Синдром дисморфии черепно-нижнечелюстно-лицевой - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

Наша клиника специализируется в ревматологии и неврологии, мы занимаемся лечением заболеваний височно-нижнечелюстного сустава и периферических нервов лица (невралгия тройничного нерва, парез лицевого нерва и т.д.).

Наша основная задача - точно установить причину страдания височно-нижнечелюстного сустава и выяснить, что именно приводит к лицевой боли: ревматическое заболевание височно-нижнечелюстного сустава, инфекционный процесс (тонзиллит, гайморит, киста зуба и т.д.), неправильный прикус, перенесенная травма, неправильно развитая головка височно-нижнечелюстного сустава и т.д. Болезни суставов и мышц челюсти обычно успешно поддаются лечению.

Все наши неврологи прошли солидную дополнительную подготовку по рентгенологии, остеопатии и мануальной терапии, восстановительному лечению. Воспалительными заболеваниями суставов занимается врач ревматолог. По ходу лечения Вы сможете поддерживать контакт с вашим врачом лично, по электронной почте и по телефону.

Причины и симптомы дисфункции височно-нижнечелюстного сустава

Подвижность нижней челюсти обеспечена двумя суставами, соединяющими челюсть с височными костями. Подробнее о строении здесь

Два сустава нижней челюсти в норме должны работать синхронно и симметрично. Тогда нагрузка на суставы распределяется правильно. Это обеспечивается синхронной работой мощных жевательных мышц, которую контролирует мозг.

Височно-нижнечелюстной сустав 1 - челюсть, 2 - нижнечелюстные ямки, 3 - бугорок, 4 - внутрисуставной хрящевой диск

Чтобы защитить сустав от перегрузок природа поместила внутрь сустава хрящевой эластичный диск. Диски равномерно распределяют нагрузку на поверхность височно-нижнечелюстных суставов.

Основные причины дисфункции ВНЧС:

Последствия травмы сустава - это перенесенный, иногда очень давно, удар в челюсть. Если симметричность движений височно-нижнечелюстных суставов после удара восстановилась не до конца - со временем хрящи в суставе разрушатся от перегрузки (посттравматический артроз).
Нарушение прикуса (смыкания зубов), последствия неадекватного лечения и протезирования зубов. В этих случаях мы обычно видим постоянное чрезмерное напряжение мышц одной половины челюсти. Напряженные мышцы препятствуют нормальным движениям височно-нижнечелюстного сустава: не позволяют суставу открыться полностью. Поэтому при открывании рта сустав противоположной стороны вынужден открываться чрезмерно, от чего постепенно разрушается (разрушение сустава - артроз).
Неправильно развитый височно-нижнечелюстной сустав (недоразвита суставная головка). В этом случае в суставе повышено трение, жевательная нагрузка «сбрасывается» на другой, здоровый, сустав, перегружая его.

В перегруженном суставе возможно повреждение диска

Возможны следующие проблемы:

Боль в мышцах с одной стороны и в суставе другой стороны;
Подвывих или вывих перегруженного сустава;
Разрыв суставного диска;
Боль и хруст при движении челюстей;
Шум в ухе (сустав находится совсем рядом с ухом) или синдром Костена;
Повышенный износ зубов.

Хруст, щелчки, боль при движении челюстью;
При медленном широком открывании рта челюсть совершает С- или S-образные движения;
Невозможность плавно открыть рот;
Припухлость и боль в области сустава (между щекой и ушной раковиной;
Недостаточное или асимметричное открывание рта;
Шум в ухе;
Повышенный износ зубов.

Место расположения сустава нижней челюсти

Вы можете сами выполнить тест суставов нижней челюсти. Для этого поместите мизинцы обеих рук в слуховые проходы подушечкой пальца вперед. Слегка нажмите подушечками мизинцев на переднюю стенку слуховых проходов и несколько раз медленно полностью откройте и закройте рот. При этом Вы почувствуете движение суставных головок вперед и назад. При дисфункции перемещение правой и левой головок происходит:

с различной скоростью,
на различную величину,
с хрустом,
с болью.

Самостоятельная проверка нижнечелюстных суставов

Мышечные симптомы

Болевые точки в мышцах лица (их часто принимают за боли тройничного нерва);
Усталость при жевании;
Жевание на одной стороне при наличии полного комплекта зубов;
Боли при жевании;
Недостаточное или асимметричное открывание рта;
Повышенный износ зубов.

Вы можете сами выполнить тест жевательных мышц. Для этого откройте рот на ½ ширины и поместите пальцы правой руки, от указательного до мизинца, на левую щеку, а большой палец в рот. Таким образом, щека окажется между Вашими пальцами. В области последних 2х зубов нащупайте жевательные мышцы. Сжав мышцы между большим пальцем и остальными пальцами прощупайте мышцы сверху вниз или снизу вверх. То же сделайте левой рукой справа. Оцените следующее:

разницу в толщине и консистенции (напряженная мышца тверже) мышц справа и слева;
болезненность мышц справа и слева.

Какая-либо асимметрия является однозначным критерием дисфункции.

Миофасциальный болевой синдром лица. Это болезненное напряжение лицевых и жевательных мышц, мускулатуры скальпа и шеи. Оно редко бывает заметно внешне, но легко распознается при исследовании типичных болевых мышечных точек. Мы часто видим, что такие пациенты получают необоснованное лечение по поводу невралгии тройничного нерва. Однако повышенный мышечный тонус повышается из-за чрезмерного нервного напряжения.

Лицевые боли и нарушения в работе жевательных мышц (тризм, бруксизм ССЫЛКА) могут быть как симптомом, так и причиной нервных расстройств. Это хронический стресс, депрессия, невроз, расстройства вегетативной нервной системы, бессонница.

Они успешно поддаются лечению, и мы будем рады помочь Вам!

Диагностика и лечение дисфункции височно-нижнечелюстного сустава. Лечение в клинике «Эхинацея»

Диагноз строится, в основном, на данных, полученных при тщательном осмотре и обследовании каждого пациента:

Синдром Тричера-Коллинза ( Мандибулофациальный дизостоз , Синдром Тричера Коллинза-Франческетти , Челюстно-лицевой дизостоз )

Синдром Тричера Коллинза - это генетическая (иногда наследственная) болезнь, сопровождающаяся деформациями костей и мягких тканей лица. К симптомам относятся грубые дефекты строения лица: антимонголоидный разрез глаз, вырезки ткани век (колобомы), уменьшенные размеры челюсти и скул, гипоплазия и аномалии структур уха, расщелина или арковидная форма неба, увеличенные размеры ротовой щели и языка, слаборазвитые кости лица. Диагноз устанавливается по данным клинического осмотра, биогенетического теста и семейного анамнеза. Лечение симптоматическое, направлено на улучшение слуха, устранение жизнеугрожающих деформаций и косметических дефектов хирургическим способом.

МКБ-10

Общие сведения

У синдрома Тричера Коллинза есть несколько синонимов: челюстно-лицевой дизостоз, синдром Тричера Коллинза-Франческетти, мандибулофациальный дизостоз. Впервые патологию описал офтальмолог из Великобритании Эдвард Тричер Коллинз в 1900 году, поэтому наиболее распространено название, соответствующее его имени. Обширный обзор заболевания был сделан в 1949 году европейскими исследователями Э. Франческетти и Д. Клейном. В настоящее время понятие «синдром Тричера Коллинза» более распространено в Великобритании и США, а термин «синдром Франческетти-Клейна» чаще используется в странах Европы. Эпидемиология болезни составляет 1:50 000. Среди мальчиков и девочек заболеваемость одинакова.

Причины

При мутациях в гене TCOF1 тип наследования синдрома аутосомно-доминантный с показателем пенетрантности 90%. Это означает, что при мутации в одной хромосоме из пары вероятность проявления болезни очень высока. У больного родителя риск рождения ребенка с синдромом Тричера Коллинза составляет 50%. Возможна наследственная передача дефекта и спорадические генетические изменения (новые мутации). Экспрессивность мутации переменная - в пределах одной семьи вероятно как ослабление, так и усиление симптомов заболевания у последующих поколений. При дефектах генов POLR1C и POLR1D наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу. В парах, где родитель имеет синдром, вероятность рождения больного малыша составляет 25%.

Патогенез

Пятая хромосома ответственна за правильное формирование скелета в период внутриутробного развития. Локализованный в ней ген TCOF1 кодирует структуру и синтез ядерного транспортного белка Treacle. Данный протеин экспрессируется в большинстве тканей организма в эмбриональном и постэмбриональном периоде, участвует в переносе генетической информации с ДНК на РНК.

В основе синдрома чаще всего лежит нонсенс-мутация, приводящая к образованию преждевременного кодона терминации и развитию гаплонедостаточности - дефицита белка, необходимого для нормального формирования лицевой части черепа. Здоровый ген обеспечивает организм белком Treacle наполовину, но такого количества недостаточно для правильного развития лицевых структур. При изменениях в генах POLR1D и POLR1C процесс транскрипции ДНК нарушается из-за недостаточности фермента-катализатора ДНК-зависимой РНК-полимеразы. Клинические проявления синдрома такие же, как и при первичной недостаточности Treacle-протеина.

Симптомы

У больных наблюдаются аномалии в строении лица. Распространенным признаком, встречающимся в 80% случаев, является двусторонняя симметричная гипоплазия скуловых костей, инфраорбитального края и нижней челюсти. Внешне это проявляется своеобразным уплощенным бесформенным лицом, на котором выделяется нос, а остальные части «утоплены» в мягких тканях. Деформация челюсти обуславливает нарушение прикуса, формирование ортогнатии (постоянно приоткрытого рта). 89% больных имеют ограниченную возможность открывания рта и антимонголоидный тип разреза глаз с заметным опущением внешнего уголка. Данные особенности частично обусловлены патологическим строением височно-нижнечелюстного сустава.

У 69% пациентов определяется колобома радужки и нижних век в промежутке между средней и внешней третью, чаще она имеет треугольную форму. Ресницы на внешнем крае нижнего века отсутствуют. Небо арковидной формы, иногда сформирована расщелина (у 28% больных). Аномалии наружного уха представлены недоразвитием или полным отсутствием ушной раковины (микротией, анотией), атрезией наружного слухового прохода и деформацией слуховых косточек. Зачастую пациенты имеют кондуктивную тугоухость. В редких случаях диагностируется энхондрома, предкозелковые фистулы, аномальное строение сердца и позвоночника.

Осложнения

Микрогнатия и стеноз верхних дыхательных путей уже в первые годы жизни могут спровоцировать проблемы при приеме пищи и трудности дыхания вплоть до удушья. Своевременная диагностика заболевания позволяет спрогнозировать эти осложнения и предпринять меры по их предупреждению. Как правило, пациенты не имеют врожденных интеллектуальных расстройств, но при отсутствии коррекции нарушений слуха становится невозможным правильное формирование речи и обучение в обычных условиях. Дети начинают отставать в умственном развитии от сверстников, имеют задержку психического развития различной степени выраженности. В связи с наличием дефектов внешности и негативным отношением окружающих больные всех возрастов относятся к группе риска по возникновению депрессии, ипохондрии, тревожности и иных невротических расстройств.

Диагностика

Диагноз может быть установлен во время беременности или сразу после рождения. Обследование показано женщинам из группы риска и детям с врожденными лицевыми деформациями. В процессе диагностики принимают участие врачи-генетики и педиатры. Синдром Тричера-Коллинза необходимо дифференцировать с другими генетическими заболеваниями, при которых существует деформация лицевой части черепа, например, с синдромом Нагера и синдромом Гольденхара. Используются следующие методы:

Дополнительно назначаются обследования, позволяющие своевременно обнаружить жизнеугрожающие состояния, оценить степень деформации костей черепа. Определяется эффективность кормления ребенка, уровень насыщения гемоглобина кислородом, ритмичность и глубина дыхания. Для диагностики сохранности слуха на 5-6 день жизни проводится аудиологическое тестирование. Инструментальная диагностика включает рентгенографию черепа, КТ и МРТ головного мозга.

Лечение синдрома

Специфической терапии не существует. Лечение нацелено на устранение симптомов и последствий заболевания, предполагает проведение хирургических операций и реабилитационных мероприятий. Объем процедур и сроки их выполнения устанавливаются индивидуально с учетом наличия угрозы для жизни больного, противопоказаний и рисков, связанных с оперативным вмешательством. Общая схема лечения включает:

Восстановление глотания и дыхания. При развитии респираторного дистресс-синдрома осуществляется трахеостомия, дистракция подвижной челюсти, неинвазивная вентиляция легких. При невозможности потребления пищи устанавливается гастростома.
Восстановление слуха. Деформация наружного и среднего уха устраняется хирургическим путем, но потеря слуха чаще обусловлена повреждением слуховых мелких косточек, поэтому оперативные вмешательства с целью устранения тугоухости неэффективны. Предпочтительна реабилитация слуховыми аппаратами.
Устранение внешних дефектов. Деформации корректируются методами пластической и нижнечелюстно-лицевой хирургии. Применяется липоскульптурирование, хирургическая дистракция костей, установка трансплантатов и хирургическое восстановление неба.

Прогноз и профилактика

Комплексное лечение и реабилитация значительно улучшают качество жизни больных. При легкой и умеренной выраженности синдрома прогноз благоприятный. Профилактика затруднена, поскольку заболевание является генетическим, а мутации способны возникать спонтанно. Супружеским парам, в которых один родитель болен, необходимо медико-генетическое консультирование и перинатальная диагностика синдрома на ранних сроках беременности. Для снижения риска вынашивания больного ребенка рекомендуется процедура экстракорпорального оплодотворения с предварительным отбором генетически здоровых эмбрионов.

1. Медицинская и клиническая генетика для стоматологов: учебник для вузов. Под ред. О. О. Янушевича - 2009.

2. Особенности стоматологической патологии при некоторых наследственных заболеваниях / Шишкова О.В., Максимова Ю.В. // Медицина и образование в Сибири - 2007 - №3.

Аномалии челюстно-лицевой области

Категории МКБ: Аномалии соотношений зубных дуг (K07.2), Аномалии челюстно-черепных соотношений (K07.1), Асимметрия лица (Q67.0), Другие врожденные деформации черепа, лица и челюсти (Q67.4), Другие уточненные пороки развития костей черепа и лица (Q75.8), Другие челюстно-лицевые аномалии (K07.8), Основные аномалии размеров челюстей (K07.0), Синдромы врожденных аномалий, влияющих преимущественно на внешний вид лица (Q87.0), Челюстно-лицевые аномалии функционального происхождения (K07.5)

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «15» сентября 2015 года
Протокол № 9

Аномалии челюстно-лицевой области - врожденные и приобретенные стойкие отклонения от принятой анатомической формы. Аномалии развития увеличиваются с возрастом детей, сопровождается анатомическими, функциональными и эстетическими нарушениями.

Название протокола: Аномалии челюстно-лицевой области.

Код(ы) МКБ-10:
К07.0 Основные аномалии размеров челюстей;
К07.1 Аномалии челюстно-черепных соотношений;
К07.2 Аномалии соотношения зубных дуг;
K07.5 Челюстно-лицевые аномалии функционального происхождения;
K07.8 Другие челюстно-лицевые аномалии;
Q67.0 Врожденная асимметрия лица;
Q67.4 Другие врожденные деформации черепа, лица и челюсти;
Q75.8 Другие уточненные пороки развития костей черепа и лица;
Q87.0 Синдромы врожденных аномалий, влияющие преимущественно на внешний вид лица.

Сокращения используемые в протоколе:
АСТ - аспартатаминострансфераза
АЛТ - аланинаминотрансфераза
ВНЧС - височно-нижнечелюстной сустав;
КТ - компьютерная томография
ЛФК - лечебная физкультура
ОАК - общий анализ крови;
ОАМ - общий анализ мочи;
УВЧ - ультравысокие частоты;
УЗИ - ультразвуковое исследование;
УФО - ультрафиолетовое облучение
ЭКГ - электрокардиограмма.

Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 год.

Категория пациентов: дети и взрослые.

Пользователи протокола: врачи челюстно-лицевые хирурги.

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая фармацевтическая практика

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Клиническая классификация [1,3,7]:
Классификация аномалий прикуса лицевого черепа, челюстей и зубов:
· Деформация челюстей;
· Макрогнатия (верхняя, нижняя, симметричная, несимметричная, различных отделов или всей челюсти);
· Микрогнатия (верхняя, нижняя, отделов или всей челюсти) симметричная, несимметичная, различных отделов или всей челюсти);
· Прогнатия (верхняя, нижняя, функциональная, морфологическая);
· Ретрогнатия (верхняя, нижняя, функциональная, морфологическая);

Сочетанные деформации челюстей (симметричная, несимметричная):
· Верхняя микро- и ретрогнатия, нижняя макро- и ретрогнатия;
· Верхняя макро- и прогнатия, нижняя микро- и ретрогнатия;
· Верхняя и нижняя микрогнатия;
· Верхняя и нижняя макрогнатия;

Сочетанные аномалии зубов и деформации челюстей.

Сочетанные аномалии и деформации лицевого и мозгового черепа и зубочелюстной системы;
· Симметричные:
a) челюстно-лицевые дизостозы (синдром Тричера-Колинза-Франческети);
б) краниостенозы (синдром Аперта, Крузона);
в) гипертелоризм 1-3 степени.
· Несимметричные:
а) гемифасциальная микросомия 1-3 степени (синдром Гольденхара);
б) гипертелоризм 1-Ш степени.

Перечень диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования на амбулаторном уровне [2,12] (УД-B):
· рентгенография челюсти в 2 проекциях;
· ортопантомография;
· изготовление диагностических моделей челюстей;
· ОАК;
· ОАМ.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне [2,12]:
· ОАК;
· ОАМ;
· определение группы крови;
· определение резус фактора;
· биохимический анализ крови (белок, билирубин, АЛТ, АСТ, глюкоза, тимоловая проба, мочевина, креатинин, остаточный азот);
· КТ челюстно-лицевой области [2,12] (УД-B).
· коагулограмма (ПТИ, протромбиновое время, МНО, фибриноген, АЧТВ, тромбиновое время, этаноловый тест, тромботест);

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Диагностические критерии постановки диагноза [2, 12] (УД-B):
Жалобы и анамнез:
· эстетические нарушения за счет асимметрии лица или недоразвития верхней или нижней челюсти;
· нарушение жевания за счет отсутствия множественного фиссурно-бугоркового контакта между зубами антагонистами;
· ограничение открывания рта за счет патологических изменений в височно-нижнечелюстном суставе;
· нарушение речи и дыхания (храп, приступы апноэ при положении на спине);
· давность заболевания - как правило, врожденная, усугубляющаяся в течение жизни;
· перенесенные травмы или гнойно-воспалительные заболевания костей лица.

Физикальное обследование:
· оценка положения головы;
· оценка контура лица в фас и профиль, определение его пропорции, симметрии;
· соотношение зубных рядов, их форма, размеры, взаимоотношение зубов верхней и нижней челюсти, положение отдельных зубов, состояние пародонта;
· оценка состояния полости носа, функцию носового дыхания;
· оценка характера и объема движений нижней челюсти;
· определение размера языка, его положение, артикуляцию, характер нарушения речи;
· особенности строения и функции твердого и мягкого неба;
· оценка состояния слюнных желез, жевательных и мимических мышц, функциональное состояние черепных нервов.

Лабораторные исследования:
· лабораторные показатели без изменений.

Инструментальные исследования:
· рентгенография челюстей: деформации, нарушение взаимоотношения челюстей;
· фотометрическое исследование лица (фас и профиль): асимметрия, диспропорция.

Показания для консультации специалистов:
· консультация педиатра, терапевта, врача общей практики - при соматической патологии;
· консультация стоматолог - ортодонта - при необходимости комплексного лечения и обследования, для изготовления ортодонтических конструкций;
· консультация анестезиолога - с целью предоперационной подготовки.

Дифференциальный диагноз

№	Нозология	Основные клинические дифференциально-диагностические критерии
1.	Деформирующий остеоартроз и анкилоз ВНЧС	Ограничение подвижности нижней челюсти за счет патологии ВНЧС. Деструкция структур ВНЧС на рентенограмме.
2.	Хондрома, хондросаркома	Наличие растущего образования, приводящее к деформации челюстей.

Лечение

Цели лечения:
· устранение анатомического дефекта и деформации зубочелюстной системы;
· восстановление эстетического вида больного;
· восстановление функции зубочелюстного аппарата.

Тактика лечения [3,6,7,8,9].
1. Клинико-рентгенологическое обследование;
2. Оперативное лечение;
3. Медикаментозное лечение;
4. Профилактические мероприятия;
5. Другие виды лечения (физиолечение, ЛФК, массаж и др).

Немедикаментозное лечение:
· Режим больного при проведении консервативного лечения - общий. В ранний послеоперационный период - постельный или полупостельный (в зависимости от объема операции и сопутствующей патологии). В послеоперационном периоде - палатный.
· Диета стол - после хирургического лечения - 1а,1б, с последующим переходом стол №15.

Медикаментозное лечение:
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне: нет;
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне:

Таблица 1. Лекарственные средства, применяемые при лечении аномалии челюстно-лицевой области (за исключением анестезиологического сопровождения)

№	Препарат, формы выпуска	Дозирование	Длительность и цель применения
Антибиотикопрофилактика
1	Цефазолин порошок для приготовления раствора для инъекций 500 мг и 1000 мг	1 г в/в (детям из расчета 50 мг/кг однократно)	1 раз за 30-60 минут до разреза кожных покровов; при хирургических операциях продолжительностью 2 часа и более - дополнительно 0,5-1 г во время операции и по 0,5-1 г каждые 6-8 часов в течение суток после операции с целью профилактики воспалительных реакций
2	Цефуроксим + Метронидазол Цефуроксим порошок для приготовления раствора для инъекций 750 мг и 1500 мг Метронидазол раствор для инфузии 0,5% - 100 мл	Цефуроксим 1,5-2,5 г, в/в (детям из расчета 30 мг/кг однократно) + Метронидазол (детям из расчета 20-30 мг/кг однократно) 500 мг в/в	за 1 час до разреза. Если операция длится более 3 часов повторно через 6 и 12 часов аналогичные дозы, с целью профилактики воспалительных реакций
При аллергии на β-лактамные антибиотики
3	Ванкомицин порошок для приготовления раствора для инфузий 500мг и 1000 мг	1 г. в/в (детям из расчета 10-15 мг/кг однократно)	1 раз за 2 часа до разреза кожных покровов. Вводится не более 10 мг/мин; продолжительность инфузии должна быть не менее 60 мин, с целью профилактики воспалительных реакций
Опиоидные анальгетики
4	Трамадол раствор для инъекций 100мг/2мл по 2 мл или по 50 мг перорально	Взрослым и детям в возрасте старше 12 лет вводят внутривенно (медленно капельно), внутримышечно по 50-100 мг (1-2 мл раствора). При отсутствии удовлетворительного эффекта через 30-60 минут возможно дополнительное введение 50 мг (1 мл) препарата. Кратность введения составляет 1-4 раза в сутки в зависимости от выраженности болевого синдрома и эффективности терапии. Максимальная суточная доза - 600 мг. Противопоказан детям до 12 лет.	с целью обезболивания в послеоперационном периоде, 1-3 суток
5	Тримеперидин раствор для инъекций 1% по 1 мл	Вводят в/в, в/м, п/к 1 мл 1% раствора, при необходимости можно повторить через 12-24ч. Дозировка для детей старше 2х лет составляет 0.1 - 0.5 мг/кг массы тела, при необходимости возможно повторное введение препарата.	с целью обезболивания в послеоперационном периоде, 1-3 суток
Нестероидные противоспалительные средства
6	Кетопрофен раствор для инъекций 100 мг/2мл или по 2 мл 150мг пролонгированный или перорально 100мг.	суточная доза при в/в составляет 200-300 мг (не должна превышать 300 мг), далее пероральное применение пролонгированные капсулы 150мг 1 р/д, капс. таб. 100 мг 2 р/д	Длительность лечения при в/в не должна превышать 48 часов. Длительность общего применения не должна превышать 5-7 дней, с противовоспалительной, жаропонижающей и болеутоляющей целью.
7	Ибупрофен суспензия для приема внутрь 100 мг/5 мл100мл; перорально по 200 мг; гранулы для приготовления раствора для приема внутрь 600 мг	Для взрослых и детей с 12 лет ибупрофен назначают по 200 мг 3-4 раза в сутки. Для достижения быстрого терапевтического эффекта у взрослых доза может быть увеличена до 400 мг 3 раза в сутки. Суспензия - разовая доза составляет 5-10 мг/кг массы тела ребенка 3-4 раза в сутки. Максимальная суточная доза не должна превышать 30 мг на кг массы тела ребенка в сутки.	Не более 3-х дней в качестве жаропонижающего средства Не более 5-ти дней в качестве обезболивающего средства с противовоспалительной, жаропонижающей и болеутоляющей целью.
8	Парацетамол 200 мг или 500мг; суспензия для приема внутрь 120 мг/5 мл; или ректально 125 мг, 250 мг, 0,1 г	Взрослым и детям старше 12 лет с массой тела более 40 кг: разовая доза - 500 мг - 1,0 г по 500 мг - 1,0 г до 4 раз в сутки. Максимальная разовая доза - 1,0 г. Интервал между приемами не менее 4 часов. Максимальная суточная доза - 4,0 г. Детям от 6 до 12 лет: разовая доза - 250 мг - 500 мг по 250 мг - 500 мг до 3-4 раз в сутки. Интервал между приемами не менее 4 часов. Максимальная суточная доза - 1,5 г - 2,0 г.	Продолжительность лечения при применении в качестве анальгетика и в качестве жаропонижающего средства не более 3-х дней.
Гемостатические средства
9	Этамзилат раствор для инъекций 12,5% - 2 мл	4-6 мл 12,5 % раствора в сутки. Детям, вводят однократно внутривенно или внутримышечно по 0,5-2 мл с учетом массы тела (10-15 мг/кг).	При опасности послеоперационного кровотечения вводят с профилактической целью

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Другие виды лечения:
Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне: нет.
Другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне:
· физиотерапия: УВЧ - терапия, местное ультрафиолетовое облучение, электрофорез, ультразвуковая терапия;
· дыхательная гимнастика.

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой медицинской помощи: нет.

Хирургическое вмешательство [3]:
Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях: нет.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях [11] (УД-B):
· Открытая костная пластика (остеотомия) ветвей нижней челюсти;
Показания: микрогения, ретрогении, макрогении.
· Костная пластика (остеотомия) тела нижней челюсти;
Показания: микрогения, ретрогении, макрогении;
· Протезирование костей челюсти;
Показания: дефекты костей верхней и нижней челюсти;
· Сегментарная остеотомия верхней челюсти;
Показания: верхняя прогнатия и макрогнатия.
· Полная костная пластика (остеотомия) верхней челюсти;
Показания: верхняя прогнатия, макрогнатия и микрогнатия.
· Пластика подбородка по уменьшению или увеличению его размеров;
Показания: нижняя прогнатия, нижняя ретрогнатия.
· Коррекция перелома кости лицевого черепа
Показания: последствия переломов костей лицевого скелета;

Индикаторы эффективности лечения:
· восстановление анатомической формы лица;
· восстановление прикуса;
· улучшение функции дыхания, глотания, жевания, речи.

Дальнейшее ведение:
· физиолечение (УВЧ - терапия, местное ультрафиолетовое облучение, электрофорез, ультразвуковая терапия, магнитотерапия);
· ЛФК;
· ортодонтическое лечение;

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Ванкомицин (Vancomycin)

Ибупрофен (Ibuprofen)

Кетопрофен (Ketoprofen)

Метронидазол (Metronidazole)

Парацетамол (Paracetamol)

Трамадол (Tramadol)

Тримеперидин (Trimeperidine)

Цефазолин (Cefazolin)

Цефуроксим (Cefuroxime)

Этамзилат (Etamsylate)

Госпитализация

Показания для госпитализации:
Показания для экстренной госпитализации: не проводится.
Показания для плановой госпитализации:
· эстетическое нарушение за счет недоразвития верхней или нижней челюсти;
· затрудненное откусывание и пережевывание пищи;
· отсутствие множественного фиссурно-бугоркового контакта между зубами антагонистами;
· нарушение речи, дыхания.

Профилактика

Профилактические мероприятия:
· ирригация полости рта антисептическими растворами;
· ежедневная коррекция шины, с заменой межчелюстной тяги;
· ежедневная обработка послеоперационной раны.

Информация

Источники и литература

Информация

Список разработчиков с указанием квалификационных данных:

1. Жаналина Бахыт Секербековна - Главный внештатный челюстно лицевой хирург Актюбинской области, врач высшей категории, профессор, заведующая кафедрой хирургической стоматологии и стоматологии детского возраста . РГКП на ПХВ «Западно-Казахстанского медицинского университета имени М.Оспанова».
2. Утепов Дилшат Каримович - врач детский челюстно лицевой хирург высшей категории - Центр детской хирургии Университетская клиника "Аксай" РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова»
3. Ся Тун Чин Руслан Владимирович - врач челюстно-лицевой хирург высшей категории, врач ординатор отделения общей детской хирургии, АО «Национальный Научный центр Материнства и Детства».
4. Ихамбаева Айнур Ныгымановна - ассистент кафедры общей и клинической фармакологии АО «Медицинский университет Астана» клинический фармаколог.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензент: Нурмаганов Серик Балташевич - доктор медицинских наук, профессор, врач челюстно-лицевой хирург высшей категории, заведующий кафедрой стоматологии постдипломного образования РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова».

Условия пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким уровнем доказательности.

Синдром Гольденхара - симптомы и лечение

Что такое синдром Гольденхара? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Гавран Надежды Александровны, генетика со стажем в 11 лет.

Над статьей доктора Гавран Надежды Александровны работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Синдром Гольденхара — это редкая врождённая аномалия, при которой изменяются размеры и форма лицевых структур. Обычно изменения локализуются на одной стороне лица, вызывая его асимметрию, но иногда встречается двустороннее поражение.

Данный синдром относится к спектру врождённых аномалий черепа и лицевых структур, имеющих общий термин "краниофациальная микросомия". Под ним понимается уменьшение какой-либо структуры тела в пределах черепно-лицевой области.

Синонимы синдрома: окулоаурикулярная дисплазия, фацио-аурикуло-вертебральная ассоциация, синдром 1-й и 2-й жаберных дуг, отомандибулярный дизостоз, гемифациальная микросомия и др.

Приблизительная частота встречаемости синдрома Гольденхара — 1 случай на 3500-25000 новорождённых [9] . У мальчиков он встречается в 2 раза чаще, чем у девочек.

Точные причины заболевания на сегодняшний день до конца не известны [1] [2] [3] [4] . Большинство случаев возникают случайно в семьях без отягощённой истории болезни. Однако у 1-2 % пациентов с синдромом Гольденхара есть близкие родственники с подобным нарушением. Это свидетельствует о роли генетических факторов в возникновении данной патологии [4] [5] . В частности предполагается участие гена MYT1, расположенного в локусе q13.33 хромосомы 20.

Другим возможным фактором развития синдрома Гольденхара являются хромосомные аномалии — потеря или удвоение участка хромосомы. Как правило, у людей с этими нарушениями могут наблюдаются такие сочетанные пороки развития, как аномалии сердца, лёгких, почек, конечностей и центральной нервной системы [1] [2] [5] [6] .

Некоторые исследователи полагают, что формированию синдрома способствует нарушение кровотока или внешние повреждающие факторы:

приём некоторых лекарственных препаратов, противопоказанных при беременности;
вредные привычки;
химические и физические агенты, воздействующие на плод на 3-8 неделе внутриутробного развития [5][6] .

Также нельзя исключить роль таких акушерско-гинекологических факторов, как предшествующие аборты, сахарный диабет и ожирение [18] .

Первые описания врождённых аномалий лицевых структур обнаружены в древних письменах, датированных 2000 лет до н. э. В Колумбии и Мексике были найдены древние керамические изделия с изображениями различных вариантов гемифациальной микросомии, в том числе наследственной: на одном из изделий был изображён родитель с ребёнком на руках, которые имели схожие аномалии лица [10] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы синдрома Гольденхара

Для синдрома Гольденхара характерна асимметрия лица (одностороннее недоразвитие челюсти) в сочетании с аномалиями ушных раковин, доброкачественными опухолями глаз и поражением спинного мозга (как правило в шейном отделе позвоночника). В большинстве случаев эти нарушения локализуются с правой стороны [19] . Однако до 30 % людей с синдромом Гольденхара имеют двусторонние аномалии лицевых структур.

К лицевым аномалиям синдрома относятся:

расщелины лица и нёба, аномалии лицевых мышц, верхней и нижней челюстей, скуловой и височной костей;
аномалии ушных раковин: от недоразвития или полного отсутствия ушной раковины до образования околоушных кожных выростов при нормально сформированной ушной раковине;
аномалии глаз (встречаются реже): одно- или двухстороннее уменьшение глазного яблока (микрофтальмия) вплоть до его отсутствия (анофтальмии), эпибульбарные дермоидные кисты глаз (доброкачественные опухоли) и ретинопатии [7] .

Перечисленные лицевые аномалии могут сопровождаться нарушением слуха, неправильной закладкой и прорезыванием зубов и другими нарушениями, которые могут повлиять на психофизическое развитие ребёнка.

Патогенез синдрома Гольденхара

Лицевые структуры начинают формироваться на ранних сроках беременности. Со второй недели развития эмбриона на его головном конце образуется первичная ротовая ямка. К концу третьей недели она постепенно углубляется, достигает передней кишки (эндодермы) и, соединяясь с ней, образует начало пищеварительного тракта. В это же время по бокам головки эмбриона возникают два углубления — 1-я и 2-я жаберные щели, а ещё чуть позже — 3-я и 4-я щели. Между ними формируются жаберные или глоточные дуги, состоящие из нескольких частей: мешка, арки, бороздки и мембраны.

К концу первого месяца развития эмбриона первая жаберная дуга даёт начало пяти отросткам эктодермы: лобному, двум верхне- и нижнечелюстным. Непарный лобный отросток на третьей неделе разделяется на срединный и боковые носовые отростки, из которых к концу 10-11 недели внутриутробного развития формируются лоб, глазницы, нос, средние части верхней челюсти и верхней губы [11] [12] [14] . Нижнечелюстные отростки образуют единую структуру к концу четвёртой недели, а верхнечелюстные — на шестой неделе развития. Также на шестой неделе из парных латеральных закладок нижнечелюстной дуги формируется язык. На седьмой неделе верхнечелюстные отростки объединяются с лобными, в результате чего формируются губы.

В образовании ушной раковины участвуют первая и вторая жаберные дуги. Из первой дуги образуется передняя треть наружного уха — козелок и ножки завитка. Срастание производных обеих дуг происходит очень рано: к восьмой неделе развития первичная ушная раковина оказывается уже сформированной, однако окончательный рельеф уха оформляется лишь к концу седьмого месяца развития эмбриона [13] .

Таким образом, верхняя и нижняя челюсти, жевательная и мимическая мускулатура, наружное ухо и костные структуры среднего уха формируются из первой и второй жаберных дуг с третьей по восьмую неделю развития эмбриона. Этот период является "критическим" в отношении возникновения пороков развития лица и челюстей. Нарушить нормальное развитие черепно-лицевых структур на данном этапе может сочетанное воздействие внешних факторов, хромосомных и генетических аномалий.

Классификация и стадии развития синдрома Гольденхара

Объём дефектов лицевых структур оценивается по классификации OMENS, в которой выделяют пять групп аномалий:

O — поражение глазницы;
M — недоразвитие нижней челюсти;
E — аномалия уха;
N — вовлечённость нерва;
S — дефицит мягких тканей.

Степень тяжести данных дефектов определяется по классификации, созданной учёными Pruzansky S. и Kaban L. B.:

1 степень — уменьшение нижней челюсти и суставной ямки височной кости с сохранением анатомии других структур;
2а степень — деформация ветви нижней челюсти, суставного отростка и суставной ямки, сопровождается дефицитом жевательной мускулатуры, при этом функция височно-нижнечелюстного сустава сохраняется;
2б степень — недоразвитие и деформация мыщелка и суставной ямки, при этом височно-нижнечелюстной сустав не функционирует;
3 степень — отсутствие ветви нижней челюсти, мыщелка и суставной ямки с выраженным дефицитом мягких тканей на стороне поражения, височно-нижнечелюстной сустав не сформирован [16] .

Основываясь на своих многолетних наблюдениях, стоматолог-хирург Г. В. Кручинский выделил три варианта синдрома Гольденхара, каждый из которых подразделил на несколько типов:

Синдром первой и второй жаберных дуг:
односторонний ушной тип — лицо симметрично, наблюдаются аномалии ушной раковины;
односторонний челюстно-лицевой и ушной тип (редко бывает двусторонним) — асимметрия лица из-за недоразвития челюстей и других прилегающих структур лёгкой и средней степени тяжести;
односторонний черепно-челюстно-лицевой, суставной и ушной тип (редко бывает двусторонним) — выраженная асимметрия лица из-за тяжёлой степени недоразвития челюстей и прилегающий структур, отсутствия суставного отростка, головки и даже суставной ямки, атрофии подкожной клетчатки, слюнных желёз, мимических и жевательных мышц.
Синдром первой жаберной дуги:
односторонний нижнечелюстной тип — умеренная асимметрия лица из-за недоразвития нижней челюсти средней степени тяжести с сохранением формы ушной раковины, сужением слухового прохода или свищом;
односторонний или двусторонний нижнечелюстной и ушной тип — умеренная асимметрия лица из-за недоразвития нижней челюсти средней степени тяжести с сужением слухового прохода и аномалией ушной раковины (её опущением, уменьшением и пр.).
Простой синдром второй жаберной дуги:
односторонний или двусторонний ушной тип — лицо симметрично, наблюдаются аномалии ушей в сочетании с дефектом мочек и лопоухостью.

По информации европейской базы данных редких заболеваний Orphanet [4] , все клинические проявления синдрома Гольденхара можно разделить на три группы:

Очень частые (80-99 %):
асимметрия лица;
недоразвитие верхней челюсти;
нарушение слуха;
околоушные выросты (добавочные ушные раковины);
уплощение лицевых скул.
Частые (30-79 %):
аномалии внутреннего и среднего уха;
аномалии позвонков;
аномалии ушных раковин (чаще односторонние), вплоть до недоразвития;
атрезия (заращение) наружного слухового прохода; ;
нарушение грудного вскармливания;
нарушение речи;
расщелина нёба и/или верхней губы (заячья губа).
Редкие (5-29 %):
агенезия мозолистого тела (отсутствие проводящих путей между правым и левым полушариями);
отсутствие одной или двух почек;
аномалии гортани;
аномалии рёбер;
недоразвитие или отсутствие глаза, больших пальцев кистей;
атрофия коры головного мозга; ;
вентрикуломегалия (увеличение мозговых желудочков);
недоразвитие лёгких;
аномалия расположения почек;
недоразвитие части верхнего века (колобома);
аномалия гортани и трахеи;
макростомия (незаращение уголка рта);
мышечная гипотония (слабость);
нарушение зрения;
низкий рост;
пороки сердца (тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки); ;
трахеопищеводный свищ; .

Осложнения синдрома Гольденхара

В раннем возрасте асимметрия нижней челюсти приводит к неправильному развитию и прогрессирующей деформации верхней челюсти и остальных структур лицевого скелета. Со временем ребёнку становится трудно жевать и глотать. При выраженном недоразвитии нижней челюсти у пациента могут возникнуть постоянные проблемы с дыханием, вплоть до апноэ во сне (остановки дыхания).

В целом расщелины лица и/или нёба, недоразвитие верхней и нижней челюсти, лицевых мышц, скуловой и/или височной костей способны вызывать проблемы с зубами, трудности при кормлении, нарушение речи и изменение эстетических параметров лица.

Аномалии ушных раковин в некоторых случаях сопровождаются атрезией (заращением) слухового канала либо полным его отсутствием, что приводит к нарушению слуха. Из-за этого ребёнку сложнее ориентироваться в пространстве, так как он не понимает, откуда исходит тот или иной звук.

Аномалии глаз, такие как дермоидные кисты глаз и колобомы (недоразвитие части верхнего века), способны приводить к нарушению зрительной функции вплоть до частичной или полной потери зрения [1] [4] [7] .

Диагностика синдрома Гольденхара

Как правило, диагностировать синдром Гольденхара не составляет труда. Постановка этого диагноза основана на оценке внешних признаков, клинической симптоматике и результатах дополнительных исследований — КТ, рентгенографии, МСКТ черепа, эхокардиографии и ультразвуковой диагностики. КТ, как правило, проводится для подготовки ребёнка к оперативному лечению.

Генетическое тестирование может быть предложено для подтверждения диагноза, т. е. для исключения генетических состояний, включающих аналогичные лицевые аномалии, связанные с хромосомными и моногенными нарушениями. К таким заболеваниям относятся прогрессирующая гемиатрофия лица, синдром Нагера, челюстно-лицевой дизостоз и др. Однако минимальные диагностические критерии не установлены. Имеются описания единичных случаев диагностики данного синдрома с помощью тестирования до родов.

После рождения всем детям до наступления 6 месяцев во избежание задержки психоречевого развития проводится оценка слуха. Для этого выполняется измерение слуховых вызванных потенциалов: регистрация реакции мозга на звуковые раздражители. Зачастую на поражённой стороне у детей с синдромом Гольденхара выявляется тугоухость.

Лечение синдрома Гольденхара

Для лечения пациентов с синдромом Гольденхара применяются многоэтапные хирургические вмешательства, которые проводятся в разные периоды роста и развития черепно-лицевых структур. Лечение длительное, зависит от локализации и выраженности патологии. Оно направлено на восстановление формы и размеров челюстей, ушной раковины и других структур, а также на восстановление функций слуха, жевания и улучшение эстетических параметров лица [3] [6] [8] .

Лечение проявлений синдрома Гольденхара следует начинать как можно раньше. Своевременная коррекция челюстных нарушений у ортодонта способствует успешному хирургическому лечению в последующем и сохраняет баланс лицевого скелета.

Для устранения выраженных дефектов нижней челюсти применяют индивидуально-смоделированные эндопротезы либо костно-хрящевые аутотрансплантаты из рёбер, обладающие тенденцией к росту. Для устранения дефектов ушной раковины также используются силиконовые эндопротезы либо аутотрансплантаты.

При выявлении нарушений слуха проводится слухопротезирование с помощью слуховых аппаратов либо альтернативными методами. Также необходимы регулярные занятия с сурдопедагогом и логопедом. Всё это позволяет предотвратить отставание ребёнка в речевом и общем развитии.

Решение проблем с кормлением заключается в применении специальных бутылочек и назогастрального зонда — трубки, которую вводят в желудок через нос.

Новообразования, локализующиеся на поверхности глазных яблок, могут быть удалены в случае нарушения зрения или при крупных размерах опухоли. У детей до 7 лет операция по удалению кисты проводится под наркозом. Врождённые пороки сердца, проблемы с почками и/или аномалии позвоночника также корректируются хирургическими методами [17] .

Прогноз. Профилактика

Прогноз жизни пациента с синдромом Гольденхара зависит от тяжести клинический проявлений, времени их диагностики и возможной коррекции. Долгосрочный прогноз предсказать сложно [13] .

Как правило, возникновение синдрома Гольденхара носит случайный, ненаследственный характер. При рождении больного ребёнка у здоровых родителей повторный генетический риск для потомства составляет не более 2-3 % [21] .

При отягощённом семейном анамнезе не исключён наследственный характер заболевания. В таком случае риск для потомства по краниофациальной микросомии повышен. Для оценки риска показано медико-генетическое консультирование. Однако отсутствие конкретного мутирующего гена, характерного для развития синдрома Гольденхара, не позволяет точно предсказать выраженность симптомов у потомства.

Первичная (массовая) профилактика синдрома Гольденхара, как и любой врождённой аномалии, заключается в информировании населения и полноценной дородовой подготовке, направленной на предупреждение возникновения заболевания.

Индивидуальная профилактика синдрома предполагает проведение медико-генетического консультирования семьи и пренатальной ультразвуковой диагностики беременной женщины в установленные сроки [12] .

Челюстно-лицевые аномалии

Нарушения в развитии челюстно-лицевой области (ЧЛО) являются одной из самых распространенных врожденных аномалий. Это функциональные, физиологические и эстетические дефекты, затрагивающие верхнюю и нижнюю челюсть, губы и мягкие ткани в области рта. Все провоцирующие факторы классифицируются на наследственно обусловленные, врожденные с влиянием среды и мультифакторные. Некоторые патологии могут диагностировать уже во время беременности, а другие выявляются уже у новорожденных или в раннем возрасте.

Основные виды патологий ЧЛО

Аномалии челюстно-лицевой области могут проявляться в виде чрезмерного или недостаточного развития челюстей, их неправильного положения и как несращение тканей. Первая категория патологий, относящихся к нарушениям в развитии и расположении челюстей, включает в себя макрогнатию, микрогнатию, прогнатию и ретрогнатию. Эти аномалии отражаются на форме лица и вызывают изменение его пропорций. Несращения тканей чаще всего затрагивают губы и нёбо и диагностируются как «врожденные расщелины верхней губы и нёба» (ВРВГН). По статистике, за последние десятилетия число детей, страдающих этим пороком, увеличилось вдвое. Существуют и редкие патологии - в частности, синдромы Робена, Франческетти-Коллинза и Ван дер Вуда.

Чтобы получить информацию о ценах и сроках лечения звоните:

или заполните форму обратной связи:

Описания челюстно-лицевых аномалий

Аномалии челюстей. Каждая из этих патологий классифицируется на верхнюю и нижнюю в зависимости от того, у какой челюсти наблюдается аномалия. Макрогнатия - это чрезмерное развитие и увеличение одной из челюстей по отношению к другой, а микрогнатия диагностируется при их недоразвитии. Прогнатия представляет собой нарушение смыкания зубных рядов из-за сильного смещения одной из челюстей вперед. По отношению к основанию черепа вперед выдвигается, соответственно, либо верхняя (прогнатия), либо нижняя челюсть (прогения). Ретрогнатия - это смещение одной из челюстей назад. Подобные деформации могут носить и комбинированный характер, то есть сочетаться друг с другом.

Несращение верхней губы. Эта патология, известная как «заячья губа», составляет весьма значительную часть врожденных пороков ЧЛО. По численности преобладает несращение верхней губы, возникающее на фоне перенесенных матерью вирусных, бактериальных, эндокринных и других заболеваний. К провоцирующим факторам относятся также курение, употребление алкоголя и некоторых препаратов во время беременности. Соответственно, профилактика подобных патологий должна включать в себя исключение перечисленных факторов.

Ортодонты диагностируют несколько степеней и форм расщелин с характерной клинической картиной. При скрытой форме кожный покров губ не нарушен, но заметно вертикальное вдавливание кожи. При неполной степени губа не срастается только в ее нижнем отделе, то есть до ноздри расщепление не доходит. Полная изолированная форма охватывает расщепление верхней губы на всем ее протяжении, что сочетается с деформацией хрящевого отдела носа. И следующая форма - двусторонняя, при которой расщепление выявляется справа и слева от губного желобка.

Несращение нёба. Данная аномалия, которую называют еще «волчьей пастью», - это расщепление мягкого и твердого нёба с образованием расщелины между ротовой и носовой полостями. Встречается у каждого тысячного новорожденного, а причинами ее развития являются генетические факторы, а также неправильный рацион женщины во время беременности и ее вредные привычки. После рождения у ребенка часто возникают проблемы с дыханием, кормлением, пищеварением и формированием слуха.

Как и в случае с несращением губы, различают несколько форм патологий мягкого и твердого нёба. Скрытые дефекты наименее заметны, хотя выявляются несращение костных пластинок твердого нёба, его укорачивание и наличие вдавливания на мягком нёбе. Неполные расщелины мягкого нёба не достигают границы твердого, а при полном доходят до его заднего края. Наиболее выражены полные расщелины мягкого и твердого нёба, которые проявляются расщеплением вплоть до резцового отверстия. При этой форме нёбные пластинки слабо развиты, а мягкое нёбо укорочено.

Редкие патологии. К ним относится синдром Пьера Робена, которым обозначают недоразвитие нижней челюсти, сочетаемое с дугообразным нёбом с расщелиной и укороченной полостью рта. Внешне патология заметна по мелкому «срезанному» подбородку и маленькой ротовой полости. При этом заболевании ребенку трудно есть и тяжело дышать. СиндромомФранческетти-Коллинза называют челюстно-лицевой дизостоз - заболевание, характеризующееся недостаточным развитием верхней челюсти и скуловых дуг, выстоянием нижней челюсти и открытым прикусом. Синдром Ван дер Вуда проявляется в виде характерных ямок на нижней губе и расщелиной губ или нёба.

Лечение челюстно-лицевых аномалий

На сегодняшний день существует множество эффективных методик лечения аномалий ЧЛО. Их выбор зависит от вида патологии и клинической картины, а также от возраста ребенка, состояния его здоровья и других факторов. Наши врачи рекомендуют предпринимать профилактические меры уже на этапе планирования беременности и в период внутриутробный, особенно если в семье подобные патологии встречались. Сами методы лечения челюстно-лицевых аномалий классифицируются на аппаратурные, хирургические и комбинированные. Основным является аппаратурный метод. При хирургическом прибегают к оперативному вмешательству, а при комбинированном используют как хирургические, так и физиотерапевтические методы.

В центр эстетической стоматологии SDent работают квалифицированные специалисты, которые прошли многолетнее обучение в медицинских ВУЗах и на специальных курсах от производителей имплантатов. В клинике используют качественные имплантационные системы ведущих мировых производителей. Операция проводится в отдельно специально оборудованной операционной. Во время хирургического вмешательства врачи делают прицельные и панорамные снимки, чтобы убедиться в качестве работы. Важно то, что после проведения процедуры наши пациенты чувствуют постоянную заботу, в любой момент они могут получить консультацию специалиста. Раз в месяц они приходят на контроль. Хотите получить комплекс услуг под ключ с гарантией качества - звоните, наши менеджеры постоянно на связи!

Наш стоматологический центр нацелен на то, чтобы качественные услуги европейского уровня были доступны широкому контингенту пациентов. Мы постоянно работаем над снижением цен на имплантацию, протезирование и реставрацию зубов в Москве.

Все оборудование соответствует нормативам безопасности, установленным законодательством Российской Федерации. Мы гарантируем, что все материалы и компоненты, применяемые во время лечения зубов, являются безопасными, не содержат запрещенных компонентов и сертифицированы в соответствии с требованиями законодательства Российской Федерации.

Все наши кабинеты оборудованы по европейским стандартам, в чем можно убедиться, посетив Немецкий центр эстетической стоматологии. В них созданы все условия не только для качественного выполнения всех процедур, но и для максимального комфорта пациентов.

Гордостью нашего Центра являются опытные врачи, каждый из которых признан специалистом высокого класса и настоящим профессионалом в своей сфере. Клиника регулярно организовывает посещение курсов и повышение квалификации имплантологов, хирургов и ортопедов в западных странах (Италия, Германия и др.).

Сегодня мы ломаем стереотипы: недорогая стоматология в Москве ассоциируется у наших пациентов с высоким качеством, надежностью, гарантией, безопасностью и уверенностью в профессионализме специалистов. Мы дорожим своей репутацией и своими клиентами, а потому стараемся с каждым днем лишь улучшать мнение о себе и идти в ногу со временем и технологиями.

Читайте также: