Синдром Нейманна III (Neumann III) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

Джон (Янош) фон (28.12.1903, Будапешт, — 8.2.1957, Вашингтон), американский математик, член Национальной АН США (1937). В 1926 окончил Будапештский университет. С 1927 преподавал в Берлинском университете, в 1930—33 — в Принстонском университете (США), с 1933 профессор Принстонского института перспективных исследований. С 1940 консультант различных армейских и морских учреждений (Н. принимал, в частности, участие в работах по созданию первой атомной бомбы). С 1954 член комиссии по атомной энергии.

Основные научные работы посвящены функциональному анализу и его приложениям к вопросам классической и квантовой механики. Н. принадлежат также исследования по математической логике и по теории топологических групп. В последние годы жизни занимался главным образом разработкой вопросов, связанных с теорией игр, теорией автоматов; внёс большой вклад в создание первых ЭВМ и разработку методов их применения.

Соч.: Collected works, v. 1—6 Oxf., 1961—64; в рус. пер. — Математические основы квантовой механики, М., 1964; Теория игр и экономическое поведение, М., 1970 (совм. с О. Моргенштерном); Теория самовоспроизводящихся автоматов, М., 1971.

Лит.: Вигнер Е., Этюды о симметрии, пер. с англ., М., 1971, с. 204—09; «Bulletin of the American Mathematical Society», 1958, v. 64, № 3, pt 2 (номер посвящен памяти Н.).

Карл Готфрид (7.5.1832, Кенигсберг, ныне Калининград, СССР, — 27.3.1925, Лейпциг), немецкий математик. Профессор университетов в Галле (с 1863), Тюбингене (с 1865) и Лейпциге (с 1868). В теории дифференциальных уравнений с частными производными Н. принадлежат работы, относящиеся к теории потенциала (в частности, к теории логарифмического потенциала), где им дан метод (метод Неймана) решения задачи Дирихле для случая выпуклых контуров (на плоскости) и выпуклых поверхностей (в пространстве). Исследовал вторую краевую задачу (так называемую задачу Неймана). Н. — автор трудов по римановой теории алгебраических функций. Занимался также проблемами физики. Совместно с немецким математиком А. Клебшем основал журнал «Mathematische Annalen» (1868).

Соч.: Untersuchungen über das logarithmische und Newtonische Potential, Lpz., 1877; Vorlesungen über Rieman's Theorie der Abelschen, lntegrale, 2 Aufl., Lpz., 1884; Beiträge zu einzeinen Theilen der mathematischen Physik. Lpz., 1893; Allgemeine Untersuchungen über das Newton'sche Prinzip der Fernwirkungen. Lpz., 1896.

Лит.: Carl Neumann, «Mathematische Annalen», 1925, Bd 94; HöIder O., Carl Neumann, там же, 1926, Bd 96, H. 1, (имеется список работ Н.).

Леонид Робертович [р. 24.3(6.4).1902, Петербург], советский учёный в области электротехники, академик АН СССР (1970; член-корреспондент 1953). По окончании в 1930 Ленинградского политехнического института ведёт там преподавательскую работу (с 1940 профессор). В 1931—35 руководил группой сильных токов Ленинградского электрофизического института. В 1946—60 работал в Энергетическом институте АН СССР. Основные труды по изучению распространения электромагнитных волн в нелинейной среде, по теории моделирования электромагнитных процессов в системах с мощными преобразователями, по исследованию сложных электроэнергетических систем, содержащих преобразователи, по передаче энергии постоянным и переменным током. Награжден орденом Ленина, 2 орденами Трудового Красного Знамени.

Соч.: Теоретические основы электротехники, 5 изд., ч. 1—3, М. — Л., 1959 (совм. с П. Л. Калантаровым); Электропередача постоянного тока как элемент энергетических систем, М., 1962 (совм. с др.); Теоретические основы электротехники, т. 1—2, М. — Л., 1966 (совм. с К. С. Демирчяном).


Станислав Костка (5.6.1875, Прага, — 28.6.1947, там же), чешский поэт, народный художник Чехословакии (1945). Первые стихи написал в тюрьме, куда был заключён в 1893 как участник организации чешской студенческой и рабочей молодёжи «Омладины». В 90-е гг. примыкал к символизму (сборник «Я — апостол новой жизни», 1896, и др.). К началу 1900-х гг. Н. сблизился с анархо-коммунистическим крылом рабочего движения. В сборнике «Сон о толпе отчаявшихся и другие стихотворения» (1903) восславил борьбу народных масс; тема национально-освободительной борьбы нашла отражение в сборнике «Чешские песни» (1910). В 1914 Н. выпустил сборник пейзажной и философской лирики «Книга лесов, холмов и вод»; накануне 1-й мировой войны 1914—18 обратился к урбанистическим мотивам, используя некоторые приёмы модернистских течений (сборник «Новые песни», 1918). Военные впечатления (Н. был призван в армию) переданы в сборнике «Тридцать песен времён разрухи» (1918). Под влиянием Великой Октябрьской социалистической революции занял марксистские позиции; принимал участие в создании Коммунистической партии Чехословакии; в редакторской деятельности, в публицистике выступал как теоретик и страстный пропагандист пролетарского искусства. Его сборник «Красные песни» (1923), отразивший революционный подъём в стране, ненависть к буржуазному государству, любовь к Советской России, стал одним из первых произведений социалистического реализма в чешской поэзии. Сборник «Любовь» (1933) включал интимную лирику Н. Высокая гражданственность характерна для поэзии Н. — активного участника антифашистского движения 30—40-х гг.: сборники «Сердце и тучи» (1935), «Соната земных горизонтов» (1937), «Бездонный год» (1945), «Зачумлённые годы» (1946) и др. Автор романа «Золотое облако» (1932), публицистических, репортажных и мемуарных книг, научно-популярных монографий.

Соч.: Sebrané spisvi sv. 1—22, Praha, 1947—56; Spisy, sv. 1—6, 9, Praha, 1962—71; в рус. пер. — Избранное, М., 1953; то же, М., 1958.

Лит.: Шерлаимова С., Ст. К. Нейман, М., 1959; Taufer J., St. К. Neumann, Praha, 1956; Lang J., St. K. Neumann, Praha, 1957; Soupis dila St. K. Neumanna, Praha, 1959.

Франц Эрнст (11.9.1798, Йоахимсталь, Уккермарк, — 23.5.1895, Кёнигсберг, ныне Калининград, СССР), немецкий физик. Член АН в Берлине (1858), член-корреспондент Петербургской АН (1838). Профессор Кёнигсбергского университета (с 1828). Основные труды по математике физике, оптике, электродинамике и кристаллофизике. В 1845—47 построил теорию электромагнитной индукции, в которой вывел первое математическое выражение закона электромагнитной индукции. Исследовал явления отражения, преломления и двойного лучепреломления света. Предложил теорию упругих свойств кристаллов, установил связь симметрии физических свойств кристалла с симметрией его формы (так называемый Неймана принцип).

Большая советская энциклопедия. — М.: Советская энциклопедия . 1969—1978 .

Болезнь Ниманна-Пика ( Липоидный гистиоцитоз , Нелейкемический ретикулез , Сфингомиелиновый липидоз , Сфингомиелиноз , Фосфатидоз )

Болезнь Ниманна-Пика - это редкое наследственное заболевание, характеризующееся накоплением липидов в различных органах и тканях, что приводит к нарушению их функций. Отличительной особенностью является выраженный клинический полиморфизм. Наиболее частыми считаются очаговые неврологические симптомы, задержка нервно-психического развития, гепато- и спленомегалия. В диагностике используется определение активности специфических ферментов, гистологические исследования, церебральная томография, молекулярно-генетический анализ. Для лечения применяются симптоматическую, субстрат-редуцирующую терапию.

МКБ-10

Общие сведения

Болезнь Ниманна-Пика (БНП, сфингомиелиноз, сфингомиелиновый липидоз) относится к группе лизосомных болезней накопления. Впервые нозология была описана немецким педиатром А. Ниманном в 1914 г., в 1930 г. немецкий патологоанатом Л. Пик опубликовал патоморфологические данные. Выделяют 3 типа заболевания, различающиеся по патогенезу, эпидемиологии, характеру течения. Распространенность типов А и B среди общей популяции составляет 1 случай на 250 000 человек, типа С - 1 на 120-150 000 населения. У евреев-ашкенази тип А встречается намного чаще, по разным данным 1:40 000-1:100 000.

Причины

В основе возникновения всех разновидностей болезни Ниманна-Пика лежат генетические мутации. Типы А и B вызваны мутацией гена SMPD-I, расположенного в локусе 11p15.4-p15.1. Это ген кодирует энзим кислую сфингомиелиназу. Причиной типа С являются мутации генов NPC1 (локус 18q11-q12) и NPC2 (локус 14q24). Данные гены кодируют белки-переносчики, участвующие в транспорте холестерина и других липидов внутри клетки. Патология наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Патогенез

Механизмы развития заболевания на патогенетическом уровне при разных типах болезни Ниманна-Пика несколько различаются. В результате генетической мутации при БНП-А возникает практически полная недостаточность кислой сфингомиелиназы, что ведет к быстрому накоплению сфинголипидов в ЦНС и других внутренних органах.

Это сопровождается стремительным развитием грубой неврологической симптоматики и летальным исходом уже в раннем детском возрасте. Другая разновидность мутации того же гена при типе B вызывает лишь 20%-е снижение функциональной активности сфингомиелиназы. Поэтому отложение липидов происходит преимущественно в клетках ретикулоэндотелиальной системы (печень, селезенка).

При болезни Ниманна-Пика типа С из-за нарушения работы белков-транспортеров в клетках накапливаются разные классы липидов - неэстерифицированный холестерин, сфингомиелин, гликосфинголипиды. Поражается нервная система, внутренние органы. Агрегации холестерина вызывают вторичное снижение активности сфингомиелиназы за счет подавления ее синтеза.

Классификация

В клинической практике выделяются 3 основные разновидности БНП:

  1. Тип А (классический инфантильный). Самая тяжелая форма. Характеризуется ранним началом, прогрессирующим течением, быстрым наступлением смерти.
  2. ТипB(висцеральный). Типично более умеренное течение, поздний дебют. Неврологические симптомы практически отсутствуют.
  3. Тип С. Наиболее распространенный вид с крайне разнообразной симптоматикой. В зависимости от возраста начала манифестации подразделяется на следующие формы:
  • неонатальная - до 3 месяцев;
  • ранняя младенческая - от 3 месяцев до 2 лет;
  • поздняя младенческая - от 2 до 6 лет;
  • юношеская (ювенильная) - от 6 до 15 лет;
  • взрослая - старше 15 лет.

Симптомы болезни Нимана-Пика

Тип А

Первые признаки появляются почти с самого рождения - это увеличение печени, селезенки, лимфоузлов. С 4-6 месяцев у ребенка снижается аппетит, присоединяются тошнота, рвота. Такие базовые навыки, как способность удерживать голову, ходьба, речь, значительно задерживаются. На втором году жизни формируется спастичность мышц. При глубоком нейродегенеративном поражении головного мозга развиваются нарушение дыхания и сердцебиения, что является основной причиной смерти.

Тип В

Для данной разновидности неврологические симптомы не характерны. Основные симптомы - гепатоспленомегалия, генерализованная лимфаденопатия, частые респираторные инфекции. Поражение дыхательной системы несет наибольшую угрозу для жизни. Инфильтрация альвеол приводит к формированию интерстициальной патологии легких к 20-25 годам, поэтому пациенты испытывают серьезные проблемы с дыханием.

Тип С

Данный тип болезни Ниманна-Пика отличается широким спектром клинических симптомов. Наиболее часто заболевание дебютирует с 7-12 лет. Помимо задержки общего развития имеется снижение общего мышечного тонуса, нарушение походки, координации движений, часто возникают падения. Специфичным неврологическим признаком является ограничение движения глаз при взгляде вверх и вниз.

Еще одним патогномоничным, но редким симптомом считается геластическая катаплексия - внезапная потеря мышечного тонуса в ногах, руках или шее, которая провоцируется эмоциями, например смехом. Ребенок испытывает затруднения при произношении слов или звуков, речь становится невнятной, неразборчивой. Возможны непроизвольные болезненные спазмы мышц лица или кистей рук. Вследствие нарушенного глотания часто возникают поперхивания при приеме пищи.

Нередко происходят тонико-клонические, генерализованные эпилептические припадки. У ребенка значительно ухудшается способность к обучению, запоминанию, быстро утрачиваются недавно приобретенные навыки. У 25% пациентов встречаются острые психозы с галлюцинациями. Иногда отмечаются депрессия, биполярное, обсессивно-компульсивное расстройство (ОКР). Из симптомов поражения внутренних органов характерна гепатоспленомегалия с холестазом.

Осложнения

Для заболевания характерно большое количество осложнений. К наиболее опасным относятся остановка дыхательной или сердечной деятельности вследствие поражения глубинных структур головного мозга. При неонатальной форме БНП типа С быстро прогрессирует печеночная, дыхательная недостаточность, высока вероятность развития водянки плода.

Из-за снижения тонуса мышц глотки возможно попадание пищи в дыхательные пути (аспирация). Инфильтраты в легких способствуют возникновению пневмоний, увеличению давления в сосудах малого круга кровообращения, формированию легочного сердца (правожелудочковой сердечной недостаточности). Отложение липидов в печеночной ткани может привести к циррозу печени.

Диагностика

Курацией больных с БНП занимаются врачи-педиатры, неврологи. При физикальном обследовании важен неврологический осмотр - оценка мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, мозжечковых проб. Дифференцировать болезнь Ниманна-Пика необходимо с болезнью Гоше, Тея-Сакса, Вильсона-Коновалова. Для уточнения диагноза назначаются дополнительные методы исследования:

  • Рутинные лабораторные исследования. В АОК часто отмечается снижение количества тромбоцитов, реже - гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов. В биохимическом анализе крови обнаруживается увеличение концентрации печеночных трансаминаз (АЛТ, АСТ), билирубина, холестерина.
  • Специфические лабораторные тесты. При типах А, B БНП в лейкоцитах выявляется уменьшение уровня кислой сфингомиелиназы. При типе С в крови резко повышены активность хитотриозидазы, содержание продуктов окисления холестерина - 7-кетостерола, холестан-3,5,6-триола.
  • Томографические методы. На КТ или МРТ головного мозга визуализируется атрофия коры больших полушарий и мозжечка, истончение мозолистого тела, умеренное расширение желудочков.
  • Гистологические исследования. При окраске биоптата кожи филипином наблюдаются интенсивно светящиеся области, сконцентрированные вокруг ядер, которые представляют собой скопления неэстерифицированного холестерина. В аспирате костного мозга отмечается инфильтрация пенистыми клетками (клетками Ниманна-Пика), лазурные гистиоциты.
  • ДНК-диагностика. Самый точный метод исследования, позволяющий достоверно подтвердить болезнь Ниманна-Пика - молекулярно-генетическое тестирование, при котором определяются мутации генов SMPD-1, NPC-1, NPC-2.

Лечение болезни Ниманна-Пика

Консервативная терапия

Всем пациентам показана обязательная госпитализация в стационар. Специфическая терапия БНП-А и БНП-В пока не разработана, проводится только симптоматическое лечение. Для прерывания начального звена патогенеза БНП-С назначается субстрат-редуцирующая терапия - препарат миглустат, блокирующий начальные этапы синтеза гликосфинголипидов.

Таким образом значительно уменьшается накопление сфинголипидов в тканях. Благодаря приему миглустата удается добиться замедления прогрессирования и регресса неврологической симптоматики. Препараты для симптоматической терапии всех видов болезни Ниманна-Пика следующие:

  • Противосудорожные. Для предупреждения эпилептических припадков назначаются антиконвульсанты - карбамазепин, вальпроевая кислота, ламотриджин.
  • Психотропные. С целью коррекции психических расстройств применяются нейролептики (хлорпротиксен), селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (флуоксетин).
  • Холиноблокаторы и миорелаксанты. Пациентам с дистонией и мышечными спазмами целесообразно использование биперидена, баклофена, тизанидина.
  • Желчегонные. Для борьбы с внутрипеченочным холестазом эффективным препаратом является урсодезоксихолевая кислота.
  • Антидиарейные ЛС и спазмолитики. При развитии диспепсических симптомов на фоне приема миглустата дополнительно назначается лоперамид, дротаверин.
  • Статины. Для снижения уровня холестерина в крови применяется аторвастатин или розувастатин.

Хирургическое лечение

Оперативные вмешательства оказались успешными только в случае болезни Ниманна-Пика-В. Трансплантация стволовых клеток костного мозга у части пациентов позволяет уменьшить степень висцеральных симптомов - гепатоспленомегалии, интерстициального поражения легких. При гиперспленизме с панцитопенией выполняется спленэктомия. Развитие цирроза печени с тяжелой печеночной недостаточностью служит показанием к пересадке печени.

Экспериментальное лечение

Продолжаются исследования по поиску эффективных методов лечения болезни Ниманна-Пика. При экспериментах на лабораторных мышах под влиянием генной терапии в клетках повышалась активность сфингомиелиназы. В настоящее время на стадии клинических испытаний находится препарат 2-гидроксипропил-бетациклодекстрин и заместительная ферментотерапия БНП типа В.

Паллиативное лечение

На позднем этапе заболевания с запущенным нейродегенеративным процессом применяются меры по облегчению состояния больного. При выраженном нарушении глотания может возникнуть необходимость в зондовом питании или наложении гастростомы для того, чтобы обеспечить пациента достаточным количеством питательных веществ и жидкости.

Прогноз и профилактика

В большинстве случаев прогноз для жизни при болезни Ниманна-Пика неблагоприятный. Относительно доброкачественным считается тип В, при котором не затрагивается нервная система. При типе А продолжительность жизни составляет 1-4 года, при типе C - около 10-20 лет с момента постановки диагноза. Наиболее частыми причинами смерти выступают поражения мозговых структур, регулирующих дыхательную и сердечную деятельность.

Реже летальный исход наступает от тяжелых инфекций дыхательных путей, печеночной недостаточности. Основным методом первичной профилактики является пренатальная диагностика на ранних сроках беременности. В ворсинах хориона молекулярно-генетическими тестами определяется наличие мутаций NPC1, NPC2, SMPD-1; в амниоцитах исследуется активность сфингомиелиназы.

1. Болезнь Ниманна-Пика, тип С - лизосомная патология с нарушением внутриклеточного транспорта липидов/ Клюшников С.А.// Нервные болезни. - № 1. - 2014.

2. Болезнь Ниманна-Пика типа С. Клинические примеры/ Михайлова С.В., Захарова Е.Ю., Букин Т.М., Савина Д.А., Пилия С.В., Петрухин А.С.// Педиатрическая фармакология. - Том 7, №5 - 2010.

3. Болезнь Ниманна-Пика тип С: молекулярные механизмы патогенеза и подходы к лечению/ Михайлова С.В., Захарова Е.Ю., Губина Е.Б., Савин Д.А., Ильина Е.С., Пилия С.В., Печатникова Н.Л., Бологов А.А.// Эффективная фармакотерапия. Педиатрия, спецвыпуск «Неврология». - 2011.

Синдром Нейманна III (Neumann III) - синонимы, авторы, клиника

«Cessante causa cessat effectus»
(«С устранением причины исчезает следствие», лат.)

М. В. Майоров,
Женская консультация городской поликлиники № 5 г. Харькова

Хорошо знакомая аббревиатура «СНГ» — отнюдь не аналог СССР постперестроечного периода. Это «синдром непереносимости гестагенов» — очередной не слишком известный представитель целого сонма новых, сравнительно новых, а также «хорошо забытых старых» заболеваний и синдромов.

Еще в 1935 году A. Butenandt и соавт. были удостоены Нобелевской премии за разработку методики синтеза прогестерона. Название этого гормона второй фазы менструального цикла, как известно, отражает основную точку его приложения в организме: «pro gestation» («для беременности»). В настоящее время имеется довольно большое число синтетических аналогов прогестерона — гестагенов, также именуемых прогестинами или прогестагенами (табл. 1).

Таблица 1. Классификация прогестагенов (по Р. А. Саидовой, 2004)

Физиологические эффекты гестагенов заключаются в секреторной трансформации эндометрия, торможении вызванной эстрогенами пролиферации слизистой оболочки матки и подготовке ее к имплантации бластоциста, обеспечении «покоя» эндометрию посредством понижения его чувствительности к окситоцину.

Биологические эффекты прогестерона также весьма многообразны. При беременности — это торможение продукции ФСГ (блокирующее рост новых «уже ненужных» фолликулов), усиление васкуляризации, пролиферации и секреторной деятельности желез эндометрия, ингибирование опосредованной через Т-лимфоциты реакции отторжения тканей, задержка в организме натрия и воды, выраженный пирогенный эффект, снижение (в I триместре) порога возбудимости мышечных волокон, что способствует вынашиванию беременности, торможение (во II и III триместре) сократительной деятельности матки и т. д.

Однако различные эффекты прогестерона и его аналогов (табл. 2) проявляются не только во время беременности, в связи с чем гестагены весьма широко применяются и в гинекологической практике (Майоров М. В., 2004).

Таблица 2. Биологические эффекты прогестагенов (по Neumann и Duesterberg, 1998)

Сокращения: P - прогестерон, D - дидрогестерон, NE-норэтистерон, LN - левоноргестрел, G - дезогестрел, DG - диеногест, CA - ципротерона ацетат, MPA - медроксипрогестерона ацетат.

Основные показания к применению этой группы лекарственных препаратов: гиперпластические процессы эндометрия, эндометриоз, миома матки, протекторное действие на эндометрий при заместительной гормональной терапии (ЗГТ), профилактика некоторых осложнений при применении агонистов гонадотропин-рилизинг-гормона, альгодисменорея, предменструальный синдром, бесплодие, некоторые виды дисгормональных заболеваний молочных желез и др.

На фармацевтическом рынке Украины имеется достаточно большой выбор препаратов, обладающих прогестагенным действием, но различающихся химической структурой и некоторыми особенностями действия. Это позволяет осуществлять назначение препаратов с учетом индивидуальных особенностей каждой пациентки (табл. 2 и 4).

Широкое назначение гестагенов больным различных возрастных групп с разнообразной как гинекологической, так и экстрагенитальной патологией иногда порождает определенные проблемы, возникающие перед акушерами-гинекологами, а также врачами других специальностей при лечении экстрагенитальных заболеваний у женщин, получающих гестагены (Татарчук Т. Ф. и соавт., 2003).

Это проявление синдрома непереносимости гестагенов (СНГ), представляющего собой комплекс неблагоприятных эффектов, связанных с системным действием некоторых прогестагенов на организм женщины (табл. 3).

Таблица 3. Симптомокомплексы, составляющие синдром непереносимости прогестагенов (по Татарчук Т. Ф., 2003)

  • беспокойство
  • раздражительность
  • агрессия
  • приступы паники
  • неугомонность
  • депрессивное настроение
  • нарушение концентрации
  • забывчивость
  • эмоциональная лабильность
  • вялость
  • избыток массы тела с перераспределением жировой ткани
  • нарушение карбогидратного метаболизма (инсулинорезистентность)
  • увеличение сосудистой резистентности
  • нарушение липидного обмена (повышение индекса атерогенности)
  • акне
  • себорея
  • вздутие живота (метеоризм)
  • отеки
  • слабость
  • головные боли
  • головокружение
  • напряжение в молочных железах (масталгия)

Таблица 4. Способность разных типов гестагенов взаимодействовать с прогестероновыми и андрогенными рецепторами (Donald P. McDonnell, 2000; Oettel M., Schillinger E., 1999; Yen S. S. C. et al., 1999)

Развитие психопатологического компонента СНГ обусловлено особенностями метаболизма гестагенов в ЦНС. В результате обмена ряда синтетических прогестагенов образуются прегнанолон и его сульфат, которые являются антагонистами рецепторов ГАМК. Блокада Арецепторов и В-рецепторов ГАМК, находящихся в различных органах и системах организма, может, в определенной мере, объяснить полиморфизм клинической симптоматики СНГ. Кроме воздействия на вышеозначенные рецепторы, прегнанолон повышает активность ферментов (моноаминоксидазы и катехол-0-метилтрансферазы), инактивирующих катехоламины (хорошо известные норадреналин, адреналин и дофамин), индоламины (серотонин) и увеличивает обратный захват серотонина (см. механизм действия антидепрессантов — ингибиторов обратного захвата серотонина). Вышеизложенным, в определенной мере, объясняются депрессивные состояния, развивающиеся на фоне применения некоторых синтетических прогестагенов. В этих случаях целесообразно применение натурального прогестерона, метаболизирующегося в аллопрегнанолон (обеспечивающий мягкий седативный эффект), или дидрогестерона, не обладающего действием на ЦНС.

Метаболические побочные эффекты прогестагенов отмечаются обычно при длительном применении достаточно высоких доз препаратов. Механизмы их развития окончательно не выяснены, но профилактика этих эффектов настоятельно необходима. Это особенно важно при лечении пациенток с нарушениями липидного обмена, сахарным диабетом, ожирением, а также при повышенном риске развития этой патологии. Именно для этой категории больных особенно важен тщательный выбор типа прогестагена, его оптимальной дозировки и длительности лечения. Показаны препараты, не влияющие на липидный метаболизм и индифферентные в отношении карбогидратного метаболизма (дидрогестерон, норэтистерон).

Физикальные побочные эффекты прогестагенов связаны с их андрогенным действием — за счет связывания с андрогенными рецепторами (табл. 4). Они проявляются себореей, акне, алопецией, в связи с минералкортикоидными эффектами прогестагенов — периферическими отеками, прибавкой массы тела, метеоризмом, мигренью. Учитывая возможные системные эффекты препаратов, следует применять прогестагены с антиминералкортикоидным действием (дроспиренон, дидрогестерон) и без андрогенного влияния (дезогестрел, гестоден, дидрогестерон). Также весьма показаны ципротерона ацетат и диеногест, обеспечивающие антиандрогенное воздействие на организм.

В свете изложенного большое значение для предотвращения СНГ имеет не только дифференцированное использование различных прогестагенов, но и поиск иных путей их введения, обеспечивающих минимальное системное воздействие на организм, памятуя строгое указание Цельса: «Primum non nocere!» («Прежде всего не вредить!»).

Многочисленные исследования последних лет посвящены трансвагинальному применению микронизированного прогестерона утрожестана. Данный препарат действует так же, как и натуральный прогестерон, не обладая андрогенными, антиандрогенными и глюкокортикоидными свойствами. Эффективность местного вагинального использования утрожестана обусловлена особенностями строения клеточной мембраны, гистологической и ультраструктурной организации многослойного плоского неороговевающего эпителия влагалища, крово- и лимфоснабжения его слизистой оболочки и внутренних половых органов, воздействием на клетки-мишени с последующим проявлением биологических эффектов. Натуральный микрогенизированный прогестерон быстро и в достаточном количестве абсорбируется, доказано его первичное прохождение через матку и эндометрий. Максимальная концентрация в плазме крови достигается через 2–6 час. после введения и сохраняется на уровне 9,7 мг/мл в течение 24 час. при назначении интравагинально по 100 мг 2 раза в сутки (Калинина Е. А. и соавт., 2000).

В практической деятельности врача-гинеколога определенное клиническое значение имеет масталгия — субъективные болевые ощущения в груди различной интенсивности — симптом различных функциональных и органических заболеваний молочной железы. Это так называемые «циклическая масталгия», «мастопатия», масталгия, связанная с приемом оральных контрацептивов, беременностью, пубертатным и пременопаузальным периодом (Тихомиров А. Л. и соавт., 2000) — довольно распространенное функциональное патологическое состояние, проявляющееся нагрубанием и болезненностью молочных желез в предменструальный период, длящееся от 1 до 4 дней. Неприятные ощущения в молочных железах перед менструацией встречаются практически у всех женщин, однако интенсивность болей обычно незначительна и практически не приносит существенного дискомфорта. Более выраженные болевые ощущения, имеющие большую продолжительность, отражают наличие функциональных нарушений.

Этиология и патогенез различных видов масталгии в полной мере до сих пор не ясны, однако роль недостаточности прогестерона представляется наиболее достоверной. Это подтверждает высокую эффективность трансдермального применения геля «Прожестожель», обеспечивающего максимальную концентрацию гормона в ткани молочной железы (местная концентрация в 10 раз превышает таковую в плазме) и практическое отсутствие его в системном кровотоке.

Одним из методов предупреждения развития синдрома непереносимости гестагенов является применение внутриматочной гестагенсодержащей системы «Мирена». Она представляет собой полиэтиленовую Т-образную систему, включающую контейнер, в котором находится левоноргестрел. Благодаря специальной мембране, обеспечивается непрерывное равномерное контролируемое высвобождение 20 мкг этого прогестагена в сутки на протяжении не менее 5 лет (по некоторым данным — до 7 лет). При этом концентрация гормона в эндометрии в 1000 (одну тысячу!) раз превышает его содержание в плазме крови, что обеспечивает полную стромальную супрессию эндометрия при минимизации системного влияния на организм. Кроме контрацептивного эффекта «Мирена» обладает рядом неконтрацептивных эффектов: снижение объема и длительности менструаций, особенно у больных с явлениями мено-метроррагии, чаще всего ассоциированными с миомой матки и аденомиозом, профилактика роста миоматозных узлов и рецидивов железистой и железисто-кистозной гиперплазии эндометрия, облегчение болевого синдрома при альгодисменорее (особенно обусловленной эндометриозом).

Таким образом, для профилактики развития синдрома непереносимости гестагенов настоятельно необходимым является сугубо индивидуальный и дифференцированный подход к назначению препаратов, учитывающий все особенности их фармакодинамики, биотрансформации и метаболизма, а также возможные методы и пути применения. Ибо «Argumenta non numeranda sed pouderanda sunt» («Доказательства определяются не количеством, а весомостью», лат.).

Болезнь Ниманна-Пика: что это за патология?


Болезнь Ниманна-Пика (липоидный гистиоцитоз) — это малораспространенное патологическое состояние, возникающее в результате генетических нарушений. С морфологической точки зрения при данной патологии в центральной нервной системе и некоторых других внутренних органах откладываются и накапливаются сфинголипиды. Ниже мы поговорим о клинических проявлениях болезни Ниманна-Пика, лечении этого заболевания.

Какими симптомами проявляется болезнь Ниманна-Пика?

Для начала необходимо понимать, что существует три формы данного патологического состояния:

Форма А имеет наиболее неблагоприятное течение, характеризуется ранним появлением симптомов, быстрой гибелью пациента. Болезнь манифестирует с первых месяцев жизни. В первую очередь, возникают гепатоспленомегалия, увеличиваются периферические лимфоузлы. Спустя несколько месяцев присоединяются такие клинические признаки, как периодически возникающие тошнота и рвота. Ребёнок позже начинает держать голову, переворачиваться на живот, наблюдается значительное повышение мышечного тонуса. В дальнейшем возникают проблемы с дыхательной функцией, нарушается работа сердечно-сосудистой системы, что приводит к летальному исходу.

Форма В не сопровождается патологическими изменениями со стороны центральной нервной системы. Она дебютирует в более позднем возрасте, характеризуется менее выраженными симптомами. Первоначально отмечаются увеличение печени и селезенки, лимфатических узлов в размерах. Характерные частые инфекционные заболевания дыхательной системы. В будущем такая патология очень часто приводит к развитию интерстициальной болезни легких.

Форма С является наиболее распространенной. Чаще всего первые симптомы появляются в возрастном диапазоне от 7 до 12 лет. С клинической точки зрения данное заболевание проявляется снижением тонуса мышц, нарушением походки и координации движений, ограниченной подвижностью глазных яблок (движения вверх-вниз).

У некоторых пациентов наблюдается такой феномен, как внезапная утрата мышечного тонуса в области верхних или нижних конечностей, шеи при каком-либо сильном эмоциональном всплеске.

Кроме этого, могут отмечаться судорожные приступы, различные психические расстройства, гепатоспленомегалия.

Как проводится лечение болезни Ниманна-Пика?

Как проводится лечение болезни Ниманна-Пика?

Человек с болезнью Ниманна-Пика должен быть госпитализирован. Этиотропное лечение формы А и В не проводится. В рамках терапии формы С используется такой препарат, как миглустат, эффективность которого была доказана учеными из МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского в работе, опубликованной в 2017 году.

С симптоматической целью назначаются противосудорожные и желчегонные средства, спазмолитики. При наличии психических расстройств показаны психотропные препараты. Также план лечения может дополняться статинами, миорелаксантами и холиноблокаторами.

У ряда пациентов возникает необходимость в проведении хирургического вмешательства, например, удаления селезенки или пересадки печени. Кроме этого, иногда осуществляется трансплантация периферических стволовых клеток.

Читайте далее


Мозг ребенка и жиры пищи: зачем нужны омега-3 кислоты?

Питание многих детей к школьному возрасту существенно отличается от здорового, сбалансированного рациона.

Бетти Нейман Биография и теория

Бетти Нейман была медсестрой, консультантом и американским профессором, которая разработала модель системы Неймана - теорию, которая была очень проста для понимания и которая оказала огромное влияние на сестринское дело с тех пор, как впервые стало известно.

Система Неймана имеет отношение к отношениям, которые каждый человек имеет с их определенным уровнем стресса, к тому, как эти люди реагируют на него, и к восстановлению внешних факторов, которые создали этот уровень стресса в человеке..


  • 1 Биография
    • 1.1 Учеба и аспирантура
    • 1.2 Департамент психического здоровья в Калифорнийском университете
    • 1.3 Профессиональная работа
    • 2.1 Ценность человека
    • 2.2 Окружающая среда
    • 2.3 Здоровье

    биография

    Бетти Нойман родилась в штате Огайо, США, 11 сентября 1924 года. Она жила в своем родном городе до окончания средней школы в 1942 году, когда она переехала в Дейтон. Там он работал в авиационной промышленности, которая работала в период Второй мировой войны в США..

    Это было в 1944 году, когда она начала свое обучение в качестве медсестры. Она училась в программе обучения в течение трех лет и получила свой официальный диплом в качестве медсестры в 1947 году. В том же году она переехала в Лос-Анджелес, где начала работать в больнице общего профиля в Лос-Анджелесе в качестве члена сестринского персонала..

    Она работала специально в отделении инфекционных болезней, где она быстро продвинулась, чтобы стать главной медсестрой больницы.

    Учеба и аспирантура

    В 1956 году он начал изучать общественное здравоохранение со специализацией в области психологии. После окончания учебы с 1964 по 1966 год он работал студентом в программе психического здоровья в Калифорнийском университете в Лос-Анджелесе..

    Именно в этот период ему стало известно о внезапном появлении в общинах центров психического здоровья. Отсюда он начал интересоваться ролью медсестер в этих медицинских центрах..

    Основываясь на этом, он решил сделать магистерскую диссертацию о взаимосвязи личностных паттернов каждого человека с попытками самоубийства. С этого момента стали более четко замечать намерение Неймана внести свой вклад в область медицины, связанную с психологией.

    Отдел психического здоровья в Калифорнийском университете

    Как только она закончила обучение на кафедре психического здоровья в Калифорнийском университете, она была назначена на факультет и получила важную должность на факультете..

    Как сотрудник этого отдела он разработал свою первую модель в области психического здоровья. Его модель использовалась для обучения местных сообществ психическому здоровью и была успешно использована медсестрами в местных медицинских центрах..

    В 1970 году он разработал концептуальную часть модели систем Неймана, его самый важный вклад в психическое здоровье. Он написал книгу об этой теории в 1982 году, которая носит то же имя, что и модель..

    Профессиональная работа

    Во время ее пребывания в университете Лос-Анджелеса, Нейман была занята карьерой, работая на сообщества и, профессионально, в качестве эксперта в области психического здоровья. Он также разработал несколько семинаров и конференций в Калифорнийском университете..

    В 1973 году он продолжил работать в отделе психического здоровья Западной Вирджинии и стал ориентиром для медсестер по всей территории Соединенных Штатов. Поскольку ее системная модель приобрела популярность, Нейман была приглашена выступить с речами в различных школах медсестер, расположенных на всей территории Северной Америки..

    Он создал профессиональную сеть, с помощью которой он помогал всем школам медсестер, которые хотели внедрить модель своих систем. Его идеи получили отличный прием в Азии и Европе.

    теория

    Это было в 1970 году, когда он впервые разработал модель, которая сосредоточилась на теории и практике сестринского дела. Это было основано на индивидуальном изучении каждого человека и на том, как взаимодействие с внешними факторами может влиять на их отношение.

    Эта система Неймана вращалась вокруг того, как каждый пациент взаимодействовал в среде здоровья, где вся структура исследования, которой он подвергался, была разработана особым образом. То есть он ориентирован на изучение пациентов на основе их собственных психологических и физических характеристик.

    В 1982 году он написал книгу под названием Системная модель Неймана. В этой книге он объяснил, что роль медсестры по психическому здоровью заключается в стабилизации энергетической системы человека для создания душевного равновесия и, следовательно, достижения максимально возможного уровня здоровья..

    Модель Неймана была реализована множеством медсестер, работающих с семьями или отдельными клиентами, чтобы поставить точные диагнозы о болезнях каждого пациента. Среди наиболее важных понятий теории выделяются следующие:

    Признательность человека

    Модель Неймана рассматривает человека как открытую и сложную систему, которая взаимодействует с рядом внутренних и внешних факторов, которые влияют на индивидуальный стресс каждого человека. Система считается динамическим механизмом, который постоянно меняется.

    окружающая среда

    Согласно теории Неймана, люди развиваются в среде, которая является фундаментальной для работы системы. Эта среда рассматривается как сумма всех факторов, которые влияют на развитие системы; все, что окружает и влияет на человека.

    С другой стороны, каждая система имеет внутренний механизм, определяемый как факторы, которые влияют на систему (человека) и которые разграничены внутри одного и того же человека. То есть они являются личностными факторами.

    здоровье

    Здоровье считается степенью стабильности каждой системы, которая определяется благосостоянием. Когда условия благосостояния каждого человека соблюдены, достигается оптимальное благосостояние системы. Если условия не выполняются, считается, что система находится в состоянии дискомфорта.

    Уход Неймана основан на поиске идеального инструмента для контроля благосостояния, используя контролеры уровня стресса каждого человека..

    Читайте также: