Аденокистозная карцинома слезной железы: признаки, гистология, лечение, прогноз

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 14.12.2024

Слюнные железы вырабатывают слюну — жидкость, находящуюся в ротовой полости и выполняющую некоторые важные функции: смачивание слизистой оболочки, пищи, облегчение артикуляции, глотания, защиту от болезнетворных бактерий и пр. Выделяют две группы слюнных желез:

Большие: подъязычные, околоушные, подчелюстные.
Малые имеют микроскопическое строение, разбросаны по всей ротовой полости — всего их насчитывается несколько сотен.

Рак может развиваться во всех этих железах. Чаще всего (в 7 из 10 случаев) доброкачественные и злокачественные опухоли возникают в околоушных слюнных железах. Примерно 1-2 опухоли из десяти приходятся на подчелюстные слюнные железы, в 50% случаев они имеют злокачественный характер. В редких случаев рак развивается в подъязычной или мелких слюнных железах.

Причины рака слюнной железы и группы риска

Нормальная клетка слюнной железы становится раковой, когда в ней происходит определенный набор мутаций. К развитию злокачественных опухолей приводят мутации в онкогенах (гены, которые активируют размножение клеток) или генах-супрессорах опухолей (подавляют размножение клеток, «чинят» поврежденную ДНК, запускают запрограммированную клеточную смерть — апоптоз). В каждом конкретном случае судить о причинах произошедших в клетках мутаций очень сложно. Нельзя сказать, почему именно они произошли.

Выделяют некоторые факторы риска, повышающие вероятность развития злокачественной опухоли:

Чем старше человек, тем больше накапливается изменений в его генах, тем выше вероятность развития различных типов рака.
У мужчин рак слюнной железы бывает чаще, чем у женщин.
Облучение головы. Например, это может быть ранее перенесенный курс лучевой терапии, воздействие ионизирующих излучений на рабочем месте.
Есть данные о том, что риск рака слюнных желез повышен у людей, которые имеют определенные профессиональные вредности: контакт с асбестом, пылью сплавов никеля, работа на предприятиях, которые занимаются производством резины, деревообработкой.

Роль наследственности на данный момент считается незначительной. Большинство больных не имеют отягощенного семейного анамнеза (близких родственников, у которых был диагностирован тот же тип рака). Не доказана роль алкоголя и табака. Известно, что эти вредные привычки в целом повышают риск развития рака головы и шеи, но связь со злокачественными опухолями слюнных желез не обнаружена.

Опасен ли мобильный телефон? Во время одного исследования ученые обнаружили, что у активных пользователей сотовых телефонов чаще встречаются опухоли околоушной слюнной железы (как правило, доброкачественные). Но другие исследования такой взаимосвязи не выявили.

Симптомы заболевания

Доброкачественные и злокачественные опухоли слюнных желез проявляются сходными симптомами. Одно из главных отличий в том, что рак растет намного быстрее и чаще приводит к ряду симптомов, связанных с прорастанием в окружающие ткани, сдавлением нервов.

Нужно посетить врача, если вас стали беспокоить следующие симптомы:

Появилось уплотнение или отек во рту, в области щеки, челюсти, шеи.
Вы заметили, что ваше лицо стало асимметричным.
Беспокоит боль во рту, в области шеи, уха, щеки, челюсти. Она долго не проходит.
Онемение части лица.
Слабость в мимических мышцах, из-за этого половина лица может быть «опущена», что становится особенно заметно при оскаливании зубов, нахмуривании бровей.
Не получается широко открыть рот.
Затруднение глотания.

Методы диагностики

Во время первичного приема врач-онколог беседует с пациентом, расспрашивает его, пытаясь выяснить факторы риска, проводит осмотр. Доктор ощупывает опухоль на лице и шейные лимфатические узлы, оценивает чувствительность лица и работу мимических мышц. После этого больной может быть направлен на дополнительную консультацию к ЛОР-врачу.

Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография помогают оценить размеры, форму и расположение опухоли, обнаружить очаги в лимфатических узлах и других органах. В настоящее время золотым стандартом в поиске отдаленных метастазов является ПЭТ-сканирование. Если опухоль находится рядом с челюстью, проводят рентгенографию. Рентгенографическое исследование грудной клетки помогает обнаружить метастазы в легких, оценить состояние легких и сердца перед хирургическим лечением.

Самый точный метод диагностики рака слюнных желез — биопсия. Во время этой процедуры врач получает фрагмент патологически измененной ткани и отправляет в лабораторию для цитологического, гистологического исследования.

Чаще всего проводят тонкоигольную аспирационую биопсию. Опухолевую ткань получают с помощью полой иглы, напоминающей ту, что используют для инъекций. Если не удается получить нужное количество ткани, врач проводит инцизионную биопсию: делает разрез и удаляет часть опухоли.

Если в образце обнаружены опухолевые клетки, диагноз рака практически не вызывает сомнений.

Классификация: типы рака слюнной железы

Слюнные железы состоят из разных типов клеток, любые из них могут дать начало злокачественной опухоли. Поэтому тут встречаются разные типы рака:

Мукоэпидермоидный рак слюнной железы — наиболее распространенная разновидность. Чаще всего он встречается в околоушных слюнных железах, реже — в подчелюстных и мелких. Эти опухоли редко бывают агрессивными.
Аденоидная кистозная карцинома характеризуется очень медленным ростом и редким метастазированием. Однако, от этой злокачественной опухоли бывает очень сложно избавиться: она может рецидивировать спустя длительное время после лечения.
Аденокарциномой называют злокачественную опухоль, которая развивается из железистых клеток. В слюнных железах могут возникать разные виды аденокарцином: ациноклеточный рак, полиморфная аденокарцинома низкой степени злокачественности, базальноклеточная аденокарцинома, светлоклеточный рак, цистаденокарцинома и др.
К редким типам злокачественных раковых опухолей слюнных желез относят: плоскоклеточный рак, эпителиально-миоэпителиальную карциному, анапластическую мелкоклеточную карциному, недифференцированные карциномы.

Стадии заболевания

Рак слюнных желез, как и другие злокачественные опухоли, классифицируют по стадиям в соответствии с общепринятой системой TNM. Буква T в аббревиатуре обозначает характеристики первичной опухоли: размеры и степень ее прорастания в окружающие ткани, N — распространение в лимфатические узлы, M — наличие отдаленных метастазов. В зависимости от этих показателей, в течении рака слюнной железы выделяют следующие стадии:

Стадия 0 — это «рак на месте» (карцинома in situ). Опухоль находится в пределах слоя клеток, которые образуют слюнную железу, и не прорастает в соседние ткани.
Стадия I — опухоль, которая находится в пределах слюнной железы и имеет размеры не более 2 см.
Стадия II — опухоль достигает размеров более 2 см, но не более 4 см.
Стадия III — опухоль, которая достигает размеров более 4 см и/или распространяется в окружающие ткани, либо опухоль любого размера, которая проросла в окружающие ткани, распространилась в один шейный лимфатический узел на той же стороне, причем, очаг в лимфоузле не более 3 см и не распространяется за его пределы.
Стадия IV включает подстадии IVA, IVB или IVC. Первые две характеризуются разной степенью распространения злокачественной опухоли в анатомические структуры головы, шеи, в лимфатические узлы. Если диагностирована стадия IVC, это означает, что имеются отдаленные метастазы.

Помимо стадий, выделяют три степени злокачественности рака слюнных желез:

I степень — низкая степень злокачественности. Такие опухоли называют высокодифференцированными. Опухолевая ткань максимально похожа на нормальную ткань слюнных желез. Она медленно растет, и прогноз для таких пациентов наиболее благоприятен.
II степень — это умеренно дифференцированные опухоли. Опухолевая ткань более существенно отличается от нормальной. Такой рак более агрессивен и отличается более плохим прогнозом.
III степень — низкодифференцированные опухоли. Раковые клетки практически полностью утрачивают черты нормальных. Такие опухоли ведут себя наиболее агрессивно.

Определение степени злокачественности помогает врачу спрогнозировать, как будет вести себя рак, и правильно спланировать лечение.

Лечение

Лечением пациента занимается команда врачей, в которую могут входить: клинический онколог, ЛОР-врач, онколог-хирург, челюстно-лицевой хирург, химиотерапевт, радиотерапевт и др. Программа лечения определяется стадией рака, гистологическим типом опухоли, ее локализацией (какая железа поражена), возрастом, общим состоянием и сопутствующими заболеваниями пациента.

Хирургия

Если опухоль не сильно проросла в окружающие ткани, то она является резектабельной, то есть ее можно удалить хирургическим путем. Задача хирурга — иссечь опухоль с захватом окружающих тканей так, чтобы на линии разреза не осталось раковых клеток, то есть обеспечить негативный край резекции. Если опухолевые клетки распространились в лимфатические узлы, или по данным биопсии диагностирован агрессивный рак, лимфоузлы также удаляют.

При раке околоушной слюнной железы хирургическое вмешательство представляет определенные сложности, потому что через железу проходит лицевой нерв, который контролирует работу мимических мышц. Если опухоль затрагивает только поверхностную долю железы, можно удалить ее отдельно — выполнить поверхностную паротидэктомию. При этом нет риска повредить лицевой нерв. В некоторых случаях приходится удалять всю железу, а если опухоль проросла в лицевой нерв — то и его.

При раке подъязычной и поднижнечелюстной железы хирург удаляет саму железу и часть тканей, расположенных вокруг нее, в том числе, возможно, костную ткань. В некоторых случаях приходится иссекать нервы, которые контролируют чувствительность, движения в нижней части лица, в языке, чувство вкуса.

При раке мелких желез удаляют пораженную железу и часть окружающих тканей. Объем операции зависит от размеров и расположения опухоли.

Лучевая терапия

Показания к применению лучевой терапии при злокачественных опухолях слюнных желез:

Для борьбы со злокачественными опухолями, которые не могут быть удалены хирургическим путем в силу своего расположения или размеров. Иногда облучение дополняют курсами химиотерапии.
После хирургического лечения. Такую лучевую терапию называют адъювантной, иногда ее сочетают с химиотерапией. Облучение после операции помогает уничтожить оставшиеся раковые клетки и предотвратить рецидив.
При запущенном раке. В данном случае лучевая терапия направлена на борьбу с болью, нарушением глотания, кровотечением и другими симптомами.

Обычно облучение проводят пять дней в неделю в течение 6-7 недель. Если лучевую терапию применяют в паллиативных целях, курс будет короче.

Химиотерапия

Химиотерапию применяют при злокачественных новообразованиях слюнных желез довольно редко. Противоопухолевые препараты могут уменьшить размеры опухоли, но не способны полностью ее уничтожить. Чаще всего их назначают при запущенном раке в качестве паллиативного лечения или в дополнение к лучевой терапии.

В зависимости от типа и других характеристик рака, врач может назначить комбинации разных химиопрепаратов: карбоплатина, цисплатина, 4-фторурацила, доксорубицина, паклитаксела, циклофосфамида, винорелбина, доцетаксела, метотрексата.
Химиотерапию при раке всегда проводят циклами. Пациенту вводят препарат, потом делают «передышку» в течение нескольких дней. Курс лечения может состоять из нескольких циклов.

Реабилитация

После лечения могут сохраняться некоторые проблемы, связанные с повреждением нервов: нарушение функции мимической мускулатуры лица, расстройства речи, глотания, косметические дефекты. Некоторые побочные эффекты химиопрепаратов и лучевой терапии проходят после завершения терапии, а другие сохраняются в течение длительного времени. В таких случаях показаны курсы реабилитации. Врач составляет программу восстановительного лечения индивидуально, в зависимости от тяжести и характера расстройств.

Осложнения и рецидивы

Даже если лечение завершилось успешно, и по результатам обследования в организме пациента не обнаруживаются признаки присутствия раковых клеток, в будущем может произойти рецидив. Поэтому нужно регулярно наблюдаться у врача-онколога, приходить на осмотры, проходить различные исследования и сдавать анализы.

Обычно доктор назначает осмотры раз в несколько месяцев в течение нескольких лет, затем — реже.

Если произошел рецидив рака, варианты лечения могут быть разными:
Если опухоль может быть удалена, выполняют хирургическое вмешательство с последующим курсом лучевой терапии.
Если опухоль не получается удалить хирургически, врач назначает лучевую терапию в сочетании с химиотерапией.
Если имеются отдаленные метастазы, основным методов лечения становится химиотерапия. Лучевую терапию и хирургическое лечение можно использовать для борьбы с некоторыми симптомами.

При запущенном раке с метастазами достижение ремиссии становится крайне маловероятным. В таком случае лечение будет направлено на замедление прогрессирования рака, борьбу с симптомами, продление жизни больного.

Врачи «Евроонко» берутся за лечение рака на любой стадии. Для нас не существует безнадежных пациентов. Всегда можно помочь, и мы знаем, как это правильно сделать, у нас есть все необходимые технологии, препараты последнего поколения.

Прогноз жизни при разных стадиях рака и профилактика

Прогноз для онкологических больных принято измерять показателем пятилетней выживаемости. Это процент пациентов, которые остались живы в течение пяти лет после того, как у них была диагностирована злокачественная опухоль.

Пятилетняя выживаемость на разных стадиях при злокачественных опухолях слюнных желез составляет:

Локализованный рак (не распространился за пределы слюнной железы — 0, I и II стадии) — 93%.
Рак, распространившийся в окружающие ткани и лимфатические узлы (стадии III, IVA и IVB) — 67%.
Рак с метастазами (стадия IVC) — 34%.

Злокачественные опухоли в слюнных железах бывают разными, поэтому важно понимать, что это средние цифры, они зависят от типа рака и степени его агрессивности. Кроме того, эти цифры рассчитаны на основании данных о пациентах, у которых заболевание было диагностировано 5 лет назад и раньше. Но онкология развивается, возможности врачей постоянно растут. Поэтому больные, которые проходят лечение сейчас, могут иметь лучший прогноз.

Специальных методов профилактики не существует. Нужно в целом вести здоровый образ жизни, своевременно обращать внимание на подозрительные симптомы и обращаться к врачу.

Папиллярный рак щитовидной железы

Папиллярный рак щитовидной железы - самая распространенная разновидность карциномы щитовидной железы. Характеризуется относительно благоприятным течением. Первым проявлением обычно становится безболезненный узел в области поражения. При прогрессировании процесса возможны затруднения глотания и дыхания, першение и боли в горле, увеличение шейных лимфоузлов. При постановке диагноза используют данные радиоизотопного сканирования, УЗИ щитовидной железы, биопсии и других исследований. Лечение - полная или частичная тиреоидэктомия, послеоперационная терапия с использованием радиоактивного йода, заместительная гормонотерапия.

Общие сведения

Папиллярный рак щитовидной железы - самый распространенный и наиболее благоприятно протекающий тип онкологического поражения щитовидной железы. Отличается медленным ростом и низкой склонностью к метастазированию (за исключением метастазов в регионарные лимфоузлы, которые, по различным данным, обнаруживаются у 30-60% больных). Составляет около 75% от общего количества карцином щитовидной железы. Может возникать в любом возрасте, в том числе, в раннем детском. Чаще всего диагностируется у пациентов 30-50 лет. Мужчины страдают в 2,5 раза реже женщин.

Папиллярный рак щитовидной железы считается прогностически относительно благоприятным онкологическим заболеванием, средняя продолжительность жизни после проведения хирургического вмешательства составляет 10-15 и более лет. У детей отмечается более агрессивное течение по сравнению с взрослыми, нередко выявляются метастазы не только в лимфоузлы, но и в отдаленные органы. Лечение проводят специалисты в области онкологии и эндокринологии.

Причины

Причины возникновения папиллярного рака щитовидной железы точно не выяснены. Установлено, что в подавляющем большинстве случаев развитие опухоли вызывается соматическими мутациями. В отдельных случаях выявляются врожденные генетические аномалии. Наиболее распространенными генными модификациями при папиллярном раке щитовидной железы являются мутации генов BRAF и RET/PTC. Мутация RET/PTC обнаруживается у 20%, мутация BRAF - у 40-70% пациентов. В настоящее время проводятся исследования по выявлению и изучению других измененных генов, провоцирующих образование папиллярной аденокарциномы щитовидки.

В числе факторов, повышающих риск развития рака, специалисты указывают доброкачественные опухоли щитовидной железы (пролиферирующую цистаденому, аденому, зоб), дефицит йода в организме, проживание в районах с неблагоприятной экологической обстановкой, предшествующую лучевую терапию по поводу других онкологических заболеваний, гормональные нарушения, женский пол и наследственную предрасположенность.

Патологическая анатомия

Злокачественное новообразование обычно одиночное, в отдельных случаях выявляются множественные узлы. Опухоль имеет смешанное папиллярно-фолликулярное строение, ее диаметр колеблется от нескольких миллиметров до 5 и более сантиметров. Капсула обычно отсутствует. При гистологическом исследовании папиллярного рака щитовидной железы выявляется структура, напоминающая ветвящиеся стебли. Основа стеблей представлена васкуляризированной соединительной тканью. Стебли выстланы цилиндрическим и кубическим эпителием с крупными ядрами. Отмечается незначительное количество митозов.

В некоторых стеблях сосуды отсутствуют, эпителиальные клетки имеют признаки атрофии. В центральной части папиллярного рака щитовидной железы могут обнаруживаться рубцы и участки кальцификации. Метастазирование осуществляется преимущественно лимфогенным путем. Клетки неоплазии могут распространяться по лимфатическим сосудам как внутри щитовидной железы, так и за ее пределами, поражая регионарные лимфоузлы. Отдаленные метастазы при папиллярном раке щитовидной железы выявляются редко, их основой обычно становится фолликулярная часть опухоли. Паппиллярные элементы новообразования не выделяют гормонов, фолликулярные могут проявлять гормональную активность.

Классификация

В клинической практике используют традиционную четырехстадийную классификацию:

I стадия - определяется локальная опухоль, не вызывающая внешней деформации органа и не распространяющаяся на капсулу щитовидной железы. Метастазы отсутствуют.
IIа стадия - папиллярный рак щитовидной железы вызывает внешнюю деформацию органа, но не распространяется за его пределы. Метастазы отсутствуют.
IIб стадия - выявляется одиночный узел в сочетании с лимфогенными метастазами на стороне поражения.
III стадия - папиллярный рак щитовидной железы прорастает капсулу либо сдавливает близлежащие органы (гортань, пищевод), определяются двухсторонние метастазы в регионарных лимфоузлах.
IV стадия - новообразование прорастает соседние органы, обнаруживаются лимфогенные и гематогенные метастазы.

Симптомы папиллярного рака щитовидной железы

Новообразование достаточно долго может протекать бессимптомно. Поводом для первого обращения к врачу нередко становится случайно обнаруженный узел в области щитовидной железы. Папиллярный рак достаточно часто образуется на фоне доброкачественных неоплазий, поэтому начальные стадии заболевания могут пройти для больного незамеченными. Иногда подозрение на развитие злокачественной неоплазии возникает при проведении очередного осмотра, когда эндокринолог обнаруживает быстрое изменение размера и структуры доброкачественной опухоли.

Обычно папиллярный рак щитовидной железы выявляется в нижней части одной из долей, реже пальпируется в области перешейка с распространением на обе доли. Неоплазии размером менее 1 см могут не прощупываться. На начальных стадиях опухоль подвижная, плотная, с гладкой или немного неровной поверхностью. При прогрессировании процесса узел увеличивается в размере, становится бугристым, распространяется на значительную часть щитовидки и теряет подвижность. При сдавлении органов, расположенных за щитовидной железой, возникают затруднения глотания, одышка, першение в горле и изменения голоса.

При дальнейшем распространении папиллярного рака щитовидной железы возникает увеличение лимфоузлов на стороне поражения. Иногда увеличенные лимфоузлы становятся первым симптомом болезни. Как правило, регионарные метастазы долгое время остаются покрытыми капсулой, поэтому сохраняют подвижность. В результате местного агрессивного роста в процесс вовлекаются мягкие ткани шеи. Возникает внешняя деформация, отмечается расширение подкожных вен. На поздних стадиях у некоторых пациентов выявляется отдаленное метастазирование в кости и легкие.

Диагностика

Диагноз устанавливают с учетом жалоб, данных осмотра, лабораторных и инструментальных исследований. Поводом для направления больных на обследование служит появление бугристого узла в области щитовидной железы или быстрое увеличение уже существующей доброкачественной опухоли. Пациентам с подозрением на папиллярный рак назначают УЗИ щитовидной железы и радиоизотопное сканирование с использованием радиоактивного йода. Обе методики дают возможность подтвердить наличие опухолевидного образования и оценить его распространенность, но не позволяют определить степень злокачественности.

Окончательный диагноз папиллярный рак щитовидной железы выставляется на основании тонкоигольной биопсии с последующим определением морфологической структуры полученного образца ткани. Биопсию проводят под контролем УЗИ. В отдельных случаях при отсутствии выраженной клинической симптоматики и отрицательном результате цитологического исследования забор материала выполняют во время хирургического вмешательства. Ткань отправляют на срочное гистологическое исследование, по результатам исследования определяют объем операции.

Анализ крови на гормоны в подавляющем большинстве случаев неинформативен, поскольку гормональную активность проявляют всего около 1% папиллярных раков щитовидной железы. Для оценки распространенности первичной опухоли выполняют ларингоскопию. Паралич голосовой связки на стороне поражения является признаком прорастания возвратного нерва. При проведении бронхоскопии оценивают выраженность сужения трахеи. По показаниям проводят контрастную рентгенографию пищевода. При подозрении на отдаленное метастазирование больных направляют на сцинтиграфию костей скелета, рентгенографию и КТ органов грудной клетки.

Лечение и прогноз при папиллярном раке щитовидной железы

Лечение хирургическое. В зависимости от распространенности онкологического процесса выполняют полную или частичную тиреоидэктомию в сочетании с одно- или двухсторонней лимфаденэктомией. В послеоперационном периоде пациентам с папиллярным раком щитовидной железы назначают терапию с использованием радиоактивного йода. Данная методика позволяет уменьшать вероятность развития местных рецидивов, в ряде случаев устранять метастазы в легких и существенно замедлять рост вторичных очагов в костной ткани. На поздних стадиях папиллярного рака щитовидной железы иногда применяют лучевую терапию. При выраженном сдавлении трахеи осуществляют трахеостомию. Больным, перенесшим тотальную тиреоидэктомию, до конца жизни требуется заместительная гормонотерапия тироксином.

Прогноз при папиллярном раке щитовидной железы достаточно благоприятный. При отсутствии отдаленных метастазов до 5 лет с момента постановки диагноза удается дожить 97% больных, до 10-88% больных, до 15-75% больных. При метастазировании в кости и легкие прогноз ухудшается, однако у многих пациентов удается добиться продолжительной ремиссии. Летальный исход в возрасте до 50 лет наблюдается редко. Смерть обычно наступает при рецидивировании первичной опухоли. Больным, перенесшим папиллярный рак щитовидной железы, необходимо проходить регулярные осмотры эндокринолога, УЗИ и анализы крови на гормоны (для определения адекватности заместительной терапии и выявления гормонально активных отдаленных метастазов).

Рак щитовидной железы

Рак щитовидной железы - злокачественное узловое образование, развивающееся из фолликулярного или парафолликулярного (С-клеток) эпителия щитовидной железы. Различают фолликулярный, папиллярный, медуллярный, анапластический рак и лимфому щитовидной железы, а также ее метастатические поражения. Клинически рак щитовидной железы проявляется затруднением глотания, чувством сдавления и болью в горле, осиплостью, кашлем, похуданием, слабостью и потливостью. Диагностика проводится по данным УЗИ, МРТ и сцинтиграфии щитовидной железы. Однако основным критерием является обнаружение раковых клеток в материале, полученном при тонкоигольной биопсии железы.

МКБ-10

Частота распространенности рака щитовидной железы (РЩЖ) составляет около 1,5% от всех злокачественных опухолей прочих локализаций. РЩЖ чаще встречается у женщин после 40-60 лет (в 3,5 раза чаще, чем у мужчин). После Чернобыльской катастрофы частота заболеваемости раком щитовидной железы значительно возросла, особенно среди детей, щитовидная железа которых гораздо чувствительнее к накоплению радиоактивного йода. При отсутствии воздействия радиации уровень заболеваемости тиреоидным раком увеличивается с возрастом.

Особенностями течения РЩЖ является стертость клинической картины, безболезненность пальпируемых узлов, раннее метастазирование в лимфоузлы и другие органы (при некоторых формах рака). Доброкачественные узловые образования щитовидной железы встречаются значительно чаще злокачественных (90%-95% и 5%-10% соответственно), что требует проведения тщательной дифференциальной диагностики.

Причины РЩЖ

Исследования подтверждают, что рак щитовидной железы в 80% случаев развивается на фоне уже имеющегося зоба, и его частота в 10 раз выше в эндемичных по зобу районах. Также развитию онкологии способствует ряд факторов повышенного риска:

наличие хронических воспалительных процессов в щитовидной железе;
длительные воспалительные или опухолевые процессы половой сферы и молочных желез;
наследственная предрасположенность к дисфункции и опухолям желез внутренней секреции;
общее или местное (области головы и шеи) рентгеновское или ионизирующее облучение, особенно в детском и подростковом возрасте;
аденома щитовидной железы, расценивающаяся как предраковое заболевание;
ряд наследственных генетических состояний (семейный полипоз, синдром Гарднера, болезнь Коудена, семейные формы медуллярной карциномы щитовидной железы и др.);
состояния, связанные с изменением гормонального баланса в женском организме (климакс, беременность, лактация). Чаще в развитии рака щитовидной железы играет роль взаимное сочетание ряда факторов.

Согласно международной классификации опухолевых образований щитовидной железы выделяются: эпителиальные опухоли доброкачественного и злокачественного характера, а также неэпителиальные опухоли. По гистологическим формам выделяют следующие виды рака щитовидной железы: папиллярный (около 60-70%), фолликулярный (15-20%), медуллярный (5%), анапластический (2-3%), смешанный (5-10%), лимфома (2-3%).

В основе классификации РЩЖ по международной системе TNM лежит критерий распространенности опухоли в железе и наличие метастазов в лимфоузлах и отдаленных органах, где:

Т - распространенность рака в щитовидной железе:

T0 — при операции наличия первичной опухоли в щитовидной железе не обнаружено
T1 — опухоль в наибольшем диаметре до 2 см, не распространяющаяся за границы щитовидной железы (т.е. не прорастающая в ее капсулу)
T2 — опухоль >2 см, но
T3 — опухоль > 4 см в наибольшем диаметре, не распространяющаяся за границы щитовидной железы или опухоль меньшего диаметра, с прорастанием в ее капсулу
T4 — данная стадия рака щитовидной железы делится на 2 подстадии:
T4a — опухоль, имеющая любой размер с прорастанием капсулы щитовидной железы, подкожных мягких тканей, гортани, трахеи, пищевода или возвратного гортанного нерва
T4b — опухоль с прорастанием предпозвоночной фасции, сонной артерии или загрудинных сосудов;

N - наличие или отсутствие регионарных метастазов:

NX — метастазирование опухоли в шейные лимфоузлы оценить невозможно
N0 — регионарные метастазы отсутствуют
N1 — определяются регионарные метастазы (в паратрахеальные, претрахеальные, преларингеальные, боковые шейные, загрудинные лимфоузлы);

М - наличие или отсутствие метастазов в отдаленные органы:

MX — отдаленное метастазирование опухоли оценить невозможно
M0 — отдаленные метастазы отсутствуют
M1 — определяются отдаленные метастазы

Классификация рака щитовидной железы по системе TNM используется для стадирования опухоли и прогнозирования ее лечения. В развитии неоплазии выделяют четыре стадии (от наиболее до наименее благоприятной):

Стадия I - опухоль расположена локально, капсула щитовидной железы не деформирована, метастазы отсутствуют
Стадия IIа - единичная опухоль, деформирующая железу или множественные узлы без метастазов и деформации капсулы
Стадия IIб - наличие опухоли с односторонними метастатическими лимфоузлами
Стадия III - опухоль, прорастающая капсулу или сдавливающая соседние органы и ткани, а также наличие двустороннего поражения лимфоузлов
Стадия IV - опухоль с прорастанием в окружающие ткани или органы, а также опухоль с метастазами в ближайшие и (или) отдаленные органы.

Рак щитовидной железы может быть первичным (если опухоль изначально возникает в самой железе) или вторичным (если опухоль прорастает в железу из соседних органов).

Виды рака щитовидной железы

Папиллярный рак щитовидной железы составляет до 70% и более всех случаев злокачественных новообразований щитовидной железы. Микроскопически папиллярные карциномы имеют множественные сосочкообразные выступы, что и определило их название (от лат. «papilla» - сосочек). Опухоль развивается крайне медленно, чаще возникает в одной из долей желез, и лишь у 10-20% пациентов встречается двустороннее поражение. Несмотря на медленный рост папиллярная карцинома щитовидной железы часто метастазирует в шейные лимфоузлы. Прогноз при папиллярном раке щитовидной железы относительно благоприятен: большинство пациентов имеют высокий процент 25-летней выживаемости. Значительно отягощает прогноз метастазирование рака в лимфоузлы и отдаленные органы, возраст пациентов старше 50 и моложе 25 лет, размер опухоли >4 см.

Фолликулярный рак щитовидной железы - второй по частоте возникновения вид злокачественной опухоли щитовидной железы, встречающийся в 5-10% случаев. Развивается из фолликулярных клеток, составляющих нормальную структуру щитовидной железы. Патогенетически возникновение фолликулярного рака щитовидной железы связано с нехваткой йода в пище. В большинстве случаев данный вид рака не распространяется за пределы железы, реже встречаются метастазы в лимфоузлы, кости и легкие. Прогноз по сравнению с папиллярной морфологической формой рака менее благоприятен.

Анапластический рак щитовидной железы - редкая форма злокачественной опухоли, имеющая тенденцию к стремительному росту, поражению структур шеи и распространению в организме с крайне неблагоприятным прогнозом для жизни. Обычно развивается у пожилых пациентов на фоне длительно наблюдаемого узлового зоба. Быстрый рост опухоли с нарушением функций структур средостения (удушьем, затруднением при глотании, дисфонией) и прорастанием близлежащих органов приводит к развитию летального исхода в течение года.

Медуллярный рак щитовидной железы (карцинома) - форма злокачественной опухоли, развивающаяся из парафолликулярных (С-клеток) железы и составляющая около 5% случаев. Еще до выявления первичной опухоли в щитовидной железе может метастазировать в лимфоузлы, печень и легкие. В крови пациента определяются раковоэмбриональный антиген и повышенный кальцитонин, синтезируемые опухолью. Течение медуллярного рака щитовидной железы более агрессивное по сравнению с фолликулярным и папиллярным раком, с ранним развитием метастазов в близлежащих лимфоузлах и распространением на мышцы, трахею, легкие и другие органы.

Лимфома щитовидной железы - опухоль, развивающаяся из лимфоцитов на фоне аутоиммунного тиреоидита либо самостоятельно. Наблюдается быстрое увеличение размеров щитовидной железы с вовлечением лимфоузлов и симптомами сдавления средостения. Лимфома хорошо поддается лечению ионизирующей радиацией.

Метастазы злокачественных опухолей иных локализаций в щитовидную железу встречаются редко. Метатстатическое поражение щитовидной железы наблюдается при меланоме, раке желудка, молочной железы, легких, кишечника, поджелудочной железы, лимфомах.

Симптомы рака щитовидной железы

Обычно жалобы пациентов связаны с появлением узловых образований в области ЩЖ или увеличение шейных лимфоузлов. По мере роста опухоли развиваются симптомы сдавления структур шеи: осиплость голоса, нарушение глотания, одышка, кашель, удушье, боли. У пациентов отмечается потливость, слабость, снижение аппетита, потеря веса.

У детей течение рака щитовидной железы относительно медленное и благоприятное. У молодых пациентов отмечается предрасположенность к лимфогенному метастазированию опухоли, у более старших лиц - к прорастанию окружающих органов шеи. У пожилых пациентов более выражены общие признаки, наблюдается стремительное прогрессирование патологии, преобладание высокозлокачественных форм рака щитовидной железы.

При пальпации щитовидной железы обнаруживаются единичные или множественные, меньшей или большей величины узлы плотной консистенции, спаянные с окружающими тканями; ограниченная подвижность железы, бугристость поверхности; увеличение лимфоузлов. Инструментальная диагностика включает:

УЗИ щитовидной железы. Выявляется размер и количество узлов в щитовидной железе. Однако по УЗИ доброкачественные образования и рак щитовидной железы трудно различимы, что требует использования дополнительных методов визуализации железы.
Томографию. С помощью магнитно-резонансной томографии возможна дифференциация рака щитовидной железы от доброкачественного узлового образования. Компьютерная томография щитовидной железы дает возможность уточнить стадию заболевания. Основным методом верификации рака является тонкоигольная биопсия щитовидной железы с последующим гистологическим исследованием биоптата.
Радионуклидное исследование. Проведение сцинтиграфии щитовидной железы малоинформативно в плане дифференциальной диагностики доброкачественного или злокачественного характера опухоли, однако, позволяет уточнить степень распространенности (стадию) опухолевого процесса. В ходе исследования введенный внутривенно радиоактивный йод накапливается в узлах щитовидной железы и окружающих тканях. Узлы, поглощающие большое количество радиоактивного йода, определяются по сканограммам как «горячие», меньшее - «холодные».

Для пациентов с раком щитовидной железы характерны анемия, ускорение СОЭ, изменение функции щитовидной железы (повышение или снижение). При медуллярной форме рака в крови увеличивается уровень гормона кальцитонина. Повышение уровня белка щитовидной железы тиреоглобулина может свидетельствовать о рецидиве злокачественной опухоли.

КТ шеи. Инвазивная опухоль щитовидной железы (красная стрелка) с прорастанием в трахею (синяя стрелка).

Лечение рака щитовидной железы

При выборе метода лечения РЩЖ учитывают тип опухоли, стадию и общее состояние пациента. Сегодня эндокринология имеет в своем арсенале несколько эффективных способов борьбы с раком щитовидной железы. Лечение может включать операцию, терапию радиоактивным йодом или гормонами, химиотерапию, облучение. Использование комбинации двух и более методов позволяет достичь высокого процента излечения при раке щитовидной железы.

Хирургическое лечение. Наиболее радикальным является проведение хирургического удаления щитовидной железы - субтотальной и тотальной тиреоидэктомии. При раке щитовидной железы I-II степени с локализацией опухоли в пределах одной доли ограничиваются ее удалением вместе с перешейком и подозрительными участками другой доли. Расширенная тиреоидэктомия, включающая удаление мышц шеи, иссечение яремной вены, регионарных лимфоузлов и жировой подкожной клетчатки показана при III-IV стадии рака щитовидной железы.
Радиойодтерапия. В дополнение к операции назначается курс лечения радиоактивным йодом I-131 (от 50 до150 мКи), разрушающим метастазы рака щитовидной железы и остатки тиреоидной ткани после оперативного вмешательства. Терапия радиоактивным йодом наиболее эффективна при метастазах рака щитовидной железы в легкие и может привести к их полному исчезновению.
Противоопухолевая терапия. Возникновение рецидивов опухоли контролируется исследованием уровня тиреоглобулина в крови. При прогрессирующем метастазировании рака щитовидной железы используется внешнее облучение. Лучевая и химиотерапия используются для паллиативного лечения распространенного опухолевого процесса.

После операции по поводу рака щитовидной железы необходимо проведение периодического повторного обследования для исключения рецидивов и метастазов опухоли, включающее в себя рентгенографию легких, УЗИ щитовидной железы, сцинтиграфию, исследование уровня тиреоглобулина в крови и др. После частичной или тотальной тиреоидэктомии необходим прием тиреоидных гормонов (тироксина) для поддержания концентрации ТТГ в пределах нижней границы нормы и снижения вероятности рецидива рака щитовидной железы.

Прогноз

Прогноз определяется стадией рака щитовидной железы, на которой начато проведение лечения, а также гистологической структурой опухоли. Вероятность излечения рака щитовидной железы при ранней диагностике и умеренной степени злокачественности опухоли достигает 85-90%.

Неудовлетворительный прогноз наблюдается при лимфоме и анапластической форме тиреоидного рака: летальность в течение полугода от начала заболевания близка к абсолютному значению. Высокой степенью злокачественности отличается течение медуллярного рака, который рано метастазирует в отдаленные органы.

Менее агрессивным по прогностическому значению является фолликулярный рак щитовидной железы, наиболее доброкачественное течение имеют папиллярная и смешанные формы. Течение рака щитовидной железы более благоприятно у лиц зрелого возраста, менее - у людей старше 60 и моложе 20 лет.

Профилактика

Широкая профилактика рака щитовидной железы предполагает устранение нехватки йода за счет употребления йодированной соли и морепродуктов, проведение рентгенологического облучения головы и области шеи строго по показаниям. Важной частью профилактики служит своевременное лечение тиреоидной патологии, динамическое наблюдение у эндокринолога пациентов групп риска: имеющих патологию щитовидной железы, проживающих на территории с йододефицитом, подвергшихся облучению, имеющих семейные случаи медуллярного рака щитовидной железы.

Аденокистозный рак

Аденокистозный рак представляет собой достаточно редкое заболевание. Он образуется из клеток эпителиальной ткани, которая выстилает просветы выводных желез. Следовательно, данная разновидность злокачественных опухолей может развиваться лишь в некоторых органах. Наиболее часто поражаются слюнные железы, трахея, бронхи, пищевод, шейка матки, верхние дыхательные пути, молочные железы.

Особенности аденокистозного рака

Для каждой локализации опухоли характерны определенные особенности. Например, среди органов дыхательной системы аденокистозный рак в трахее выявляется в два раза чаще, чем в бронхах. Первичная опухоль локализуется на ее боковой и задней стенке. Отдаленные метастазы в регионарных лимфатических узлах выявляются в 30-50% случаев. Аденокистозный рак не связан с курением. Наиболее частыми причинами его развития являются:

Генетическая предрасположенность.
Воздействие некоторых канцерогенов.
Частые инфекции дыхательных путей.

Опухоль характеризуется экзофитным ростом. Во время диагностики определяется новообразование бугристой структуры, которое выступает в просвет трахеи или бронха. В некоторых случаях опухоль имеет вид полипа.

Характерные особенности присущи и для аденокистозного рака других локализаций. Врач должен помнить и учитывать их при осмотре пациента, составлении плана диагностики и лечения.

Клинические проявления

Специфические симптомы аденокистозного рака любой локализации отсутствуют. Пациенты могут предъявлять стандартные жалобы на боль, слабость, плохой аппетит. Как и при других видах злокачественных опухолей, на первых стадиях часто не отмечается никаких симптомов. По мере прогрессирования, клиническая картина становится более отчетливой.

При поражении слюнных желез отмечается появление опухолевидного образования в области щеки или слизистых оболочек полости рта. При этом отмечается онемение и нарушение двигательной функции лицевых мышц, воспалительные процессы в слюнной железе.
При аденокистозном раке трахеи и бронхов пациентов беспокоит одышка, кашель (сухой или с мокротой, в которой могут определяться прожилки крови), осиплость голоса, свистящие звуки во время дыхания.
Если поражается молочная железа, то женщины могут отмечать небольшое объемное образование, которое при надавливании может быть болезненным. В некоторых случаях отмечаются патологические выделения из сосков, изменение кожи в области опухоли.

На поздних стадиях рака клиническая картина дополняется выраженным похудением, постоянно повышенной температурой тела и др.

Для того чтобы выявить очаг рака, определить его размер, точную локализацию и особенности роста, пациенту назначается комплексное обследование. Важное место в нем занимают методы визуальной оценки опухоли. К ним относятся:

Бронхоскопия.
Эзофагогастроскопия.
Ультразвуковая диагностика.
Магнитно-резонансная и компьютерная томография.
Рентгенография и др.

Однако поставить точный диагноз после визуализации рака невозможно, поэтому дополнительно назначаются и другие методы диагностики, например, биопсия, молекулярно-генетические и лабораторные исследования, диагностические операции и др.

Особенности лечения аденокистозного рака

Выбор метода лечения во многом зависит от стадии опухолевого процесса. Если рак выявлен на 1-2 стадии, то предпочтение отдается радикальному хирургическому лечению, которое подразумевает удаление опухоли в пределах здоровых тканей или полное удаление органа. При наличии показаний проводится лимфодиссекция (удаление регионарных лимфоузлов).

Аденокистозный рак считается умеренно чувствительным к лучевой терапии, поэтому ее редко используют в качестве единственного метода лечения. Однако при комбинации с хирургическим вмешательством лучевая терапия может оказаться достаточно эффективной. Ее активно применяют в таком сочетании при лечении аденокистозного рака слюнных желез средней и низкой степени дифференцировки. Также комбинация дистанционной лучевой терапии и хирургического вмешательства применяется в тех случаях, когда выявляются дополнительные неблагоприятные признаки:

Периневральная инвазия.
Нарушение капсулы слюнной железы.
Положительные края резекции.

Химиолучевую терапию применяют на поздних стадиях аденокистозного рака при наличии отдаленных метастазов в лимфатических узлах или органах. Схемы лечения подбираются индивидуально.

После проведенного лечения пациент должен регулярно наблюдаться у онколога. Причем в первые 1-2 года консультироваться у специалиста и проходить специальное обследование необходимо каждые 3-6 месяцев, а затем не реже двух раз в год. Если отмечается высокий риск рецидива рака, то врач может назначить индивидуальный график консультаций.

Существует прямая связь между прогнозом заболевания, его стадией, общим состоянием здоровья пациента и его ответом на проведенное лечение. Например, 5-летняя выживаемость после радикального лечения аденокистозного рака трахеи на начальных стадиях составляет 65-85%, что является очень хорошим показателем. Если лечение проводится на более поздних стадиях, и при этом применяют радикальные операции в сочетании с лучевой терапией, то вероятность прожить 10 лет составляет около 25%.

Самые худшие показатели выживаемости при аденокистозном раке отмечаются при запущенных случаях либо при агрессивных видах опухолей, которые плохо поддаются лечению. Продолжительность жизни таких пациентов может не превышать и года, но, к счастью, на практике такие примеры встречаются очень редко.

Аденокарцинома

Аденокарцинома — злокачественная опухоль, которая развивается из железистых клеток. Она может располагаться на коже, слизистых оболочках, в различных внутренних органах.

Где чаще всего возникает аденокарцинома?

Наиболее часто железистый рак поражает органы:

Легкие. Аденокарцинома легкого является одним из самых распространенных видов рака легкого. [1]
Предстательная железа. Рак простаты практически всегда представляет собой аденокарциному простаты (в 99% случаев). [2]
Поджелудочная железа. 80% злокачественных опухолей поджелудочной железы — аденокарциномы. [3]
Пищевод. В большинстве случаев рак пищевода представляет собой аденокарциному. [4]
Толстая и прямая кишка. Железистый рак составляет 95% от всех злокачественных новообразований толстого кишечника. [5]
Печень. Опухоль может развиваться из железистой ткани печени или метастазировать из других органов, например, из желудка. [6]

Почему возникает аденокарцинома?

Единой причины не существует. Всё зависит от того, в каком органе развивается злокачественная опухоль. Например, возникновению аденокарциномы слюнных желез и легких способствует курение. Главные причины аденокарциномы печени — злоупотребление спиртным, цирроз, вирусные гепатиты.

Симптомы также зависят от пораженного органа. Как и любая злокачественная опухоль, до определенного времени аденокарцинома не проявляет себя. Но затем возникают нарушения, связанные со сдавлением и прорастанием в соседние ткани, интоксикацией организма веществами, выделяемыми опухолью.

Обследование зависит от расположения опухоли. Чаще всего назначают следующие виды диагностики:

Компьютерная томография (КТ). Используется в целях диагностики и во время лечения аденокарциномы, чтобы проконтролировать его эффективность. При помощи этого метода можно получить изображения послойных срезов любой области тела и её трехмерную модель.
Магнитно-резонансная томография (МРТ). Помогает оценить расположение, форму, внутреннюю структуру опухоли, изменения в окружающих тканях, в лимфатических и кровеносных сосудах. [7]

Лечение аденокарциномы

Лечение железистого рака проводят по трём классическим направлениям:

Хирургическое лечение. Врач стремится полностью удалить опухоль и окружающие ткани. К сожалению, это возможно не всегда. Сегодня все более популярными становятся миниинвазивные операции — после них быстрее происходит восстановление пациента, ниже риск осложнений.
Лучевая терапия. Обычно используется в сочетании с химиотерапией и хирургическим лечением. Современное оборудование прицельно облучает опухолевую ткань, не затрагивая окружающие здоровые ткани. , как правило, сочетается с лучевой терапией и хирургическим лечением.

Тактика лечения аденокарциномы и прогнозы зависят от расположения, вида и стадии аденокарциномы. [8]

Сегодня в «Евроонко» применяются наиболее современные методы диагностики и лечения железистого рака. Они отличаются более высокой эффективностью и безопасностью, позволяют существенно улучшить прогноз для онкологических больных и выживаемость. Сотрудничество с европейскими и израильскими коллегами позволяет использовать передовые разработки в лечении рака.

Список литературы:

Клинические рекомендации. - МЗ РФ - Рак лёгкого. - 2018.
Клинические рекомендации. - МЗ РФ - Рак предстательной железы. - 2018.
Клинические рекомендации. - МЗ РФ - Рак поджелудочной железы. - 2018.
Клинические рекомендации. - МЗ РФ - Рак пищевода. - 2018.
Клинические рекомендации. - МЗ РФ - Рак ободочной кишки и ректосигмоидного отдела. - 2018.
Клинические рекомендации. - МЗ РФ - Рак печени (печеночноклеточный). - 2018.
E. KUHN, P.MORBINI. - Adenocarcinoma classification: patterns and prognosis. - PATHOLOGICA 2018;110:5-11.

Наши врачи

Главный врач сети "Евроонко", онколог, кандидат медицинских наук

Заведующий отделением анестезиологии и реанимации, д.м.н.

Эндоскопист, доктор медицинских наук

Акушер-гинеколог, к.м.н. Куратор направления лечения миомы матки

Онколог-гинеколог, кандидат медицинских наук

Пластический хирург, онколог-маммолог, доктор медицинских наук

Врач ультразвуковой диагностики, хирург

Онкопсихолог, психотравматолог, нутрициолог

Выражаю огромную благодарность врачебному, административному и техническому персоналу клиники "Евроонко" за организацию диагностики и пребывание в очень короткие сроки. Качеством услуг очен.

С огромной благодарностью и низким поклоном ко всему коллективу клиники "Евроонко". Много чего пришлось здесь пережить, нам всем вместе. как одна семья! Каждый, без исключения, .

Пациент 70 лет осенью 2020 года отметил появление болей в животе и прошёл обследование, установившее наличие у него опухоли желудка с метастатическим поражением регионарных лимфатических узлов. По .

Лечение пациентов проводится в соответствии со стандартами и рекомендациями наиболее авторитетных онкологических сообществ. «Евроонко» является партнёром Фонда борьбы с раком. ВНИМАНИЮ ПАЦИЕНТОВ: Рекомендации по лечению даются только после консультации у специалиста. Ваши персональные данные обрабатываются на сайте в целях его корректного функционирования. Если вы не согласны с обработкой ваших персональных данных, просим вас покинуть сайт. Оставаясь на сайте, вы даёте согласие на обработку ваших персональных данных.

Сведения и материалы, размещенные на сайте , подготовлены исключительно в информационных целях и не являются медицинской консультацией или заключением. Авторы информационных материалов сайта не могут гарантировать применимость такой информации для целей третьих лиц и не несут ответственности за решения третьих лиц и связанные с ними возможные прямые или косвенные потери и/или ущерб, возникшие в результате использования информации или какой-либо ее части, содержащейся на сайте.

Читайте также: