Открытый артериальный проток. Эпидемиология открытого артериального протока.

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 14.12.2024

Резюме. Представлены результаты анализа данных о заболеваниях сердечно-сосудистой системы у глубоконедоношенных детей, рожденных с очень низкой и экстремально низкой массой тела. Продемонстрирована значительно более высокая частота патологий сердечно-сосудистой системы в группе глубоконедоношенных детей, которая обратно коррелировала с гестационным возрастом. Это определяет необходимость последующего целенаправленного мониторирования состояния здоровья детей данной группы с целью своевременной коррекции выявленных нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы.
Ключевые слова: глубоконедоношенные дети, поражение сердечно-сосудистой системы, очень низкая масса тела, экстремально низкая масса тела, абилитация

Summary. The results of the analysis of diseases of the cardiovascular system in preterm infants born with very low and extremely low body weight are presented. A significantly higher frequency of cardiovascular system pathologies was demonstrated in the group of preterm infants, which was inversely correlated with gestational age. This determines the need for further targeted monitoring of the health status of children in this group in order to timely correct the identified disorders of the cardiovascular system.
Keywords: deeply premature babies, diseases of the cardiovascular system, very low body weight, extremely low body weight, habilitation

Введение
Поражения сердечно-сосудистой системы (ССС) у глубоконедоношенных детей, родившихся с очень низкой (ОНМТ) и экстремально низкой (ЭНМТ) массой тела, встречаются значительно чаще, чем у доношенных. Высокая частота обусловлена различными факторами, в том числе отягощенным течением беременности (которое имеет место в большинстве случаев), приводящим к замедлению созревания всех органов и систем и их выраженной морфофункциональной незрелости.

После рождения глубоконедоношенного ребенка происходит запуск процессов постнатальной адаптации, которые касаются всего сердечно-легочного континуума. При этом, по данным разных авторов, у 40-70% детей отмечаются постгипоксические нарушения работы ССС, синдром персистирующего фетального кровообращения, транзиторная легочная гипертензия и респираторный дистресс-синдром. Последствия этих нарушений могут сохраняться длительное время, регистрируются в различные возрастные периоды и становятся причиной многих заболеваний, в том числе требующих хирургической коррекции [1, 2].

Цель настоящего исследования - изучение проявлений патологии ССС и ее влияния на функционирование других органов и систем у глубоконедоношенных детей.

Материал и методы
На базе ГБУЗ «Детская городская клиническая больница им. З.А. Башляевой Департамента здравоохранения г. Москвы» с 2012 г. функционирует Центр восстановительного лечения детей, родившихся с очень низкой и экстремально низкой массой тела. Нами проведена подробная оценка поражения органов ССС у 5961 младенца, получавшего медицинскую помощь в больнице в период с 2012 по 2021 г. Из них 2961 ребенок (I группа) родился глубоконедоношенным. В зависимости от массы тела при рождении были выделены подгруппы: Ia - 1160 детей с ЭНМТ (

Оценка гемодинамического значения открытого артериального протока (ОАП) выполнялась в соответствии с общепринятыми критериями (табл. 1). ОАП считали гемодинамически значимым при обнаружении всех основных критериев и как минимум одного дополнительного.

После выписки из стационара эхокардиография проводилась всем детям в 6, 12, 24 и 36 мес. корригированного возраста.

Таблица 1.

Критерии диагностики гемодинамически значимого открытого артериального протока

Для дополнительного анализа клинико-морфологических параллелей были исследованы данные 430 детей, умерших в неонатальном периоде (в числе которых было 310 глубоконедоношенных и 120 доношенных детей) и поступивших для аутопсии в пато-морфологическое отделение больницы из различных учреждений.

Результаты
Полученные данные о частоте патологий ССС и структуре заболеваемости новорожденных представлены в табл. 2-5.

Таблица 2.

Структура заболеваемости новорожденных патологиями сердечно-сосудистой системы** У некоторых пациентов имелось несколько патологий.

** Включены гемодинамически значимые открытый артериальный проток и открытое овальное окно.

Таблица 3.

Структура врожденных пороков сердца в группе глубоконедоношенных детей*

* У некоторых пациентов имелось несколько патологий: у 710 обследованных детей выявлено 994 патологии.

Таблица 4.

Структура врожденных пороков сердца в группе доношенных детей*

Врожденный порок сердца	Частота
Врожденный порок сердца	абс.	%
Дефект межжелудочковой перегородки	229	54,5
Дефект межпредсердной перегородки	175	41,6
Сопутствующие гемодинамически значимые функционирующие фетальные коммуникации, в том числе: открытый артериальный проток открытое овальное окно	59 17 41	14,0 4,0 9,7
Умеренный клапанный стеноз легочной артерии	3	0,7
Атриовентрикулярный канал, неполная форма	4	1,0
Праволежащая дуга аорты	9	2,1
Всего патологий без открытого артериального протока и открытого овального окна	420	88,0

* У некоторых пациентов имелось несколько патологий: у 420 обследованных детей выявлено 479 патологий.

Таблица 5.

Влияние веса при рождении на количество врожденных пороков сердца, сопутствующих заболеваний и осложнений у глубоконедоношенных детей** У некоторых пациентов имелось несколько патологий.

Патология ССС выявлена у 70,6% недоношенных. Морфологические изменения сердца или внутри-грудных сосудов, имеющие функциональное или потенциально функциональное значение (в т. ч. врожденные пороки сердца (ВПС)), были представлены в 1203 (40,6%) случаях. Их структура отражена в табл. 3 и 4.

По данным литературы, частота ВПС значительно варьирует в различных популяциях и реестрах (от 0,49 до 1,0%), в основном из-за различий во включении в анализ более легких аномалий 3. Отягощенное течение беременности сопровождается более внимательным изучением статуса плода, в том числе с применением фетальной эхокардиографии. Однако, несмотря на интенсивное развитие этой службы, антенатально диагностируют в среднем только около 47,3% случаев ВПС. Хорошо поддаются диагностике пороки с выраженными нарушениями анатомии [1, 2]. Это позволяет планировать и оказывать быструю помощь в кардиохирургических стационарах, где подвергаются оперативному вмешательству до 87% из них [1]. В то же время более простые пороки, однако также требующие наблюдения и лечения после рождения (аортальный стеноз, легочный стеноз, коарктация аорты), выявляются лишь в 26% случаев [1].

В результате значительная часть таких патологий становится неожиданностью для врачей после рождения ребенка. Улучшить диагностику может двухзонное измерение сатурации крови (пульсоксиметрический скрининг) [1].

Центр восстановительного лечения детей, родившихся с очень низкой и экстремально низкой массой тела, не имеет кардиохирургической службы, однако частота ВПС среди наблюдавшихся в нем пациентов была высока. При исключении ОАП и открытого овального окна (ООО) суммарное число ВПС в группе недоношенных детей составило 10,6% и было лишь ненамного ниже, чем среди родившихся доношенными (13,9%, p < 0,0001). При этом следует отметить, что последняя группа состояла из новорожденных, находившихся в стационаре, в том числе и по причине выявленных или предполагаемых ВПС, и не отражала истинную частоту встречаемости ВПС в популяции. При учете гемодинамически значимых ОАП и ООО частота ВПС среди недоношенных повышалась до 22,9%. У 283 (9,5%) детей патология сердца носила сочетанный характер.

Результаты исследования аутопсийного материала также указывают на высокую частоту поражения ССС как у недоношенных, так и у доношенных детей (табл. 6). При этом можно отметить значительное преобладание гемодинамически значимых ОАП и ООО в группе недоношенных младенцев (р = 0,0000). В 11 (3,55%) случаев наличие патологии ССС было важным компонентом танатогенеза.

Таблица 6.

Патология сердечно-сосудистой системы по результатам исследования аутопсийного материала новорожденных** У некоторых пациентов имелось несколько патологий.

Влияет ли дефицит веса дополнительно на частоту сердечно-сосудистой патологии?
В наших наблюдениях частота ВПС, оказывающих влияние на кровообращение, была существенно выше в подгруппе Ia, чем в подгруппе Ib (р = 0,0000), и сопровождалась развитием более тяжелой сердечной недостаточности и осложнений, связанных с низким сердечным выбросом. Особенностью детей с ЭНМТ является достоверное преобладание гемодинамически значимых ОАП и ООО, которые приобретали самостоятельное значение, и в результате общее количество серьезных сердечных патологий возрастало до 22,9% (p = 0,0000) (см. табл. 3 и 4). В группе доношенных детей они только сопровождали основной порок и оценивались как персистирующие фетальные коммуникации.

Возможные непосредственные последствия врожденных пороков сердца
Последствия малой массы тела у недоношенных детей для головного мозга, легочной системы и организма в целом изучены в достаточной степени и характерны для периода новорожденности - это повышенный риск дыхательных расстройств, персистирование фетального кровообращения, гипогликемия, гипотермия, нарушения гемокоагуляции, инфекция, повышенная неонатальная смертность [2]. Однако в успешном переходе от плода к новорожденному помимо дыхательной системы большая роль принадлежит и системе кровообращения [1], в связи с чем ее состояние требует соответствующей оценки.

В этом аспекте можно выделить следующие проблемы.

1. Развитие сердечной недостаточности вследствие повреждения миокарда.
2. Развитие сердечной недостаточности вследствие наличия ВПС.
3. Влияние нарушений гемодинамики на другие органы и системы.

Наиболее частыми симптомами ВПС у обследованных детей были шум в сердце (92%), стойкая тахикардия (39%) и цианоз (21%). Практически у всех недоношенных детей (96-98%) отмечались тахикардия, тахипноэ, артериальная гипотензия и гипотермия, свидетельствующие о низком сердечном выбросе, в основном связанном с ВПС. В подгруппе Ia чаще, чем в подгруппе Ib, наблюдалось быстрое прогрессирование сердечной недостаточности (21,3% против 14,3%, р = 0,0196), требовавшее проведения искусственной вентиляции легких.

Миокард недоношенного ребенка обладает достаточной сократительной способностью, однако она быстро истощается по мере увеличения постнагрузки на сердце из-за ограниченных функциональных возможностей незрелой мышцы. В связи с этим адаптация недоношенных затруднена из-за замедленного снижения резистентности легочных сосудов и синдрома дыхательных расстройств, повышающих нагрузку на правые отделы сердца [1]. Нагрузка на миокард может быть вызвана и целым рядом сопутствующих заболеваний - врожденным гиперинсулинизмом, различными метаболическими синдромами, сахарным диабетом матери, патологией саркомеров и т. д. [2].

Некоторые авторы указывают, что задержка внутриутробного развития не приводит к явному изменению размеров и функции сердца в неонатальном периоде, однако отмечают персистирующее снижение отношения толщины интимы/медии в сонной артерии, что может отражать недостаточное питание матери.

Кроме того, нередко встречается повреждение миокарда вследствие его транзиторной ишемии в перинатальный период. Деструктивные изменения в таких случаях выявляют у 21,9% детей; об органическом повреждении сердца свидетельствует концентрация тропонина I выше 0,5 нг/мл [1, 2].

Другим механизмом развития дисфункции ССС является перераспределение системного и легочного кровотока, сопровождающееся объемной перегрузкой разных отделов сердца и/или низким системным сердечным выбросом. Эти нарушения обычно сопровождаются повышением концентрации в крови NT-proBNP. Причем его уровень ожидаемо выше у пациентов с ВПС, чем без них, а также выше при тяжелых пороках, чем при легких [1]. Данные изменения встречаются как при классических ВПС, так и гемодинамически значимом ОАП у недоношенных.

Частота наличия гемодинамически значимого ОАП обратно пропорциональна гестационному возрасту и массе тела при рождении. По данным различных авторов, артериальный проток продолжает функционировать на 4-е сутки у 7% пациентов с массой тела 1500-2000 г и у 85% пациентов с массой тела менее 1500 г [2, 3, 5-8]. По данным нашего исследования, ОАП был проходимым у 2398 (81%) недоношенных детей после 72 ч жизни и был гемодинамически значимым у 270 (15%) детей с ОНМТ при рождении и у 416 (35,8%) детей, родившихся с ЭНМТ (р = 0,0000). В результате частота ВПС среди недоношенных детей с была почти в 2 раза выше, чем среди доношенных новорожденных, несмотря на специфический по ВПС характер последней группы.

Целесообразно отметить, что у 355 (68,5%) из 518 пациентов с ООО его размер превышал 3 мм и оно также могло иметь гемодинамическое значение. Однако в связи с низкой скоростью перетока крови из левого в правое предсердие и относительно высоким сопротивлением легочных сосудов величина шунта была небольшой по сравнению с шунтом при ОАП.

Влияние врожденных пороков сердца на состояние других органов
В подгруппе Ia по сравнению с подгруппой Ib более часто формировались синдром дыхательных расстройств (p = 0,0000) и бронхолегочная дисплазия (р = 0,0011), чему могла способствовать быстро прогрессирующая сердечная недостаточность, требовавшая проведения вспомогательной вентиляции легких (21,3% против 14,3%, p = 0,0196).

Нестабильность гемодинамики сочеталась со значительным числом случаев внутрижелудочковых кровоизлияний в головном мозге, некротизирующего энтероколита и легочных кровотечений (табл. 5). Суммарное количество этих осложнений составило 587 в подгруппе Ia и 270 в подгруппе Ib (1,33 и 1,0 случая на 1 пациента соответственно).

Наличие ВПС даже после их коррекции может влиять и на последующее неврологическое развитие маловесных детей [1, 2].

Необходимость длительного катамнестического наблюдения за детьми с врожденными пороками сердца
Последние десятилетия характеризуются повышенным вниманием к скрытым последствиям малого веса при рождении. Низкий гестационный возраст при рождении связывают с более высокими рисками смерти по всем основным причинам (включая респираторные, сердечно-сосудистые, эндокринные, неврологические, онкологические и внешние причины) от рождения до 45 лет 1. Обсуждается гипотеза, что хроническая гипоксия плода вызывает не только задержку роста плода, но и сердечно-сосудистую дисфункцию и программирует повышенный риск сердечных заболеваний у взрослого потомства [1]. Очевидно, что дефицит массы тела при рождении сочетается с малыми размерами сердца и других органов. В процессе последующего постнатального развития происходит наверстывание размеров тела (нередко с элементами ожирения [30]) и массы миокарда. Однако полного восстановления структур сердца может не происходить, так как естественная гиперплазия кардиомиоцитов завершается в раннем послеродовом периоде, и у подростков и взрослых обнаруживают задержку роста сердца [2]. Помимо недоношенности на морфологические характеристики сердца могут влиять и такие факторы, как пол, раса, состав тела, ожирение, уровень физической активности, социально-экономическое положение и т. п. Обязательно следует учитывать возрастные нормативы ребенка, так как существуют доказанные корреляции между величиной площади тела и необходимым сердечным выбросом [1]. В результате могут быть получены три варианта их сочетания в катамнезе:

1. Недостаточное физическое развитие детей, не требующее высокого сердечного выброса и больших размеров сердца.
2. Достаточное физическое развитие детей, но адекватный сердечный выброс обеспечивается за счет более высокой частоты сердечных сокращений, а не размеров сердца и ударного выброса (увеличения размеров сердца не требуется).
3. Имеются нарушения роста сердца, которые приводят к дефициту выброса, роста и веса детей (обратная зависимость).

В процессе развития детей выявляют и другие проблем:

1. Нарушения диастолической функции правого желудочка [1], чаще наблюдающиеся у детей с перенесенной длительной искусственной вентиляцией легких.
2. Задержка роста аорты, эндотелиальная дисфункция, повышенное содержание коллагена в стенке аорты и атероматоз. По некоторым данным, на каждый дополнительный 1 см длины тела на момент рождения в среднем приходится дополнительно 0,24 мм диаметра корня аорты [10].
3. Системная и легочная гипертензия [11]. Значения артериального давления тем ниже, чем выше значения массы тела при рождении; к 6 годам 15,2% имеют артериальную гипертензию, а еще 11,1% - маскированную гипертензию [1]. Центральное систолическое артериальное давление в раннем взрослом возрасте было связано с размерами глубоко недоношенного ребенка и увеличением прибавки в весе в период с 2,5 до 6 лет. Риск развития артериальной гипертензии возрастает в 2,45 (1,82-3,31) раза у новорожденных с экстремально низким сроком гестации [1].
4. Повышенный риск развития сердечной недостаточности у подростков и взрослых (в 4 раза при гестационном возрасте до 31 нед. и в 17 раз - если срок гестации менее 28 нед.). Это может быть объяснено снижением функционального резерва миокарда, так как недоношенные молодые люди имеют нарушенный систолический ответ левого желудочка на физиологический стресс средней и высокой интенсивности, несмотря на сохраненную фракцию выброса левого желудочка в покое [1].
5. Определенные закономерности отмечены различными авторами и в отношении ишемической болезни сердца. Риск ее возникновения среди родившихся недоношенными возрастает в 1,32-1,53 раза [12]. К этому следует добавить более частые (в 1,22,0 раза) нарушения липидного обмена. А стандартизованный показатель смертности достигает 102% у мужчин и 83% у женщин, родившихся с массой тела менее 2500 г, в то время как у родившихся с массой 4500 г и более - 66 и 49% соответственно [10].

Заключение
Наши и литературные данные свидетельствуют о том, что недоношенность в сочетании с низкой массой тела характеризуется формированием патологии ССС, частота которой обратно коррелирует с массой тела. Возникающие нарушения гемодинамики приводят к развитию сердечной недостаточности, ухудшению функции других органов и систем и участвуют в танатогенезе умерших младенцев.

Возникновение приспособительных реакций эмбриона или плода к патологической маточно-плацентарной среде создают условия для фетального программирования сердечно-сосудистых заболеваний во взрослом возрасте. В связи с этим дети с ОНМТ или ЭНМТ нуждаются не только в непосредственной консультации кардиолога, но и в систематическом диспансерном наблюдении и своевременной коррекции возникающих сердечно-сосудистых проблем. В настоящее время нет клинических руководств по наблюдению за недоношенными пациентами за пределами детского возраста, но наблюдения показывают, что информация о гестационном возрасте может быть полезной при оценке риска различных хронических заболеваний у подростков и молодых людей.

Литература

Открытый артериальный проток у недоношенных детей

Одной из патологий, усугубляющих тяжесть состояния недоношенных детей, является функционирование открытого артериального протока (ОАП) с шунтированием крови из аорты в легочную артерию, сопровождающееся переполнением сосудов малого круга кровообращения и обеднением большого круга. Частота встречаемости гемодинамически значимого ОАП находится в обратной зависимости от гестационного возраста. Частота ОАП у новорожденных с ОНМТ составляет от 50% до 70% [1].

Функционирование артериального протока является основным компонентом фетального кровообращения, осуществляющим связь между легочной артерией и аортой в условиях, когда легкие ребенка не функционируют, а органом газообмена является плацента. Направление тока крови по протоку определяется высоким сопротивлением сосудов легких и низким сопротивлением сосудов плаценты. Кровь направляется справа налево - из легочной артерии в аорту.

После рождения, после перевязки пуповины и первого вдоха, происходит падение давления в легочных сосудах и увеличение системного сосудистого сопротивления, в результате чего меняется направление тока крови по протоку на обратное - слева направо - из аорты в легочную артерию.

При этом артериальный проток под действием кислорода спазмируется, но его немедленного закрытия не происходит. У большинства новорожденных артериальный проток функционирует в течение 12-72 часов с преимущественно лево-правым сбросом, но гемодинамического значения это не имеет. Целый ряд механизмов, к которым в том числе относятся утолщение интимы и спазмирование сосуда, приводят к функциональному его закрытию. В дальнейшем в связи с прекращением тока крови по протоку закрываются сосуды, кровоснабжающие мышечную стенку, ишемия приводит к апоптозу клеток гладкомышечной оболочки сосуда. Процесс анатомического закрытия и превращения протока в артериальную связку занимает несколько месяцев.

Обычно закрытие протока происходит в течение первых 24-48 часов жизни вне зависимости от гестационного возраста. В тоже время у новорожденных с очень низкой и, особенно у детей с экстремально низкой массой тела, часто наблюдается нарушение механизмов закрытия артериального протока. Даже в случае, если после рождения происходит функциональное закрытие сосуда, у этой категории детей редко достигается этап глубокой ишемии мышечной стенки протока, что создает предпосылки для его повторных открытий.

Случаи, при которых функционирование артериального протока сопровождается значительными (подтвержденными эхокардиографически) нарушениями гемодинамического статуса обозначаются как гемодинамически значимый открытый артериальный проток.

Открытый артериальный проток

МКБ-10

Общие сведения

Открытый артериальный (Боталлов) проток - незаращение добавочного сосуда, соединяющего аорту и легочную артерию, который продолжает функционировать после истечения срока его облитерации. Артериальный проток (dustus arteriosus) является необходимой анатомической структурой в системе эмбрионального кровообращения. Однако после рождения, в связи с появлением легочного дыхания, необходимость в артериальном протоке исчезает, он перестает функционировать и постепенно закрывается. В норме функционирование протока прекращается в первые 15-20 часов после рождения, полное анатомическое закрытие продолжается от 2 до 8 недель.

В кардиологии открытый артериальный проток составляет 9,8% среди всех врожденных пороков сердца и в 2 раза чаще диагностируется у женщин. Открытый артериальный проток встречается как в изолированной форме, так и в сочетании с другими аномалиями сердца и сосудов (5-10%):

стенозом устья аорты;
стенозом и атрезией легочных артерий;
открытым атриовентирикулярным каналом;
ДМЖП, ДМПП и др.

При пороках сердца с дуктус-зависимым кровообращением (транспозиции магистральных артерий, крайней форме тетрады Фалло, перерыве дуги аорты, критическом легочном или аортальном стенозе, синдроме гипоплазии левого желудочка) открытый артериальный проток является жизненно необходимой сопутствующей коммуникацией.

Причины

Открытый артериальный проток обычно встречается у недоношенных детей и крайне редко у детей, рожденных в срок. У недоношенных новорожденных с массой менее 1750 г частота открытого артериального протока составляет 30-40 %, у детей, чья масса при рождении не превышает 1000г, - 80%. Нередко у таких детей обнаруживаются врожденные аномалии развития ЖКТ и мочеполовой системы. Незаращение фетальной коммуникации у недоношенных в постнатальном периоде связано с синдромом дыхательных расстройств, асфиксией в родах, стойким метаболическим ацидозом, длительной оксигенотерапией высокими концентрациями кислорода, избыточной инфузионной терапией.

У доношенных детей открытый артериальный проток намного чаще встречается в высокогорных районах. В некоторых случаях его незаращение вызвано патологией самого протока. Довольно часто открытый артериальный проток является наследуемой сердечной аномалией. Артериальный проток может оставаться открытым у детей, чьи матери перенесли краснуху в I триместре беременности.

Таким образом, факторами риска открытого артериального протока являются преждевременные роды и недоношенность, семейный анамнез, наличие других ВПС, инфекционные и соматические заболевания беременной.

Особенности гемодинамики при открытом артериальном протоке

Открытый артериальный проток расположен в верхнем этаже переднего средостения; он берет начало от дуги аорты на уровне левой подключичной артерии и впадает в легочный ствол в месте его бифуркации и частично в левую легочную артерию; иногда встречается правосторонний или двусторонний артериальный проток. Боталлов проток может иметь цилиндрическую, конусовидную, окончатую, аневризматическую форму; его длина составляет 3-25 мм, ширина - 3-15 мм.

Артериальный проток и открытое овальное окно - необходимые физиологические компоненты фетального кровообращения. У плода кровь из правого желудочка поступает в легочную артерию, а оттуда (поскольку легкие не функционируют) через артериальный проток - в нисходящую аорту. Сразу после рождения, с первым самостоятельным вдохом новорожденного, легочное сопротивление падает, а давление в аорте поднимается, приводя к развитию сброса крови из аорты в легочную артерию. Включение легочного дыхания способствует спазму протока за счет сокращения его гладкомышечной стенки. Функциональное закрытие артериального протока у доношенных детей происходит в течение 15-20 ч после рождения. Однако полная анатомическая облитерация Боталлова протока наступает к 2-8 неделе внеутробной жизни.

Об открытом артериальном протоке говорят в том случае, если его функционирование не прекращается спустя 2 недели после рождения. Открытый артериальный проток относится к порокам бледного типа, поскольку при нем происходит сброс оксигенированной крови из аорты в легочную артерию. Артерио-венозный сброс обусловливает поступление дополнительных объемов крови в легкие, переполнение легочного сосудистого русла и развитие легочной гипертензии. Повышенная объемная нагрузка на левые отделы сердца приводит к их гипертрофии и дилатации.

Классификация открытого артериального протока

С учетом уровня давления в легочной артерии выделяют 4 степени порока:

Давление в ЛА в систолу не превышает 40% от артериального;
Умеренная легочная гипертензия; давление в ЛА составляет 40-75% от артериального;
Выраженная легочная гипертензия; давление в ЛА более 75% от артериального; лево-правый сброс крови сохраняется;
Тяжелая степень легочной гипертензии; давление в ЛА равняется или превышает системное, что приводит к возникновению право-левого сброса крови.

В естественном течении открытого артериального протока прослеживаются 3 стадии:

I - стадия первичной адаптации (первые 2-3 года жизни ребенка). Характеризуется клинической манифестацией открытого артериального протока; нередко сопровождается развитием критических состояний, которые в 20% случаев заканчиваются летальным исходом без своевременной кардиохирургической помощи.
II - стадия относительной компенсации (от 2-3 лет до 20 лет). Характеризуется развитием и длительным существованием гиперволемии малого круга, относительного стеноза левого атрио-вентрикулярного отверстия, систолической перегрузки правого желудочка.
III - стадия склеротических изменений легочных сосудов. Дальнейшее естественное течение открытого артериального протока сопровождается перестройкой легочных капилляров и артериол с развитием в них необратимых склеротических изменений. На этой стадии клинические проявления открытого артериального протока постепенно вытесняются симптомами легочной гипертензии.

Симптомы открытого артериального протока

Клиническое течение открытого артериального протока варьирует от бессимптомного до крайне тяжелого. Открытый артериальный проток малого диаметра, не приводящий к нарушению гемодинамики, может длительное время оставаться нераспознанным. И, напротив, наличие широкого артериального протока обусловливает бурное развитие симптоматики уже в первые дни и месяцы жизни ребенка.

Первыми признаками порока могут служить постоянная бледность кожных покровов, преходящий цианоз при сосании, крике, натуживании; дефицит массы тела, отставание в моторном развитии. Дети с открытым артериальным протоком склонны к частым заболеваниям бронхитами, пневмониями. При физической активности развивается одышка, утомляемость, тахикардия, неритмичность сердцебиения.

Прогрессирование порока и ухудшение самочувствия может происходить в пубертатный период, после родов, в связи со значительными физическими перегрузками. При этом цианоз становится постоянным, что свидетельствует о развитии веноартериального сброса и нарастании сердечной недостаточности.

Осложнениями открытого артериального протока могут служить бактериальный эндокардит, аневризма протока и ее разрыв. Средняя продолжительность жизни при естественном течении протока составляет 25 лет. Спонтанная облитерация и закрытие открытого артериального протока происходит крайне редко.

Диагностика открытого артериального протока

При осмотре пациента с открытым артериальным протоком нередко выявляется деформация грудной клетки (сердечный горб), усиленная пульсация в проекции верхушки сердца. Основным аускультативным признаком открытого артериального протока служит грубый систоло-диастолический шум с «машинным» компонентом во II межреберье слева.

Обязательный минимум исследований при открытом артериальном протоке включает рентгенографию грудной клетки, ЭКГ, фонокардиографию, УЗИ сердца. Рентгенологически выявляется кардиомегалия за счет увеличения размеров левого желудочка, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка, пульсация корней легких. ЭКГ-признаки открытого артериального протока включают указания на гипертрофию и перегрузку левого желудочка; при легочной гипертензии - на гипертрофию и перегрузку правого желудочка. С помощью ЭхоКГ определяются косвенные признаки порока, производится непосредственная визуализация открытого артериального протока, измеряются его размеры.

К проведению аортографии, зондирования правых отделов сердца, МСКТ и МРТ сердца прибегают при высокой легочной гипертензии и сочетании открытого артериального порока с другими аномалиями сердца. Дифференциальную диагностику открытого артериального протока следует проводить с дефектом аортолегочной перегородки, общим артериальным стволом, аневризмой синуса Вальсальвы, аортальной недостаточностью и артериовенозным свищом.

Лечение открытого артериального протока

У недоношенных детей применяется консервативное ведение открытого артериального протока. Оно предполагает введение ингибиторов синтеза простагландина (индометацина) с целью стимуляции самостоятельной облитерации протока. При отсутствии эффекта от 3-кратного повторения медикаментозного курса у детей старше 3-х недель показано хирургическое закрытие протока.

В детской кардиохирургии при открытом артериальном протоке используются открытые и эндоваскулярные операции. Открытые вмешательства могут включать перевязку открытого артериального протока, его клипирование сосудистыми клипсами, пересечение протока с ушиванием легочного и аортального концов. Альтернативными методами закрытия открытого артериального протока являются его клипирование в процессе торакоскопии и катетерная эндоваскулярная окклюзия (эмболизация) специальными спиралями.

Прогноз и профилактика открытого артериального протока

Открытый артериальный проток даже небольших размеров сопряжен с повышенным риском преждевременной смерти, поскольку ведет к снижению компенсаторных резервов миокарда и легочных сосудов, присоединением серьезных осложнений. Больные, перенесшие хирургическое закрытие протока, имеют лучшие показатели гемодинамики и большую продолжительность жизни. Послеоперационная летальность низка.

Для уменьшения вероятности рождения ребенка с открытым артериальным протоком необходимо исключить все возможные риск-факторы: курение, алкоголь, прием лекарственных препаратов, стрессы, контакты с инфекционными больными и пр. При наличии ВПС у близких родственников на этапе планирования беременности необходима консультация генетика.

Гемодинамический значимый открытый артериальный проток (ГЗОАП) - функционирование фетальной коммуникации (АП), как причина гемодинамических нарушений и прогрессирования недостаточности кровообращения.

Категория пациентов: новорожденные (включая доношенных, переношенных и недоношенных), дети раннего возраста от 0 до 2-х месяцев.

Пользователи протокола: неонатологи, анестезиологи-реаниматологи (детский) педиатры, скорая и неотложная медицинская помощь, кардиологи, кардиохирурги, врачи общей практики.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Частота
Число случаев клинически выраженного функционирующего АП увеличивается пропорционально уменьшению гестационного возраста и часто связано с наличием заболеваний легких:

• Применение оксида азота.

• синдром гиповолемии малого круга кровообращения (тахипноэ, цианоз, частые апноэ, на рентгенограмме - диффузное усиление легочного рисунка, подчеркнутость междолевой плевры, кардиомегалия);

• при длительно функционирующем АП развивается застойная сердечная недостаточность (тахикардия, гепатомегалия).

Диагностика

II.МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: нет.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

• повышенный переход жидкости и белка в интерстициальное пространство легких, компенсирующийся вначале активацией лимфодренажа;

• позже возникает интерстициальный отек легких со снижением их растяжимости, что способствует развитию бронхо-легочной дисплазии.

• нарушение функции желудочно-кишечного тракта, нарастание «остаточных объемов» в желудке, опасность развития нэк;

• нарушается перфузия головного мозга (ишемическая энцефалопатия).

• олигоурия или анурия. Адекватный объем мочи не всегда означает наличие нормального функционирования почек.

• гипертрофия левого и правого желудочков, иногда гипертрофия левого предсердия (при средних и больших ОАП);

Рентгенография органов грудной клетки - диффузное усиление легочного рисунка, подчеркнутость междолевой плевры, кардиомегалия.

• фазовый анализ систолы, а также состояние клапанов и камер сердца, полых и легочных вен, легочной артерии и аорты.

У детей с ЭНМТ должна проводиться не позднее 6 часов жизни, с последующим контролем не реже, чем через 24-48 часов.

Доплерсонография с цветным отображением потоков - наиболее информативная методика для диагностики шунтирования крови через поток слева направо. Данное исследование позволяет оценить:

• при обструктивных поражениях позволяет оценить турбулентность потока и пиковые градиенты давления.

Вопрос о начале специфической терапии ОАП решается после комплексного эхо-кардиографического исследования, проведенного детским кардиологом.

При противопоказании к консервативному лечению или при его неэффективности вопрос о легировании ОАП в условиях кардиохирургического отделения решается совместно с детским кардиохирургом.

Дифференциальный диагноз

• Провести ИВЛ в течение 5-10 минут через эндотрахеальную трубку или лицевую маску с частотой дыхания 70-90 в 1 минуту;

• Гипероксидная проба на дифференцированную оксигенацию (определение функционирования ОАП). Дыхание 100% кислородом в течение 10 минут, с целью сравнения предуктальной и постуктальной оксигенации крови.

Лечение

Цель лечения: Закрытие ОАП в течение первых 7-10 суток жизни (функциональное и/или хирургическое) во избежание развития хронической патологии - недостаточности кровообращения, развития бронхолегочной дисплазии, ретинопатия, НЭК, а также перивентрикулярной лейкомаляции.

• привлечение матери к уходу за новорожденным.

При проведении интенсивной терапии у новорожденных с ОАП до его медикаментозного или хирургического закрытия необходимо соблюдать следующие принципы:

• Использование растворов гемодинамического действия в первые дни жизни у новорожденных с артериальной гипотензией и ОАП должно быть ограничено, так как это может стать причиной прогрессирования недостаточности кровообращения и развития отека легких. При отсутствии четких данных, свидетельствующих о наличии у ребенка гиповолемии, препаратом выбора является дофамин с подбором дозы путем титрования.

• Рутинное назначение инотропных и вазопрессорных препаратов у новорожденных с ОАП нецелесообразно, так как в ряде случаев избыточная адренергическая стимуляция может стать причиной увеличения лево-правого шунтирования крови.

• При проведении респираторной поддержки следует избегать гипероксии, которая может привести к уменьшению сосудистого сопротивления в системе малого круга кровообращения и стать причиной гиперволемии и отека легких.

• Назначение сердечных гликозидов целесообразно только при наличии четких признаков застойной сердечной недостаточности при длительном функционировании АП.

• Дотация жидкости должна проводиться в режиме нормогидротации, так как ограничение жидкости, незначительно уменьшая воды в системе малого круга кровообращения, может стать причиной малого сердечного выброса и снижения системной тканевой перфузии.

• Назначение диуретиков в первую неделю жизни не рекомендуется, так как может привести к увеличению концентрации простагландина Е2 в крови.

• Точный баланс жидкости. Не допускать дефицита жидкости. V <100 мл/кг/сути>24-48 часов. Дефицит жидкости не способствует закрытию ОАП, но может ухудшить перфузию органов (функция почек).

• Избегать анемии (повышенный сердечный выброс) и гипокапнии (усиливает лево-правый сброс через ОАП, изменение легочного и системного периферического сосудистого сопротивления.

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне: фармакологическая коррекция ОАП основана на назначении нестероидных противовоспалительных препаратов (ингибиторов циклооксигеназы) угнетающих синтез простагландинов, поддерживающих персистирование ОАП.

Ибупрофен выпускается в ампулах по 2,0 мл, и 1,0 мл раствора содержит 5 мг активного вещества. Курс лечения включает в себя три внутривенных введения препарата с интервалами между введениями в 24 часа. Стартовая доза ибупрофена составляет 10 мг/кг, второе и третье введение осуществляется в дозе 5 мг/кг. Препарат вводится внутривенно микроструйно в течение 15 минут в не разведенном виде, однако при необходимости увеличение объема раствора он может быть добавлен в 0,9% раствор хлорида натрия или в 5% раствор глюкозы.

Артериальный проток - проток, обеспечивающий в антенатальной жизни фетальную циркуляцию крови. У доношенных новорожденных функциональное закрытие артериального протока происходит в первые 10-15 часов после рождения, анатомическое - в течение 2-3 недель Типичная локализация - с левой стороны аорты. Начинается от места соединения перешейка аорты с нисходящей аортой, впадает в области бифуркации у устья левой легочной артерии. Возможны другие варианты расположения ОАП. как правило, сочетающиеся с различными пороками развития ССС.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Открытый артериальный проток

Код (-ы) МКБ:

МКБ-10
Код	Название
Q25.0	Открытый артериальный проток

Дата разработки / пересмотра протокола: 2013 год (пересмотр в 2018 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:

АлТ	-	аланинаминотрансфераза
АсТ	-	аспартатаминотрансфераза
ВПС	-	врожденные пороки сердца
ДМЖП	-	дефект межжелудочковой перегородки
ИВЛ	-	искуственная вентиляция легких
ИК	-	искусственное кровообращение
ИФА	-	Иммуноферментный анализ
КТ	-	компьютерная томография
ЛГ	-	легочная гипертензия
ЛОР	-	оториноларинголог
МРТ	-	магнитно-резонансная томография
ОАП	-	открытый артериальный проток
ОАС	-	общий артериальный ствол
СН	-	сердечная недостаточность
ССС	-	сердечно-сосудистая система
ЦМВ	-	цитомегаловирус
ЭКГ	-	электрокардиограмма
ЭхоКГ	-	эхокардиография
PVR	-	pulmonary vascular resistance
SVR	-	systemic vascular resistance

Пользователи протокола: детские кардиохирурги, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая фармацевтическая практика.

тип А - наиболее узким местом протока является его легочная часть, имеется хорошо дифференцированная аортальная ампула;
тип В - короткий проток, наиболее узкий в аортальной части;
тип С - тубулярное строение протока без сужения;
тип D - проток имеет множественные сужения;
тип Е - трудноопределяемая конфигурация удлиненного конического вида со стенозированной частью.

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
Для младенцев с ОАП характерно: одышка, тахикардия, тахипное, гипотрофия, низкая прибавка в весе.

У детей старшего возраста превалирует наличие одышки при физической нагрузке, отставание в физическом развитии, частые респираторные заболевания.
Клиника ОАП зависит от размера ОАП, возраста ребенка и легочного сосудистого сопротивления.

Таблица 1 - Клинические симптомы ОАП

симптоматическое течение обусловлено объемом лево-правого шунтирования и увеличением легочного сосудистого сопротивления.
характерны признаки сердечной недостаточности (одышка, отставание в соматическом развитии).
частые инфекции нижних дыхательных путей и ателектазы.

Физикальное обследование:
Внешний осмотр: усиленный сердечный толчок, систолическое дрожание по верхнему краю грудины слева, высокий и частый пульс.
Аускультация: второй тон нормальный или усилен над областью легочной артерии при развитии легочной гипертензии. Систолодиастолический «машинный» шум с максимальным усилением слева в подключичной области и по верхнему краю грудины. Нарастающий систолический шум в 3 точке (характерен для новорожденных и при развитии легочной гипертензии).

Лабораторные исследования: NT-proBNP: повышенный уровень натрийуретического пропептида при наличии симптомов сердечной недостаточности.

ЭКГ: у старших пациентов может встречаться гипертрофия левых отделов, при большом ОАП возможна сочетанная гипертрофия обоих отделов сердца, при развитии ЛГ признаки гипертрофии правых отделов сердца.
Обзорная рентгенография органов грудной клетки: кардиомегалия и обогащение легочного сосудистого рисунка, при развитии ЛГ нормальные размеры сердца с выбуханием легочной дуги.
Эхокардиография (трансторакальная и чрезпищеводная): визуализация ОАП и сочетанных аномалий, цветное допплеровское исследование позволяет определить диаметр и направление шунта, увеличение левых отделов сердца и относительная митральная недостаточность («митрализация» порока) - косвенные признаки ОАП.
КТ-ангиография/МРТ грудной аорты- по показаниям.
Катетеризация полостей сердца - по показаниям: у младенцев выполняют крайне редко, у старших пациентов используют как одномоментную диагностическую и лечебную процедуру для установки окклюдера.

Диагностический алгоритм [4]:

Исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа
Исследование кала на яйца гельминтов
Мазок из зева на патфлору
Микрореакция или реакция Вассермана (RW)
HBsAg, антител к гепатиту В, С (ИФА)
Исследование крови на ВИЧ
Общий анализ мочи
Общий анализ крови (6 параметров)
Определение общего белка, глюкозы, креатинина, мочевины, АлТ, АсТ, билирубина - по показаниям
ТТГ, Т3, Т4 - при синдроме Дауна (трисомия по 21 хромосоме)

Рентгенография органов грудной клетки в одной проекции
Эхокардиография
ЭКГ

Консультация детского ЛОР-врача для исключения очагов хронической инфекции
Консультация детского стоматолога для исключения очагов хронической инфекции
Консультация детского кардиолога для уточнения диагноза и назначения консервативной терапии

Исследование на возбудителя сальмонеллеза, дизентерии, брюшного тифа
Исследование кала на яйца гельминтов
Микрореакция или реакция Вассермана (RW)

Флюорография

Общий анализ мочи
Общий анализ крови
Биохимический анализ крови (определение общего белка, глюкозы, электролитов, АлТ, АсТ, С-реактивного белка, мочевины, креатинина, билирубина)
Коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, фибриноген, МНО, АЧТВ, агрегация тромбоцитов)
Определение группы крови и резус - фактора
Микробиологическое исследование (мазок из зева), чувствительность к антибиотикам

ЭКГ
Эхокардиография (трансторакальная)
Обзорная рентгенография органов грудной клетки

Исследование	Показания
ПЦР на гепатиты В,С	Перед переливанием крови
ИФА, ПЦР на внутриутробные инфекции (хламидиоз, вирус Эбштейн-Барра, Вирус простого герпеса, токсоплазмоз)	Наличие хронического лейкоцитоза, субфебрилитета
ПЦР на ЦМВ (кровь, моча,слюна) количественным методом	Наличие хронического лейкоцитоза, субфебрилитета
Pro-BNP (натрийуретический пропептид)	Объективизация наличия сердечной недостаточности при спорной ситуации
КЩС	Контроль лечения сердечной недостаточности
Кровь на стерильность и гемокультуру	При подозрении на септицемию
Кал на дисбактериоз	При кишечных расстройствах и риске транслокации патогенной флоры
ТТГ, Т3, Т4	У пациентов с болезнью Дауна при клиническом подозрении на гипотиреоз

Исследование	Показания
Эхокардиография (чрезпищеводная)	Уточнение анатомии ОАП для определения способа оперативного лечения
Мультислайсная КТ-ангиография	Для исключения сосудистого кольца, уточнения анатомии порока
Холтеровское мониторирование	При наличии нарушений ритма сердца по данным ЭКГ
Катетеризация полостей сердца	Определение критериев операбельности, уточнение анатомии ВПС
МРТ	Уточнение анатомии ОАП для определения способа оперативного лечения
УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, плевральной полости	Для исключения патологии органов брюшной полости, почек, определения наличия плевральных выпотов
Нейросонография	У младенцев при наличии патологии ЦНС для определения противопоказаний к искусственному кровообращению
КТ головы	При наличии патологии ЦНС для определения противопоказаний к искусственному кровообращению
КТ грудного сегмента	При наличии хронических заболеваний легких для определения противопоказаний к хирургическому лечению
ФГДС	При наличии клиники гастрита, язвы желудка для определения противопоказаний к хирургическому лечению

Основным диагностическим методом верификации ОАП является трансторакальная эхокардиография. Этот же метод исследования является основным для проведения дифференциального диагноза между приведенными ниже клиническими диагнозами. Для уточнения диагноза по показаниям следует проводить чрезпищеводную эхокардиографию, КТ-ангиографию, МРТ сердца, катетеризацию полостей сердца.

Читайте также: