Эккринная порома - причины, симптомы, диагностика и лечение

Добавил пользователь Morpheus
Обновлено: 03.02.2025

Обычно опухоль развивается в возрасте 30-70 лет без расовой и половой предрасположенности, однако описаны редкие случаи возникновения у детей и в молодом возрасте.

Этиопатогенез солитарной эккринной поромы не установлен. Роль травм, инфекции вирусами папилломы человека подтверждения не находит.Сообщается об обнаружению солитарных опухолей у больных генодерматозами (гидротической эктодермальной дисплазией, синдромами Горлина-Гольтца, Шепфа-Шульца-Пассарге).

Апокринные поромы иногда обнаруживают в композитных опухолях соместно с трихобластомой, сосочковой сирингоцистаденомой.Случаи апокринной поромы в литературе были описаны только у взрослых в возрасте старше 40 лет; однако, из-за ее редкости, появление у детей не может быть исключено.

Эккринная порома

классическая
полипоидная
пигментная
подногтевая
множественная (пороматоз)

Внутриэпидермальный вариант (простая гидракантома).
Внутридермальный вариант (опухоль дермального протока).

Классическая эккринная порома

Поверхность вместо гладкой может быть с шелушением, папилломатозом, неравномерным гиперкератозом, иногда с кератотической пробкой в центре.В некоторых случаях поверхность частично эрозируется или изъязвляется, покрывается корками и может кровоточить при травматизации. При локализации в области ладоней и подошв характерен белый венчик из отслаивающегося эпидермиса по периферии.Описаны поромы с явлениями кальцификации, трансэпителиальной элиминации.

Типичная локализация - акральные участки конечностей: стопы (около 70% случаев), часто их боковые поверхности, ладонная поверхность кистей (~ 10%), в остальных случаях опухоли появляются на любых участках кожи с повышенной концентрацией эккринных желез.Сообщается о случаях локализации на нижнем веке и в ретроаурикулярной зоне.

Больные могут испытывать зуд, болезненность при пальпации или при ходьбе в случаях локализации опухоли на стопах.Длительность существования от нескольких месяцев до 10 лет и более.

Полипоидная эккринная порома

У части больных опухоль располагается на ножке разной толщины и представляет собой продолговатое образование, иногда размером до 3 см.

Пигментная эккринная порома

Пигментный вариант поромы наблюдается в 17% случаев, чаще у людей с V и VI фототипом кожи.Отличается насыщенной коричнево-красной, темно-коричневой, черной окраской и преобладающей внеакральной локализацией.

Подногтевая эккринная порома

В редких случаях порома локализуется в области бокового края ногтевой пластинки, симулируя вросший ноготь.Часто эрозируется.Характерна болезненность при ходьбе.

Множественная эккринная порома (пороматоз)

При пороматозе количество опухолей варьирует от 3 до более 20, которые располагаются на различных участках кожного покрова или фокусно в пределах одной анатомической области.

Апокринная порома

Апокринная порома по клиническим признакам не отличается от эккринной поромы, за исключением локализации, которая соответствует участкам с наибольшей плотностью расположения апокринных желез (в коже подмышечной впадины, грудного соска, нижней части живота, лобка, больших губ и вокруг заднего прохода).Иногда ее обнаруживают в составе композитных опухолей с трихобластомой, сосочковой сирингоцистаденомой.

Эккринная порокарцинома

Поверхность часто эрозированная, частично либо полностью изъязвленная с гнойным отделяемым, иногда веррукозная. Средний размер опухоли - около 5 см (от 1 до 10 см). Пигментированный вариант имеет темную окраску по всей поверхности или очаговую на фоне розово-красной .

Преимущественная локализация - нижние конечности (55%). Далее по частоте поражения следуют: голова (20%), верхние конечности (12%), туловище и живот (10%). В редких случаях наблюдается в области век, вульвы, полового члена, мошонки, лобка. В нескольких случаях наблюдались периунгвальные опухоли, симулирующие вросший ноготь или онихомикоз.

Больные не испытывают дискомфорта, хотя у некоторых появляются зуд, чувство жжения или болезненность при изъязвлении

Метастазирование в региональные лимфоузлы прослеживается у 20-25% больных, отдаленные метастазы (в легкие, печень, длинные трубчатые кости, ретроперитонеум - наиболее часто, реже - в мозг, пищевод, молочные железы, средостение, мочевой пузырь, уретру, надпочечники и яичники) отмечены у 10% больных.

Плохими прогностическими факторами считаются высокий митотический индекс, периневральная инвазия и прорастание опухоли в лимфатические и кровеносные сосуды, величина опухоли и глубина прорастания ее более чем на 7 мм. При вовлечении лимфоузлов летальность достигает 65%.

Эккринная порома

Эккринная порома - это одна из редких, преимущественно доброкачественных разновидностей опухолей дермы, локализующаяся в выводном протоке эккринной потовой железы. Обычно располагается в эпидермальной части протока. Характеризуется наличием слегка болезненного опухолевидного эластического образования с ровной глянцевой поверхностью или папилломатоза бордово-розового оттенка диаметром не более 2 см, выступающего над уровнем здоровой дермы. Узлы чаще обнаруживаются на подошвах, реже на ладонях и туловище, могут иметь дольчатое строение, включать телеангиэктазии. Клинический диагноз устанавливается на основании осмотра, данных биопсии, цитологии. Лечение - радикальное иссечение опухоли.

МКБ-10

Общие сведения

Эккринная порома - редкое, обычно одиночное и внутриэпидермальное новообразование «поры» (выводного протока эккринной потовой железы), что и дало название опухоли. Описана в 1956 году американским дерматологом Г. Пинкусом. Точные сведения о распространённости патологии и ее доле в структуре дерматологических заболеваний отсутствуют. Эккринная порома не имеет гендерной составляющей, соотношение полов примерно равное.

Патологическое новообразование возникает преимущественно у пациентов старше 40 лет, заболевание не обладает сезонностью и эндемичностью. Чаще всего выявляется солитарная неоплазия, но описаны случаи множественных эккринных пором (до 100 узелков) с локализацией на подошвах пациента. Актуальность проблемы связана с возможностью трансформации доброкачественной эккринной поромы в злокачественную.

Причины

Этиология и патогенез новообразования до конца не изучены. В основе развития доброкачественной эккринной поромы лежит простая гиперплазия клеток эпидермиса эккринной потовой железы, связанная с воздействием на неё неизвестного триггера без визуального повреждения близлежащих кожных покровов. Чаще всего провоцирующим фактором эккринной поромы называют лучевой дерматит, не исключают обычное воздействие ультрафиолетовых лучей и генетическую мутацию.

Патогенез

Под действием патогенного триггера повреждаются клетки эпидермиса выводного протока эккринной потовой железы. В ответ на повреждение эти клетки запускают механизм развития внутриэпидермального воспаления, а вслед за ним и пролиферации. Одновременно они вырабатывают медиаторы, которые активируют иммунную систему. В результате отмечается развитие пролиферативных процессов и образование внутриэпидермальных патологических узлов.

Патологический процесс медленно прогрессирует. Образуется псевдокапсула, которая исключает проникновение опухоли в соседние ткани, поэтому доброкачественная эккринная порома никогда не метастазирует и не подвергается распаду с развитием интоксикации. Поскольку эккринная порома существует в доброкачественном и злокачественном варианте, следует учитывать, что принципиальным отличием доброкачественной опухоли является отсутствие в её структуре атипии.

При злокачественном варианте эккринной поромы наблюдаются процессы атипии в эпидермисе и в дерме. Клетки новообразования по неясным причинам теряют свои обычные свойства и начинают неуправляемо автономно размножаться, быстро инфильтрируя ткань железы и дермы. Они становятся плоскими, приобретают несвойственные размеры и форму.

Опухоль, состоящая из атипичных клеток, начинает распространяться в близлежащие ткани. Поскольку атипичная клетка по своим биологическим характеристикам отличается от нормальной, иммунная система распознаёт её как чужеродную и уничтожает. Однако часть атипичных клеток сохраняется и продолжает размножаться. Вновь возникает воспаление, усиливается пролиферация, вырабатываются биологически активные медиаторы, активизируется иммунная система, продолжается неконтролируемое деление клеток.

Классификация

В современной дерматологии наиболее важным является деление эккринной поромы по степени злокачественности. Различают:

1. Доброкачественную (псевдокапсулярную) форму патологии с отсутствием признаков атипии, которая в свою очередь делится на:

эпидермальную (простую, типичную), локализующуюся в районе акросирингиума (эпидермальной части протока эккринной железы);
дермальную (атипичную), располагающуюся в толще дермального протока эккринной потовой железы.

2. Предзлокачественную (диспластическую) форму с появлением признаков атипии клеток, началом автономной пролиферации.

3. Злокачественную (инвазивную) форму с множественными атипичными клетками, процессами метастазирования, трансформацией в порокарциному.

Симптомы эккринной поромы

Первичным элементом является узел с гладкой или шероховатой поверхностью, который иногда имеет дольчатое строение и располагается на ножке, утолщающейся к основанию. Диаметр узла составляет не более 2 см, цвет грязно-розовый или бордовый. При пальпации опухоль эластична, иногда слегка болезненна, обладает тенденцией к медленному росту. Типичной локализацией эккринной поромы принято считать кожу подошв, реже кистей и туловища. При этом следует учитывать, что эккринная порома может локализоваться везде, где есть эккринные потовые железы. Новообразование может содержать телеангиэктазии, в этом случае при травмировании кожи возникает кровотечение с тенденцией к изъязвлению.

Описаны варианты возникновения множественных узлов эккринной поромы. Сроки существования патологических новообразований колеблются от нескольких месяцев до десятилетий. Субъективные ощущения при возникновении эккринной поромы изначально отсутствуют. Клиническими признаками злокачественного перерождения считают беспричинную кровоточивость узла с коркообразованием, его болезненность, зуд, вовлечение в патологический процесс регионарных лимфатических узлов.

Диагностика

Клинический диагноз ставит дерматолог с привлечением для консультации хирурга и онколога. Для диагностики в обязательном порядке используют гистологическое подтверждение. Возможно проведение микроскопии клеточного состава соскоба с поверхности патологического узла эккринной поромы или его биопсия. Кроме того используют гистохимическую PAS-реакцию на гликоген.

Гистологически отличительным признаком опухоли является наличие в исследуемом участке эккринной поромы незрелых эпидермальных клеток, наполненных гликогеном, а так же присутствие в структуре опухоли большого количества кровеносных сосудов. Количество атипичных клеток определяет степень злокачественности эккринной поромы. Дифференцируют эккринную порому с:

пиогенной гранулёмой,
себорейной бородавкой,
дерматофибромой,
базалиомой,
светлоклеточной акантомой,
кератоакантомой,
беспигментной меланомой,
эккринной спираденомой,
подошвенной бородавкой.

Лечение эккринной поромы

Лечение эккринной поромы любой формы - радикальное. После консультации с хирургом и онкологом возможно хирургическое иссечение опухоли, лазерное выпаривание, ионизирующая лучевая терапия. Доброкачественная эккринная порома не рецидивирует. При радикальном удалении прогноз любой формы эккринной поромы благоприятный.

Порокарцинома

Порокарцинома - редкая злокачественная дермальная опухоль, происходящая из клеток протоков эккринных потовых желез. Может возникать на неизмененной коже или развиваться на фоне экринной поромы. Чаще всего поражаются нижние конечности, реже встречаются порокарциномы туловища, лица и волосистой части головы, еще реже страдают верхние конечности. Представляет собой узел на широком основании. На поверхности узла могут выявляться участки изъязвления. Порокарцинома характеризуется относительно доброкачественным течением. На поздних стадиях может давать лимфогенные и гематогенные метастазы. Диагностируется на основании гистологического исследования. Лечение оперативное.

Порокарцинома (злокачественная эккринная порома, эпидермотропная эккринная карцинома) - очень редкое злокачественное новообразование и, вместе с тем, самая распространенная разновидность онкологического поражения эккринных потовых желез. В 30-50% случаев образуется в результате малигнизации доброкачественной эккринной поромы. В литературе описаны случаи порокарциномы, диагностированной в возрасте от 12 до 92 лет. Опухоль чаще поражает пожилых пациентов, средний возраст появления симптомов заболевания составляет 67-68 лет. Мужчины и женщины страдают одинаково часто.

В 45% случае порокарцинома обнаруживается в области нижних конечностей. В 20% случаев страдает кожа туловища, в 15% - кожа лица и волосистой части головы, в 10% - кожа верхних конечностей. При расположении на нижних конечностях порокарцинома чаще всего выявляется в области подошв, при локализации на верхних конечностях - в области ладоней. Регионарные метастазы выявляются у 20-30% больных с впервые поставленным диагнозом и у 75% пациентов с локальными рецидивами. Возможно отдаленное метастазирование. На ранних стадиях течение порокарциномы относительно доброкачественное, при появлении вторичных очагов отмечается существенное ухудшение прогноза. Лечение проводят специалисты в области онкологии и дерматологии.

Причины порокарциномы

Причины развития порокарциномы достоверно не выяснены. Установлено, что опухоль нередко возникает в результате озлокачествления эккриновых пором. Существуют данные о развитии новообразований на фоне сального невуса, актинического кератоза, саркоидоза, экстрамаммарной формы болезни Педжета, хронического лимфолейкоза, пернициозной анемии и болезни Ходжкина. Специалисты отмечают, что порокарцинома может возникать после травматических повреждений или получения высокой дозы рентгеновского излучения. Возможны ассоциации неоплазии с онкологическими заболеваниями внутренних органов.

Макроскопически порокарцинома представляет собой экзофитно растущий узел на широком основании. При микроскопии новообразования в толще эпидермиса выявляются гнезда мелких базалоидных клеток с включениями более крупных клеток с признаками атипии или чередующиеся гнезда базалоидных клеток и структуры, состоящие из атипичных клеток. Атипичные клетки порокарциномы имеют полиморфные гиперхромные ядра. Иногда одиночные крупные клетки диффузно располагаются в неизмененном эпидермисе, из-за чего гистологическая картина порокарциномы может напоминать болезнь Педжета.

В скоплениях атипичных клеток могут просматриваться протокообразные структуры, участки некроза, небольшие полости и «роговые жемчужины». Вокруг клеточных скоплений видны признаки инфильтрации. При длительном существовании порокарциномы атипичные клетки могут проникать в дерму, близлежащие волосяные фолликулы, периневральные пространства, стенки кровеносных и лимфатических сосудов. При проведении иммуногистохимического исследования определяется положительная реакция с альфа-лактатальбуминовым антигеном, антигеном эпителиальных мембран и карциноэмбриональным антигеном.

Симптомы и диагностика порокарциномы

Вначале на поверхности кожи в области поражения образуется папула. В последующем папула трансформируется в плотноэластический или мягкий узел, возвышающийся над поверхностью кожи. Большинство порокарцином располагаются на широком основании, реже выявляются узлы на ножке. Некоторые новообразования имеют дольчатое строение. Цвет порокарциномы варьирует от розоватого до темно-красного или красно-коричневого. Размер обычно не превышает 1-2 см. Поверхность неоплазии ровная, иногда обнаруживаются признаки папилломатоза или незначительного гиперкератоза. У некоторых больных отмечается выраженная пигментация опухоли.

На начальных стадиях порокарцинома безболезненна. При прогрессировании возможны изъязвление, повышенная кровоточивость, зуд и боли в области новообразования. Вероятность метастазирования коррелирует с размером порокарциномы, крупные узлы метастазируют чаще мелких. При лимфогенном метастазировании наблюдается увеличение лимфатических узлов, при гематогенных метастазах клиническая картина заболевания дополняется признаками нарушения функций соответствующих органов. Вторичные очаги порокарциномы могут выявляться в легких, печени, молочных железах, яичниках, мочевом пузыре, средостении, брюшине и ретроперитонеальном пространстве. На поздних стадиях болезни отмечаются астенизация, потеря веса, гипертермия и другие общие признаки онкологического заболевания.

Диагноз порокарциномы дерматоонколог выставляет на основании клинической симптоматики, данных гистологического и иммуногистологического исследования. Дифференциальную диагностику порокарциномы осуществляют с бородавкой, себорейным кератозом, трихоэпителиомой, амеланотической меланомой, плоскоклеточным раком кожи и базалиомой. Для выявления лимфогенных метастазов проводят УЗИ регионарных лимфоузлов. Для обнаружения гематогенных вторичных очагов порокарциномы назначают рентгенографию грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, УЗИ органов малого таза, МРТ печени и другие исследования.

Лечение и прогноз при порокарциноме

Лечение данной патологии оперативное. Порокарциному иссекают вместе с окружающими неизмененными тканями, материал передают в лабораторию для срочного интраоперационного гистологического исследования. При выявлении атипичных клеток в зоне разреза объем хирургического вмешательства увеличивают. При образовании дефекта после удаления порокарциномы выполняют кожную пластику.

Прогноз при порокарциноме определяется размером и локализацией опухоли. Согласно исследованиям, метастазирование наблюдается при диаметре неоплазии более 2,8 см. Новообразования в области стопы рецидивируют в 24% случаев, на голени - в 16% случаев, на бедре - в 8% случаев. Рецидивы порокарциномы могут возникать в сроки от 4 месяцев до 10 лет с момента иссечения первичного очага. В 75% случаев при рецидиве выявляются лимфогенные метастазы. Лимфогенное метастазирование (как при впервые диагностированных неоплазиях, так и при рецидивных процессах) в 68% случаев заканчивается летальным исходом. При порокарциномах диаметром менее 1 см ни одного смертельных исходов не зафиксировано.

Эккринная спираденома

Экринная спираденома - это доброкачественная неоплазия, происходящая из ткани эккринных потовых желез. Имеет множество вариантов гистологического строения. Обычно бывает одиночной, реже встречаются множественные новообразования. Представляет собой небольшой плотный округлый узел. Кожа над узлом имеет нормальную окраску, цианотичный, красноватый или сероватый оттенок. Пальпация болезненна. Эккринная спираденома может располагаться практически на любом участке тела, чаще локализуется по передней поверхности туловища, головы и конечностей. Озлокачествляется редко. Диагностируется на основании данных осмотра и гистологического исследования. Лечение хирургическое.

Эккринная спираденома - редко встречающееся доброкачественное новообразование кожи, гистогенетически связанное с внутридермальным протоком. Может развиваться в любом возрасте. 72% больных составляют люди в возрасте до 40 лет, 10,8% - дети в возрасте до 10 лет. Отмечается некоторое преобладание пациентов мужского пола. Для эккринной спираденомы характерно длительное течение, средняя продолжительность заболевания от момента появления первых симптомов до хирургического удаления неоплазии составляет более 3 лет. Описан случай, при котором эккринная спираденома существовала в течение 57 лет.

Обычно опухоли солитарные, иногда встречаются множественные неоплазии, группирующиеся в одной анатомической зоне. Новообразования могут располагаться на любом участке тела, кроме подошв, ладоней, сосков, подногтевого ложа, половых губ, крайней плоти, области голеностопных, бедренных и лучезапястных суставов. Чаще всего эккринные спираденомы локализуются на туловище, реже поражаются голова и разгибательные поверхности верхних и нижних конечностей. Лечение проводят специалисты в сфере дерматологии и онкологии.

Причины возникновения спираденомы не установлены. Малигнизация наблюдается очень редко и проявляется ускорением роста ранее стабильного либо медленно увеличивающегося новообразования. Факторы, вызывающие озлокачествление эккринных спираденом не выяснены, при этом специалисты указывают на отсутствие связи с воздействием токсических веществ, ультрафиолетового и ионизирующего излучения.

Патоморфология

Макроскопически эккринная спираденома представляет собой внутрикожный либо подкожный узелок размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. При микроскопическом исследовании на разрезе выявляется однородная белесая или розоватая ткань с коричневыми или красноватыми включениями различной величины. В некоторых эккринных спираденомах просматриваются небольшие кисты с гладкими стенками и кровянистым или студенистым содержимым.

С точки зрения структуры опухоль представляет собой скопление узелков, по размеру несколько превышающих секреторные отделы эккринных желез. Между узелками и неизмененной тканью просматривается соединительнотканная прослойка - капсула неоплазии.

Эккринная спираденома представлена двумя типами клеток. Первый тип - мелкие мономорфные темные клетки со скудной цитоплазмой, овальными либо округлыми базофильными ядрами, второй - крупные полигональные или овальные клетки со слабобазофильной цитоплазмой, светлыми округлыми либо овальными пузырьковидными ядрами. В ткани эккринной спираденомы чаще преобладают более крупные клетки, при этом соотношение двух типов клеток может существенно варьировать, в том числе - в разных частях одной опухоли.

В некоторых эккринных спираденомах выявляется третий тип клеток, беспорядочно располагающихся в строме. Клетки третьего типа овальные или вытянутые, со светлой цитоплазмой и темными ядрами. Иногда в ткани новообразования просматриваются промежуточные варианты клеток, имеющие признаки второго и третьего типов.

С учетом структурных особенностей выделяют 6 разновидностей эккринных спираденом:

солидную - наиболее распространенный вид, различающийся по уровню дифференцировки.
железистую - в структуре новообразования просматриваются мелкие аденоидные скопления, строма скудная.
тубулярную - около 12% эккринных спираденом имеют тубулярную структуру, представленную трубочками с двухслойной выстилкой.
ангиоматозную - микроскопически выявляется большое количество сосудов.
цилиндроматозную - самый редкий тип (3% случаев), представлен тубулярными, альвеолярными и солидными структурами. В строме таких опухолей просматриваются многочисленные гиалиновые полосы и капли.
смешанную.

Симптомы эккринной спираденомы

Опухоль обычно солитарная, иногда встречаются множественные близко расположенные неоплазии. Чаще всего локализуется в области туловища, первое место по распространенности занимают эккринные спираденомы спины. Реже страдают лицо, верхние и нижние конечности.

Неоплазия представляет собой плотный либо плотноэластический внутрикожный либо подкожный узел, немного возвышающийся над поверхностью кожи. Данные о размере узлов различаются, одни авторы сообщают, что диаметр эккринных спираденом колеблется от нескольких миллиметров до 2 сантиметров, другие указывают, что средний размер новообразования составляет 3-5 сантиметров.

Кожа над опухолью может иметь обычную окраску или быть цианотичной. Встречаются также эккринные спираденомы красноватых оттенков. Некоторые новообразования представляют собой узлы куполообразной формы с широким либо узким основанием. Кожа над узлом на широком основании обычно розоватая, кожные покровы над опухолью на узком основании имеют голубоватый или сероватый оттенок.

Отличительной особенностью эккринных спираденом является слабая или умеренная болезненность при охлаждении и прикосновении. Пациенты также могут предъявлять жалобы на кратковременные приступообразные боли, появляющиеся без видимой причины.

Осложнения

Изъязвление и повышенная кровоточивость эккринных спираденом чаще возникают после травм и наблюдаются примерно у 5% больных. Течение длительное. Озлокачествление отмечается очень редко.

Диагноз устанавливают на основании жалоб, истории заболевания, результатов осмотра, цитологического исследования пунктата либо мазка-скарификата. В сомнительных случаях выполняют биопсию накожного элемента. Типичным признаком эккринной спираденомы является наличие двух видов клеток (мелких темных и более крупных светлых) в сочетании с одним из вариантов характерной структуры опухоли и незрелыми сосудами синусоидного типа.

Клиническую дифференциальную диагностику эккринных спираденом осуществляют с другими дермальными неоплазиями, гистологическую - со следующими неоплазиями:

трихоэпителиомой,
цилиндромой,
эккринной поромой,
липомой,
дермоидной кистой,
эпидермоидной кистой,
гломусной опухолью,
лейомиомой
сирингомой.

Лечение эккринной спираденомы

Лечение хирургическое. Эккринную спираденому иссекают в пределах здоровых тканей. В некоторых случаях применяют электрохирургические методы лечения или лазерное испарение.

Прогноз

Прогноз благоприятный. Эккринная спираденома имеет доброкачественный характер, не представляет угрозы для жизни и здоровья пациента. При неполном иссечении возможно рецидивирование. Рецидивы после удаления вновь образовавшейся эккринной спираденомы не зафиксированы.

Эккринная порома - причины, симптомы, диагностика и лечение

Читайте также: