Болезнь Ата — Леттерера — Зиве и диссеминированный туберкулез. Альвеолярный микролитиаз и туберкулез.

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 14.12.2024

Цирротический туберкулез легких характеризуется большим разрастанием рубцовой ткани, среди которой хранятся активные туберкулезные очаги, обусловливающие периодические обострения и, возможно, скудное бактериовыделение.

К цирротическому туберкулезу относятся процессы, при которых сохраняются:

Туберкулезные изменения в легких с клиническими проявлениями активности процесса;
Склонность к периодическим обострениям;
Возможность периодического появления скудного бактериовыделения.

Если на фоне цирроза обнаруживают каверны, то это свидетельствует в пользу фиброзно-кавернозного туберкулеза, а отсутствие признаков активности — послетуберкулезного цирроза.

Цирротический туберкулез бывает сегментарный и лобарный, ограниченный и распространенный, односторонний и двусторонний.

Патогенез

Цирроз — разрастание соединительной ткани в паренхиматозном органе, которое вызывает перестройку его структуры, уплотнение и деформацию. Формирование цирроза обусловлено нарушением регуляции роста соединительной ткани, стимуляцией образования коллагена.

Бронхогенный цирроз — возникает после перенесенного туберкулеза внутригрудных лимфатических узлов, осложненного ателектазом. Через месяц и более в области что стлалась, развиваются цирротические изменения.

Пневмогенний цирроз—развивается вследствие:

а) инфильтративного туберкулеза (лобита) — происходит прорастание соединительной ткани в зоне специфических изменений;

б) хронического диссеминированного туберкулеза — соединительная ткань разрастается в очагах и сосудах в обоих легких;

в) фиброзно-кавернозного туберкулеза.

Плеврогенний цирроз — причиной такого цирроза является патологический процесс в плевре, например, гнойный плеврит, когда соединительная ткань врастает с плевры в легкое. Воздушность легких при этом сохраняется, но плевра становится ригидной, а подвижность легких при дыхании резко ограничивается.

Патоморфология

Цирротический туберкулез легких, прежде всего, характеризуется развитием соединительной ткани. Бронхи деформированы, структура их нарушена, что обусловливает развитие бронхоэктазов. Сосуды сужены, имеющиеся множественные артериовенозные анстомозы. Легкое при цирротическом туберкулезе уменьшено в объеме, деформировано и уплотнено. При плеврогенном циррозе плевра значительно утолщена, напоминает панцирь, покрывающий всю легкое.

По степени развития соединительной ткани различают склероз, фиброз и цирроз.

Склероз (пневмосклероз) легких характеризуется диффузным развитием нежно: рубцовой ткани, но при этом их воздушность сохранена. Рубцовая ткань разрастается между альвеолами, в результате чего нарушается эластичность легочной ткани, и поэтому часто развивается эмфизема легких.

Фиброз легких характеризуется развитием грубоволокнистой соединительной ткани в ограниченном участке легкого. Воздушность пораженного участка сохраняется частично. Цирроз легких характеризуется интенсивным развитием соединительной ткани в результате чего легкое становится безвоздушной.

Симптомы

Цирротический туберкулез может иметь длительное течение с нерезко выраженными симптомами. Чаще больных беспокоит быстрая утомляемость, кашель с выделением мокроты, одышка, экстрасистолия, что свидетельствует о развитии легочно-сердечной недостаточности. Бактериовыделение для цирроза легких не характерно. Наличие бронхоэктазов (возникают вследствие нарушения структуры бронхов) способствует присоединению вторичной инфекции. Поэтому периоды обострения процесса могут быть обусловлены активизацией как специфической, так и неспецифической инфекции.

В результате сморщивания легкого у больных наблюдается западение грудной стенки. Поэтому на стороне цирроза при осмотре отмечается отставание грудной клетки в акте дыхания. Сердечный толчок смещается, а иногда во II межреберье видно пульсацию легочной артерии. Над цирротически измененным легким голосовое дрожание усилено, перкуторно оказывается тупость, аускультативно-звучные рубцовые хрипы, которые имеют характерный скрипучий оттенок и выслушиваются на фоне бронхиального дыхания.

Рентгенологическим признаком цирроза легких является смещение органов средостения в пораженный сторону ("вилочный симптом"), описанный Г. Г. Рубинштейном, интенсивное затемнение и сужение легочного поля, тяжистость от корня легкого к диафрагме (симптом "плакучей ивы").

Лечение больных циррозом легких сводится к назначению неспецифической терапии направленной на нормализацию функции сердца и уменьшения кашля, боли, одышки. Если цирроз односторонний и позволяет общее состояние больного, показана пневмонэктомия. Иногда можно ограничиться лобэктомия. В случаях двустороннего цирроза показана частичная резекция легких. Больные, которым нельзя рекомендовать хирургическое лечение, должны периодически оздоравливаться в санаториях, постоянно находиться на свежем воздухе тренировать сердечно-сосудистую систему дозированными физическими упражнениями. Весной и осенью проводят профилактические курсы антибактериального лечения.

Последствия. Зависят от скорости прогрессирования нарушений функции кардиореспираторной системы. Такие больные чаще умирают вследствие недостаточности дыхания кровообращения. Цирроз легких стоит на первом месте среди всех форм туберкулеза по частоте кровохарканье.

Дифференциальная диагностика

Если лица с цирротический изменениями в легких в течение длительного времени находятся под наблюдением в противотуберкулезном диспансере, диагноз цирротического туберкулеза относительно несложен. Следует учитывать такие его признаки:

длительное лечение и наблюдение по поводу туберкулеза легких;
наличие плотных туберкулезных очагов на фоне цирроза или в других отделах легких;
периодически возможно кратковременное бактериовыделение.

Дифференциальная диагностика цирротического туберкулеза проводится с циррозом легкого после неспецифического воспалительного процесса (послепневматический цирроз), аплазией легкие, саркоидозом III стадии.

Цирроз после неспецифического воспалительного процесса. Больные с послепневматическим циррозом указывают на перенесенную пневмонию, абсцесс легкого и др. Процесс размещен чаще в средних и нижних отделах легких. Богатая аускультативная картина (сухие и влажные хрипы) присуща и для послепневматических, и для туберкулезных циррозов, однако локализация их неодинакова (при послепневматических циррозах патологические шумы выслушивают чаще над нижними отделами легких).

При циррозах специфической и неспецифической природы формируются бронхоэктазы, поэтому при циррозах различной этиологии во время обострений возможны выделения гнойной мокроты, высокая температура тела, потливость, значительный лейкоцитоз. Поэтому необходимы многократные поиски МБТ для исключения цирротического туберкулеза легких, при котором возможно кратковременное бактериовыделение.

Во время рентгенологического исследования следует обращать внимание на локализацию цирротических изменений, наличие плотных очаговых теней на фоне цирроза и в других участках легких (признак цирротического туберкулеза). Бронхоскопия при циррозах неспецифической этиологии обнаруживает неспецифический эндобронхит, гнойное содержимое в просвете бронха, при цирротическом туберкулезе — рубцовые изменения после перенесенного специфического бронхита.

Решающее значение здесь имеет длительное диспансерное наблюдение, которое устанавливает стабильность процесса, отсутствие обострений туберкулеза и устойчивую абактериальность, подтвержденную многократными посевами мокроты. В мокроте отсутствуют МБТ (-), имеется неспецифическая микрофлора.

Аплазия легкого

Аплазия легкого — это врожденный порок, который обнаруживают чаще у лиц молодого возраста при профилактическом флюорографическом обследовании. Субъективно такие лица чувствуют себя удовлетворительно, только в преклонном возрасте или при присоединении инфекции появляются симптомы интоксикации, дыхательной недостаточности. Как и при цирротическом туберкулезе, на рентгенограмме видно затемнение и уменьшение по объему легочного поля, смещение органов средостения в сторону поражения. Однако, в отличие от цирротического туберкулеза, тень гомогенная, на ее фоне не видно туберкулезных очагов.

Перкуторно выявляют притупление, дыхательные шумы отсутствуют, в то время как над циррозом специфической и неспецифической природы выслушиваются многочисленные сухие и влажные хрипы, частое бронхиальное дыхание. При введении контрастного вещества в бронх видно его обрыв, бронхиальные разветвления отсутствуют. Компьютерная томография позволяет более точно выявить изменения бронхиального дерева и установить диагноз.

Диагностические критерии аплазии легкого:

бессимптомное течение, выявление в молодом возрасте при случайном рентгенологического обследования;
рентгенологически: гомогенное затемнение и уменьшение объема соответствующего легочного поля, отсутствие на его фоне и в других участках легких очаговых теней;
перкуторно — над пораженным участком притупление, дыхательные шумы не прослушиваются;
аномалию развития подтверждают введение рентгеноконтрастного вещества в бронх, компьютерная томография.

Саркоидоз III ст. Массивные цирротические изменения развиваются на III стадии саркоидоза органов дыхания. Они преимущественно двусторонние, поэтому порой напоминают цирротический туберкулез, развившийся на фоне хронического диссеминированного туберкулеза легких. Большое значение имеют данные анамнеза, длительное диспансерное наблюдение по поводу саркоидоза, отсутствие МБТ в мокроте в прошлом и на момент обследования. Как и при цирротических изменениях другой природы, у таких пациентов возможные симптомы хронического бронхита, дыхательной недостаточности, хронического легочного сердца.

Однако при цирротическом туберкулезе, развившегося на фоне диссеминированного туберкулеза легких, цирротические изменения размещены в верхних отделах легких, верхушки сморщенные, видно дислокации корней вверх, в виде "ветвей плакучей ивы", множественные плотные туберкулезные очаги. При саркоидозе цирротические изменения размещены преимущественно в прикорневых зонах, порой видно конгломераты увеличенных и уплотненных лимфатических узлов в корнях, объем легкие уменьшен, купола диафрагмы подняты. Проба Манту при саркоидозе всех стадий отрицательная или сомнительная. Микобактерий туберкулеза в мокроте не обнаруживают.

Диагностические критерии саркоидоза III ст.:

Цирротический туберкулез легких

Цирротический туберкулез легких - это финальная стадия туберкулезного процесса, для которой типично преобладанием пневмоцирроза над специфическим поражением легочной ткани. Цирротическая трансформация легкого сопровождается одышкой, кашлем с мокротой, кровохарканьем, дыхательной и сердечной недостаточностью. Цирротический туберкулез легких диагностируется с учетом рентгеносемиотики, функциональных данных, результатов лабораторного и бронхологического обследования. В зависимости от фазы течения цирротического туберкулеза легких назначается антибиотикотерапия, специфическая химиотерапия, коррекция легочно-сердечной недостаточности. При ограниченном пневмоциррозе производится хирургическое вмешательство.

МКБ-10

Общие сведения

Цирротический туберкулез легких - морфологический вариант течения туберкулезной инфекции, который характеризуют грубые рубцовые изменения в легочной паренхиме и плевре, сочетающиеся с минимальной активностью специфического воспаления. Развивается в исходе других форм туберкулеза органов дыхания; по наблюдениям разных авторов, встречается с частотой 0,1-8%.

Для формирования цирротического туберкулеза легких требуется длительный срок, исчисляемый годами. При данной форме туберкулезного процесса морфологическая перестройка легочной ткани является необратимой, а в запущенных случаях возможен летальный исход. Пациенты с цирротическим туберкулезом легких подлежат коллегиальному наблюдению со стороны специалистов в области фтизиатрии и пульмонологии.

Причины

Цирротический туберкулез легких обычно служит исходом других вторичных форм туберкулеза и редко возникает при первичном процессе. В большинстве наблюдений грубые цирротические изменения паренхимы формируются на фоне инфильтративного, фиброзно-кавернозного, диссеминированного туберкулеза легких или плеврита туберкулезной этиологии.

Цирротический туберкулез легких чаще диагностируется у пожилых пациентов, поскольку перестройка легочной ткани с возрастом протекает активнее. У детей пусковым фактором для развития пневмоцирроза становится своевременно нераспознанный первичный туберкулез, осложнившийся ателектазом легкого. С учетом площади поражения различают ограниченный (сегментарный, долевой) и диффузный; одно- и двухсторонний цирротический туберкулез легких.

При инфильтративном туберкулезе легких патоморфологической основой для разрастания соединительной ткани становится воспалительный инфильтрат, в котором происходит выпадение фибрина, коллагенизация альвеолярных мембран, фиброзирование участков ателектаза. При фиброзно-кавернозном туберкулезе грубая фиброзная трансформация затрагивает стенки каверны и перикавитарную зону. При инволюции диссеминированного туберкулеза происходит соединительнотканная трансформация патологических очагов; цирротический процесс носит, как правило, диффузный двухсторонний характер. Во всех этих случаях формируется так называемый пневмогенный цирроз легкого.

У пациентов, перенесших туберкулезный плеврит, лечение с помощью искусственного пневмоторакса или хирургической торакопластики, развивается плеврогенный цирроз: при этом соединительная ткань прорастает в легочную паренхиму из утолщенной плевры. Цирротическим туберкулезом легких может осложняться туберкулез ВГЛУ, первичный туберкулезный комплекс, туберкулез бронхов. При этих формах пневмофиброз развивается в результате обтурации бронха в ателектатическом участке (чаще в язычковых сегментах левого легкого, верхней или средней доле правого легкого). Такой механизм патогенеза носит название бронхогенного цирроза.

Замещение значительных участков паренхимы соединительной тканью, деформация бронхов, облитерация сосудов, ограничение подвижности легких вследствие плевральных шварт и эмфиземы приводит к недостаточности газообмена и кровообращения, формированию легочного сердца. На фоне рубцовой ткани определяются осумкованные очаги казеоза, а также участки продуктивного воспаления. При бронхогенном варианте циррозе специфическое воспаление обычно локализовано в лимфоузлах и бронхах.

Цирротический туберкулез легких протекает волнообразно, с периодами обострения неспецифического и туберкулезного воспаления. Тяжесть проявлений зависит от обширности и локализации цирротических изменений в легких. При сегментарном или верхнедолевом циррозе симптоматика обычно маловыраженная. Вне обострения имеет место незначительная одышка и периодически возникающий сухой кашель. Даже в случае активизации неспецифической бактериальной флоры, ввиду хорошего бронхиального дренажа, выраженная клиническая картина обычно не развивается.

Иное течение свойственно цирротическому туберкулезу легких с нижнедолевой локализацией или значительной площадью поражения. При нижнедолевом циррозе развивается клиника гнойного бронхита - беспокоит кашель с гнойной мокротой, нередко одышка астмоидного типа, периодически повторяется кровохарканье. Температура тела поднимается до 38°С и выше, возникает интоксикационный синдром, появляется множество влажных хрипов. В фазу обострения туберкулезного процесса присоединяются бацилловыдение и симптомы туберкулезной интоксикации. При тотальном одностороннем или двустороннем цирротическом туберкулезе легких на первый план выступает одышка, тахикардия, цианоз.

Осложнения

Гипертензия в малом круге кровообращения обусловливает возникновение легочных кровотечений. Аспирация крови может сопровождаться развитием аспирационной пневмонии. Постепенно усиливаются явления сердечной недостаточности: возникают периферические отеки, гепатомегалия, асцит. При длительной гнойной интоксикации развивается висцеральный амилоидоз, ХПН. Причинами смерти пациентов с цирротическим туберкулезом легких становятся массивные кровотечения, сердечно-легочная недостаточность и амилоидоз.

Диагностика

Комплекс диагностических мероприятий осуществляется пульмонологом или фтизиатром. При осмотре больных привлекает внимание деформация грудной клетки (ее уплощение, скошенность ребер, сужение межреберий, эмфизематозное расширение нижних отделов). При перкуссии над областью пневмоцирроза определяется укорочение легочного звука. Дыхание жесткое, иногда бронхиальное, постоянно выслушиваются сухие и влажные хрипы. Основную диагностическую информацию о специфике заболевания дают:

Рентгенография легких. На рентгенограммах обнаруживается затемнение пораженной доли или сегментов, патологически измененный участок легкого уменьшен в размерах. На фоне затемнения могут выделяться более светлые участки (бронхоэктазы, каверны). Плевра утолщена, тень средостения смещена в сторону поражения. Особенно четко описанные изменения видны на томограммах. Ранее для выявления изменений со стороны бронхов в зоне цирроза широко использовалась бронхография, однако в настоящее время ее успешно заменяет КТ легких.
Методы обнаружение возбудителя. МБТ в мокроте выявляются непостоянно, чаще при обострениях туберкулезного процесса. При бакпосеве мокроты, главным образом, выделяют неспецифическую микрофлору, указывающую на активность воспалительного процесса. Подтвердить тубинфицированность можно с помощью ИФА крови: интерферонового и Т-спот тестов. Проба Манту в диагностике цирротического туберкулеза не играет ведущей роли.
Дополнительные инструментальные методы. Бронхоскопия при помогает обнаружить поствоспалительные рубцовые стенозы бронхов, гнойный эндобронхит. При проведении спирометрии определяется резкое снижение дыхательных объемов, главным образом, ЖЁЛ.

Цирротический туберкулез легких дифференцируют с ХНЗЛ, саркоидозом легких, пневмокониозами, фиброзирующим альвеолитом.

Лечение цирротического туберкулеза

Терапевтическая тактика одновременно преследует несколько целей: купирование неспецифического воспаления, подавление активности специфического процесса, коррекцию легочно-сердечной недостаточности.

При обострении неспецифической микробной инфекции проводятся курсы антибиотикотерапии, санационные бронхоскопии. С целью улучшения бронхиальной проходимости назначаются бронхолитики, отхаркивающие средства, ингаляции. Вопрос о выборе схемы туберкулостатической терапии решается в индивидуальном порядке. Для уменьшения симптомов хронического легочного сердца используется оксигенотерапия, назначаются антиоксиданты, антиагреганты, возодилататоры. Наличие ограниченного одностороннего цирроза легкого является показанием к проведению резекции легкого (сегментэктомии, лобэктомии).

Прогноз и профилактика

Хирургическое лечение позволяет предупредить прогрессирование цирроза и возникновение осложнений (легочных кровотечений, сердечно-легочной недостаточности, амилоидоза). Переход цирротического туберкулеза в стадию осложнений делает прогноз неблагоприятным. Осложненное течение становится причиной смерти, по меньшей мере, 3% больных. Профилактика цирротического туберкулеза легких сводится к своевременному лечению более ранних его форм.

Диссеминированный туберкулез легких ( Милиарный туберкулез )

Диссеминированный туберкулез легких - это клиническая форма туберкулезной инфекции, характеризующаяся формированием в легких многочисленных очагов специфического воспаления вследствие гематогенного или лимфогенного распространения микобактерий. Диссеминированный туберкулез легких протекает остро, подостро или хронически; с общим недомоганием, гипертермией, одышкой, влажным кашлем, кровохарканьем. Основными методами выявления диссеминированного туберкулеза легких служат рентгенодиагностика, туберкулинодиагностика, определение МБТ в мокроте и секрете бронхов. Лечение проводится специфическими противотуберкулезными препаратами по специальным схемам.

Диссеминированный туберкулез легких может представлять собой осложненный вариант первичного туберкулеза или носить вторичный характер и развиваться у пациентов, ранее перенесших первичную туберкулезную инфекцию. Возникновение диссеминированной формы связано с распространением микобактерий по кровеносным или лимфатическим путям из легочного очага или других органов (внутригрудных лимфатических узлов, костей, мочеполовой системы и т. д.). Для развития диссеминированного туберкулеза легких необходимо наличие следующих условий:

туберкулезной бактериемии (или бактериолимфии),
гиперсенсибилизации к туберкулезной инфекции,
резкого снижения общей резистентности.

Факторы риска

Рассеиванию МБТ по организму способствуют другие инфекционные заболевания (грипп, корь, ВИЧ), аллергические реакции и иммунодефициты различного генеза, гиповитаминоз, алкоголизм и наркомания, гиперинсоляция или переохлаждение и пр. Довольно часто диссеминированный туберкулез легких развивается у пациентов с эндокринными нарушениями (сахарным диабетом) или физиологическими гормональными изменениями (в период беременности и после родов, в пожилом и старческом возрасте).

К группе высокого риска относятся лица, находящиеся в тесном контакте с больными открытой формой туберкулеза (выделяющими микобактерии). Также диссеминированный туберкулез легких может развиваться у детей, не получавших вакцину БЦЖ.

В условиях снижения напряженности общего и противотуберкулезного иммунитета может возникнуть реверсия туберкулезной инфекции в остаточных очагах с выходом микобактерий в кровяное или лимфатическое русло. Оседанию МБТ в легких способствует густая сеть легочных капилляров, артериол и венул, относительно медленный кровоток. При поступлении значительного количества микобактерий в кровь и выраженном снижении противотуберкулезного иммунитета может развиться генерализованный диссеминированный туберкулез с очагами в различных органах или туберкулезный сепсис.

Классификация

В зависимости от путей распространения микобактерий по организму различают гематогенный, лимфогенный и лимфобронхогенный диссеминированный туберкулез. Все три варианта могут носить острое, подострое или хроническое течение, ограниченный или распространенный характер.

Острый диссеминированный туберкулез легких чаще всего имеет гематогенное распространение. По размеру туберкулезных очагов он делится на мелкоочаговый (милиарный, с очагами диаметром 1-2 мм) и крупноочаговый (очаги диаметром до 10 мм). При милиарном туберкулезе на рентгенограммах выявляется густая «просовидная» диссеминация, обычно расположенная симметрично в обоих легких. Может протекать по тифоидному (с лихорадкой и резкой интоксикацией), легочному (с выраженной дыхательной недостаточностью) или менингеальному варианту (с явлениями менингита, менингоэнцефалита). Острый крупноочаговый туберкулез легких протекает в виде долевой казеозной пневмонии; очаги крупные, симметричные, с преимущественной субплевральной локализацией в верхних долях. Прогрессирование крупноочаговых изменений может приводить к деструкции легочной ткани с формированием каверн.
Подострый диссеминированный туберкулез легких может иметь гематогенный и лимфогенный генез. В первом случае очаги диссеминации чаще располагаются в верхних отделах легких; во втором - в нижних и прикорневых отделах, сочетаясь с выраженным лимфангитом. Очаги имеют средние или крупные размеры; характерно их сочетание с тонкостенными «штампованными» кавернами, пневмосклерозом.
Хронический диссеминированный туберкулез легких возникает на фоне повторных эпизодов микобактериемии. Очаги диссеминации в легких полиморфны, имеют различную степень давности и величину (от мелких до крупных); их количество и размеры увеличиваются в периоды обострений. В легких формируется диффузный пневмосклероз, эмфизема, фиброзные и цирротические изменения верхних долей.

Различные клинические формы диссеминированного туберкулеза легких имеют свои специфические особенности течения. Примерно у трети больных поражение легких является случайно находкой и обнаруживается при прохождении массовой флюорографии. Остальные пациенты целенаправленно обращаются к врачу в связи с ухудшением самочувствия. Диссеминированный туберкулез легких может сочетаться с туберкулезом гортани, костей и суставов, почек, гениталий. В этом случае признакам поражения легких может предшествовать другая органная симптоматика (дисфония, боль в горле, суставах и позвоночнике, гематурия, бесплодие и т. д.).

Острая форма

Острый диссеминированный туберкулез легких в начальном периоде часто напоминает ОРВИ или внебольничную пневмонию. Он манифестирует внезапно, с резкого недомогания, повышения температуры до 38°С, диспепсических нарушений, головной боли. На фоне неспецифических симптомов возникают сухой кашель, одышка, цианоз. Симптоматика прогрессивно нарастает в течение 1-2 недель: температура может достигать 40°С; кашель становится продуктивным с выделением слизисто-гнойной мокроты; может возникать кровохарканье; выражены адинамия, тахикардия, ночная потливость.

При тифоидной форме преобладает интоксикационный синдром, могут иметь место нарушение сознания и бред. У больных с легочной формой, кроме токсикоза, тяжесть состояния усугубляется резко выраженной дыхательной недостаточностью. В случае перехода туберкулезного воспаления на мозговые оболочки развивается менингеальная форма с соответствующей симптоматикой (ригидностью мышц затылка, симптомами Брудзинского и Кернига).

Редко наблюдается острейшее течение диссеминированного туберкулеза легких - туберкулезный сепсис. Ему подвержены лица со сниженным иммунитетом (тяжелым сахарным диабетом, лейкемией и т. д.). Он протекает крайне тяжело с высокой лихорадкой, спутанностью сознания, гепатоспленомегаией, легочно-сердечной недостаточностью.

Подострая форма

Клиническая картина подострого диссеминированного туберкулеза легких маскируется под затяжной бронхит; отличается умеренно выраженными проявлениями: раздражительностью, снижением работоспособности, общей слабостью, потерей аппетита и похуданием, периодической гипертермией, несильным влажным кашлем, болью в боку. Нередко развитию симптоматики предшествует туберкулезный плеврит.

Хроническая форма

Хронический диссеминированный туберкулез легких вне обострения протекает бессимптомно. В период активизации специфического воспаления появляются умеренные симптомы интоксикации; при длительном течении туберкулезного процесса преобладают признаки дыхательной недостаточности. Вследствие редукции сосудистого русла и повышения давления в сосудах малого круга развивается легочное сердце.

Физикальное обследование выявляет ослабленное дыхание, влажные мелко- и среднепузырчатые хрипы. Подтвердить или опровергнуть диагноз помогают следующие диагностические данные:

Гемограмма на фоне диссеминированного туберкулеза легких претерпевает существенные сдвиги: лейкоцитоз сменяется лейкопенией, развивается лимфопения, эозинопения, нейтрофилез, тромбоцитопения, резко увеличивается СОЭ. В мокроте или смывах с бронхов микобактерии туберкулеза выявляются только у половины больных диссеминированным туберкулезом. При менингеальной форме с целью дифференциальной диагностики прибегают к люмбальной пункции и исследованию спинномозговой жидкости.
Рентгеносемиотика диссеминированного туберкулеза легких зависит от клинической формы заболевания. Признаками острого процесса служат наличие в обоих легочных полях множественных однотипных очагов, расположенных симметрично, в виде цепочки по ходу сосудов. При подострой диссеминации очаги имеют тенденцию к слиянию, возможно образование полостей распада. Для хронической диссеминации характерно асимметричное расположение очаговых теней, которые имеют разную форму, величину, очертания, интенсивность в зависимости от срока давности их возникновения. Рентгенография легких, как правило, дополняется линейной или компьютерной томографией.
В начале острой формы диссеминированного туберкулеза легких реакция Манту у больных бывает умеренно положительной или гиперергической, однако в дальнейшем угасает. При подостром и хроническом процессе выявляется слабоположительная или умеренно выраженная реакция на туберкулин.
При диагностической бронхоскопии на слизистой оболочке бронхов могут обнаруживаться туберкулезные бугорки. Эндоскопическое исследование позволяет произвести биопсию бронха, трансбронхиальную биопсию легкого или лимфатического узла, получить бронхоальвеолярный смыв для исследования на МБТ.
ИФА-диагностика проводится для верификации диагноза у лиц из групп риска. Широкое применение квантиферонового теста и T-SPOT-диагностики сдерживается высокой стоимостью анализов.

Дифференциальная диагностика диссеминированного туберкулеза легких проводится с саркоидозом, лимфогранулематозом, пневмокониозом, пневмомикозом, коллагенозами, очаговой пневмонией, альвеолитом, карциноматозом легких.

КТ ОГК. Множественные очаговые поражения верхней и средней доли правого легкого, верхней и нижней доли левого легкого у пациента с диссеминированным туберкулезом.

Лечение диссеминированного туберкулеза легких

Больные с диссеминированным туберкулезом легких госпитализируются в стационар противотуберкулезного профиля. Специфическая химиотерапия назначается и контролируется фтизиатром. При впервые выявленном диссеминированном туберкулезе легких, независимо от формы, назначается рифампицин, изониазид и этамбутол (или стрептомицин); при массивном бактериовыделении или тяжелом течении добавляется четвертый препарат - пиразинамид.

Активная терапия продолжается до рассасывания очагов диссеминации, прекращения выделения микобактерий и закрытия каверн. После этого, еще 6-9 месяцев, лечение осуществляется двумя противотуберкулезными антибиотиками (изониазид+этамбутол, изониазид+пиразинамид или изониазид+рифампицин). В схему лечения острого диссеминированного туберкулеза легких включают кортикостероиды (преднизолон) и иммуномодуляторы (препараты тимуса, альфа интерферон). В некоторых случаях (при сохранении полостей распада) прибегают к оперативной коллапсотерапии.

Исход острого диссеминированного туберкулеза легких может быть благоприятным при условии своевременного выявления и проведения полноценного курса этиотропной терапии. Осложнение в виде туберкулезного менингита может привести к гибели больного. Подострое течение может подвергаться обратному развитию или переходить в хроническую форму. Хронический диссеминированный туберкулез имеет длительное, многолетнее течение, может осложняться появлением внелегочных очагов и прогрессированием в фиброзно-кавернозный туберкулез.

Профилактика диссеминированного туберкулеза легких заключается в предупреждении и лечении первичного туберкулезного процесса, своевременной БЦЖ-вакцинации детей, проведении профилактического рентгенологического скрининга среди взрослых. Пациенты, перенесшие туберкулез, должны в течение 2-х лет находиться под наблюдением фтизиатра. Снятие с диспансерного учета может быть осуществлено только при отсутствии рецидивов, остаточных изменений (туберкулом, кальцинатов, цирроза легких и пр.) и отягощающих факторов (иммунодефицитных состояний, хронических заболеваний, вредных зависимостей).

1. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению диссеминированного (милиарного) туберкулёза легких у детей/ под ред. проф. Аксеновой В.А. - 2013.

2. Туберкулез. Особенности течения, возможности фармакотерапии: Учебное пособие для врачей/ под ред. проф. Иванова А.К. - 2009.

3. Диагностика диссеминированного туберкулеза и других гранулематозных заболеваний легких (клинико-лабораторное исследование): Автореферат диссертации/ Николаева Г. М. - 2004.

Альвеолярный микролитиаз ( Легочный микролитиаз )

Альвеолярный микролитиаз - это редкое заболевание лёгких, характеризующееся образованием протеиново-минеральных комплексов в просвете альвеол. Клинически проявляется нарастающей одышкой, общей слабостью, кашлем, тяжестью и давлением в груди. По мере прогрессирования патологии присоединяются симптомы дыхательно-сердечной недостаточности. Диагностические мероприятия включают в себя лучевые методы исследования органов грудной клетки, лабораторные анализы, ЭКГ, спирометрию, биопсию лёгкого. Этиотропного лечения данной патологии не существует. Назначается симптоматическая терапия.

Альвеолярный (лёгочный) микролитиаз является болезнью накопления. Возникает в результате отложения в альвеолах белка, который впоследствии пропитывается солями металлов, преимущественно соединениями кальция, в меньшей степени - магния. Заболевание встречается редко. На сегодняшний день в специальной литературе описано всего около 400 случаев. Одинаково часто болеют лица мужского и женского пола из разных возрастных групп. Нередко патология носит врождённый характер, иногда сочетается с другими пороками развития. Приблизительно 25% всех случаев болезни диагностируются в детском возрасте. Около 50% больных являются кровными родственниками.

Причины возникновения лёгочного микролитиаза до конца не изучены. Предполагается генетическая этиология с наследованием заболевания по аутосомно-рецессивному типу. Эта теория подтверждается семейными случаями болезни, а также выявлением данной патологии у детей, чьи родители были близкими родственниками. Дополнительной предпосылкой к развитию и прогрессированию микролитиаза служит продолжительное вдыхание пыли, содержащей соединения кальция, магния и некоторых других металлов. Такая пыль попадает в организм при производстве и использовании цемента, сельскохозяйственных удобрений, утилизации стали, употреблении нюхательного табака.

Предположительно, генетический дефект приводит к нарушению обменных процессов и снижению синтеза альвеолярной жидкости, гиперпродукции и накоплению белка в лёгочных альвеолах и бронхиолах. Этот белок пропитывается солями кальция и образует микролит (конкремент размером 0,3-2мм). Альвеолярный просвет наполовину и более заполняется микроконкрементом. Процесс постепенно поражает всю лёгочную паренхиму. Лёгкие становятся каменисто-плотными и тяжёлыми. Нарушается альвеолярный кровоток и газообмен. Развивается дыхательная недостаточность.

При патоморфологическом исследовании выявляется повышение плотности лёгочной ткани в базальных и средних отделах. Иногда вес лёгких может достигать 4-х килограммов. В просветах альвеол и бронхиол обнаруживаются микролиты сложного концентрического строения. В составе мельчайших конкрементов выявляются карбонаты и фосфаты кальция, а также магний, цинк, натрий, медь и другие микроэлементы. В интерстициальной ткани лёгких определяются признаки фиброза.

Альвеолярный микролитиаз характеризуется хроническим, неуклонно прогрессирующим течением. Симптомы болезни появляются и утяжеляются по мере накопления микролитов в лёгочных альвеолах и истощения компенсаторных возможностей организма пациента. Патологический процесс протекает поэтапно. Различают следующие стадии болезни:

Iстадия. Происходит формирование микролитов. На этом этапе микролитиаз протекает бессимптомно. Рентгенологические признаки можно обнаружить при профилактическом рентгеновском исследовании лёгких.
IIстадия. Появляются дыхательные нарушения, частично компенсируемые за счёт резервов организма.
IIIстадия. Формируется лёгочное сердце, наступает лёгочно-сердечная декомпенсация.

Симптомы альвеолярного микролитиаза

В течение длительного периода времени легочный микролитиаз протекает скрыто. Сначала признаки заболевания выражены слабо. Одним из первых клинических проявлений лёгочной патологии является одышка. На начальных этапах микролитиаза этот симптом появляется только при существенной физической нагрузке - беге, быстром подъёме по лестнице. В процессе прогрессирования заболевания одышка нарастает, возникает при ходьбе, малейшем движении.

Кашель при лёгочном микролитиазе умеренный, малопродуктивный. Отделяется небольшое количество светлой слизистой мокроты. При присоединении бактериальной инфекции бронхиальный секрет становится жёлто-зелёным. Иногда наблюдается кровохарканье. Болевой синдром не является специфичным признаком заболевания. Пациент жалуется на дискомфорт, чувство тяжести, давления в грудной клетке. Болевые ощущения могут локализоваться с одной или двух сторон, бывают разной степени интенсивности.

Страдает и общее состояние организма. Больной испытывает нарастающие ощущения слабости, утомляемости, предъявляет жалобы на периодическое повышение температуры тела до субфебрильных и фебрильных значений. Иногда микролитиаз протекает латентно вплоть до появления симптомов, характерных для хронического лёгочного сердца. В терминальной стадии болезни возникают боли в груди и правом подреберье. Больного беспокоит учащение сердцебиения, перебои в работе сердца. Присоединяются отёки ног, резко прогрессирует дыхательная недостаточность. Одышка возникает во время разговора и в состоянии покоя.

Осложнения тяжёлого заболевания альвеолярной ткани возникают на II-III стадиях болезни. Присутствие микролитов в бронхиолах и более крупных бронхах провоцирует возникновение воспалительного процесса в стенке дыхательных путей. При присоединении вторичной инфекции бронхит становится гнойным, развивается бронхопневмония. Прогрессирующая гипоксия сказывается на деятельности всех органов и систем. Больные микролитиазом дети отстают в физическом и психическом развитии. Самым тяжёлым, ведущим к смерти пациента осложнением является лёгочно-сердечная недостаточность.

Альвеолярный микролитиаз относится к одному из самых труднодиагностируемых заболеваний в пульмонологии. При осмотре больного с развёрнутой клинической симптоматикой выявляются признаки хронической, длительно текущей патологии органов дыхания. Наблюдается цианоз кожи, деформация дистальных фаланг пальцев по типу барабанных палочек, отёки, увеличение печени. Перкуторные и аускультативные данные также не являются специфичными. В нижних отделах лёгких могут выслушиваться влажные мелкопузырчатые и крепитирующие хрипы. Подтвердить диагноз помогают следующие методы исследования:

Лабораторные анализы. В клиническом анализе крови определяется характерная для лёгочно-сердечной недостаточности полицитемия. При биохимическом исследовании выявляется повышенное содержание кальция и фосфатов. В мокроте и промывной жидкости бронхов нередко обнаруживаются концентрические микролиты.
Методы лучевой диагностики. На рентгенограммах грудной клетки определяется мелкая диссеминация, локализованная в нижних и средних отделах лёгких и напоминающая россыпь песка - симптом «песчаной бури». На КТ лёгких выявляются многочисленные мелкие диффузные кальцинаты. Накопление изотопа при проведении перфузионой сцинтиграфии легких подтверждает кальцификацию лёгочной ткани.
Функциональные исследования. Динамическое исследование функции внешнего дыхания выявляет прогрессирующие рестриктивные нарушения. Постепенно нарастает снижение показателей ЖЕЛ. На электрокардиограмме определяются признаки гипертрофии миокарда правых отделов сердца, тахикардия, экстрасистолия.
Биопсия лёгкого. Основной метод верификации диагноза. Забор биоптата выполняется при проведении бронхоскопии или трансторакально. В биопсийном материале обнаруживаются концентрические микроконкременты, расположенные в альвеолах, просветах бронхиол и мелких бронхах. В стенках бронхов определяется избыточное отложение гранул гликогена.

Врачу-пульмонологу необходимо дифференцировать альвеолярный микролитиаз от лёгочного туберкулёза. Для ранней стадии заболевания характерны скудные клинические проявления на фоне значительных рентгенологических изменений. Нередко болезнь ошибочно принимают за диссеминированный туберкулёз органов дыхания и безуспешно лечат противотуберкулёзными препаратами. Для исключения специфического процесса назначается консультация фтизиатра и исследование мокроты на бациллы Коха.

Лечение

Методов лечения, позволяющих прекратить образование микролитов в альвеолярной ткани, пока не существует. Ведётся экспериментальный поиск. Назначается симптоматическое консервативное лечение, направленное на уменьшение выраженности клинических проявлений, улучшение качества жизни, купирование инфекционных осложнений. Применяются бронхолитики, отхаркивающие средства, антибактериальные и кардиотропные препараты. На последней стадии патологического процесса выполняется длительная оксигенотерапия.

Прогноз при микролитиазе альвеолярной ткани неблагоприятный. Респираторно-сердечная недостаточность постепенно приводит к инвалидности и гибели пациента. Однако заболевание обычно прогрессирует медленно. Лечебно-профилактические мероприятия помогают несколько отсрочить развитие лёгочного сердца. Пациентам с установленным диагнозом рекомендуется здоровый образ жизни, отказ от курения, рациональное трудоустройство, вакцинация против респираторных инфекций. Запрещается работа, связанная с запылением, загазованностью, тяжёлыми физическими нагрузками.

3. Pulmonary Alveolar Microlithiasis (PAM)/ Galhotra R., Gupta K.//Journal of Pulmonary & Respiratory Medicine. - 2012 - 2.3.

Ретикулез (ретикулогистиоцитоз, нелипидный ретикулоэндотелиоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве)

Что такое Ретикулез (ретикулогистиоцитоз, нелипидный ретикулоэндотелиоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве) -

Что провоцирует / Причины Ретикулеза (ретикулогистиоцитоза, нелипидного ретикулоэндотелиоза, болезни Абта-Леттерера-Сиве):

Этиология и патогенез ретикулогистиоцитоза окончательно не известны. Предполагается возможность вирусной или бактериальной инфекции (в анамнезе детей часто отмечают инфекции - ангину, отит, сепсис и др.). Неуклонно прогрессирующее течение болезни, возможно, свидетельствует о неопластическом характере процесса. А. М. Абезгауз считал, что важное значение в патогенезе заболевания имеет генетический мутационный фактор.

Патогенез (что происходит?) во время Ретикулеза (ретикулогистиоцитоза, нелипидного ретикулоэндотелиоза, болезни Абта-Леттерера-Сиве):

Гистопатология: в кожных очагах обнаруживаются скопления гистиоцитов, среди которых встречаются лимфоциты и эозинофилы. Протоплазма некоторых гистиоцитов пенистая, окрашивается на жир. Эпидермис может быть разрушен в связи с давлением нижележащих слоев кожи. В висцеральных органах происходит замещение нормальных структур пролифератом больших бледных ретикулогистиоцитарных клеток.

При цитологических исследованиях, сделанных с помощью пункционной биопсии, в мазках среди эритроцитов, лейкоцитарных и ретикулогистиоцитарных элементов обнаружены 4 типа клеток. К первому типу К. А. Москачева относит небольшие клетки, часто неправильной формы, с сетчатой или гомогенной протоплазмой и обычно рыхлыми ядрами. Второй тип - это многоядерные (от 4 до 7 ядер) клетки, ядра преимущественно круглые и рыхлые. К третьему типу относят клетки, содержащие крупные, средние и мелкие вакуоли. Клетки четвертого типа представлены макрофагами, среди которых встречаются многоядерные гиганты. Характер клеточного инфильтрата находится в зависимости от формы гистиоцитоза и от длительности существования очага поражения. В свежих очагах превалируют клетки 1-го типа и эозинофилы, при прогрессировании процесса появляются клетки 3-го типа, а в дальнейшем наблюдаются клетки 4-го типа и уменьшено количество эозинофилов.

Локализация и характер элементов сыпи при болезни Абта - Леттерера - Сиве весьма сходны с проявлениями себорейного дерматита, диагноз которого вначале, как правило, и ставят. Однако при более внимательном осмотре находят петехиальные элементы, точечные рубчики на месте бывших лихеноидных папул, что не наблюдается при себорейном дерматите. Общее состояние ребенка, характер поражения других органов и систем (полиаденопатия, деструктивные изменения костной ткани, поражение легких, отит и мастоидит, гепатоспленомегалия, данные лабораторного исследования) также говорят против себорейного дерматита. При затруднениях в диагностике помогают данные гистологического исследования элементов сыпи и лимфатических узлов.

Симптомы Ретикулеза (ретикулогистиоцитоза, нелипидного ретикулоэндотелиоза, болезни Абта-Леттерера-Сиве):

Болезнь начинается обычно в грудном возрасте, иногда даже в периоде новорожденности, с внезапного повышения температуры до 40°С. Затем температурная кривая приобретает гектический характер, но иногда может быть субфебрильной. На волосистой части головы, в области лопаток, живота и груди появляется множество геморрагических шелушащихся лихеноидных папул и петехиальных элементов. В центре папул происходит некроз с последующим образованием точечных рубчиков; иногда наблюдаются инфильтративно-опухолевые образования, оставляющие более крупные рубчики. У некоторых больных болезнью Абта-Леттерера-Сиве возможны онихии и паронихии. На слизистых оболочках рта и вульвы часто отмечают эрозии и кровоизлияния.

Характерными признаками являются выраженные полиаденопатия и гепатоспленомегалия. Нередко отмечаются отиты и мастоидиты, которые резистентны к терапии антибиотиками и хирургическому воздействию. У большинства больных поражены кости черепа, ребер, ключиц, лопаток, конечностей, таза, что сопровождается болезненностью и отеком мягких тканей. На рентгенограммах определяются очаги деструкции, остеопороз, остеолизис, зоны декальцификации кистозного характера, периоститы. Могут наблюдаться изменения в легких инфильтративного, мелкоочагового и эмфизематозного характера, выявляемые реже физикально, а преимущественно рентгенологически (усиление прикорневого рисунка, образование кистозных полостей, утолщение стенок бронхов, наличие пузырьков эмфиземы).

Общее состояние ребенка довольно быстро ухудшается, пропадает аппетит, кожный покров становится бледным, отмечаются плохая прибавка массы тела, слабость. В периферической крови: гипохромная анемия с анизо- и пойкилоцитозом, лейкопения или лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом влево в лейкоцитарной формуле до миелоцитов; у ряда больных обнаруживают моноцитоз. Миелограмма характеризуется полиморфизмом клеток костного мозга, иногда увеличено содержание элементов ретикулогистиоцитарного характера.

Диагностика Ретикулеза (ретикулогистиоцитоза, нелипидного ретикулоэндотелиоза, болезни Абта-Леттерера-Сиве):

Лечение Ретикулеза (ретикулогистиоцитоза, нелипидного ретикулоэндотелиоза, болезни Абта-Леттерера-Сиве):

Назначение глюкокортикоидов является патогенетически обоснованным, так как они угнетают функцию ретикулогистиоцитарной системы, стимулируют гемопоэз, нормализуют обмен веществ и т. д. Их назначают длительно - вплоть до исчезновения клинических признаков болезни. Доза препарата (в перерасчете на преднизолон) должна составлять от 1 до 2 мг на 1 кг массы тела в сутки. Постепенное снижение дозы препарата продолжают несколько месяцев, а иногда и лет, до более или менее длительной ремиссии. В случаях присоединения интеркуррентных заболеваний (ОВРИ, ветряная оспа, корь, скарлатина и др.), как правило, происходит обострение болезни, что диктует необходимость увеличения дозы глюкокортикоида на этот период и назначения антибиотиков на 3-4 недели. Курсы антибиотиков периодически повторяют. В сочетании с глюкокортикоидами ряду больных по жизненным показаниям назначают цитостатические средства (6-меркаптопурин, лейкеран, дегранол и др.).

Применение анаболических препаратов (дианобол, метиландростендиол) должно проводиться с определенной осторожностью во избежание обострения патологического процесса (увеличение лимфатических узлов, опухолевидных образований костей), о чем справедливо предупреждает К. А. Москачева. Показаны инъекции гамма-глобулина, гемотрансфузии, а также рентгенотерапия на очаги пораженной костной ткани. Назначают аскорбиновую кислоту, витамины группы В, особенно кальция пантотенат.

Профилактика Ретикулеза (ретикулогистиоцитоза, нелипидного ретикулоэндотелиоза, болезни Абта-Леттерера-Сиве):

Профилактика болезни Абта-Леттерера-Сиве сводится к охране беременной женщины от различпых вредных экзогенных воздействий. Прежде всего следует избегать ионизирующего облучения и вирусных инфекций, которые могут оказать неблагоприятное влияние на плод и способствовать нарушению регуляторных механизмов, контролирующих рост и размножение ретикулогистиоцитарных клеток.

Прогноз неблагоприятный при поражении висцеральных органов, костной системы и других тканей. При встречающихся иногда исключительно кожных формах болезни комплексная терапия с использованием глюкокортикоидов приводит к выздоровлению. После наступления клинико-гематологической и рентгенологической ремиссии из-за возможности обострения болезни, особенно при интеркуррентных заболеваниях, дети должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Ретикулез (ретикулогистиоцитоз, нелипидный ретикулоэндотелиоз, болезнь Абта-Леттерера-Сиве):

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Ретикулеза (ретикулогистиоцитоза, нелипидного ретикулоэндотелиоза, болезни Абта-Леттерера-Сиве), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Читайте также: