Синдром Фалло (Fallot) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

Тетрада Фалло - это врожденный порок сердца у новорожденных, который относится к «синим» порокам. Немецкие врачи называют тетраду Фалло «тетралогией» (Fallot-Tetralogie, или Fallot'scheTetralogie). Международная диагностическая аббревиатура ToF происходит от английского названия, в основе которого тоже лежит «тетралогия»: TetralogyofFallot. К эпическому художественному циклу из четырех произведений это имеет, однако, косвенное отношение: все четыре «части» находятся в сердце. В 1888 году французский врач и патолог Этьен-Луи Артур Фалло впервые описал четыре аномалии, образующие комплексный порок сердца, называемый в народе «синим». Отдельные элементы этой тетрады были известны медицине задолго до Фалло. Однако он впервые объяснил их как результат развития единого патологического процесса. Сам Фалло называл болезнь «сердечным цианозом» (cyanosecardique). Но в медицинской практике ее связывают с его именем.

Как часто встречается тетрада Фалло?

Четыре стороны одной болезни -тетрады Фалло

Классическая тетрада Фалло новорожденных - это:

1. Пульмональный стеноз. В принципе, бывают различные виды пульмонального стеноза - от сужения пульмонального клапана сердца до сужения ответвлений легочной артерии. В случае тетрады Фалло пульмональный стеноз выражен как сужение выводного канала из правого желудочка к легким. В большинстве (свыше 60 процентов всех случаев) это неправильное строение пульмонального клапана. Вместо трех створок-лепестков дефектный клапан имеет только два, они недостаточно раскрываются на выход, что и препятствует кровотоку по легочной артерии. В результате происходит недоразвитие самой легочной артерии и ее ответвлений.

2. Дефект межжелудочковой перегородки. Он выражен в виде незаросшего окна в стенке между желудочками сердца. В иных случаях проницаемость межжелудочковой перегородки может быть обусловлена ее недоразвитием, «нехваткой материала», из которого формируется стенка. В случае с тетрадой Фалло проницаемость перегородки отнюдь не результат недоразвития, а заведомый фактор неправильного формирования сердца. Вот почему отверстие получается крупным и несклонным к позднейшему зарастанию. Как правило, оно расположено в непосредственной близости от трех капанов сердца - пульмонального, аортального и трехстворчатого (трискупидального), что и обусловливает «путаницу» в направлениях кровотока. Клапаны регулируют подачу крови по разным направлениям: в легочную артерию (пульмональный), аорту (аортальный) и от правого предсердия к правому желудочку (трехстворчатый). Проницаемость межжелудочковой перегородки приводит к тому, что часть венозной крови в обход легочной артерии попадает в левый желудочек и в аорту. Минуя легкие и малый круг кровообращения, она вновь устремляется по большому кругу.

3. «Скачущая аорта». Строго по-научному этот дефект называется декстрапозицией аорты. Она не «отодвинута» легочной артерией к левому желудочку, как в нормально сформированном сердце. Недоразвитие легочной артерии приводит к более «прямому» соединению аорты и сердца. В результате просвет аорты выходит и к левому, и к правому желудочкам, что еще более усиливает подачу венозной крови (из правого желудочка) в большой круг кровообращения.

4. Правосторонняя гипертрофия сердца. При тетраде Фалло желудочки сердца работают неравномерно. Из правого желудочка кровь поступает и в верном направлении (к легким, по малому кругу кровообращения), и в неверном (в аорту, по большому кругу). Следовательно, нагрузка на правый желудочек выше. От этого непропорционально разрастается мускульная ткань правого желудочка. Причем если в первые годы жизни правосторонняя гипертрофия незаметна, то с последующим ростом организма (и увеличением нагрузки на сердце) она становится прогрессирующей.

Тетралогия становится пенталогией и это все тетрада Фалло

Примерно в каждом четвертом случае тетрадаФалло сопровождается еще и дефектом межпредсердной перегородки. В ней тоже остается незаросшее окно, «запутывающее» кровоток между правым и левым предсердиями.

Такой комплекс дефектов называют «пенталогией» (Fallot'schePentalogie) или просто Fallot V.

Патология и симптомы тетрады Фалло

Поскольку кровь лишь частично насыщается кислородом в легких, в тканях организма проявляется кислородное голодание (гипоксия). Типичный признак: стойкий синюшный оттенок слизистых оболочек и кожи, особенно возле рта, на кистях рук и стопах. Вот почему болезнь принято называть «синим» пороком сердца. Впрочем, в зависимости от того, как соотносятся массы насыщенной и ненасыщенной кислородом крови, синюшность может быть интенсивной или едва заметной. Если проступает лишь легкий оттенок, то говорят о «розовом Фалло» (PinkFallot).

У новорожденных синюшность становится заметной сразу при особо тяжелой форме порока сердца. Но в основном цианоз развивается постепенно, к 4-12 месяцам. Иногда синюшность проявляется лишь при нагрузках (сосание, долгий плач) и совершенно незаметна в состоянии покоя.

С ростом ребенка симптомы усиливаются, может проявиться отставание в развитии.

Опасный симптом - так называемые цианотические приступы. Приступ наступает из-за спазма правого желудочка, когда практически вся венозная кровь поступает в аорту. Предвестники приступа:

• нарастающий цианоз
• одышка (в форме апноэ - аритмичное глубокое дыхание без увеличения его частоты)
• похолодание конечностей
• беспокойство
• пугливость
• расширенные зрачки

Приступ может привести к потере сознания и судорогам, в особо остром случае - к гипоксической коме. Критический возраст, «чреватый» такими приступами, - 6-24 месяца, особенно у анемичных детей.

При первых же признаках приближающегося цианотического приступа ребенок должен быть немедленно доставлен в больницу. Не исключено, что его сразу же перенаправят в специализированную клинику детской кардиологии, для подготовки к операции на сердце. Интенсивная терапия включает в себя кислород, седативные препараты (в особо острых случаях - опиоиды), бета-адреноблокаторы (эти препараты оказывают также профилактическое действие). Домашние средства для снятия угрозы цианотического приступа, увы, крайне ограничены: прежде всего свежий воздух; ребенка следует как можно скорей успокоить.

Из-за постоянной нехватки кислорода развиваются изменения в составе крови. Кровь «реагирует» повышенным числом эритроцитов, что в определенной мере компенсирует кислородный дефицит. Однако текучесть крови ухудшается, могут образовываться маленькие сгустки, что создает угрозу эмболии (закупорки кровяного русла).

При повышенной вязкости крови ребенку следует давать больше пить, не заставлять его испытывать жажду.

Изменение состава крови обусловливает и усиленный рост мелких сосудов в пальцах рук и ног. Иногда это отражается на форме пальцев и ногтей. Пальцы утолщаются к концам, ногти становятся выпуклыми («пальцы - барабанные палочки» и «ногти - стекла от часов»). При устранении причин гипоксии (например, после операции на сердце, нормализовавшей кровообращение) пальцы и ногти принимают нормальную форму.

Диагностика тетрады Фалло

Классическая диагностика тетрады Фаллоосновывается на косвенных признаках: цианоз, одышка, высокий уровень эритроцитов в крови, характерная форма пальцев и ногтей, плоская грудная клетка, систолический шум вдоль левого края грудины. Однако все эти признаки могут указывать и на другие заболевания, например, на инфекционный эндокардит. Поэтому требуются дополнительные исследования дифференцирующей диагностики, чтобы исключить подозрения на иные расстройства или, наоборот, принять их в суммарное диагностическое заключение. Дополнительные обследования: рентген (показывает характерную форму легких и сердечной тени), ЭКГ (показывает сильное отклонение вправо так называемой электрической оси сердца).

И все же не исключены случаи, когда косвенная диагностика тетрады Фалло затруднена, либо вовсе нерезультативна. В кардиологических клиниках Германии хорошо развиты современные средства прямой диагностики:

• эхокардиография (отображение ультразвуковыми волнами формы и внутренних структур сердца)
• катетерное обследование сердца (Herzkatheteruntersuchung)

Данные методики позволяют быстро и надежно определить характер дефектов, их точную локализацию, глубину патологических изменений в сердечной мышце, коронарных сосудах, легких и т.д.

Лечение тетрады Фалло

Пороки сердца, при которых происходит прямое перетекание венозной крови в аорту, обобщенно называются «право-левосторонним шунтом». Впервые методика хирургического лечения «право-левостороннего шунта» была разработана американскими врачами Альфредом Блейлоком и Хелен Тауссиг. Пятнадцатимесячной девочке с тетрадой Фалло они установили анастомоз (соединение) между подключичной и левой легочной артериями. Данная методика получила название анастомоз Блейлока - Тауссиг. Она весьма распространена, хотя и не устраняет дефектов в строении сердца. Однако существенно облегчает состояние юных пациентов, поскольку позволяет увеличить кровоток по малому кругу, насытить кровь кислородом.

Существуют и другие методики паллиативного (поддерживающего) хирургического лечения. Так, устанавливают анастомоз между аортой и легочной артерией. Для этого используются либо сосудистые фрагменты самого пациента, либо пластиковые протезы.

По классификации немецкой кардиохирургии, данные операции считаются легкими. Современный инструментарий позволяет проводить их без подключения аппарата искусственного кровообращения. Анастомоз может быть установлен (практически без рисков) даже грудному ребенку. Это обеспечит ему приемлемые условия для роста и развития. Позднее, когда организм окрепнет, может быть проведена радикальная операция, цель которой состоит в том, чтобы придать сердцу правильную форму и нормализовать его функции.

В ходе радикальной операции решаются две задачи:

1. Расширение пульмонального стеноза. Для этого применяются эффективные средства современной ангиопластии.

2. Устранение окна в межжелудочковой перегородке. На окно накладывается заплата (Patch) либо из ткани перикарда, либо из так называемого гортэкса (Gore-Tex), синтетического мембранного материала, созданного для использования в космосе - но нашедшего применение и на Земле, в том числе в инновативной хирургии.

Тетрада Фалло - прогноз после радикальной операции

Современные методики, хорошо освоенные немецкими врачами, позволяют производить «починку» пульмонального клапана и межжелудочковой перегородки «в один шаг», то есть в рамках единой операции. Такая операция может быть проведена даже годовалому ребенку. Побочные эффекты практически исключены, в том числе и отдаленные. Однако после операции следует регулярно, каждые полгода или год, обращаться к кардиологам для контроля за работой пульмонального клапана.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло - сочетанная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся стенозом выводного тракта правого желу­дочка, дефектом межжелудочковой пере­городки, декстропозицией аорты и гипертрофией миокарда правого желудочка. Клинически тетрада Фалло проявляется ранним цианозом, задержкой развития, одышкой и одышечно-цианотическими приступами, головокружением и обмороками. Инструментальная диагностика тетрады Фалло включает проведение ФКГ, электрокардиографии, УЗИ сердца, рентгенографии грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии. Оперативное лечение тетрады Фалло может быть паллиативным (наложение межсистемных анастомозов) и радикальным (полная хирургическая коррекция порока).

МКБ-10

Общие сведения

Тетрада Фалло - сложный врожденный порок сердца «синего» типа, морфологическую основу которого составляют четыре признака: обструкция выходного отдела правого желудочка, обширный ДМЖП, гипертрофия правого желудочка и смещение аорты. В кардиологии тетрада Фалло встречается в 7-10 % случаев среди всех врожденных пороков сердца и составляет половину всех пороков цианотического типа. Подробная анатомическая характеристика порока, как самостоятельной нозологической формы, впервые была дана французским врачом-патологоанатомом Е.L.A. Fallot в 1888 г., по имени которого впоследствии он и был назван.

По структуре дефекта к тетраде Фалло наиболее близки триада Фалло (стеноз отверстия легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и гипертрофия правого желудочка) и пентада Фалло (тетрада Фалло и ДМПП). Тетрада Фалло может сочетаться с другими аномалиями сердца и сосудов: праворасположенной дугой аорты, аномалиями венечных артерий, стенозом ветвей легочной артерии, открытым артериальным протоком, полной формой открытого атриовентрикулярного канала, добавочной левосторонней верхней полой веной, частичным аномальным дренажом легочных вен.

Причины тетрады Фалло

Тетрада Фалло формируется вследствие нарушения процесса кардиогенеза на 2-8 нед. эмбрионального развития. К развитию порока могут приводить перенесенные беременной на ранних сроках гестации инфекционные заболевания (корь, скарлатина, краснуха); прием лекарственных средств (снотворных, седативных, гормональных и др.), наркотиков или алкоголя; воздействие вредных производственных факторов. В формировании ВПС прослеживается влияние наследственности.

Тетрада Фалло нередко встречается у детей с синдромом Корнелии де Ланге (амстердамской карликовостью), включающим олигофрению и множественные аномалии развития («лицо клоуна», атрезию хоан, деформацию ушных раковин, готическое небо, косоглазие, миопию, астигматизм, атрофию зрительных нервов, гипертрихоз, деформацию грудины и позвоночника, синдактилию стоп, уменьшение количества пальцев, пороки развития внутренних органов и т. д.).

Пусковым механизмом тетрады Фалло служит неправильная ротация (против часовой стрелки) артериального конуса, вследствие чего происходит смещение клапана аорты правее относительного легочного. При этом аорта располагается над межжелудочковой перегородкой («аорта-всадник»). Неправильное положение аорты обусловливает смещение легочного ствола, который несколько удлиняется и сужается. Ротация артериального конуса препятствует соединению его собственной перегородки с межжелудочковой перегородкой, что обусловливает образование ДМЖП и последующее расширение правого желудочка.

Классификация тетрады Фалло

С учетом характера обструкции выводного тракта правого желудочка анатомические варианты тетрады Фалло представлены четырьмя типами: эмбриологическим, гипертрофическим, тубулярным и многокомпонентным.

I тип тетрады Фалло - эмбриологический. Обструкция обусловлена смещением конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низким расположением. Зона максимального стеноза соответствует уровню разграничительного мышечного кольца. Фиброзное кольцо легочного клапана практически не изменено или умеренно гипоплазировано.

II тип тетрады Фалло - гипертрофический. В основе обструкции лежит смещение конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низкое расположение, а также выраженные гипертрофические изменения ее проксимального сегмента. Зона максимального стеноза соответствует уровню отверстия выходного отдела правого желудочка и разграничительного мышечного кольца.

III тип тетрады Фалло - тубулярный. Обструкция вызвана неравномерным разделением общего артериального ствола, в результате чего легочный конус оказывается резко гипоплазированным, суженным и укороченным. При данном типе тетрады Фалло может иметь место гипоплазия фиброзного кольца или клапанный стеноз легочного ствола.

IV тип тетрады Фалло - многокомпонентный. Причина обструкции - значительное удлинение конусной перегородки или высокое отхождение перегородочно-краевой трабекулы модераторного тяжа.

В связи с особенностями гемодинамики различают три клинико-анатомических формы тетрады Фалло: 1) с атрезией устья легочной артерии; 2) цианотичная форма со стенозом устья различной степени; 3) ацианотичная форма.

Особенности гемодинамики при тетраде Фалло

Степень гемодинамических нарушений при тетраде Фалло определяется выраженностью обструкции выводного отдела правого желудочка и наличием дефекта в межжелудочковой перегородке.

Наличие значительного стеноза легоч­ной артерии и септального дефекта больших размеров обусловливает преимущественное поступление крови из обоих желудочков в аорту и мень­шее - в легочную артерию, что сопровождается артериальной гипоксемией. Ввиду большого дефекта перегородки давление в обоих желудочках становится равным. При крайней форме тетрады Фалло, связанной с атрезией устья легочной артерии, в малый круг кровообращения кровь попадает из аорты через открытый артериальный проток или через коллатерали.

При умеренной обструкции общее периферическое сопротивление выше, чем сопротивление стенозированного выводного тракта, поэтому развивается лево-правый сброс крови, приводящий к развитию ацианотичной (бледной) формы тетрады Фалло. Однако по мере прогрессирования стеноза возникает сначала перекрестный, а в дальнейшем - веноартериальный (право-левый) сброс крови, что означает трансформацию порока из «белой» формы в «синюю».

Симптомы тетрады Фалло

В зависимости от времени появления цианоза выделяют пять клинических форм и соответственно столько же периодов манифестации тетрады Фалло: раннюю цианотичную форму (появление цианоза с первых месяцев или первого года жизни), классическую (появление цианоза на втором-третьем году жизни), тяжелую (протекает с одышечно-цианотическими приступами), позднюю цианотичную (появление цианоза к 6-10 годам) и ацианотичную (бледную) форму.

При тяжелой форме тетрады Фалло цианоз губ и кожных покровов появляется с 3-4 месяцев и становится стабильно выраженным к 1 году. Синюшность усиливается при кормлении, плаче, натуживании, эмоциональном напряжении, физической нагрузке. Любая физическая активность (ходьба, бег, подвижная игра) сопровождается нарастанием одышки, появлением слабости, развитием тахикардии, головокружением. Характерное положение пациентов с тетрадой Фалло после нагрузки - сидя на корточках.

Крайне тяжелым проявлением клинической картины тетрады Фалло служат одышечно-цианотические приступы, которые обычно появляются в возрасте 2-5 лет. При­ступ развивается внезапно, сопровождается беспокойством ребенка, усилением цианоза и одышки, тахикардией, слабостью, потерей сознания. Возможно развитие апноэ, гипоксической комы, судорог с последующими явлениями гемипареза. Одышечно-цианотические приступы развиваются вследствие резкого спазма инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к поступлению всего объема венозной крови через дефект в межжелудочковой перегородке в аорту и усилению гипоксии ЦНС.

Дети с терадой Фалло могут отставать в физическом (гипотрофия II-III ст.) и моторном развитии; они часто болеют повтор­ными ОРВИ, хроническим тонзиллитом, гайморитом, рецидивирующими пневмониями. У взрослых пациентов с тетрадой Фалло возможно присоединение туберкулеза легких.

Диагностика тетрады Фалло

При объективном обследовании пациентов с тетрадой Фалло обращает внимание бледность или синюшность кожных покровов, утолщение пальцевых фаланг («барабанные палочки» и «часовые стекла), вынужденная поза, адинамия; реже - деформация грудной клетки (сердечный горб). Перкуторно обнаруживается незначительное расширение границ сердца в обе стороны. Типичными аускультативными признаками тетрады Фалло служат грубый систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, ослабление II тона над легочной артерией и др. Полная аускультативная картина порока фиксируется с помощью фонокардиографии.

Рентгенография органов грудной клетки выявляет умеренную кардиомегалию, типичную форму сердца в виде башмачка, обеднение легочного рисунка. ЭКГ-картина характеризуется значительным отклонением ЭОС вправо, гипертрофическими изменениями миокарда правого желудочка, неполной блокадой правой ножки пучка Гиса.

С помощью УЗИ сердца непосредственно определяются все анатомические компоненты тетрады Фалло: степень ле­гочного стеноза, величина смещения аорты, размер ДМЖП и выраженность гипертрофии правого желудочка.

Зондирование полостей сердца позволяет выявить высокое давление в правом желудочке, снижение насыщения артериальной крови кислородом, прохождение катете­ра из правого желудочка в аорту. При проведении аортографии и легочной артериографии обнаруживается наличие коллатерального кровотока, ОАП, патологии легочной артерии. При необходимости выполняется левая вентрикулография, селективная коронарография, МСКТ и МРТ сердца.

Дифференциальный диагноз тетрады Фалло проводится с транспози­цией магистральных сосудов, двойным отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка, одножелудочковым сердцем, двухкамерным сердцем.

Лечение тетрады Фалло

Все пациенты с тетрадой Фалло подлежат хирургическому лечению. Медикаментозная терапия показана при развитии одышечно-цианотических приступов: ингаляции увлажненного кислорода, внутривенное введение реополиглюкина, натрия гидрокарбоната, глюкозы, эуфиллина. В случае неэффективности лекарственной терапии необходимо незамедлительное наложение аортолегочного анастомоза.

Способ оперативной коррекции тетрады Фалло зависит от тяжести течения порока, его анатомо-гемодинамического варианта, возраста пациента. Новорожденным и детям раннего возраста с тяжелой формой тетрады Фалло на первом этапе требуется проведение паллиатив­ных операций, которые позволили бы снизить степень риска осложнений при последующей радикальной коррекции порока.

К паллиативным (шунтирующим) типам операций при тетраде Фалло относятся: наложение подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг, внутриперикардиальное анастомозирование восходящей аорты и правой легочной артери­и, наложение центрального аорто-легочного анастомоза с помощью синтетического или биологического протеза, наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной арте­рией и др. Для уменьшения гипоксемии применяются операции открытой инфундибулопластики и баллонной вальвулопластики.

Радикальная коррекция тетрады Фалло предусматривает проведение пластики ДМЖП и устранения обструкции выходного отдела правого желудочка. Обычно она проводится в возрасте от полугода до 3-х лет. Специфическими осложнениями операций, выполняемых при тетраде Фалло, могут являться тромбоз анастомоза, острая сердечная недостаточность, легочная гипертензия, аневризма правого желудочка, АВ-блокада, аритмии, инфекционный эндокардит.

Прогноз тетрады Фалло

Естественное течение порока в значительной мере зависит от степени легочного стеноза. Четверть детей с тяжелой формой тетрады Фалло погибает в первый год жизни, из них половина - в период новорожденности. Без операции средняя продолжительность жизни - 12 лет, менее 5% больных доживают до 40-летия. Причиной гибели больных с тетрадой Фалло чаще всего становится тромбоз сосудов головного мозга (ишемический инсульт) или абсцесс мозга.

Отдаленные результаты радикальной коррекции тетрады Фалло хорошие: пациенты трудоспособны и социально активны, удовлетворительно переносят физические нагрузки. Однако чем в более позднем возрасте выполнена радикальная операция, тем хуже ее отдаленные результаты. Все пациенты с тетрадой Фалло нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, антибиотикопрофилактике эндокардита перед проведением стоматологических или хирургических процедур, потенциально опасных в отношении развития бактериемии.

Тетрада Фалло: этиология, клиника, диагностика, лечение

Ключевые слова: врожденные пороки сердца, ВПС, тетрада Фалло, гемодинамика, стеноз легочной артерии, ДМПЖ, декстропозиция аорты, гипертрофия миокрарда, диагностика.

Тетрада Фалло — комплексная врожденная анатомическая аномалия сердца, протекающая с цианозом. Для данной патологии присуще четыре характерных компонента:

1) Стеноз легочной артерии (ЛА);

2) Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);

3) Декстропозиция аорты;

4) Гипертрофия миокарда правого желудочка (ПЖ).

Этиология:

К этиологическим факторам, которые могли привести к развитию порока относятся:

1) Перенесенные беременной на ранних сроках гестации инфекционные заболевания (корь, скарлатина, краснуха);

2) Прием лекарственных препаратов, наркотиков или алкоголя и их тератогенное воздействие;

3) Воздействие вредных профессиональных факторов;

5) Хромосомные и генетические мутации;

Тетрада Фалло одна из десяти наиболее распространенных врожденных пороков сердца (ВПС), частота патологии составляет 0,21-0,26 на 1000 новорожденных и диагностируется у 8-13 % всех больных с ВПС, 4 % среди критических ВПС.

В зависимости от характера стеноза ЛА выделяют четыре типа анатомических вариантов тетрады Фалло:

В зависимости от степени стеноза легочной артерии, происходит изменение гемодинамики и, в соответствии с этим, выделяют четыре клинико-анатомические формы от незначительного стенозирования до полной атрезии при тетраде Фалло:

1) Ацианотичная форма.

2) Классическая форма;

3) С агенезией легочного клапана;

4) Крайняя форма Тетрады Фалло, характеризующаяся атрезией устья ЛА;

Клиническая картина:

Различают пять клинических форм тетрады Фалло:

2) Ранняя цианотичная форма — характеризуется появлением синюшного оттенка с 3-4 месяцев до первого года жизни. При кормлении, возникает одышка, потливость, пероральный цианоз, он усиливается так же при плаче, эмоциональном напряжении.

3) Классическая цианотичная форма — цианоз появляется на 2-3 году жизни.

4) Тяжелая цианотичная форма — как правило, для данной формы характерная симптоматика в виде одышечно-цианотических приступов появляется в возрасте от 2 до 5 лет. Приступ развивается внезапно или при небольшой физической нагрузке, сопровождается беспокойным поведением ребенка, значительным усилением цианоза и одышки, тахикардией, слабостью, потерей сознания.

5) Поздняя цианотичная форма — цианоз появляется к 6-10 годам.

При осмотре больных с тетрадой Фалло, как и при всех патологиях сердца, первое что привлекает внимание — это окраска кожных покровов, которая здесь приобретает синющный оттенок (цианоз) различной интенсивности. Обращают внимания на вид пальцев рук, для которых характерно раннее появление симптомов «барабанных палочек» и «часовые стёкла». Грудная клетка может быть деформирована. Дети с тетрадой Фалло часто отстают в физическом развитии от своих сверстников — у них развивается гипотрофия II-III степени. Характерно пониженное АД и пульсовое давление. В анамнезе у таких детей отмечаются затяжные и рецидивирующие заболевания верхних дыхательных путей. Особое положение, принимают пациенты с данной патологией после нагрузки — присаживаются на корточки, что облегчает их состояние. Предполагают, что данное вынужденное положение увеличивает сопротивление большого круга кровообращения и благодаря этому увеличивается кровоток по легочной артерии.

Диагностика:

1) В ОАК отмечается эритроцитоз в диапазоне 10 ×

. Также отмечается увеличение содержания гемоглобина до 165-200 г/л [1,3].

2) При аускультации сердца выслушивается — грубый систолический шум с максимумом в точке Боткина-Эрба. При атрезии легочной артерии шум чаще всего отсутствует. I тон усилен над легочной артерией, II тон ослаблен.

3) При перкуссии — границы сердца не изменены или слегка расширены.

4) При пальпации — может выявляться сердечный толчок;

5) На ЭКГ — правограмма; гипертрофия ПЖ; неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

6) ЭхоКГ — определяют величину смещения аорты вправо, размер ДМЖП, степень легочного стеноза, и гипертрофию ПЖ.

7) Ангиокардиография — исследование проводят для диагностики гемодинамических нарушений и для установления окончательного диагноза.

8) МСКТ и МРТ сердца;

9) Рентгенография — характерные признаки:

- Сердце по форме напоминает деревянный башмачок;

- Во второй косой позиции видна гипертрофанный правый желудочек, который оттесняет кзади и приподнимает небольшой левый желудочек в виде «шапочки»;

- Обеднение легочного рисунка;

10) Зондирование полостей сердца — прохождение катетера из ПЖ в аорту, высокое давление в ПЖ.

Лечение:

Тетрада Фалло лечится только хирургическим путем. Большинство не оперированных детей при данной патологии живут в среднем около 13 лет. Гибель больных в большинстве случае наступает по причине ишемического инсульта или абсцесса мозга.

Существует 2 разновидности хирургических операций:

1) Радикальные операции — устраняют стеноз ЛА и ДМЖП. Проводится в два этапа. Оптимальным возрастом для хирургического вмешательства считается возраст от 3 до 6 лет.

2) Паллиативные операции — не устраняют порок, а предотвращают развитие тяжелых осложнений.

Консервативное лечение показано при невыполненной своевременно операции для облегчения симптоматики или оно может являться этапом подготовки к хирургическому вмешательству.

Диетотерапия: Если возраст ребенка до 1 года, то объем кормления соответствует возрасту. Если ребенок старше 1 года, то ему назначают диетический стол № 10.

После радикальной операции все пациенты подлежат наблюдению у кардиолога; раз в год в обязательном порядке проходить обследование ЭКГ, ЭхоКГ, холтеровское исследование при подозрении нарушения ритма сердца; вторичная профилактика инфекционного эндокардита проводится в обязательном порядке перед проведением стоматологических процедур и любых хирургических вмешательств.

1. Подзолков В. П., Кокшенев И. В. Тетрада Фалло. М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН; 2008.
2. Gatzoulis M. A., Balaji S., Webber S. A. et al. Risk factors for arrhythmia and sudden cardiac death late after repair of tetralogy of Fallot: a multicentre study. Lancet. 2000; 356: 975-81.
3. Kirklin J. W., Barratt-Boyes B. G. Cardiac surgery: Morphology, diagnostic criteria, natural history, techniques, results, and indications. 4rd ed. N.Y.; 2013

Основные термины (генерируются автоматически): легочная артерия, II-III, врожденный порок сердца, обязательный порядок, операция, правый желудочек, радикальная операция, хирургическое вмешательство.

Ключевые слова

диагностика, гемодинамика, врожденные пороки сердца, ВПС, тетрада Фалло, стеноз легочной артерии, ДМПЖ, декстропозиция аорты, гипертрофия миокрарда

врожденные пороки сердца, ВПС, тетрада Фалло, гемодинамика, стеноз легочной артерии, ДМПЖ, декстропозиция аорты, гипертрофия миокрарда, диагностика

Похожие статьи

Результаты радикальной коррекции тотального аномального.

Проблема врожденных пороков сердца (ВПС) является одной из

Тотальный аномальный дренаж легочных вен — врожденный порок сердца, главной чертой

Гипоплазию левого желудочка и высокую легочную гипертензию (давление в лёгочной артерии составляет 100.

Результаты хирургического лечения при открытом артериальном.

Статья посвящена выбору оптимального способа хирургического лечения у недоношенных новорожденных детей с незаращенным артериальным протоком. В исследовании проанализированы истории болезни 97 недоношенных новорожденных с указанным пороком.

Клиническое течение послеоперационных осложнений у детей.

 Актуальность: Врожденные пороки сердца (ВПС) и магистральных сосудов являются актуальной проблемой в педиатрии.

Изучение лабораторных данных показало, что в анализе крови детей II группы преобладал лимфоцитоз, тогда как у детей I группы — лейкоцитоз и.

Опыт лечения транспозиции магистральных сосудов методикой.

Вступление. Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) — сложный врожденный порок сердца (ВПС), который включает в себя конкордантное соединение между предсердиями и желудочками и дискордантное соединение между желудочками и магистральными сосудами.

Перфузия легочной артерии по сравнению с отсутствием.

 Во время операции на открытом сердце сердечно-легочный аппарат временно берет на себя функцию сердца и легких. Во время экстракорпоральной циркуляции (ECC) только системная цепь перфузируется кислородом крови без кровоснабжения легких.

Послеоперационные осложнения при TAVI (Transcatheter Aortic. )

Операция по протезированиюАК открытым способом требует подключения ИК и остановки сердца.

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) — сложный врожденный порок сердца (ВПС), который включает в себя конкордантное соединение между предсердиями и.

Сравнительный анализ TAVI и открытого протезирования.

Операция по протезированиюАК открытым способом требует подключения ИК и остановки сердца, является технически сложной и

Этиология порока АК: у пациентов 1 и 2 группы — дегенеративный генез (86,7 % и 63,4 %) и хроническая ревматическая болезнь сердца (13,3.

Полный обзор аномалии Эбштейна: этиология, клиника, лечение

 Аномалия Эбштейна — редкий врождённый порок сердца. При этой врождённой аномалии сухожильные хорды одной или двух створок трёхстворчатого клапана прикрепляются не к сосочковым мышцам, а к стенкам правого желудочка.

Структура распространенность врожденного порока сердца.

CHD, врожденный порок сердца, пациент, хирургическое лечение ВПС, дальнейшая судьба. Статистика рождаемости детей с врожденными пороками развития и использование современных технологий в реабилитации. Современные аспекты диагностики инфекционного.

Тетрада Фалло: понятие, течение, диагностика, коррекция, прогноз

Уже само название заболевания говорит, что своим появлением оно обязано не одному, а сразу четырем дефектам, которые определяют состояние человека : тетрада Фалло - это врожденный порок сердца, в котором сочетаются 4 аномалии:

1. Дефект перегородки между желудочками сердца, обычно отсутствует мембранозная часть перегородки. По протяженности данный дефект достаточно большой.
2. Увеличение объема правого желудочка.
3. Сужение просвета легочного ствола.
4. Смещение аорты вправо (декстропозиция), вплоть до состояния, когда она частично или даже полностью отходит от правого желудочка.

В основном, тетраду Фалло связывают с детским возрастом, это вполне объяснимо: болезнь врожденная, а продолжительность жизни зависит от степени сердечной недостаточности, которая формируется в результате патологических изменений. Не факт, что человек может рассчитывать жить долго и счастливо - до преклонного возраста такие “синие” люди не доживают, и, более того, нередко погибают в течение грудного периода, если оперативное вмешательство по каким-либо причинам откладывается. Кроме этого, тетраде Фалло может сопутствовать пятая аномалия развития сердца, которая превращает ее уже в пентаду Фалло - дефект межпредсердной перегородки.

Нарушения кровообращения при тетраде Фалло

Тетрада Фалло относится к так называемым “синим”, или цианотическим порокам. Дефект в перегородке между желудочками сердца приводит к изменению потока крови, в результате чего в большой круг кровообращения поступает кровь, не приносящая тканям достаточно кислорода и те, в свою очередь, начинают испытывать голодание.

За счет нарастающей гипоксии кожа пациента приобретает цианотичный (синюшный) оттенок, поэтому данный порок называют “синим”. Ситуация при тетраде Фалло усугубляется наличием сужения в области легочного ствола. Это приводит к тому, что сквозь суженное отверстие легочной артерии не может уйти достаточный объем венозной крови в легкие, поэтому значительное ее количество остается в правом желудочке и в венозной части большого круга кровообращения (поэтому больные синеют). Этот механизм венозного застоя, помимо снижения оксигенации крови в легких, способствует довольно быстрому прогрессированию ХСН (хронической сердечной недостаточности), которая проявляется:

цианоз при тетраде Фалло

• Усугублением цианоза;
• Нарушением метаболизма в тканях;
• Скоплением жидкости в полостях;
• Наличием отеков.

С целью недопущения подобного развития событий больному показано кардиохирургическое лечение (радикальная или паллиативная хирургия).

Видео: тетрада Фалло - медицинская анимация

Симптомы заболевания

Ввиду того, что болезнь проявляется довольно рано, в статье мы будем делать упор на детский возраст, начиная с рождения. Основные проявления тетрады Фалло обусловлены нарастанием ХСН, хотя у таких малышей не исключается и развитие острой сердечной недостаточности (аритмия, одышка, беспокойство, отказ от груди). Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.

В среднем, первые проявления начинаются с 4 недели жизни ребенка. Основные симптомы:

1. Синюшная окраска кожных покровов у ребенка в первое время появляется при плаче, сосании, затем цианоз может сохраняться даже в покое. Сначала появляется синюшность только носогубного треугольника, кончиков пальцев, ушей (акроцианоз), затем по мере прогрессирования гипоксии возможно развитие тотального цианоза.
2. Ребенок отстает в физическом развитии (позже начинает держать головку, садиться, ползать).
3. Утолщение концевых фаланг пальцев в виде “барабанных палочек”.
4. Ногти становятся уплощенными и круглыми.
5. Грудная клетка уплощена, в редких случаях происходит формирование “сердечного горба”.
6. Снижение мышечной массы.
7. Неправильный рост зубов (широкие промежутки между зубами), быстро развивается кариес.
8. Деформация позвоночника (сколиоз).
9. Развивается плоскостопие.
10. Характерной особенностью является появление цианотических приступов, во время которых у ребенка происходит:
    • дыхание становится более частым (до 80 вдохов в минуту) и глубоким;
    • кожа становится синюшно-фиолетовой;
    • резко расширяются зрачки;
    • появляется одышка;
    • характерна слабость, вплоть до потери сознания в результате развития гипоксической комы;
    • возможно появление мышечных судорог.

типичные зоны цианоза

Дети постарше во время приступов стремятся присесть на корточки, так как это положение немного облегчает их состояние. В среднем, подобный приступ длится от 20 секунд до 5 минут. Однако, после него дети жалуются на выраженную слабость. В тяжелых случаях подобный приступ может привести к инсульту или даже смерти.

Алгоритм действий при появлении приступа

• Нужно помочь присесть ребенку “на корточки”, либо принять “колено-локтевое” положение. Такая позиция способствует уменьшению венозного притока крови от нижней части туловища к сердцу, а следовательно снижается нагрузка на сердечную мышцу.
• Подача кислорода через кислородную маску со скоростью 6-7 л/мин.
• Внутривенное введение бета-блокаторов (например, “Пропранолол” в расчете 0,01 мг/кг массы тела) устраняет тахикардию.
• Введение опиоидных анальгетиков (“Морфин”) способствует уменьшению чувствительности дыхательного центра к гипоксии, уменьшению частоты дыхательных движений.
• Если приступ не купируется в течение 30 минут, возможно потребуется проведение операции в экстренном порядке.

Важно! Нельзя применять во время приступа препараты, усиливающие сокращения сердца (кардиотоники, сердечные гликозиды)! Действие этих препаратов приводит к увеличению сократительной способности правого желудочка, что влечет за собой дополнительный сброс крови через дефект в перегородке. А это значит, что в большой круг кровообращения попадает венозная кровь, практически не содержащая кислород, что приводит к нарастанию гипоксии. Так возникает “порочный круг”.

На основании каких исследований ставится диагноз “тетрада Фалло”?

1. При выслушивании сердца выявляется: ослабление II тона, во втором межреберье слева определяется грубый, “скребущий” шум.
2. По данным электрокардиографии можно выявить ЭКГ-признаки увеличения правых отделов сердца, а также сдвиг оси сердца вправо.
3. Наиболее информативным является УЗИ сердца, при котором можно выявить дефект в межжелудочковой перегородке и смещение аорты. Благодаря допплерографии можно детально изучить кровоток в сердце: сброс крови из правого желудочка в левый, а также затруднение поступления крови в легочной ствол.

фрагмент ЭКГ при тетраде Фалло

Лечение

При наличии у пациента тетрады Фалло, важно запомнить одно просто правило: операция показана всем (без исключения!) пациентам с данным пороком сердца.

Основной метод лечения данного порока сердца - только хирургический. Наиболее оптимальным возрастом для операции считается 3-5 месяцев. Лучше всего выполнять оперативное вмешательство в плановом порядке.

Возможны ситуации, когда может потребоваться экстренная операция в более раннем возрасте:

1. Частые приступы.
2. Появление синюшности кожи, одышки, учащения сердцебиения в покое.
3. Выраженное отставание физического развития.

Обычно, в экстренном порядке проводится так называемая паллиативная операция. Во время не создается искусственный шунт (соединение) между аортой и легочным стволом. Данное вмешательство позволяет временно окрепнуть пациенту до проведения сложной, многокомпонентной и длительной операции, направленной на устранение всех дефектов при тетраде Фалло.

Как проводится операция?

Учитывая сочетание четырех аномалий в данном пороке сердца, оперативное вмешательство при данной патологии относится к особо сложным в кардиохирургии.

• Под общим наркозом проводится рассечение грудной клетки по передней линии.
• После обеспечения доступа к сердцу подключается аппарат искусственного кровообращения.
• Проводится разрез сердечной мышцы со стороны правого желудочка таким образом, чтобы не задеть коронарные артерии.
• Из полости правого желудочка осуществляется доступ к легочному стволу, проводится рассечение суженного отверстия, пластика клапанов.
• Следующим этапом является закрытие дефекта межжелудочковой перегородки с использованием синтетического гипоаллергенного (дакрон) или биологического (из ткани сердечной сумки - перикарда) материала. Эта часть операции достаточно сложная, так как анатомический дефект перегородки расположен близко к водителю сердечного ритма.
• После успешного завершения предыдущих этапов стенка правого желудочка ушивается, восстанавливается кровообращение.

Данная операция проводится исключительно в высокоспециализированных кардиохирургических центрах, где накоплен соответствующий опыт по ведению таких пациентов.

Возможные осложнения и прогноз

Наиболее частыми осложнениями после операции являются:

1. Сохранение сужения легочного ствола (при недостаточном рассечении клапана).
2. При травмировании волокон, проводящих возбуждение в сердечной мышце, возможно развитие различных аритмий.

Однако, при хирургическом лечении, выполненном детям до 5 лет, у подавляющего большинства детей (90%) при повторном обследовании в возрасте 14 лет не выявляется каких-либо признаков отставания в развитии от своих сверстников.

Более того, 80% прооперированных детей ведут обычный образ жизни, практически ничем не отличающийся от их сверстников, помимо ограничений в избыточной физической нагрузке. Доказано, чем раньше проведена радикальная операция по устранению данного порока, тем быстрее ребенок восстанавливается, догоняет в развитии своих сверстников.

Показано ли при заболевании оформление группы инвалидности?

Всем пациентам до проведения радикальной операции на сердце, а также 2 года после операции показано оформление инвалидности, после чего проводится переосвидетельствование.

При определении группы инвалидности большое значение имеют следующие показатели:

• Есть ли нарушение кровообращения после операции.
• Сохраняется ли стеноз легочной артерии.
• Эффективность хирургического лечения и есть ли осложнения после операции.

Можно ли диагностировать тетраду Фалло внутриутробно?

Диагностика данного порока сердца напрямую зависит от квалификации специалиста, выполняющего ультразвуковую диагностику в период беременности, а также от уровня аппарата УЗИ.

При выполнении УЗИ экспертного класса у специалиста высокой категории тетрада Фалло выявляется в 95% случаев в сроке до 22 недель, в третьем триместре беременности данный порок диагностируют практически в 100% случаев.

Кроме того, немаловажным фактором является генетическое исследование, так называемые “генетические двойки и тройки”, которые в качестве скрининга выполняются всем беременным на сроках 15-18 недель. Доказано, что тетрада Фалло в 30% случаев сочетается с другими аномалиями, чаще всего хромосомными болезнями (синдром Дауна, Эдвардса, Патау и др.).

Что делать, если во время беременности у плода обнаружена данная патология?

При обнаружении данного порока сердца в сочетании с серьезной хромосомной аномалией, сопровождающейся грубыми нарушениями психического развития, женщине предлагают прерывание беременности по медицинским показаниям.

Если выявлен только порок сердца, то собирается консилиум: врач акушеры-гинекологи, кардиологи, кардиохирурги, неонатологи, а также беременная женщина. На данном консилиуме женщине подробно объясняется: чем опасна данная патология для ребенка, какие могут быть последствия, а также возможности и методы хирургического лечения.

Несмотря на многокомпонентность тетрады Фалло, данный порок сердца относится к операбельным, то есть он подвергается хирургической коррекции. Данное заболевание не является приговором для ребенка.Современный уровень медицины позволяет в 90% случаев значительно улучшить качество жизни пациента благодаря проведению сложной, многоэтапной операции.

В настоящее время кардиохирурги практически не применяют паллиативные операции, лишь временно улучшающие состояние пациента. Приоритетным направлением является радикальная операция, проведенная в раннем детстве (до года). Этот подход позволяет нормализовать общее физическое развитие, избежать формирования стойких деформаций в организме, что значительно повышает качество жизни.

Тетрада Фалло причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Тетрада Фалло — врождённая аномалия сердечной мышцы, характеризующаяся сразу несколькими пороками. Возникает из-за инфекционных заболеваний, алкоголя, наркотических веществ. Для лечения тетрады Фалло обратитесь к кардиологу.

Аномалия возникает из-за нарушений процесса кардиогенеза на второй-восьмой неделе эмбрионального развития плода. Провоцирующие факторы, способствующие нарушению — это перенесённые матерью:

• инфекционные заболевания, которые могут воздействовать на плод — скарлатина, краснуха, корь и другие;
• прием лекарственных препаратов — снотворных, антибиотиков, гормональных, успокоительных и многих других;
• употребление алкоголя в чрезмерных количествах и наркотиков;
• последствия вредных производственных факторов — например, постоянного контакта с химикатами.

Также большую роль в развитии болезни играет наследственность.

Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 25 Октября 2022 года

Содержание статьи

Чаще всего первые симптомы болезни проявляются у детей к первому году жизни, но могут быть и у новорожденных 1-2 месяца жизни. В числе характерных признаков:

• одышка, часто приступообразная и во время физической нагрузки;
• слабость;
• физическая недоразвитость;
• судороги;
• частичный паралич конечностей;
• частые потери сознания;
• учащённое сердцебиение;
• цианоз.

Методы диагностики

Чтобы уточнить форму аномалии, врачи направляют маленьких пациентов на дополнительное обследование. Например, назначают рентгенографию органов грудной клетки, ЭКГ и УЗИ сердца. В сети клиник ЦМРТ используют эффективные методы диагностики:

МРТ (магнитно-резонансная томография)

УЗИ (ультразвуковое исследование)

Дуплексное сканирование

Компьютерная топография позвоночника Diers

Чек-ап (комплексное обследование организма)

КТ (компьютерная томография)

К какому врачу обратиться

При первых замеченных симптомах обратитесь к детскому кардиологу. Он поставит точный диагноз и назначит грамотное лечение.

Ключкина Екатерина Николаевна

Хачатрян Игорь Самвелович

Шехбулатов Арслан Висрадиевич

Тремаскин Аркадий Федорович

Ефремов Михаил Михайлович

Шантырь Виктор Викторович

Бурулёв Артём Леонидович

Шайдулин Роман Вадимович

Саргсян Арцрун Оганесович

Ливанов Александр Владимирович

Соловьев Игорь Валерьевич

Кученков Александр Викторович

Барктабасов Самат Тургунбекович

Яровский Ярослав Иванович

Славин Дмитрий Вячеславович

Громов Алексей Вячеславович

Коновалова Галина Николаевна

Как лечить тетраду Фалло

Все пациенты направляются на хирургическое лечение. Консервативная терапия малоэффективна, поэтому её не используют. В сети клиник ЦМРТ применяют эффективные методы лечения:

Мануальная терапия

Внутримышечные инъекции

Внутривенные инъекции

Инъекционные блокады

Кинезиотейпирование

Внутрисуставные уколы, инъекции

Физиотерапия

Лечебный массаж

Изготовление индивидуальных ортопедических стелек Формтотикс

Рефлексотерапия

Озонотерапия

Плазмотерапия

SVF-терапия суставов

Комплексная реабилитация на многофункциональном тренажере Aidflex MFTR

Лечебная физкультура (ЛФК)

Внутривенное лазерное облучение крови

Внутритканевая электростимуляция

Ударно-волновая терапия (УВТ)

Последствия

Примерно четверть детей с таким диагнозом погибает, не дожив до года. Средняя продолжительность жизни без операции — 12 лет. Менее 5% пациентов доживают до 40 лет. Если не лечить болезнь, велика вероятность летального исхода от ишемического инсульта или абсцесса мозга.

Профилактика

Ведите здоровый образ жизни во время беременности, не принимайте лекарств. Оградите себя от стрессов, вредных производственных факторов и других возможных причин патологии. Проходите все скрининги и дополнительные исследования, назначенные акушером-гинекологом: это поможет выявить порок на ранней стадии развития плода и провести хирургическое лечение сразу после рождения ребёнка.

Публикуем только проверенную информацию

Размещенные на сайте материалы написаны авторами с медицинским образованием и специалистами компании ЦМРТ

Читайте также:

  
• Нарушения вкуса. Семиотика поражения пути лицевого нерва
  
• Синдром Адамса-Кершнера (Adams-Kershner)
  
• Алюминий и кадмий в стоматологии. Влияние алюминия и кадмия на здоровье
  
• Трисомия по 13 хромосоме
  
• Разработка лекарственного препарата