Синдром Бристоу (Bristowe) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Morpheus
Обновлено: 14.12.2024

Баршоня — Тешендорфа синдром (Th. Barsony, 1887-1942, венгерский рентгенолог; W. Teschendorf, немецкий рентгенолог, XX в.; синонимы: дивертикулы пищевода множественные ложные, дивертикулы пищевода множественные функциональные, пищевод извитой, пищевод четкообразный, пищевод штопорообразный) — болезнь пищевода неизвестной этиологии, характеризующаяся спастическим сокращением его циркулярных мышц, что придает пищеводу четкообразный вид на рентгенограмме; клинически проявляется непостоянной дисфагией и загрудинными болями.

Бойса симптом (Boys) — появление булькающего звука или урчания при надавливании на боковую поверхность шеи; признак большого дивертикула шейного отдела пищевода.

Бушара болезнь (Ch.J. Bouchard, 1837-1915, французский патолог) — гастрэктазия (расширение полости желудка с растяжением его стенок при стенозе привратниковой части или двенадцатиперстной кишки).

Бэррета язва пищевода (N.R. Barret, род. в 1903 г., английский хирург) — язва пищевода, по клинико-морфологическим признакам напоминающая пептическую язву желудка или двенадцатиперстной кишки.

Кушинга эзофагит (Н.W. Cushing, 1869-1939, американский нейрохирург) — острый эзофагит, иногда развивающийся при поражении ЦНС, напр. после черепно-мозговой травмы.

Кушинга язва (Н.W. Cushing) — язва желудка или двенадцатиперстной кишки, иногда развивающаяся при поражении ЦНС, напр. после черепно-мозговой травмы.

Кэмерона синдром (A.J. Cameron) — язвенные или эрозивные повреждения слизистой оболочки грыжевого выпячивания при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, которые сопровождаются хроническим оккультным или явным кровотечением и железодефицитной анемией.

Ларрея грыжа (D.J. Larrey, 1766-1842, французский хирург). Левосторонняя парастернальная диафрагмальная грыжа, выходящая в средостение через грудино-реберный треугольник.

Лихтенштерна симптом (Lichtenstern, синоним дисфагия парадоксальная, d. paradoxalis) — дисфагия, при которой большие порции пищи легче проходят в желудок, чем малые; возможный признак грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

Лиана — Сигье — Вельти синдром (С.С. Lian, 1882-1969, французский врач; F. Siguier, 1909-1972, французский врач; Н.L. Welti, 1895-1970, французский хирург) — сочетание диафрагмальной грыжи, часто осложненной рефлюкс-эзофагитом, с повторными тромбозами и тромбофлебитами сосудов конечностей и нередко с гипохромной анемией; патогенез неясен.

Монтандона синдром (А. Montandon, швейцарский врач, XX век) — приступы длительной дисфагии вследствие миогенного стеноза шейной части пищевода (области пищеводноглоточного соединения), сопровождающиеся попаданием жидкой пищи в гортань, аспирации и приводящие к нарастающему истощению.

Морганьи грыжа (G.B. Morgagni, 1682-1771, итальянский анатом). Правосторонняя парастернальная грыжа.

Харрингтона грыжа (S. W. Harrington, 1889-1975, американский хирург). Антральная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (типы 1 и 2).

Ценкера дивертикул (F.A. Zenker, 1825-1898, немецкий патолог; синоним ценкеровский дивертикул) — мешковидный дивертикул глоточного конца пищевода, образующийся сначала на его задней стенке, а затем распространяющийся и на боковую. В начале заболевания — глоточные парестезии, перемежающаяся дисфагия, сухой кашель. С увеличением дивертикула в нем происходит задержка пищи, урчание при приеме воды. Мешок сдавливает пищевод, усиливается дисфагия, часты аспирационные пневмонии.

Эпонимные симптомы/синдромы, связанные с патологией кишечника

Алапи симптом (Alapy). Отсутствие или незначительное напряжение брюшной стенки при инвагинации кишечника.

Альвареса синдром (W.C. Alvarez, 1884-1978, американский врач, описан в 1949 г.; синонимы: псевдоилеус; истерическое вздутие живота). Преходящее вздутие живота нейрогенной природы. Чаще наблюдается у истеричных или психопатичных женщин.

Бувре признак (1) (L. Bouveret, 1850-1929, французский врач) — выпячивание в области проекции на переднюю брюшную стенку места перехода подвздошной кишки в слепую, наблюдаемое при непроходимости толстой кишки.

Бувре признак (2) (L. Bouveret; синоним Куссмауля симптом, Adolf Kußmaul, 1822-1902, немецкий терапевт) — периодическое выбухание брюшной стенки в надчревной области и левом подреберье при сужении привратника, обусловленное усиленной перистальтикой желудка.

Вербрайка синдром (J.R. Verbryke, род. в 1885 г., американский врач; синоним синдром печеночного перегиба ободочной кишки) — боль и чувство натяжения в подложечной области в сочетании с диспептическими явлениями при наличии сращений желчного пузыря с печеночным углом ободочной кишки.

Вильмса симптом падающей капли (М. Wilms, 1867-1918, немецкий хирург и онколог) — звук падающей капли жидкости, определяющийся аускультативно на фоне шумов перистальтики при непроходимости кишечника.

Гарднера синдром (Е.J. Gardner, 1909-1989, американский врач-генетик) — наследственная болезнь, характеризующаяся множественным полипозом прямой и ободочной кишок в сочетании с доброкачественными опухолями, чаще костей и кожи (остеомы, фибромы, липомы); наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Гейбнер-гертеровская болезнь (O.J.L. Heubner, 1843-1926, немецкий педиатр; С.A. Herter, 1865-1910, американский врач и фармаколог; синоним Ги — Гертера — Гейбнера болезнь) — целиакия.

Данса симптом (J. В. H. Dance, 1797-1832, французский врач) — западение брюшной стенки в правой подвздошной области при илеоцекальной инвагинации.

Жанбона синдром (М. Janbon, современный французский терапевт; синоним syndromus choleriformis, enteritis choleriformis). Описан как гастроинтестинальная симптоматика после лечения окситетрациклином. Патогенез заключается в уничтожении антибиотиками физиологической бактериальной флоры кишечника, что способствует развитию патогенной, устойчивой к антибиотикам.

Ирасека — Цюльцера — Уилсона синдром (A. Jirasek, 1880-1960, чехословацкий хирург; W.W. Zuelzer, 1909-1987, американский педиатр; J.L. Wilson, американский педиатр) — аганглиоз толстой кишки врожденный сегментарный. Патоморфологическая форма болезни Гиршспрунга, при которой в толстой кишке имеются одна или две аганглионарные зоны с нормальным участком кишки между ними; при этом аганглиоз не распространяется на прямую кишку.

Кантора симптом (М.О. Cantor, род. в 1907 г., американский хирург) — нитевидные тени в дефектах наполнения кишки; рентгенологический признак колита и регионарного илеита.

Карно симптом (M.O. Carnot) — боль в эпигастральной области, возникающая при резком разгибании туловища. Бывает при спаечной болезни.

Кенига синдром (F. Konig, 1832-1910, немецкий хирург) — сочетание приступов коликообразных болей в животе, метеоризма, чередования запоров и поносов, урчания при пальпации правой подвздошной ямки, наблюдающееся при хронической непроходимости кишечника в области перехода подвздошной кишки в слепую.

Клойбера симптом (Н. Kloiber, немецкий рентгенолог; синоним Клойбера чаши) — наличие на рентгенограмме живота (при вертикальном положении больного) теней, напоминающих чаши с жидкостью; признак скопления жидкости и газа в кишечнике при его непроходимости.

Кронкхайта — Канада синдром (L.М. Cronkhite, род. в 1919 г., американский врач; W.J. Canada, современный американский рентгенолог) — облысение, атрофия ногтей и гиперпигментация кожи при семейном полипозе органов пищеварительного тракта.

Кюсса синдром (G.Е. Kuss, 1877-1967, французский хирург) — хроническая частичная непроходимость кишечника, обусловленная наличием спаек в области малого таза, например при хроническом сальпингите.

Лобри — Сулля синдром (Ch. Laubry, 1872-1941, французский врач; P.L.J. Soulle, 1903-1960, франц. врач) — сочетание избыточного содержания газа в желудке, метеоризма и высокого стояния правого купола диафрагмы при ишемической болезни сердца, обусловленное рефлекторной гипокинезией пищеварительного тракта.

Мачеллы — Дворкена — Биля симптом (T.E. Machella, F.J. Dworken, H.J. Biel; 1952). Синоним: симптом селезеночного угла. Сильная боль в левой половине живота, вызванная растяжением газами селезеночного угла толстой кишки. Облегчение наступает после опорожнения кишечника и отхождения газов. См. Пайра болезнь, синдром.

Матье симптом (A. Mathieu, 1855-1917, французский врач) — шум плеска в пупочной области при толчкообразной пальпации; признак непроходимости кишечника.

Меккеля дивертикул (J.F. Meckel junior, 1781-1833, немецкий анатом). Врожденный дивертикул подвздошной кишки. Правило двоек: 2 дюйма длиной, в 2 футах от илеоцекального клапана (баугиниевой заслонки), у 2% населения.

Образцова признак (В.П. Образцов, 1849-1920, отечественный терапевт) — шум плеска при пальпации слепой кишки; признак хронического колита.

Обуховской больницы симптом — баллонообразное расширение ампулы прямой кишки, определяемое пальцевым исследованием; признак заворота сигмовидной кишки.

Пайра болезнь, синдром (Erwin Payr, австрогерманский хирург, 1871-1946; синонимы: синдром селезеночного изгиба, flexura lienalis syndrome, splenic flexure syndrome). Первично описана как запоры, обусловленные перегибом и сращением поперечной и нисходящей ободочной кишок («двустволка»). Разнообразная симптоматика (в т. ч. кардиалгии) связана с скоплением газа в области изгиба. Одни считают вариантом СРК (облегчение после опорожнения кишечника и отхождения газов), другие - самостоятельной патологией. Иногда называют также синдромом Мачеллы-Дворкена-Била.

Пиулахса — Хедериха (Пиулакса - Эдерика) болезнь, синдром (испанские врачи P. Piulachs, H. Hederich; синоним: тимпанит при синдроме долихомегаколона, tympanites in dolichomegacolon syndrome). Острое паралитическое расширение толстой кишки (без механической непроходимости). Симптомы: резкий метеоризм и боль в животе. Рентгенологически обнаруживают долихомегаколон.

Протопопова синдром (В.П. Протопопов, 1880-1957, отечественный психиатр; синоним Протопопова триада) — сочетание тахикардии, мидриаза (расширения зрачка) и спастического запора, наблюдающееся при депрессиях.

Рапунцель синдром (описан E.D. Vaughan, J.L. Sawyers и H.W. Scott в 1968 г.). Закупорка кишок, вызванная систематическим проглатыванием волос. В кишках больного образуются трихобезоары. Может потребовать хирургического вмешательства. Наблюдается при психопатиях, шизофрении, эпилепсии, олигофрении, преимущественно в детском возрасте. Рапунцель (Rapunzel) - персонаж одноименной сказки братьев Гримм, девушка с длинными косами.

Сейнта синдром (Ch.F.М. Saint, совр. южноафриканский патолог; синонимы: Сейнта триада, Сена синдром — нрк*, Сента синдром — нрк*) — сочетание грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, желчнокаменной болезни и дивертикулеза толстой кишки.

Тавеля болезнь (Е. Tavevl, швейцарский хирург) — периколит после аппендэктомии, характеризующийся образованием спаек и сужением толстой кишки, лихорадкой и расстройствами функции кишечника.

Miserere! (помилосердствуй!) от начала католической молитвы "miserere mei" - помилуй меня (Боже), так по-старому называлась каловая рвота (copremesis) при непроходимости кишечника.

Бристоу ((лобно-)каллёзный) синдром

Симптомокоплекс неврологических и психических нарушений, развивающихся при поражениях (чаще всего опухолевых) мозолистого тела (corpus callosum) в его передних отделах - колене (genu corporis callosi), - где проходят связи между лобными долями большого мозга. Включает в себя следующие группы симптомов:

Прогрессирующее развитие гемиплегии в сочетании с элементами пирамидной недостаточности на другой стороне. Необязательный симптом; из центральных двигательных расстройств чаще наблюдается дисфункция сфинктеров тазовых органов.

Психические нарушения: изменение личности, негативизм, снижение внимания, ступор, сонливость, аспонтанность, корсаковский синдром, слабоумие, снижение самокритики, акинезия, амимия.

Псевдобульбарные симптомы (насильственные эмоции, рефлексы орального автоматизма). Они вообще весьма нередки при поражении мозолистого тела. Вместе с тем пирамидные и мозжечковые расстройства, а также нарушения кожной и глубокой чувствительности могут отсутствовать, т.к. проекционные системы иннервации не повреждаются.

Апраксия: идеомоторная апраксия левой руки (при локализации опухоли преимущественно в передних отделах мозолистого тела), челюстно-лицевая апраксия.

Синдром был описан в 1884г. английским неврологом и нейрохирургом Джоном Бристоу (Bristowe J.S. Three cases of tumour of the corpus callosum // Brain, 1884. - Vol.7. - P.315-333). Однако, в заключении своей статьи Бристоу высказал мнение, что едва ли не все симптомы описанного синдрома обязаны своим происхождением либо распространением опухоли мозолистого тела на полушария, либо повышением внутричерепного давления с раздражением полушарных структур. Поэтому, строго говоря, понимания именно каллёзного происхождения синдрома (связанного с межполушарным разобщением), которое приписывалось Бристоу многими авторами, в т.ч. и предложившими эпонимический термин в 1929г. Ironside и Guttmacher, у него как раз и не было.

Болезнь Брилла ( Болезнь Брилла-Цинссера , Повторный сыпной тиф , Рецидивный сыпной тиф )

Болезнь Брилла - это рецидив эпидемического сыпного тифа, сохраняющий клинические проявления первичного заболевания, но протекающий преимущественно в лёгкой форме. Характерным клиническим симптомом является обильная розеолезно-петехиальная сыпь на коже, слизистых оболочках. Системными проявлениями служат лихорадка, изменения сознания, склонность к тахикардии и гипотонии. Подтверждающие диагностические методы включают обнаружение антител к сыпнотифозной риккетсии и самого возбудителя в организме. Лечение рецивирующего сыпного тифа проводится с помощью этиотропных антибиотиков, а также симптоматических препаратов.

МКБ-10

Общие сведения

Болезнь Брилла (болезнь Брилла-Цинссера, повторный сыпной тиф) - острое инфекционное заболевание, протекающее с поражением кожных покровов, слизистых, реже сердечно-сосудистой, нервной систем. Впервые заболевание было описано в 1910 г. американским врачом Н. Бриллом и дополнено в 1934 г. эпидемиологом Х. Цинссером. Ученые связывали симптомы патологии с ранее перенесенным сыпным тифом, что в сер. XX столетия было подтверждено обнаружением риккетсий в лимфоузлах умерших от рецидива сыпного тифа, впервые перенесенного более чем за 20 лет до смерти. Заболевание не имеет четкой сезонности, носит спорадический характер, не подразумевает обязательного недавнего контакта со вшами или больными педикулёзом.

Причины

Возбудителями инфекции служат риккетсии Провачека, которые находятся в лимфатических узлах и других органах перенесшего в прошлом эпидемический сыпной тиф человека. Риккетсии - облигатные внутриклеточные микроорганизмы, погибают при кипячении, использовании стандартных растворов дезинфицирующих веществ. Источником инфекции для себя является сам больной человек, для окружающих же он не заразен только в отсутствие вшей. При наличии завшивленности пациент с болезнью Брилла может заразить окружающих эпидемическим сыпным тифом с помощью трансмиссивной передачи инфекции.

Традиционно в группу риска включались только люди старше 45 лет, но в связи с высокой распространенностью ВИЧ-инфекции в мире, пациенты с вирусом иммунодефицита могут быть подвержены болезни Брилла в большей степени, чем общая популяция. Пусковыми факторами рецидива обычно служат острые респираторные инфекции, истощение, длительные стрессовые ситуации, переохлаждения, облучение, обострения хронических болезней, травмы, смена климата, работы на вредном производстве, тяжелые иммунодефицитные состояния и т. п. Дети до 18 лет не страдают данной патологией.

Патогенез

После перенесенного эпидемического вшивого тифа риккетсии длительное время персистируют в лимфоузлах, паренхиматозных органах (чаще всего в печени, почках) и лёгких. Важную роль в патогенезе рецидивной инфекции играет количество риккетсий (обычно незначительное), которое коррелирует с тяжестью клинических и морфологических проявлений. При наличии соответствующих условий риккетсии проникают в системный кровоток, при этом главной мишенью для возбудителя является эндотелий сосудов. В эндотелиоцитах происходит размножение риккетсий, воспалительные изменения могут захватывать всю толщу сосуда, приводя к некрозу сосудистой стенки. Однако специфические сыпнотифозные гранулёмы (узелки Попова) образуются редко.

Для заболевания характерен так называемый бородавчатый эндокардит с поражением клапанов сердца. Вследствие циркулярного либо сегментарного васкулярного поражения образуются тромбы, при локализации тромбоза (либо тромбоэмболии) в сосудах головного мозга возможны ишемические повреждения нервной ткани. Поражения сосудов обуславливают и кожные проявления болезни. Важной особенностью патологии является нестерильный иммунитет, поэтому при полной элиминации возбудителя возможно новое заражение. Однако повторных случаев этой патологии в мире практически не зафиксировано. Вероятно, это связано с морфологическими особенностями риккетсий, их внутриклеточным паразитированием, позволяющим длительное время быть недосягаемыми для клеток иммунной системы организма.

Симптомы болезни Брилла

Инкубационный период заболевания длится в некоторых случаях от 3 до 50 лет. Первые клинические проявления могут начинаться через 5-7 суток после воздействия провоцирующего фактора. Начало рецидива острое, с резким подъемом температуры тела до высоких цифр (выше 39 ° С), ознобом, выраженной слабостью, утомляемостью, сильной головной болью, снижением аппетита. Пациенты возбуждены, могут возникать нарушения сна, эйфория, деперсонализация, гиперестезия глазного, слухового, обонятельного и других анализаторов. Отмечается снижение артериального давления (ниже 120/80 мм рт. ст.). Наблюдается невыраженная гиперемия лица, инъекция сосудов склер, с первых суток определяются пятна Киари-Авцына (единичные красно-оранжевые элементы с нечетким контуром на конъюнктиве, хряще верхнего века) и энантема Розенберга (небольшие петехии на оболочке мягкого неба, дужках миндалин).

С 3-4 дня начала рецидива на коже отмечается появление розеолезно-петехиальной сыпи, преимущественно сконцентрированной на теле, боковых поверхностях туловища, верхних конечностях; гораздо реже элементы обнаруживаются на лице, ладонях и подошвах. Сыпь не вызывает зуда, шелушения, проходит бесследно (розеолы) или оставляет участки депигментации (петехии). Неблагоприятным прогностическим признаком считается преобладание петехиальных высыпаний, однако при данной нозологии это наблюдается крайне редко, как и течение без появления экзантемы. Нечастым, но грозным симптомом является воспаление вещества головного мозга, проявляющееся нарушением сознания, параличами, парезами.

Осложнения

Раннее обращение за медицинской помощью, правильная диагностика, своевременное лечение позволяют перенести заболевание без осложнений. Пациенты с хроническими системными заболеваниями чаще всего подвержены развитию среднетяжелых и осложнённых форм болезни Брилла. Самыми грозными последствиями рецидива риккетсиоза являются тромбоэмболический синдром, тромбофлебиты, инфекционно-токсический шок, вторичные бактериальные инфекции (гипостатическая пневмония, пиелонефрит, сепсис). Возможны гнойные осложнения из-за инвазивных медицинских лечебно-диагностических манипуляций (внутривенные инфузии, катетеризация сосудов, внутримышечные инъекции и другие).

Диагностика

Для подтверждения либо исключения диагноза рецидивирующего тифа требуется консультация инфекциониста, кардиолога, дерматовенеролога. При появлении признаков поражения ЦНС обязателен осмотр невролога. Диагностика нозологии проводится путём тщательного сбора эпидемиологического анамнеза, правильной интерпретации данных осмотра, результатов лабораторных и инструментальных исследований:

Физикальное обследование. При объективном исследовании пациента обращает на себя внимание умеренное психомоторное возбуждение, иногда - тремор пальцев кистей и толчкообразное выталкивание языка вперед (симптом Говорова-Годелье). Наблюдаются розеолезные и петехиальные высыпания на кожных покровах, конъюнктиве глаз, мягком нёбе. При пальпации живота можно обнаружить увеличение печени, селезёнки (гепатоспленомегалия). Характерны положительные симптомы жгута и щипка (искусственное вызывание сыпи при сдавлении кожи).
Исследования крови и мочи. В общеклиническом анализе отмечается наличие нейтрофильного лейкоцитоза с палочкоядерным сдвигом влево, лимфоцитопении, эозинофилопении, ускорения СОЭ. Биохимические исследования демонстрируют увеличение показателей креатинина, гиперглобулинемию, гипоальбуминемию. В общем анализе мочи - увеличение плотности, альбуминурия, цилиндрурия, реже микрогематурия.
Выявление инфекционных агентов. Обязательным для диагностики является серологическое исследование крови (ИФА, РСК, РНИФ) с обнаружением иммуноглобулинов класса G (IgG) к риккетсии Провачека. Наличие возбудителя в организме возможно доказать с помощью ПЦР. Бактериологическое исследование крови является трудоёмким и дорогостоящим процессом, при необходимости проводится только в лабораториях особо опасных инфекций.
Кардиодиагностика. На электрокардиографии выявляется тахикардия, признаки гипоксии миокарда, реже - недостаточности пораженных клапанов. При ЭХО-КГ обнаруживаются вегетации с растушеванным контуром, неоднородным эхографическим сигналом, утолщение створок клапанов, иногда - формирование клапанной недостаточности, усугубление регургитации.

Дифференциальную диагностику проводят с эндемическим сыпным тифом, краснухой, корью, сифилисом, сепсисом, пятнистой лихорадкой скалистых гор, гриппом, брюшным тифом, паратифами А и В, геморрагической лихорадкой с почечным синдромом, менингококковой инфекцией (менингококцемией и менингококковым менингитом), лептоспирозом. Учитывая поражения сердца, обусловленные как самим рецидивом тифа, так и часто сопутствующей кардиальной патологией, необходимо дифференцировать болезнь с инфекционным эндокардитом, ревматическими пороками сердца, кардиомиопатиями. Психомоторное возбуждение либо заторможенность, а также возможные эпизоды галлюцинаций, бреда могут иметь причиной алкогольную, наркотическую интоксикацию либо являться дебютом психических расстройств или сенильной деменции.

Лечение болезни Брилла

Пациенты с подозрением на данную патологию подлежат стационарному лечению. Режим постельный, следует сохранять преимущественно горизонтальное положение до 5-6 дня нормальной температуры. Затем разрешаются недлительные перемещения под присмотром медицинских работников, потом - самостоятельно в пределах отделения. Необходимо регулярное мониторирование артериального давления. Некоторую эффективность может иметь применение компрессионного трикотажа для профилактики тромбоза глубоких вен нижних конечностей и ТЭЛА. Рекомендуется увеличить употребление жидкости, придерживаться диеты с исключением алкоголя, жаренных и жирных блюд.

Этиотропные препараты для лечения болезни Брилла - антибиотики тетрациклинового, рифамицинового ряда, а также макролиды (например, доксициклин, тетрациклин, рифампицин или азитромицин). Патогенетически обосновано применение витаминов С и Р, обладающих вазопротекторными свойствами. Симптоматическая терапия включает в себя жаропонижающие, дезинтоксикационные препараты (хлосоль, ацесоль, раствор Хартмана, Рингера, глюкозо-солевые и сукцинат-содержащие инфузионные растворы), седативные средства (барбитураты, диазепам и другие). Всем пациентам, особенно пожилого возраста, рекомендуется применение антикоагулянтов (гепарин).

Прогноз и профилактика

Прогноз состояния чаще всего благоприятный, летальность составляет 1-2%. На течение инфекции могут оказать влияние коморбидные состояния и возраст пациента, чаще всего лихорадочная стадия болезни длится около 7-8 дней, полное восстановление занимает до 2-3 недель. Около 70 % случаев заболевания протекают в лёгкой либо среднетяжелой форме.

Специфическая профилактика заболевания заключается в применении вакцин по эпидемиологическим показаниям. Наиболее распространена практика вакцинации живой сыпнотифозной вакциной и её аналогом - сухим химическим препаратом, содержащим убитых риккетсий. Применение средств специфической профилактики показано лицам, временно или постоянно находящимся в контакте с больными педикулезом и сыпным тифом, а также совместно проживающим с больным болезнью Брилла в неблагоприятных санитарно-эпидемиологических условиях.

Главным способом неспецифической профилактики патологии является борьба со вшами (профилактические осмотры в образовательных учреждениях и рабочих коллективах), санитарно-просветительская работа с населением, прививание гигиенических навыков детям. Необходима полноценная дезинсекция мест проживания, одежды, личных вещей больных педикулезом. Важно раннее выявление, изоляция, рациональная антибиотикотерапия больных эпидемическим тифом.

1. Сыпной тиф: эпидемиологическая характеристика и профилактика: учебно-методическое пособие/ А.М. Близнюк и др. - 2010.

4. Инфекционные болезни и эпидемиология/ Покровский В.И., Пак С.Г., Брико Н.И., Данилкин Б.К. - 2007.

Болезнь Брилла (Брилла-Цинссера): причины, симптомы, диагностика, лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Болезнь Брилла (Брилла-Цинссера, рецидивирующий сыпной тиф) - острая циклическая инфекционная болезнь, которая представляет собой эндогенный рецидив сыпного тифа, проявляющийся через многие годы у лиц, переболевших эпидемическим сыпным тифом. Для этого заболевания характерны спорадичность, отсутствие педикулёза, типичная клиническая симптоматика, более лёгкое течение, чем при эпидемическом сыпном тифе.

Синонимы: повторный сыпной тиф, лат. Brilli morbus.

Код по МКБ-10

A75.1. Рецидивирующий сыпной тиф (Болезнь Брилла).

Эпидемиология болезни Брилла-Цинссера

Резервуаром и источником инфекции служит человек, переболевший в прошлом (2-40 лет назад) сыпным тифом. Болеют преимущественно лица пожилого возраста. Больные педикулёзом могут быть источником первичного сыпного тифа.

Болезнь Брилла характеризуется отсутствием источника инфекции, сезонности и очаговости. В нашей стране регистрация болезни ведётся с 1958 г.

Что вызывает болезнь Брилла?

Болезнь Брилла вызывается риккетсией Провачека (R. prowazekii).

Патогенез болезни Брилла-Цинссера

Болезнь Брилла имеет инкубационный период, который может исчисляться десятилетиями. С момента воздействия фактора, провоцирующего рецидив, обычно проходит 5-7 дней.

Симптомы болезни Брилла сходны с эпидемическим сыпным тифом. Болезнь Брилла преходит те же периоды, но отличается менее выраженной интоксикацией. Протекает преимущественно в среднетяжёлой (70% больных) или лёгкой форме. Сыпь на коже появляется в те же сроки и сохраняется 5-7 дней, имеет такую же локализацию, но преобладают розеолёзные, крупные (0,5-1,0 см) розеолёзно-папулёзные элементы; петехии отсутствуют либо их немного. У ряда больных (до 10%) высыпаний нет. Серьёзные психические нарушения наблюдаются редко, но возможны: эйфория, возбуждение или заторможенность, умеренный делириозный синдром, нарушения сна, иногда деперсонализация. Размеры печени и селезёнки обычно нормализуются к 3-4-му дню после снижения температуры. Изменения сердечно-сосудистой системы исчезают к 5-7-му дню, а функции ЦНС восстанавливаются к 15-17-му дню после нормализации температуры.

Синдром Прадера-Вилли: как распознать патологию развития?

Синдром Прадера-Вилли — генетическая патология, диагностируемая с частотой от 1:10 000 до 1:25 000 случаев. Причем количество людей с данным нарушением различается не только в зависимости от распространенности заболевания в различных регионах, но и напрямую коррелирует с развитостью медицинского обслуживания. При отсутствии генетика в клинике, стертых симптомах родители и окружающие нередко считают, что ребёнок просто «хорошо кушает», не любит активные игры и немного запаздывает в развитии, возможно, ему нужно больше внимания и дополнительных занятий. А к моменту поступления в школу выясняется, что к лишнему весу и отставанию в умственном развитии привели не социальные факторы, а генетическая патология, коррекцией которой надо было начинать заниматься с самого рождения.

Синдром Прадера-Вилли

Заболевание названо по именам исследователей, впервые описавших симптомокомплекс. Швейцарские педиатры Андреа Прадер и Генрих Вилли выделили из массы маленьких пациентов группу детей со схожими нарушениями в развитии и описали ее в середине прошлого века как отдельное заболевание.

Позднее было выявлено, что к возникновению данного синдрома приводит отсутствие или нарушение работы 7 генов (сегмент 11.2-q13) на хромосоме №15, причем из-за различия в симптомах при отсутствии или частичном нарушении выраженность заболевания может значительно варьироваться — от тяжелых случаев, диагностируемых при рождении, до стертых форм.

Изначальная причина нарушений в геноме не ясна, а вот наследуется эта патология всегда по мужской линии при наличии соответствующей генетической идеосомии у материи, и передается от отца к детям, хотя здоровые копии генов могут приводить к скрытому наследованию, и малыши с таким заболеванием рождаются и у людей без наличия синдрома.

Генетическая предрасположенность — дополнительный фактор, повышающий возраст постановки диагноза у малышей до предшкольного (и даже более позднего) обследования: внешние проявления синдрома Прадера-Вилли, достаточно нехарактерные для любой другой семьи, при явном генетическом наследовании выглядят очень логично: ребёнок просто похож на папу, и внешностью, и аппетитом, и характером.

Синдром Прадера-Вилли — достаточно редкая патология развития, однако опасна она не только своими проявлениями, но и неизвестностью. Характерная внешность детей, поведенческие нарушения, отставания в развитии могут сопутствовать не только множеству иных заболеваний, но и наследоваться от родителей. При такой картине понятно, что обращение к специалистам может затянуться на весь предшкольный период, а порой дети остаются без правильного диагноза и необходимого лечения, просто потому, что очень похожи на папу, а это считается нормой.

В моей практике был мальчик Володя, которого привели в развивающий центр в 8 лет с установкой «подготовить к школе». Предшкольное тестирование весной ребёнок не прошел из-за несоответствия уровня развития (память, внимание, мыслительные процессы) требованиям общеобразовательного учреждения, но родители считали, что всему виной то, что Вова не посещал детский садик, а проводил время в основном со старенькой бабушкой в деревне. Она же его и «раскормила» на козьем молоке, лишнего веса у мальчика было достаточно.

Володя действительно «проваливал» тесты на развитие по возрасту, отличался хорошим аппетитом, отличной зрительной памятью и склонностью к играм в лего-конструкторы, иногда упрямился и «взрывался». В целом он соответствовал уровню пятилетнего ребёнка. Довольно долго, месяца три после начала занятий, наши специалисты также считали причиной проблем мальчика социально-педагогическую запущенность. Но время шло, буквы не запоминались, а потом забирать Володю пришел папа с еще более выраженной внешней симптоматикой: невысокий рост, полнота, выраженная переносица, миндалевидные глаза, акромикрия и т. п. Вот с этого момента картина начала проясняться.

После длительных переговоров с мамой и уговоров папы Вова получил наконец консультацию у генетика и направление в школу специального вида. Стало ясно, что общеобразовательная школа пока не готова к обучению ребёнка, отсутствует класс коррекции, и выбрасывать деньги на изучение букваря в частном центре в данный момент смысла не имеет, нужны логопеды-дефектологи, эндокринолог, специальная диета и много работы, чтобы наверстать упущенное время и предупредить сопутствующие заболевания.

Интеллект, страдающий у больных синдромом Прадера-Вилли, в случае семейного наследования заболевания осложняет коррекцию. Нередко отец не хочет принять, что и сам он болен, и ребёнок нуждается в лечении. Частая смена настроения, повышенная ригидность, агрессивность, которые также являются симптомами болезни, приводят к необходимости длительной предварительной работы с членами семьи перед началом непосредственных занятий с детьми. Парам также необходима консультация генетика перед зачатием следующих детей.

Проявления генетической патологии у детей

Вероятность развития патологии можно заподозрить еще в процессе вынашивания. На необходимость консультации и обследования у генетика могут указывать пониженная активность плода, его неправильное положение в полости матки, многоводие, а также несоответствующий срокам уровень хорионического гонадотропина человека у беременной женщины.

Дети появляются на свет в срок, с симптомами незначительной внутриутробной асфиксии, в среднем каждый третий ребёнок рождается с ягодичным предлежанием. У мальчиков часто отмечают недоразвитие полового члена, мошонки, явления крипторхизма. У девочек — недоразвитие внешних половых органов или всей репродуктивной системы.

Первые годы жизни характеризуются отставанием в психомоторном развитии. Мышечная дистония различной степени тяжести приводит как к запаздыванию появления навыков держать головку, сидеть, ползать, так и может быть выражена нарушениями сосательного, глотательного рефлексов, в тяжелых случаях детей приходится кормить через зонд и подключать к аппарату искусственной вентиляции легких.

Явления дистонии проходят в среднем к 7-8 годам. Но высокой двигательной активностью дети не отличаются, чему способствует еще один фактор: ожирение.

В период 2-4 лет у малышей развивается постоянное чувство голода и отсутствует сигнал о насыщении, что приводит к быстрому образованию лишнего веса, откладывающемуся в основном на туловище и проксимальных областях конечностей. Ожирение может доходить до тяжелых стадий и грозить остановкой дыхания во сне (ночным апноэ).

К частым внешним проявлениям относят также низкий рост, долихоцефалию (удлиненную форму черепа), миндалевидную форму глаз, близорукость, миопию, низкое расположение ушей по сравнению с нормой, выраженную переносицу, тонкую верхнюю губу, акромикрию (непропорциональное развитие ступней и кистей рук, выглядящих слишком маленькими по сравнению с туловищем).

Ранее считалось, что синдром Прадера-Вилли обязательно вызывает значительную умственную отсталость и коэффициент интеллекта у взрослых составляет от 20 до 85, сопровождаясь идиотией.

В соответствии с исследованиями специалистов, установлено, что, в зависимости от выраженности симптоматики и коррекционной работы, только 40% больных отличаются интеллектом ниже среднего.

Ученые, работавшие с подростками, выявили еще более утешительные цифры: IQ может быть выше 85 баллов (нормой считается 90-115) у 5% больных, у 27% контрольной группы IQ составляет от 70 до 85 баллов, что соответствует невыраженной умственной отсталости, 39% детей отличались коэффициентом в 50-70 баллов (незначительная умственная отсталость), 27% — выраженная форма, и только 1% соответствовал критериям глубокой умственной отсталости.

Дети с данным синдромом характеризуются нестандартным развитием когнитивных способностей: имея развитые навыки визуального восприятия, чтения, они редко могут полностью выразить мысли или пересказать смысл прочитанного из-за неразвитости речи, то есть понимание превышает экспрессию.

Страдает восприятие информации на слух, логическое мышление, мелкая и крупная моторика, зрительная память. Однако специалисты утверждают, что, используя сильные стороны и корректируя слабые, можно добиться значительного улучшения всех мыслительных процессов.

Лечение, коррекция и осложнения заболевания

Специфической терапии, позволяющей изменить геном или устранить последствия хромосомных нарушений, не существует. Поэтому при работе с маленькими пациентами специалисты выбирают симптоматическое, коррекционное направление и профилактику осложнений.

Для снижения выраженности эндокринных нарушений необходима строгая диета (для детей-дошкольников менее ограниченная, но хорошо сбалансированная, для детей старше с калорийностью не более 1000 ккал в день), режим питания, контроль вплоть до запирания продуктов в отдельных шкафах. По назначению проводят гормонотерапию, инъекции рекомбинантного гормона роста и стимуляцию полового развития в случае нарушений полового развития.

Эндокринолог необходим детям с симптомом Прадера-Вилли и по причине вероятности развития сахарного диабета из-за снижения толерантности к глюкозе.

К подростковому периоду может возникнуть необходимость в наблюдении у психиатра: дети с синдромом Прадера-Вилли нередко страдают обсессивно-компульсивным расстройством, могут проявлять самоагрессию, отличаться высокой тревожностью.

Узкие специалисты, о которых нельзя забывать:

стоматолог, из-за вязкости слюны наблюдается раннее возникновение кариеса;
окулист, часто синдром сопровождается миопией и косоглазием;
ортопед: гипотония мышц вызывает ортопедические нарушения, сколиоз;
андролог и гинеколог: синдром Прадера-Вилли может сопровождаться нарушениями развития органов половой сферы.

Необходимо помнить, что из-за своих особенностей и дети, и взрослые с синдромом Прадера-Вилли могут испытывать затруднения в определении своего самочувствия, не уметь выразить вербально свои мысли, чувства, не обращаться вовремя к родителям или за медицинской помощью, из-за чего процент хронических соматический заболеваний в данной группе катастрофически высок.

Следить за здоровьем ребёнка с данным диагнозом надо с раннего младенчества, при этом обучая обращать внимание на признаки заболеваний, сообщать о них, понимать, когда и какая помощь требуется. При неполном нарушении работы генов и курсе коррекции дети с синдромом Прадера-Вилли вырастают во взрослых, способных к самостоятельной жизни, работе, образованию семьи и воспитанию собственных здоровых детей при условии своевременной консультации у генетика.

Читайте также: