинированного иммунодефицита.

Большинству людей, имеющих дефекты лейкоцитов, переливают только предварительно облученную донорскую кровь, поскольку ее лейкоциты могут нападать на собственные лейкоциты реципиента, что часто приводит к опасному для жизни состоянию (реакция «трансплантат против хозяина»).

Если известно, что у родственников имеются гены наследственных иммунодефицитов, то генетическая консультация позволит избежать рождения детей с этими заболеваниями. Агаммаглобулинемия, синдром Вискотта-Олдрича, тяжелый комбинированный иммунодефицит и хроническая гранулематозная болезнь – вот лишь некоторые заболевания, которые могут быть диагностированы у плода на основании исследования его крови или околоплодной жидкости. При подозрении на наследственный иммунодефицит проводят анализы у родителей или братьев (сестер), чтобы определить, имеют ли они дефектный ген.

Вторичный иммунодефицит

Вторичные иммунодефициты – это нарушения работы системы иммунитета, развивающиеся в позднем постнатальном периоде или у взрослых, не являющиеся результатом какого-либо генетического дефекта.

ВИД –приобретенный клинико-иммунологический синдром, характеризующийся снижением функций эффекторных звеньев иммунной системы, неспецифических факторов защиты и являющийся фактором риска развития и звеном патогенеза хронических воспалительных, аутоиммунных, аллергических заболеваний, опухолевого роста.

Исходя из определения, ВИД включает в себя как клинические, так и лабораторные симптомы, причем в отсутствии клинических проявлений говорить об иммунодефиците не представляется возможным. Наличие у человека только сниженных показателей иммунной системы без клинических проявлений следует рассматривать, вероятно, как состояние риска развития ВИД и эти лица нуждаются в диспансерном наблюдении.

ВИД не является болезнью, а представляет собой фактор риска преждевременного старения, рака, атеросклероза, аутоиммунных, аллергических , хронически протекающих инфекционных и др. заболеваний.

Возможные причины развития вторичного иммунодефицита:

  • Нарушение нейрогормональной регуляции иммуногенеза (прежде всего гипоталамическая дисрегуляция). Велико значение нейрогормональных дисрегуляторных иммунодефицитных состояний (ИДС) в медико-социальном плане, т.к. по этому механизму развиваются возрастные (связанные с преждевременным, патологическим старением – сейчас так стареют практически все люди) и стрессорные ИДС. Их количество велико и продолжает нарастать;
  • Инфекции вирусные, бактериальные, грибковые;
  • Протозойные и глистные инвазии.;
  • Нарушения питания, приводящие к истощению, кахексии: недостаточность калорийности пищи, дефицит белка, микроэлементов, витаминов в пище, нарушение всасывания при заболеваниях ЖКТ, потеря белка через кишечник, почки , ожоговую поверхность и т.д.;
  • Врожденные и приобретенные нарушения метаболизма – синдром метаболической иммуносупрессии при атеросклерозе, ожирении и т.д.;
  • Экзогенные и эндогенные интоксикации (хронический алкоголизм, наркомания, отравление гербицидами, ядами, при уремии, декомпенсированном сахарном диабете);
  • Лекарственные средства химического и биологического происхождения (иммунодепрессанты, кортикостероиды, АБ, сульфаниламиды, антилимфоцитарные сыворотки и др.;
  • Радиационный фактор;

Клинические признаки вторичного иммунодефицита:

  • Наличие причинного фактора, вызывающего ВИД;
  • Затяжной или хронический с частыми рецидивами воспалительный процесс любой локализации;
  • Активация условно патогенной флоры, микст-инфекция, смена инфекта в течение болезни, вовлечение в процесс других органов;
  • Торпидность к антибактериальной терапии;

Наиболее информативные и часто встречаемые клинические диагностические маркеры вторичного иммунодефицита:

  • Сухость кожных покровов, трещины, длительно или плохо заживающие ранки, длительно незаживающие язвы, проявления пиодермии разной степени выраженности, фурункулы и абсцессы;
  • Лимфоаденопатия в виде увеличения или полного отсутствия лимфоузлов локального или генерализованного характера;
  • Особенности состояния глоточного лимфоидного кольца;
  • Гепатомегалия;
  • Спленомегалия;
  • Тимомегалия;
  • Отсутствие селезенки;
  • Повышенная потливость, «профузные» поты;
  • Беспричинное познабливание; периодические ознобы с кратковременными подъемами температуры;
  • Длительный «беспричинный» субфебрилитет;
  • Хронические диареи;
  • Кандидоз слизистых любой локализации;
  • Афтозные поражения слизистой ротовой полости;
  • Герпетические высыпания любой локализации;
  • Папилломы на коже и слизистых;
  • Признаки выраженной астенизации, беспричинная усталость, даже после отдыха и сна, повышенная утомляемость, ощущение слабости, сонливость, снижение внимания, нарушение процессов запоминания, нарушение сна, раздражительность и т.д.;
  • Непостоянные или постоянные цефалгии, миалгии, артралгии.

Диагностика ВИД

Иммунограмма – это метод скринингового исследования иммунной системы.

CD3+ -,CD4+ -,CD8+ -, CD16/56+ -, CD19+ - клетки, показатели фагоцитоза или хемилюминесценции, Ig(M,G,A,E) входят в стандартную иммунограмму, отражающую состояние основных показателей иммунной системы. Понятие «иммунный статус» является более широким и включает иммунограмму, интерфероны( сывороточный и в слюне), синтез ИФН-клетками, уровень цитокинов в крови, слюне.

Выбор иммуномодулирующего препарата и схемы его применения определяются врачом-иммунологом в зависимости от:

  • степени тяжести основного заболевания;
  • сопутствующей патологии;
  • типа выявленного иммунологического дефекта;
  • по результатам лабораторного иммунологического обследования;

vid2

Можно ли назначать иммуномодуляторы без клинических и лабораторных показаний, т.е. практически здоровым?

Позиция некоторых производителей препаратов
«Иммуномодуляторы не могут навредить, они в худшем случае не окажут никакого действия……»

Наши принципы применения иммунокорректоров:

  • Назначение врачом-аллергологом-иммунологом
  • Назначение по клиническим показаниям
  • Назначение по лабораторным иммунологическим показаниям
  • Клиническая норма в сочетании с иммунологической нормой должна быть противопоказанием к назначению иммуномодулятора (к вопросу о профилактике)
  • Клинический и лабораторный иммунологический контроль
  • Контроль отдаленных эффектов и осложнений
  • Местная иммунотерапия там, где это эффективно (при ЛОР патологии, воспалительных урогенитальных заболеваний, фурункулехах)
    - отсутствие системных осложнений
    - меньше дозировки
    - ниже риск развития аутоиммунных заболеваний

Зачем нужна иммунокорригирующая терапия?

  • Повышение эффективности комплексной терапии
  • Возможность монотерапии, особенно в случае антибиотикорезистентности бактерий
  • Профилактика осложнений антибиотиков и цитостатиков
  • Сокращение сроков лечения пациента
  • Сокращение длительности госпитализации
  • Экономический эффект

Т.о., ВИД встречаются в практике врача любой специальности, лимитируя продолжительность жизни больного, существенно изменяя и утяжеляя клинические проявления болезни, являясь фактором риска развития инфекционных, аллергических, аутоиммунных осложнений, злокачественных новообразований.

Если Вам нужна помощь иммунолога, Вы можете обратиться в нашу клинику иммунологии Три И любым удобным для Вас способом. Наши врачи иммунологи одни из лучших в Новосибирске и Сибирском регионе. Мы обязательно поможем Вам!

Читайте также: