Аплазия матки и влагалища. Причины и диагностика

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

Врожденное отсутствие матки - это тяжелый порок развития репродуктивного тракта женщины, который встречается в комбинации с иными аномалиями и чаще всего обуславливает синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера.

Отсутствие матки практически всегда сопровождается недоразвитием влагалищного отдела - аплазией или агенезией (отсутствием).

Среди женской прослойки населения аномалии развития гинекологического тракта диагностируются у 3%. В структуре выявленных пороков развития частота врождённого отсутствия матки составляет 1:5000 - данная патология среди женщин регистрируется крайне редко. Если у женщины отсутствует матка, то в гинекологии этот термин именуется как «аплазия» или «агенезия».

Процесс эмбриогенеза чрезвычайно сложен и максимально чувствителен к воздействиям различного характера как извне, так и изнутри. Внутренние и наружные половые органы плода женского пола обусловлены строгим набором хромосом 46, ХХ. При повреждении генов в хромосомах ХХ, возможно неправильное формирование маточного тела, труб, влагалища, яичников и наружных половых органов.

Синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера как раз и представляет собой результат дефекта генов и выражается он в том, что у женщины нет влагалищного отдела и матки. При этом маточные трубы, яичники и наружные половые органы сформированы по женскому типу, гормональный фон поддерживается на нормальном уровне.

Внутренние половые органы женщины развиваются из так называемых мюллеровых протоков. У ребенка мужского пола они подвергаются редукции, а у девочки два протока - левый и правый - формируют маточное тело, трубы, яичники, влагалище. В процессе эмбриогенеза передние отделы мюллеровых протоков начинают открываться в брюшную полость - они считаются будущими фаллопиевыми трубами. Задние отделы растут, удлиняются в направлении крестца, соединяются, образуя матку с единой полостью и влагалище примерно к 10-й неделе гестации.

Если протоки подверглись нарушению формирования, то детородный орган возможно будет значительно недоразвит - гипоплазия маточного тела.

При врожденном отсутствии матки у женщины наблюдаются следующие варианты нарушения развития влагалища:

отсутствие;
наличие верхней трети;
наличие верхних двух третей;
присутствие средних двух третей;
присутствие нижней трети;
наличие двух нижних третей.

Если у женщины отсутсвует матка, то полноценно развитое влагалище регистрируется крайне редко. Чаще отсутствие матки сопровождается пороками и нижних отделов половых путей.

При синдроме Рокитанского-Кюстнера-Майера матка может отсутствовать или быть в значительной степени недоразвитой (гипоплазированное или рудиментарное маточное тело).

Причины

Для формирования врождённого отсутствия матки и нижних половых путей у женщины необходимо воздействие серьезных провоцирующих механизмов на организм беременной.

Наиболее частыми причинами развития аномалии становятся.

Генетическая предрасположенность. Известны случаи отсутствия детородного органа у нескольких женщин в роду.
Воздействие ионизирующего излучения (радиация, рентгеновские лучи).
Лекарственные средства (цитостатики, большие дозы витаминов А, Д, Е, андрогенные препараты, антигипертензивные средства, кумарины, триметадион и параметадион, снотворные, психотропные, ретиноиды, кортикостероиды).
Недостаточное питание, резкий дефицит витаминов и микроэлементов.
Инфекционные заболевания в первом триместре беременности.
Токсикоз тяжелой степени.
ВИЧ у беременной.
Алкоголизм и наркомания.

Причиной отсутствия матки чаще всего становится неконтролируемый прием беременной гормональных препаратов андрогенной направленности (мужские гормоны).

Точные причины развития синдрома неизвестны, но точно определено, что для такого грубого порока необходимо действие внешних и внутренних факторов на беременную женщину.

Симптомы

Специалисты выделяют три формы синдрома Рокитанского-Кюстнера-Майера.

MURCS-ассоциация - обеспечивает 10% случаев - самая тяжелая форма, для которой характерно отсутствие вагины, маточного тела, поражение скелета и почек.
Атипичный тип (30%) - нарушение функции яичников, отсутствие детородного органа и нижних половых путей.
Типичная форма (60%) - отсутствует матка и влагалище, либо оно недоразвито.

Клинические признаки отсутствия детородного органа зависят от степени выраженности недоразвития матки и нижних отделов половых путей.

Если у девушки отсутствует матка и недоразвито влагалище, ключевым симптомом станет отсутствие менструации и невозможность осуществления половой жизни. Девочки начинают предъявлять жалобы приблизительно с 12 лет.
При частично сформированном влагалище в нижней его трети отмечаются боли во время секса.
Если развита верхняя и средняя треть, но отсутствует нижняя, а маточное тело в состоянии гипоплазии, отмечаются жалобы на выраженные боли в животе, спазмы, повышение температуры. Такие симптомы говорят о развитии осложнений - скоплении крови в недоразвитом органе (гематометра).

Основными признаками врождённого отсутствия матки у женщины являются бесплодие, невозможность или затруднение половой жизни и полная аменорея.

При сочетанном пороке развития мочевыделительных органов могут регистрироваться такие симптомы:

боли тянущего, ноющего характера в пояснице, иногда возникают приступы почечной колики;
болезненное мочеиспускание;
повышение артериального давления;
анемия;
хроническая усталость, астения;
кожный зуд.

Указанные симптомы могут говорить о наличии пиелонефрита, конкрементах в лоханках и мочевом пузыре, хронической почечной недостаточности, гидронефрозе и пиелоэктазии. Данные заболевания развиваются при таких пороках, как подковообразная почка, дистопия, удвоение мочеточников.

Нередко синдром врожденного отсутствия матки сопровождается патологией строения позвоночника, тогда симптомы основной аномалии дополняются болями в спине.

Самыми грозными осложнениями аномалии являются:

гематокольпос - скопление менструальной крови в недоразвитой вагине у женщины;
гематосальпинкс - проникновение крови в маточные трубы;
гематоперитонеум - попадание крови в брюшную полость.

Осложнения при врожденном отсутствии матки сопровождаются повышением температуры, резкой болью в животе, побледнением кожных покровов, потерей сознания. Последствия могут привести к перитониту и очень тяжелому состоянию.

Жалобы на боли в животе при отсутствии месячных девушки начинают предъявлять в переходном возрасте (ориентировочно с 12 лет).

По мере взросления, когда девушка вступает в половую жизнь, к аменорее добавляются такие симптомы, как дискомфорт при половом акте и бесплодие. Половая жизнь без матки при нормальном развитии влагалища возможна, но такой сценарий развития событий - редкость. Чаще всего секс доставляет выраженный дискомфорт и боли для женщины, так как нижний отдел гинекологического тракта недоразвит и слишком короткий. Секс без матки и полной аплазией влагалища становится невозможен.

Женщины с врожденным отсутствием матки имеют нормальный набор хромосом, продукцию половых гормонов яичниками, развитые молочные железы, половое влечение.

Диагностика

Диагностика порока начинается со сбора анамнеза как у девушки, так и ее матери. Чаще всего идентифицируют аномалию в подростковом возрасте из-за отсутствия месячных.

Если врач подозревает, что у женщины нет матки, важно оценить аномалию всесторонне для постановки максимально точного диагноза. Ведь кажущееся полное отсутствие матки на самом деле может оказаться гипоплазией - недоразвитием. В случае гипоплазии детородного органа и недоразвития влагалища прогноз будет иным, нежели при полном врожденном отсутствии матки. Если орган находится в состоянии гипоплазии, женщине проводят операцию по восстановлению влагалища, тем самым создается не только возможность половой жизни, но и менструирования. Сохранение менструальной функции у женщин с пороками развития репродуктивных органов - важный этап восстановления психологической стороны вопроса. Недоразвитое маточное тело при адекватной гормональной поддержке может нормально менструировать, но для вынашивания ребенка не подходит.

Наиболее точными методами диагностики являются трех или четырехмерное УЗИ в сочетании с МРТ.

Аномально развитый орган оценивают с разных позиций, осматривают полость, внешние очертания, степени кровотока. УЗИ выполняют трансвагинально и трансабдоминально.

Данные по УЗИ, являющиеся маркерами врождённого отсутствия матки у женщин:

при эхографии не определяются контуры матки и влагалища;
на месте отсутствующего органа визуализируются тяжи размером около 2 см, сниженной эхогенности;
при недоразвитии матки у женщины идентифицируют небольшой валик;
яичники локализуются выше обычного и ближе к стенкам таза, фолликулярный аппарат сформирован хорошо;
часто порок сопровождается недоразвитием почек.

Патология гинекологического тракта является поводом для исследования мочевыделительных органов, так как нередко встречаются сочетанные аномалии ввиду общих источников эмбриональной закладки.

Лечение

Лечение врожденного отсутствия матки при аплазии влагалища у женщины проводится исключительно хирургическим путем. На протяжении всей жизни пациентке следует посещать психотерапевта, так как после установления диагноза нередко женщины впадают в депрессию.

Наряду с невозможностью вести нормальную половую жизнь без матки, отсутствие детородного органа или его рудиментарная форма делают женщину полностью бесплодной. Это известие опустошает женщину, жизнь для неё делится на этап «до» и «после» диагностики, привычные дела даются с большим трудом. Несомненно, поддержка близких людей крайне важна в этом периоде. Но в такие моменты настоящую помощь могут оказать только высококвалифицированные психотерапевты. Врачи должны объяснить пациентке, что современная хирургия шагнула далеко вперед и сексуальный аспект жизни женщины будет решён успешно.

Женщин, которым установили диагноз интересует, как жить без матки, возможно ли стать матерью? В данной ситуации на помощь приходят суррогатные матери и операция донорства. Известно несколько успешных операций в мире по пересадке матки, которые закончились родами. После донорства женщине чаще всего выполняют процедуру ЭКО, так как попадание собственной яйцеклетки из трубы в пересаженный орган может быть затруднено. То же касается и проникновения сперматозоидов через шейку. Роды осуществляют оперативным путем.

Для того чтобы женщина без матки и влагалища могла вести полноценную половую жизнь, проводится операция по формированию искусственной неовагины.

Создание искусственного влагалища - кольпопоэз - осуществляется с помощью нескольких методов:

формирование неовагины из участка кишки;
кожная трансплантация;
использование участка брюшины.

Наиболее безопасным и эффективным методом кольпопоэза является создание вагины из участка брюшины.

Многие девушки и их мамы до начала переходного возраста у дочерей даже не догадываются о такой аномалии, как отсутствие матки. Первой причиной обращения к доктору являются боли в животе и аменорея, впоследствии у женщин возникают проблемы в осуществлении половой жизни. Современная медицина способна в значительной степени улучшить качество жизни пациенток, избавляя их от физиологических и психологических проблем.

Синдром Рокитанского-Кюстнера

Аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстнера) - редкая врожденная аномалия, характеризующаяся первичным отсутствием матки и 2/3 верхних отделов влагалища. При синдроме Рокитанского-Кюстнера сохраняется нормальное развитие наружных гениталий, яичников и выраженность вторичных половых признаков, отсутствуют хромосомные аномалии (имеется женский кариотип 46ХХ). Характеризуется первичной аменореей, нередко сочетается с пороками других систем. Диагностируется в ходе гинекологического обследования (осмотра, УЗИ, МРТ, лапароскопии). Лечение синдрома Рокитанского-Кюстнера - хирургическое, сводится к созданию неовагины - искусственной влагалищной трубки.

Общие сведения

Частота встречаемости синдрома Рокитанского-Кюстнера составляет 1 на 4500-5000 случаев новорожденных девочек. Регистрируются как спорадические, так и семейные формы аномалии. Современная гинекология выделяет изолированный синдром Рокитанского-Кюстнера, характеризующийся только аплазией матки и влагалища, а также тип порока, сочетающийся с врожденными аномалиями развития позвоночника, почек, сердца и др. органов.

Первое упоминание порока развития матки и влагалища относится к началу XIX в., когда немецкий ученый Майер описал аплазию влагалища, сочетающуюся с множественными аномалиями развития. Позднее Рокитанским и Кюстером было замечено, что при данном синдроме также отсутствует матка, но сохранены и нормально функционируют яичники. В дальнейшем Хаузер обнаружил частое сочетание аплазии матки и влагалища с пороками развития почек и скелета.

Этиология

Обусловленность развития синдрома Рокитанского-Кюстнера во многом остается неясной. В возникновении спорадических случаев синдрома Рокитанского-Кюстнера играет роль нарушение эмбриогенеза, а именно - развития мюллеровых протоков, являющихся предшественниками женских половых органов. Эти нарушения могут быть спровоцированы недостаточной продукцией биологически активной субстанции MIS в клетках эмбриона, тератогенными факторами (гестационным диабетом, химическими агентами), дефектами формирования мезенхимы и т. д.

Эпизоды семейного синдрома Рокитанского-Кюстнера наследуются по аутосомно-доминантному типу передачи с неполной пенетрантностью и экспрессивностью гена. Синдрома Рокитанского-Кюстнера в гинекологии диагностируется у женщин с первичной аменореей в 20% случаев.

Клинические проявления

Основной жалобой, с которой девочки 15-16 лет приходят на консультацию гинеколога, служит отсутствие менструаций. Пациенток более старшего возраста обычно беспокоит невозможность ведения половой жизни. В отдельных случаях синдром Рокитанского-Кюстнера выявляется в результате экстренного обращения женщины в связи с тяжелыми разрывами промежности при попытке полового сношения.

Лица с синдромом Рокитанского-Кюстнера сложены по женскому типу, имеют нормально развитые наружные гениталии и вторичные половые признаки. При синдроме Рокитанского-Кюстнера влагалище либо полностью отсутствует, либо определяется в виде укороченного слепого мешка. Недоразвитие внутренних половых органов может проявляться наличием рудиментной матки в виде небольшого тяжа или двух рогов с тонкими неполноценными фаллопиевыми трубами или полным их отсутствием. При этом яичники имеют нормальную архитектонику и полноценно функционируют.

У 40% женщин синдром Рокитанского-Кюстнера сочетается со скелетными аномалиями и пороками мочевой системы - подковообразной почкой, дистопией почки, аплазией почки, удвоением мочеточников. Больные с синдромом Рокитанского-Кюстнера бесплодны.

Общий осмотр выявляет правильное телосложение, соответствие физического и полового развития возрастным нормам. При гинекологическом осмотре на кресле пациенток с синдромом Рокитанского-Кюстнера определяется нормальное развитие наружных гениталий, оволосение по женскому типу. Исследование влагалища с помощью зонда выявляет за девственной плевой укороченное и слепо заканчивающееся влагалище длиной 1-1,5 см. Ректально-абдоминальное исследование позволяет пальпировать тяж в месте типичного расположения матки и отсутствие придатков.

График измерения БТ в прямой кишке соответствует смене фаз менструального цикла и подтверждает нормальное функционирование яичников. Показатели уровня гонадотропинов и стероидов в плазме соответствуют норме. Проведение трансабдоминального УЗИ или МРТ органов малого таза удостоверяет наличие синдрома Рокитанского-Кюстнера. На УЗИ почек нередко выявляются аномалии мочевыводящих путей. Иногда для уточнения степени аплазии перед проведением кольпопоэза прибегают к диагностической лапароскопии. Синдром Рокитанского-Кюстнера дифференцируют с атрезией влагалища и матки при синдроме тестикулярной феминизации (мужской кариотип 46-XY).

Единственным способом лечения синдрома Рокитанского-Кюстнера является пластическое формирование неовлагалища - кольпопоэз из тазовой брюшины или сигмовидной кишки. Бужирование и дилятация рудиментного влагалища (кольпоэлонгация) возможна только при его достаточной длине - 2-4 см. Целью вмешательств служит устранение препятствия для нормальной половой жизни.

В большинстве случаев в реконструктивно-восстановительной интимной пластике проводится лапароскопический кольпопоэз с ротацией фрагмента сигмовидной кишки на собственной брыжейке. Искусственное влагалище, сформированное из тканей кишки, не требует дополнительного увлажнения, что положительно сказывается на качестве сексуальной жизни женщин с синдромом Рокитанского-Кюстнера.

Ткани неовагины после операции подвергаются некоторым морфофункциональным изменениям, выражающимся в склерозе, атрофии и дисплазии слизистой кишки. Чтобы не допустить склерозирования и стеноза просвета искусственного влагалища необходимо ведение регулярной половой жизни или периодическое проведение бужирования.

Лапароскопический кольпопоэз при синдроме Рокитанского-Кюстнера имеет преимущества перед открытым вмешательством, позволяя достичь лучших эстетических результатов. При невозможности выполнения кольпопоэза из сигмовидной кишки (недостаточной длине брыжейки) для пластики неовлагалища используются тазовая брюшина, поперечно-ободочная или тонкая кишка.

Прогноз

При синдроме Рокитанского-Кюстнера возможен только паллиативный вариант лечения, которое направлено на адаптацию пациентки к нормальной сексуальной жизни при сохранении аменореи. После пластики влагалища у пациенток с синдромом Рокитанского-Кюстнера нормализуется половая функция. Рождение генетических детей от женщин с синдромом Рокитанского-Кюстнера может быть достигнуто только с использованием экстракорпорального оплодотворения и суррогатного материнства.

Аплазия матки и влагалища. Причины и диагностика

Аплазия влагалища - аномалия развития женской половой системы, проявляющаяся отсутствием влагалища. Матка при аплазии влагалища может также отсутствовать, может быть рудиментарной или нормально функционирующей. Аплазия влагалища и матки носит название синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера.

Насколько распространена аплазия влагалища?

Аплазия влагалища и матки по данным разных авторов встречается с частотой 1 на 4000 - 5000 новорожденных девочек. Функционирующая матки имеется у 10 - 20% больных с аплазией влагалища.

Почему возникает аплазия влагалища?

В настоящее время отсутствует единая точка зрения о роли различных факторов в этиологии пороков развития женской половой системы, в том числе аплазии влагалища. В 1921 г. Стоккард разработал учение о критических периодах эмбрионального развития, которое в последствие было дополнено П.Г. Светловым. Согласно этой теории, в процессе эмбрионального развития существуют периоды, когда отдельные активно развивающиеся ткани и органы становятся особенно чувствительными к различным внешним и внутренним факторам. Эти этапы развития эмбриона и плода называются критическими периодами эмбриогенеза. К негативным факторам, которые могут действовать в критические периоды эмбрионального развития, относятся радиация, инфекции, химические токсины, медикаментозные средства, курение, алкоголь, наркотические средства, генетические мутации и т. д. Таким образом, аплазия влагалища, как и другие аномалии развития - это мультифакториальное заболевание, возникающее в результате нарушения формирования и развития зачатков половых органов.

Как проявляется аплазия влагалища?

Жалобы пациенток определяются типом аномалии развития и возрастом. Основные жалобы у пациенток с аплазией влагалища и матки - отсутствие менструаций и невозможность жить половой жизнью. Обычный возраст появления жалоб - 10 - 18 лет. У пациенток же с аплазией влагалища, но при наличии функционирующей матки клиническая картина иная: менструации также отсутствуют, но через каждые 3 - 4 недели пациентки предъявляют жалобы на сильные схваткообразные или тянущие боли внизу живота, иррадиирующие в поясничную область. Боли в животе могут сопровождаться тошнотой, рвотой, расстройством мочеиспускания или дефекации. Причина таких регулярных болей - скопление менструальной крови в полости функционирующей матки из-за отсутствия влагалища, перерастяжение её стенок, давление увеличенной матки на мочевой пузырь и прямую кишку. Часто пациентки с аплазией влагалища и функционирующей маткой в экстренном порядке госпитализируются в хирургические отделения и подвергаются хирургическим операциям с подозрением на острый аппендицит или другое острое хирургическое заболевание органов брюшной полости. Часто аплазия влагалища сочетается с аномалиями развития других органов и систем. У 30% пациенток имеются различные аномалии мочевой системы. Наиболее часто встречаются аплазия (врождённое отсутствие) одной почки, дистопия (неправильное положение) почек, подковообразная почка, удвоение почек.

Какое обследование необходимо при подозрении на аплазию влагалища?

Аплазию влагалища можно заподозрить на основании жалоб на отсутствие менструаций, невозможность половой жизни или регулярные боли внизу живота при отсутствии менструаций. Но этими же симптомами могут проявляться и другие гинекологические заболевания. Это объясняет необходимость использования дополнительных методов обследования.

При осмотре на гинекологическом кресле у пациенток с аплазией влагалища обычно обнаруживают правильно развитые наружные половые органы (большие и малые половые губы, клитор), при отсутствии или резком укорочении влагалища. У пациенток с интактной девственной плевой, не живущих половой жизнью, необходимо прибегать к зондированию влагалища через отверстие в девственной плеве для избежания диагностических ошибок. У пациенток с сопутствующей аплазией матки при пальцевом исследовании через прямую кишку матка не определяется. При наличии функционирующей матки при пальцевом исследовании через прямую кишку в проекции матки определяется округлое объёмное образование различных размеров.

Для уточнения диагноза прибегают к различным инструментальным методам диагностики. Большую роль в диагностике пороков развития женских половых органов играет ультразвуковое исследование (УЗИ) малого таза. При аплазии влагалища матка может определяться в виде небольшого рудиментарного валика. У пациенток с аплазией влагалища и функционирующей маткой при УЗИ малого таза определяется расширенная замкнутая матка в виде объёмного анэхогенного или гипоэхогенного объёмного образования, расположенного в центре малого таза. Яичнику у пациенток с аплазией влагалища визуализируются высоко у стенок таза.

Учитывая высокую чувствительность и специфичность магнитно-резонансной томографии (МРТ) и мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ), их целесообразно использовать для уточнения вида аномалии развития и проведения дифференциальной диагностики в сложных клинических ситуациях.

Для исключения возможных сопутствующих аномалий развития органов мочевой системы всем пациенткам с аплазией влагалища в обязательном порядке необходимо выполнение УЗИ почек или экскреторной урографии.

Для исключения нарушений половой дифференцировки пациенткам с аплазий влагалища проводится исследование кариотипа.

Какая тактика лечения при аплазии влагалища?

Какая тактика лечения при аплазии влагалища и функционирующей матке?

Лечение больных с аплазией влагалища при наличии функционирующей матки является более трудной задачей. Тактика лечения во многом зависит от состояния матки - функционирующая или рудиментарная. При аплазии влагалища и нормальной функционирующей матке выполняют традиционную вагинопластику, при которой опорожняют гематокольпос и сшивают вышележащие и нижележащие отделы влагалища, формируя влагалищную трубку. При невозможности выполнения традиционного кольпопоэза возможно формирование влагалища из сегмента сигмовидной ободочной кишки с имплантацией нормальной функционирующей матки в купол вновь созданного влагалища. При полной аплазии влагалища и наличии функционирующей рудиментарной матки выполняют экстирпацию (удаление) рудиментарной матки и брюшинный кольпопоэз.

Атрезия влагалища

Атрезия влагалища - это изолированное первичное (врожденное) или вторичное (приобретенное) сращение стенок влагалища. Клинически атрезия влагалища может проявляться гематокольпосом, гематометрой, гематосальпинксом, мукокольпосом, невозможностью половой жизни. Атрезия влагалища диагностируется в ходе гинекологического обследования, зондирования влагалища, УЗИ и МРТ малого таза. Лечение атрезии влагалища исключительно оперативное - опорожнение гематокольпоса и пластика полноценного влагалища. Осложнениями патологии могут стать развитие восходящей инфекции, перитонит, сепсис, повторное сращение стенок влагалища.

МКБ-10

При атрезии влагалища происходит его заращение фиброзной тканью, при этом наружные половые органы, матка (шейка и тело), трубы и яичники сформированы и функционируют правильно. Атрезия влагалища нарушает отток менструальной крови и делает затруднительной половую жизнь. По локализации заращения влагалища клиническая гинекология выделяет полную и частичную формы атрезии влагалища в его нижнем, среднем или верхнем отделе. При наличии отверстия в перегородке влагалища говорят о свищевой форме атрезии. Популяционная встречаемость атрезии влагалища составляет 2 — 4 случая на 10 000 женщин.

Этиология атрезии влагалища мультифакторная. Атрезия влагалища может носить приобретенный или врожденный характер:

Врожденная атрезия влагалища является следствием неправильного внутриутробного формирования мюллеровых протоков, не слившихся с урогенитальным синусом в результате различных неблагоприятных факторов (в т. ч. ЗППП у матери - микоплазмоза, трихомониаза, генитального герпеса, уреаплазмоза, папилломавирусной инфекции и др.).
Вторичные (приобретенные) атрезии могут развиваться после операционных и родовых травм влагалища, частых воспалений (кольпитов), спринцеваний концентрированными дезрастворами, осложненных медицинских манипуляций. Нередко приобретенные атрезии возникают после перенесенных инфекционных заболеваний детского возраста - паротита, скарлатины, дифтерии и др., осложняющихся слипчивым воспалением влагалища.

Симптомы атрезии влагалища

При первичной форме атрезии влагалища с приходом менархе у девочки возникают регулярно повторяющиеся резкие боли внизу живота, однако наружного менструального кровотечения не наступает. В зависимости от локализации атрезии кровь может скапливаться и растягивать стенки влагалища (гематокольпос), матки (гематометра), фаллопиевых труб (гематосальпинкс). Для гематокольпоса характерны ноющие боли, а гематометры - спастические, иногда сопровождающиеся потерей сознания.

Реже атрезия влагалища может диагностироваться у младенцев, когда вследствие стимуляции цервикальных и влагалищных желез материнскими эстрогенами развивается мукокольпос - заполнение и перерастяжение влагалища слизистым секретом. Мукокольпос чаще обнаруживается случайно при жалобах на беспокойство ребенка при мочеиспускании или при выявлении объемного образования в брюшной полости. Значительное растяжение влагалища при его атрезии может приводить к гидронефротической трансформации верхних мочевыводящих путей.

Врожденная атрезия влагалища в ряде случаев сочетается со свищевой или полной и атрезией анального отверстия и агенезией мочевой системы. Кроме ложной аменореи атрезия влагалища может сопровождаться влагалищным зудом, возникающим вследствие отсутствия оттока секрета наружу, развитием дисбактериоза и кольпита. У женщин, ведущих половую жизнь, в зависимости от уровня атрезии влагалища, сексуальный контакт невозможен или затруднен ввиду дискомфорта либо выраженных болей при сношении. Атрезия влагалища препятствует наступлению беременности и течению физиологического родового акта (если формирование вторичной атрезии произошло на фоне беременности).

Осложнения

Свищевая атрезия влагалища при развитии восходящей инфекции может осложняться пиокольпосом, что проявляется периодически возникающими выделениями гнойного характера. Нередко при ректо-абдоминальном исследовании или в процессе противовоспалительной терапии происходит опорожнение пиокольпоса. В случае отсутствия дренирующего отверстия в перегородке влагалища наступает быстрое развитие пиометры, пиосальпинкса и рефлюкса гноя в свободную брюшную полость. При этом стремительно нарастают фебрилитет, явления «острого живота», ухудшение самочувствия. Подчас развитие восходящей инфекции происходит столь стремительно, что даже проведение экстренной кольпотомии не предотвращает развитие пельвиоперитонита и перитонита.

В редких случаях при атрезии влагалища, сочетающейся с непроходимостью труб, случается разрыв матки и истечение ее содержимого в брюшную полость. При высокой атрезии влагалища в ходе пластики влагалища не исключается ранение стенок матки, мочевого пузыря или прямой кишки. Одним из частых осложнений патологии является чрезмерное рубцевание слизистой с развитием повторной атрезии влагалища.

Для распознавания атрезии влагалища в гинекологии используется ректо-абдоминальное исследование, УЗИ (МРТ) малого таза, зондирование влагалища (для определения уровня атрезии).

Гинекологический осмотр. При осмотре на кресле гинеколог может увидеть гематокольпос, выбухающий в половую щель в виде купола. Ректо-абдоминальное исследование при атрезии влагалища позволяет обнаружить высоко расположенную, увеличенную и резко болезненную матку и трубы. Путем зондирования определяется глубина влагалища и уровень атрезии, что важно для планирования пластики влагалища.
Лабораторные исследования. Бактериологическое и микроскопическое исследование мазка из половых путей позволяет определиться с адекватной антибактериальной терапией.
Визуализация органов малого таза. С помощью УЗИ выявляются гематометра (пиометра) и гематосальпинкс (пиосальпинкс), их размеры и уровень локализации. При гематокольпосе малых размеров целесообразнее проведение МРТ малого таза.
Дополнительные исследования. Иногда при атрезии влагалища прибегают к диагностической лапароскопии и вагинографии (контрастной рентгенографии влагалища выше его обструкции). При острой задержке мочи либо пиурии в случае свищевого пиокольпоса показаны консультация уролога и урологическое обследование.

Лечение атрезии влагалища

При атрезии влагалища требуется хирургическое устранение срастания влагалищной трубки и восстановлении ее проходимости - вагинопластика. В процессе операции производится вскрытие перегородки влагалища, опорожнение пиокольпоса (гематокольпоса) или гематометры через цервикальный канал. После освобождения влагалища от скопившейся крови и промывания антисептиками перегородку иссекают ножницами до стенок влагалища. Края образовавшейся раны циркулярно ушивают кетгутом, обеспечивая проходимость, емкость и форму влагалища. В сформированное влагалище устанавливают стерильный тампон с вазелиновым маслом.

При скоплении крови в фаллопиевых трубах первым этапом операции проводится брюшностеночное чревосечение и удаление гематосальпинкса, затем влагалищным путем производится опорожнение гематокольпоса. В постоперационном периоде проводится антибактериальная терапия. После устранения атрезии влагалища женщине показано наблюдение у гинеколога, ведение регулярной половой жизни. При угрозе повторной атрезии влагалища периодически проводится бужирование влагалища (кольпоэлонгация).

Профилактика

Предупреждение первичной атрезии влагалища должна включать адекватную подготовку и ведение беременности у женщин, исключение неблагоприятных внутриутробных влияний на эмбриогенез. Профилактика вторичной атрезии влагалища предусматривает своевременное лечение кольпитов, осторожное проведение гинекологических манипуляций (в т. ч. прерывание беременности), нетравматичное ведение родов, отказ от частых спринцеваний и т. д. После перенесенных детских инфекций девочку рекомендуется показать детскому гинекологу.

Аномалии женских половых органов

Аномалии женских половых органов - это нарушения формы, размера, локализации, количества, симметричности и пропорций внутренних и наружных половых органов. Причиной возникновения являются неблагоприятная наследственность, интоксикации, инфекционные болезни, ранние и поздние гестозы, гормональные нарушения, профессиональные вредности, стрессы, плохое питание, плохая экология и т. д. Диагноз устанавливается на основании жалоб, анамнеза, внешнего осмотра, гинекологического осмотра и результатов инструментальных исследований. Лечебная тактика определяется особенностями порока развития.

Аномалии женских половых органов - нарушения анатомического строения половых органов, возникшие в период внутриутробного развития. Обычно сопровождаются функциональными расстройствами. Составляют 2-4% от общего количества врожденных пороков. Более чем в 40% случаев сочетаются с аномалиями мочевыводящей системы. У больных также могут наблюдаться пороки развития нижних отделов желудочно-кишечного тракта, врожденные пороки сердца и аномалии костно-мышечной системы. Лечение осуществляют специалисты в области практической гинекологии.

Данная патология возникает под влиянием внутренних и внешних тератогенных факторов. К внутренним факторам относят генетические нарушения и патологические состояния организма матери. В число таких факторов входят всевозможные мутации и отягощенная наследственность неясной этиологии. У родственников пациентки могут выявляться пороки развития, бесплодные браки, множественные выкидыши и высокая младенческая смертность.

В список внутренних факторов, вызывающих аномалии женских половых органов, также включают соматические заболевания и эндокринные нарушения у беременной. Некоторые специалисты в своих исследованиях упоминают возраст родителей старше 35 лет. В числе внешних факторов указывают:

вредные привычки: наркоманию, алкоголизм;
прием ряда лекарственных препаратов;
плохое питание;
бактериальные и вирусные инфекции (особенно - в первом триместре гестации);
профессиональные вредности;
бытовые отравления;
неблагоприятную экологическую обстановку, ионизирующее излучение, пребывание в зоне военных действий и т. д.

Патогенез

Непосредственной причиной аномалий женских половых органов становятся нарушения органогенеза. Наиболее грубые дефекты возникают при неблагоприятных воздействиях на ранних сроках гестации. Закладка парных мюллеровых протоков происходит на первом месяце гестации. Вначале они имеют вид тяжей, но на втором месяце трансформируются в каналы. В последующем нижняя и средняя части этих каналов сливаются, из средней части образуется зачаток матки, из нижней - зачаток влагалища. На 4-5 месяце происходит разграничение тела и шейки матки.

Классификация

С учетом анатомических особенностей различают следующие типы врожденных дефектов женской репродуктивной системы:

Отсутствие органа: полное - агенезия, частичное - аплазия.
Нарушение просвета: полное заращение либо недоразвитие - атрезия, сужение - стеноз.
Изменение размера: уменьшение - гипоплазия, увеличение - гиперплазия.

Увеличение количества целых органов или их частей называют мультипликацией. Обычно наблюдается удвоение. Аномалии женских гениталий, при которых отдельные органы образуют цельную анатомическую структуру, именуются слиянием. При необычной локализации органа говорят об эктопии. По степени тяжести различают три типа аномалий женских половых органов:

Первый - легкие, не влияющие на функции гениталий.
Второй - средней тяжести, оказывающие определенное влияние на функции репродуктивной системы, но не исключающие деторождения.
Третий - тяжелые, сопровождающиеся грубыми нарушениями и неизлечимым бесплодием.

Аномалии наружных половых органов

Пороки развития клитора могут проявляться в виде агенезии, гипоплазии и гипертрофии. Первые два дефекта являются чрезвычайно редкими аномалиями женских половых органов. Гипертрофия клитора обнаруживается при врожденном адреногенитальном синдроме (врожденной гиперплазии надпочечников). Выраженная гипертрофия рассматривается как показание к хирургической коррекции.

Аномалии вульвы, как правило, выявляются в составе множественных пороков развития, сочетаются с врожденными дефектами прямой кишки и нижних отделов мочевыводящей системы, что обусловлено формированием перечисленных органов из общей клоаки. Могут наблюдаться такие аномалии женских половых органов, как гипоплазия больших половых губ или заращение влагалища, сочетающееся либо не сочетающееся с заращением ануса. Нередко встречаются ректовестибулярные и ректовагинальные свищи.

Аномалии девственной плевы и влагалища

Атрезия девственной плевы является достаточно распространенной врожденной аномалией женских половых органов. Иногда возникает вследствие воспаления в детские годы. Диагностируется после наступления менархе, когда кровь не находит выхода и скапливается во влагалище. Сопровождается схваткообразными болями. При сдавлении соседних органов боли становятся постоянными. В ходе наружного осмотра пациенток с этой аномалией женских половых органов обнаруживается выпячивание гимена. Цвет девственной плевы темный, с синюшным оттенком, что обусловлено просвечиванием крови.

Аплазия влагалища - еще одна часто встречающаяся аномалия женских половых органов. Возможно сочетание с врожденными дефектами либо недоразвитием яичников, матки и фаллопиевых труб. В зависимости от состояния других отделов репродуктивной системы сопровождается истинной либо ложной (при наличии менструаций) аменореей.

Атрезия влагалища обычно развивается после рождения, но может возникать и вследствие слипчивого воспаления во внутриутробном периоде. Лечение - как при аплазии. Еще одной аномалией женских половых органов является врожденная перегородка влагалища. Ее длина и толщина могут различаться, перегородка может быть полной либо неполной. В отдельных случаях наблюдается формирование двух влагалищ. Как правило, патология сочетается с частичной или полной дупликацией матки.

Аномалии матки

Пороки развития матки являются самыми распространенными аномалиями женских половых органов. Нередко встречается гипоплазия матки. Возможно как уменьшение тела и шейки при сохранении пропорций, так и уменьшение тела матки в сочетании с удлинением шейки. Может сочетаться с гиперантефлексией (перегибом матки кпереди) либо гиперретрофлексией (перегибом матки кзади). Эта аномалия женских половых органов сопровождается аменореей или альгодисменореей. Лечебная тактика определяется в зависимости от степени гипоплазии. При альгодисменорее боли обычно уменьшаются после исправления положения матки.

К числу аномалий женских половых органов, возникших из-за нарушения слияния мюллеровых каналов, относятся частичные и полные удвоения матки и влагалища. Полное удвоение является редкой патологией. Чаще выявляются неполные удвоения: слияние наружных стенок маток, развитые матка и влагалище с одной стороны и рудиментарные - с другой, две матки при атрезии или аплазии влагалища у одной из маток, а также различные варианты двурогой матки. Двурогая матка является результатом неполного слияния средней части мюллеровых каналов.

Полость матки может быть разделена полностью либо частично, что обуславливает большое разнообразие анатомических вариантов этой аномалии женских половых органов. Удвоение влагалища отсутствует. Могут выявляться раздельные тела и шейки, раздельное тело матки без удвоения шейки, матка с полной или частичной перегородкой либо седловидная матка, разделенная в области дна. Известны также случаи двурогой матки без просвета. При этой аномалии женских половых органов на месте матки располагаются два толстых сплошных тяжа, соединяющихся с нормальным или разделенным перегородкой влагалищем.

Аномалии яичников и маточных труб

Достаточно распространенными аномалиями маточных труб являются врожденная непроходимость и различные варианты недоразвития труб, обычно сочетающиеся с другими признаками инфантилизма. К числу аномалий женских половых органов, повышающих риск развития внематочной беременности, относятся асимметричные фаллопиевы трубы. Редко выявляются такие пороки развития, как аплазия, полное удвоение труб, расщепление труб, слепые ходы и добавочные отверстия в трубах.

Аномалии яичников обычно возникают при хромосомных нарушениях, сочетаются с врожденными дефектами или нарушением деятельности других органов и систем. Дисгенезия яичников наблюдается при синдроме Шерешевского-Тернера и синдроме Клайнфельтера. Агенезия одной или обеих гонад и полное удвоение яичников относятся к числу чрезвычайно редких аномалий женских половых органов. Возможна гипоплазия яичников, обычно сочетающаяся с недоразвитием других отделов репродуктивной системы. Описаны случаи эктопии яичников и образования добавочных гонад, прилегающих к основному органу.

Частое сочетание аномалий женских половых органов с другими врожденными дефектами обуславливает необходимость тщательного всестороннего обследования пациентов с данной патологией. Врожденные пороки наружных половых органов обычно определяются при рождении. Аномалии внутренних половых органов могут выявляться в период менархе, при проведении планового гинекологического осмотра, при обращении к гинекологу с жалобами на нарушение функций репродуктивной системы (например, бесплодие) либо в период гестации. Клинический алгоритм включает:

Лечение аномалий женских половых органов

Лечение аномалий вульвы и влагалища

Лечение аномалий развития вульвы оперативное - пластика половых губ, пластика влагалища, иссечение свища.При атрезии влагалища проводится бужирование, пластика с использованием кожного лоскута, участка тазовой брюшины или толстого кишечника. Лечение атрезии девственной плевы заключается в рассечении гимена, удаление крови, наложение швов на рассеченные края для предотвращения повторного сращения. При неполной перегородке, мешающей рождению плода, производят рассечение. В остальных случаях тактику определяют с учетом других аномалий женских половых органов.

Лечение аномалий матки

Тактика лечения аномалий женских половых органов определяется индивидуально. При полном удвоении и достаточном развитии хотя бы одной пары органов лечение не требуется. При скоплении крови в матке, лишенной влагалища, либо в не сообщающемся с маткой рудиментарном роге необходимо хирургическое вмешательство. В тяжелых случаях гематометра является показанием к удалению матки (гистерэктомии). Беременность в рудиментарном роге рассматривается, как вариант внематочной беременности и также подлежит оперативному лечению.

При аномалиях женских половых органов, препятствующих вынашиванию ребенка, выполняют метропластику. При невозможности формирования способной к вынашиванию плода матки и при хроническом невынашивании беременности следует рассмотреть вариант суррогатного материнства. В таких случаях искусственное оплодотворение (ИМСИ или ИКСИ) собственной яйцеклетки пациентки производят спермой мужа или донорской спермой. После завершения эмбриологического этапа производится подсадка эмбрионов в матку специально подобранной суррогатной матери. В связи с наличием у пациентки аномалий, которые могут иметь наследственный характер, перед переносом эмбриона в матку целесообразно проведение его преимплантационной диагностики.

Лечение аномалий яичников

Развитие беременности в аномальной маточной трубе является показанием к неотложной тубэктомии. При нормально функционирующих яичниках и аномальных трубах беременность возможна путем экстракорпорального оплодотворения взятой при пункции фолликула яйцеклетки. В случаях аномалии яичников возможно использование репродуктивных технологий с оплодотворением донорской яйцеклетки или переносом в матку пациентки донорского эмбриона.

1. Пороки развития женских половых органов/ С.Ю. Муслимова, И.В. Cахаутдинова, Э.М. Зулкарнеева, Т.П. Кулешова. - 2015.

3. Аномалии развития женских половых органов и пути их коррекции/ Худоярова Г.А.// Медицинские перспективы. - 2006.

Читайте также: