Болезнь Шегрена - причины, симптомы, диагностика и лечение

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 14.12.2024

Болезнь Шегрена - системное аутоиммунное заболевание, относящееся к диффузным болезням соединительной ткани; характеризуется поражением многих секретирующих желез, главным образом слюнных и слезных. Выделяют также синдром Шегрена (поражение слезных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита и слюнных желез по типу паротита), сопутствующий ревматоидному артриту, диффузным болезням соединительной ткани, гепатобилиарным заболеваниям и другим аутоиммунным болезням.

Что провоцирует / Причины Болезни Шегрена:

Симптомы Болезни Шегрена:

Постоянным признаком поражения слезных желез при Шегрене является снижение секреции слезной жидкости. Больные жалуются на ощущения жжения, "царапины" и "песка" в глазах. Нередко отмечаются зуд век, покраснение, скопление в углах вязкого белого отделяемого. Позднее появляются светобоязнь, сужение глазных щелей, снижается острота зрения.

Вторым обязательным и постоянным признаком является поражение слюнных желез. Для него характерны увеличение слюнных желез. Нередко еще до появления этих признаков отмечаются сухость красной каймы губ, заеды, стоматит, увеличение регионарных лимфатических узлов, множественный кариес зубов.

В начальной стадии болезни сухость во рту появляется только при физической нагрузке и волнении. В выраженной стадии сухость во рту становится постоянной, сопровождается потребностью запивать сухую пищу, желанием увлажнить рот во время разговора. Свободной слюны мало, она пенистая или вязкая. Язык сухой. Губы покрыты корочками.

Сухость носоглотки с образованием сухих корок в носу, в просвете слуховых труб может приводить к временной глухоте и развитию отита. Сухость глотки, а также голосовых связок обусловливает осиплость голоса. Частым признаком является сухость кожи. Потоотделение может быть снижено. Сухость в горле, першение и царапание, сухой кашель и одышка являются частыми жалобами.

Лечение Болезни Шегрена:

Основное место в лечении синдрома Шегрена принадлежит кортикостероидам и цитостатическим иммунодепрессантам (хлорбутин, циклофосфамид).

В начальной стадии заболевания целесообразно длительное лечение преднизолоном в малых дозах (5-10 мг/день). В выраженной и поздней стадиях заболевания необходимо назначение преднизолона (5-10 мг/день) и хлорбутина (2-4 мг/день) с последующим длительным, в течение нескольких лет, приемом поддерживающих доз преднизолона (5 мг/день) и хлорбутина (6-14 мг/нед).

Пульс-терапия высокими дозами преднизолона и циклофосфана (1000 мг 6-метилпреднизолона внутривенно ежедневно в течение трех дней подряд и однократное внутривенное введение 1000 мг циклофосфана) с последующим переводом на умеренные дозы преднизолона (30-40 мг/день) и цитостатиков (хлорбутин 4-6 мг/день или циклофосфамид 200 мг внутримышечно 1-2 раза в неделю) при отсутствии гепатотоксического воздействия является наиболее эффективным методом лечения больных с тяжелыми проявлениями

Назначают искусственные слез.

С целью защиты роговицы применяются лечебные мягкие контактные линзы.

Для профилактики вторичной инфекции используют растворы фурацилина (в разведении 1:5000), 0,25% раствор левомицетина, ципрофлоксацина и др.

Прогноз для жизни благоприятный. При своевременно начатом лечении удается замедлить прогрессирование заболевания, восстановить трудоспособность больных.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Шегрена:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни Шегрена, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Болезнь Шегрена: причины, симптомы, лечение

Болезнь Шегрена, или первичный синдром Шегрена — аутоиммунное заболевание, когда собственные клетки организма атакуются иммунными клетками. Мишенью могут оказаться слюнные и слезные железы, что провоцирует соответствующие симптомы — сухость. Поэтому болезнь Шегрена (Съёгрена, по имени шведского офтальмолога Henrick S. C. Sjögren) иногда называют сухим синдромом. О проявлениях синдрома, его причинах, связях с другими патологиями и лечении, которое предлагают врачи, расскажет MedAboutMe.

Болезнь или синдром Шегрена: в чем разница

Стоит отметить, что при болезни и синдроме Шегрена пациенты жалуются на одинаковые симптомы, да и суть проявлений одна с одной лишь разницей: болезнь или первичный синдром является самостоятельным заболеванием. Вторичный синдром связан с другими болезнями, например, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой и др.

Суть болезни Шегрена заключается в атаке лейкоцитами слюнных и слезных желез, других тканей, что приводит к сухости в полости рта, синдрому сухого глаза, отмечается также сухость кожи, полости носа, влагалища и многое другое.

И первичный, и вторичный синдром Шегрена — сложные и довольно серьезные патологии, и симптомы возникать могут в любом возрасте, но чаще диагноз выставляется у пациентов после 40 лет. Отмечается, что чаще всего от подобных проявлений страдают женщины — в 90% случаев. Если рассматривать мировую статистику, то от болезни страдает около 8% населения всего земного шара.

Сухость слизистых оболочек сами по себе причиняют довольно много неудобств пациентам, кроме того, они могут провоцировать некоторые осложнения, которые сложно поддаются лечению.

Характерные симптомы

Классические симптомы болезни Шегрена сводятся к формированию сухости полости рта и глаз, женщины могут приходить на прием к врачу с жалобами на сухость влагалища. Сами проявления болезни могут провоцировать осложнения, для которых характерны и другие симптомы:

неприятный запах изо рта;
множественная форма кариеса, болезни десен;
кашель;
изменение голоса, появление охриплости;
отек слюнных желез, что может проявляться на внешнем виде;
непроходящие стоматиты в полости рта;
ощущение песка в глазах, жжение;
усталость глаз, зуд;
повышенная чувствительность глаз к свету;
отек век;
помутнение зрения, ощущение «пленочки» на глазах.

Некоторые условия внешней среды, например, пересушенный воздух, особенно в отапливаемых помещениях, могут значительно ухудшить симптомы.

Симптомы болезни Шегрена могут отражаться и на общем самочувствии пациентов. На прием к врачу пациенты приходят с жалобами на повышенную усталость, снижение работоспособности, боль в суставах, онемение конечностей и многое другое.

Если говорить о вторичном синдроме Шегрена, то на первое место выходят симптомы, характерные для основной патологии.

Причины и факторы агрессии

Врачи пока не могут указать точную причину появления болезни. Существуют лишь теория, которая определяет заболевание как генетическое, но не отрицает влияния внешней среды: инфекций, экологии, болезней эндокринной и нервной систем. В некоторых источниках литературы описывается гормональная причина болезни. Но все причины, кроме генетических, принято рассматривать как предрасполагающий фактор.

Период менопаузы — время, когда чаще всего выставляется диагноз. Эта мысль натолкнула врачей на роль эстрогена как защитного фактора. Снижение его концентрации и выработки могут спровоцировать некоторые изменения.

Как проходит диагностика?

За счет схожести симптома с другими патологиями, для постановки диагноза необходим ряд исследований. Нередко в процесс диагностирования и лечения вовлекается несколько специалистов: стоматологи, офтальмологи, гинекологи, терапевты, эндокринологи и врачи других специальностей.

Врач может поставить диагноз при появлении следующих симптомов и критериев:

если пациент вынужден использовать капли для глаз для устранения сухости более 3-х раз в день;
при ощущении постоянного раздражения в глазах;
при отеке слюнных желез;
при необходимости запивать пищу, при этом при глотании даже активные жевательные движения не стимулируют достаточную выработку слюны;
симптомы сухости сохраняются более 3-х месяцев.

Врач может назначать ряд тестов, с целью оценки степени изменений и их прогрессии:

Назначается с целью выявления специфических антител, которые могут обнаруживаться у 60-70% пациентов с заболеванием. Получение отрицательного результата не говорит о том, что болезнь можно исключить и искать другую причину.

Врач определяет выраженность сухости глаза, а также исключает другие патологии, которые могут иметь схожие симптомы.

Скорость выработки слюны в кресле стоматолога

Собирается слюна за определенное количество времени, если ее объёма оказывается недостаточно, то можно выставлять диагноз. Собранную слюну дополнительно исследуют для исключения других патологий, связанных с нарушением состава и ее свойств.

Рентгенографическое исследование слюны с использованием контрастного вещества для оценки скорости выработки слюны, а также исключения закупорки протоков.

Врач назначает рентгенографическое исследование легких, почек. Ведь болезнь может затронуть и эти органы.

Какое лечение предлагают врачи

Лечение болезни Шегрена должно быть комплексным, причем каждый врач разрабатывает тактику лечения и профилактики болезней в своей области. Для лучшего понимания: стоматолог составляет план лечения кариозных зубов, болезней десен, дает советы по питанию, а также разрабатывает план профилактики осложнений.

Если говорить в общем, то врачи могут дать следующие рекомендации по лечению:

использование лекарственных препаратов, стимулирующих выработку слюны;
использование препаратов искусственной слюны и слезы;
использование противогрибковых препаратов для борьбы с грибковой инфекцией, которая может поражать полость рта и влагалище;
использование вагинальных смазок, которые помогут не только сохранить активную половую жизнь, но и избавить женщин от крайне неприятных симптомов;
использование хирургических методов лечения.

Также врачи дают рекомендации по питанию и другие советы, включающие полное исключение факторов, которые могут привести к осложнениям и нежелательным последствиям.

Правила питания

Определенной диеты для болезни Шегрена нет, но существуют принципы питания, которые сдерживают неприятные симптомы. Кроме того, если говорить о здоровье полости рта, то именно питание может выступать фактором агрессии или защиты полости рта.

Врачи настоятельно рекомендуют отказаться от употребления алкоголя, из рациона необходимо исключить раздражающие продукты, а также те, которые содержат большое количество фруктовых кислот.

Основное питание пациентов должно состоять из жидких и полужидких блюд. Врачи рекомендуют использовать различные соусы, а также добавлять овощи и фрукты, отличающиеся наибольшей сочностью, например, огурцы, помидоры и др.

Наиболее оптимальным выбором будет питание с большим содержанием свежих овощей, фруктов, а также с уменьшением в рационе сладостей, насыщенных жиров.

Болезнь Шегрена

Болезнь Шегрена - это аутоиммунное заболевание, при котором поражаются слюнные, слезные железы, суставы и другие органы и ткани человека. Суть аутоиммунных болезней сводится к тому, что в результате сбоя в работе организма, он начинает вырабатывать антитела к собственным клеткам и постепенно разрушает их.

Каковы основные причины заболевания

Болезнь Шегрена может быть как отдельным заболеванием, так и сопутствовать другим аутоиммунным болезням, таким как ревматоидный артрит, системная красная волчанка и другим, которые имеют аналогичную природу. Точная причина, по которой происходит этот сбой в организме человека, до сих пор не ясна. Вероятнее всего антитела начинают вырабатываться на внедрение какого то микроорганизма (вируса или бактерии), но по ошибке они начинают разрушать собственные ткани. Так же большую роль в возникновении заболевания играет наследственный фактор и серьезные гормональные сбои.

Болезнь Шегрена, как и многие другие аутоиммунные болезни, поражает чаще всего молодых женщин в возрасте от 20 до 50 лет.

Основные проявления болезни Шегрена

Клинические проявления заболевания очень разнообразны из-за того, что поражается большое количество органов и систем.

Выраженная сухость полости рта. Возникает из-за поражения околоушных желез, которые могут быть увеличены. В результате снижения активности желез, которые в норме вырабатывают слюну, больному становится трудно глотать пищу, особенно твердую, возникает потребность постоянно запивать. Так же беспокоит осиплость голоса и жжение во рту.
Выраженная сухость слизистой оболочки глаз. Возникает из-за поражения слезных желез. Больной испытывает сухость, жжение, ощущение песка в глазах, светобоязнь. Очень быстро присоединяется вторичная инфекция, и развиваются воспалительные заболевания глаз - коньюктивиты.
Сухость во влагалище. Возникает из-за поражения желез, вырабатывающих влагалищный секрет. При присоединение инфекции, возникают воспалительные поражения влагалища - кольпиты.
Поражение суставов. Чаще всего поражаются мелкие суставы кистей и стоп, реже крупные. Возникают боль, скованность в суставах, они увеличены, уплотнены. Кожа над суставами горячая, имеет розовый цвет.
Поражение органов желудочно-кишечного тракта. Возникает из-за нарушения работы пищеварительных желез. В качестве осложнений возникают гастриты, панкреатиты, колиты и другие заболевания.

Диагностика и лечение болезни Шегрена

Лечением болезни Шегрена занимается врач ревматолог. Он дает направление на исследование крови, мочи, биохимические анализы, рентгеновское исследование суставов и УЗИ органов пищеварительной системы. Диагноз не всегда удается поставить сразу. Несмотря на достижения современной медицины, заболевание это неизлечимо. Терапия направлена на снижение аутоагрессии, воспалительного синдрома, замедление темпов прогрессирования . После постановки диагноза пациент вынужден пожизненно принимать препараты из групп иммуносупрессантов, кортикостероидов, дезагрегантов, анальгетиков и другие и находиться под наблюдением врача.

Болезнь или синдром Шёгрена

Эта акция - для наших друзей в "Одноклассниках", "ВКонтакте", "Яндекс.Дзене", YouTube и Telegram! Если вы являетесь другом или подписчиком стр.

Житель района

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский предоставляется скидка 5% на ВСЕ медицински.

Гуляев Сергей Викторович

Врач-ревматолог, терапевт, нефролог

Кандидат медицинских наук

Мы в Telegram и "Одноклассниках"

Болезнь или синдром Шёгрена - системное аутоиммунное заболевание, известное также как «сухой синдром». Болезнь Шёгрена получила свое название в честь шведского офтальмолога Генриха Съогрена. В 1929 году он обследовал и лечил пациента, которого сильно тревожили сухость в глазах, во рту и боль в суставах.

У женщин болезнь Шёгрена встречается намного чаще, чем у мужчин (в 9 из 10 случаев), причем, как правило, это касается женщин после менопаузы. Однако в целом заболевание поражает людей любого пола и возраста. Общемировой статистики нет, но в развитых странах, включая Россию, заболеваемость оценивается в миллионах, болезнь Шёгрена - одно из самых распространённых ревматических заболеваний.

При болезни Шёгрена иммунитет человека воспринимает клетки собственного организма как чужие и начинает их медленно и планомерно уничтожать. Клетки иммунной системы попадают в ткани желез внешней секреции (слезные, слюнные, бартолиниевы железы влагалища), поражают их, и те начинают выделять меньше соответствующего секрета (слюны, слез и т.д.).

Кроме того, болезнь нередко затрагивает и иные органы, провоцируя артралгии, боли в суставах, мышцах (полимиозит), одышку и т.д.

Есть также синдром Шёгрена (вторичное воспаление слюнных и слезных желез), который сопутствует ревматоидному артриту, диффузным болезням соединительной ткани, заболеваниям желчевыводящей системы и другим аутоиммунным заболеваниям.

Диагностика болезни Шёгрена

Важно обратиться к врачу при первых симптомах, так как «запущенная» болезнь Шёгрена может принять неблагоприятный характер и затронуть жизненно важные органы, что нередко приводит к осложнениям, в редких случаях - к летальному исходу.

Причины развития

Одним из главных факторов, «запускающих» болезнь, является аутоиммунный сбой. При данном нарушении иммунная система начинает уничтожать клетки желез внешней секреции человека. Почему это происходит? Этот механизм при болезни Шёгрена еще нуждается в уточнении.

Другим фактором появления заболевания является генетическая предрасположенность. Иногда, если эта болезнь есть у матери, то она может быть выявлена и у дочери. Изменения в гормональном фоне женщины тоже могут спровоцировать болезнь.

Синдром Шёгрена обычно развивается на фоне других системных заболеваний (напр., при ревматоидном артрите и системной красной волчанке).

Клиническая картина болезни Шёгрена

Все симптомы болезни Шёгрена можно условно разделить на железистые и внежелезистые.

Железистые симптомы болезни Шёгрена

Железистые симптомы болезни проявляются в снижении выработки секретов желез.

Одним из основных признаков болезни Шёгрена является воспаление глаз, связанное с уменьшением секреции глазной жидкости. Больных беспокоит чувство дискомфорта: жжение, царапанье, «песок» в глазах. Вместе с этим люди часто ощущают отек век, покраснение, скопление в углах глаз белой вязкой жидкости. На следующем этапе заболевания пациенты начинают жаловаться на светобоязнь, ухудшение остроты зрения.

Второй постоянный признак болезни Шёгрена - воспаление слюнных желез, которое переходит в хроническую форму. Больной жалуется на сухость во рту и увеличение слюнных желез. В начале болезни отмечается небольшая или непостоянная сухость во рту, которая появляется только в результате волнения или физической нагрузки. Затем сухость во рту становится постоянной, слизистая оболочка и язык чрезмерно сохнут, приобретают ярко розовый цвет и часто воспаляются, быстро прогрессирует зубной кариес.

Иногда до появления этих признаков у больного может появиться «беспричинное» увеличение лимфатических узлов.

Поздняя стадия болезни характеризуется сильной сухостью во рту, человеку становится очень сложно разговаривать, проглатывать твердую пищу, не запивая ее водой. На губах появляются трещины. Может появиться хронический атрофический гастрит с недостаточностью секреции, которая сопровождается отрыжкой, тошнотой, снижением аппетита. У каждого третьего больного на поздней стадии отмечается увеличение околоушных желез.

Наблюдается поражение желчных путей (холецистит), печени (гепатит), поджелудочной железы (панкреатит).

На поздней стадии заболевания становится очень сухой носоглотка, в носу образуются сухие корочки, может развиться отит и снижение слуха. Из-за сухости в гортани появляется осиплость голоса.

Появляются вторичные инфекции: часто рецидивирующие синуситы, трахеобронхиты, пневмонии. У каждой третьей больной наблюдается воспаление половых органов. Слизистая оболочка красная, воспаленная.

Болезнь Рейно

Скидки для друзей из социальных сетей!

Болезнь Рейно - одно из самых загадочных заболеваний, которым страдает около 5% населения планеты. Оно было впервые описано в 1862 году французским врачом, ученым и педагогом Морисом Рейно (Maurice Raynaud), который наблюдал девушку, страдающую внезапными приступами онемения конечностей. На основании анализа пяти подобных случаев автор сделал вывод о том, что эти симптомы принадлежат новому ранее неизвестному заболеванию, и подробно описал все его признаки.

Заболевание проявляется внезапными приступами спазма мелких артерий рук и/или ног, иногда других периферических частей тела - кончика носа и ушей. Вследствие этого кровь перестает поступать в достаточном количестве к клеткам этих частей тела, приводя к развитию так называемой ишемии (обескровливанию). Как правило, этому предшествуют переохлаждение организма или сильный стресс. Прогрессируя, болезнь может со временем привести к грозному осложнению - гангрене пальцев.

Чаще всего болезнь встречается у жителей стран холодного климата, преимущественно поражает людей среднего возраста (40-50 лет). Синдром Рейно у женщин встречается в 4 раза чаще, чем у мужчин.

Общий анализ крови

Диагностика синдрома Рейно

Говоря о данном заболевании, подразумевают два вида патологии: болезнь Рейно и синдром Рейно.

Болезнь Рейно считается самостоятельным заболеванием с неустановленной причиной.

Синдром Рейно может быть проявлением каких-либо других фоновых заболеваний. Когда говорят о феномене Рейно, то чаще всего (у большинства пациентов) имеют в виду синдром Рейно. И только у 15% пациентов - самостоятельное заболевание с одноименным названием.

Обязательный признак этого заболевания - симметричное поражение конечностей.

Причины синдрома Рейно

Синдром Рейно может быть следствием следующих болезней и факторов:

различная аутоиммунная патология соединительной ткани (системная склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка);
воспалительные заболевания кровеносных сосудов - системные васкулиты (гранулематоз или болезнь Вегенера, узелковый полиартериит, лекарственные васкулиты, криоглобулинемический васкулит);
болезни крови (тромбофлебит, тромбоцитемия, криоглобулинемия, лейкозы); (патология надпочечников и щитовидной железы);
переохлаждение организма, стрессы, эмоциональное перенапряжение;
длительный прием лекарств, обладающих сосудосуживающим действием (лечебные средства от мигрени).

Симптомы болезни Рейно

Симптомы болезни могут начаться совершенно внезапно, например, после стирки или мытья посуды в холодной воде, прогулки на морозе, иногда после воздействия стресса. Чаще всего поражаются 2-5 пальцы рук и ног, в более редких случаях - другие выступающие части тела: уши, нос, подбородок и даже язык.

Приступ проявляется резкой бледностью пальцев, они становятся белыми и очень холодными, затем цвет кожи приобретает синюшный оттенок, а после окончания приступа - пальцы становятся багрово-синюшными и болезненно горячими и отечными.

Со временем приступы учащаются, могут возникать без всякой причины, их продолжительность увеличивается до 2-х часов.

Вследствие нарушения питания кожи, подушечки кончиков пальцев уплощаются, кожа становится сухой, начинает шелушиться, вокруг ногтей могут появиться трудно заживающие язвочки. В тяжелых случаях может начаться и омертвение тканей - сухая гангрена.

Исследование капилляров (капилляроскопия) у пациентов, страдающих синдромом Рейно, нередко не выявляет значимых изменений.

Диагностика синдрома Рейно

Так как синдром Рейно нередко возникает на фоне ревматических и аутоиммунных заболеваний, то важное значение приобретают лабораторные методы исследования, направленные на их выявление. Сдаются следующие виды анализов (подробнее см. ревматологическое обследование):

Читайте также: