Синдром Дресбаха (Dresbach) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 14.12.2024

Симптомы появления вспышек в глазах.
Симптом вспышек в глазах это один из распространенных глазных жалоб. Очень часто сочетается с жалобой появления летающих мушек перед глазом. Как правило свидетельствует о наличии нарушений в сетчтатке.
Показать полностью.

4. Сосудистые заболевания (гипертоническая болезнь, сахарный диабет и др.) Иногда при хронических сосудистых общих заболеваниях люди жалуются на периодическое появление вспышек перед глазами в темноте или при закрытых глазах. Связано это с кратковременными спазмами и нарушением кровообращения в самой ткани сетчатки.

5. Внутричерепные опухоли затылочной доли головного мозга. Вспышки света при этой причине бывают различного цвета и формы. Носят постоянный характер.

6. Воспалительные заболевания сетчатки и сосудистой оболочки (ретинит, хориоидит). Всегда сопровождаются дополнительными симптомам воспаления: снижения зрения и затуманенности глаза.

7. Травма глаза или удар по голове может привести к появлению вспышек света перед глазами. Передозировка некоторыми лекарственными препаратами так же может привести к человеку, чтобы видеть вспышки света.

Баршоня — Тешендорфа синдром (Th. Barsony, 1887-1942, венгерский рентгенолог; W. Teschendorf, немецкий рентгенолог, XX в.; синонимы: дивертикулы пищевода множественные ложные, дивертикулы пищевода множественные функциональные, пищевод извитой, пищевод четкообразный, пищевод штопорообразный) — болезнь пищевода неизвестной этиологии, характеризующаяся спастическим сокращением его циркулярных мышц, что придает пищеводу четкообразный вид на рентгенограмме; клинически проявляется непостоянной дисфагией и загрудинными болями.

Бойса симптом (Boys) — появление булькающего звука или урчания при надавливании на боковую поверхность шеи; признак большого дивертикула шейного отдела пищевода.

Бушара болезнь (Ch.J. Bouchard, 1837-1915, французский патолог) — гастрэктазия (расширение полости желудка с растяжением его стенок при стенозе привратниковой части или двенадцатиперстной кишки).

Бэррета язва пищевода (N.R. Barret, род. в 1903 г., английский хирург) — язва пищевода, по клинико-морфологическим признакам напоминающая пептическую язву желудка или двенадцатиперстной кишки.

Кушинга эзофагит (Н.W. Cushing, 1869-1939, американский нейрохирург) — острый эзофагит, иногда развивающийся при поражении ЦНС, напр. после черепно-мозговой травмы.

Кушинга язва (Н.W. Cushing) — язва желудка или двенадцатиперстной кишки, иногда развивающаяся при поражении ЦНС, напр. после черепно-мозговой травмы.

Кэмерона синдром (A.J. Cameron) — язвенные или эрозивные повреждения слизистой оболочки грыжевого выпячивания при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, которые сопровождаются хроническим оккультным или явным кровотечением и железодефицитной анемией.

Ларрея грыжа (D.J. Larrey, 1766-1842, французский хирург). Левосторонняя парастернальная диафрагмальная грыжа, выходящая в средостение через грудино-реберный треугольник.

Лихтенштерна симптом (Lichtenstern, синоним дисфагия парадоксальная, d. paradoxalis) — дисфагия, при которой большие порции пищи легче проходят в желудок, чем малые; возможный признак грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

Лиана — Сигье — Вельти синдром (С.С. Lian, 1882-1969, французский врач; F. Siguier, 1909-1972, французский врач; Н.L. Welti, 1895-1970, французский хирург) — сочетание диафрагмальной грыжи, часто осложненной рефлюкс-эзофагитом, с повторными тромбозами и тромбофлебитами сосудов конечностей и нередко с гипохромной анемией; патогенез неясен.

Монтандона синдром (А. Montandon, швейцарский врач, XX век) — приступы длительной дисфагии вследствие миогенного стеноза шейной части пищевода (области пищеводноглоточного соединения), сопровождающиеся попаданием жидкой пищи в гортань, аспирации и приводящие к нарастающему истощению.

Морганьи грыжа (G.B. Morgagni, 1682-1771, итальянский анатом). Правосторонняя парастернальная грыжа.

Харрингтона грыжа (S. W. Harrington, 1889-1975, американский хирург). Антральная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы (типы 1 и 2).

Ценкера дивертикул (F.A. Zenker, 1825-1898, немецкий патолог; синоним ценкеровский дивертикул) — мешковидный дивертикул глоточного конца пищевода, образующийся сначала на его задней стенке, а затем распространяющийся и на боковую. В начале заболевания — глоточные парестезии, перемежающаяся дисфагия, сухой кашель. С увеличением дивертикула в нем происходит задержка пищи, урчание при приеме воды. Мешок сдавливает пищевод, усиливается дисфагия, часты аспирационные пневмонии.

Эпонимные симптомы/синдромы, связанные с патологией кишечника

Алапи симптом (Alapy). Отсутствие или незначительное напряжение брюшной стенки при инвагинации кишечника.

Альвареса синдром (W.C. Alvarez, 1884-1978, американский врач, описан в 1949 г.; синонимы: псевдоилеус; истерическое вздутие живота). Преходящее вздутие живота нейрогенной природы. Чаще наблюдается у истеричных или психопатичных женщин.

Бувре признак (1) (L. Bouveret, 1850-1929, французский врач) — выпячивание в области проекции на переднюю брюшную стенку места перехода подвздошной кишки в слепую, наблюдаемое при непроходимости толстой кишки.

Бувре признак (2) (L. Bouveret; синоним Куссмауля симптом, Adolf Kußmaul, 1822-1902, немецкий терапевт) — периодическое выбухание брюшной стенки в надчревной области и левом подреберье при сужении привратника, обусловленное усиленной перистальтикой желудка.

Вербрайка синдром (J.R. Verbryke, род. в 1885 г., американский врач; синоним синдром печеночного перегиба ободочной кишки) — боль и чувство натяжения в подложечной области в сочетании с диспептическими явлениями при наличии сращений желчного пузыря с печеночным углом ободочной кишки.

Вильмса симптом падающей капли (М. Wilms, 1867-1918, немецкий хирург и онколог) — звук падающей капли жидкости, определяющийся аускультативно на фоне шумов перистальтики при непроходимости кишечника.

Гарднера синдром (Е.J. Gardner, 1909-1989, американский врач-генетик) — наследственная болезнь, характеризующаяся множественным полипозом прямой и ободочной кишок в сочетании с доброкачественными опухолями, чаще костей и кожи (остеомы, фибромы, липомы); наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Гейбнер-гертеровская болезнь (O.J.L. Heubner, 1843-1926, немецкий педиатр; С.A. Herter, 1865-1910, американский врач и фармаколог; синоним Ги — Гертера — Гейбнера болезнь) — целиакия.

Данса симптом (J. В. H. Dance, 1797-1832, французский врач) — западение брюшной стенки в правой подвздошной области при илеоцекальной инвагинации.

Жанбона синдром (М. Janbon, современный французский терапевт; синоним syndromus choleriformis, enteritis choleriformis). Описан как гастроинтестинальная симптоматика после лечения окситетрациклином. Патогенез заключается в уничтожении антибиотиками физиологической бактериальной флоры кишечника, что способствует развитию патогенной, устойчивой к антибиотикам.

Ирасека — Цюльцера — Уилсона синдром (A. Jirasek, 1880-1960, чехословацкий хирург; W.W. Zuelzer, 1909-1987, американский педиатр; J.L. Wilson, американский педиатр) — аганглиоз толстой кишки врожденный сегментарный. Патоморфологическая форма болезни Гиршспрунга, при которой в толстой кишке имеются одна или две аганглионарные зоны с нормальным участком кишки между ними; при этом аганглиоз не распространяется на прямую кишку.

Кантора симптом (М.О. Cantor, род. в 1907 г., американский хирург) — нитевидные тени в дефектах наполнения кишки; рентгенологический признак колита и регионарного илеита.

Карно симптом (M.O. Carnot) — боль в эпигастральной области, возникающая при резком разгибании туловища. Бывает при спаечной болезни.

Кенига синдром (F. Konig, 1832-1910, немецкий хирург) — сочетание приступов коликообразных болей в животе, метеоризма, чередования запоров и поносов, урчания при пальпации правой подвздошной ямки, наблюдающееся при хронической непроходимости кишечника в области перехода подвздошной кишки в слепую.

Клойбера симптом (Н. Kloiber, немецкий рентгенолог; синоним Клойбера чаши) — наличие на рентгенограмме живота (при вертикальном положении больного) теней, напоминающих чаши с жидкостью; признак скопления жидкости и газа в кишечнике при его непроходимости.

Кронкхайта — Канада синдром (L.М. Cronkhite, род. в 1919 г., американский врач; W.J. Canada, современный американский рентгенолог) — облысение, атрофия ногтей и гиперпигментация кожи при семейном полипозе органов пищеварительного тракта.

Кюсса синдром (G.Е. Kuss, 1877-1967, французский хирург) — хроническая частичная непроходимость кишечника, обусловленная наличием спаек в области малого таза, например при хроническом сальпингите.

Лобри — Сулля синдром (Ch. Laubry, 1872-1941, французский врач; P.L.J. Soulle, 1903-1960, франц. врач) — сочетание избыточного содержания газа в желудке, метеоризма и высокого стояния правого купола диафрагмы при ишемической болезни сердца, обусловленное рефлекторной гипокинезией пищеварительного тракта.

Мачеллы — Дворкена — Биля симптом (T.E. Machella, F.J. Dworken, H.J. Biel; 1952). Синоним: симптом селезеночного угла. Сильная боль в левой половине живота, вызванная растяжением газами селезеночного угла толстой кишки. Облегчение наступает после опорожнения кишечника и отхождения газов. См. Пайра болезнь, синдром.

Матье симптом (A. Mathieu, 1855-1917, французский врач) — шум плеска в пупочной области при толчкообразной пальпации; признак непроходимости кишечника.

Меккеля дивертикул (J.F. Meckel junior, 1781-1833, немецкий анатом). Врожденный дивертикул подвздошной кишки. Правило двоек: 2 дюйма длиной, в 2 футах от илеоцекального клапана (баугиниевой заслонки), у 2% населения.

Образцова признак (В.П. Образцов, 1849-1920, отечественный терапевт) — шум плеска при пальпации слепой кишки; признак хронического колита.

Обуховской больницы симптом — баллонообразное расширение ампулы прямой кишки, определяемое пальцевым исследованием; признак заворота сигмовидной кишки.

Пайра болезнь, синдром (Erwin Payr, австрогерманский хирург, 1871-1946; синонимы: синдром селезеночного изгиба, flexura lienalis syndrome, splenic flexure syndrome). Первично описана как запоры, обусловленные перегибом и сращением поперечной и нисходящей ободочной кишок («двустволка»). Разнообразная симптоматика (в т. ч. кардиалгии) связана с скоплением газа в области изгиба. Одни считают вариантом СРК (облегчение после опорожнения кишечника и отхождения газов), другие - самостоятельной патологией. Иногда называют также синдромом Мачеллы-Дворкена-Била.

Пиулахса — Хедериха (Пиулакса - Эдерика) болезнь, синдром (испанские врачи P. Piulachs, H. Hederich; синоним: тимпанит при синдроме долихомегаколона, tympanites in dolichomegacolon syndrome). Острое паралитическое расширение толстой кишки (без механической непроходимости). Симптомы: резкий метеоризм и боль в животе. Рентгенологически обнаруживают долихомегаколон.

Протопопова синдром (В.П. Протопопов, 1880-1957, отечественный психиатр; синоним Протопопова триада) — сочетание тахикардии, мидриаза (расширения зрачка) и спастического запора, наблюдающееся при депрессиях.

Рапунцель синдром (описан E.D. Vaughan, J.L. Sawyers и H.W. Scott в 1968 г.). Закупорка кишок, вызванная систематическим проглатыванием волос. В кишках больного образуются трихобезоары. Может потребовать хирургического вмешательства. Наблюдается при психопатиях, шизофрении, эпилепсии, олигофрении, преимущественно в детском возрасте. Рапунцель (Rapunzel) - персонаж одноименной сказки братьев Гримм, девушка с длинными косами.

Сейнта синдром (Ch.F.М. Saint, совр. южноафриканский патолог; синонимы: Сейнта триада, Сена синдром — нрк*, Сента синдром — нрк*) — сочетание грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, желчнокаменной болезни и дивертикулеза толстой кишки.

Тавеля болезнь (Е. Tavevl, швейцарский хирург) — периколит после аппендэктомии, характеризующийся образованием спаек и сужением толстой кишки, лихорадкой и расстройствами функции кишечника.

Miserere! (помилосердствуй!) от начала католической молитвы "miserere mei" - помилуй меня (Боже), так по-старому называлась каловая рвота (copremesis) при непроходимости кишечника.

Синдром Дабина-Джонсона ( Генетически обусловленный пигментный гепатоз , Энзимопатическая желтуха )

Синдром Дабина-Джонсона — это хроническое наследственное заболевание, которое характеризуется нарушением выделения билирубина из гепатоцитов в желчь. Основное клиническое проявление — интермиттирующая желтуха. Для болезни также характерны диспепсические расстройства, снижение аппетита и ухудшение общего самочувствия. Диагностика синдрома Дабина-Джонсона включает биохимические анализы крови и мочи, бромсульфалеиновую пробу, инструментальные методики (УЗИ, лапароскопию, биопсию печени). Лечение предполагает коррекцию образа жизни, назначение щадящей диеты. При необходимости используют желчегонные препараты и другие лекарственные средства.

МКБ-10

Общие сведения

Синдром имеет несколько синонимов — энзимопатическая желтуха, генетически обусловленный пигментный гепатоз. Нозологическая форма названа в честь двух американских ученых — И.Н. Дабина и Ф.Б. Джонсона, описавших синдром в 1954 году. Это редкое заболевание, в 70% проявляющееся в молодом возрасте. В основном синдром Дабина-Джонсона наблюдается у жителей Среднего Востока. Наибольшая частота встречаемости среди иранских евреев — 1 случай на 1300 населения. У 60% больных патология сопровождается снижением активности факторов коагуляции и кровотечениями. Заболеваемость не зависит от пола.

Причины

Синдром имеет генетическую природу, характеризуется аутосомно-рецессивным путем наследования. Среди родственников болезнь может проявляться как у мужчин, так и у женщин, повторяется через 1-2 поколения. Наследственный дефект представлен мутацией в нуклеотидной последовательности, обеспечивающей кодирование белка MRP2. Этот протеин отвечает за экскрецию (выделение) конъюгированного билирубина и органических анионов в желчные ходы.

Патогенез

Вследствие дисфункции АТФ-зависимой транспортной системы канальцев желчь не проходит в желчные капилляры, из-за чего билирубин накапливается в печеночных тканях. Длительно существующий синдром сопровождается обратными биохимическими реакциями: избыточное количество прямого билирубина освобождается от глюкуроновой кислоты. Полученный непрямой билирубин также проникает в кровоток, обуславливает токсическое действие на нервную систему.

Нарушается выделение активных метаболитов эпинефрина (триптофана, тирозина). Как следствие, в печени накапливаются меланиноподобные пигменты, расположенные в лизосомах гепатоцитов. При макроскопическом исследовании в печеночной паренхиме видны множественные темные пятна — так называемая «шоколадная печень». При исследовании образцов под микроскопом наблюдаются скопления пигментных зерен большей частью в центре долек.

Симптомы

Обычно манифестация синдрома Дабина-Джонсона происходит в 20-30-летнем возрасте, хотя первые характерные признаки появляются уже у подростков. Крайне редко заболевание выявляется у детей. У женщин с бессимптомным течением энзимопатической желтухи клинический дебют болезни могут спровоцировать наступление беременности или прием контрацептивных средств.

Основный симптом заболевания — желтуха, не сопровождаемая кожным зудом. Сначала возникает желтушность склер и слизистых оболочек, затем кожа также приобретает желтушный оттенок. Желтуху могут усиливать изнурительные физнагрузки, стрессовые ситуации, интеркуррентные инфекции. Как правило, желтушные периоды сменяются безжелтушными, хотя у ряда пациентов иктеричность кожи сохраняется постоянно.

Синдром периодически обостряется. Пациент жалуется на сильные боли справа в подреберье, реже — в околопупочной области. Иногда боль отдает в правое плечо или лопатку. Болевой синдром может быть настолько интенсивным, что напоминает печеночную колику. Одновременно с болью беспокоят тошнота, горечь во рту. Изредка бывает рвота, которая не приносит облегчения. Общая интоксикация проявляется повышенной утомляемостью, сонливостью, снижением аппетита.

Осложнения

Синдром Дабина-Джонсона отличается доброкачественным течением и при правильном лечении не вызывает неприятных последствий. Частое осложнение при длительно протекающем заболевании — воспалительные процессы в желчном пузыре и протоках. Воспаление может переходить и на печеночную паренхиму, вызывая холестатический гепатит. При наличии этих патологий желтуха у больных синдромом Дабина-Джонсона становится постоянной.

При присоединении бактериальной инфекции может возникать эмпиема желчного пузыря и гнойный холангит, которые при неблагоприятных условиях трансформируются в ограниченный перитонит. У пожилых людей наследственный пигментный синдром провоцирует появление фиброзных изменений в печеночных дольках. В результате снижается функциональная активность печени. Вследствие нарушения синтеза факторов свертывания крови возрастает риск кровотечений.

Диагностика

При физикальном обследовании пациентов врач-гастроэнтеролог или гепатолог пальпирует выступающий на несколько сантиметров из-под реберной дуги край печени. Синдром дифференцируют с болезнью Ротора, гепатитами, раковыми метастазами в печень. Симптомы поражения желчного пузыря (Мюсси, Ортнера, Кера) отрицательные. Для подтверждения заболевания используют следующие лабораторные и инструментальные исследования:

Анализы крови. Основным диагностическим критерием синдрома является повышение уровня общего билирубина более 85 мкмоль/л, при этом массовая доля прямого билирубина превышает 15%. При выполнении коагулограммы у 60% пациентов выявляют снижение активности протромбина и уменьшение протромбинового времени.
Анализ мочи. В моче обнаруживают повышенный уровень билирубина. Для дифференциальной диагностики с близким по клинической симптоматике синдромом Ротора оценивают соотношение копропорфиринов I и III типа в моче. При гепатозе Дабина-Джонсона количество копропорфирина 1 типа составляет 80%, а 3 типа — 20%.
Бромсульфалеиновая проба. Анализ наиболее чувствителен для оценки печеночных функций. При синдроме Дабина-Джонсона спустя 45 минут концентрация в крови специального красителя, который предварительно ввели внутривенно, составляет более 6%. Такая проба считается положительной и указывает на снижение поглотительно-выделительной функции печени.
УЗИ органов брюшной полости. При сонографии синдром проявляется увеличением печени на 1-2 см, у пациентов среднего и пожилого возраста нередко обнаруживают очаги фиброза. Размеры и контуры желчного пузыря не изменены, конкременты не визуализируются. Характерно одновременное увеличение селезенки.
Инвазивные методы. В сомнительных ситуациях показана диагностическая лапароскопия, которая позволяет врачу осмотреть наружную поверхность печени и выявить характерные коричневые пятна. Чтобы подтвердить диагноз, назначается чрескожная биопсия печеночной ткани с последующим осмотром биоптатов под электронным микроскопом.

Лечение синдрома Дабина-Джонсона

Этиопатогенетическое лечение заболевания не разработано. Главная роль в предупреждении ухудшений состояния больных принадлежит немедикаментозным мероприятиям. Чтобы предотвратить обострения синдрома Дабина-Джонсона, пациентам рекомендуют по возможности избегать физического переутомления и стрессов. Основные направления лечения, применяемые в современной гастроэнтерологии для улучшения качества жизни человека:

Диета. В рационе питания ограничивают потребление тугоплавких жиров и продуктов, содержащих консерванты. Полностью исключают употребление спиртных напитков. Показана витаминизированная диета с достаточной калорийностью.
Препараты с желчегонным эффектом. Назначаются синтетические или растительные лекарственные средства, которые либо увеличивают концентрацию желчных кислот, либо повышают содержание водного компонента желчи. Специалисты отдают предпочтение мягким растительным препаратам.
Санация очагов инфекции. Проводится выявление и лечение самых распространенных хронических источников инфекции — кариеса зубов и хронического тонзиллита. При обнаружении сопутствующей патологии желчевыводящих путей подбирается соответствующая патогенетическая терапия.

Прогноз и профилактика

Наличие болезни Дабина-Джонсона не влияет на продолжительность жизни и работоспособность, поэтому прогноз благоприятный. Синдром не прогрессирует. При соблюдении врачебных рекомендаций пациенты чувствуют себя хорошо. Больным необходимо воздерживаться от алкоголя и приема контрацептивов. Специфическая профилактика не разработана. Семьям с синдромом Дабина-Джонсона перед планированием беременности необходимо проконсультироваться с врачом-генетиком.

2. Клинические особенности течение синдрома Дабина-Джонсона у детей/ В.С. Березенко, М.Б. Диба, Ю.П. Резников// Современная педиатрия. — 2018.

4. Пигментные гепатозы: клинические особенности, пункционная биопсия, электронная микроскопия, диагноз, прогноз/ С.Д. Подымова// Практическая гастроэнтерология. — 2018.

Синдром Дресслера (I24.1)

Синдром Дреcслера (СД) - это одно из многочисленных осложнений инфаркта миокарда (ИМ), проявляющееся перикардитом, плевритом, пневмонитом, артритом, лихорадкой, лейкоцитозом, увеличением скорости оседания эритроцитов и титров антимиокардиальных антител

Этиология и патогенез

Основная причина СД - ИМ. Считается, что СД чаще развивается после крупноочаговых и осложненных инфарктов, а также после кровотечений в полость перикарда. СД, точнее синдром постповреждения сердца, может развиваться после кардиохирургических вмешательств (постперикардиотомический синдром, посткомиссуротомический синдром). Помимо этого, типичные признаки СД могут появляться после других повреждений сердца (ранение, контузия, непроникающий удар в область грудной клетки, катетерная абляция).

В настоящее время СД рассматривается как аутоиммунный процесс, обусловленный аутосенсибилизацией к миокардиальным и перикардиальным антигенам. Определенное значение придается также антигенным свойствам крови, попавшей в полость перикарда . При постинфарктном синдроме антитела к тканям сердца обнаруживаются постоянно, хотя их нередко находят и у больных с ИМ без каких-либо признаков этого синдрома, правда в меньшем количестве

Этиологическим фактором СД может быть инфекция, в частности вирусная, поскольку у больных, у которых этот синдром развился после кардиохирургических вмешательств, часто регистрируют повышение титра противовирусных антител

Патологическая анатомия

Даже при тяжелом течении постинфарктный синдром не ведет к летальному исходу. Если же такие больные умирают от других осложнений острого ИМ, патологоанатомы обычно обнаруживают фибринозный, серозный или серозно-геморрагический перикардит. В отличие от эпистенокардического перикардита, воспаление перикарда при СД имеет диффузный характер

Эпидемиология

Признак распространенности: Редко

Постинфарктный синдром развивается обычно на 2 — 6-й неделе ИМ, иногда в более ранние и в более отдаленные сроки. Частота типичного постинфарктного синдрома составляет 3 — 5,8%, при учете же атипичных или малосимптомных форм увеличивается до 14,7 — 22,7%.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Классически синдром развивается на 2-4-й неделе ИМ, однако эти сроки могут уменьшаться - «ранний СД» и увеличиваться до нескольких месяцев, «поздний СД». Иногда течение СД принимает агрессивный и затяжной характер, он может длиться месяцы и годы, протекать с ремиссиями и обострениями

Основные клинические проявления синдрома: лихорадка, перикардит, плеврит, пневмонит и поражение суставов. Одновременное поражение перикарда, плевры и легких при постинфарктном синдроме наблюдается не часто. Чаще перикардит сочетается с плевритом или с пневмонитом. В ряде случаев имеет место только перикардит или плеврит, либо пневмонит.

Лихорадка при СД не имеет какой-либо строгой закономерности. Как правило, она бывает субфебрильной, хотя в отдельных случаях может быть фебрильной или вообще отсутствовать .

Перикардит является обязательным элементом СД. Клинически он проявляется болью в перикардиальной зоне, которая может иррадиировать в шею, плечо, спину, брюшную полость. Боль может быть острой приступообразной (плевритическая) или давящей, сжимающей (ишемической). Она может усиливаться при дыхании, кашле, глотании и ослабевать в вертикальном положении или лежа на животе . Как правило, она длительная и исчезает или ослабевает после появления в полости перикарда воспалительного экссудата. Главный аускультативный признак перикардита - шум трения перикарда: в первый день болезни при внимательной аускультации он определяется у абсолютного большинства (до 85 %) больных. Шум лучше всего выслушивается у левого края грудины, при задержке дыхания и наклоне туловища пациента вперед. В классическом варианте он состоит из трех компонентов - предсердного (определяется в систолу) и желудочкового (систолического и диастолического). Как и боль, шум трения перикарда уменьшается или исчезает вовсе после появления в полости перикарда выпота, раздвигающего трущиеся листки перикарда . Обычно перикардит протекает нетяжело: уже через несколько дней боли стихают, а экссудат в полости перикарда почти никогда не накапливается в таком количестве, чтобы ухудшить кровообращение, хотя иногда могут появиться признаки тяжелой тампонады сердца . Иногда воспалительный процесс в перикарде при СД принимает затяжной рецидивирующий характер и заканчивается развитием констриктивного перикардита.

При применении антикоагулянтов на фоне СД возможно также развитие геморрагического перикардита, хотя подобное осложнение может быть и при отсутствии антикоагулянтной терапии .

Плеврит. Проявляется болью в боковых отделах грудной клетки, усиливающейся при дыхании, затруднением дыхания, шумом трения плевры, притуплением перкуторного звука. Он может быть сухим и экссудативным, односторонним и двусторонним. Нередко плеврит носит междолевой характер и не сопровождается типичными физикальными симптомами .

Пневмонит. Пневмонит при СД выявляется реже, чем перикардит и плеврит. Если очаг воспаления достаточно велик, также отмечается притупление перкуторного звука, ослабленное или жесткое дыхание, появление фокуса мелкопузырчатых хрипов. Возможен кашель и выделение мокроты, иногда с примесью крови, что всегда вызывает определенные диагностические трудности .

Поражение суставов. Для СД характерно появление так называемого «синдрома плеча»: болезненных ощущений в области плечелопаточных суставов, чаще слева, ограничение подвижности этих суставов. Вовлечение в процесс синовиальных оболочек нередко приводит к возникновению болей и в крупных суставах конечностей .

Другие проявления. Проявлением постинфарктного синдрома может быть сердечная недостаточность вследствие диастолической дисфункции, геморрагический васкулит и острый гломерулонефрит .

Электрокардиография (ЭКГ). При наличии перикардита на ЭКГ определяются диффузный подъем сегмента ST и, периодически, депрессия сегмента PR, за исключением отведения aVR, в котором наблюдаются депрессия ST и подъем PR. По мере накопления экссудата в полости перикарда может снизиться амплитуда комплекса QRS .

Эхокардиография. При накоплении жидкости в полости перикарда выявляется сепарация его листков и могут появиться признаки тампонады сердца . Следует подчеркнуть, что для СД не характерен большой объем жидкости в полости перикарда - как правило, сепарация листков перикарда не достигает 10 мм в диастолу.

Рентгенография. Обнаруживают скопление жидкости в плевральной полости, междолевой плеврит, расширение границ сердечной тени, очаговые тени в легких.

Компьютерная или магнитнорезонансная томография также выявляют жидкость в полости плевры или перикарда и легочную инфильтрацию .

Плевральная и перикардиальная пункция. Извлеченный из полости плевры или перикарда экссудат может быть серозным или серозно-геморрагическим. При лабораторном исследовании в нем определяется эозинофилия, лейкоцитоз и высокий уровень С-реактивного белка .

Лабораторная диагностика

Часто (но не всегда!) отмечается повышение СОЭ и лейкоцитоз, а также эозинофилия . Весьма характерно резкое повышение уровня С-реактивного белка.

У больных с СД регистрируются нормальные уровни маркеров повреждения миокарда (МВ-фракция креатинфосфокиназы (МВ-КФК), миоглобин, тропонины), хотя иногда отмечается их незначительное повышение, что требует проведения дифференциальной диагностики с рецидивом ИМ

Дифференциальный диагноз

СД дифференцируют с рецидивирующим или повторным ИМ, бактериальной пневмонией, тромбоэмболией легочной артерии, перикардитом или плевритом другой этиологии и некоторыми другими более редкими заболеваниями. Помимо клинических и инструментальных данных, большое значение в дифференциальной диагностике имеют лабораторные исследования: определение маркеров повреждения миокарда (миоглобин, МВ-КФК, тропонины) и продуктов деградации фибрина (D-димер).

Тампонада сердца, геморрагический или констриктивный перикардит, окклюзия (сдавление) коронарного шунта и редко - анемия .

Лечение

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС). Препаратом выбора при СД традиционно считается ибупрофен (400- 800 мг/сут). Реже используют аспирин. Другие НПВС не применяют из-за их негативного влияния на периинфарктную зону .

Глюкокортикоиды обычно используют при СД, рефрактерном к терапии НПВС. Как правило, применяют преднизолон , хотя можно использовать и другие препараты .

После достижения клинического эффекта глюкокортикоиды отменяют постепенно в течение 6-8 нед, так как при быстрой отмене возможен рецидив СД .

Иногда используют малые дозы глюкокортикоидов (преднизолон в дозе 15 мг/сут) в комбинации с НПВС. В тяжелых случаях глюкокортикоиды вводят парентерально. Быстрое исчезновение проявлений СД при назначении глюкокортикоидов столь характерно, что имеет определенное дифференциально-диагностическое значение .

Длительное применение глюкокортикостероидов нежелательно, так как, кроме характерных для этой группы препаратов осложнений (гастродуоденальные язвы, задержка жидкости, остеопороз), они могут способствовать формированию аневризмы и разрыву миокарда, поскольку тормозят процесс его рубцевания и вызывают истончение формирующегося рубца . Естественно, при терапии НПВС и глюкокортикоидами необходима гастропротекция.

Другие препараты. При тяжелом рефрактерном к терапии НПВС и глюкокортикоидами рецидивирующем СД могут использоваться другие препараты, такие как колхицин и метотрексат . В частности, колхицин (1,0 мг/сут) особенно эффективен при постперикардиотомическом синдроме

Антикоагулянты

В связи с угрозой развития гемоперикарда и тампонады сердца от применения антикоагулянтов при СД следует воздержаться. Если же это невозможно, то их назначают в субтерапевтических дозах .

Перикардиоцентез используют при тампонаде сердца

Перикардэктомия. Из-за угрозы усугубления или рецидива СД перикардэктомия применяется редко (при констриктивном перикардите)

Прогноз

Прогноз при СД, как правило, благоприятный. Вместе с тем его течение иногда принимает затяжной рецидивирующий характер. Кроме того, имеются данные о том, что выживаемость в течение 5 лет среди перенесших этот синдром, хотя и незначительно, но снижается.

Профилактика

Использование НПВС и глюкокортикоидов для профилактики развития СД неэффективно. В настоящее время проводится исследование COPPS (COlchicine for the Prevention of Post-pericardiotomy Syndrome) для изучения эффективности применения колхицина с целью предупреждения развития данного осложнения после кардиохирургических вмешательст в

Синдром Дресбаха (Dresbach) - синонимы, авторы, клиника

Синдром гиперчувствительности к лекарственному препарату является редкой, потенциально угрожающей для жизни побочной реакции на препарат. Это заболевание проявляется как у взрослых, так и у детей. Впервые было описано в начале 1930-х гг. у пациентов, которые принимали противосудорожные препараты. На протяжении долгого времени возникновение этого заболевания связывали с приемом фенибута, который в то время стал легко доступным. После были описаны случаи, связанные с применениями других препаратов. В данной статье рассмотрены причины появления DRESS-синдрома, основные теории развития, а также клинические проявления, как местные, так и системные. Этот синдром является важным, так как от наличия или его отсутствия зависит назначение лечения пациенту и его выздоровление.

1. Мальцев Д.В., Казмирчук В.Е., Царик В.В. Трансформация современных представлений о природе гиперчувствительности к медикаментам: от аллергии к вирус-опосредованному аутоиммунитету. Иммунопатология, аллергология, инфектология. 2011. №3. С.87-100.

2. Экспериментальные модели в патологии: учебник / В.А. Черешнев, Ю.И. Шилов, М.В. Черешнева, Е.И. Самоделкин, Т.В. Гаврилова, Е.Ю. Гусев, И.Л. Гуляева. Пермь: Перм. гос. нац. исслед. ун-т., 2014. 324 с.

3. Allam, JP; Paus T; Reichel C; et al. (Sep-Oct 2004). «DRESS syndrome associated with carbamazepine and phenytoin». European Journal of Dermatology. 14 (5): 339-342.

6. Shiohara T, Inaoka M, Kano Y (2006) Drug-induced hypersensitivity syndrome (DIHS a reaction induced by a complex interplay among herpesviruses and anti-drug immune responses. Allergol Int 55: 1-8.)

7. Walsh SA, Creamer D (January 2011). «Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS): a clinical update and review of current thinking». Clinical and Experimental Dermatology. 36 (1): 6-11.)

8. Waseem D, Latief M, Sofi N, Dar I, Khan Q, et al. Dress Syndrome: A Review and Update. Skin Dis Skin Care. 2016. 1: 1.

Впервые термин «синдром гиперчувствительности» был предложен в 1988 г. (drug-induced hypersensitivity syndrome - DIHS). Другие ученые предложили иное название этому синдрому - лекарственная реакция с эозинофилией и системными симптомами (drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms - DRESS синдром) [8].

DIHS-синдром рассматривается как острая генерализованная реакция на медикаменты, которая возникает в среднем через 2-8 недель после начала терапии, и проявляется в виде кожных поражений (мультиморфная эритема, эритродерма, поверхностный гранулематозный дерматит), лихорадки, лимфаденопатии, изменении со стороны крови (лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, наличие атипичных мононуклеаров), системных поражений в виде гепатита, нефрита, энцефалопатии, панкреатита и др [1]. DRESS-синдром является одной из нескольких серьезных побочных реакций на лекарства, которые могут возникнуть в результате одного из более чем 50 рецептурных препаратов. Это опасное состояние, которое требует быстрой диагностики и тщательного мониторинга. В настоящее время эта болезнь считается «редкой»; она недооценивается, поэтому может встречаться намного чаще, чем считается.

Встречаемость заболевания колеблется между 1человек на 3000 и 1человек на 10 000 (это зависит от группы препарата). Смертность составляет 10-20%, чаще болеют взрослые [8]. Главной причиной смерти является печеночная недостаточность (80%), на втором месте стоит почечная недостаточность (40%) [7].

Наличие атипичных лимфоцитов в крови занимает первое место по гематологических аномалиям (63%) [7]. Эозинофилия и лимфоцитопения составляют 52% и 45% соответственно.

Синдром возникает при применении различных лекарственных препаратов. К таким препаратам относятся: фенобарбитал, карбамазепин, фенитоин [3], ламотриджин, сульфасалазин, ибупрофен, аллопуринол, а также антимикробные препараты, в частности - антибактериальные средства, содержащие бета - лактамное кольцо (амоксициллин, цефтриаксон) [4].

Точный патогенез DIHS - синдрома неизвестен. Выделяют 3 наиболее вероятных компонентов развития синдрома [8]:

генетический компонент, который участвует в иммунном ответе;
триггерный компонент, который является спусковым крючком; в основном это вирусная инфекция;
дефект в метаболизме лекарственных препаратов, который приводит к невозможности устранить промежуточные продукты.

Исходя из этого, можно выделить три теории развития. Вирусная теория рассматривает клинические проявления синдрома как результат прямого цитотоксического противовирусного иммунного ответа в тканях, а медикамент играет лишь роль иммуносупрессивного фактора. Исследования, проведенные в 2006 г. показали, что вирус герпеса тесно взаимосвязан с DRESS- синдромом, особенно - герпесвирус 6 типа [6]. Было показано, что Т-лимфоциты у пациентов реагируют на эпитоп герперсвирусов, а не на медикаменты. В этой теории медикаменты являются иммуносупрессорорами. Они способствуют реактивации оппортунистических герперсвирусов (герпес, папиллома). Так, описана пусковая роль вируса герпеса 6 типа и вируса Эпштейна-Барра в развитии рассеянного склероза у людей. Также показано, что вирус простого герпеса 1 типа является причиной срыва иммунной толерантности при ревматоидном артрите. Эта теория сходна с реакцией трансплантата против хозяина [1]. Данную теорию можно представить в виде схемы:

В основе аутоиммунной теории лежит молекулярная мимикрия между двумя комплексами. Первый комплекс представляет собой взаимосвязанные медикамент и носитель, а второй комплекс - это антигенные структуры герпес вирусов, особенно HHV - 6. Это приводит к формированию, как специфических Т-лимфоцитов с перекрестно - реагирующими ангиген-распознающими рецепторами, так и перекрестно-реагирующих антител [1,8]. Также одним из доказательств этой теории является ассоциация этого синдрома с некоторыми аллелями гистосовместимости (HLA) [2].

Синтетическая теория предполагает, что DRESS-синдром возникает в результате взаимного модулирования двух процессов: аутоиммунная реакция, вызванная лекарством и противовирусный иммунный ответ на антигена микроорганизма. Причиной является идентичный механизм реакции [8]. Это теория является симбиозом предыдущих двух: действует и аутоиммунные реакции, и противовирусный иммунный ответ.

Особенностью этого заболевания является то, что клинические признаки могут проявляться через 2-6 недели после начала приема лекарственных препаратов, а также через некоторое время после прекращения приема лекарств, либо же в самом начале применения. Первыми симптомами являются лихорадка и сыпь. Температура колеблется в пределах от 38Со до 40Со, что также проявляется при инфекционных заболеваниях. Температура может сохраняться в течение нескольких недель, даже после прекращения употребления медикаментов. Первоначально сыпь имеет характер экзантемы, с течением времени становится более яркой, нарастает отечность, отдельные элементы сыпи сливаются друг с другом. Сыпь может переходить в другие формы: в везикулы, пузыри или пурпуру, может развиться токсический эпидермальный некролиз. Сыпь сначала появляется на лице, шее, верхних конечностях, затем прогрессирует в нижние конечности. Часто наблюдается шейная лимфаденопатия [8].

Проявлениями этого синдрома являются системные заболевания. Среди таких заболеваний наиболее часто встречаются поражения печени. Они проявляются в виде гепатомегалии, трансаминита (повышение уровня трансаминазы), гепатита или печеночной недостаточности. Почечные нарушения чаще всего связаны с применением аллопуринола. Возможно увеличение мочевины или креатинина, появление альбумина в моче, реже можно встретить эозинофилы в моче. Различные легочные аномалии, встречающиеся реже при этом синдром, включают острый интерстициальный пневмонит, лимфоцитарная интерстициальная пневмония и респираторный дистресс-синдром взрослых, а также может быть пневмоторакс и спонтанная эмфизема средостения [5].

Нарушения со стороны нервной системы включают менингит, отек мозга, параличи черепно-мозговых нервов, а также судороги. Со стороны сердечно-сосудистой системы, очень быстро может развиться миокардит, лейкоцитоз, эозинофилия, а также наличие атипичных лимфоцитов в крови. Резко снижается уровень Ig G, Ig A, Ig M в начале принятия лекарства, самый низкий уровень наблюдается после отмены препаратов.

Так как это заболевание острое, следует быстро сделать необходимые лабораторные исследования, для того чтобы поставить диагноз. Помимо лабораторной диагностики существует два набора диагностических критериев для того, чтобы поставить диагноз «DRESS - синдром». Первый - шкала RegiSCAR (Registery of Severe Cutaneous Adverse Reactions) - включается в себя 7 критериев: лихорадка (> 38.5 oC), кореподобная сыпь, лимфаденопатия, эозинофилия, лейкоцитоз и атипичные лимфоциты, отек лица и пурпура, поражение печени и другие системные поражения. Кроме этого, проводятся серологические (вирусного гепатита, антиядерные антитела, культура крови). Если признак присутствует у пациента, то ставится 1 балл, а если отсутствует - 0 баллов. Если сумма баллов >5 - у пациента DRESS - синдром, если < 2 - синдром отрицается [ 8].

Японскими учеными был предложен второй набор критериев для установки диагноза, который называется «SCAR-J диагностические критерии для DRESS/DIHS - синдрома» [8]. Этот набор включает следующие критерии:

макулопапулезная сыпь;
имфоаденопатия;
Лихорадка (>38оС);
Гепатит
Реактивация герпес-вирусов 6 типа (подтвержденная в ПЦР или методом парных сывороток);
Лейкоцитоз

Диагноз ставится при наличии хотя бы 5 из 6 данных критериев.

Лабораторная диагностика включается в себя три метода:

Патч-тест (Patch - test, аппликационная проба) с медикаментами. Цель этого теста - проверка реакции замедленного типа в течение нескольких дней. Этот тест позволяет установить причину развития аллергической реакции, то есть установить лекарство, которое вызвало ответ. Проводится тест на коже спины: накладывают пластыри, которые содержат различные медикаменты, оставляют на 96 часов. Фиксируют результаты через 48,72,96 часов после начала теста;
тест трансформации лимфоцитов - классические метод, который основан на способности сенсибилизированных лимфоцитов вступать в митоз, образовывать лимфобласты под влиянием соответствующих лекарственных препаратов. Это говорит об иммунном ответе на данный препарат;
определение активности олигоаденилатсинтетазы лимфоцитов, которая показывает активность синтеза интерферона - важного компонента, как клеточных иммунопатологических реакций, так и противовирусного иммунитета [1].

DRESS-синдром можно рассматривать, как мультифакторное заболевание человека. К факторам относятся: медикаменты, которые обладают иммуносупрессивным действием, герпесвирусные инфекции в реактивном состоянии, а также генетическая предрасположенность макроорганизма (наличие определенных аллелей HLA). В результате действия всех факторов появляются симптомы гиперчувствительности (поражение кожи, эозинофилия, системные симптомы - гепатит, нефрит, энцефалопатия и др.) и симптомы вирусной инфекции, в частности лимбический энцефалит, синдром неадекватной продукции антидиуретического гормона и др. [1].

Читайте также: