Примеры лучевой терапии диффузной гемангиомы хориоидеи

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 14.12.2024

Меланома хориоидеи — это пигментная опухоль злокачественного характера собственной сосудистой оболочки глаза (хориоидеи). Данная опухоль является одной из самых частых внутриглазных новообразований. Меланома хориоидеи является основной причиной смертности и инвалидизации онкобольных с поражением органа зрения. Заболевание может протекать практически бессимптомно, но при этом имеет высокую склонность к метастазированию, поэтому проблема ее выявления на начальных стадиях является крайне актуальной.

Этиологические факторы

Большинство случаев меланомы хориоидеи являются спорадическими, то есть обусловлены теми или иными мутациями клетки-предшественницы меланоцитарного звена, которая может дать начало патологическому опухолевому клону. Кроме того, есть предположение о наследственной причине данного заболевания. Воздействие такого типичного провоцирующего фактора для меланомы кожи, как повышенная инсоляция, для этой опухоли также не исключается.

В группе риска находятся пожилые люди (средний возраст манифестации опухоли — 60 лет). Немного чаще болеют мужчины. Склонны к появлению меланомы хориоидеи обладатели светлой кожи и волос, невусов и веснушек.

Клиническая картина

Жалобы пациентов зависят от размера и локализации меланомы хориоидеи, а также от наличия сопутствующих осложнений, к которым относятся: отслойка сетчатки вторичного характера, появление дегенеративных процессов в сетчатке, помутнение хрусталика.

На первичном приеме у офтальмолога обычно определяется снижение остроты зрения, появление перед глазом слепых участков (скотом), гемианопсий (выпадения половин поля зрения). В случае позднего обращения, больные жалуются на боль в глазу (вторичная глаукома), расширение сети сосудов. Также на склере может определяться пигментное пятно (экстраокулярный рост новообразования).

Стадии развития меланомы хориоидеи

Согласно международной классификации различают 4 стадии развития данной опухоли. Критерии распространенности опухолевого процесса:

Т1 — размер меланомы 10 мм и менее, толщина — 2,5 мм и менее.
Т2 — размер новообразования 10-16 мм, наибольшая толщина составляет 2,5-10 мм.
Т3 — размером 16 мм и/или толщина более 10 мм без распространения за пределы глазного яблока.
Т4 — наибольший размер опухоли 16 мм и/или толщина более 10 мм с распространением за пределы глазного яблока.

Также выделены 4 клинические стадии меланомы хориоидеи. Для каждой из них характерны определенные симптомы заболевания:

Для первой, так называемой стадии «спокойного глаза», свойственно отсутствие ярких клинических проявлений и жалоб. Возможно наличие помутнения сетчатки, также могут определяться дефекты поля зрения.
Вторая стадия характеризуется появлением боли в глазах, воспаления, покраснения глазного яблока, отека век.
На третьей стадии меланома хориоидеи выходит за границы глазного яблока, формируется экзофтальм, склера теряет целостность.
Четвертая стадия сопровождается генерализацией процесса. Общее состояние пациента ухудшается. Больные жалуются на сильную боль, снижается масса тела, нарастает интоксикация. Появляются метастазы меланомы внутренних органов: печени, легких, костей. Поражение того или иного органа провоцирует появление соответствующих симптомов. Может выявляться дальнейшее снижение остроты зрения, чувство пелены или тумана перед глазами. Данные проявления вызываются кровотечениями в стекловидное тело, помутнением хрусталика.

Симптомы второй и третьей стадии меланомы хориоидеи ярко выражены при расположении опухоли в центральной или парацентральной части глазного дна. Для периферической локализации новообразования характерно длительное отсутствие субъективных ощущений. В этом случае меланома выявляется либо случайно, либо на стадии распада опухоли и ее вторичных проявлений.

Виды меланомы глаза

Разработана классификация меланомы хориоидеи по морфологическому признаку. В зависимости от клеточной структуры, выделяют следующие типы данной опухоли:

Веретеноклеточный.
Эпителиоидный.
Смешанный (микстмеланома).
Фасцикулярный.
Некротический.

Данная классификация имеет определенные недостатки, так как некротическая меланома хориоидеи определяется клинически, а вот определить ее клеточную принадлежность из-за обширного некроза невозможно. Веретенообразный и фасцикулярный тип имеют сходный прогноз. В связи с этим, в настоящее время морфологически принято выделять только 2 типа: веретеноклеточный и эпителиоидный. Смешанная форма занимает промежуточное положение. Ее прогноз зависит от преобладания тех или иных клеток. Наименее благоприятной прогностически считается эпителиоидноклеточная меланома хориоидеи.

Диагностика

Учитывая клинические особенности меланомы хориоидеи, ее диагностика, особенно на начальных этапах, представляет определенные трудности. Помимо анализа жалоб больного и клинико-анамнестических данных, учитываются результаты следующих инструментальных исследований:

Биомикроскопии.
Офтальмоскопии.
Ультразвукового исследования глаза.
Диафаноскопии и др.

Меланома хориоидеи является новообразованием с высоким риском появления метастазов. Поэтому при обследовании пациента необходимо использовать также методы диагностики метастатических очагов: УЗИ органов брюшной полости и лимфатических узлов, рентгенографию легких, КТ, МРТ.

Способы лечения меланомы хориоидеи

Выделяют органосохраняющие методы лечения данной опухоли и хирургический метод без сохранения глаза. В случаях, когда не удается сохранить глаз, производят энуклеацию — изолированное удаление глазного яблока или экзентерацию — иссечение вместе с глазным яблоком всего содержимого орбитальной полости.

Показания к энуклеации:

Опухоль значительного размера.
Распространение меланомы на диск зрительного нерва.
Полное отсутствие зрительной функции.
Экстрабульбарный рост опухоли.
Вторичная глаукома.

После удаления глазного яблока, проводится имплантация внутреннего протеза и последующее наружное протезирование. Эти меры позволяют не только достичь хорошего косметического результата, но и препятствуют деформации лица.

К органосохраняющим методам лечения меланомы хориоидеи относятся:

Лучевая терапия. В зависимости от способа подведения излучения, лучевую терапию при данном заболевании проводят контактным или дистанционным способом. Контактное облучение, или брахитерапия, представляет собой имплантацию радиоактивных элементов вблизи очага меланомы.

Показания к проведению брахитерапии:

Отсутствие признаков распада.
Диаметр новообразования до 15 мм.
Отстояние от диска зрительного нерва не менее 2 диаметров самого диска.

Брахитерапия является самым эффективным методом органосохраняющего лечения при меланоме хориоидеи. Его применение способно снизить вероятность образования метастазов опухоли.

В составе системного лечения, актуально проведение иммунной терапии. Также при оказании помощи больным с меланомой хориоидеи в поздних стадиях учитываются особенности ее метастазирования. Для данной опухоли характерно изолированное поражение печени метастазами. В таких случаях с успехом применяется химиоэмболизация данного органа.

Такой распространенный метод лечения меланомы кожи, как таргетная терапия, при меланоме хориоидеи не применяется, так как при данном виде опухоли отсутствуют специфичные BRAF-мутации.

Профилактика и диспансерное наблюдение

Рекомендовано пожизненное наблюдение за больными, которые получали лечение меланомы хориоидеи. После проведения лучевой терапии и удаления новообразования, офтальмолог должен осматривать пациентов каждые полгода в течение 2 лет, а далее — 1 раз в год. С целью раннего выявления метастазов назначают УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию легких 1-2 раза в год.

Прогноз для жизни при меланоме хориоидеи

Продолжительность жизни при данном виде рака зависит от локализации и размера опухоли, возраста пациента, морфологии новообразования, проведенного лечения и других особенностей. Пятилетняя выживаемость на начальных стадиях меланомы хориодиеи после применения органосохраняющих радикальных методов составляет 93%, десятилетняя — 89%. На поздних стадиях, при выявлении метастазов печени медиана выживаемости составляет лишь 4-6 месяцев. Для пациентов с метастатическим поражением других органов годичная выживаемость составляет 76%.

Примеры лучевой терапии диффузной гемангиомы хориоидеи

Peculiarities of blood supply of localized choroidal

hemangiomas
A.F. Brovkina, A.G. Amiryan, V.G. Leluck
Moscow Scientific Research Institute of Gelmgoltsa MH of RF,
State Scientific Center- Institute of Biophysics of MH RF.

Hemangioma is a rare congenital tumour, which refers to malformations (haemarthromas) and consists of 0.76% from removed intraocular tumours.
Recently the diagnosis of localized choroidal hemangioma has been considered as fatal for the eye because of total retinal detachment. Taking into consideration the opportunity of early local hemangioma destruction, it’s early detection bacame actual.
Purpose: To study peculiarities of haemodynamics of localized choroidal hemangiomas with the help of duplex scanning.

Materials and methods
9 patients (9 eyes) with localized choroidal hemangioma were examined. Age of patients- 18-67 years old. (average - 44.7).

Results and discussion
Being in central zaone, hemangioma affects macular and paramacular zones in 2/3 of cases. There is juxtapapillary location of hemangioma in 1/3 of patients. While examinating in regime of CDK, in all cases, not depending on sizes of localized hemangioma, an even distribution of neovascular vessels at all it’s thickness and square was registered. By sight, blood supply of hemangioma is perfomed by choroidal vessels; retinal vessels don’t participate in it’s supply.
Only in juxtapapillary localization (3 cases) the tumour aquired double supply- from choroidal vessels and central retinal artery.
When the choroidal hemangioma takes place, increase of blood flow in posterior ciliar vessels is observed in 16.6% in average , in central retinal artery in 44.4% in average and in central retinal vein by 18.9%.
Change of blood flow in neovascular vessels is accompanied by increase of maximum systolic speed in intratumourous vessels.

Conclusion
Localized choroidal hemangioma may be differentiated clearly enough, using duplex scanning. Registered haemodynamic changing allows to confirm the double tumorous blood supply (from central retinal artery and posterior ciliar arteries). Exactly by this unsatisfying results of lasercoagulation could be explained. It affects supply from net of retinal vessels, but vessels from reservoir of posterior ciliar vessels, which are obliterated after the brachitherapy, remain intact.

Гемангиома - редкая врожденная опухоль - относится к порокам развития (гамартомам) и составляет 0,76% от удаленных внутриглазных опухолей [6]. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто. Их возраст колеблется от 10 до 60 лет, средний составляет 35,2 года [1, 2].
Опухоль развивается очень медленно, длительно протекает бессимптомно [1, 2, 4, 5]. При локализации в заднем полюсе глаза снижение зрения является первой причиной обращения пациентов к офтальмологу.
По своему характеру роста гемангиома хориоидеи может быть представлена одиночным узлом (отграниченная гемангиома), но может иметь и диффузное распространение. Последняя, как правило, сопровождает синдром Стюрж-Вебера [1, 2, 4, 16, 19].
Ранее диагноз отграниченной гемангиомы хориоидеи считался для глаза фатальным в результате появления тотальной отслойки сетчатки. В исходе возникала вторичная глаукома. В 70-80 гг. была попытка использовать лазеркоагуляцию для локализации «роста» гемангиомы и ее разрушения [3]. Однако полной регрессии опухоли достичь не удалось: в большинстве случаев продолжалась прогрессия отслойки сетчатки. В последние годы, как свидетельствуют данные литературы, эффективными оказались брахитерапия и наружное облучение глаза (при диффузной гемангиоме). Облучение приводит к резорбции субретинальной жидкости, уменьшению и локализации экссудата.
В связи с возможностью локального разрушения гемангиомы стало актуальным раннее ее выявление. Офтальмоскопически диагностика гемангиомы сложна, ее часто приходится дифференцировать с увеальной меланомой и метастатическими поражениями хориоидеи, в то же время от точного диагноза зависит выбор тактики лечения больного и оценки прогноза для жизни [1, 2, 3, 10, 16, 18]. Клинико-инструментальные методы исследования не всегда доказательны. Наиболее информативна ангиография - флюоресцентная и с индоцианин зеленым [1, 7, 8, 9, 11, 14, 15, 17, 18].
При ультразвуковом сканировании, которое широко применяется для диагностики внутриглазных опухолей, выделены эхографические признаки гемангиомы хориоидеи. К ним можно отнести проминирующий очаг повышенной эхогенности и отсутствие «экскавации» хориоидеи, столь характерной для увеальной меланомы [1]. Однако они относительны. Характерные для гемангиомы кровеносные сосуды при УЗ-сканировании не выявляются. Определенные надежды возлагали на дуплексное сканирование, сочетающее в себе элементы УЗ-сканирования (В-метод), цветового допплеровского кодирования (ЦДК) и спектрального допплеровского анализа, позволяющее получить информацию о кровотоке в сосудах глаза и в новообразованных сосудах опухоли в режиме реального времени. Тем не менее, данные литературы о диагностических возможностях дуплексного сканирования при отграниченной гемангиоме хориоидеи не многочисленны и противоречивы. В основном они принадлежат зарубежным авторам [11, 13, 16, 20, 21]. В отечественной литературе имеется публикация, в которой представлена только описательная картина ЦДК гемангиомы [4]. Располагая наблюдениями над 9 больными с гемангиомой хориоидеи, мы поставили перед собой задачу изучить особенности гемодинамики отграниченных гемангиом хориоидеи методом дуплексного сканирования.
Материалы и методы
Нами обследовано 9 пациентов (9 глаз) с отграниченной гемангиомой хориоидеи. Возраст больных - от 18 до 67 лет (средний - 44,7), женщин - 5, мужчин- 4. В 5 случаях диагноз отграниченной гемангиомы хориоидеи подтвержден флюоресцентной ангиографией (ФАГ), в 1 случае ФАГ не проведена из-за недостаточной прозрачности оптических сред, а в остальных случаях - из-за индивидуальной чувствительности к флюоресцеину. В этих случаях диагноз ставился на основании клинической картины, УЗ - сканирования и длительно существующего анамнеза.
Дуплексное сканирование с цветовым доплеровским кодированием и спектральным допплеровским анализом проводили на многофункциональном ультразвуковом сканере Acuson-Sequoia-512 линейным датчиком 15L8 с частотой сканирования 14-8 МГц, работающим в режиме реального времени (рис. 1). Сканирование проводили транспальпебрально в положении больного лежа с использованием обычного геля для УЗ-исследований.
На первом этапе проводили сканирование в режиме серой шкалы, оценивая при этом локализацию опухоли, топометрию, характер контура опухоли, эхогенность, наличие или отсутствие сопутствующей отслойки сетчатки.
В режиме ЦДК с помощью цветовых картограмм потоков визуализировали собственные сосуды опухоли, изучали их ангиоархитектонику. С помощью спектрального допплеровского анализа регистрировали показатели кровотока в собственных сосудах образования, центральной артерии и вене сетчатки (ЦАС, ЦВС), задних циллиарных артериях (ЗЦА). Контролем являлись гемодинамические параметры в ЦАС, ЦВС и ЗЦА здоровой стороны.
Результаты и их обсуждение
Располагаясь в центральной зоне, гемангиома почти в 2/3 случаях поражает макулярную и парамакулярную области. Юкстапапиллярное расположение гемангиомы, по нашим данным, встречается у 1/3 больных (рис. 2).
С учетом локализации опухоли ранним признаком ее, заставившей больных обратиться к офтальмологу, практически во всех случаях явилось снижение зрения. К моменту обследования гемангиома имела толщину, равную в среднем 3±0,7 мм (от 1,6 до 3,9 мм), а основание ее достигало в среднем 8,9±3,2 мм (от 3,8 до 13,5). Во всех случаях имелась вторичная отслойка сетчатки (в 6 случаях плоская, в 3-х - высокая).
При УЗ-сканировании у всех больных определялся проминирующий гиперэхогенный очаг без «экскавации» хориоидеи с ровной поверхностью.
При исследовании в режиме ЦДК во всех случаях, независимо от размеров отграниченной гемангиомы, выявлено равномерное распределение новообразованных сосудов по всей ее толщине и площади. Визуально кровоснабжение гемангиомы осуществляется за счет сосудов хориоидеи: сосуды сетчатки не участвуют в ее питании (рис. 3, 4) Только при юкстапапиллярной локализации (3 случая) опухоль получала двойное кровоснабжение - за счет сосудов хориоидеи и ЦАС (рис. 5).
Скоростные показатели кровотока представлены в таблице 1.
С учетом того, что хориоидея наполняется из бассейна задних цилиарных артерий, представляет интерес, как меняется кровоток в них при хориоидальной опухоли и, в частности, при гемангиоме. Оказалось, что скорость кровотока в задних цилиарных артериях здоровой и больной сторон отличаются и составляют 14,3±4,16 см/с и 16,68±5,8 см/с соответственно. Таким образом, в задних цилиарных артериях при гемангиоме хориоидеи отмечается усиление кровотока в среднем на 16,6%, что можно объяснить необходимостью усиленного притока к опухоли.
При гемангиоме хориоидеи отмечается также увеличение кровотока в ЦАС и ЦВС. По сравнению со «здоровой» стороной кровоток в ЦАС увеличен в среднем на 44,4%, что касается кровотока в ЦВС - он увеличен лишь на 18,9%. Хотя исследуемые нами группы не многочисленны, тем не менее удалось выявить зависимость кровотока в ЦАС в зависимости от локализации опухоли. Так, систолическая скорость кровотока в ЦАС при гемангиоме юкстапапиллярной локализации в среднем составила 15,13 см/с, а при макулярной и парамакулярной локализациях - 10,8 см/с. То есть именно при юкстапапиллярной гемангиоме кровоток в ЦАС усилен по сравнению с гемангиомой макулярной и парамакулярной локализации на 40,1%. Вероятно, увеличением общего притока крови к глазу при гемангиоме хориоидеи можно объяснить такие клинические признаки, как выраженная экссудативная реакция, сопровождающая вторичную отслойку сетчатки даже при небольшой ее проминенции, которые особенно выражены при юкстапапиллярной гемангиоме.
Анализ гемодинамики в новообразованных сосудах опухоли свидетельствует, что пиковая систолическая скорость и конечная диастолическая скорость в них достаточно высоки и превышают таковые в ЗЦА в 1,2 и 1,1 раза соответственно. Именно этим и можно объяснить быстрое «вымывание» флюоресцеина при флюоресцентной ангиографии, на что имеются указания в литературе [7, 13].
Зависимости между степенью выраженности кровотока и размерами опухоли в анализируемой группе не выявлен (табл. 2).
Возможно, это связано с торпидным характером роста, свойственным доброкачественным образованиям. В процессе роста таких новообразований происходит медленное постепенное увеличение новообразованных сосудов и сосудистых полостей.
Изменение кровотока в новообразованных сосудах гемангиомы с учетом локализации патологического очага сопровождается увеличением максимальной систолической скорости кровотока во внутриопухолевых сосудах, что более демонстративно при юкстапапиллярной локализации гемангиомы. В среднем она оказалась выше, чем при макулярной и парамакулярной локализациях, и составила 24,6 см/с и 18,7 см/с соответственно. Т.о., при юкстапапиллярной локализации гемангиомы отмечается усиление скорости кровотока в среднем в 1,3 раза. Обнаруженные изменения можно рассматривать, как документальное подтверждение двойного кровоснабжения опухоли.
Резюмируя изложенное, позволим себе сделать следующее заключение.
Отграниченная гемангиома хориоидеи может быть достаточно четко дифференцирована с помощью дуплексного сканирования. Выявляемые при этом гемодинамические сдвиги позволяют утвердиться в мнении о двойном кровоснабжении опухоли (из системы ЦАС и ЗЦА). Именно этим можно объяснить неудовлетворительные результаты лазеркоагуляции. При последней нарушается питание от сети ретинальных сосудов, но остаются сохранными питающие сосуды из бассейна задних цилиарных артерий, которые облитерируются после брахитерапии.

Литература
1. Бровкина А. Ф., Офтальмоонкология. - М., Медицина, 2002. - С. 255-259.
2. Бровкина А.Ф., в Сб.: Современные технологии в диагностике и лечении сосудистой патологии органа зрения. - Краснодар, 2002. - С. 52-53.
3. Бровкина А. Ф., Макарская Н. В. Гемангиомы хориоидеи. // Офтальмол. Журнал. - 1985. - №7. - С. 407 - 411.
4. Катькова Е. А. Диагностический ультразвук в офлальмологии. - М., «Фирма СТРОМ», 2002. - С. 55 - 79.
5. Терентьева Л. С. Внутриглазные опухоли. //Опухоли глаза, его придатков и орбиты. - Киев.: Здоров я, 1978. - С. 109 - 135.
6. Шепкалова В. М., Хорасанян -Тадэ А. А., Дислер О. Н. Внутриглазные опухоли. Атлас. - М.: Медицина, 1965. - С. 6 - 86.
7. Юровская Н. Н. Флюоресцентная ангиография при внутриглазных опухолях. //Офтальмоонкология. - М., Медицина, 2002. - С 16 - 35.
8. Anand R., Augsburger J., Shilds J. Circumscribed choroidal hemangiomas. //Arch ophthal. - 1989. - Vol. 107. - №9. - P. 1338 - 1342.
9. Arevalo J. F., Shields C. L., Shields J.A., et al. Circumscribed choroidal hemangioma: characteristic features with indocyanine green videoangiography. // Ophthalmology . - 2000. - Vol. 107. - P. 344 - 50.
10. Gass GMD. Stereoscopic Atlas of macular diseases. Diagnosis and treatment, 4th ed. St. Louis: Mosby, 1997; 208 - 13.
11. Guthoff R., Berger R., Helmke K. et al. Doppler sonographic findings in intraocular tumors. // Fortschr. Ophthalmol. - 1989. - Vol. 83. - №3. - P. 239.
12. Leys A., Bonnet S. Case repot: associated retinal neovascularization and choroidal hemangioma. // Retina. - 1993. - Vol. 13. - №3. - P. 528 - 532.
13. Lieb W. E., Shields J.A., Cohen S. M., Merton D. A., Mitchell D. G., Shields C. L. et al. Color Doppler imaging in the management of intraocular tumors. // Ophthalmology. - 1990. - Vol. 97. - P. 1660 - 1664.
14. Piccolino F., Borgia L, Zincola E. Indocyanin green angiography of circumscribed choroidal hemangiomas. // Retina. - 1996. - Vol. 16. - №1 - P. 19 - 28.
15. Ruby A., Jampol L., Goldberg M et al. Coroidal neovascularizaions assotiated with choroidal hemangiomas. // Arch. Ophthal. - 1992. - Vol. 110. - №3. - P. 658 - 661.
16. Shields C. L., Honovar S. G., Shields J.A., et al. Circumscribed choroidal hemangioma. // Ophthalmology. - 2001. - Vol. 108. - №12. - P. 2237 - 48.
17. Shields C. L., Shields J.A., De Potter P. Patterns of indocyanine green videoangiography of choroidal tumours. // Br. J. Ophthalmol. - 1995. - Vol. 79. - P. 237 - 45.
18. Shields J.A., Shields C. L. Atlas of intraocular tumors. Philadelphia: Lippincott. Williams & Wilkins, 1999; 170 - 9.
19. Shields J.A., Stephens R. F., Eagle R.C., Shields C.L. Progressive enlargement of a circumscribed choroidal hemangioma. // Arch. Ophthalmol. - 1992. - Vol. 110. - P. 1276 - 78.
20. Yang W., Hu S., Wang L. Color Doppler imaging diagnosis of ocular tumor. // Chin. Med. J. Engl. - 1997. - Vol. 110. - №9. - P. 664 - 6.
21. Yang W., Hu S., Wang L. Color Doppler imaging diagnosis of ocular tumor. //Chang. Hua. Yen. Ko. Tsa. Chin. - 1997. - Vol. 33. - №4. - P. 272 - 6.

предоставляем актуальную медицинскую информацию от ведущих специалистов, помогая врачам в ежедневной работе

Опухоли хориоидеи

Опухоли хориоидеи - это группа патологических образований сосудистой стенки, которая включает в себя невус, увеальную меланому и гемангиому. В течение длительного промежутка времени клинические симптомы отсутствуют. Снижение остроты зрения и страбизм возникают только при увеличении диаметра новообразования. Диагностика опухолей хориоидеи основывается на проведении офтальмоскопии, визометрии, ФАГ, биомикроскопии, ОКТ, УЗД. В зависимости от формы заболевания тактика лечения сводится к проведению лазерной коагуляции, криотерапии, брахитерапии, фотодинамической терапии, транспупиллярной термотерапии. При отсутствии эффекта или большом размере опухоли хориоидеи показана энуклеация.

Общие сведения

Опухоли хориоидеи - это доброкачественные или злокачественные новообразования сосудистой оболочки глазного яблока. Невус - наиболее распространённое доброкачественное образование органа зрения. Частота его выявления при офтальмоскопии составляет 2%. В тоже время, при аутопсии данную патологию диагностируют у 6,5-20% пациентов. У лиц женского и мужского пола невусы определяются в равной степени. Распространенность увеальной меланомы среди всех патологий глаз составляет 5%. Риск образования этой опухоли хориоидеи существенно увеличивается с возрастом больного и после 69 лет с каждым годом возрастает на 50 случаев (из расчета на 1 млн. населения). Общая заболеваемость гемангиомой глаза среди общего числа интраорбитальных патологических новообразований составляет 0,76%. Данный вид опухоли хориоидеи встречается во всех возрастных группах, но чаще диагностируется после 10 и до 60 лет.

Причины

Зачастую опухоли хориоидеи развиваются спорадически. Однако в литературе описаны семейные случаи увеальной меланомы, что позволяет отнести ее к числу генетически детерминированных патологий. Дисфункция генов-супрессоров опухолевого роста (CDKN2A, CDK4) приводит к развитию хромосомных мутаций, локализирующихся на коротком плече 21 или длинном плече 14 хромосомы. Каскад патологических процессов включает в себя нарушение синтеза белков p16 и p14ARF. Развитию данной опухоли хориоидеи может предшествовать окулодермальный меланоз или нарушение пигментного обмена. Нередко она возникает в результате малигнизации прогрессирующего невуса, но наиболее распространенная причина появления неоплазии - мутация «de novo». С учетом морфологической картины различают веретеноклеточный, эпителиоидный и смешанный варианты увеальной меланомы. Специфическая окраска опухоли хориоидеи обусловлена отложением липофусциновых зёрен.

Гемангиома относится к числу гамартом. Причина образования - тканевая аномалия развития. Состав новообразования имеет те же компоненты, что и окружающие ткани, но степень его дифференциации и строение резко нарушены. Риск развития опухолей хориоидеи возрастает при длительном контакте с ультрафиолетовым излучением или на фоне солнечных ожогов глаз. В популяции заболевание чаще встречается среди лиц, в фенотипе которых присутствуют голубые глаза, светлая кожа и волосы, множественные невусы (более 50).

Симптомы опухолей хориоидеи

С клинической точки зрения выделяют сосудистые и пигментные опухоли хориоидеи. Также различают доброкачественные и злокачественные новообразования. К пигментным формам относят невусы (стационарные и прогрессирующие). В большинстве случаев это врожденный вид опухолей хориоидеи, но интенсивность пигментной окраски усиливается после 30-летнего возраста. Их выявляют в заднем полюсе глазного яблока, реже в экваториальной области или перед ней. Описаны случаи бинокулярного поражения органа зрения. Как правило, течение заболевания бессимптомное. Увеличение в размере прогрессирующего невуса в редких случаях приводит к снижению остроты зрения.

Клинические проявления увеальной меланомы зависят от ее диаметра и степени вовлечения в патологический процесс окружающих сосудов. Ангиогенез в области опухоли хориоидеи и изменения сосудистой стенки (утолщение и уплотнение) приводят к разрыву внутренней оболочки глазного яблока. Зачастую симптоматика отсутствует. В редких случаях пациенты предъявляют жалобы на вспышки света, снижение зрительных функций, появление «мушек» или «чёрной занавеси» перед глазами. При большой распространенности опухолевого процесса у больных прогрессивно снижается острота зрения.

Гемангиома относится к группе доброкачественных опухолей хориоидеи. Для нее характерен быстропрогрессирующий рост, который очень часто приводит к полной отслойке сетчатки. Первый симптом заболевания у взрослых - нарушение зрительных функций. В детском возрасте данная опухоль хориоидеи становится причиной страбизма. С клинической точки зрения выделяют ограниченную и диффузную формы. При ограниченном варианте формируется небольшой узел с четко очерченными краями. Клинические проявления мало выражены. При диффузном распространении опухолевого процесса, заболевание осложняется энцефалофациальным ангиоматозом (синдром Стерджа-Вебера).

Диагностика опухолей хориоидеи основывается на результатах офтальмоскопии, визометрии, флуоресцентной ангиографии, биомикроскопии, оптической когерентной томографии (ОКТ), ультразвукового исследования (УЗД) в В-режиме. При офтальмоскопии невусы имеют вид плоских, приподнятых над уровнем окружающих тканей образований размером до 0,1 см. В зависимости от выраженности пигментации их цвет варьирует от сероватого до серо-коричневого. Границы зачастую неровные, но с четкими очертаниями. Неровность контуров обусловлена прилежащими сосудами. Для невусов, лишенных пигмента, характерна овальная или округлая форма с ровными, но менее очерченными контурами. В отличие от прогрессирующих невусов, на поверхности стационарных присутствуют друзы. Для их дифференциальной диагностики проводится офтальмоскопия с цветными фильтрами. Красная окраска фильтра позволяет визуализировать данный тип опухоли хориоидеи, при зеленой патологическое образование не определяется.

Методом флуоресцентной ангиографии при стационарной форме выявляется снижение флуоресценции на протяжении всего обследования. При этом в окружающей сосудистой оболочке изменения не выявляются. Об изменениях хориоидеи свидетельствует пропотевание и яркое свечение красителя. При офтальмоскопии увеальной меланомы обнаруживается небольшой узелок с постэкваториальной локализацией. Опухоль хориоидеи - желто-коричневой или аспидной окраски с друзами на поверхности или в окружающих тканях. Методом ОКТ устанавливается точная локализация, размеры, степень распространения на окружающие ткани. У большинства пациентом при визометрии диагностируется снижение остроты зрения.

При проведении офтальмоскопии отграниченная гемангиома имеет вид небольшого узелка округлой формы с ровными контурами диаметром 0,3-1,5 см. Средняя толщина патологического образования составляет 0,3-0,4 см. Цвет данной формы опухоли хориоидеи - от светло-серого до темно-красного. Для дифференциальной диагностики гемангиомы от меланомы следует провести флуоресцентную ангиографию. При гемангиоме средний диаметр сосудов опухоли соответствует таковому сосудов хориоидеи, также на ее поверхности могут появляться небольшие очаги кровоизлияния. Из-за прогрессирующего ангиогенеза при меланоме новообразованные капилляры имеют меньший калибр и более извитой ход. На УЗД опухоли хориоидеи определяется ток крови и характерная пульсация сосудов, что позволяет подтвердить диагноз. Наружный осмотр проводится для выявления типичной симптоматики страбизма.

Лечение опухолей хориоидеи

Тактика лечения при опухолях хориоидеи зависит от формы заболевания. При появлении признаков, свидетельствующих о трансформации стационарного невуса в прогрессирующий, показана лазерная коагуляция. При обнаружении увеальной меланомы большого размера следует провести энуклеацию глазного яблока. Если диаметр патологического новообразования незначительный, а опухоль не распространяется за пределы первичного очага, рекомендована контактная лучевая терапия (брахитерапия глаза). Преимущество данного метода лечения опухолей хориоидеи - местное воздействие на меланому максимальной дозой лучевой терапии. При этом на окружающие ткани и критические органы излучение не влияет. Альтернативный вариант - транспупиллярная диод-лазерная термотерапия. Данный метод относится к числу малоинвазивных техник. При этом вся процедура проводится под визуальным контролем.

Выявление гемангиомы - это показание к проведению оперативного вмешательства, что обусловлено большим риском экссудативной отслойки сетчатки и снижения зрительных функций. В лечении отграниченной формы опухоли хориоидеи используется криотерапия, брахитерапия, фотодинамическая терапия и транспупиллярная диод-лазерная термотерапия. Высокой эффективностью обладает лазерокоагуляция в желтом спектре излучения. Тактика лечения сводится к облитерации кровеносных сосудов. Преимущество этой методики - ликвидация выпота экссудата из новообразованных сосудов за счет адгезии пигментного слоя и сенсорной сетчатки. Субретинальная жидкость при этом резорбируется.

Прогноз и профилактика

Специфических мер по профилактике опухолей хориоидеи в офтальмологии не разработано. Все пациенты с установленным диагнозом доброкачественного или злокачественного новообразования сосудистой оболочки должны находиться на диспансерном учете у офтальмолога. После проведения оперативного лечения периодически необходимо проходить профилактическое обследование у специалиста, ограничить пребывание на солнце, избегать работы при высокой температуре окружающей среды.

Прогноз для жизни и трудоспособности при стационарной форме невуса благоприятный. Прогрессирующий вариант следует рассматривать как предраковое состояние. Наиболее злокачественная среди опухолей хориоидеи - меланома, прогноз для жизни определяется стадией развития. Гемангиома сосудистой оболочки - прогностически благоприятное заболевание, однако у отдельных больных возможна полная потеря зрения.

Меланома хориоидеи

Меланома хориоидеи - это злокачественное новообразование сосудистой оболочки глаза с преимущественно гематогенным путем метастазирования. Клинически наиболее часто проявляется болевым синдромом, снижением остроты зрения, фотопсиями и метаморфопсиями. Диагностика заключается в проведении биомикроофтальмоскопии, офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, ультразвукового доплеровского цветного картирования, КТ и МРТ. Распространенными методами лечения меланомы хориоидеи являются лучевая терапия и энуклеация. Также возможны проведение брахитерапии с диод-лазерной термотерапией, эндовитреальное удаление опухоли и эндорезекция меланомы хориоидеи.

Меланома хориоидеи - это генетически-детерминированная опухоль, которая развивается спорадически или у лиц с отягощенным семейным анамнезом по поводу данного заболевания. Впервые меланому хориоидеи описал Г. Бартиш в 1563 году. Детальная характеристика заболевания в офтальмологии была представлена в 1819 году французским врачом Рене Лаэннеком. Согласно статистическим данным, около 70% от всех злокачественных опухолей глаз занимает увеальная меланома. Общая распространенность в популяции составляет 9:1000000. Наиболее часто патология встречается в скандинавских странах, Франции и Израиле. Неоплазия чаще развивается у людей со светлыми глазами. Меланому хориоидеи обычно диагностируют в возрасте 50-60 лет. Дети болеют очень редко, казуистическими являются случаи заболевания у младенцев. Большему риску развития онкологического новообразования подвержены лица белой расы, мужчины страдают данным заболеванием реже женщин.

Причины меланомы хориоидеи

Зачастую этиологию меланомы хориоидеи установить не удается, поскольку опухоль развивается спорадически. Прослеживается генетическая предрасположенность к развитию этой патологии. В 0,37% случаев заболевание носит семейный характер. Триггерами являются мутации гена GNAQ или GNA11. Патологические изменения в одном из генов исключают развитие изменений в другом, поскольку при обеих мутациях в процесс вовлечен кодон Q209 (5 экзон) или R183 (4 экзон). Редкая причина меланомы хориоидеи - аномалии генов BRAF, NRAS. При этом имеют место мутации 3 (моносомия), 6 или 8 (трисомия) хромосомы.

Существенные отличия молекулярно-генетического профиля меланомы хориоидеи приводят к тому, что современные методы лечения меланомы других локализаций оказываются неэффективными в отношении этой формы заболевания. Появлению патологического новообразования обычно не предшествуют изменения со стороны сосудистой оболочки, реже меланома образуется на месте невуса хориоидеи или окулодермального меланоза. Предрасполагающими факторами являются голубой цвет глаз, 1 и 2 фототипы кожных покровов по Фицпатрику. Отрицательное влияние ультрафиолетового излучения на развитие новообразований хориоидеи не доказано.

Симптомы меланомы хориоидеи

Клинические проявления меланомы хориоидеи разнообразны и зависят от размеров и типа роста новообразования. Выделяют узловой, диффузный и чашеобразный характер роста. Для опухоли более свойственна постэкваториальная локализация, реже - преэкваториальная или экваториальная. Как правило, в патологический процесс вовлечен только один глаз. Билатеральные формы встречаются только у 2% пациентов. В большинстве случаев поражаются височные отделы хориоидеи. На начальных стадиях развития меланома хориоидеи имеет вид небольшого округлого образования желто-коричневого или серого цвета с незначительным возвышением. При диаметре опухоли не более 6-7 мм ее сложно отличить от невуса. При этом для заболевания характерно латентное течение, зачастую патологию диагностируют в ходе планового осмотра.

Вместе с тем, развитие меланомы хориоидеи в центральных отделах может сопровождаться снижением остроты зрения, искаженным восприятием формы, величины или цвета предметов, появлением дефектов полей зрения в виде скотом. Эпизоды фотопсий воспринимаются пациентами как «блестящие шары света», которые склонны мигрировать с одних участков поля зрения к другим. Данные явления возникают 2-3 раза в день и появляются при сумеречном освещении. Болевой синдром при меланоме хориоидеи связан с развитием вторичной глаукомы или увеита.

Рост патологического новообразования приводит к сдавливанию собственных вен опухоли или сосудов хориоидеи, расположенных вокруг меланомы. Компрессия венозного аппарата сопровождается транссудацией жидкости с последующим присоединением экссудативного компонента на фоне некротических изменений, вызванных быстрым развитием патологического процесса. Таким образом, по мере увеличения размера новообразования развивается локальная отслойка сетчатки, которая в последующем достигает большой протяженности. В случае диффузного роста меланомы хориоидеи вторичная отслойка может сочетаться с клапанным разрывом. При этом наряду с фотопсиями и метаморфопсиями пациенты отмечают у себя появление черных точек, «мушек» или «пелены» перед глазами.

Для меланомы хориоидеи при экваториальной локализации характерно появление синдрома Ирвина-Гасса. В зоне патологического новообразования развивается клиническая картина васкулита и периваскулита. Повышенная проницаемость сосудов хориоидеи приводит к отеку макулярной области в дистальных отделах. Пациенты предъявляют жалобы на размытость, искаженность и розовый оттенок изображения перед глазами, повышенную чувствительность к свету. Кроме того, при синдроме Ирвина-Гасса может наблюдаться циклическое снижение остроты зрения в определенное время суток (чаще утром).

Наиболее распространенными симптомами меланомы хориоидеи являются «туман» или плавающие помутнения черного или красного цвета перед глазами, фотопсии и внезапное снижение остроты зрения. Возможно развитие гемофтальма. Часто данное патологическое состояние по своим клиническим проявлениям напоминает хориоретинальную макулодистрофию. В свою очередь, токсические вещества, выделяющиеся при распаде опухоли, вызывают развитие увеита. Частота возникновения воспалительных процессов напрямую зависит от клеточного состава опухоли. Изначально в большинстве случаев наблюдается хориоидит, который является почвой для возникновения заднего увеита или склерита. Как правило, воспалительные поражения структур органа зрения выявляются при диаметре меланомы хориоидеи более 15 мм и толщине более 5 мм. Некротические изменения опухоли приводят к эндофтальмиту или панофтальмиту. При этом пациенты предъявляют жалобы на сильную боль пораженного глаза с иррадиацией в одноименную половину головы, отечность и покраснение век.

Меланома хориоидеи относится к числу злокачественных новообразований со склонностью к гематогенному метастазированию. Наиболее часто метастазы определяются в печени и легких, на терминальных стадиях возможно их обнаружение во всех органах и тканях организма.

Диагностика меланомы хориоидеи

Диагностика меланомы хориоидеи основывается на анамнестических данных, результатах биомикроофтальмоскопии, офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии, ультразвукового доплеровского цветного картирования, компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Отягощенный семейный анамнез может указывать на наследственную предрасположенность к меланоме или на то, что онкологический процесс является одним из проявлений первично-множественной опухоли.

Методом офтальмоскопии определяется наличие патологического образования на поверхности хориоидеи, устанавливаются его размеры, характер роста и форма. Зачастую меланома хориоидеи покрыта друзами и «полями оранжевого пигмента», которые представлены отложением зерен липофусцина. Появление данного диагностического критерия указывает на быстрое прогрессирование заболевания. При детальном изучении поверхностной структуры меланомы хориоидеи методом биомикроофтальмоскопии удалось установить, что цвет липофусцина зависит от природы и окраски опухоли. Поэтому коричневый или розово-коричневый оттенок неоплазии не может исключить симптом «поля оранжевого пигмента».

Кроме того, офтальмоскопия позволяет выявить новообразованные сосуды при толщине опухоли 3,5 мм и более. Для их обнаружения на ранних этапах развития меланомы хориоидеи выполняется флуоресцентная ангиография. Этот метод делает доступным для визуализации первые признаки ангиогенеза при толщине новообразования в 1,3 мм. При большом размере опухоли сосуды выглядят толстыми, короткими, с выраженными деформациями структуры, отмечается склонность к образованию хаотической сети. Сосудистые аномалии предрасполагают к развитию кровоизлияний в ткань меланомы хориоидеи и прилежащие структуры глаза, что также можно установить при проведении офтальмоскопического исследования. При ультразвуковом допплеровском цветном картировании выявляются ретинотуморальные шунты. КТ и МРТ осуществляются в предоперационном периоде для точного определения размера и локализации неоплазии, а также для выявления метастазов в другие органы и ткани.

Лечение меланомы хориоидеи

Тактика лечения меланомы хориоидеи зависит от размера, локализации и распространенности патологического процесса. Применяются такие методы, как лучевая терапия (органосохраняющая методика) и оперативное вмешательство, заключающееся в энуклеации глаза. К полному удалению глазного яблока прибегают при обширном диффузном росте опухоли или большом размере узловой меланомы хориоидеи. Альтернативными вариантами являются брахитерапия глаза с диод-лазерной термотерапией, эндовитреальное удаление опухоли, эндорезекция меланомы и различные комбинированные методики. Проведение эндорезекции совместно с брахитерапией возможно даже при больших размерах новообразования. Все виды оперативного вмешательства должны выполняться в соответствии с принципами абластики.

Прогноз и профилактика меланомы хориоидеи

Специфических мер по профилактике меланомы хориоидеи не разработано. Прогноз для жизни и трудоспособности зависит от стадии онкологического процесса, размера и локализации опухоли. Смертность при диаметре новообразования до 10 мм составляет 16%, при диаметре более 15 мм - 53%. Для ранней диагностики и лечения меланомы хориоидеи необходимо проходить регулярные осмотры офтальмолога с проведением визиометрии, тонометрии, офтальмоскопии и биомикроскопии. При диффузном росте или большом диаметре узловой формы существенно снижается острота зрения вплоть до полной слепоты. При невозможности проведения органосберегающей операции, показана энуклеация глаза. Данное оперативное вмешательство влечет за собой инвалидизацию пациента.

Читайте также: