Синдром наложения (смешанное заболевание соединительной ткани) - лучевая диагностика

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 14.12.2024

Заболевания соединительной ткани сложно поддаются лечению, важно найти хорошую клинику, в которой есть современное оборудование для диагностики и опытные врачи.

Что такое синдром Шарпа

Синдром Шарпа - это воспалительное заболевание соединительной ткани. Данная патология обладает сложным этиогинезом. Исследования, направленные на поиск радикального способа ее лечения, ведутся по всему миру. Изучением данного вопроса занимается ревматология. Уже найдено несколько эффективных способов терапии, обеспечивающих нормальную жизнедеятельность пациентом с таким заболеванием.

Такое заболевание как воспаление соединительной ткани может протекать в острой и хронической форме. Главная проблема состоит в том, что соединительная ткань представлена в различных зонах и органах. В большинстве случаев ревматические заболевания сразу обретают тотальный характер.

Синдром Шарпа - это смешанное заболевание, изучением которого врачи ревматологи занимаются довольно давно. Как самостоятельную болезнь патологию выдели в 1970-х годах после определения иммунологических коррелятов и диагностических критериев.

Причины возникновения

Этому заболеванию в большей степени подвержены женщины, средний возраст больных составляет 37 лет. Аутоиммунная патология развивается под влиянием нескольких факторов, самыми распространенными среди них считают:

- наследственную предрасположенность;
- нарушения в работе гормональной системы;
- неблагоприятные внешние воздействия, влекущие за собой психоэмоциональные потрясения;
- сильные переохлаждения;
- вирусные инфекции.

Чаще всего имеет место сочетание нескольких факторов генетических и провокационных, они извращают защитные механизмы, выступают провокаторами атаки на собственные клетки. Все это формирует характерную полиморфную клиническую картину.

Симптомы и признаки

Синдром Шарпа относят к категории смешанных соединительнотканных патологий по той причине, что его клиническая симптоматика очень разнообразна и достаточно неспецифична. Многие признаки свойственны других болезням. Симптоматика может затрагивать кожу, мышцы, суставы.

Чаще всего имеют место следующие признаки заболевания:

- артриты;
- отеки в области кистей рук;
- выраженные боли в суставах;
- слабость в мышцах.

У подавляющей части пациентов (примерно 85%) развивается синдром Рейно - сильно нарушается циркуляция крови в кончиках пальцев. Нередко сочетаются симптомы, характерные для склеродермии и системой красной волчанки. У большого количества пациентов проявляются сосудистые сеточки, меняется цвет кожи, появляются пигментные пятна.

Из внутренних органов страдает пищевод, сердце, легкие, может увеличиваться в размерах печень и селезенка. Примерно у 50% пациентов диагностируют поражение слюнных и слезных желез.

Какой врач лечит

Лечение синдрома Шарпа занимаются врачи ревматологи. В ряде случаев может требоваться консультация узких специалистов, в этот список входят: ортопед, кардиолог, невролог, гастроэнтеролог.

Методы диагностики

Для диагностики синдрома Шарпа задействуют современные методики. Заболевание диагностируют на основе общепринятых клинических признаков. С этой целью делают общий, биохимический и иммунологический анализы крови. Помимо этого проводится биопсия. Может быть назначено МРТ и КТ.

Методы лечения

Терапию подбирают исходя из имеющихся симптомов. Врач собирает анамнез и только после этого определяет тактику лечения. В большинстве случаев назначается гормональная терапия и кортикостероидные лекарства. Если болезнь протекает в легкой форме, пациенту прописывают нестероидные противовоспалительные средства.

Сложнее всего поддается лечению симптоматика, при которой поражаются кожные покровы, легкие и ЖКТ.

В терапии сложно протекающих, затяжных форм заболевания, могут применяться иммуносупрессорами.

Результаты

Лечение, если оно начато своевременно, в большинстве случаев дает положительный результат. Врачи дают позитивный прогноз, если патология не запущена. Данное заболевание хорошо реагирует на терапию.

Реабилитация и восстановление образа жизни

Реабилитация и восстановления образа жизни при таком заболевании подразумевает исключение факторов, спровоцировавших его появление. Важно пройти полноценный курс лечения.

Образ жизни при синдроме Шарпа

Образ жизни при синдроме Шарпа требует соблюдения всех врачебных рекомендаций. Назначения зависят от характера протекания заболевания. Пациенты должны правильно питаться, избегать эмоциональных потрясений и физических перегрузок.

Cиндром Шарпа

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ), описанное в качестве самостоятельной ревматической болезни сравнительно недавно в соответствии с классическими представлениями адептов его нозологической самостоятельности характеризуется комбинацией клинических признаков, свойственных СКВ, системной склеродермии, РА и дерматомиозиту в сочетании с высоким титром антител к ядерному рибонуклеопротеиду в сыворотке крови. Авторы первых описаний этой болезни подчеркивали также, что к ее характерным чертам могут быть отнесены редкость поражения почек, эффективность лечения кортикостероидами и в целом относительно благоприятный прогноз.

Хотя сочетанные формы перечисленных выше заболеваний серьезно анализировались задолго до соответствующих работ G. Sharp, своеобразием подхода этого автора явился приоритет иммунологических критериев. По существу исходным основанием для выделения СЗСТ в качестве самостоятельной единицы послужило не столько сочетание клинических симптомов различных ДБСТ, сколько частое обнаружение у соответствующих больных антител к конкретному ядерному рибонуклеопротеиду (яРНП), обладающему антигенными свойствами, разрушаемому РНКазой и обнаруживаемому в солевом экстракте вилочковой железы. В литературе он часто описывается также под названием растворимый ядерный антиген, или Мо-антиген. Необходимо подчеркнуть, что определение антител к яРНП требует высокой иммунологической квалификации, поскольку до проведения анализа необходимо отделение яРНП от остальных антигенов, содержащихся в экстракте вилочковой железы. В данном экстракте содержится более 15 антигенов, 6 из них имеют большое значение для ревматологии, встречаясь при названных ревматических заболеваниях со значительной частотой (не ниже 20%), что было подтверждено проверочными исследованиями в различных исследовательских центрах.

Конкретное определение антител к яРНП проводится различными методиками - иммунофлюоресценцией, гемагглютинацией и контриммуноэлектрофорезом.

В первых публикациях сообщалось, что антитела к яРНП являются специфическим лабораторным симптомом СЗСТ, позволяя легко ориентироваться в диагнозе. Указывалось, в частности, что эти антитела не только обнаруживали почти у 100% больных СЗСТ, но и отсутствовали они в 398 из 400 контрольных сывороток. Последующие наблюдения, однако, опровергли представления о СЗСТ как о единственном ревматическом заболевании, диагноз которого может быть поставлен с помощью одного иммунологического показателя. В современных руководствах по ревматическим болезням СЗСТ выступает в основном как клиническое понятие с характерными, но отнюдь не специфическими иммунологическими особенностями.

СЗСТ чаще возникает у лиц старше 30 лет (средний возраст около 37 лет). Женщины болеют в 4 раза чаще мужчин. В соответствии с названием обращает внимание множественность и разнообразие симптоматики.

Симптомы Cиндрома Шарпа:

Первыми признаками СЗСТ чаще всего бывают умеренно выраженный синдром Рейно, боль в суставах и мышцах, плотный отек кистей рук, артриты, субфебрильная температура, общее недомогание в сочетании с гипергаммаглобулинемией, увеличением СОЭ и появлением в сыворотке антинуклеарного фактора с крапчатым типом свечения. В дальнейшем клиническая картина заболевания продолжает постепенно развиваться и достигает большей определенности, позволяющей высказать правильные предположения относительно диагноза и провести соответствующие лабораторные исследования (прежде всего определение антител к яРНП).

Поражение суставов. Артралгии встречаются практически у всех больных СЗСТ, а истинные артриты - более чем у половины. В большинстве случаев отмечаются симметричные артриты проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых, лучезапястных, коленных и локтевых суставов. Поражение позвоночника и крестцово-подвздошных суставов практически всегда отсутствует. Артриты склонны к хроническому рецидивирующему течению, но в целом оказываются менее тяжелыми, чем при РА. Серьезные деформации встречаются относительно редко, хотя у ряда больных рентгенологически отмечаются остеопороз и небольшие эрозии, иногда асимметричные. Сходство с истинным РА в подобных случаях усугубляется тем обстоятельством, что у большинства больных СЗСТ в крови обнаруживают РФ.

Для поражения мышц у больных СЗСТ характерна слабость в проксимальных отделах конечностей в сочетании со спонтанной или пальпаторной болезненностью либо без нее. Эти явления встречаются приблизительно у половины больных. В сыворотке крови может быть повышение уровня креатинфосфокиназы и альдолазы. Электромиограмма в подобных случаях типична для воспалительных миопатий; при биопсии обнаруживают дегенеративные изменения мышечных волокон, интерстициальную и периваскулярную инфильтрацию лимфоцитами и плазматическими клетками, отложения IgG и IgM в тканях мышц. При максимальной выраженности этих изменений с некрозом мышечных волокон и участками их регенерации гистологическая картина неотличима от таковой при классическом дерматомиозите.

Синдром Рейно нередко бывает первым признаком СЗСТ. У отдельных больных он протекает очень тяжело и приводит к гангрене пальцев. В редких случаях синдром Рейно сочетается с признаками васкулита пальцев («дигитальный васкулит»), что проявляется мелкими точечными кровоизлияниями вокруг ногтей и на подушечках пальцев, неотличимыми от таковых при РА.

Во многих исследованиях подчеркивается частое сочетание синдрома Рейно с наличием антител к яРНП. Даже при изолированном («идиопатическом») синдроме Рейно эти антитела обнаруживают почти у 30% больных. Отдельные авторы высказывали предположение, что в подобных случаях имеет место ранняя стадия СЗСТ, но доказательств подобной точки зрения не представлено.

Изменения кожи. Приблизительно у 70% больных СЗСТ отмечается отечность кистей рук, в связи с чем пальцы имеют вид утолщенных и иногда несколько суживающихся к концу. Кожа при этом напряжена и утолщена; при ее биопсии обнаруживают увеличение количества коллагена и отек. Подобные изменения, весьма напоминающие склеродермические, могут достигать значительной выраженности, но тем не менее диффузный склероз кожи, ее сращивание с подлежащими тканями, образование фиброзных контрактур и кальциноз мягких тканей наблюдаются редко. Столь же редки типичные для классической склеродермии ишемические некрозы и изъязвления кончиков пальцев. Весьма часты (до 40%) хронические, сопровождающиеся негрубым рубцеванием высыпания типа дискоидной красной волчанки, а также не оставляющая рубцов диффузная эритематозная сыпь (в том числе на лице), напоминающая таковую при СКВ. Аналогичным образом, эритематозные пятна над пястно-фаланговыми и проке имальными межфаланговыми суставами и особенно фиолетовая отечность век по существу тождественны соответствующим изменениям кожи при дерматомиозите. К менее частой кожной патологии, наблюдавшейся у больных СЗСТ, относятся очаги гипер или гипопигментации, телеангиэктазии на лице и кистях рук (в том числе вокруг ногтевого ложа), диффузное облысение.

Почечная патология. Создатели концепции СЗСТ считают, что почки при этом заболевании поражаются редко (около 10%), а в случае развития почечных изменений они не выражены. С помощью биопсии устанавливают обычно мезангиальные пролиферативные изменения или мембранознопролиферативный нефрит. R. Bennett и В. Spargo предположили, что именно преобладание мембранозной нефропатии является причиной относительно хорошего прогноза больных СЗСТ с поражением почек, поскольку и при СКВ мембранозный нефрит отличается сравнительно благоприятным течением. Тем не менее известны описания больных СЗСТ, умерших от прогрессирующей почечной недостаточности.

Поражения легких редко имеют клиническое значение, хотя при целенаправленном исследовании устанавливают у большинства больных такие функциональные нарушения, как снижение диффузионной способности и уменьшение дыхательного объема. При рентгенографии нередко обнаруживают признаки интерстициальной пневмонии, экссудат в плевре и плевральные спайки. Выраженность этих изменений обычно весьма скромная, и лишь у отдельных больных легочные проявления с характерными жалобами (кашель, одышка) выступают на первый план. Считают, что их основой является фиброзирующий альвеолит.

Нарушения сердечной деятельности встречаются реже, чем легочная патология. Наиболее серьезное из них - экссудативный перикардит, который у ряда больных трактуется неправильно (в частности, как вирусный). Описаны также миокардит, приводящий к недостаточности кровообращения, и недостаточность аортального клапана. При гистологическом исследовании сердца больных; не имевших при жизни клинических признаков кардиальной патологии, обнаруживали в ряде случаев участки некроза миокарда, интерстициальные и периваскулярные воспалительные инфильтраты, фиброз межуточной ткани, утолщение интимы и сужение просвета части мелких сосудов.

Пищеварительная система и органы брюшной полости. У 80% больных обнаружены функциональные расстройства пищевода, устанавливаемые с помощью специальных методов (в частности, эзофагоманометрии). Отмечено снижение перистальтики в нижних Уз пищевода, уменьшение давления верхнего и нижнего сфинктера. У большинства больных эти нарушения не имеют реального значения и не вызывают каких-либо жалоб, оставаясь лишь чисто инструментальным функциональным показателем.

Кишечник вовлекается в процесс редко. Снижается перистальтика, отмечаются коликообразные боли, вздутие, чередование поноса и запора, синдром недостаточного всасывания, т. е. симптомы, характерные для системной склеродермии. Известны случаи перфораций кишечника.

Возможно небольшое увеличение печени, но функции ее не нарушаются. Редко несколько увеличивается селезенка.

Другие клинические проявления. Среди прочих симптомов СЗСТ следует отметить прежде всего встречающуюся у 1/3 больных лимфаденопатию, которая в отдельных случаях бывает настолько выраженной, что симулирует злокачественную лимфому. Приблизительно у 10% больных отмечается невралгия тройничного нерва. В единичных случаях при СЗСТ обнаружены синдром Шегрена и тиреоидит Хашимото.

Диагностика Cиндрома Шарпа:

Сочетание симптомов, в разной степени свойственных различным ДБСТ, объясняет диагностические затруднения при распознавании СЗСТ. Первый диагноз часто бывает неправильным и определяется преобладающими клиническими признаками. Так, сочетание синдрома Рейно с отеком и утолщением кожи кистей рук, естественно, вызывает мысль о начале системной склеродермии. Слабость в проксимальных мышцах конечностей заставляет предполагать полимиозит (дерматомиозит), что представляется особенно обоснованным при одновременном наличии кожных поражений, прежде всего - отечности кожи век с фиолетовым оттенком. Плеврит, перикардит, артрит или артралгии, сопровождающиеся эритематозными кожными сыпями и лихорадкой, приводят к диагнозу СКВ. Хронический рецидивирующий симметричный полиартрит при одновременном обнаружении в сыворотке крови РФ может склонить врача к диагнозу РА.

Принципы дифференциальной диагностики СЗСТ демонстрирует сравнительную частоту важнейших симптомов при СЗСТ и клинически близких болезнях. Так, СЗСТ отличается от СКВ высокой частотой синдрома Рейно, отечности кистей рук, миозита, снижения перистальтики пищевода, поражения легких и, напротив, низкой частотой тяжелого поражения почек и ЦНС, LE-клеток, антител к нативной ДНК и Sm, гипокомплементемии. Основные отличия СЗСТ от системной склеродермии - значительная частота артритов, миозита, лимфаденопатии, лейкопении, гипергаммаглобулинемии и большая редкость диффузного склерозирования кожи. По сравнению с полимиозитом СЗСТ в гораздо большей степени, свойственны синдром Рейно, артрит, отек кистей рук, поражение легких, лимфаденопатия, лейкопения и гиперглобулинемия. Предположение о возможном СЗСТ должно быть обсуждено в тех случаях, когда свойственные ему и рассмотренные выше симптомы возникают у больных, заболевание которых трактовалось ранее как СКВ, склеродермия, полимиозит, синдром Шегрена, хронический активный гепатит, васкулит, вирусный перикардит, синдром Верльгофа. Естественно, что в подобных ситуациях необходимо возможно быстрее определить антитела к РНП, наличие которых столь существенно для диагноза СЗСТ.

Лечение Cиндрома Шарпа:

К особенностям СЗСТ относится обычно благоприятное влияние кортикостероидов на основные проявления болезни. Легкие формы болезни часто удается успешно лечить малыми дозами преднизолона, а в ряде случаев - только НПВП. При тяжелых органных поражениях рекомендуются высокие начальные дозы преднизолона (до 1 мг/кг массы тела), которые в этих ситуациях дают особенно быстрый и полный эффект с возможностью уменьшения суточной дозы через относительно короткий период времени по сравнению с соответствующей тактикой при классических формах СКВ или системной склеродермии. Значительная положительная динамика артрита, миозита, серозита, кожных сыпей, гепато и спленомегалии, лимфаденопатии, анемии и лейкопении, а также нормализация температуры тела достигается после начала адекватной гормональной терапии в короткие сроки (от нескольких дней до нескольких недель), после чего можно постепенно уменьшать дозу стероидов до небольшой поддерживающей или до полной отмены. G. Sharp (1981) отмечает, что в результате указанных подходов к лечению большинство больных могут вернуться к нормальному или почти нормальному образу жизни. Обострения болезни, возникающие у некоторых больных после отмены кортикостероидов, обычно хорошо реагируют на возобновление гормональной терапии (иногда в несколько более высокой дозе). Хуже всего поддаются терапии «склеродермоподобные» черты СЗСТ (индурация кожи, нарушения диффузионной способности легких и снижение перистальтики пищевода), хотя на ранних стадиях болезни эти проявления также могут уменьшаться.

Недостаточно четкое обратное развитие основных симптомов СЗСТ после назначения кортикостероидов является основанием для включения в терапию на длительный срок иммунодепрессантов - азатиоприна, метотрексата или циклофосфамида.

Прогноз

СЗСТ считается относительно благоприятным. По данным J. Wolfe и соавт., обобщивших наблюдения за более чем 300 больными с длительностью болезни от 1 года до 25 лет (средняя длительность 7 лет), летальность составила только 7%. Причинами смерти были почечная недостаточность, поражение легких, инфаркт миокарда, перфорация толстой кишки, кровоизлияние в мозг, инфекция. У ряда больных СЗСТ описаны стойкие ремиссии в течение нескольких лет не только на фоне небольших поддерживающих доз кортикостероидов, но и без них.

Имеются также скептические соображения по поводу благоприятного течения и прогноза СЗСТ. В частности, подчеркивается, что в большинстве работ материалы анализируются в основном ретроспективно. При таком подходе, естественно, оцениваются только выжившие больные, что заведомо завышает результат.

При сопоставлении больных собственно СКВ и больных СЗСТ с «волчаночными» чертами обращается внимание, что лучший прогноз во второй группе в действительности связан с редкостью тяжелого поражения почек у этих больных. В связи с этим высказывается предположение, что в основе более благоприятного прогноза СЗСТ лежат особенности аутоиммунизации ядерными компонентами, в результате чего возникают не патогенные для почек антитела к нативной ДНК (столь свойственные классической СКВ), а гораздо более инертные в данном отношении антитела к яРНК, присущие СЗСТ.

Р. Venables. считает, что представления о хорошем прогнозе и благоприятной реакции на терапию при СЗСТ не выдержали проверки временем. Подчеркивается, в частности, что само по себе наличие антител к яРНК у больных системной склеродермией, дерматомиозитом и даже СКВ не означает в отличие от прежних представлений более благоприятного течения соответствующих болезней по сравнению с больными без указанных антител.

В заключение следует признать, что, несмотря на множество публикаций о СЗСТ как о самостоятельной нозологической единице, этот вопрос не может считаться окончательно решенным. С течением времени критерии этой болезни, считавшиеся наиболее важными и четкими (обязательное наличие антител к яРНП, хорошая реакция на терапию, сравнительно малое поражение почек, благоприятный прогноз), оказываются не столь строгими. Примечательно, что диагноз СЗСТ, весьма частый в конце 70х и начале 80х годов, теперь становится скорее исключением, что указывает на имевшую место гипердиагностику. Имеется определенная тенденция к диагностированию той основной ДБСТ, симптомы которой преобладают. Тем не менее типичные по своим клиническим и иммунологическим проявлениям формы СЗСТ реально существуют (хотя и не столь часто). По-видимому, их следует рассматривать как один из относительно закономерных вариантов сочетанных форм ДБСТ.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Cиндром Шарпа:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Cиндрома Шарпа, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа)

Смешанное заболевание соединительной ткани или синдром Шарпа - это редко встречающееся патологическое состояние, впервые описанное в 1972 году. Суть данной патологии заключается в системном аутоиммунном поражении соединительной ткани с возникновением отдельных симптомов склеродермии, системной красной волчанки и дерматомиозита. Чаще всего данная болезнь имеет доброкачественное течение. Однако в отдельных случаях она может приобретать тяжелый характер и сопровождаться поражением почек, легких, центральной нервной системы.

Как мы уже сказали, синдром Шарпа - это редко встречающаяся патология. Уровень ее распространенности составляется примерно 2-4 случая на 100 тыс. населения. Чаще всего данная болезнь диагностируется у людей старше 30 лет. В 2015 году ученые из Смоленского государственного медицинского университета опубликовали результаты работы, в которой было установлено, что женщины болеют смешанным заболеванием соединительной ткани значительно чаще мужчин - от 9 до 16 раз.

Симптомы

Симптомы смешанного заболевания соединительной ткани многообразны. У подавляющего большинства пациентов наблюдаются сосудистые нарушения, представленные, как правило, синдромом Рейно.

Синдром Рейно при данной патологии зачастую является первым клиническим признаком и нередко опережает появление других симптомов на несколько лет. С морфологической точки зрения он характеризуется пароксизмальным расстройством артериального кровообращения в сосудах конечностей вследствие вазоспазма. При этом возникают жалобы на периодическое похолодание и онемение пальцев, сменяющее жжением и чувством распирания в них. При осмотре можно увидеть плотный отек кистей, синюшность пальцев.

У части пациентов отмечаются клинические признаки, характерные для системной склеродермии. Они представлены уплотненными белесоватыми очагами, образующимися на коже, телеангиэктазиями, гипо- и гиперпигментацией, язвами, формирующимися на пальцах рук.

В некоторых случаях присутствуют типичные признаки системной красной волчанки, к которым относятся эритематозные очаги, возникающие на лице, гиперчувствительность к солнечным лучам и другие симптомы.

Значительно реже у пациентов с данным диагнозом возникают алопеция, язвочки в ротовой полости и в области гениталий.

У значительной части людей со смешанным заболеванием соединительной ткани клиническая картина дополняется патологическими изменениями со стороны костно-мышечной системы. Поражение суставов может иметь совершенно различную степень выраженности - от минимальных суставных болей до тяжелого множественного воспаления суставов, сопровождающегося эрозивными изменениями в костях. Иногда при такой болезни могут обнаруживаться ревматоидные узелки.

При вовлечении в патологический процесс мышечных волокон присоединяются жалобы на боли в мышцах, их уплотнение, мышечную слабость.

Зачастую при синдроме Шарпа выявляется поражение легких. В 2019 году ученые из Научно-исследовательского института ревматологии им. В.А.Насоновой опубликовали результаты работу, в которой было установлено, что легочные нарушения, выявляющиеся у 85% пациентов, являются одним из наиболее серьезных проявлений смешанного заболевания соединительной ткани.

Чаще всего легочные нарушения представлены легочной гипертензией, которая с клинической точки зрения проявляется одышкой, усиливающейся даже при незначительной физической нагрузке, сухим приступообразным кашлем, болями в груди.

Достаточно часто при такой болезни выявляются патологические изменения со стороны сердца, представленные умеренно выраженными признаками перикардита или миокардита.

Кроме этого, при синдроме Шарпа могут выявляться симптомы, указывающие на поражение пищеварительной системы. Чаще всего они представлены дисфункцией пищевода, реже - энтеропатией, острым панкреатитом, гепатитом и так далее.

Поражение почек протекает с развитием диффузного гломерулонефрита.

Возможны также патологические изменения со стороны нервной системы, например, невропатия тройничного нерва или асептический менингит.

Анемия, увеличение периферических лимфатических также могут наблюдаться при смешанном заболевании соединительной ткани.

Причины

Причины смешанного заболевания соединительной ткани на сегодняшний день до конца не выяснены. Известно, что ведущая роль в развитии данной патологии отводится аутоиммунным процессам, при которых иммунная система начинает атаковать клетки собственного организма.

Провоцировать запуск аутоиммунных процессов могут гормональные нарушения, перенесенные инфекционные заболевания, травмы и стрессы, переохлаждения и другие факторы. Кроме того, в отдельных случаях имеет место наследственная предрасположенность.

Методы диагностики

Диагностика смешанного заболевания соединительной ткани представляет определенные трудности в связи с многообразием сопутствующих клинических признаков. Было разработано четыре варианта диагностических критериев, однако ни один из них не является общепринятым.

Согласно одному из вариантов, выделяют пять клинических критериев:

отек кистей;
синдром Рейно;
склеродактилия с наличием и без проксимальной склеродермии;
миозит (подтвержденный лабораторно или гистологически);
синовит.

При наличии более трех из вышеприведенных критериев в совокупности с обязательным серологическим критерием (анти-U1-РНП-антитела >1:1600) ставится диагноз «смешанное заболевание соединительной ткани». В том случае, если присутствует от одного до трех клинических критериев, необходимо проводить дифференциальную диагностику с системной склеродермией.

Из неспецифических лабораторных маркеров данной болезни выделяют повышение уровней глобулинов, креатинкиназы, фибрина, сиаловых кислот, С-реактивного белка.

В 2015 году ученые из Института педиатрии, акушерства и гинекологии НАМН Украины опубликовали результаты работы, в которой было установлено, что при смешанном заболевании соединительной ткани с помощью лабораторной диагностики выявляют гипергаммаглобулинемию, повышение циркулирующих иммунных комплексов, высокие титры антител к ядерному рибонуклеопротеину.

Лечение

Лечение смешанного заболевания соединительной ткани зависит от имеющейся симптоматики.

При наличии каких-либо воспалительных изменений, например, миозита или артрита, показан прием глюкокортикостероидов. В целом глюкокортикостероиды назначаются практически всем пациентам с синдромом Шарпа. Склеродермические признаки лучше купируются с помощью иммуносупрессивной терапии. Кроме этого, план лечения может дополняться антималярийными и сосудорасширяющими средствами.

При доминировании в клинической картине признаков синдрома Рейно следует избегать воздействия провоцирующих факторов (холода, вибрации, стресса). В том случае, если присутствуют эзофагеальные нарушения, рекомендуется прием антацидов. При необходимости, например, в случае прогрессирования легочной гипертензии, назначаются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, антагонисты кальция.

Осложнения

Осложнения смешанного заболевания соединительной ткани могут наблюдаться следующие:

стриктуры пищевода;
инфаркт миокарда;
ишемический инсульт;
прободение толстой кишки;
почечная недостаточность.

Профилактика

Профилактика смешанного заболевания соединительной ткани на сегодняшний день не разработана в связи с невыясненной до конца его природой.

Какие вопросы следует задать врачу

Что такое смешанное заболевание соединительной ткани?

Какие симптомы характерны для синдрома Шарпа?

Как диагностировать смешанное заболевание соединительной ткани?

Какие лекарственные препараты необходимо использовать при лечении этой болезни?

Чем может осложняться синдром Шарпа?

Советы пациенту

Способов, позволяющих предупредить развитие смешанного заболевания соединительной ткани, на сегодняшний день не установлено. Необходимо помнить о том, что данная патология имеет постепенно прогрессирующий характер. В связи с этим крайне важно своевременно обратиться к врачу для установления точного диагноза и назначения необходимой терапии при появлении каких-либо из вышеописанных симптомов. Чем раньше пациент обратится за медицинской помощью, тем выше вероятность благоприятного исхода.

Диффузные болезни соединительной ткани

Существуют особые заболевания, которые поражают не только органы, но и окружающие их мягкие ткани. Такие патологии могут быть как врожденными, так и приобретенными.

Болезни, поражающие соединительные ткани, относят к типу расстройств аутоиммунного характера. При этом поражаются не только сами ткани, но и близлежащие, важные для жизнедеятельности человека органы. Суть болезни в том, что организм принимает «свою» ткань за инородный предмет, и начинает его «атаку». Альтернативная медицина в этих случаях бессильна.

Самыми известными болезнями соединительной ткани, согласно диагностике, являются:

системная склеродермия;
красная волчанка (СКВ).

Оба заболевания негативно отражаются на состоянии кожного покрова.

Среди аутоиммунных болезней соединительной ткани выделяют:

артрит (ревматоидного типа);
синдром Рейтера - возникает при хламидиозе;
базедову болезнь (токсический зоб);
тироидит (Хашимото);
диабет;
рассеянный склероз.

Болезни соединительной ткани: особые случаи

Современные семинары и лекции по ревматологии о болезнях соединительной ткани в учебных медицинских заведениях могут описывать также особые случаи - смешанную болезнь. Другими словами, это синдромы одновременно нескольких ревматоидных заболеваний:

синдром Рейно;
мышечная слабость;
патологические изменения в суставах;
пищеводная гипокинезия;
негативные изменения серозной оболочки;
поражение почек.

Смешанные случаи относятся к группе диффузных заболеваний.

Врожденные аутоимунные болезни соединительной ткани

Как правило, диффузные болезни соединительной ткани, или коллагенозы, наблюдаются как у взрослых пациентов, так и детей. Но чем меньше возраст, тем тяжелее может протекать ход болезни. К таким недугам, кроме красной волчанки, относятся также:

склеродермия;
диффузный фасцит;
дерматомиозит (который можно принять за экзему на ранних стадиях);
полимиалгия ревматического типа;
панникулит;
полихондрит с рецидивами;
синдром Шенгрена.

Поражению поддаются не только мягкие ткани, но и сосуды.

Наследственные болезни соединительной ткани

Основные врожденные аутоимунные болезни соединительной ткани были замечены учеными довольно давно, например:

Н.Паганини (с синдромом Марфана);
А.Линкольн и др.

Основной причиной болезни врачи называют мутацию некоторых генов, отвечающих за кодировку структурных белков соединительных тканей (известных нам эластина, фибриллина, коллагена).

Выделяют такие распространенные наследственные болезни соединительной ткани:

Дисплазия соединительной ткани: основные клинические синдромы

Дисплазия соединительной ткани - собирательный диагноз, характеризующийся нарушением формирования соединительной ткани. Такое расстройство обусловлено наличием мутаций в определенных генах. Некоторые авторы причиной развития заболевания считают еще и дефицит некоторых витаминов и минералов на этапе формирования плода и в раннем послеродовом периоде.

Наша соединительная ткань представлена клетками, волокнами (коллагеновыми и эластическими), межклеточным веществом. Этот вид ткани выполняет многообразные функции и участвует в построении многих органов и систем - стромы (каркаса) внутренних органов, стенок сосудов, хрящей и костей, крови.

Дисплазия соединительной ткани: актуальность проблемы

Под термином «дисплазия» понимают расстройство формирования какой-либо структуры. В нашем случае — соединительной ткани. Это врожденное состояние, в основе которого лежит возникновение мутации генов, отвечающих за развитие составляющих соединительной ткани.

Данная патология имеет широкое распространение. Так, в России, по данным статистики, дисплазия соединительной ткани выявляется у каждого 10-го жителя. А в целом, по данным разных источников, этот диагноз имеется у 10-70% населения земного шара.

Данная патология сложна в плане диагностики - много лет пациент может с разнообразными жалобами обращаться к специалистам разных профилей, но не иметь четкого диагноза.

Дисплазия соединительной ткани: часто встречающиеся клинические синдромы

Дисплазия соединительной ткани - заболевание с многообразием клинических симптомов, выраженность которых зависит от нескольких факторов:

от вида мутаций и их количества;
от типа ткани, которая поражена (рыхлая или плотная соединительная ткань);
от характера нарушений на этапе образования соединительной ткани.

Благодаря тому, что соединительная ткань является составляющей частью многих органов и систем, заболевание протекает с полисистемным поражением. Причем у каждого пациента оно может проявляться по-разному, поражая в большей степени те или иные органы. Отсюда и многоликая клиническая картина.

В медицине принято разграничивать формы дисплазии соединительной ткани:

дифференцированные
недифференцированные.

Самые тяжелые симптомы, встречающиеся в постоянном сочетании, выделены в отдельные синдромы. Это дифференцированные формы дисплазии:

синдром Марфана;
синдром Элерса-Данло;
синдром Хольта-Орама;
MASS-синдром и др.

Встречаются такие синдромы довольно редко, клиническая картина этих заболеваний яркая, обычно не вызывает сомнений в диагнозе.

Проблему составляют недифференцированные дисплазии, которые не укладываются в клиническую картину ни одного из дифференцированных синдромов. Выявление таких признаков, не формирующих четкую клиническую картину, но доставляющих беспокойство пациентам и влияющих на качество их жизни, называют недифференцированной дисплазией соединительной ткани.

Интересным является факт, что каждый больной является уникальным. Нет, так сказать, «стандартного» набора симптомов и признаков для этого заболевания. Поэтому по преимущественному поражению той или иной системы принято выделять ряд синдромов.

Клапанный синдром

Еще в детском возрасте у «диспластиков» обнаруживают изменения в клапанном аппарате сердца. Чаще всего выставляется диагноз «пролапс митрального клапана». Аортальный и трикуспидальный клапаны тоже могут поражаться, но гораздо реже.

Сосудистый синдром

Дисплазия тканей, формирующих каркас сосудистой стенки, влечет за собой массу патологических изменений в них. Поражаться могут как сосуды артериального типа, так и венозное русло. Клинически сосудистый синдром проявляется в виде аневризм, патологической извитости сосудов, варикозного расширения вен, наличия телеангиоэктазий. Нарушение тонуса сосудистой стенки чаще всего проявляется в виде идиопатической артериальной гипотензии.

Аритмический синдром

Это довольно часто выявляемый синдром у пациентов с дисплазией соединительной ткани (составляет более 60%). Характеризуется наличием нарушений ритма сердца:

желудочковые и предсердные экстрасистолии;
пароксизмальная тахикардия;
пароксизмальная тахиаритмия и т. д.

Торакодиафрагмальный синдром

Этот синдром диагностируют при появлении грубых изменений в грудной клетке и позвоночнике. Чаще всего развиваются такие виды деформаций грудной клетки, как воронкообразная и килевидная. Патология позвоночника выражается в обнаружении сколиоза, кифоза, гиперлордоза, гиперкифоза. Выявляют изменения в подвижности и высоте стоянии диафрагмы. Все эти деформации грудной клетки и позвоночника негативным образом отражаются на структурном функциональном состоянии легких и сердца, со временем формируется «торакодиафрагмальное сердце».

Бронхолегочный синдром

Характеризуется аномалиями развития ткани легкого и бронхиального дерева:

трахеобронхиальная дискинезия — это состояние, которое сопровождается сужением трахеи и бронхов из-за структурных дефектов соединительной ткани.
трахеобронхомаляция - патологическая мягкость бронхов и трахеи из-за недоразвития хрящевой ткани.
трахеобронхомегалия - это расширение просвета бронхов и трахеи, возникающее из-за дефектов развития соединительной ткани на определенных участках.
буллезная болезнь - это состояние, которое характеризуется «непрочностью» межальвеолярных перегородок, отчего последние склонны разрываться с образованием воздушных кист.
спонтанный пневмоторакс - состояние, при котором происходит проникновение воздуха из легких в плевральную полость через спонтанно образовавшийся дефект в висцеральной плевре.

Висцеральный синдром

Представляет собой какие-либо патологические изменения со стороны внутренних органов (желудка, пищевода, почек, кишечника и т. д.).

Опущение органов брюшной полости и малого таза (птоз желудка, почек, птоз женских половых органов и т. д.).
Дискинезии органов - нарушение моторной функции органа (дискинезия пищевода, желчевыводящих путей).
Дивертикулы - выпячивание стенки полого органа (дивертикулы пищевода, кишечника, мочевого пузыря).
Грыжи.
Несостоятельность сфинктеров (проявляется гастродуоденальным, дуоденогастральным рефлюксом).
Склонность к воспалительным заболеваниям желудочно-кишечного тракта (гастриты, колиты).

Синдром патологии органа зрения

Среди патологий со стороны глаз чаще всего у таких пациентов обнаруживают миопию, астигматизм, подвывих и вывих хрусталика, отслойку сетчатки.

Синдром патологии стопы

Считается одним из самых ранних признаков, выявляемых у пациентов с дисплазией. Чаще всего встречается плоскостопие, как поперечное, так и продольное, косолапость.

Синдром гипермобильности суставов

Гипермобильный синдром выявляется уже в раннем детстве, особенно четко он выражен в подростковом периоде. Диагностическими критериями считают способность таких пациентов переразгибать мизинец более чем на 90 градусов, они легко могут прижать большой палец кисти к предплечью или переразгибать коленный или локтевой сустав более чем на 10 градусов, легко касаться ладонями пола при наклоне туловища вперед. Такая гипермобильность суставов у этих детей не связана с натренированностью, как бывает у профессиональных спортсменов или танцоров.

Кроме повышенной подвижности в суставах, имеют место жалобы на частые вывихи и подвывихи, боли в суставах и мышцах. При обследовании патологии при этом не выявляется.

Вертеброгенный синдром

Характеризуется патологией позвоночного столба. Чаще всего это следующие состояния:

межпозвонковые грыжи;
ювенильный остеохондроз;
спондилолистез.

Нарушения психической сферы

Пациенты с дисплазией соединительной ткани часто страдают депрессивными расстройствами, ипохондрией, им нелегко адаптироваться в социуме. Особенно остро эти проблемы воспринимаются в подростковом возрасте.

Астенический синдром

Этот синдром характеризуется быстрой утомляемостью, низкой работоспособностью, пациент тяжело переносит не только физические, но и психоэмоциональные нагрузки. Проявляется этот признак в раннем возрасте, а с годами количество жалоб только увеличивается.

Косметический синдром

Внешний облик пациентов с дисплазией нередко может рассказать о наличии заболевании даже без глубоких обследований. Обычно обращает на себя внимание высокий рост пациента, астеничное телосложение, деформация грудной клетки, асимметрия лица, неправильный прикус, наличие высокого (готического) неба. Конечности могут быть деформированы и выглядеть, как Х-образные или О-образные. Если обратить внимание на кожные покровы, то можно отметить, что кожа у них очень тонкая, хорошо растяжимая, но легкоранимая.

Принципы терапии дисплазии соединительной ткани

Специфической терапии данной патологии не существует, но лечить заболевание необходимо для облегчения жизни пациента и замедления прогрессирования процесса дегенерации соединительной ткани. Лечение пациентов с дисплазией соединительной ткани включает несколько этапов.

Включает в себя налаживание режима дня, психотерапию, лечебную физкультуру с дозированными нагрузками под контролем специалиста и учетом индивидуальных особенностей.

Быстрый распад коллагена должен компенсироваться полноценным питанием. В рационе таких пациентов должны обязательно присутствовать мясо и рыба в достаточном количестве.

Проводится курсами по несколько раз в год и носит заместительный характер. Целью ее является стимуляция образования коллагена, коррекция обмена протеингликанов, аминокислот, борьба с нарушениями минерального обмена, улучшение биоонергетических способностей организма.

Скальпель хирурга применяется лишь в тяжелых случаях, когда требуется оперативное вмешательство при выраженных деформациях костного скелета, а также при клапанной и сосудистой патологии.

Читайте также: